Acral-lentiginous melanoma

Piktybinis navikas, pvz., Akralinė melanoma, yra gana retas atvejis, kuris sudaro apie 5–10% viso melanomos atvejų. Ši odos neoplazma dažniau būdinga Negroid (40-70%) ir Mongoloid rasių atstovams (29-46%). Kaukazo rasės atstovams tenka 2–8 proc. Klinikinis šios ligos vaizdas yra labai prastas, todėl navikas diagnozuojamas gana vėlai, kai jo eiga pradeda komplikuotis.

Kas yra ši patologija?

Acral arba acral-lentiginous melanoma yra atskira melanomos rūšis. Dažniausiai ši patologija išsivysto ant odos po nagų plokštelėmis nagų guolio srityje, ant padų, delnų, o tai leidžia ją atskirti nuo kitų tipų melanocitinių neoplazmų. Ši liga progresuoja lėtai, kaip taisyklė, ji nustatoma tais atvejais, kai nagų struktūra pradeda žlugti arba neoplazmos srityje susidaro mazgai..

Akralinės-lentigininės melanomos atsiradimo priežastys

Pagrindinė šios ligos išsivystymo priežastis yra normalių ląstelių genetinio aparato mutacijos, dėl kurių jos atgimsta ir pradeda piktybinius procesus. Iš esmės melanomos susidaro iš nenormalių viršutinio odos sluoksnio (epidermio) ląstelių arba iš melanocitų pigmentinių ląstelių. Tokie veiksniai kaip kontaktas su kancerogenais, per didelė ultravioletinė spinduliuotė, aplinkos sąlygos ir gyvenimo būdas lemia genetinių mutacijų atsiradimą. Akralinės melanomos atveju yra tam tikrų rizikos grupių, kuriose liga pasireiškia dažniau. Jie apima:

• juodaodžių žmonių - akral-lentiginous melanoma sergama iki 70%;
• nuolatinė trauma ir subungualinis kraujavimas;
• patologija dažniau būdinga vyresniems nei 60 metų vyrams.

Tarp Azijos tautų neoplazma dažniausiai randama japonų kalboje..

Akralinės-lentigininės melanomos klinikinis vaizdas

Šio tipo navikams praktiškai nėra ryškių klinikinių simptomų, todėl ši patologija dažnai painiojama su kitomis ligomis, pavyzdžiui, su karpomis, onichomikoze, subungualinėmis hematomomis. Dėl to navikas diagnozuojamas vėlesnėse stadijose, kai liga progresuoja ir tolimi audiniai tampa piktybiniai..

Pagrindinis neoplazmos požymis yra juodos, melsvos ar tamsiai rudos spalvos dėmių atsiradimas. Jie pakyla virš odos lygio, jų paviršius yra nelygus ir skiriasi nuo įprastos odos. Priklausomai nuo dėmių vietos, yra trys acral-lentiginous melanomos tipai:

• pošeiminis;
• delnas-padas;
• gleivinės melanoma.

Visų formų ypatybės pateikiamos lentelėje:

Pavojai ir galima rizika

Akralinės-lentigininės melanomos pavojus yra toks pat, kaip ir kitų piktybinių navikų. Ši sąvoka apima metastazes, naviko augimą giliai į netoliese esančius audinius, jo irimą ir išopėjimą. Dažnai komplikacijų rizika atsiranda dėl pavėluotos neoplazmos diagnozės. Esant subungualinei ligos formai, navikas sunaikina nago plokštelę, dėl to nagas pradeda pleiskanoti. Ilgai einant, patologiniame židinyje pradeda atsirasti mazgai, o tai rodo proceso komplikaciją.

Acral-lentiginous melanoma tiriama remiantis kraujo tyrimais, histologija ir aparatų tyrimais. Grįžti prie turinio

Acral-lentiginous melanomos diagnozavimo metodai

Pirma, išorinį neoplazmos tyrimą gydytojas atlieka naudodamas padidinamąjį stiklą ar mikroskopą, kad nustatytų galimą patologijos pobūdį, tikslias jos ribas, kraštų būseną ir spalvą. Tada jie griebiasi laboratorinių tyrimų metodų: naviko žymenų nustatymas kraujyje ir fermento laktato dehidrogenazės lygio nustatymas. Paskutinis tyrimas leidžia nustatyti proceso piktybiškumo lygį ir tolimų metastazių buvimą.

Be to, būtina atlikti histologinį neoplazmos audinių tyrimą. Rentgenas, MRT ar KT, ultragarsas naudojami kaip papildomi tyrimo metodai. Jie leidžia nustatyti kitų organų metastazių buvimą ar nebuvimą..

Neoplazmos gydymo principai

Pagrindinis acral-lentiginous melanomos terapijos metodas yra chirurgija ir neoplazmos pašalinimas. Šiuo atveju navikas išpjaunamas kartu su netoliese esančiais audiniais, kad būtų išvengta ligos pasikartojimo. Esant giliai naviko invazijai, gali prireikti odos skiepijimo operacijos vietoje. Jei limfmazgiai yra paveikti metastazių, mazgai taip pat pašalinami kartu su naviku. Atsižvelgiant į proceso sunkumą, neoplazmos lokalizaciją ir paplitimą, prieš ar po operacijos pacientams rekomenduojamas chemoterapijos ar radioterapijos kursas.

Vaistais neįmanoma išgydyti akralinės-lentigininės melanomos.

Išgyvenimas ir vėlesnė gyvenimo prognozė

Palankią prognozę lemia proceso piktybiškumo lygis, kurso trukmė ir metastazių buvimas. Pirmos stadijos naviko atveju prognozė yra gana palanki: penkerių metų išgyvenamumas yra 85%. Esant metastazėms ir labiau piktybinei eigai, prognozė sumažėja iki 50–30%. Pavieniais atvejais, esant tolimoms metastazėms, išgyvenimo prognozė sumažėja iki 15%. Remiantis kai kuriomis ataskaitomis, subungualinės melanomos išgyvenamumas ir prognozė yra palankesnė nei delno ir pado melanomos. Tokie nuviliantys rezultatai dažnai būna dėl vėlyvos ligos diagnozės. Todėl atsiradus bet kokiems odos pakitimams, turėtumėte nedelsdami kreiptis į dermatologą..

Acral lentiginous melanoma

Skirtinguose pasaulio regionuose akralinės lentigininės melanomos dalis labai skiriasi. Remiantis mūsų pastebėjimais, akralinė melanoma pasireiškia 10,5% pacientų. Tarp pacientų, sergančių akraline lentiginine melanoma, vyrauja vidutinio amžiaus (48,3 metų) moterys (76%). Navikai dažniau lokalizuojasi pėdų srityje (74%), iš jų 22% yra subungualinės melanomos. Daugeliu atvejų akralinė melanoma išsivysto de novo. Paprastai melanomos diagnozės klaidos atsiranda akralinėse lentigininėse melanomose. Lokalizavus subungualinę melanomą, medicininių klaidų dažnis siekia 25–60%. Sisteminga vėlyvo odos melanomos nustatymo priežasčių analizė, įskaitant jos akralines formas, ne onkologinio pobūdžio gydytojų klinikines ir taktines klaidas, tokių klaidų aptarimas jungtinėse tarpdisciplininėse konferencijose ir mokslinių bei praktinių draugijų susitikimuose su onkologais yra skirtas prisidėti prie onkologinio budrumo formavimosi ir ankstesnės piktybinių odos navikų diagnozės..

