Tinklainės angiomatozė

Angiomos yra gerybinės formacijos, galinčios paveikti žmogaus epidermį ir vidaus organus. Tinklainės angioma yra pavojinga liga, kuriai būdinga cistų ir angiomatozinių darinių raida orbitoje, tinklainėje ir akies membranoje. Nesavalaikis gydymas gresia regėjimo praradimu, todėl atsiradus pirmiesiems simptomams, turėtumėte kreiptis į gydytoją.

Ligos ypatybės

Liga turi kitus pavadinimus - fakomatozė, Hippel-Lindau liga, retino-cerebro-tinklainės angiomatozė. Angiomatozė perduodama autosominiu dominuojančiu būdu, dalinai plintant už organo ribų. Klojamas paties vaiko gimimo sindromas, tačiau jis žmonėms pradeda vystytis po 30 metų. Ligos pasireiškimas rodo vidaus organų veiklos ir lėtinių ligų pažeidimą. Priklausomai nuo patologinių anomalijų, gydytojai išskiria 5 tinklainės angiomos tipus.

vardas	Charakteristika
Cukrinis diabetas	Dėl cukrinio diabeto išsivystymo sutrinka kraujagyslių veikla. Tinklainės kapiliaruose sumažėja kraujotaka, užsikemša kraujagyslės, sumažėja regėjimas
Traumuojantis	Šis tipas atsiranda dėl padidėjusio intrakranijinio slėgio ar kraujagyslių suspaudimo, jei pažeidžiamos smegenys ir stuburas, ypač jo kaklo stuburas..
Hipertenzija	Priežastis - kraujavimas į akis, atsirandantis dėl padidėjusio kraujospūdžio.
Hipotoniškas	Sumažėjusi kraujotaka akyse blogina regėjimą dėl mažo mažų indų tono.
Jaunatviškas	Rūšis nėra iki galo suprantama, ji pasireiškia paveldima vaikų dalimi nuo pat gimimo.

Grįžti prie turinio

Hipelio-Lindau ligos priežastys

Ligos vystymasis yra įgimta anomalija, pasireiškianti dėl kitų ligų paūmėjimo. Tarp jų:

• intrakranijinio ir arterinio slėgio nukrypimai;
• kaklo, stuburo, galvos sužalojimas;
• osteochondrozė;
• sumažėjęs kraujagyslių tonusas esant nervų sutrikimams;
• vyresnio amžiaus;
• atskiros kraujo ligos;
• piktnaudžiavimas alkoholiu, cigaretėmis;
• kūno intoksikacija kenksmingoje gamyboje.

Pagrindiniai simptomai

Dažnai nukenčia abi akys. Pirmaisiais etapais pablogėja regėjimas, atsiranda blyksniai akyse, dugno depigmentacija. Dugne susidaro kapiliariniai glomerulai, kuriems būdingas lėtas augimas. Akių angose ​​ar akies obuolyje esančios angiomos pasiekia didelius dydžius, dažnai 3-4 kartus didesnius už regos nervo skersmenį. Augliui augant, akis gali judėti.

Kitame etape glomerulai juda į centrą, jie gali nusėsti ant regos nervo galvos. Kraujagyslių darinių forma, spalva ir dydis skiriasi: bordo, mėlyna, žalia. Po indais yra geltoni, balti ligos židiniai. Paskutiniame etape pastebimas tinklainės atsiskyrimas, kataraktos išsivystymas, uveitas ir antrinė glaukoma. Pacientą vargina kraujavimas iš nosies, staigūs kraujospūdžio pokyčiai, galvos skausmas. Angioma sukelia akių obuolių kraujavimą ir trumparegystės progresavimą.

Ligos diagnozė

Oftalmologas diagnozuoja regos organus po bendro paciento tyrimo. Paspaudus akies obuolį, navikas išblykšta. Norėdami gauti informacijos apie kraujo tekėjimo greitį ir kraujagyslių tonusą, gydytojas atlieka ultragarso tyrimą. Rentgeno tyrimo pagalba oftalmologas ištiria indų praeinamumą. MRT dėka optometristas gali pamatyti minkštųjų audinių struktūrą, kad tiksliai nustatytų tinklainės angiomos vystymosi stadiją. Kompiuterinė tomografija padeda nustatyti ligą ankstyvosiose stadijose ir užkirsti kelią ligos pablogėjimui.

Antiografija yra naujas metodas, leidžiantis nustatyti objektyvią informaciją apie dugną ankstyvosiose stadijose su ištrintomis ligos formomis. Parodo naviko augimo šaltinį ir naviko dydį.

Tinklainės angiomatozės gydymas

Gydymas yra veiksmingas tik ankstyvose ligos stadijose. Pacientui skiriami vaistai, kurie padeda stiprinti kraujagyslių sieneles, gerina kraujotaką. „Trental“, „Vasonit“. „Kalcio dobezilatas“ skiriamas pacientams, kurių kraujagyslės yra trapios. Vaistas skystina kraują, normalizuoja kraujagyslių pralaidumą. Gydytojas atlieka diatermokoaguliaciją, rentgeno ir lazerio terapiją. Šios procedūros padeda visiškai atkurti regėjimą, sunaikinant antiomatinį mazgą ir tiekiant indus, jei dariniai yra maži.

Tinklainės angiomos atsikratyti įmanoma tik naudojant lazerio terapiją ar operaciją.

Angiomatozei gydyti plačiai naudojama lazerinė fotokoaguliacija. Jis naudojamas, jei navikas neviršija vieno regos nervo galvos skersmens. Jei jis viršija, tada naudojama papildoma krioterapija. Sergant hipotonine ir hipertenzine angiomatoze, svarbu normalizuoti kraujospūdį ir sumažinti paciento cholesterolio kiekį. Angiomai, kurią išprovokuoja cukrinis diabetas, reikalinga speciali dieta. Iš dietos būtina pašalinti maisto produktus, kuriuose yra angliavandenių.

