Hipofizės adenoma yra hipofizės liaukinio audinio navikas (dažniausiai gerybinis), išsivystantis priekinėje ir vidurinėje (tarpinėse) skiltyse - adenohipofizė. Jis yra lokalizuotas sella turcica srityje, esančioje sphenoidiniame kaule kaukolės pagrinde. Didžiausias dažnis pasireiškia nuo 30 iki 50 metų. Dėl besimptomio (dažniausiai) eigos ankstyvosiose stadijose aptikimo rodiklis yra itin žemas: 100 tūkstančių gyventojų tenka tik 2 žmonės. Progresuodamas jis pasireiškia kaip endokrininiai, neurologiniai ir neuro-oftalmologiniai sutrikimai. Sudaro 1/6 visų smegenų navikų.

Priežastys

Priežastis dažnai neaiški. Tarp galimų provokuojančių veiksnių:

  • hipogonadizmas;
  • hipotirozė;
  • ilgalaikis ar nekontroliuojamas geriamųjų kontraceptikų vartojimas;
  • apsvaigimas;
  • neuroinfekcija (mielitas, tuberkuliozė, bruceliozė, poliomielitas, parazitinės centrinės nervų sistemos ligos, meningitas, encefalitas, botulizmas, smegenų maliarija, ŽIV infekcija, smegenų abscesas);
  • komplikuota gimdymo eiga;
  • nėštumo patologijos, susidariusios veikiant neigiamiems veiksniams (rūkymas, alkoholizmas, blogos aplinkos sąlygos, padidėjęs nervingumas);
  • trauminis smegenų pažeidimas.

Hipofizės adenomos ryšys su paveldimu polinkiu nebuvo įrodytas, tačiau tokia diagnozė dažniausiai nustatoma asmenims, kurių šeimoje reguliariai stebimos įvairios endokrininės patologijos.

Simptomai

Ankstyvosiose stadijose jis yra besimptomis. Padidėjus navikui, klinikinis vaizdas yra 3 simptomų grupių kompleksas - neurologiniai, neuro-oftalmologiniai ir hormoniniai..

Psichosomatika

Tai yra hipofizės adenomos neurologiniai simptomai:

  • galvos skausmas;
  • kaukolės nervų pažeidimas, kuris pasireiškia okulomotoriniais sutrikimais;
  • trišakio nervo pažeidimas, dėl kurio gali pasireikšti sunki veido išraiška, kramtomųjų raumenų paralyžius, veido rėmo atrofija (prarandami įprasti kontūrai ir „plūduriuoja“), raumenų mėšlungis, spazmai ir ūmus skausmas;
  • kintantys sindromai (judesio ir jutimo sutrikimai);
  • diencefaliniai sindromai: psichiniai sutrikimai, adiposogenitalinė distrofija, kacheksija, atminties sutrikimas, miego sutrikimai, sumažėjęs darbingumas, dezorientacija erdvėje;
  • vegetacinės-kraujagyslių reakcijos: aritmija, galvos svaigimas, tachikardija, nuovargis, pykinimas, vidurių pūtimas, šlapinimosi problemos, greitas kvėpavimas, sąnarių skausmas, karščiavimas ar šaltkrėtis;
  • okliuziniai simptomai - stipraus galvos skausmo priepuoliai dėl staigaus judesio ar įtampos, kartu su vėmimu ir bradikardija.

Neuro-oftalmologiniai požymiai

Nustatyta pagal chiasmalinio sindromo simptomatiką:

  • bitemporalinė hemianopsija - dalinis apakimas;
  • sumažėjęs regėjimo aštrumas;
  • dugno atrofija;
  • hemianopsinės skotomos - dvipusės aklosios dėmės regėjimo lauke;
  • atrofija ar perpildytas optinis diskas;
  • amaurosis - absoliutus aklumas.

Hormoniniai simptomai

Kelių hiperekrecija

Somatotropinomos simptomai

  • Akromegalija;
  • gigantizmas;
  • medžiagų apykaitos liga;
  • kvėpavimo sistemos problemos;
  • širdies nepakankamumas;
  • endokrininės patologijos;
  • OPV problemų.