Skirtinguose pasaulio regionuose akralinės lentigininės melanomos dalis labai skiriasi. Remiantis mūsų pastebėjimais, akralinė melanoma pasireiškia 10,5% pacientų. Tarp pacientų, sergančių akraline lentiginine melanoma, vyrauja vidutinio amžiaus (48,3 metų) moterys (76%). Navikai dažniau lokalizuojasi pėdos srityje (74%), iš jų 22% yra subungualinės melanomos. Daugeliu atvejų akralinė melanoma išsivysto de novo. Paprastai melanomos diagnozės klaidos atsiranda akralinėse lentigininėse melanomose. Esant subungualinės melanomos lokalizacijai, medicininių klaidų dažnis siekia 25–60%. Sisteminga vėlyvo odos melanomos nustatymo priežasčių analizė, įskaitant jos akralines formas, ne onkologinio pobūdžio gydytojų klinikines ir taktines klaidas, tokių klaidų aptarimas jungtinėse tarpdisciplininėse konferencijose ir mokslinių bei praktinių draugijų susitikimuose su onkologais yra skirtas prisidėti prie onkologinio budrumo formavimosi ir ankstesnės piktybinių odos navikų diagnozės..

1976 m. R.J. Reedas pirmiausia aprašė akralinę lentigininę melanomą ir pastebėjo didesnį jos paplitimą tarp juodaodžių [1]. Akralinės lentigininės melanomos dalis įvairiuose pasaulio regionuose labai skiriasi, net atsižvelgiant į informacijos rinkimo skirtumus keliuose naujausiuose tyrimuose..

Atlikus didelį Amerikos gyventojų tyrimą [2], nustatyta, kad pagal bendrą sergamumo vėžiu struktūrą akralinė melanoma sudaro 2–3%, penkerių ir dešimties metų išgyvenamumas siekia atitinkamai 80,3 ir 67,5% (palyginimui: visos melanomos atveju - Atitinkamai 91,3 ir 87,5%).

Centrinės ir šiaurės rytinės Brazilijos dalies atvejų struktūroje 2000–2010 m. Akralinės lentigininės melanomos dalis sudarė 10,6% [3]..

Pasak britų tyrėjų [4], akralinės lentigininės melanomos dažnis nepriklauso nuo insoliacijos laipsnio, ši liga vienodai paplitusi tarp šviesios ir tamsios odos pogrupių atstovų.

Pagal kinų tyrimo rezultatus [5], tarp pacientų, kurie kreipėsi 2006–2010 m. į Pekino vėžio centrą dėl melanomos 41,8 proc. sirgo akraline lentiginine melanoma.

Duomenys apie odos melanomos paplitimą sutampa su kitų Azijos tyrimų rezultatais [5–7], tačiau skiriasi endeminėse srityse, kuriose akralinės lentigininės melanomos dalis sudaro 2–3% [8, 9]..

Turkijoje akralinės lentigininės melanomos paplitimas (13,2%) yra didesnis nei Vakarų šalyse [10].

Remiantis mūsų pastebėjimais [11], akralinė melanoma pasireiškia 10,5% pacientų. Dauguma jų yra vidutinio amžiaus (48,3 m.) Moterys (76 proc.). Navikai dažniau lokalizuojasi pėdos srityje (74 proc.) (1-3 pav.), Iš jų 22 proc. Yra subungualinės melanomos (4 pav.), Daugeliu atvejų jie vystosi de novo [4, 12, 13]..

Dažniausiai melanomos diagnozės klaidos pasitaiko akralinėje lentigininėje melanomoje, o lokalizavus subungualinę melanomą, medicininių klaidų dažnis yra 25–60% (4 pav.) [11, 14].

I.V. Selyuzhytsky ir kt. [14] 15 metų stebėjo 18 pacientų, sergančių subungualine melanoma (2,5% visų odos melanoma sergančių pacientų). Visais atvejais buvo pažeistas pirmasis rankų ir kojų pirštas, pastarasis du kartus dažniau. Tuo pat metu ankstesnis mechaninis pažeidimas ne visais atvejais buvo provokuojantis melanomos vystymosi veiksnys. Laikas nuo pirmųjų ligos simptomų atsiradimo iki hospitalizavimo onkologinėje ligoninėje svyravo nuo dviejų mėnesių iki penkerių metų, dažniau nuo vienerių iki dvejų metų. Prieš hospitalizavimą pacientai, prižiūrimi dermatovenerologų ir chirurgų, gydėsi ambulatoriškai, kur, be įtariamos mikozės, paronichijos, įaugusių nagų, panaritio, subungualinės hematomos, buvo atliekamas antimikrobinis ar antimikozinis gydymas. Po nesėkmingos konservatyvios terapijos 14 pacientų nago plokštelė buvo pašalinta neatlikus histologinio nago guolio audinių tyrimo. Tuo pačiu metu trims pacientams ši operacija buvo atlikta pedikiūro kambaryje. Daugeliu atvejų pacientai buvo nukreipti į onkologą, kurio klinikinis vaizdas buvo apleistas, keturis iš jų - dėl regioninių limfmazgių padidėjimo.

Subungualinė melanoma pradinėse vystymosi stadijose dažniausiai pasireiškia kaip tamsi subungualinė dėmė arba išilginės rudos arba tamsiai mėlynos spalvos juostos. Toliau juostų eigoje ant nago plokštelės atsiranda įtrūkimų su vėlesniu sunaikinimu iki visiško atmetimo, greito granuliacijų augimo vietoje, kartais grybų formos, melsvai juodos spalvos su infiltracija į pagrindinius ir aplinkinius audinius (5 pav.). Padidėja regioniniai limfmazgiai.

G.T. Kudrjavceva ir kt. [12] stebėjo 13 pacientų, sergančių subungualine melanoma. Dešimt iš jų gydymo pradžioje buvo išplitusi ligos stadija, anamnezėje buvo nustatyta viena ar dvi klaidingos diagnozės ir nebuvo atliktas nė vienas morfologinis tyrimas..

Pasak kitų autorių [15], subungualiniai variantai pradiniame naviko proceso etape kliniškai atrodo kaip melanonichija. Remiantis gautais rezultatais, visais subungualinės melanomos atvejais buvo dalinė arba pilna nagų matricos lizė, 76% - egzofitiniai, gumbavaisiniai ataugos. Kas antru atveju pažeidimai buvo amelanotiški..