Kai angioma jau yra pažengusi, sunku grąžinti regėjimą net ir operacijos pagalba. Gydytojų prognozės yra blogos: yra galimybė ne tik prarasti regėjimą, bet ir prarasti gyvybę. Todėl kasmet nuo 5 metų amžiaus oftalmologas turėtų sistemingai ištirti ne tik angioma sergančią asmenį, bet ir jo artimuosius. Jūs neturėtumėte pamiršti savo sveikatos ir negydyti šios ligos.

Tinklainės angiomatozė

Kai regos organuose išsivysto neoplazma, susidedanti iš kraujagyslių, išsivysto tinklainės angioma. Liga lydi regėjimo sumažėjimą ir iškraipymą, plokštelių atsiradimą. Atsiradus pirmiesiems nemalonaus regėjimo simptomams, reikia kreiptis į gydytoją, kuris diagnozuos, skirs vaistus, laikysis dietos ir atliks operaciją.

Gydymas yra efektyvus tik ankstyvoje ligos stadijoje, pažengusiais atvejais gresia akies praradimas ar mirtis.

• 1 Kodėl atsiranda patologija?
• 2 Tinklainės angiomos simptomai
• 3 Diagnostikos priemonės
• 4 Kaip atliekamas gydymas?
  • 4.1 Narkotikų terapija
  • 4.2 Chirurginė intervencija
  • 4.3 Terapinė dieta

Kodėl atsiranda patologija?

Ši liga priklauso įgimtoms ligoms ir būdinga naviko atsiradimui, kuris susideda iš kraujagyslių ryšulių. Dažniausiai liga pasireiškia kitų sisteminių negalavimų fone. Pagrindinės tinklainės angiomos priežastys yra šios:

• intrakranijinio slėgio padidėjimas ar sumažėjimas;
• hipertenzija ar hipotenzija;
• blogi įpročiai;
• kraujo tekėjimo pažeidimas dėl osteochondrozės;
• dažnas stresas;
• trauminis stuburo ar kaukolės sužalojimas.

Grįžti prie turinio

Tinklainės angiomos simptomai

Patologija turi šias savybes:

• rūko ar balkšvos šydo atsiradimas prieš akis;
• blykstės ar žaibas žiūrint į daiktą;
• reikšmingas regėjimo sumažėjimas;
• akies obuolio išsipūtimas;
• nuolatinis akispūdžio padidėjimas;
• dugno spalvos pasikeitimas;
• angiomos dydžio padidėjimas regos nervo atžvilgiu.

Grįžti prie turinio

Diagnostikos priemonės

Oftalmologas galės nustatyti tinklainės angiomą. Gydytojas išklauso skundus, ištiria provokuojančių veiksnių istoriją ir nurodo tokias diagnostikos procedūras:

• kontrastinės medžiagos angiografija;
• kompiuterinis arba magnetinio rezonanso vaizdavimas;
• ultragarsinis tyrimas.

Grįžti prie turinio

Kaip atliekamas gydymas?

Narkotikų terapija

Gydytojas nustato gydymo režimą, draudžiama gydytis savarankiškai. Tinklainės angiomatozei išgydyti naudojami lentelėje nurodyti vaistai:

Vaistų grupė	vardas
Angioprotektoriai	„Actovegin“
	„AngioNorm“
	„Askorutinas“
	Detralex
	"Phlebodia"
	„Tanakanas“
	„Vasonitas“
Normalizuoti slėgį	"Atenololis"
	„Lozap“
	„Losartanas“
	"Hipotiazidas"
	„Vasar“
	„Veroshpiron“
	"Indapamidas"

Grįžti prie turinio

Chirurginė intervencija

Tinklainės angiomai gydyti naudojami šie metodai:

• Fotokoaguliacija lazeriu. Jam būdingas poveikis neoplazmai lazerio spinduliais, kurie sunaikina kraujagyslių naviką.
• Krioterapija. Šios procedūros metu formavimui taikomas šaltis.
• Radioterapija. Šios procedūros metu angioma apšvitinama jonizuojančiąja spinduliuote, kuri ją sunaikina..
• Rentgeno terapija. Jam būdingas rentgeno spindulių naudojimas, kuris sukelia neoplazmos sunaikinimą ir mirtį.
• Diatermokoaguliacija. Atliekant šią procedūrą, nenormalios angiomos ląstelės yra kauterizuojamos aukšto dažnio srove..

Grįžti prie turinio

Terapinė dieta

Akims atstatyti rekomenduojami produktai, turintys vitaminų A, B, C, E, P.

Norėdami pagerinti būklę su angiomatoze, turėtumėte atsisakyti alkoholio, aštraus, sūraus, riebaus ir kepto maisto. Rekomenduojama valgyti kepenis, kiaušinio trynį, abrikosus, grikius, erškėtuoges, juoduosius serbentus, riešutus, pieno produktus, žoleles, šviežius agurkus, morkas, žuvį, svogūnus, česnakus.

Tinklainės angiomatozė

Tinklainės angiomatozė (Hippelio-Lindau liga, retino-smegenėlių-visceralinė angiomatozė, fakomatozė) yra reta sisteminė liga, kuriai būdinga daugybinių angiomatozinių ir cistinių darinių atsiradimas tinklainėje, centrinėje nervų sistemoje, taip pat kai kuriuose vidaus organuose ir endokrininėse liaukose..

Etiologija ir patogenezė. Svarbi įgimta kapiliarų anomalija įvairiuose organuose. Cistinės formacijos atsiranda iš angioblastinių navikų - kapiliarų angiomų, atsirandančių dėl mezodermos vystymosi anomalijos, ir yra tipiškos angiomos; dėl reaktyvių pokyčių atsiranda glijos audinio dauginimasis. Liga yra paveldima, perduodama dominuojančiu būdu.

