Bazofilinė hipofizės adenoma.

36 skaidrė iš pranešimo „Endokrininės sistemos patofiziologija“

Matmenys: 720 x 540 taškų, formatas:.jpg. Norėdami nemokamai atsisiųsti skaidrę naudojimui pamokoje, dešiniuoju pelės mygtuku spustelėkite paveikslėlį ir spustelėkite „Išsaugoti vaizdą kaip. ". Visą pristatymą „Endokrininės sistemos patofiziologija.ppt“ galite atsisiųsti iš 4695 KB ZIP archyvo..

Panašūs pristatymai

„Humoralinis reguliavimas“ - „Augimo hormonas“. 1. Kas yra humoralinis reguliavimas? 2. Ką reiškia žmogaus endokrininis aparatas? 4. Kas užtikrina koordinuotą visų mūsų kūno dalių darbą? Tikslai: „Veiksmo hormonas“. 5. Kokios savybės yra apdovanotos hormonais? Adisono liga („bronzos liga“). 6. Kodėl gana dažnai naudojama neuro-humoralinio reguliavimo sąvoka??

„Skydliaukė“ - skydliaukės tyrimas. Hipertirozė. Daugelis nežino savo diagnozės. Analizė ir išvada. Hipotirozė Skydliaukė. Endokrininė sistema. Organai, neturintys šalinimo kanalų. Skydliaukės vaidmuo žmogaus gyvenime. Kas yra skydliaukė. Praktinis darbas. Skydliaukės ligos.

"Endokrininė sistema" - vyras. Parathormonas kartu su tirokalcitoninu užtikrina nuolatinę kalcio jonų koncentraciją kraujyje. Aktyviausi yra: Grynai endokrininės liaukos yra: Ovalios formos liauka, esanti izoliuotoje kaulų lovoje (turkų balnas). Jie taip pat gausiai aprūpinti krauju. Kasa.

„Smegenų hormonai“ - adenohipofizės hormonai. Hipofizės hormonų poveikis organizmui. Hipotalamas. Hipofizis. Kankorėžinės liaukos funkcijos. Pažintis su centriniais endokrininės sistemos organais. Hipofizės struktūra ir funkcija. Įdomūs faktai apie melatoniną. Kankorėžinės liaukos paminklas Vatikane. Kankorėžinės, hipofizės ir pagumburio veiklos harmonija.

„Žmogaus endokrininė sistema“ - endeminis gūžys. Fermentai. Lytinės liaukos. Hormonai. Epifizė. Hormonų funkcijos. Audinių peraugimas. Antinksčiai. Skydliaukė. Parathormoninė liauka. Endokrininės sistemos struktūra ir funkcija. Paryškinant paslaptį. Hormonų savybės. Hipofizis. Liaukos. Kasa. Išorinės sekrecijos liaukos. Endokrininės sistemos reguliavimas.

„Endokrininės liaukos ir hormonai“ - hormonai. Kūno funkcijų reguliavimas. Humoralinio reguliavimo ypatumai. Kasos intrasekretorinės funkcijos. Daugialąsčių organizmų ląstelių sąveikos forma. Patvirtinantys užrašai pamokos tema. Skydliaukės veiklos svarba. Liaukos. Hipofizės aktyvumo reikšmė. Sekrecijos liaukos.

Pranešimas tema „Hipofizės navikai“

  • 1
  • 2
  • 3
  • 4
  • penki

Atsiliepimai

Anotacija pristatymui

Peržiūrėkite ir atsisiųskite nemokamą pristatymą tema „Hipofizės navikai“. pptCloud.ru - pristatymų vaikams, moksleiviams (pamokoms) ir studentams katalogas.

Turinys

Hipofizės navikai

Hipofizės navikai, pagal statistiką, sudaro apie 15% intrakranijinės lokalizacijos navikų. Jie vienodai dažnai diagnozuojami abiejų lyčių atstovams, paprastai tarp 30–40 metų.

Hipofizė yra kaukolės sphenoidinio kaulo sella turcica duobutėje, anatomiškai ir funkciškai susijusi su smegenų dalimi - pagumburiu. Hipofizė kartu su hipotalamu suformuoja vieną neuroendokrininę sistemą, kuri užtikrina kūno homeostazės pastovumą.

Priekinės skilties hormonai, kuriuos sukelia adenohipofizė, yra šie: prolaktinas, kuris stimuliuoja pieno išsiskyrimą; somatotropinis hormonas, veikiantis kūno augimą reguliuojant baltymų apykaitą; skydliaukę stimuliuojantis hormonas, kuris stimuliuoja medžiagų apykaitos procesus skydliaukėje; AKTH, kuris reguliuoja antinksčių funkciją; gonadotropiniai hormonai, turintys įtakos lytinių liaukų vystymuisi ir funkcijai.

klasifikacija

Atsižvelgiant į neoplazmos dydį, išskiriamos hipofizės mikroadenomos (maksimalus skersmuo mažesnis nei 10 mm) ir makroadenomos (kurių didžiausias skersmuo didesnis nei 10 mm). Pagal lokalizaciją liaukoje išskiriami adenohipofizės ir neurohipofizės navikai. Pagal funkcinį aktyvumą hipofizės navikai skirstomi į neaktyvius hormonus („nebylius“) ir hormonus veikiančius adenomus..

Simptomai

Simptomai, susiję su naviko spaudimu organams: Galvos skausmas Regėjimo praradimas, ypač periferinis Pykinimas ir vėmimas Hipofizės hormono trūkumo simptomai

Simptomai

Nuovargis Silpnumas Šalčio netoleravimas Vidurių užkietėjimas Žemas kraujospūdis Plaukų slinkimas Seksualinės disfunkcijos Svorio metimas ar svorio augimas

AKTH gaminančios adenomos

Itsenko-Kušingo sindromo požymiai: Riebalų nusėdimas ant pilvo, krūtinės ir viršutinės nugaros dalies Mėnulio formos veidas Būdingas kupra viršutinėje nugaros dalyje Aukštas kraujospūdis Raumenų atrofija Mėlynės Strijos Odos plonėjimas

Augimo hormonus gaminančios adenomos.

Augimo hormono pertekliaus (akromegalijos) pasekmės: šiurkštūs veido bruožai Rankų ir kojų padidėjimas Pernelyg didelis prakaitavimas Aukštas kraujospūdis Širdies problemos Degeneracinis artritas Nelygūs dantys (netinkama sąkandis).

Maurice'as Thillieris

Vaikams ir paaugliams gali pasireikšti pagreitėjęs ir per didelis linijinis augimas (gigantizmas).

Prolaktiną išskiriančios adenomos

Hipofizės naviko (prolaktinomos) per daug gaminant prolaktiną, gali sumažėti normalus lytinių hormonų - moterų estrogeno ir vyrų testosterono kiekis. Padidėjęs prolaktino kiekis kraujyje (hiperprolaktinemija) skirtingai veikia moters ir vyro organizmą.

Moterims prolaktinoma sukelia:

Nereguliarus menstruacinis ciklas (oligomenarėja) Menstruacijų trūkumas (amenarėja) Patologinės išskyros iš pieno liaukų spenelių (galaktorėja).

Vyrams prolaktiną išskiriančios adenomos sukelia vyrų hipogonadizmą. Ligos požymiai ir simptomai:

Krūtų padidėjimas (ginekomastija) Erekcijos disfunkcija Nevaisingumas Sumažėję kūno plaukai Lytinio potraukio praradimas

ginekomastija

erekcijos disfunkcija

Tirotropiną gaminančios adenomos Pernelyg padidėjus skydliaukę stimuliuojančio hormono gamybai, skydliaukė pradeda išskirti tiroksino perteklių. Tai yra retas hipertirozės ar per didelio skydliaukės ligos atvejis. Hipertirozė gali pagreitinti organizmo medžiagų apykaitą, todėl: Staigus svorio kritimas Greitas ar nereguliarus širdies plakimas Nervingumas ir dirglumas.

Kadangi hipofizė anatomiškai yra šalia regos nervų sankirtos (chiazmas), padidėjus adenomos dydžiui iki 2 cm skersmens, atsiranda regos sutrikimų: regos laukų susiaurėjimas, regos nervo papilių edema ir jos atrofija, dėl kurios sumažėja regėjimas iki aklumo.

Didelės hipofizės adenomos sukelia galvos smegenų nervų suspaudimą, kartu pasireiškia nervų sistemos pažeidimo simptomai: galvos skausmas, dvigubas matymas, ptozė, nistagmas, ribotas akies obuolių judėjimas, mėšlungis, nuolatinis rinitas, demencija ir asmenybės pokyčiai; padidėjęs intrakranijinis slėgis; kraujosruva hipofizėje, vystantis ūminiam širdies ir kraujagyslių nepakankamumui. įsitraukimas į pagumburio procesą, galima pastebėti sutrikusios sąmonės epizodus

Hipofizės navikų diagnozė

Neurofotografuojant hipofizės naviką, galima rentgeno spinduliuoti kaukolę ir sella turcica, MRT ir smegenų KT. Radiografiškai galima nustatyti, kad išauga turcica sella ir jos dugno erozija, taip pat padidėja apatinis žandikaulis ir sinusai, sustorėja kaukolės kaulai ir išsiplečia tarpdančiai. Naudojant smegenų MRT, galima pamatyti hipofizės navikus, kurių skersmuo yra mažesnis nei 5 mm. Kompiuterinė tomografija patvirtina adenomos buvimą ir tikslų jos dydį.