Pasak T.N. Borisova ir G. T. Kudrjavceva [16], stebėjusi 58 pacientus, sergančius akralinės lokalizacijos odos melanoma, laikotarpis nuo pastebimo pokyčių progresavimo momento iki specifinio gydymo pradžios vidutiniškai siekė 2,5 metų. Apie 70% pacientų dermatologai ir chirurgai paskyrė gydymą dėl įvairių diagnozių (panaritio, kalio, subungualinės ar subepiderminės hematomos, mikozės). Aštuoniems (14%) pacientams pažeidimas buvo amelanotinio pobūdžio, o tai dar labiau apsunkino klinikinę diagnozę. Beveik visiems pacientams akralinė lentigininė melanoma išsivystė de novo, tik vienas pacientas sirgo melanonija daugiau nei 20 metų.

Pooperacinis histologinis tyrimas parodė, kad plona (mažiau nei 1 mm) melanoma buvo tik penkiais (9%) atvejais - IA stadija. IB stadija buvo stebima 14% atvejų (6 pav.). 50,6% pacientų odos melanoma buvo diagnozuota II, 21% - III stadijoje.

Akralinės lentigininės melanomos diagnozės klaidų priežastis ir vėlesnė netinkama gydymo taktika gali būti akralinės lentigininės melanomos ir kitų odos ligų pėdos srityje derinys [11, 13]. Todėl dermatologai, sutelkdami dėmesį į labiau pažįstamą odos patologiją (židininę hiperkeratozę, pėdų mikozę, onichomikozę, lėtinę hiperkeratozinę egzemą, keratodermą), nesureikšmina pigmentinių navikų..

Dažnai (iki 25,0% atvejų) ambulatorinėse diagnozės stadijose akralinė lentigininė melanoma yra klaidingai suprantama kaip pyogeninė granuloma. Ši gerybinė kraujagyslių odos navika, dažniausiai atsirandanti būtent akralinėse srityse, po traumos kliniškai nepakitusiai odai evoliucijos metu gali pakeisti jai būdingą rausvai vyšnios spalvą ir įgauti violetinės-mėlynos ir net tamsiai rudos spalvos atspalvį (7 pav.)..

Neoplazmos kraujavimas, hemoraginių plutelių susidarymas ant jo paviršiaus, antrinės infekcijos pridėjimas ir uždegimo požymių atsiradimas objektyviai apsunkina regos diferencinę diagnozę. Nesant patikimų diferencinių diagnostinių klinikinių kriterijų, vienintelis teisingas taktinis gydytojo, nežinančio dermatoskopijos metodo, sprendimas yra nukreipti pacientą pas dermatovenerologą atlikti dermatoskopinį tyrimą, paskui pas onkologą onkologinėje įstaigoje, kur, atsižvelgiant į konkrečią klinikinę situaciją, bus atliekamas papildomas diagnostinis tyrimas. diagnozės patikrinimas.

Sisteminga vėlyvos odos melanomos nustatymo priežasčių analizė, įskaitant jos akralines formas, ne onkologinių gydytojų klinikines ir taktines klaidas, jų aptarimas bendrose tarpdisciplininėse ir (arba) mokslinėse-praktinėse konferencijose su onkologais prisidės prie onkologinio budrumo formavimosi ir ankstesnės piktybinių odos navikų diagnostikos.

Acral lentiginous melanoma

Apibrėžimas. Nagų guolio srityje besivystanti akralinė lentigininė melanoma.

Istorinė nuoroda. Pirmą kartą subungualinę melanomą apibūdino Jonathanas Hutchinsonas 1886 metais pavadinimu „melanozinis nusikaltėlis“..

Subungualinės melanomos etiologija ir patogenezė. Paprastai ši melanomos forma išsivysto iš nagų matricos. UV įtaka subungualinės melanomos vystymuisi yra mažai tikėtina, nes UV šviesa neprasiskverbia pro pirštų nagų plokštelę. Manoma, kad 23–44% atvejų subungualinė melanoma išsivysto po nagų falangos traumos. Tačiau ši nuostata išlieka prieštaringa. Pacientams, sergantiems šeimos displaziniu nevi sindromu, yra didesnė rizika susirgti subungualine melanoma.

Dažnis. Tarp visų odos melanomų subungualinė forma randama 3,5% atvejų, Europos šalyse - 1-3%. Pirmų pirštų ir plaštakų patinimas yra dažnesnis (80% tarp subungualinių melanomų).

Amžius ir lytis. Vidutinis amžius šios melanomos atsiradimo metu yra 55,4 metai (amžiaus diapazonas - 20-90 metų). Tai labiau būdinga vyrams nei moterims.

Bėrimo elementai. Radialinio augimo stadijoje subungualinė melanoma ant nagų plokštelės atrodo kaip ruda išilginė linija (daugiau nei 3 mm pločio). Melanoma gali būti nenutrūkstama nelygios spalvos juosta. Vertikalaus augimo stadijoje navikas pakelia nagų plokštelę, tuo tarpu atsiranda skausmas, padidėjusi ir padidėjusi pigmentacija, išilginis skilimas ir nagų degeneracija..

Vėliau susidaro opos, o nagų plokštelė yra beveik visiškai sunaikinta. Gutchinsono simptomas (pigmentacija užpakaliniame eponychiume) laikomas baisiu ir patognomoniniu ženklu, susijusiu su pažengusia melanomos stadija..

Subungualinė melanoma

Subungualinės melanomos formos lokalizacija. 58% atvejų rankos subungualinė melanoma randama ant 1-ojo piršto. Subungualinė melanoma vystosi dažniau ant rankų nei ant kojų, santykis yra 3: 2. Ant kojų subungualinė melanoma taip pat daugiausia lokalizuota ant pirmojo piršto, rečiau - ant antrojo ir trečiojo pirštų. Kai kurie autoriai paaiškina šios lokalizacijos priežastį tuo, kad lokalizavus ant rankos, pirmuosius pirštus dažniau veikia padidėjęs NSO poveikis ir sužeidimai. Tai taip pat yra priežastis, dėl kurios dažniau randama subungualinė melanoma ant rankos nei ant pėdos..

Histologinė diagnozė dažnai nustatoma vėlyvoje melanomos vystymosi stadijoje dėl klaidingo klinikinių požymių aiškinimo. 50% atvejų histologinės diagnozės uždelsimas yra 9 mėnesiai. Vidutinis naviko storis jį pašalinus yra 4,8 mm ir 79% atvejų Clarko teigimu invazijos lygis yra IV. Biopsija yra auksinis standartas, patvirtinantis subungualinės melanomos diagnozę.

Ankstyvosiose vystymosi stadijose sunku diagnozuoti šią melanomos formą dėl gana menko identifikavimo ir sunkumų nustatant diagnozę.

a - 1-ojo piršto poakalinė melanoma, 2-ojo piršto nuospauda.
b - šios melanomos vaizdas iš arti.

Subungualinės melanomos diferencinė diagnozė. Subungualinę melanomą reikia atskirti nuo subungualinės hematomos. Esant pastarajam, nago plokštelė yra tam tikras vožtuvas, kuris palaiko kraują nago lovoje. Melanoma pasižymi pigmento plitimu į pačią nago plokštelę, į odelę ir ant piršto nugaros paviršiaus. Be to, melanoma gali imituoti išilginė melanonichija, melanocitinė nevus, piogeninė granuloma ar net onichomikozė su pigmentacija ar kraujavimu. Diferencinės diagnozės tarp melanomos ir hematomos pavyzdys yra toks klinikinis stebėjimas.