Klinikinis vaizdas. Paprastai pažeidžiamos abi akys. Procesas prasideda jauname amžiuje, nuo 10 iki 30 metų. Pirmieji regos sutrikimai yra fotopsijos. Ateityje regėjimo aštrumas lėtai progresuoja. Ant dugno nustatomas būdingas kapiliarų angiomų tipas - kraujagyslių glomerulai, kurie susidaro pirmiausia, dažniausiai periferijoje. Išsiplėtusi ir susisukusi arterija ir vena nuo regos nervo galvos pereina į raudoną rutulio formos naviką ir patenka į ją. Naviko dydis dažnai 2–5 kartus viršija regos nervo galvos skersmenį. Vėliau tokie glomerulai susidaro neutralesni ir net ant regos nervo galvos. Jie yra įvairaus dydžio, formos ir spalvos. Tinklainės indai yra smarkiai išsiplėtę ir susisukę, su aneurizminėmis dilatacijomis. Indų galinis išsišakojimas gali suformuoti kilpas, tinklus, anastomozes. Naujai suformuoti indai atsiranda skirtingose ​​dugno dalyse. Po indais išsidėstę dideli židiniai - geltoni, ryškiai balti, matiniai. Aplink geltonąją dėmę yra balkšvai geltonos plokštelės žvaigždės pavidalu. Makulos regionas ilgai išlieka nepakitęs. Vėlesnėse stadijose galimas tinklainės atsiskyrimas, kraujosruvos - sub- ir supraretininės, taip pat stiklakūnyje. Kartais išsivysto antrinė glaukoma. Regos nervo pokyčiai būdingi sustingusiems diskams ar antrinei atrofijai. Neurologiniai simptomai rodo intrakranijinę hipertenziją ir smegenėlių-vestibuliarinius sutrikimus. Smegenėlių angioma sergant tinklainės angiomatoze pastebima 25% pacientų.

Diagnozė nustatoma remiantis klinikiniu vaizdu; ankstyvoje stadijoje tai nėra sunku. Spaudžiant akies obuolį, būdinga naviko blanširavimas. Pažengusioje stadijoje, esant komplikacijoms, jie diferencijuojami nuo Coateso ligos, kai pažeidžiama viena akis.

Gydymas gali būti veiksmingas tik ankstyvoje ligos stadijoje, esant vienkartiniams navikams. Atliekama giluminė (subsklerinė) skleros diatermokoaguliacija, rentgeno ir radioterapija, foto- ir lazerinė koaguliacija. Būtina pasiekti visišką angiomos krešėjimą ir ją maitinančių indų sunaikinimą. Išsivysčiusiose ligos stadijose, kai yra komplikacijų (proliferuojantis retinitas, tinklainės atšoka, antrinė absoliuti glaukoma), gydymas neveiksmingas.

Prognozė visada yra rimta, susijusi ne tik su regos organu, bet ir su paciento gyvenimu. Pažengusiame etape dėl antrinių pokyčių gali visiškai prarasti regėjimą..

Hippelio-Lindau angiomatozė (VHL sindromas)

Hipelio-Lindau liga yra reta autosominė dominuojanti daugiasisteminė liga, kuriai būdingi įvairios lokalizacijos kraujagyslių dariniai (angiomos). Pasikartojimo dažnis yra 1: 36000. Būdinga VHL geno mutacija, 90% prasiskverbimas iki 60 metų amžiaus.

49-85% atvejų liga prasideda akių apraiškomis. Tinklainės angiomos, egzistuojančios nuo gimimo, padidėja, o jų tiekimo indai sustorėja. Angiomos srityje atsiranda transudatas, kuris sukelia tinklainės neuroepitelio atsiskyrimą. Laiku negavus gydymo, vystosi vitreoretinalo proliferacija, formuojasi traktai, pečių sąnariai ir plyšta tinklainė. Liga pereina į galutinę fazę, kuri kelia grėsmę neovaskulinės glaukomos ar akies obuolio subatrofijos vystymuisi.

Šios ligos tyrimo prioritetas priklauso švedų patologui A. Lindau, kuris 1926 m. Atrado, kad mažieji smegenėlių angiomatiniai mazgai yra bendro proceso, pasireiškiančio daugybinių navikinių darinių tinklainėje, pasireiškimas tinklainėje (juos aprašė vokiečių oftalmologas E. von Hippelis 1904 m.). ) ir kiti organai. Izoliuotas tinklainės pažeidimas yra žinomas kaip Hippelio angiomatozė, esant papildomoms akies apraiškoms, mes kalbame apie Hippel-Lindau ligą.

Yra žinoma daugiau nei 25 Hippel-Lindau ligos apraiškos, iš kurių dažniausiai yra tinklainės angiomatozė (45–78% atvejų). Smegenėlių hemangioblastoma pastebima 1/3 pacientų, o pasak A.M. Spence - 70% pacientų, 25% pacientų nustatomi inkstų pažeidimai, 24% - kasos įsitraukimas. Tinklainės angiomatozė gali pasireikšti bet kuriame amžiuje (nuo ankstyvos vaikystės iki 60 metų), tačiau dažniau - 25-erių.

Dar neseniai mokslinis Hipelio-Lindau ligos etiopatogenezės supratimas buvo labai ribotas. Dauguma autorių pagrindinę svarbą teikia genetiniams veiksniams. 1993 m. Buvo klonuotas Hippel-Lindau ligos genas (VHL genas), esantis 3p25-3p26 ties trečiosios chromosomos trumpa rankena. VHL genas koduoja 284 aminorūgščių baltymus. VHL genai gali pakeisti protoonkogenų išraišką ir slopinamųjų genų augimą embriogenezės metu. Manoma, kad 3 chromosomos mutacija, įskaitant VHL naviko slopinimo geną, yra atsakinga už šeiminių ir sporadinių smegenėlių hemangioblastomų, aiškių ląstelių inkstų karcinomų, patogenezę. Mutacinė VHL geno analizė gali padėti nustatyti specifinę ligos diagnozę ir sėkmingai naudojama besimptomiams atvejams nustatyti..