Šlapimo ir kraujo tyrimas dėl hormonų kiekio leidžia nustatyti hipofizės naviko tipą ir jo aktyvumo laipsnį. Oftalmologinis tyrimas apima regėjimo aštrumo ir regėjimo laukų įvertinimą, kuris leidžia spręsti apie regos nervų dalyvavimą procese..

Hipofizės ligos

• Padidėjusi STH - eozinofilinės adenomos gamyba. Vaikai turi gigantizmą, suaugusieji - akromegaliją.

• Hiperprolaktinemija. Padidėjusi prolaktino gamyba - lytinių liaukų hipofunkcija, moterų nevaisingumas.

• Hiperkortizolizmas (bazofilinė adenoma) - Itsenko-Cushingo liga: padidėjo abipusė antinksčių žievės hiperplazija +. gliukokortikoidų kiekis + viršutinio tipo nutukimas + steroidinis diabetas.

Hipofizės adenoma - akromegalija

Itsenko-Kušingo liga -

„Top“ tipo nutukimas

Hipofizės adenoma

Hipofizės adenoma

Milžiniška hipofizio adenoma

Hipofizės ligos

• Įgimta - hipofizės nykštukė. Nykštukų augimas

ir lytinių organų hipoplazija.

• Įgyta - smegenų-hipofizės kacheksija arba Simmonds liga. Progresuojanti vidaus organų atrofija ir kacheksija.

• Dažniau - priekinės hipofizės nekrozė moterims po sunkių gimdymų - Sheehano sindromas.

• riebalinių-lytinių organų distrofija - Babinsky-Fröhlich - hipofizio-pagumburio pažeidimas - progresuojantis nutukimas ir nepakankamas lytinių organų vystymas.

Neurohipofizė

• Oksitocinas - gimdos susitraukimas ir laktacijos pradžia.

• ADH - antidiuretinis hormonas.

• Diabetes insipidus - inkstų koncentracijos šlapime praradimas dėl sumažėjusios ADH gamybos. Poliurija, polidipsija, galima egzicozė.

Antinksčių Cortex ligos

• Itsenko-Kušingo sindromas - hipofizio pobūdis.

• Pirminis hiperaldosteronizmas, įsk. Connes sindromas (aldosteroną išskirianti pavienė adenoma).

• Negimdinė sekrecija - hipofizės navikai.

• Difuzinė antinksčių žievės mazginė hiperplazija.

Hipofizė, viršeląstelinės masės A-hipofizės adenoma; B-baziliarinė arterija; C tiltas; D-kairysis regos nervas; E-uoslės nervas; F-turkų balnas A B C D. - pristatymas

Pristatymą prieš 3 metus paskelbė vartotojas Zhainaras Tynybaeva

Panašūs pristatymai

Pranešimas tema: "Hipofizė, viršeląstelinės masės A-hipofizio adenoma; B-baziliarinė arterija; C-tiltas; D-kairysis regos nervas; E-uoslės nervas; F-Turkijos balnas A B C D." - nuorašas:

1 Hipofizė, viršeląstelinės masės A-hipofizės adenoma; B-baziliarinė arterija; C tiltas; D-kairysis regos nervas; E-uoslės nervas; F-turkų balnas A B C D E F

2 Smegenų audiniai suspaudimo sąlygomis hipofizės adenomos A-hipofizės adenomos atveju; B-vidinė miego arterija; C-priekinė smegenų arterija; D-šoninis skilvelis; E-laikinoji skiltis; F-bazinis ganglionas A B C D E F

3 hipofizės A-bazofilai; B-acidofilai; C-chromoforai A B C C

4 Craniopharyngioma A-raginės plokščiosios ląstelės; B - kalcifikacijos; C-cholesterolio kristalai; D - lėtinis uždegimas ir fibrozė; E-gliozė; F- periferinis kolonėlių ląstelių lygis A B C D E F

5 Difuzinė skydliaukės hiperplazija A-sąsmauka B- skydliaukės skilties A cc

6 Skydliaukė, Greivso ligos A-folikulai; B-koloidinės masės; NUO- ………. ; D- hipofizės glomerulai B A C D

7 Skydliaukė, papiliarinė karcinoma A-skydliaukės parenchima; B-papiliarinė karcinoma A B

8 Skydliaukė, papiliarinė karcinoma A - papilomos; B- psaminiai kūnai. A B

9 Skydliaukė, A-papilomos papiliarinė karcinoma; B šerdys; С-intranukleariniai pseudo intarpai А В С

10 Skydliaukė, Hashimoto ligos A-limfoidiniai folikulai; B-skydliaukės folikulai. A B

11 Skydliaukė, Hashimoto ligos A ląstelės Gyurtle; B-gemalo centras. A B

12 Skydliaukės atrofija ir fibrozė А-liekamasis folikulas А

13 mazginiai gūžys A-mazgeliai; B cistinė degeneracija. A

14 Folikulinė adenoma A-adenoma. IR

Antinksčiai, žievės adenoma esant Kušingo sindromui A-liekamoji žievės atrofija; B-adenoma antinksčių žievėje. A B

Antinksčiai, žievės karcinoma. Antinksčių žievės karcinoma; B liekamoji atrofinė žievė A B

17 Aortos A plokštelių aterosklerozė su opomis ir tromboze A

Retinopatija sergant cukriniu diabetu A regos nervas; B-geltonoji dėmė; C-edematozinė sritis; D-neovaskuliarizacija; E-hemoraginiai pažeidimai AB C D E

19 Diabetinė glomerulosklerozė A-hialinizuoti glomerulai; B stora kraujagyslių sienelė; C-intersticinė fibrozė A B C

20 Kasa, nuo insulino nepriklausomas cukrinis diabetas A-kasos acini; B-stromos riebalai; C salos. A B C

Kasa, nuo insulino nepriklausoma cukrinio diabeto A salelė; B-kasos acini; C - amiloidas. A B C

22 Antinksčiai, feochromocitoma A-feochromocitoma; B liekamasis žievės ratlankis; C-pašalinė antinksčių liauka A B C

23 Antinksčiai, feochromocitomos A-organoidinis lizdas; B-kraujagyslių pertvara A B

24 Antinksčiai, feochromocitomos A-neurosekrecijos granulės; B šerdis; C - citoplazminė membrana. A B C

Vidutinė skydliaukės karcinoma A-amiloidas.

Parathormoninės liaukos A-adenomos adenoma; B kapsulė; C-skydliaukės audiniai. A B C

27 Antrinė prieskydinės liaukos hiperplazija - pereinamosios švarios ląstelės; B pereinamasis laikotarpis ………. ląstelės A B

Hipofizės adenomos ppt

Jei nepavyko rasti ir atsisiųsti pristatymo, galite jį užsisakyti mūsų svetainėje. Mes pabandysime rasti jums reikalingą medžiagą ir išsiųsti ją el. Paštu. Nedvejodami susisiekite su mumis, jei turite klausimų ar prašymų:

Nedvejodami susisiekite su mumis, jei turite klausimų ar prašymų:

Socialiniai tinklai jau seniai yra neatsiejama mūsų gyvenimo dalis. Iš jų sužinome naujienas, bendraujame su draugais, dalyvaujame interaktyviuose dominančiuose klubuose

Pranešimas tema: Pacientų, sergančių hipofizės adenomomis, diagnostikos algoritmas

Pirmoji pristatymo skaidrė: Pacientų, sergančių hipofizės adenomomis, diagnozavimo algoritmas

GBOU VPO Pirmasis MGMU juos. I. M. Sečenova Endokrinologijos katedra Baigė: 92 grupės 4 kurso studentė, TsIOP "MB" Julija Igorevna Khruleva Vadovė: daktarė, Endokrinologijos katedros docentė Morgunova Tatjana Borisovna

2 skaidrė: hipofizio adenomos

Tai nevienalytė navikų grupė, kilusi iš hipofizės priekinės skilties - adenohipofizės, gaminanti įvairius tropinius hormonus, reguliuojančius periferinių endokrininių liaukų veiklą. Neurochirurgijos tyrimų institutas pavadintas N.N.Burdenko, „Hipofizės adenomų chirurginis gydymas“ klinikinės rekomendacijos.

3 skaidrė: Epidemiologija

4 skaidrė: Epidemiologija (Rusija, 2014)

100 000 gyventojų paplitęs 1,6, o Rusijoje ir NVS šalyse kasmet nustatoma apie 3000 naujų atvejų. Neurochirurgijos tyrimų institutas pavadintas akad. N.N.Burdenko, Hipofizės adenomų chirurginio gydymo klinikinės rekomendacijos.

5 skaidrė: Epidemiologija ir morfologija

Dažniausiai 20–50 metų žmonėms, vienodai dažnai vyrams ir moterims, dažnis didėja su amžiumi. Gerybiniai lėtai progresuojantys navikai, tačiau jų augimą lydi endokrininiai, neurologiniai ir neuro-oftalmologiniai sutrikimai. Neurochirurgijos tyrimų institutas pavadintas akad. N.N.Burdenko, Hipofizės adenomų chirurginio gydymo klinikinės rekomendacijos.

6 skaidrė: Adenomų klasifikacija pagal hormoninį aktyvumą

Hormonų neveikiančios hipofizės adenomos (35%) Hormonus veikiančios hipofizės adenomos: išskiriantys TSH (1-2%) AKTH išskiriantys (10-15%) PRL išskiriantys (35%) Mišrios STH išskiriančios formos (10-15%) ) Gonadotropiną išskiriantis neurochirurgijos tyrimų institutas. akad. N.N.Burdenko, „Hipofizės adenomų chirurginis gydymas“ klinikinės rekomendacijos.