29 metų pacientei moteriai, turinčiai subungualinių hematomų pirmųjų pirštų srityje, buvo diagnozuota melanoma. Šie veiksniai leido atmesti šią diagnozę: pažeidimo atsiradimas iškart po dviem nagais ant skirtingų kojų; nagų pokyčių išvaizda dėvint naujus batus; nėra pigmentacijos perėjimo į odą aplink nagą (esamas pigmentacijos dėmesys šoniniam kraigui dešinėje yra melanocitinis nevus, atsiradęs vaikystėje); pažeidimai atsirado prieš 2 mėnesius (per šį laiką subungualinė melanoma gali pasireikšti kaip ryškūs pokyčiai: ji pakelia ar sunaikina nago plokštelę, pigmentacija atsiranda aplink odą esančioje odoje).

Prognozė gali būti palanki ankstyvai diagnozavus subungualinę melanomą, nes yra radikalaus chirurginio gydymo galimybė. Tačiau naviko lokalizaciją ant galūnių pirštų dažnai lydi trumpalaikis ir žaibiškas ligos progresavimas. Penkerių metų šios melanomos formos išgyvenamumas svyruoja nuo 16 iki 87%. Odos melanoma, kurios navikas yra mažesnis nei 1,5 mm, turi aukštą penkerių metų išgyvenamumą.

Subungualinės melanomos gydymas. Tradiciškai nuo 1886 m. Pagrindinis gydymo metodas yra chirurginė amputacija metakarpinio kaulo lygyje. Tokios operacijos paprastai baigiasi galūnės disfunkcija ir kosmetine problema. Vėliau pasirodė darbai, kurių tikslas buvo išsaugoti galūnės funkciją, bet nepabloginti prognozės, kuriems amputacijos lygį buvo pasiūlyta perkelti distališkiau.

1992 ir 1994 m. buvo įrodyta, kad pacientams, kuriems atlikta amputacija, atliekant metakarpinio kaulo ir tarpfalango lygius, išgyvenamumas nesiskyrė. Vėliau variantai taip pat buvo aptarti su daline distalinės falangos rezekcija su subungine melanoma ir nukrypimu nuo naviko ribų įvairiais atstumais nuo 1 iki 4 cm.

a - 29 metų paciento kairiojo pėdos pirmojo piršto poakalinė hematoma.
b - to paties paciento dešinės pėdos 1-ojo piršto poakalinė hematoma.

Acral lentiginous melanoma

Acral lentiginous melanoma - ypatinga melanomos forma (pasireiškimo dažnis yra 10% kitų piktybinių navikų pasireiškimų).

Neturi ryškių klinikinių pasireiškimų (skirtingai nuo kitų tipų melanomų).

Pasireiškimo formos: dėmė netaisyklingai rudos-juodos (arba raudonai rudos) spalvos kraštais.

Akralinės lentigininės melanomos dydžiai: skersmuo svyruoja nuo 2 iki 2,5 cm.

Išnirimo vietos - odos nepadengtos plaukais vietos:

• delnai;
• nagų lovos;
• po kojų nagais;
• padai (pėdos);
• gleivinės ir odos ribos (išangės kanalas, lytiniai organai, burna).

• spalvotos rasės (juodaodžiai, azijiečiai) - 50-70% ligos atvejų;
• vyresni vyrai (po 60–65 metų).

• ankstyva metastazė;
• dažnai stebima melanomos aplinka su antriniais metastazavusiais mazgais (palydovai yra dariniai, išsidėstę 3 cm atstumu vienas nuo kito; trumpalaikės metastazės yra mazgai, esantys tarp regioninių metastazių sričių ir pirminio naviko odoje)..

Acral lentiginous melanoma dažnai atrodo taip:

• padų karpos;
• grybelinė nagų infekcija - onichomikozė;
• subungualinė hematoma.

Subralinė akralinės lentigininės melanomos forma dažniausiai pažeidžia didžiuosius pirštus ir rankas.

Dažnai acral lentiginous melanoma diagnozuojama vėluojant dėl ​​sunkios naviko vizualizacijos ir jo lokalizacijos specifikos.

Acral lentiginous melanoma: dabartinė problemos būklė

Onkologijos klausimai, 2015 m

Autoriai: Myasnyankin M.Yu, Gafton G.I., Anisimov V.V., Matsko D.E., Imyanitov E.N., Semiletova Yu.V.

1. FSBI "Onkologijos tyrimų institutas, pavadintas N. N. Petrovas „Rusijos sveikatos ministerija, Sankt Peterburgas

2. GBUZ "Sankt Peterburgo mokslinis ir praktinis specializuotų medicininės priežiūros rūšių (onkologinės) centras" Rusijos Federacijos sveikatos ministerija, Sankt Peterburgas

Kasmet pasaulyje registruojama apie 2 milijonai pacientų, sergančių onkologinėmis odos ligomis, tarp jų melanoma yra tik 3-5%. Tačiau būtent šis navikas pasižymi gana agresyvia eiga ir yra pagrindinė odos vėžiu sergančių pacientų mirties priežastis [1, 3, 41]. Vidutinis metinis melanomos dažnio padidėjimo tempas pasaulyje yra apie 5% ir laikomas vienu didžiausių tarp visų lokalizacijų piktybinių navikų, nusileidęs tik plaučių vėžiui [1, 3]. Rusijos Federacijoje odos melanomos dažnis 2000–2010 metais padidėjo nuo 3,18 iki 3,95 atvejų 100 tūkstančių gyventojų. Vidutinis metinis augimo tempas buvo 1,99%, o bendras sergamumo padidėjimas buvo 21,81% [3]. Pažymėtina, kad sergamumo rodikliai ir toliau didėja tarp gyventojų - tiek kaukaziečių, tiek kitų rasių [36, 39]..

Yra žinoma, kad laiku diagnozavus ankstyvą melanomą ir tinkamai ją gydant, 90% pacientų galima stabiliai išgydyti. [2, 53]. Nepaisant to, kad odos melanoma yra regos lokalizacijos navikas, daugiau nei trečdalis pacientų vėlyvose ligos stadijose kreipiasi į onkologus [52, 68]. Pirminę melanomą su lokalizacijomis ant pirštų odos, tarpupirščių erdvėse, paduose, delnuose ir nagų plokštelėse ypač sunku anksti diagnozuoti [11, 22, 46]. Medicinos literatūroje šių lokalizacijų melanomų semiotika yra aiškiai nepakankamai ištirta ir apšviesta..

Todėl šios apžvalgos tikslas yra išanalizuoti esamą aukščiau aprašytų lokalizacijų melanomų, būtent akralinės lentigininės melanomos (ALM), būklę..

Terminologija

Terminas „acral lentiginous melanoma“ mokslinėje literatūroje aiškinamas nevienareikšmiškai. Daugumoje leidinių manoma, kad ALM yra lokalizuotas ant delnų ir padų, pirštų ir nagų odos, o kiti autoriai į šį terminą įtraukia plaštakos ir kojų odos nugarinius paviršius [31, 58]. Istoriškai rusų studijose naudojamas pirmasis apibrėžimas [3, 23].