Hipelio-Lindau ligos metu atsirandanti mutacija yra poligeninė, o morfologiniams pokyčiams būdingas reikšmingas polimorfizmas. Gauti duomenys apie neabejotiną metabolinių pokyčių vaidmenį patogenezėje fakomatozėse, tarp kurių yra Hippel-Lindau liga, Sturge-Weber-Krabbe sindromas, ataksija-telangiectasia ir kitos retesnės formos..

Cerebroretinalinė angiomatozė literatūroje laikoma autosominės dominuojančios rūšies paveldėjimo požiūriu (daugiau nei 20% atvejų), kuriai būdinga palyginti lengva eiga, palyginti su panašiomis recesyvinėmis formomis. Dažniau pasitaiko neužbaigtų ligos formų.

• 1 tipas: tinklainės angiomos (kraujagyslių navikai), centrinės nervų sistemos hemangioblastomos ir inkstų neoplazmos (RCC). Maža feochromocitomos tikimybė, tačiau atsiranda kitų simptomų.
• 2A tipas: tinklainės angiomos, CNS hemangioblastomos, feochromocitoma.
• 2B tipas: CNS hemangioblastomos, tinklainės angiomos, feochromocitoma, RCC, gerybiniai ir piktybiniai kasos navikai ir cistos..
• 2C tipas: tik feochromocitoma.

Dugno patogenezė

Tinklainės hemangiomos (jos taip pat yra hemangioblastomos) yra kapiliarų su fenestruotu endoteliu aglomeracijos, anastomozuojamos viena su kita, glijos ląstelės ir atraminiai elementai. 30-50% atvejų pažeidžiamos abi akys.

Tinklainės angiomos pagal savo pobūdį tradiciškai laikomos hamartoma, tačiau autoriai pastebėjo akivaizdų de novo tinklainės angiomos šaltinį. Dauguma tyrinėtojų mano, kad tinklainės angiomos egzistuoja nuo pat gimimo lizdinių angioblastinių ir astroglijų ląstelių grupių pavidalu. Tačiau, nors angiomų augimas yra nereikšmingas, jie gali nepasireikšti kliniškai..

Morfologinis tyrimas atskleidė, kad angioma prasideda nuo nedidelio endotelio ląstelių dauginimosi tarp arteriolių ir venulių tinklainės kapiliarų tinkle. Padidėjus angiomai, išsivysto arterio-venų ryšiai, kurie yra specifinių maitinimo kapiliarų, nutekančių venules, augimo priežastis. Dėl angiomos manevravimo mechanizmo ir dėl to sutrikusios kraujotakos didieji tiekimo indai išsiplečia, sukasi ir sukietėja. Esant dideliam manevravimui, kapiliarų tinkle atsiranda žiedinė sąstovis, išsivysto išemija, į kurią reaguojant susidaro mikroanurizmos, intraretinalinė edema, cistinė degeneracija, kraujavimai ir serozinis tinklainės atsiskyrimas..

Tinklainės angiomatozė yra linkusi progresuoti ir pažengusioje stadijoje formuoti tokias komplikacijas kaip antrinis tinklainės atsiskyrimas, glaukoma, uveitas, hemoftalmas, katarakta.

Pradinėms ligos stadijoms būdinga dugno depigmentacija, tinklainės indų išsiplėtimas ir vingiuotumas, venų ir arterijų kalibro išlyginimas. Spaudus akį, arterija ir vena pulsuoja vienu metu.

Vėliau kraujagyslės žymiai (5–10 kartų) išsiplečia ir gyvatėmis vingiuojasi, formuodamos aneurizmas ir glomerulus (angiomas), patognominius Hippelio-Lindau ligos atžvilgiu..

Diagnozė tampa neginčijama, kai angiomatozinis mazgas randamas įvairaus dydžio raudonai oranžinio naviko pavidalu su gerai diferencijuotais, smarkiai išsiplėtusiais ir susisukusiais aferentiniais bei eferentiniais indais, palei kuriuos oftalmoskopuojami fibrozės ir kraujavimo židiniai. Indų, besitęsiančių nuo disko, asimetrija dažnai yra pirmasis angiomos buvimo ženklas kokiame nors kvadrante. Angioma dažniausiai lokalizuojama viršutiniame dugno dugno kvadrante, tačiau yra naviko lokalizacijos aprašymai juxtapapillary tinklainėje, regos nervo galvoje ir geltonojoje dėmėje. Angiomos gali būti daugybinės vienoje akyje (1/3 pacientų) ir dvišalės (50% atvejų).

Literatūros duomenys rodo, kad disko angioma, kurios diagnozavimas yra sunkus, dažniausiai yra vienpusis procesas. Tai gali atsirasti pirminė arba antrinė, periferiškai lokalizuojant angiomą. Iš pradžių disko angioma pasireiškia nedidele išsiplėtusių kapiliarų grupe disko paviršiuje, kuri, palaipsniui didėdama, raudonos spalvos mazgelio pavidalu, tęsiasi per visą disko plotą, kartais iki tinklainės peripapiliarinės zonos. Plokščioji disko angioma jo vystymosi pradžioje turėtų būti atskirta nuo piktybinio naviko, ypač esant fibrogliniam audiniui, praeinančiam per angiomos paviršių, ir susisukusiems indams, besitęsiantiems į stiklakūnį. Diskinės angiomos neturi tiekimo indų.