7 skaidrė: tinka

Mikroadenomos (bet kurioje dimensijoje mažiau nei 1 cm) Makroadenomos (bet kurioje dimensijoje daugiau nei 1 cm) I.I. Dedovas, G.A. Melnichenko, V.V. „Fadeev“ endokrinologija 32–64

8 skaidrė: Apklausos algoritmas

Visi pacientai, kuriems įtariama hipofizio adenoma, turėtų būti tiriami pagal vieną standartinį planą, apimantį klinikinius, laboratorinius metodus ir neurografinius metodus. Neurochirurgijos tyrimų institutas pavadintas akad. N.N.Burdenko, Hipofizės adenomų chirurginio gydymo klinikinės rekomendacijos.

9 skaidrė: Klinikiniai metodai

Neurologinis tyrimas. Neuro-oftalmologinis tyrimas: regėjimo aštrumo, regėjimo lauko (perimetrijos), okulomotorinių sutrikimų buvimo / sunkumo įvertinimas, dugno tyrimas. Endokrinologinė būklė. Jei reikia, transnosalinė endoskopinė operacija: otorinolaringologo tyrimas, absoliučių kontraindikacijų ir anatominių ypatybių nustatymas. Anesteziologo tyrimas Vertinamas operacinės rizikos laipsnis. Neurochirurgijos tyrimų institutas pavadintas akad. N.N.Burdenko, „Hipofizės adenomų chirurginis gydymas“ klinikinės rekomendacijos.

10 skaidrė: laboratoriniai metodai

Bendrieji klinikiniai tyrimai: bendras kraujo tyrimas, bendra šlapimo analizė, biocheminis kraujo tyrimas, kraujo krešėjimo sistemos nustatymas. Kraujo hormonų radioimuniniai tyrimai. EKG, kojų venų ultragarsas. Neurochirurgijos tyrimų institutas pavadintas akad. N.N.Burdenko, „Hipofizės adenomų chirurginis gydymas“ klinikinės rekomendacijos.

11 skaidrė

Hormonas Gamybos GH trūkumo įvertinimas Pernelyg didelis GH Insulino hipoglikemijos testas Hipoglikemijos fone (5 μg / L IRF-1 lygis Geriamojo gliukozės tolerancijos testas (OGTT): Paprastai GH slopinamas iki 500 nmol / L Naktį slopinantis testas, vartojant 1 ir 8 mg deksametazono prolaktinas Dažniau nėra patologinis padidėjęs bazinis prolaktino kiekis

12 skaidrė: kompiuterinė tomografija

Leidžia aiškiai nustatyti kaukolės pagrindo naviko ir kaulų struktūrų santykį; Uždegiminių pokyčių buvimas paranalinėse sinusose; Anatominės nosies struktūrų ypatybės ir pagrindinis sinusas. Neurochirurgijos tyrimų institutas pavadintas akad. N.N.Burdenko, „Hipofizės adenomų chirurginis gydymas“ klinikinės rekomendacijos.

13 skaidrė: MRT - pagrindinis hipofizės adenomų diagnozavimo metodas

Diagnozės diferenciacija su kitomis perioselinėmis neoplazmomis. Tikslaus naviko dydžio, struktūros ir vietos nustatymas, santykis su kitomis struktūromis. Kontrastas leidžia aiškiai atskirti naviko audinį iš smegenų struktūrų. Neurochirurgijos tyrimų institutas pavadintas akad. N.N.Burdenko, Hipofizės adenomų chirurginio gydymo klinikinės rekomendacijos.

14 skaidrė: Hipofizės adenomų klinikiniai simptomai

1) Neurologiniai sutrikimai 2) Neuro-oftalmologiniai simptomai 3) Hipofizės tropinių hormonų perprodukcijos simptomai ir (arba) hormoninio nepakankamumo simptomai. Neurochirurgijos tyrimų institutas pavadintas akad. N.N.Burdenko, „Hipofizės adenomų chirurginis gydymas“ klinikinės rekomendacijos.

15 skaidrė

Neurologiniai sutrikimai Įvairūs, atsižvelgiant į naviko augimo pobūdį. Galvos skausmas - 80% pacientų. Diencephalic sutrikimai Okliuziniai simptomai. Neuro-oftalmologiniai simptomai 56% pacientų, kuriems mechaniškai suspaudžiamas viršželinio Chiasmalio sindromo chiazmas ir regos nervai: regos lauko sutrikimo bitemporinis tipas, sumažėjęs regėjimo aštrumas, dugno atrofija. Neurochirurgijos tyrimų institutas pavadintas akad. N.N.Burdenko, „Hipofizės adenomų chirurginis gydymas“ klinikinės rekomendacijos.

16 skaidrė: hormonų neaktyvios hipofizės adenomos (HPAH)

adenomos, atsirandančios be hipofizės hormonų hipersekrecijos klinikinių pasireiškimų. 6 atvejai 1 milijonui gyventojų, susiję su monokloninėmis somatinėmis mutacijomis, gali gaminti glikoproteinų hormonus (gonadotropinus, glikoproteino hormonų a subvienetą) Dedovas, G.A. Melnichenko, V.V. Fadejevo endokrinologija nuo 32 iki 64

17 skaidrė: Craniopharyngioma (5–10%)

Hipotalaminis navikas, atsirandantis iš Rathke kišenės likučių (embriono užpakalinės ryklės sienos epitelio išsikišimas, kuris yra adenohipofizės užuomazga). Turi cistinę struktūrą. Klinikinės naviko apraiškos yra pagrįstos mechaniniu aplinkinių GM struktūrų suspaudimu. I.I. Dedovas, G.A. Melnichenko, V.V. Fadejevo endokrinologija nuo 32 iki 64

18 skaidrė: Adenohipofizinis nepakankamumas

Dažniausiai pirmasis moterų požymis yra menstruacijų sutrikimai iki amenorėjos, vyrams - erekcijos disfunkcija Retai silpnumas ir hipotenzija kaip antrinio hipokortikizmo ir hipotirozės pasireiškimas. Kai kuriais atvejais panipopituitarizmo paveikslas. Vystymasis vaikystėje - atidėtas seksualinis ir fizinis vystymasis. I.I. Dedovas, G.A. Melnichenko, V.V. Fadejevo endokrinologija nuo 32 iki 64

19 skaidrė: Diabetas Insipidus

Hiperprolaktinemija Paprastai besimptomė, tačiau gali būti tokių apraiškų kaip: amenorėja, erekcijos disfunkcija. I.I. Dedovas, G.A. Melnichenko, V.V. Fadejevo endokrinologija 32-64 Vandens apykaitos pažeidimas gali turėti 3 fazių pobūdį: iš pradžių ūminis - poliurija, maždaug 7-tą dieną - normalios vandens apykaitos fazė, nuolatinis diabeto vystymasis. Hanno sindromas, nes AKTH gamyba ↓ mažėja ir poliurijos sunkumas.

20 skaidrė: diagnostika ir gydymas

Smegenų MRT tropinių hormonų trūkumo patvirtinimas; Esant hiperprolaktinemijai, diferencinė diagnostika su prolaktinoma. (GNAG - greitas naviko augimas ir prolaktinas iki 200 μg / l) Dedovas, G.A. Melnichenko, V.V. Fadeevo endokrinologija 32-64 Chirurginis gydymas Pakaitinė hormonų terapija Incidentalomos atveju - dinamiškas stebėjimas. Mažiau nei 1 cm: MRT po 1,5 metų ir 5 metų; Daugiau nei 1 cm - po 6 mėnesių, 1,5 metų ir 5 metų.

21 skaidrė: Hormoną veikiančios hipofizės adenomos

22 skaidrė: prolaktinoma - dažniausiai veikianti hipofizio adenoma

Hiperprolaktinemija pasireiškia 1 atveju iš 500 suaugusių gyventojų. hipofizio adenomos diagnozuojamos 52-62% pacientų. Hiperprolaktinemija nustatoma maždaug 8% moterų, sergančių oligomenorėja. Mikroprolaktinomos dažniau pasitaiko moterims; makroprolaktinomos - tuo pačiu abiejų lyčių gatvių dažniu. Vidutinis moterų amžius ligos pradžioje yra 25-30 metų, vyrai - 45-50 metų. Mažiau nei 10% prolaktinomų reikalingas chirurginis gydymas (pirmiausia vaistams atsparūs navikai). Neurochirurgijos tyrimų institutas pavadintas akad. N.N.Burdenko, „Hipofizės adenomų chirurginis gydymas“ klinikinės rekomendacijos.