Pirmąjį akralinės lentigininės melanomos klinikinį aprašymą 1834 m. Pateikė Boyeris A. [12]. Autoriui 58 metų vyrui buvo diagnozuota dešinės rankos penktojo piršto subungualinė melanoma (PM). 1886 m. J. Hutchinsonas aprašė subungualinės lovos melanomą ir pavadino ją „nusikaltėliu melanotišku“ dėl vizualaus panašumo į pastarąjį. Iš pradžių autorius aprašė: „... diagnozei nustatyti pakanka kruopštaus uždegimo juostos krašto, juodos anglies spalvos krašto stebėjimo. Mačiau bent pusšimtį tokių atvejų. Reikėjo ankstyvos amputacijos... “[26]. 1976 m. RJ Reedas prie jau žinomų didelių klinikinių ir morfologinių melanomos potipių - paviršiuje plintančios melanomos, piktybinės lentigo ir mazginės melanomos - pridėjo atskirą klinikinį ir morfologinį tipą - akralinę lentigininę melanomą, kurią vėliau patvirtino nemažai autorių [25, 46, 62]. ALM yra lokalizuotas ant pirštų, delnų, padų ir nagų odos odos ir turi tam tikrų histologinių ypatumų (žr. Žemiau). Reikėtų prisiminti, kad ant minėtų lokalizacijų odos gali atsirasti ir kitų melanomų potipių [13, 25, 40, 50]. Tačiau ALM turėtų būti vertinamas atskirai dėl jo klinikinių ir morfologinių ypatumų [16, 31, 58].

Epidemiologiniai ypatumai

Remiantis literatūra, rasiniai skirtumai yra aiškiai atsekti ALM dažnyje [28, 58]. Vokietijos daugiacentriame tyrime ALM pacientų dalis buvo 7% visų odos melanoma sergančių pacientų [31]. Japonijos gydytojų atlikto tyrimo metu ALM dalis pasiekė 77% visų diagnozuotų odos melanomos atvejų [58]. Tokių tyrimų Rusijos Federacijoje neradome turimoje literatūroje. Afrikos ir Afrikos ir Amerikos tyrimuose didžiausias odos melanomos procentas yra lokalizuotas ne pigmentinėse vietose, būtent paduose, delnuose, pirštuose ir nagų lovoje [34]. Taigi ALM yra labiausiai paplitęs melanomos tipas Negroido ir Mongoloido rasėse [28, 58, 32, 62, 63].

Etiologija

Nepaisant to, kad nago plokštelė yra tam tikra ultravioletinių spindulių kliūtis, saulės poveikis yra įrodytas odos melanomos rizikos veiksnys [2, 3, 41, 60]. Mechaninė trauma yra ne mažiau svarbus etiologinis veiksnys. S. Kuchelmeister ir kt. Atliktame tyrime 17% pacientų pastebėjo naviko atsiradimą po ankstesnės odos traumos, o 21% pacientų siejo su piršto pažeidimu [31]. Didelis ALM procentas ant nykščių ir pirštų gali paaiškinti svarbų traumos vaidmenį subungualinės melanomos (PM) etiologijoje, kuri laikoma specialiu ALM atveju [58]. Iš tiesų, nemažai užsienio literatūros autorių pažymi PM vystymąsi po traumos [43, 60]. Tačiau dauguma tyrinėtojų nesilaiko tokio priežastinio ryšio [13, 19, 51]. Pasak D.A. Hudson ir kt., Nagų traumos, kaip etiologinio veiksnio, vaidmuo buvo nustatytas tik 20% atvejų [11, 25], kitame H. Takematsu ir kt. Tyrime, In 44% [62]. M. Mohrle, H.M. Hafneris (2002) traumos vaidmenį priskyrė PM etiologijai dėl to, kad ji gali inicijuoti melanocitų dauginimąsi ir vėlesnį jų piktybinį naviką [42]..

Semiotika

Ligos atsiradimui būdinga rudai juodų dėmių ar linijinių juostų atsiradimas po nago plokštele. Pigmentacijos išplitimas į nagų raukšlių ir pirštų galiukų odą, aprašytas Hutchinsono [26], tradiciškai laikomas svarbiu PM simptomu [31 62]. Subungualinės melanomos dažnai prasideda nuo rudos iki juodos spalvos nago spalvos ir vėlesnio nago plokštelės sustorėjimo, skilimo ar sunaikinimo. Po nago plokštele pažymima nelygi, hiperpigmentuota nagų lova, kuri pasikeičia į tamsiai rudą spalvą [58]. Kai kurie autoriai mano, kad Hutchinsono ženklas yra svarbiausias subungualinės melanomos simptomas [7, 31]. H. Takematsu teigimu, 31% PM prasideda pigmentinėmis juostelėmis, po kurių atmetama nago plokštelė ir išopėja nagų guolis [62]..

PM 33% atvejų gali būti kliniškai pateiktas kaip pigmentinė forma [11, 22, 67], o tai žymiai apsunkina vizualinę diagnostiką. Deja, kliniškai klaidingai diagnozuojama pacientams, sergantiems ALM [15, 30, 31, 40, 60]. Taigi, nežinant ALM semiotikos, diagnozė gali būti uždelsta, o tai reiškia naviko proceso progresavimą. ALM dažnai klaidingai vertinamas kaip karpos, nuospaudos, grybelinė liga, hipergranuliacija, subungualinės hematomos, keratoakantomos, negyjančios opos, svetimkūnis, nevus, įaugęs nagas [60]. Pasak daugelio autorių, vidutinis laiko tarpas nuo pirmųjų ALM požymių atsiradimo iki apsilankymo pas gydytoją yra 2,5 metų [31, 63]. Vėlesnėse stadijose vizualiai ALM yra į plokštelę panašus rudos arba juodos spalvos formavimas su neaiškiais kontūrais, nelygiais dažais.

Nemažai užsienio autorių pasiūlė klinikinės diagnostikos skalę taškais, pagal kuriuos nustatomos diagnostinės biopsijos atlikimo indikacijos (1 lentelė) [59].

1 lentelė. Klinikinių balų sistema

Autorių teigimu, didelės rizikos grupę sudaro pacientai, surinkę 5 ar daugiau balų. Šiems pacientams reikia pakitusios nago guolio srities biopsijos. Dažniausia padidėjusios subungualinės melanomos išsivystymo rizikos vertinimo sistema yra santrumpa ABCDEF, apibūdinanti PM [33]:

- „A“ žymi amžių (amžių), kurio didžiausias dažnis yra penktame, šeštame ir septintajame gyvenimo dešimtmetyje, taip pat etninių grupių (afroamerikiečių, azijiečių kilmės ir vietinių amerikiečių, t. Y. Indų) pavadinimus, kurių atstovai sudaro trečdalį pogimdyminių susirgimų atvejų. melanomos.

- "B" reiškia spalvą, rudą arba juodą (rudą, juodą) ir plotį (plotį) nuo 3 mm ar daugiau.