Kai procese dalyvauja geltonosios dėmės sritis, atsiranda cistinė edema, išsiskyrimas „žvaigždės figūros“ pavidalu. Esant juxtapapiliarinei angiomai, geltonosios dėmės pokyčiai vystosi anksčiau nei periferinėje lokalizacijoje.

J. Siegelman išskiria šiuos tinklainės angiomatozės etapus:

• I etapas: raudona dėmė, nėra aktyvių indų, neišskiriamas ekstravazalinis fluoresceinas ir nėra tiekimo indų.
• II etapas: šiek tiek ryškus raudonas mazgas, aktyvūs indai, fluoresceino išsiskyrimas, mažiausi maitinimo indai.
• III etapas: iškilęs sferinis mazgas, angiomos ir geltonosios dėmės eksudatas, kraujosruvos, gausi fluorescencija, ryškūs maitinimo indai, mikroaneurizmos aplinkinėje tinklainėje.
• IV etapas: angioma su eksudaciniu tinklainės atsiskyrimu.
• V etapas: (galinis): visiškas eksudacinis atsiskyrimas, katarakta, akies obuolio ftizė.

Neurologiniai simptomai

Neurologinių sutrikimų atsiradimas dažniau pastebimas nuo 20 iki 40 metų ir priklauso nuo proceso lokalizacijos. Smegenėlių cistos yra dažniausiai pasitaikantis pradinių ligos simptomų šaltinis, sukeliantis padidėjusio intrakranijinio slėgio, galvos svaigimo, galvos skausmo požymius..

Kai patologinis židinys yra subtentoriškai, ankstyvieji simptomai yra smegenų (periodinis difuzinio pobūdžio galvos skausmas, kurį lydi pykinimas, vėmimas; galvos svaigimas; galvos triukšmas), tada atsiranda židininiai. Pradiniai simptomai taip pat yra epilepsijos priepuoliai, židininiai ir apibendrinti.

Kai procesas lokalizuojamas supratentoriškai, pastebimi vietiniai, užsitęsę galvos skausmai, regos ir klausos haliucinacijos, židininiai traukuliai. Šios Hippel-Lindau ligos formos eigai būdingi paūmėjimai (kraujotakos sutrikimai naviko audinyje, pasireiškiantys smegenų ir židininių simptomų padidėjimu) su vėlesnėmis remisijomis. Procesui progresuojant didėja smegenėlių pažeidimo simptomai (statinė ir judėjimo ataksija; dismetrija pažeidimo šone; tyčinis drebulys, adiadochokinezė, asinergija, miodistonija), prisijungia kamieninio pobūdžio dislokacijos sutrikimai..

Stuburo angioreticulomos gali sukelti radikuliarinį skausmą, sausgyslių refleksų praradimą ir gilaus jautrumo sutrikimus (naviko užpakalinės lokalizacijos rezultatas stuburo kanale). Kartais yra skersinio stuburo pažeidimo nuotrauka. Syringomyelia sindromas pasireiškia 80% pacientų. Smegenų skystyje randama baltymų ir ląstelių disociacija; slėgio padidėjimas iki 220-330 mm vandens. šv.

Vaikams cistos ir kraujagyslių navikai dažnai atsiranda palei vidurinę liniją ir užpakalinę kaukolės duobę, daugiausia smegenėlėse. Hipelio-Lindau ligos eigos ypatumas vaikystėje yra nervų sistemos pažeidimo simptomų atsiradimas esamų oftalmologinių pokyčių fone. Subarachnoidinis kraujavimas gali būti vienintelis proceso pasireiškimas ir ligos atsiradimas vaikams šeimos ligos forma.

Regos nervo hemangioblastoma - reta, bet potencialiai įmanoma aklumo priežastis esant cerebroretinalinei angiomatozei.

Diagnostika

Tikslesnę informaciją apie ligą galima gauti atlikus išsamų paciento tyrimą naudojant kompiuterinę tomografiją (KT), branduolio magnetinį rezonansą (BMR), ultragarsinę tomografiją (UST), pneumoencefalografiją, angiografiją.

KT naudojimas pastaraisiais metais leido padidinti diagnozuotų Hippel-Lindau ligos atvejų skaičių vivo ir nustatyti ligą ankstyvais kliniškai besimptomiais ir galimai išgydomais ligos etapais..

Diferencinė kraujagyslių ir cistinių pažeidimų diagnostika atliekama lyginant KT nuskaitymo vertinimą pagal standartinę techniką ir padidinant kontrastą į veną. Pacientams, sergantiems tinklainės angiomatoze, būtinai turi būti atliekamas smegenų, kasos, inkstų, nugaros smegenų kompiuterinis tyrimas, ypač jei yra somatinės būklės ir atitinkamos šeimos anamnezės problemų..

Angiografija suteikia objektyvios informacijos apie naviko augimo šaltinį, formacijos dydį, jo ryšį su dideliais indais ir parenchimo organais. Pacientai ir jų artimieji turėtų būti tiriami kasmet.

Ankstyva visceralinės patologijos intravitalinė diagnozė yra sunki, net jei atsižvelgiama į šeimos polinkį. 25% pažeidimų randama skrodimo metu.

Histologiškai tinklainės angioma susideda iš kapiliarų formos arba šiek tiek padidėjusių indų, kuriuos riboja endotelis ir plonas tinklinis audinys. Cholesterolis, apsuptas lipidų lašelių (vadinamųjų pseudoksantomos ląstelių), yra naviko ląstelių protoplazmoje tarp kapiliarų virvelių. Elektronine mikroskopija nustatyta, kad šios ląstelės pagal savo prigimtį turi pluoštinių astrocitų bruožų, kuriuos plazmos lipidai sugeria per ultrastruktūrines kraujagyslių endotelio fenestracijas. Smegenėlės hemangioblastomos yra mažų kapiliarų konglomeratai, iškloti endotelio ląstelėmis, atskirti intersticinėmis arba stromos ląstelėmis, kuriose gausu vakuolizuotų, daug lipidų turinčių citoplazmų..