23 skaidrė: hiperprolaktineminis hipogonadizmas (HH)

klinikinis sindromas dėl prolaktino pertekliaus, įskaitant hipogonadizmą, patologinį išsiskyrimą iš pieno liaukų (nebūtina). Jis pastebimas su prolaktinomomis, tačiau tai taip pat gali būti nepriklausoma liga. I.I. Dedovas, G.A. Melnichenko, V.V. Fadejevo endokrinologija nuo 32 iki 64

24 skaidrė: diagnostika. Hiperprolaktinemijos buvimo patvirtinimas

Vienintelis padidėjusio prolaktino kiekio nustatymas kraujyje neturi klinikinės reikšmės! Prolaktino lygis gali netiesiogiai rodyti HH genezę:> 3000 mU / L, paprastai yra hipofizio adenoma. Esant idiopatiniam ir vaistų sukeltam HH, jis yra žymiai mažesnis. I.I. Dedovas, G.A. Melnichenko, V.V. Fadejevo endokrinologija nuo 32 iki 64

25 skaidrė: gydymas

Narkotikų terapija su dopamino agonistais: bromokriptinu, kabergolinu. Chirurginis gydymas yra skirtas makroprolaktinomoms, atsparioms dopaminomimetikams. I.I. Dedovas, G.A. Melnichenko, V.V. Fadejevo endokrinologija nuo 32 iki 64

26 skaidrė: Augimo hormonai. Epidemiologija

Akromegalijoje 99% atvejų nustatomos hipofizės adenomos, išskiriančios GH, dažniausiai makroadenomos. 40–60 atvejų milijonui gyventojų, naujų atvejų dažnis yra 3–4 milijonui gyventojų per metus. Vyrams ir moterims tai pasireiškia tuo pačiu dažniu, paprastai 40-60 metų amžiaus. I.I. Dedovas, G.A. Melnichenko, V.V. Fadejevo endokrinologija nuo 32 iki 64

27 skaidrė: Augimo hormonai

Dėl somatotrofų somatinės mutacijos. 40% yra Gsp-baltymo mutacija, užtikrinanti G-baltymų a- ir p-subvienetų dimerizaciją, kurios rezultatas yra somatoliberino receptorių aktyvacija. Tokie navikai dažniausiai yra mikroadenomos. Somatotropinoma gali būti neatskiriama MEN-1 dalis. I.I. Dedovas, G.A. Melnichenko, V.V. Fadejevo endokrinologija nuo 32 iki 64

28 skaidrė: simptomai

Akromegalijos diagnozė nustatoma vidutiniškai praėjus maždaug 7 metams nuo faktinės ligos pradžios. Išvaizdos pokyčiai: šiurkštūs veido bruožai, minkštųjų veido audinių hipertrofija: nosis, lūpos, ausys; makroglosija; padidėja rankų ir kojų dydis. Artralgija; Prakaitavimas; Splanchnomegalija su vėlesniu organų nepakankamumo vystymusi; Galvos skausmas; Miego apnėjos sindromas (90%) I.I. Dedovas, G.A. Melnichenko, V.V. Fadejevo endokrinologija nuo 32 iki 64

29 skaidrė: simptomai

Hipofizės nepakankamumas. Reprodukciniai sutrikimai - su prolaktosomatotropinoma. Chiasmalinis sindromas Simptominis cukrinis diabetas (iki 50% pacientų). Gerybinių ir piktybinių įvairios lokalizacijos navikų išsivystymas (lėtinė IRF-1 ir kitų augimo faktorių perprodukcija). Papildoma: mazginė ar difuzinė gūžys, adenomatozinė antinksčių hiperplazija, fibrocistinė mastopatija, gimdos mioma, policistinė kiaušidė, žarnyno polipozė. Žarnų polipai - 20-50% atvejų, žarnyno adenokarcinomos - 7% visų II akromegalijos atvejų. Dedovas, G.A. Melnichenko, V.V. Fadejevo endokrinologija nuo 32 iki 64

30 skaidrė: diagnostika

1) Padidėjęs bazinis GH lygis 2) Geriamojo gliukozės tolerancijos testas. GH lygio tyrimas pradiniame etape, taip pat kraujo mėginiuose praėjus 30, 60, 90 ir 120 minučių po 75 g gliukozės suvartojimo. Paprastai GH lygis mažėja. Aktyvioje akromegalijos fazėje GH lygis nesumažėja žemiau 2 ng / ml arba atskleidžiamas paradoksalus GH lygio padidėjimas. 3) IRF-1 (somatomedinas C) lygio nustatymas. 4) hipofizės MRT, kad būtų galima vizualizuoti adenomą. 5) Galimų komplikacijų tyrimas. Diferencinė diagnozė su sunkia hipotiroze, Pageto liga, individualūs išvaizdos bruožai. I.I. Dedovas, G.A. Melnichenko, V.V. Fadejevo endokrinologija nuo 32 iki 64

31 skaidrė: gydymas

1) Pasirinktas gydymo metodas pacientams, sergantiems akromegalija, yra hipofizio adenomos transsfenoidinis pašalinimas. 2) Somatostatino analogai (oktreotidas, ilgai veikiantis oktreotidas, lanreotidas). 3) GH receptorių blokatoriai (pegvisomantas). 4) Radiacinė terapija yra neveiksminga ir gali būti naudojama kaip papildomas gydymas. I.I. Dedovas, G.A. Melnichenko, V.V. Fadejevo endokrinologija nuo 32 iki 64

32 skaidrė: kortikotropinomos

Šiai kategorijai priklauso dvi hipofizio adenomų grupės, kurios skiriasi patogeneze, klinika ir gydymu bei pasireiškimu. Pasireiškimo variantai: Itsenko-Kušingo liga (BIK) Nelsono sindromo neurochirurgijos tyrimų institutas. akad. N.N.Burdenko, „Hipofizės adenomų chirurginis gydymas“ klinikinės rekomendacijos.

33 skaidrė: NIK epidemiologija

Per metus užregistruojama reta liga - 1,2–1,7 naujo atvejo 1 milijonui gyventojų. Chirurginėje praktikoje pacientai, sergantys NIK, randami 3% visų operuotų hipofizio adenomų. Neurochirurgijos tyrimų institutas pavadintas akad. N.N.Burdenko, „Hipofizės adenomų chirurginis gydymas“ klinikinės rekomendacijos.

34 skaidrė: Itsenko-Kušingo liga

35 skaidrė: Nelsono sindromas

Itin reta liga, pirmiausia susijusi su AKTH hipersekrecija BIK atliktos dvišalės adrenalektomijos fone. Klinikinį vaizdą nulėmė klinika: hiperkortizolizmas Melanostimuliuojančio hormono perteklius (ryški hiperpigmentacija iki juodos-violetinės odos ir gleivinės spalvos) kartu su lėtiniu dekompensuotu antinksčių nepakankamumu. Neurochirurgijos tyrimų institutas pavadintas akad. N.N.Burdenko, „Hipofizės adenomų chirurginis gydymas“ klinikinės rekomendacijos.

36 skaidrė: Tirotropinomos (1-2%)

Labiausiai retos hormonus aktyvios hipofizės adenomos. Klinikinis hipertiroidizmo vaizdas: padidėjęs dirglumas; miego sutrikimas; drebulys; prakaitavimas; tachikardija; prieširdžių virpėjimo priepuoliai; svorio metimas; padidėjęs apetitas; išmatų pažeidimas. Diagnozė: hipertirozė + hipofizės MRT. Gydymas: endoskopinio endonazalinio naviko pašalinimas. Spindulinė terapija - atliekant radikalias operacijas. Neurochirurgijos tyrimų institutas pavadintas akad. N.N.Burdenko, „Hipofizės adenomų chirurginis gydymas“ klinikinės rekomendacijos.

Hipofizės adenoma: simptomai, diagnozė, gydymas

Hipofizės adenoma

Hipofizės adenomos yra trečiosios dažniausios suaugusiųjų intrakranijinės neoplazmos, kurios sudaro apie 10% visų intrakranijinių navikų.

Jie diagnozuojami, kai pacientams pasireiškia hormonų hipersekrecija, regos lauko praradimas, neurologinis deficitas ir hipopituitarizmas dėl masinio pažeidimo sindromo. Jie taip pat gali būti hipofizės insidentalomos.

Hipofizės adenomos, kurios nesukelia būdingo hormonų hipersekrecijos sindromo (nulinės ląstelės ir dauguma gonadotropinių adenomų), vadinamos kliniškai nefunkcinėmis adenomomis (CNFPA). CNFPA ir prolaktinomos yra 2 dažniausiai pasitaikančios hipofizio adenomos. CNFPA yra peržiūrėtas čia. Funkcinės hipofizės adenomos (pvz., Akromegalija, Kušingo sindromas, prolaktinoma) čia neapima.

Etiologija

Hipofizės adenomų etiologija nežinoma. Tyrimai, atlikti naudojant molekulinę biologiją, pasiūlė keletą galimų mechanizmų. Hipofizės adenomos yra monokloninės kilmės, o tai gali sukelti paveldimą genetinę žalą.

Hipotalaminiai hormonai ir kiti vietiniai augimo faktoriai gali atlikti svarbų vaidmenį skatinant jau transformuotų hipofizės ląstelių klonų augimą, taip pat mažų adenomų virsmą dideliais ar invaziniais navikais. Nenormalus ląstelių dauginimasis, diferenciacija ir hormonų sekrecija gali atsirasti dėl „padidėjusios funkcijos“ (t. Y. Onkogenų mutacijų suaktyvėjimo) ar „funkcijos praradimo“ (t. Y. Inaktyvavus navikų slopintuvų genų mutacijas)..

Patofiziologija

Nefunkcinės hipofizės adenomos yra susijusios su padidėjusiu p16 lokuso, nuo ciklino priklausomos kinazės 2A (CDKN2A) inhibitoriaus geno, metilinimo lygiu 9p21.3 chromosomoje. CDKN2A genas yra naviką slopinantis genas, o jo produktas, CDKN2A baltymas, vaidina svarbų vaidmenį kontroliuojant perėjimą nuo G fazės į S fazę ląstelių cikle, slopinant retinoblastomos 1 (RB1) baltymo fosforilinimą CDK4. Padidėjęs šio geno metilinimo lygis inaktyvina geną be galimybės sintetinti CDKN2A baltymo, o tai lemia nereguliuojamą ląstelių augimą.