- C rodo nagų juostos spalvą arba nepakitusius po tinkamo gydymo.

- "D" žymi skaitmenį kaip dažniausiai pasitaikančią pažeidimo sritį.

- "E" reiškia pigmento pratęsimą (pratęsimą) iki proksimalinės ir (arba) šoninės nagų raukšlės (Hutchinsono ženklas).

- "F" rodo šeimos ar asmeninę displazinės nevus ar melanomos istoriją.

Visos šios klinikinės sistemos prisideda prie ankstyvo tokios sunkiai diagnozuojamos ligos nustatymo [17, 30, 47, 63].

Klinikinės apraiškos

Ankstyvosioms ALM stadijoms būdinga horizontali augimo fazė. Po šio etapo įvyko pamatinės membranos proveržis, žymintis kitą vystymosi etapą - vertikalų augimą [7]. Taigi šiam melanomos potipiui kliniškai būdingas dvifazis augimas, greičiau progresuojantis iš visiškai plokščios masės į visus odos sluoksnius, nei pastebima kituose potipiuose. Keliose publikacijose pažymėta, kad naviko išopėjimas ALM pastebimas dažniau nei kitų tipų melanoma. PM atsiranda iš nagų lovos odos ir gali tęstis iki nagų raukšlių [58].

ALM vystosi dažniau senyviems pacientams [31, 60, 63]. Pagal amžių pasiskirstymas ALM yra panašus į piktybinį lentigo, kai pikas būna septintąjį pacientų gyvenimo dešimtmetį, o paviršinio plitimo ir mazginės melanomos pikas pasiekia šešiasdešimt metų [31, 57]. Europos šalyse vidutinis ALM amžius svyruoja nuo 55 iki 68 metų [31, 33]. Azijos šalyse didžiausias sergamumas vyrams ir moterims pasireiškia šeštąjį gyvenimo dešimtmetį [58, 63]. Vyrai kenčia dvigubai dažniau nei moterys [31, 35, 60, 63]. Europoje ALM dažnis vyrams yra mažesnis [31, 60].

Pasak T. Kuchelmeister ir kt., ALM ant kojų odos buvo lokalizuota 87% atvejų (padas, 57%; nagų lova, 5%), o ant rankų - 23% (delnas, 1%; nagų guolis, 14%) [31 ]. Taigi pado oda pažeidžiama daug dažniau nei delnas [27, 47, 60]. Nagų lova yra ypač dažna ALM vieta, jos dažnis yra 16-19% [31, 63]. Priešingai nei delno / pado melanoma, subungualinės melanomos dažniau atsiranda rankose nei kojose [17, 31, 47, 63]. Atliekant japonų tyrimus, subungualinių melanomų skaičius ant pirštų buvo 62-72%, ant pirštų 28-38%, o ant didžiojo ir didžiojo piršto jis buvo lokalizuotas 82% [62, 63]..

Morfologiniai ypatumai

Morfologiškai ALM turi savo ypatybes. Radialinio augimo fazėje odos pažeidimams būdinga acanthosis, raginio sluoksnio augimas, kraujagyslių formos atsiradimas ir netipinių melanocitų lentiginis išplitimas palei bazinį epidermį ties naviko riba [31, 22, 48]. Į intraepiderminį ALM komponentą įeina dideli netipiniai melanocitai su dideliu skaičiumi, dažnai polimorfiniai branduoliai ir branduoliai, bei citoplazma, užpildyta melanino granulėmis [58, 63]. Tokie melanocitai baziniame sluoksnyje dalyvauja sudėtinguose dendritiniuose procesuose [63]. Vertikalaus augimo fazėje naviko mazguose dažniausiai būna verpstės formos ląstelės ir jie yra susiję su pluoštinio audinio reakcijos išsivystymu [63]. Egzofitinių navikų mazginiam komponentui būdingos naviko ląstelės lizdų pavidalu ir polinkis migruoti į raginį sluoksnį [17, 31]. 33% atvejų PM yra pigmentinės formos [11, 22]

Kaip ir kitų tipų melanomoms, baltymų S-100, HMB-45 ir MART-1 (taip pat žinomų kaip Melan-A) imunohistochemija turi didelę diagnostinę vertę nustatant ALM diagnozę. S-100 baltymas (95% teigiamas) yra jautresnis žymeklis nei HMB-45 (80%) arba MART-1 (70%) [28]. Tačiau S-100 baltymų neigiamų ALM yra 12% [4]. HMB -45 didesne procentine dalimi gerai koreliuoja su melanino kiekiu nei S-100. HMB -45 neigiami atvejai pasitaiko visais nepigmentuotais akralinės melanomos atvejais [28]. Melanomos ląstelės taip pat ekspresuoja vimentiną [4, 28]. Be to, taikant ALM, galima nustatyti židininį CAM5.2 anticitokeratino ir epitelio membranos baltymų dažymą [28].

Dėl unikalios nagų lovos ir dermos, esančios šalia distalinės falangos periosteum, anatomijos, pagal Clarko [33, 47] sunku klasifikuoti pažeidimus pagal invazijos lygį [33], todėl ši odos melanomoms nustatyta sistema nėra labai tinkama PM dėl odos morfologijos skirtumų. Odos struktūra čia turi daugybę bruožų. Lovos srityje papiliarinis dermos sluoksnis yra labai gerai išvystytas. Jis suformuoja daugybę išilginių keterų ir griovelių, lygiagrečių vienas kitam; jie dubliuojami šukomis ir grioveliais ant nago plokštelės, formuojant kiekvienam asmeniui individualų raštą. Kraujagyslės praeina per griovelius; dėl jų vietos esant įvairioms ligoms ar traumoms, hemoraginiai elementai po nagais atrodo kaip smūgiai. Retikuliniame dermos sluoksnyje yra daug jungiamojo audinio skaidulų, kai kurios iš jų yra lygiagrečios, o kitos - statmenos nagui. Pastarieji pasiekia piršto distalinės falangos periosteum ir susijungia su juo, formuodami fiksavimo raiščių aparatą. Virš papiliarinio dermos sluoksnio guli lovos epidermis. Priešingai nei pačioje odoje, tarpinių sluoksnių čia praktiškai nėra - dygliuotų, granuliuotų ir blizgančių, kuriuose turi vykti keratinizacijos procesai, o raginį sluoksnį vaizduoja nago plokštelė. Po laisvu kraštu lovos epitelis patenka į piršto odą.

Nemažai tyrėjų pasiūlė modifikuotą sistemą, kuri išlaikė Clark apibrėžimą I ir V lygiams, tačiau savavališkai apibrėžė II, III, IV lygius, naudodama matavimus milimetrais [16, 33, 63]. Breslow apibrėžimas - išsaugota storiausios melanomos dalies matavimas nuo nepažeisto epitelio paviršiaus iki giliausios invazijos vietos. ALM, taip pat ir odos melanomoms, naudojamas 2009 m. Išleistas septintasis Amerikos jungtinio vėžio komiteto (AJCC) piktybinių navikų inscenizavimo gairių leidimas, kuriame sujungiamas pirminio pažeidimo mikropakavimas pagal Clarko invazijos gylį, storį. Breslow navikai, opų buvimas ar nebuvimas.