Kortikotropinomos simptomai

  • nutukimas su plonomis galūnėmis, mėnulio formos veidas;
  • striae, trofinės opos, odos abscesai;
  • per didelis kūno plaukuotumas (net moterims);
  • nevaisingumas;
  • menstruacinio ciklo pažeidimas (moterims), impotencija (vyrams);
  • osteoporozė;
  • raumenų silpnumas.
  • hipertenzija;
  • diabetas;
  • urolitiazė, pielonefritas;
  • miego sutrikimas;
  • nuotaikos kaita nuo euforijos iki depresijos;
  • sumažėjęs imunitetas.
  • progresuojanti odos hiperpigmentacija;
  • antinksčių nepakankamumas;
  • oftalmologiniai ir neurologiniai sutrikimai.

Prolaktinomos simptomai

  • kiaušidžių-menstruacijų ciklo pažeidimai: nėra, reti ar dažni, trumpi ar ilgi, negausūs ar gausūs menstruacijos;
  • nevaisingumas;
  • galaktorėja;
  • hirsutizmas (vyrų modelio plaukų augimas);
  • sumažėjęs libido, frigidiškumas;
  • aknė;
  • prolaktino lygis viršija normą - daugiau nei 23 ng / ml.
  • impotencija,
  • sumažėjęs libido;
  • nevaisingumas;
  • ginekomastija (pieno liaukų padidėjimas);
  • galaktorėja;
  • prolaktino lygis viršija normą - daugiau nei 21,4 ng / ml.

Visi pacientai, nepriklausomai nuo lyties, taip pat turi medžiagų apykaitos ir psichoemocinių sutrikimų..

Tirotropinomos simptomai

  • Dirglumas, isterija, nervingumas;
  • nemiga;
  • galūnių drebulys;
  • hiperhidrozė;
  • tachikardija;
  • prieširdžių virpėjimas;
  • numesti svorio;
  • padidėjęs apetitas;
  • vidurių užkietėjimas, viduriavimas, vidurių pūtimas.

Hipopituitarizmas

  • Silpnumas, nuovargis;
  • svorio kritimas arba atvirkščiai nutukimas;
  • pilvo skausmas;
  • hipotenzija;
  • edemos susidarymas;
  • išmatų problemos;
  • atminties sutrikimas;
  • mažakraujystė;
  • sumažėjęs lytinis potraukis;
  • osteoporozė.

Tam tikrų hormonų trūkumas, kurį sukelia hipofizės adenoma, gali sukelti komą ir net mirtį..

Visi minėti simptomai yra lygiagrečiai ir komplikacijos, pradedant nekenksmingu galvos svaigimu ir baigiant koma ar net mirtimi. Ypač pavojingi neuro-oftalmologiniai padariniai (apakimas) ir visų rūšių sindromai (Itsenko-Cushingo, Nelsono ir kt.)..

Kaip ir kiti navikai, hipofizio adenomos skiriasi augimo kryptimi, dydžiu, histologija ir aktyvumu. Todėl yra daug klasifikacijų, jie nuolat plečiami ir papildomi naujais tipais..

Priklausomai nuo priežasčių

  • Pirminis

Navikas susidaro, kai iš pradžių hipofizė iškart pažeidžiama. Jo formavime nedalyvauja nei pagumburis, nei jį išskiriantys hormonai..

Pogumburio nugalėjimas reiškia hipofizio funkcinių savybių pažeidimą. Išlaisvinantys pagumburio hormonai jį stimuliuoja, dėl to liaukų ląstelės pradeda augti - taip susidaro antrinė adenoma.

Priklausomai nuo histologijos

Tai yra tarptautinė CNS navikų klasifikacija, kurią PSO pateikė 1979 m.

  • chromofobinis - neturi hormoninio aktyvumo;
  • acidofilinis (eozinofilinis) - kartu su padidėjusia augimo hormono gamyba, lemia akromegalijos vystymąsi - patologiją, kuriai būdingas rankų, kojų, veido kaukolės dalies padidėjimas;
  • bazofilinė hipofizės adenoma - gamina adrenokortikotropinį hormoną, lemia hiperkortizolizmo (Itsenko-Kušingo sindromo) išsivystymą, dėl kortizolio hiperprodukcijos pacientą kamuoja sunkus nutukimas, hipertenzija ir depresija;
  • mišri acidobasofilinė - kartu su hormonų sintezės pažeidimu;
  • adenokarcinoma - piktybinis navikas, sutrikdantis pagrindines hipofizio funkcijas, galintis sukelti komą ir mirtį, pasižymi gana greitu augimu.