Hipofizės adenomos, ypač kliniškai neveiksmingos hipofizės adenomos (CNFPA), in vitro išreiškia gama PPAR. Įrodyta, kad gyvūnų modeliuose rosiglitazonas, PPAR gama ligandas, mažina naviko ląstelių dauginimąsi ir hipofizio naviko augimą. Rosiglitazonas sukelia ląstelių ciklo sustojimą nuo G0 iki G1, sumažindamas į S fazę patenkančių ląstelių skaičių.

Europos vaistų agentūra (EMA) sustabdė rosiglitazono turinčių produktų rinkodaros teisę ES dėl padidėjusios širdies ir kraujagyslių problemų rizikos [30]. Rosiglitazonas nėra skirtas hipofizės navikams gydyti. Per didelis hipofizės naviką transformuojančio geno (PTTG) ekspresija siejama su hipofizės onkogeneze. PTTG-iRNR lygis yra padidėjęs nefunkciniuose ir augimo hormoną bei prolaktiną gaminančiuose navikuose. PTTG baltymas dalyvauja ląstelių signalizacijoje. PTTG sukelia fibroblastų augimo faktoriaus 2 (FGF-2) ekspresiją, kuri tarpininkauja ląstelių augimui ir angiogenezei.

klasifikacija

Patologinė klasifikacija

Nefunkcinis, palyginti su funkciniu:

    Nefunkcinis: nėra hormonų hipersekrecijos. Kiti reti augliai, tokie kaip adenohipofizės verpstės ląstelių oncocitoma, gali būti kliniškai nesiskiriantys nuo nefunkcinių adenomų (CNFPA). Nefunkcinis: padidėjęs hormonų išsiskyrimas. Kai kurie iš šių navikų gali pasireikšti kaip CNFPA, o masės atsiranda dėl blogos ar neveiksmingos hormonų hipersekrecijos. Tokie pavyzdžiai apima latentines adenomas, išskiriančias AKTH ir augimo hormoną, o pirmųjų ligos istorija yra agresyvesnė, didesnė naviko invazijos ir pasikartojimo rizika. Dauguma gonadotropinių adenomų pasireiškia kaip CNFPA su masėmis, nes jos gali išskirti tik alfa arba beta subvienetus arba būti neveiksmingos hipersekrecijos metu.

Anatominė ir neuroradiologinė apraiška: pagal naviko dydį ir vietinės invazijos laipsnį. Histologinis pateikimas: remiantis imunocitocheminėmis charakteristikomis.

Ultrastruktūrinės savybės: pagrįstos elektroninėmis mikroskopinėmis savybėmis. Kai kuriuos retus naviko tipus, pvz., Latentinio tipo hipofizės adenomas, galima įtarti remiantis histologinėmis ir imunohistocheminėmis ypatybėmis, tačiau diagnozės patvirtinimui reikalingas ultrastruktūrinis įvertinimas.

Funkcinių hipofizio adenomų klasifikacija
    Prolaktinomos (35%): dažo ir išskiria prolaktiną (prolaktiną ir augimo hormoną [GH] kartu išskiria maždaug 7% hipofizio adenomų). Somatopinės adenomos (20%): nudažo ir išskiria augimo hormoną (prolaktiną ir augimo hormoną kartu išskiria maždaug 7% hipofizio adenomų). Kortikotropinės adenomos (10–12%): nudažo ir išskiria AKTH. Gonadotropinės adenomos (20%): nudažo ir išskiria FSH, LH, alfa ir beta subvienetus. Nulinės ląstelės adenomos (10%): nudažytos ir neišskiria hormonų. Skydliaukę stimuliuojančios adenomos (1-2%): dažyti ir išskirti TSH.

Diagnostika

Dauguma kliniškai neveikiančių hipofizės adenomų (CNFPA) išsivysto vėlai, nes arba neišskiria jokių hormonų, arba išskiria neefektyviai funkcinius hormonus. Jie retai gamina nepažeistus FSH ir LH glikoproteinus, dažniausiai jie gamina įvairius FSH beta subvieneto arba LH beta subvieneto derinius kartu su bendru alfa subvienetu. Vidutinis apraiškų amžius yra nuo 50 iki 55 metų.

Anamnezė

Hipofizės adenomos gali būti aptiktos atsitiktinai atliekant vaizdinius tyrimus, arba gali pasireikšti masės ar neuroendokrininių pokyčių simptomai ir požymiai. Galvos skausmas yra dažnas (nuo 19 iki 75%), tačiau pagrindiniai patofiziologiniai mechanizmai lieka neapibrėžti. Galimi mechanizmai apima struktūrines priežastis, tokias kaip dura mater ištempimas arba urvinių sinusų invazija.

Auglio augimas į trečią skilvelį gali sukelti hidrocefaliją ir susijusius simptomus, tokius kaip galvos skausmas, bloga koordinacija ir šlapimo nelaikymas. Šoninis naviko augimas į kaverninį sinusą gali sukelti diplopiją dėl trečiojo, ketvirtojo ir šeštojo kaukolės nervo paralyžiaus, veido skausmą ir paresteziją dėl penktojo kaukolės nervo V1 ir V2 šakų paralyžiaus. Įtraukus laiko skilties, gali atsirasti traukuliai. Pasikartojantis sinusitas ir KSB rinorėja gali atsirasti išaugus į pleišto formos sinusą. Pacientams gali pasireikšti hipofizės hipofunkcijos požymiai.

Gonadotrofinės ląstelės ir somatotrofinės ląstelės jautriausiai reaguoja į kliniškai neveikiančios hipofizės adenomos (CNFPA) vietinį spaudimą. Vyrų hipogonadizmas pasireiškia antrinių seksualinių savybių praradimu, nuotaikos sumažėjimu, libido praradimu, erekcijos disfunkcija, nevaisingumu, anemija, raumenų praradimu ir osteopenija. Moterims pasireiškia amenorėja, sumažėjęs libido, nevaisingumas, karščio bangos, osteopenija ir krūties atrofija. Augimo hormono trūkumas sukelia perteklinį nutukimą, nuovargį, susijusį su sumažėjusia fizinio krūvio tolerancija, sumažėjusia raumenų mase ir padidėjusia riebalų mase, osteopenija, depresija ir nenormaliais lipidų profiliais..

Hipotirozė sukelia nuovargį, vidurių užkietėjimą, svorio padidėjimą, netoleravimą peršalimui, sausą odą, plaukų slinkimą, bradikardiją, atminties praradimą ir depresiją. Antinksčių nepakankamumas sukelia nuovargį, pykinimą, anoreksiją, svorio kritimą, hiponatremiją, silpnumą ir drebulį. Paprastai hiperkalemijos nėra, nes mineralokortikoidų kelias yra nepažeistas ir nėra hiperpigmentacijos. Retai CNFPA pasireiškia ankstyvu vaikų brendimu, vyrų makroorchidizmu arba kiaušidžių hiperstimuliacija moterims prieš menopauzę, kurioms yra FSH išskiriantys navikai arba nenormaliai didelis testosterono lygis LH išskiriančiuose navikuose..

Cukrinis diabetas beveik niekada nėra hipofizio adenomos pasireiškimas. Kartais tai gali būti ankstesnės hipofizio adenomos operacijos pasekmė.

Hipofizės apopleksija

Gali būti klinikinis stiprus galvos skausmas su staigiu atsiradimu, karščiavimas, pykinimas ir vėmimas, meningealiniai simptomai, pakitęs sąmonės lygis, regos sutrikimai ir hipofizės hipofunkcija. Kliniškai reikšminga hipofizio apopleksija yra retas reiškinys pacientams, sergantiems hipofizio mikroadenoma. Apskaičiuota apopleksijos rizika yra vidutiniškai 2–6 metų stebėjimo laikotarpio metu 0,4–9,5%. Taip yra dėl greito hipofizės išsiplėtimo dėl kraujavimo ir (arba) naviko infarkto. Nors dauguma hipofizio apopleksijos atvejų yra spontaniški, tai gali lemti galvos trauma, antikoaguliantai, dopamino agonistai, radioterapija ar dinaminiai endokrininiai tyrimai..

Neseniai atlikus pacientų, sergančių hipofizės patologijomis ir CNFPA, metaanalizę, hipofizio apopleksija pasireiškė 0,2 dažniu 100 žmogaus metų, o statistiškai nereikšminga tendencija - didesnis apopleksijos paplitimas makroadenomose, palyginti su mikroadenomomis. Jei nustatoma, kad naviko kraujavimas ar infarktas įvyko tam tikru praeities momentu, pacientas gali neprisiminti simptomų ir gali būti laikomas besimptomiu hipofizės apopleksija..

Apklausos rezultatai

Priėmus, 18–78% žmonių turi regos lauko defektų dėl regos trakto suspaudimo, dažniausiai pasireiškiančio kaip bitemporalinė hemianopsija, suspaudus regos chiasmą. Pacientų regėjimo aštrumas gali būti sumažėjęs; regos lauko praradimas paprastai prasideda nuo bitemporalinio viršutinio kvadranto hemianopsijos. Gali būti kaukolės nervų paralyžius, dalyvaujant trečiam, ketvirtam, penktam (V1 ir V2) ir šeštam kaukolės nervams ir midriazei, susijusiai su trečiu kaukolės nervo paralyžiumi.