Liga paprastai nustatoma antrą gyvenimo dešimtmetį, atsitiktinai atliekant įprastą tyrimą, arba dėl komplikacijų atsiradimo. Akių apraiškos atsiranda anksčiau nei sisteminės.

Ant dugno angiomos apibrėžiamos kaip suapvalintos, balkšvai rausvos arba raudonos spalvos, įvairaus skersmens ir ryškumo laipsnio formacijos. Dažniausiai jie yra vidurinėje periferijoje. Būdingas angiomų bruožas yra tiekiamų arterinių ir venų indų buvimas, kurių skersmuo didėja augant augliui. Angiomos, kurios pasiekia didelius dydžius, turi ypač didelį eksudacinį aktyvumą, dėl kurio atsiranda serozinis tinklainės atsiskyrimas.

Klinikinė trijulė yra angioma, išsiplėtę tiekimo indai ir subretinalinis eksudatas. Kai kuriais atvejais dugno pokyčiai gali būti panašūs į Coateso ligos vaizdą.

Dažniau akies obuolio viduje yra endofitinis angiomų augimas, kartais eksofitinis augimas tinklainės giliųjų sluoksnių kryptimi. Egzofitinio augimo formacijoms būdingas ankstyvas eksudacinis geltonosios dėmės tinklainės atsiskyrimas.

Jekšapapiliarinės lokalizacijos su exofitiniu augimu angiomos išskiriamos į atskirą grupę. Kliniškai jie pasireiškia regos nervo galvos edemos vaizdu. Šio tipo angiomą kartais tenka atskirti nuo kaverninio disko hemangiomos ir piktybinių navikų..

Vertingas metodas ankstyvai ir diferencinei akių dugno pokyčių diagnostikai oftalmoskopiškai ištrintose ligos formose yra fluorescencinė angiografija (FAG). Šis metodas leidžia atsekti pačius pradinius tinklainės kapiliarų pokyčius telangiektazijos formavimosi forma perimakalioje zonoje ir subtilų naujai susiformavusių indų tinklą, kai nuotrauka vis dar nėra informatyvi oftalmoskopiškai..

Arterio-veninėje PAH fazėje nustatoma greita fluoresceino perfuzija, ekstravazalinė produkcija, o jo nutekėjimo ribos žymiai viršija tikrųjų angiomatozinių ataugų ribas. Padidėjus angiomai, angiogramoje matomos mikroaneurizmos ir išsiplėtę kapiliarai. PAH leidžia atskirti ryškiai fluorescuojančias mikroanurizmas nuo mažų, tamsių spalvų kraujavimų, kurie malšina fluorescenciją. Ligai progresuojant, maitinimo indą PAH metodu galima nustatyti anksčiau nei oftalmoskopiškai: dar prieš matomą indo išsiplėtimą maitinimo arterijose ir venose atsiranda sutrumpėjęs cirkuliacijos laikas. Metodas leidžia įvertinti indo priklausomybę arterinei ar veninei sistemai.

Angiogramose su fluoresceinu angiomos kontrastingos ankstyvojoje arterinėje fazėje. Angiografija leidžia atskirti tiekiančius arterinius ir veninius indus. Tyrimo metu padidėja dažų difuzija už angiomų ribų. Būtina ištirti visą dugno periferiją, kad būtų nustatyti nedideli navikai, kurių negalima atskirti nuo oftalmoskopinių.

Tyrimas leidžia patvirtinti juxtapapiliarinės angiomos buvimą.

Ligos prognozė

Hipelio-Lindau ligos regėjimo funkcijų prognozė priklauso nuo ankstyvos savalaikės ligos diagnozės.

Paciento gyvenimo prognozę lemia sisteminės ligos apraiškos (smegenėlių ir pailgųjų smegenų hemangioblastoma, feochromocitoma, inkstų švari ląstelių karcinoma, inkstų ir kasos cistos)..

Paciento tyrimas, kurio tikslas - nustatyti šią patologiją, turėtų būti reguliariai atliekamas visą jo gyvenimą:

• bendras klinikinis tyrimas, šlapimo katecholaminų nustatymas (kasmet)
• KT ar smegenų MRT (kas 3 metai)
• pilvo organų echografija (kasmet)
• Pilvo organų kompiuterinė tomografija (kas 3 metai)

Paciento artimiausia šeima ir vaikai turėtų būti tiriami pagal panašią schemą:

• oftalmologinis tyrimas nuo 5 metų amžiaus kasmet
• angiografinė kontrolė nuo 10 metų kasmet
• bendras klinikinis tyrimas, šlapimo katecholaminų nustatymas, pilvo organų echografija (kasmet)
• Smegenų KT ar MRT ir pilvo KT (kas 3 metai).

Hipelio-Lindau ligos prognozė yra prasta. Angiomų plyšimas, aneurizmos su vėlesniu kraujavimu smegenyse, kiti gyvybiškai svarbūs organai gali būti mirtini. Vidutinis smegenų su cerebroretinaline antiomatoze gyvenimo trukmė yra 40 ± 9 metai. Smegenų smegenų hemangioblastoma yra dažniausia mirties priežastis (47 ± 7% atvejų) sergant Hippel-Lindau liga.