Molekulinės genetinės savybės

Tyrimai, naudojant lyginamąją genomos hibridizacijos (–CGH–) melanomą, atskleidė kelis genomo regionus (11q13, 22q11-13, 5p15) su nenormalia amplifikacija ALM [8, 56]. Reikšminga pažanga suprantant melanomos molekulinius mechanizmus yra susijusi su duomenų apie nehomogeninį molekulinių sutrikimų pasiskirstymą skirtingų lokalizacijų melanomose atsiradimą [18]. Garsiausias su melanoma susijęs genetinis įvykis yra BRAF geno, kuris koduoja serino-treonino baltymų kinazę, aktyvavimas [10, 14]. Tokios mutacijos būdingiausios melanomoms, esančioms nuo saulės spindulių pasislėpusiose odos vietose - šiais atvejais BRAF pažeidimų dažnis yra didesnis nei 60%. BRAF neigiamos odos melanomose dažnai yra kito onkogeno, būtent NRAS, mutacija [69]. Priešingai nei odos melanomos, gleivinėms ir akralinėms melanomoms būdingas reikšmingas tirozino kinazės receptoriaus KIT aktyvavimo dažnis [18, 23]. Reikšminga tai, kad kiekvienam iš minėtų mutavusių baltymų jau yra sukurti specifiniai inhibitoriai, o BRAF ir KIT antagonistai jau plačiai naudojami klinikinėje praktikoje [Eggermont ir kt., 2014].

ALM molekulinės savybės nebuvo pakankamai ištirtos - pagrindinė kliūtis informatyviems tyrimams yra santykinis tokio tipo melanomos retumas. ALM bruožas laikomas žemu BRAF mutacijų dažniu - daugumoje tyrimų jis yra nuo 0 iki 15-17%. [23, 71] Tuo pačiu metu maždaug kas šeštame ALM yra aktyvuotas KIT receptorius: tai atveria tam tikras terapines perspektyvas, nes specifinis KIT inhibitorius imatinibas pastaraisiais metais tapo vienu lengviausiai prieinamų tikslinių vaistų. [14, 70] NRAS mutacijos dažnis yra 15–17%; ypač neseniai buvo paskelbti serino-treonino kinazės inhibitorių MEK sėkmingų tyrimų rezultatai pacientams, sergantiems su NRAS susijusia melanoma. [70,71].

Diagnostika

Laiku atlikta diagnozė ir radikalus gydymas prisideda prie palankios prognozės [17, 47]. Reikalinga diferencinė diagnozė su ne navikinėmis ligomis, tokiomis kaip onichomikozė, trauma, pūlingos granulomos, paronichija, hemangiomos, nevi, hematomos ir kt. [27]. Nemažai autorių teigia, kad norint diagnozuoti PM pakanka Hutchinsono ženklo ir nago pakitimo [9, 17]. Nuolatinis linijinis arba išilginis tamsių juostų augimas po nagais rodo piktybinį procesą. Yra uždelsto PM diagnozavimo tyrimų rezultatai, pasiekiantys vidutiniškai 24 ir daugiau mėnesių [55]. Kadangi nagų lovoje esantys melanocitai yra mažiau tankūs ir negamina melanino, yra didelė amelozės formos tikimybė, o tai taip pat gali apsunkinti diagnozę [11, 22, 46, 47]. Vieno tyrimo duomenimis, tik 7% pacientų, sergančių PM, diagnozuota kaip I stadija, o pradinė stadija pasireiškė 80% pacientų, sergančių kamieno odos melanoma [47]. Auksinis šios odos onkopatologijos diagnozės standartas yra paveiktos zonos biopsija [17, 29], leidžianti pasiekti morfologinį proceso patikrinimą, gavus medžiagą tiek citologiniam, tiek histologiniam tyrimui. Pacientams, turintiems tamsią odos spalvą ir aiškius išilginės melanonichijos pažeidimus ant kelių nagų, paprastai reikia tik stebėti. Asmenims, kurių oda yra šviesi, biopsija reikalinga, jei ant nago yra viena tamsi juosta. Tamsios pigmentinės juostelės srities biopsija atliekama per nagų dugną iki periosto, o pažeistos vietos įtrauka yra bent 3 mm, kad būtų atsižvelgta į naviko šoninį augimą. Rekomenduojama pašalinti bet kurią ar visą nagų plokštelės dalį [17, 47], o biopsija atliekama tik chirurginiu būdu, o trefino biopsija, elektrinė koaguliacija ar nagų plokštelės kuretažas neleidžia tiksliai nustatyti melanomos stadijos ir gali skatinti piktybinio proceso vystymąsi [17, 47]. 63]. Antroji biopsija leidžiama, jei pradinė medžiaga nebuvo pakankamai informatyvi [17, 29].