Hipofizės apopleksija sergantiems pacientams gali būti įvairūs psichikos pokyčiai. Hipofizės adenoma sergančių pacientų endokrininiai simptomai yra hipogonadizmo simptomai (sumažėję veido ir kūno plaukai, ginekomastija, sumažėjusi raumenų masė, vyrų minkšti sėklidės ir moterų krūtų atrofija), hipotirozė (sausa oda, šiurkštūs plaukai, paburkęs veidas, antakių praradimas ar suplonėjimas) ir augimo hormono trūkumas (raumenų masės sumažėjimas, padidėjęs pilvo nutukimas). Blyškumas ir padidėjusios odos raukšlės yra būdingi pacientams, sergantiems panhipopituitarizmu..

Vizualizacijos metodai

Pirmenybė teikiama specializuotam hipofizio MRT su prieš ir po gadolinio padidėjimu, o ne į CT. MRT nustatys naviko ypatybes, naviko invazijos buvimą į kaverninius ir sphenoidinius sinusus, taip pat tūrinį poveikį regos chiasmui..

Oftalmologinis vertinimas

Akių egzaminas ir oficialus regėjimo lauko įvertinimas (Humphrey arba Goldman regėjimo lauko tyrimas) yra nurodomi, jei vaizdo tyrimai rodo, kad adenoma spaudžia arba susisiekia su optiniu chiazmu, kad būtų galima dokumentuoti regėjimo aštrumą ir regėjimo lauko defektus..

Įprasti kraujo tyrimai

Pirmiausia reikia atlikti biocheminius ir bendruosius kraujo tyrimus. Hiponatremija gali atsirasti dėl antinksčių nepakankamumo ir hipotirozės ir yra susijusi su tokiais simptomais kaip pykinimas, vėmimas, galvos skausmas ir negalavimas. Anemija gali būti simptomas pacientams, kuriems yra ilgalaikis hipogonadizmas, hipotirozė ar antinksčių nepakankamumas, ir yra susijusi su nuovargiu ir negalavimais. Vėliau galima atlikti lipidogramą, siekiant nustatyti hiperlipidemiją ir ankstyvos aterosklerozės riziką esant augimo hormono trūkumui ir hipogonadizmui.

Prolaktinas

Lengva ar vidutinio sunkumo hiperprolaktinemija gali būti (4348 pmol / l (> 100 ng / ml [> 100 mcg / l])) beveik visada diagnozuoja prolaktinomą.

Augimo hormonas ir į insuliną panašus augimo faktorius 1 (IGF-1)

Augimo hormono trūkumas yra vienas iš dažniausiai pasitaikančių hormonų trūkumų, susijusių su kliniškai neveikiančiomis hipofizės adenomomis (CNFPA). Netyčia nustatytas augimo hormono kiekis gali būti mažas, o IGF-1 gali būti normalus 65% pacientų, kuriems trūksta augimo hormono. Esant 3 ar daugiau hipofizės priekinių hormonų trūkumų esant mažam IGF-1, paprastai nurodoma, kad yra augimo hormono trūkumas, todėl tai gali užkirsti kelią tolesnių tyrimų poreikiui..

Tačiau diagnozei nustatyti paprastai reikia stimuliuoto augimo hormono lygio, atliekant insulino tolerancijos testą (ITT), gliukagoną arba argininą / GHRH. Nors ITT yra diagnostikos standartas, jį turėtų atlikti patyręs endokrinologas dėl su jatrogenine hipoglikemija susijusios rizikos ir poreikio vartoti gliukozę, kad prireikus būtų galima atsigauti. ITT draudžiama vartoti pacientams, kuriems yra buvę traukulių sutrikimų, vainikinių arterijų ir smegenų kraujagyslių ligų, ir vyresniems nei 65 metų asmenims. Gliukagono stimuliacijos testas buvo pasiūlytas kaip alternatyva ITT, norint įvertinti pacientus, kuriems įtariamas augimo hormono trūkumas.

FSH, LH, žmogaus hipofizės hormonų-glikoproteinų, estradiolio ir testosterono alfa subvienetai

Mažas testosterono kiekis serume vyrams (moterims estradiolis), kartu su normaliu / mažu FSH ir LH kiekiu, atitinka gonadotropino trūkumą vyrams ir moterims, sergančioms amenorėja priešmenopauziniu laikotarpiu. Moterų po menopauzės FSH ir LH kiekio nepadidinimas taip pat atitinka gonadotropino trūkumą.

Reguliarios mėnesinės beveik visada rodo normalią gonadotropino sekreciją. Moterims, kurioms yra nereguliarios mėnesinės, hormoninio gonadotropino įvertinimo interpretavimas gali būti sunkus ir paprastai nenurodomas. Pacientams, sergantiems gonadotropinėmis ląstelių adenomomis, FSH, LH ir (arba) alfa subvieneto koncentracija gali būti padidėjusi. Retai testosteronas gali būti padidėjęs pacientams, sergantiems LH gaminančia hipofizės adenoma.

TSH ir laisvas arba visas tiroksinas

Jei kliniškai įtariama antrinė hipotirozė, TSH ir laisvo T4 (arba laisvo T4 indekso) vertinimas turėtų būti atliekamas kartu. Paprastai pacientams yra mažas arba normalus TSH, o mažas laisvas T4 lygis, priešingai nei pacientams, sergantiems pirminiu hipotiroze, kuriems yra padidėjęs TSH lygis.

AKTH ir kortizolis

AKTH stimuliacijos testas (kosintropinas) (CST) ir rytinis (pvz., 8 val.) Kortizolio kiekis yra teisingi pradiniai tyrimai, siekiant įvertinti kortikotropino sekreciją. Ryto kortizolio lygis, mažesnis nei 83 nmol / L (3 μg / dL), patvirtina antinksčių nepakankamumą; didesnė nei 414 nmol / L (15 μg / dL) vertė lemia, kad diagnozė yra mažai tikėtina.

Kortizolio kiekis, esantis 83–414 nmol / L (3–15 mikrogramų / dl), yra neaiškus ir turėtų būti toliau vertinamas atliekant AKTH stimuliacijos testą, kurį galima atlikti bet kuriuo paros metu. Standartinė CST dozė yra švirkščiama į veną arba į raumenis 250 mcg kosintropino, kortizolio koncentracija plazmoje matuojama prieš ir po 30 minučių po injekcijos..

Normalus atsakas yra kortizolio koncentracija plazmoje, didesnė nei 497 nmol / L (18 μg / dL) po 30 minučių. Pacientams, kuriems yra lengvas, dalinis ar neseniai buvęs hipofizės AKTH arba kortikotropiną išskiriančio hormono trūkumas iš pagumburio (pvz., Per 2–4 savaites po hipofizio operacijos), atsakas į 250 mcg CST gali būti normalus, nes antinksčiai neturi pakankamai atrofijos ir vis dar reaguoti į stimuliaciją labai didele AKTH koncentracija.

AKTH stimuliacijos tyrimo jautrumas nustatant lengvą dalinį antinksčių nepakankamumą pagerėja, kai kosintropinas vartojamas mažomis dozėmis (1 μg ACTH ^ 1-24 į veną). Tačiau tai gali sukelti didesnį klaidingų teigiamų rezultatų skaičių. AKTH lygis nėra patikimas diagnozei nustatyti, tačiau gali būti naudojamas atskirti pirminį ir antrinį antinksčių nepakankamumą asmenims, turintiems mažą kortizolio kiekį.

Diferencinė diagnozė

LigaDiferenciniai požymiai / simptomaiDiferenciniai egzaminai
    Prolaktiną išskirianti adenoma (prolaktinoma)
    Galaktorėja rodo prolaktinomą. Nors makroprolaktinomų klinikinė išvaizda gali būti panaši į nefunkcinių hipofizio makroadenomų, priešmenopauzinių moterų mikroprolaktinomos gali pasireikšti amenorėja ir galaktorėja, taip pat vyrų impotencija ir libido trūkumu. Hipogonadizmas nefunkcinėse hipofizės mikroadenomose yra retas.
    Pacientams, turintiems didelių hipofizio makroadenomų (> 3 cm), reikia apsvarstyti serijinį skiedimą, kad būtų pašalintas kablio efektas, atsirandantis dėl labai didelio prolaktino kiekio, dėl kurio tyrime prolaktino koncentracija padidėja tik šiek tiek ar vidutiniškai (nebūtina laboratorijose, naudojančiose Prolaktino matavimo dviejų pakopų analizė).
    GR išskirianti adenoma
    Tai yra makroadenomos maždaug 75% atvejų. Pacientams paprastai būna grubūs veido bruožai ir padidėja periferinės dalys. Kiti požymiai ir simptomai gali būti odos ataugos, makroglosija, hipertenzija, artropatija, hiperhidrozė, miego apnėjos simptomai ir gliukozės netoleravimas / diabetas..
    IGF-1 paprastai yra padidėjęs, palyginti su amžiumi ir lytimi, ir pacientai negali slopinti GH lygio, mažesnio nei 1 μg / L (1 ng / ml), arba naviko imuniniai dažai rodo difuzinį dažymą GH ir taip pat gali būti teigiami prolaktinui.
    AKTH išskirianti adenoma (Kušingo sindromas)
    Šie navikai paprastai yra mikroadenomos ir sukelia klasikinius Kušingo sindromo simptomus, įskaitant odos atrofiją, nedideles mėlynes, veido paraudimą, centrinį nutukimą, raumenų praradimą ir platus (> 1 cm) purpurines strijas..
    Hiperkortizolemija buvo užregistruota padidėjus 24 valandų šlapimo kortizolio kiekiui padidėjus, vidurnakčio seilių kortizolio kiekiui padidėjus arba kortizolio slopinimo nebuvo (naviko imuninis dažymas atskleis difuzinį AKTH dažymą, o po sėkmingos AKTH išskiriančios hipofizės adenomos pacientams išsivystys antinksčių nepakankamumas).
    TSH išskirianti adenoma
    Pacientams būdingi hipertiroidizmo požymiai, tokie kaip širdies plakimas, drebulys, svorio kritimas ir prakaitavimas. Hipofizės navikas dažniausiai yra makroadenoma.
    Laisvas T4 ir T3 lygis bus padidėjęs esant normaliam ar padidėjusiam TSH. Alfa subvienetas paprastai kyla. Naviko imuninis dažymas rodo difuzinį dažymą TSH.
    Kraujagyslių aneurizma
    Miego arterijų suprasellarinės ar intrasellarinės aneurizmos arba priekinių ir užpakalinių arterijų suprasellarinės aneurizmos gali kliniškai priminti besiplečiančius hipofizės navikus. Priklausomai nuo vietos, jie gali pasireikšti kaip tūrinis efektas (pavyzdžiui, regos lauko trūkumas ir hipopituitarizmas).
    Sellaro aneurizmos gali rodyti skirtingą signalo intensyvumą MRT, jei jos yra iš dalies trombuotos. Diagnozei patvirtinti naudojama MRT angiografija.