Priklausomai nuo veiklos

S. Y. Kasumovos klasifikacija

  • gonadotropinoma - išskirianti FSH / LH (folikulus stimuliuojantis / liuteinizuojantis hormonas);
  • kortikotropinoma (kortikotropinė hipofizės adenoma) - išskirianti AKTH (adrenokortikotropinis hormonas);
  • prolaktinoma - išskirianti PRL (prolaktinas, laktogeninis hormonas);
  • mišrus - išskiriantis du ar daugiau hormonų vienu metu;
  • somatotropinoma - STH išskirianti (somatotropinis hormonas);
  • tirotropinoma - išskiriantis TSH (skydliaukę stimuliuojantis hormonas).
  • chromofobinis - yra chromofobinių ląstelių peraugimas (tai gerybinis navikas, jis padidėja iki didžiulio dydžio);
  • oncocitoma - gerybinis epitelio, neveikiančių ląstelių navikas.

Hormoniškai neaktyvią hipofizės adenomą sunku diagnozuoti, nes būklė dažniausiai būna besimptomė.

Atskiroje grupėje Kasumova išskyrė piktybinę hipofizės adenomą. Jis diagnozuojamas itin retai. Būdingas hipopituitarizmo vystymasis, regos sutrikimas ir neurologiniai sutrikimai.

Kovaco ir kroatų klasifikacija

Sukurta 1995 m. Mokslininkai pasiūlė išskirti tokius adenomų tipus:

  • kortikotrofinis;
  • mamomatotrofinis;
  • nutildyti;
  • daugiaspalvis;
  • somatotrofinis;
  • tirotrofiškas.

Priklausomai nuo augimo krypties

Tipą lemia naviko augimo kryptis, palyginti su turkų balnu.

Ankstyvosiose stadijose diagnozuojama hipofizės endoselinė adenoma - auga sella turcica ertmėje, neperžengiant jos ribų. Kai tik jis plinta toliau, jam jau priskiriamas endoekstraselinio statusas. Savo ruožtu ji gali būti įvairių tipų:

  • infrasellar - tęsiasi žemiau, pasiekia sphenoidinį (pagrindinį) sinusą ir eina į nosiaryklę;
  • suprasellar - auga į viršų į kaukolės ertmę;
  • retrosellar - einantis į vidų, į užpakalinę kaukolės duobę arba po clivus dura mater;
  • šoninis (laterosellar) - tęsiasi į šonus, užpildydamas kaverninį sinusą, vidurinės kaukolės duobės dugną, tekantį po dura mater;
  • ansellar - iškyla į paviršių, į grotelių labirintą, orbitą.

Jei navikas auga keliomis kryptimis vienu metu, pavadinimas susidaro iš aukščiau. Pavyzdžiui, viršželinė-šoninė.

Priklausomai nuo dydžio

Kadangi išsilavinimo dydis skiriasi, išskiriamos šios grupės:

  • mikroadenomos - iki 16 mm, sella turcica dydžio morfologiniai pokyčiai nepastebimi;
  • mažas - nuo 16 iki 25 mm;
  • vidutinis - nuo 26 iki 35 mm;
  • didelis - nuo 36 iki 59 mm;
  • milžinas (makroadenomos) - daugiau nei 60 mm.

Kartais chromofobinio naviko viduje susidaro ertmės, kurios užpildomos baltyminiu skysčiu. Šiuo atveju diagnozuojama cistinė forma..

Diagnostika

Hipofizės adenomai nustatyti naudojami įvairūs metodai.

Klinikinis

  • Neurologo konsultacija;
  • neurologo oftalmologo konsultacija: įvertinamas aštrumas, kampas ir regėjimo laukas, nustatomi okulomotoriniai sutrikimai, tiriama dugno būklė;
  • endokrinologo konsultacija: diagnozuojami hormoniniai sutrikimai, jiems pašalinti skiriamas gydymas vaistais.

Laboratorija

  • Bendrieji kraujo ir šlapimo tyrimai, biochemija, kraujo krešėjimą lemiantis veiksnys;
  • hormonų analizė: tropinų (prolaktino, augimo hormono, kortikotropino, tirotropino, somatomedino) ir endokrininių hormonų (lyties, trijodtironino, tiroksino, kortizolio) koncentracijos laipsnis;
  • ultragarsinis kojų venų tyrimas;
  • elektrokardiograma.