Gydymas ir rezultatai

Chirurginis gydymas ALM turi lemiamą reikšmę. Tradiciškai nuo 1886 m. Radikalios PM operacijos yra nukentėjusių pirštų amputacija arba dalijimasis, o ALM - delnų ir padų odos amputacija padikaulio ir padikaulio kaulų lygyje, atliekant tarpupirščių pažeidimus, atliekant plokštumos pėdos ar plaštakos rezekcijas [ 26]. Tačiau tai lemia ne tik rimtus galūnės sutrikimus ir kosmetinį defektą, bet ir neužtikrina stabilaus išgydymo [24, 26, 49]. 1992–1994 m. Du tyrimai parodė, kad ilgalaikiai pacientų gydymo rezultatai atliekant disartikuliaciją metakarpofalangealinių ir metakarpofalangealinių sąnarių lygyje, defektą uždarant laisvu odos atvartu vienoje pusėje ar plokštuminėmis rezekcijomis, nesiskiria vienas nuo kito [24, 49].... Savo darbe P.K. Finli ir kt., Atsispindėjo panašūs pacientų išgyvenimo rezultatai, taikant tą patį ALM operacijų pobūdį [21]. Vokietijoje atlikto tyrimo metu M. Moehrle ir kt. (2003) atspindėjo ALM „funkcinių“ operacijų rezultatus, įskaitant auglio iškirpimą 10 mm poslinkiu ir dalinę distalinės falangos rezekciją [43]. Jie padarė išvadą, kad labiau proksimalus falangos pašalinimo lygis, kuris pastebimas amputuojant visą distalinę falangą, nesumažina bendro išgyvenamumo ir pasikartojimo dažnio. Tačiau T. Coheno ir kt. (2008) darbas parodė, kad tokioms operacijoms yra didelė vietinio pasikartojimo tikimybė, o vėliau pacientui gali prireikti aukštesnio lygio amputacijos [17]. Yra žinoma, kad sumažinus melanomos iškirpimo ribas, vietinio pasikartojimo rizika žymiai padidėja [64]. Tyrėjai, kurie chirurginiam gydymui naudojo Mohso mikrografinę techniką, leidžiančią tiksliai nustatyti minimalias rezekcijos ribas, atliekant visišką intraoperacinį histologinį rezekcijos fragmento kraštų tyrimą [44], pasiekė geresnį kosmetinį efektą, sumažindami audinių rezekcijos kiekį, tačiau didelį procentą vietinio pasikartojimo [17]. Tačiau Z. Matrai ir kt., (2009) paskelbė rezultatus, kurie parodė, kad konfokalinės fluorescencinės mikroskopijos, spektroskopijos ir šiuolaikinių imunohistocheminių technologijų naudojimas skubiam histologiniam tyrimui leidžia naudoti Moho techniką ALM ir melanomų išpjovimui in situ. [6, 38, 54, 71]. 2013 metais J.T. Nguyen ir kt., „Plastinės chirurgijos metraštyje“ paskelbė Mayungo klinikos subungualinės melanomos gydymo rezultatus, pagal kuriuos naviko išpjaustymas naudojant Mohso techniką ir laisvas odos skiepijimas nepablogina gydymo rezultatų, palyginti su falangos amputacija. Y. Veronesi ir kt. Savo tyrime nustatyta, kad ALM sergančių pacientų bendras išgyvenamumas ir laikotarpis be ligų nepriklausė nuo 1 cm poslinkio naviko ekscizijos metu, kai numanomas naviko gylis buvo mažesnis nei 1 mm [66]. Pasak C.M. Balchas ir kt., Kai pažeidimo gylis yra nuo 1 iki 4 mm, kai navikas išpjaunamas, pakanka 2 cm įtraukos nuo naviko [5]. J.M. Thomas ir kt., Savo darbuose atspindėjo didelę vietinio pasikartojimo riziką su 1 cm įtrauka, palyginti su 3 cm, todėl jie pasiūlė 3 cm įtrauką 2 mm ar didesnio gylio pažeidimui [64]. Regioninė metastazė, pasak O'Leary ir kt., ALM pacientų pirminis navikas iki limfmazgių pasireiškia 30% atvejų. [47] Daugumoje Europos šalių kontrolinių limfmazgių biopsija yra standartinė paslėptų metastazių nustatymo procedūra regioniniuose limfmazgiuose [20, 65]. Tačiau sargybinio mazgo biopsijos ir selektyvaus limfmazgių skrodimo vaidmuo išlieka prieštaringas. J.A. O'Leary ir kt. Nepastebėta reikšmingo pacientų, sergančių PM, turinčių vidutinį naviko storį (0,76–4 mm), ir selektyvios profilaktinės limfadenektomijos, išgyvenamumo rezultatų padidėjimo 5 metus. [47]. Jei dalyvauja kontrolinis limfmazgis, neatidėliotina limfadenektomija pagerina išgyvenamumą be ligų [45].

Įvairių tyrėjų stebėjimų analizė leidžia daryti išvadą, kad ALM turi gana didelį vietinio pasikartojimo potencialą po chirurginio pašalinimo, o tai žymiai pablogina ligos prognozę (Kuchelmeister C, Schaumburg-Lever G, Garbe C) (2000). Odos ALM chirurginio gydymo klausimais yra daugybė nuomonių - nuo „funkcinių“ chirurginių intervencijų tausojimo iki tūrinių suluošinimo operacijų pateisinimo. Tačiau esant dabartinei problemos būklei sunku tikėtis ypatingo efektyvumo naudojant bet kurį vieną gydymo metodą, dėl kurio kompleksinis poveikis navikui ir visam kūnui gali būti priimtiniausias. Tačiau duomenų apie kombinuoto ir kompleksinio gydymo metodų, susijusių su ALM, naudojimą turimoje literatūroje nenustatyta..

Prognoziniai veiksniai

Ligonių, sergančių ALM, išgyvenamumo tyrimų, naudojant daugialypę analizę, yra nedaug. Remiantis literatūros duomenimis, ALM prognozė palieka daug norimų rezultatų. Pirminė akralinė lentigininė melanoma turi didelį agresyvios ligos eigos potencialą, užsispyrusį proceso progresavimą pažengusių formų atvejais. Visa tai galima paaiškinti minėta vėlyva diagnoze, lytimi, rase, naviko progresavimu, naviko storiu diagnozės nustatymo metu, naviko opų buvimu, invazijos lygiu pagal Clarką, vietiniu išplitimu į kaulą [17, 24, 47]. Pasak T. Coheno ir kt., Atliekant vienkartinę analizę, vyrų santykinė mirties rizika 1,7 karto viršija moterų riziką [17]. Breslow naviko storis yra svarbiausias šios ligos prognozės veiksnys [17, 47]. Tyrime, kurį atliko T. Cohenas ir kt. (2008) IV ir V invazijos Clarko lygis diagnozės metu buvo nustatytas 33 iš 49 pacientų [17]. Tame pačiame tyrime vidutinis Breslow naviko storis buvo 3,5 mm. Tačiau yra keletas tyrimų, rodančių, kad ALM gali elgtis agresyviau, nepaisant naviko storio [31]. Vokietijos specialistų tyrimo metu 63 iš 64 pacientų (98,5 proc.), Sergančiais padine melanoma, vėliau sirgo regioninėmis metastazėmis [22]. Tas pats tyrimas parodė, kad subungualinės melanomos išgyvenimo 5 metų rezultatai padidėjo nuo 53% 1982–1989 m. Iki 83% 1990–2000 m., Galbūt dėl ​​ankstyvo onkologinio ALM budrumo ir gydymo metodų optimizavimo [22]. H. Takematsu ir kt., Pacientų, sergančių ALM, grupėje 5 metų išgyvenamumas buvo 40% ir buvo nustatytas pagal invazijos gylį ir regioninio limfinio aparato būklę [62]. Tačiau, pasak Sutherland C.M. ir kt., 5 metų išgyvenamumas buvo 18% [61]. Tyrime, kurį atliko T. Cohen ir kt., 49 pacientų, sergančių ALM, grupėje 5 metų išgyvenamumo rezultatai buvo mažiau palankūs, kai jie buvo lokalizuoti ant pirštų nei rankoje (40%, palyginti su 72% 5 metų išgyvenamumu) [17]..

Taigi, remiantis literatūros duomenimis, galima daryti išvadą, kad ALM yra nepriklausoma ir nepriklausoma agresyvi ligos nosologinė forma. Išlieka ginčytinas klausimas dėl galutinės ALM diagnozės idėjos, būtent, kaip galima pristatyti ALM, morfologinę ar klinikinę [31, 47].

Reikėtų pripažinti, kad šiuo metu nėra aiškių rekomendacijų diagnozuoti ir gydyti tokį agresyviai besitęsiantį piktybinį naviką. Norint įvertinti ALM prognozę, reikia atlikti būsimus tyrimus, naudojant klinikines gaires ir kriterijus, įskaitant genetinę informaciją. Tačiau esant dabartinei problemos būklei sunku tikėtis ypatingo efektyvumo, jei bus naudojamas tik vienas chirurginis gydymo metodas. Akivaizdu, kad reikia sukurti sudėtingus ALM pacientų gydymo metodus.