Gydymas

Klinikiniu požiūriu nefunkcionuojančių tūrinių hipofizio adenomų (CNFPA) gydymo tikslai yra kuo labiau pašalinti naviką, regresuoti regos lauko ar neurologinius trūkumus, panaikinti bet kokį hormoninį deficitą ir išsaugoti nepakeistos hipofizės funkciją. Pats stebėjimas yra skirtas kliniškai neveikiančioms hipofizio mikroadenomoms ir makroadenomoms be tūrinės ekspozicijos ir greta optinės jungties.

Bendras požiūris

Terapija priklauso nuo naviko dydžio, parazelinio pratęsimo buvimo, įskaitant regos chiazmo suspaudimą ir (arba) kaverninių ir sfenoidinių sinusų invaziją, komplikacijas, tokias kaip hipofizio apopleksija, ir neurochirurgo patirtį. Pageidautina daugiadisciplininė klinikinė pagalba, dalyvaujant endokrinologams, neuroradiologams, neurochirurgams ir radiacijos onkologams. Terapinės galimybės gali apimti vien stebėjimą, operaciją su pooperacine radioterapija ar be jos bei vaistų terapiją.

Hipofizės apopleksijos gydymas Hipofizės apopleksija yra pavojinga gyvybei būklė, nes ji gali būti susijusi su ūmiu antinksčių nepakankamumu. Greitai atpažinus būklę, parenteraliniai kortikosteroidai turi būti vartojami kartu su skysčiais į veną ir parenteraliniais skausmo malšintojais. Negydomas jis gali būti mirtinas. Operacija, pageidautina per 24–48 valandas nuo jos atsiradimo, paprastai rekomenduojama progresuojančio regėjimo praradimo ar kaukolės nervo neuropatijos atvejais, siekiant sumažinti ilgalaikio neurologinio deficito riziką.

Stebėjimas

Mikroadenomos paprastai neauga, net jei jos ir auga, jos paprastai nesumažina regėjimo laukų ir nesukelia hipopituitarizmo. Vieno tyrimo metu, kuriame dalyvavo 166 pacientai, sergantys mikroadenomomis, 17 (10,2%) parodė, kad naviko dydis padidėjo 10% (3-40%), vidutiniškai stebint 4,3 metų. Dauguma (80 proc.) Nepakito, o 10 proc. Parodė naviko dydžio sumažėjimą. Pacientams, kuriems yra kliniškai neveikiančios hipofizės mikroadenomos, MRT galima pakartoti iš pradžių po 1 metų, tolesnius MRT tyrimus atlikti tik tuo atveju, jei pacientui pasireiškia tūrinės ekspozicijos simptomai..

Makroadenomos linkusios didėti: tarp 356 makroadenomų padidėjo 87 (24%), sumažėjo 45 (13%), o 224 (63%) nepakito, vidutiniškai stebint 4,3 metų. Pacientams, kuriems yra kliniškai neveiksmingos hipofizės makroadenomos, atitinkamą tvarkaraštį MRT reikia kartoti po 6 mėnesių, po to kasmet 5 metus, o po to kas 2–3 metus, jei stabilus. Operacija yra skirta naviko augimui.

Transfenoidinė chirurgija

Transfenoidinė chirurgija (TSS) yra nurodyta kaip pirmosios eilės terapija:

    Pacientai, kuriems yra hipofizio simptominė apopleksija Kliniškai neveikiančios hipofizės makroadenomos, susijusios su regos chiazmu ir tūriniais efektais, pvz., Regos lauko defektais. Navikai, kurių dydis laipsniškai didėja.

Jei kyla abejonių, diagnozė gali būti patvirtinta operacija. Įrodyta, kad patyręs neurochirurgas pagerina chirurginį rezultatą. Dauguma hipofizio adenomų pašalinamos su TSS (> 90%). TSS atliekamas naudojant minimaliai invazinius metodus ir kompiuterinius neuronavigacijos prietaisus. Hipofizė pasiekiama per transnosalinį submucosalinį arba sublabialinį pjūvį. Intraoperacinio MRT įvedimas gali pagerinti chirurginius rezultatus. Įrodymai rodo, kad endoskopinis metodas yra saugus ir efektyvus.

Endoskopinis metodas gali pagerinti chirurginio lauko vizualizaciją, palyginti su tradiciniu transsfenoidiniu mikroskopu. Dauguma (bet ne visi) tyrimų, kuriuose endoskopija buvo lyginama su mikrochirurginiu metodu, pirmenybę teikia endoskopijai dėl mažesnio perioperacinio sergamumo.

Endoskopinis metodas gali padėti pasiekti geresnių funkcionuojančių makroadenomų su panašiu komplikacijų dažniu rezultatų. Tačiau nebuvo atlikti dideli perspektyviniai atsitiktinių imčių tyrimai, kad būtų galima palyginti abu metodus. TSS yra labai efektyvus kliniškai disfunkcinių hipofizio adenomų (CNFPA) gydymas. Hormonų trūkumas išnyksta 15-50% pacientų, o hiperprolaktinemija išnyksta daugiau nei dviem trečdaliams pacientų.

Operacija gali sukelti naujų hormoninių trūkumų 2-15% pacientų. Trumpalaikis diabeto insipidus (DI) gali pasireikšti iki trečdalio atvejų, tačiau nuolatinio diabeto insipidus rizika yra tik 0,5–5%. Mirtingumas yra apie 0,3–0,5%. Pooperacinis naviko pasikartojimas svyruoja nuo 12 iki 46%. Po TSS regėjimo lauko defektai regresuoja arba normalizuojasi 51–96% atvejų.

Kai kurių pacientų regėjimo funkcijos pagerėjimas gali trukti iki vienerių metų po operacijos. Tyrimų, susijusių su hipofizės pooperacine funkcija, duomenys yra nenuoseklūs: 5 iš 8 tyrimų (62%) parodė pagerėjimą, o likusieji (38%) neparodė jokio reikšmingo hipofizės funkcijos pagerėjimo ar pablogėjimo po operacijos.

Augimo hormono sekrecija mažiausiai tikėtina, kad pasveiks po TSS. Operacijos efektyvumą rekomenduojama įvertinti praėjus maždaug 4 mėnesiams po operacijos, tuo metu pooperaciniai pokyčiai paprastai išsprendžiami. Pacientams reikia atidžiai stebėti pakartotinę MRT, nes 6–46 proc. Pasikartojimo rizika. Pooperacinio liekamojo naviko buvimas MRT yra nepriklausomas naviko pasikartojimo prognozatorius. Kraniotomija skirta navikams, turintiems didelių intrakranijinių komponentų, ypač tiems, kurie veikia priekines (subfrontalines) arba laikines (pteronialines) skiltis..

Vienas tyrimas parodė, kad asimptominės CNFPA chirurginis rezultatas buvo geresnis nei simptominėms atsitiktinėms ir nenumatytoms simptominėms adenomoms, naudojamoms kaip kontrolė. Nors tyrimas nepalaikė visų besimptomių, atsitiktinai nustatytų CNFPA, pašalinimo chirurginiu būdu, duomenys rodo, kad nurodžius operaciją, besimptomiai CNFPA sergantys pacientai gali būti palankesni. Pooperacinis naviko likutis buvo teigiamai susijęs su išsiplėtimu į kaverninį sinusą ir maksimalų naviko skersmenį bei neigiamai susijęs su naviko apopleksija ir atsitiktiniu pasireiškimu..

Terapija radiacija

Spindulinė terapija paprastai taikoma po operacijos, kai yra reikšmingas likęs navikas, ypač navikas, įsiveržiantis į kaverninį sinusą, arba gydant recidyvą. Jis gali būti naudojamas naviko augimui kontroliuoti tiems, kurie yra netinkami chirurginio gydymo kandidatai. Pooperacinė radioterapija, atrodo, sumažina pasikartojimą, o bendras naviko pasikartojimo dažnis svyruoja nuo 2% iki 36%.