Hipofizės adenomai nustatyti plačiai naudojami neurofotografavimo diagnostiniai metodai. Pavyzdžiui, kraniografija yra kaukolės kaulų rentgeno nuotrauka. Matomi šoniniai, tiesūs ir paranaliniai sinusai. Nustatomas Turkijos balno dydis, morfologiniai jo struktūros ir formos pokyčiai. Diagnozės patvirtinimas yra tokios transformacijos kaip išsiplėtęs įėjimas, dvigubo kontūro dugnas, sfenoidinio kaulo ir nugaros priekinių procesų osteoporozė, viršutinio klivuso sunaikinimas..

Tačiau efektyviausia iš visų yra MRT diagnostika. Magnetinio rezonanso tyrimas yra pagrindinis naviko vaizdavimo metodas. Paprastai naudojamas kontrasto padidinimas (KU), kad prietaiso jautrumas būtų bent 90%. Kai kurie morfologiniai pokyčiai matomi vaizduose nenaudojant kontrasto:

  • liaukos dydžio pokytis;
  • Turkijos balno sienų retinimas;
  • jo atmetimas;
  • hipofizės piltuvėlio poslinkis.

Kaip tai atrodo MRT:

  • T1 režimu (išilginio atsipalaidavimo laikas) be CU navikas dažniausiai neišsiskiria hipofizės fone;
  • T1 režime su KU vaizduose tampa matoma suapvalinta sritis, kuri išsiskiria lyginant su likusia hipofizio dalimi;
  • režime T2 (skersinio atsipalaidavimo laikas) vaizdas gali būti skirtingas.
Hipofizės adenoma MRT

Kadangi navikas dažnai vystosi besimptomiai, daugeliu atvejų jis nustatomas atsitiktinai, kai MRT skiriamas dėl kitų medicininių priežasčių. Tai gali būti galvos skausmas, įvairūs neurologiniai simptomai ar galvos smegenų traumos. Tomografijos metu liaukos audiniuose atsiskleidę tūriniai dariniai vadinami hipofizio incidentaloma (IG). Po autopsijos diagnozė patikslinama: 30% tai yra mikroadenomos, 60% - makroadenomos, 10% - cistos ir kitos neoplazmos..

Gydymas

Hipofizės adenomos gydymas atliekamas skirtingais metodais. Jie priklauso nuo jo dydžio, augimo krypties ir aktyvumo. Jei jis yra mažas, hormoniškai neaktyvus ir neturi reikšmingo poveikio paciento būklei, pasirenkama laukianti taktika. Pacientas reguliariai lankosi pas endokrinologą, periodiškai atlieka tyrimus ir atlieka MRT, kurio dėka stebima ligos dinamika. Kol navikas nepadidės ir nepadidins hormonų sintezės, tolesnis stebėjimas. Kai tik diagnozuojami bet kokie morfologiniai pokyčiai, priimamas sprendimas, kuris terapinis kursas bus efektyvesnis. Tai atsižvelgia į individualias paciento savybes ir neoplazmos ypatybes..

Narkotikų terapija

Jis naudojamas retai. Hipofizės adenoma dažniausiai diagnozuojama paskutiniuose naviko vystymosi etapuose, kai vienintelė išeitis yra operacija, o vaistai nebėra veiksmingi. Tačiau jie skiriami tais retais atvejais, kai ligos forma dar nėra pradėta..

Jis naudojamas daugiausia prolaktinomai ir somatropinomai. Jie yra jautrūs vaistams, kurie blokuoja hormonų sintezės perteklių. Tai normalizuoja hormoninį lygį ir taip atkuria fizinę ir psichologinę sveikatą. Tačiau jūs turite suprasti, kad tokio gydymo adenoma netampa mažesnė ir neištirpsta.

Prolaktinomai skiriami dopamino antagonistai:

  • Bromokriptinas;
  • Pergolidas;
  • Kabergolinas;
  • Ropinirolis;
  • Pramipeksolis;
  • Apomorfinas.