Gydymas

Nesant ryškios vitreoretinalinės proliferacijos, lazeriu ir krioterapija išlieka veiksmingi metodai. Šiuo atveju gydant lazeriu labiausiai pageidautina naudoti mažą galią, ilgai veikiant raudonus ir artimus infraraudonųjų spindulių lazerius, nes jų spinduliuotė giliai ir tolygiai prasiskverbia į kraujagyslių struktūras, o tai yra labai svarbu dirbant su biriais dariniais. Be to, ši spinduliuotės rūšis yra efektyviausia, kai nėra pakankamai optinių laikmenų skaidrumo.

Fotokoaguliacija atliekama žaliu monochromatiniu argono lazeriu, kurio parametrai yra: taško skersmuo - 200–5 mikronai, ekspozicijos laikas - 0,5 sek., Galia - didelė. Pradėti reikėtų nuo pačios angiomos fotokoaguliacijos, po kurios ant ją maitinančios arterinės kraujagyslės galima uždėti kelis koaguliatus. Procedūros pabaigoje angioma turėtų būti tolygiai balta. Po gydymo pageidautina atlikti angiografinę kontrolę..

Tuo atveju, kai angiomos dydis viršija vieną regos nervo galvos skersmenį, vien fotokoaguliacijos gali nepakakti ir ją reikia papildyti išorine krioterapija.

Esant toli pažengusiai ligos stadijai, esant eksudaciniam ir galbūt rhegmatogeniniam tinklainės atsiskyrimui, reikia chirurginės intervencijos. Pagrindinis Hippel-Lindau ligos gydymo momentas yra jos savalaikiškumas. Nustačius naujas angiomas, turi būti atliekama jų fotokoaguliacija..

Kuo mažesnis navikas, tuo lengviau jį visiškai sunaikinti. Eksofitinio augimo juxtapapiliarinėms angiomoms fotokoaguliacija ar krioterapija netaikoma. Tokiems pacientams gali būti pasiūlyta išorinė spindulinė terapija..

Šiuolaikinė spindulinė terapija, atliekant fokusuotą protonų pluošto apšvitinimą, yra veiksminga ankstyvosiose tinklainės angiomatozės stadijose, tačiau yra didelė rizika susirgti radiacine retinopatija praėjus metams po gydymo..

Chirurginis gydymas apima

• skleros diatermokoaguliacija (I ir II proceso stadijose angiomos projekcijos vietoje),
• kriopeksija,
• lazerinė koaguliacija,
• fotokoaguliacija.

III ir IV stadijose rekomenduojama transsklerinė koaguliacija, prasiskverbianti į naviką, 1,5 mm adata einanti per subretinalinį eksudatą..

IV stadijoje diatermija derinama su drenažu - subbretinalinio skysčio išsiskyrimu ir į akies ertmę įvedant izotoninį natrio chlorido, oro ar dujų tirpalą, kad būtų galima suplakti atsiskyrimą..

Pradinėse periferinių angiomų stadijose laikiniame kvadrante transkonjunktyvinė kriopeksija yra patogi, didelėse - transkleralinė. Pradinis t užšalimas - -50-60 ° С.

Lazerio ekspozicija žymiai prasiskverbia į angiomos masę, suteikia tikslią galios, ekspozicijos, fokusavimo kontrolę, optimaliai angiomai sunaikinti (mažesnė arba lygi 3 regos nervo galvos dydžiams). Žalia ir mėlyna argono lazerio koaguliacija yra efektyvesnė už kriptoną dėl didelio argono spindulių absorbcijos krauju užpildytuose audiniuose.

Angiomos išnaikinimo rodikliai:

• pigmentacija krešėjimo zonoje (su I stadijos angioma);
• pigmentacija ir angiomos patvarumo sumažėjimas, kai nėra ekstravazalinio fluoresceino išsiskyrimo ir geltonosios dėmės edemos rezorbcijos. II stadijos angiomos metu likusi ekstravazinė fluorescencija rodo angiomatozinio audinio buvimą, kuriam reikalinga papildoma lazerio koaguliacija.

Jei ant paviršiaus nėra III stadijos kraujavimo angiomos, pasirinktas metodas yra argono lazerio koaguliacija; esant kraujavimams - kriptono lazerio koaguliacija. IV stadijos angiomai su eksudatu patartina naudoti lazerinę koaguliaciją, veikiančią vidinę angiomos dalį, kartu su diatermo- arba kriokoaguliacija, kad būtų sunaikinta jos išorinė dalis..

Lazerio koaguliacija žymiai sulėtina ligos progresavimą ir leidžia ilgiau išsaugoti regėjimą.

Literatūroje yra ataskaita apie asimptominės regos nervo hemangioblastomos sėkmingą chirurginį pašalinimą sergant Hippel-Lindau liga be nuolatinių neurologinių sutrikimų ar regos praradimo. Išsivysčius komplikacijoms (tinklainės atsiskyrimas, antrinė glaukoma), nurodomos tinkamos operacijos.

Smegenų ir nugaros smegenų angioretikulomatozės gydymas yra chirurginis. Pranešama apie rentgeno smegenų terapijos naudojimą (bendra dozė 9600R), dėl kurios pagerėjo ir bendra būklė - dingo galvos skausmai, atkurta atmintis, ir oftalmologinė būklė: daugybinės dugno dugno angiomos buvo apleistos, padengtos tamsiu pigmentu.

Pagal indikacijas atliekamas prieštraukulinis, dehidratacinis, atstatomasis ir atstatomasis gydymas. Inkstų ląstelių karcinomos atveju pirmenybė teikiama vietiniam išpjaustymui arba paprastam naviko išskyrimui iš aplinkinių audinių.

Hipelio-Lindau liga pasižymi lėtai progresuojančia eiga. Liga, prasidėjusi vaikystėje, vyksta gana palankiai, ji gali virsti piktybine 35–40 metų ir vėliau. Lokalizuotas smegenų pusrutuliuose ir smegenėlėse pagal angioretikulą, ligos progresavimas, nepaisant amžiaus, yra ypač greitas.