Apie 10% 224 pacientų, kurie buvo apšvitinti po operacijos, palyginti su 25% iš 428 neapšvitintų pacientų, patyrė naviko pasikartojimą. Naujausiose ataskaitose, įskaitant ankstyvo pooperacinio MRT naudojimą, buvo įvertintas pooperacinės spindulinės terapijos poveikis liekamam navikui. Tarp pacientų, kuriems atlikus MRT buvo matomas likutinis navikas, navikas augo 23% iš 83 pacientų, kuriems buvo taikoma įprasta spindulinė terapija, palyginti su 41% iš 200 pacientų, kuriems negydyta radioterapija.

Beveik visiška naviko rezekcija ir pooperacinės spindulinės terapijos taikymas sumažina naviko pasikartojimo ir (arba) ataugimo riziką, nors jis dažniausiai naudojamas po operacijos likusiam navikui ir pasikartojimo gydymui. Jaunesnė amžiaus grupė (jaunesnė nei 60 metų) gali būti susijusi su greitai augančiais navikais dėl trumpesnio naviko padvigubėjimo laiko.

Galima naudoti įvairias radioterapijos formas:

    Įprastinė radioterapija Stereotaktinė radiochirurgija Protonų radioterapija

Įprastinė spindulinė terapija (konforminė arba intensyviai moduliuojama), naudojant linijinį greitintuvą, skiriama dalimis per 5-6 savaites, suteikiant 45-50 Gy, kai hipopituitarizmo dažnis yra didesnis nei 50%. Yra 2 kartus padidėjusi insulto rizika ir 3-4 kartus padidėjusi antrinių smegenų navikų rizika. Gali padidėti vėlyvų kognityvinių disfunkcijų rizika, 1,5% regos nervo radiacinės neuropatijos rizika ir 0,2% normalaus smegenų audinio nekrozės rizika.

Hipopituitarizmo rizika priklauso nuo pavartotos dozės, kai dozė yra> 20 Gy, o tai sukelia pastebimą hipofizio priekinės funkcijos deficitą ir hiperprolaktinemiją. Vartojant didesnes dozes, laikas iki hormoninio trūkumo atsiradimo yra trumpesnis. Kiti hipopituitarizmo rizikos veiksniai yra didelis likęs naviko tūris prieš radiaciją, ankstesnė chirurginė rezekcija ir hipofizio deficitas.

Taikant stereotaktinę radiochirurgiją, tikslas yra nukreipti didelę radiacijos dozę į konkretesnį tikslą, tuo pačiu sumažinant aplinkinių audinių pažeidimus. Chirurginio gydymo aspektas yra invazinių tvirtinimo rėmų naudojimas paciento nejudrumui. MRT ir KT yra naudojami naviko anatomijai nustatyti ir spindulinės terapijos laukui nustatyti. Viena radiacijos dozė tiekiama arba per linijinį greitintuvą (LINAC), arba per kelias kobalto sijas (gama peilį). Stereotaksinės radiochirurgijos metu, norint išvengti regos neuropatijos, vienkartinės 8–10 Gy dozės veikia navikus, esančius 5 mm ar daugiau nuo regos aparato. Apskaičiuota, kad naviko kontrolė naudojant stereotaksinę radiochirurgiją yra maždaug 88–96% - išgyvenimas be progresavimo per 5 metus.

Hipopituitarizmas pasireiškia 4-66% pacientų, gydytų 64 mėnesius. Buvo pranešimų apie radiacijos sukeltą akių neuropatiją ir kaukolės nervų radiacijos pažeidimą. Vienoje apžvalgoje, kurioje dalyvavo 600 CNFPA pacientų, kuriems atliekama radiochirurgija, nustatyta, kad naviko kontrolės dažnis buvo 67-97% pacientams, kuriems anksčiau buvo taikoma radioterapija, ir 95-100% negydytų pacientų. Kaukalinio nervo neuropatija pastebėta 4 ml. Radiosurgijos sukeltos optinės neuropatijos ir radiosurgijos sukeltos endokrininės disfunkcijos dažnis buvo vienodas, kai auglio tūris buvo 4 ml, atitinkamai 1%. Radiacijos dozė buvo vienoda tarp 3 grupių. Tyrimai parodė, kad GKS atrodo efektyviausias navikų gydymas Hormonų terapija

Kliniškai neveikiančios hipofizės adenomos (CNFPA) gali būti susijusios su hipopituitarizmu, dėl kurio atsiranda centrinis antinksčių nepakankamumas, hipotirozė, hipogonadizmas ir augimo hormono trūkumas. Gali prireikti pakaitinės hormonų terapijos, pagrįstos biochemine analize ir klinikine forma. Pakaitiniai hormonai yra skydliaukės hormonas, gliukokortikoidai, estrogenai arba androgenai ir augimo hormonas (somatropinas). Moterys, turinčios nepažeistą gimdą, vartojančios kasdienį estrogeną, turėtų vartoti progesteroną, kad išvengtų cistinės endometriumo hiperplazijos ir galimo virsmo į vėžį..

Tyrimas, kuriame buvo įvertintas mažų, vidutinių ir didelių gliukokortikoidų dozių ilgalaikis mirtingumo poveikis pacientams, sergantiems CNFPA ir antriniu antinksčių nepakankamumu, parodė, kad pakaitinė terapija didesnėmis gliukokortikoidų dozėmis buvo susijusi su bendro mirtingumo padidėjimu. Tyrimas taip pat patvirtina subalansuoto ir koreguoto gliukokortikoidų pakaitinio gydymo svarbą pacientams, kuriems yra CNFPA ir HPA trūkumas..

Narkotikų gydymas

Narkotikų gydymas gali būti naudojamas kaip antrosios eilės gydymas pacientams, kuriems yra kliniškai disfunkcinės hipofizės adenomos (CNFPA), sergantys liekama ar pasikartojančia liga po pradinio gydymo TSS ir radioterapijos. Dopamino agonistai (bromokriptinas, kabergolinas) buvo naudojami mažuose tyrimuose, kurių rezultatai buvo nevienodi. CNFPA savo ląstelių membranose ekspresuoja dopamino ir somatostatino receptorius, o dopamino agonistų pridėjimas prie gonadotropinės kilmės naviko ląstelių kultūrų slopina gonadotropinų ir alfa subvienetų išsiskyrimą ir sintezę..

Palyginti su somatostatino analogais, dopamino agonistai veiksmingiau mažina naviko tūrį. Kabergolinas, stiprus dopamino D2 receptorių agonistas, gali būti naudojamas likusių navikų gydymui po operacijos. Viename tyrime, kuriame dalyvavo 9 pacientai, kuriems buvo likęs navikas po TSS, kabergolinas, vartojamas vienerius metus, reikšmingai pagerino regėjimą ir auglio recesiją atitinkamai maždaug 80% ir 60% pacientų..

Kitas tyrimas buvo įvertintas 13 pacientų. Septyni pacientai (54%) patyrė daugiau nei 10% naviko recesiją, o 2 iš 9 (22%) pacientų regėjimas pagerėjo. Vieno tyrimo metu buvo įvertinta 10 CNFPA pacientų, kurie 6 mėnesius vartojo oktreotidą ir kabergoliną. Septyniems pacientams reikšmingai sumažėjo bent 50% LH, FSH ar alfa subvienetų, o 6 iš jų - ryški naviko recesija, mažiausiai 18%, vidutiniškai 30%.

Kitoje apžvalgoje nustatyta, kad oktreotido vartojimas vidutiniškai 6 mėnesius buvo susijęs su 5% sumažėjusiu naviko dydžiu ir pagerėjusiu regėjimu 32% pacientų..

Gydymas oktreotidu gali būti susijęs su greitu simptomų, tokių kaip galvos skausmas ir regos lauko trūkumas, atsiradimo sumažėjimu ir reikšmingais naviko dydžio pokyčiais. Manoma, kad taip yra dėl tiesioginio tinklainės ir regos nervo poveikio..

Viename tyrime buvo įvertinti dopamino agonistai tarp pooperacinių pacientų, kurių likęs navikas. Vidutiniškai 40 mėnesių kontroliuojamas gydymas dopamino agonistais stabilizavo arba sumažino naviko augimą 18/20 (90%), kai jis prasidėjo iškart po operacijos, palyginti su naviko augimo stabilizavimusi 18/47 (38%) kontrolinės grupės be dopamino agonistų terapija. Naviko augimas stabilizavosi 8/13 (62%) pacientų, vartojusių dopamino agonistus, stebint naviko augimo požymius stebėjimo metu. Išgyvenimas be naviko augimo buvo 104 mėnesiai, kai iškart po operacijos buvo pradėti vartoti dopamino agonistai; 44 mėnesiai, jei dopamino agonistai buvo pradėti vartoti esant vėžio augimo požymiams stebint; ir 37 mėnesiai, kai po operacijos dopamino agonistai nebuvo naudojami.

Kitame tyrime, kuriame dalyvavo 19 pacientų, sergančių CNFPA (11 po hipofizės operacijos), gydymas kabergolinu padidino naviko tūrį> 25% 31% pacientų po 6 mėnesių stebėjimo..

CNFPA sergančių pacientų gydymas vaistais, vartojant somatostatino analogų ir dopamino agonistų derinį, nebuvo pakankamai ištirtas. Didelės kabergolino dozės (> 3 mg per parą) pacientams, sergantiems Parkinsono liga, buvo siejami su sunkia vožtuvų širdies liga. Dauguma tyrimų nerodo vožtuvų širdies ligos, vartojant mažesnes dozes, paprastai vartojamas pacientams, sergantiems prolaktinoma, gydyti.

Straipsniai Apie Leukemija