Su somatotropinoma skiriami pirmiau minėti dopamino antagonistai, taip pat somatostatino analogai ir augimo hormono receptorių agonistai:

  • Genfastatas;
  • Oktreotidas;
  • Okteteksas;
  • Oktridas;
  • Sandostatinas;
  • Serakstalas;
  • Somatulinas.

Skiriant vaistus nuo hipofizės adenomos, taip pat gali būti siekiama palengvinti simptomus. Gali būti:

  • nervų sistemos stimuliatoriai, šalinantys nuolatinį nuovargį ir silpnumą (metiluracilas, pentoksilis, levamisolis);
  • diuretikai nuo patinimų;
  • geležies vaistai anemijai gydyti;
  • nootropiniai vaistai psichoemocinei sferai normalizuoti (Piracetamas, Nootropilas, Lucetamas).

Kiekvienu atveju skiriamas atskiras vaistų sąrašas, atsižvelgiant į tai, ar navikas yra aktyvus, ar ne, ir kokius hormonus jis gamina, taip pat atsižvelgiant į individualias organizmo savybes..

Chirurgija

Kadangi aptikimo dažnis dėl besimptomumo yra labai mažas, diagnozė dažnai nustatoma net naudojant pažengusias formas, kai vienintelis gydymas yra hipofizio adenomos pašalinimo operacija. Nepaisant didelio efektyvumo, tai labai traumuojantis terapijos metodas..

Jis atliekamas Neurochirurgijos centruose, įrengtuose endoneurochirurgijos operacijų kabinetuose, kuriuose dirba patyrusių neurochirurgų komanda. Tuo pat metu kvalifikuoti specialistai gaivinimo, neuroftalmologijos, radiologijos, neuroendokrinologijos, morfologijos, otoneurologijos ir radiologijos srityje nuolat budi ir yra pasirengę suteikti visą įmanomą pagalbą. Jie stebi paciento būklę tiek operacijos metu, tiek reabilitacijos laikotarpiu.

Chirurginės intervencijos ypatumai šiai diagnozei yra klinikinės gairės, sukurtos Rusijos Neurochirurgų asociacijos 2014 m..

Intervencijos metodai

Šiandien yra du hipofizės adenomos chirurginio pašalinimo būdai:

  1. Endoskopinis transnosalinis adenomos pašalinimas per nosį.
  2. Kraniotomija (jos ertmės atidarymas).

Pirmasis metodas yra pageidautinas dėl minimalios traumos.

Transnasalinis hipofizės adenomos pašalinimo transsfenoidinis endoskopinis metodas

Indikacijos

Planuojama operacija hipofizės adenomai pašalinti yra nustatyta, jei yra šie simptomai:

  • aktyvus naviko augimas;
  • regėjimo sutrikimas;
  • neurologiniai defektai;
  • endokrininiai sindromai, kurių gydymas vaistais buvo neveiksmingas.

Skubių skubių operacijų indikacijos:

  • progresuojantis regėjimo pablogėjimas - greitai progresuojantis aklumas;
  • sąkandis;
  • platus kaukolės kraujavimas;
  • staigus nėščios moters naviko augimas.

Mokymai

Prieš operaciją pacientui atliekamas privalomas ENT tyrimas. Otorinolaringologas vertina:

  • uždegimas, kai transnosalo operacija yra kontraindikuotina;
  • nosies pertvaros kreivumas;
  • turbinatų hipertrofija (sustorėjimas);
  • kaulų augimo buvimas.

Aptikus uždegiminių židinių buvimą, pacientas siunčiamas atlikti paranazinių sinusų rentgenogramą diagnozei patvirtinti..

Jei ENT tyrimas nenustatė jokių kontraindikacijų dėl operacijos, tada pacientas siunčiamas anesteziologo konsultacijai. Jis įvertina operacinės ir anestezijos rizikos laipsnį ir teikia rekomendacijas.

Adenomos pašalinimo iš nosies protokolas

I etapas - nosis:

  1. Turbanato šoninis nukreipimas ir anatominių kliūčių pašalinimas, norint patekti į pagrindinį sinusą.
  2. Vizualizacija (apžiūra).
  3. Koaguliacija atskleisti pagrindinio sinuso sienelę.

II etapas - sfenoidinis:

  1. Užpakalinės nosies pertvaros rezekcija.
  2. Sfenoidotomija su grąžtu.
  3. Pertvaros rezekcija.

III etapas - ekstrasellarinis:

  1. Turkijos balno dugno trepanacija.
  2. Dura mater išardymas.
  3. Naviko pašalinimas.

IV etapas - pooperacinių defektų plastika.

Balno ertmės užsandarinimas medicininiais klijais, specialiomis plokštelėmis ar audiniu.

Pooperacinės komplikacijos yra nosies likvorėja (smegenų skysčio nutekėjimas iš nosies ertmės, kurį sukelia kaukolės pažeidimas) ir meningitas. Mirtingumas yra 1,2%. Mirtingumo rizika didėja:

  • milžiniška megaadenoma;
  • psichiniai sutrikimai;
  • ne visiškai pašalintas navikas;
  • vyresni nei 60 metų.

Visiškas adenomos pašalinimas transnaziniu metodu vidutiniškai pasiekiamas 79% pacientų. Likusiems 21 proc. Skiriamas radiochirurginis gydymas. Tai moderniausias ir labai efektyvus metodas. Leidžia išvengti chirurginių manipuliacijų. Naviką sunaikina radiacija. Tačiau jis naudojamas gana retai dėl dviejų priežasčių: per didelės komplikacijų rizikos dėl radiacijos poveikio ir didelės procedūros kainos..

Ypatingi atvejai

Amžiaus ypatybės

Dažniausiai diagnozuojama suaugusiesiems nuo 30 iki 50 metų. Rizikos grupėje visų pirma yra antisocialaus elgesio žmonės, kurie laikosi pernelyg „aktyvaus“, bet neteisingo gyvenimo būdo. Dalyvavimas kovose dažnai sukelia TBI. Bendravimas su gatvėje gyvenančiais sergančiais žmonėmis padidina pavojingų infekcijų riziką. Bloga mityba, antisanitarinės sąlygos - visi šie veiksniai netiesiogiai sukelia hipofizės adenomos išsivystymą.

Vaikams tai itin retai. Daugeliu atvejų tai paaiškinama nėštumo patologijomis, kai intrauterinis kūdikio smegenų ir centrinės nervų sistemos formavimasis buvo kartu su moters rūkymu ar narkotikų vartojimu. Antroji šios diagnozės priežastis naujagimiams yra komplikuotas darbas, kai atsiranda smegenų pažeidimai..

Lyties ypatybės

Moterims ir vyrams pasireiškia tuo pačiu dažniu.

Neseniai gydytojai moterų hipofizės adenomą vis dažniau sieja su nuolat vartojamais geriamaisiais kontraceptikais. Tuo pačiu metu dažniausiai pasireiškia vyrų kūno plaukų augimas ir įvairūs menstruacijų pažeidimai..

Vyrams dažniausiai pasireiškia galvos smegenų traumos. Simptomai yra moterų nutukimas, krūtų patinimas ir impotencija..

Nėštumo metu

Nėštumas, komplikuotas adenomos, yra gana pavojingas. Per šį laikotarpį hipofizės dydis jau padidėja beveik 2 kartus. Esant navikui, tai sukelia netoliese esančių smegenų sričių suspaudimą. Pasekmės yra stiprus galvos skausmas ir apakimas. Jei tai yra prolaktinoma, ji bet kada gali sukelti susitraukimus, kurie sukels persileidimą ar priešlaikinį gimdymą..

Klausimai ir atsakymai

Ar galima išgydyti hipofizio adenomą be operacijos?

Taip, dabar atliekamas radiochirurginis adenomos gydymas, kai jis sunaikinamas radiacijos pagalba. Tai leidžia jums apsieiti be operacijos.

Kuris gydytojas gydo ligą?

Norėdami pradėti pirminę konsultaciją, turite kreiptis į endokrinologą. Be to, atsižvelgiant į adenomos dydį, augimo kryptį ir aktyvumą, jis gali būti nukreiptas tiesiai į neurochirurgą operacijai atlikti arba atlikti išankstinį hormoninio lygio korekciją..

Ar galiu degintis?

Absoliučių kontraindikacijų nėra, bet svarbiausia - be fanatizmo.

Ar galiu maitinti savo kūdikį motinos pienu??

Su prolaktinoma - tikrai ne. Dėl kitų rūšių navikų - gydančio gydytojo nuožiūra.

Straipsniai Apie Leukemija