Tinklainės angiopatija

Bendra informacija

Angiopatija yra patologinis procesas makro / mikrocirkuliacijos induose, kuris yra įvairių ligų pasireiškimas, kartu su kraujagyslių tonuso pažeidimu ir sutrikimu bei nervų reguliavimo sutrikimu. Tinklainės angiopatija yra dugno mikrocirkuliacinių indų pokytis, pasireiškiantis sutrikusia kraujotaka tinklainės audiniuose, kuris išsivysto veikiant pirminiam patologiniam procesui. Dėl to atsiranda jų susiaurėjimas, vingiuotumas ar išsiplėtimas, kraujavimas į stiklakūnį / subretininę erdvę, mikroanurizmų susidarymas, aterosklerozinių plokštelių susidarymas, tinklainės arterijos trombozė, dėl kurios pasikeičia kraujotaka ir sutrinka nervų reguliacija..

Taigi angiopatija yra antrinė būklė, kurią gali sukelti tiek oftalmologiniai, tiek bendrieji veiksniai. Negydoma sukelia nepakankamus tinklainės pokyčius dėl nepakankamo kraujo tiekimo, dėl kurio gali atsirasti akių audinių hipoksija ir tinklainės distrofiniai pokyčiai, regos nervo atrofija, regėjimo kokybės sumažėjimas arba visiškas / dalinis jos praradimas. Tai pasireiškia daugiausia suaugusiesiems, tačiau taip pat gali pasireikšti vaikams, reaguojant į lėtinio rinosinusito ar kvėpavimo takų infekcijos paūmėjimą, kuris atsiranda dėl artimo orbitos (bendros inervacijos, limfinės / kraujotakos sistemos) ir paranalinių sinusų anatominio ryšio. Taip pat gali būti įgimtas vaiko kraujagyslių sukimasis. Kadangi tinklainės angiopatija nėra savarankiška nosologinė forma, nėra atskiro tinklainės angiopatijos kodo pagal μb-10.

Patogenezė

Angiopatijos patogenezę lemia specifinis etiologinis veiksnys.

• Hipertenzinė angiopatija - stabiliai padidėjęs kraujospūdis neigiamai veikia tiek tinklainės tinklainės kraujagyslių bendrą hemodinamiką, tiek endotelį. Didelis slėgis indams lemia jų patologinį tinklainės arteriolių susiaurėjimą (hipertoniškumą) ir tinklainės venų išsiplėtimą, nevienodą tinklainės kraujagyslių kalibrą ir vingiuotumą, vidinio sluoksnio sunaikinimą (sutankėjimą ir plyšimus), sukeliančius vietinę kraujagyslių disfunkciją ir palaipsniui vystantis tinklainės venų (arterijų / ) ir kraujo krešulių susidarymas.
• Hipotoninė angiopatija - sumažėja kraujagyslių tonusas, kuris išprovokuoja jų išsišakojimą ir kraujo krešulių susidarymą, daro mikrovandenių sienas pralaidus ir neigiamai veikia kraujo tekėjimo greitį..
• Diabetinė tinklainės angiopatija - lėtinė hiperglikemija, renino-angiotenzino aldosterono sistemos suaktyvėjimas, sumažėjusi glikozaminoglikanų sintezė yra pagrindiniai patogeniniai diabetinės angiopatijos ryšiai. Morfologinių / hemodinaminių pokyčių vystymasis mikrovaskulinės kraujagyslėse atsiranda dėl distrofinių endotelio ląstelių pokyčių ir vėlesnio kraujo plazmos baltymų mikrovandenių sienos pralaidumo pažeidimo, pericitų aktyvacijos, elastingumo praradimo, kraujavimo ir nekompetentingų indų neoplazmos..
• Trauminė angiopatija - jos vystymosi pagrindas yra ryškus intrakranijinio slėgio padidėjimas, kurį sukelia akių obuolių, kaukolės, kaklo stuburo sužalojimai, ilgalaikis krūtinės ląstos suspaudimas, kuris išprovokuoja mikrovandenių sienelių plyšimus ir kraujavimus tinklainėje..

klasifikacija

Pagrindinis tinklainės angiopatijos klasifikavimo veiksnys yra įvairios ligos, kurios yra jos atsiradimo priežastys, pagal kurias jie išskiria:

• Diabetinė angiopatija - pasireiškia sergant diabetu.
• Hipertenzinė (hipertenzinio tipo) - dėl užsitęsusios ir ilgalaikės hipertenzijos. Dažniau pasitaiko hipertenzinė abiejų akių tinklainės angiopatija.
• Hipotoninis (hipotoninis tipas) - sukelia hipotenzija.
• Trauminis - atsiranda su kaukolės-galvos smegenų trauma, pažeidus kaklo stuburą, užsitęsus krūtinės suspaudimui.
• Nepilnamečių (jaunimo).
• Mišraus tipo angiopatija - atsiranda, kai sluoksniuojamos kelios angiopatijos formos.

Tinklainės angiopatijos priežastys

Pagrindinis tinklainės kraujagyslių angiopatijos etiologinis veiksnys yra įvairios ligos:

• Hipertoninė liga.
• Aterosklerozė.
• Diabetas.
• Inkstų funkcijos sutrikimas.
• Reumatas.
• Hematologiniai defektai.
• Skydliaukės veiklos sutrikimas.
• Kraujagyslių sindromai (Burger, Raynaud, periflebitas, periarteritas).

Fiziologinės sąlygos, kurios prisideda prie angiopatijos vystymosi, yra: nėštumas (ankstyvoji / vėlyvoji toksikozė) ir senatvė.

Išskirtinai „akių“ angiopatijos priežastys yra įvairūs ūmūs tinklainės kraujotakos sutrikimai (embolija, trombozė), užsitęsusi centrinės tinklainės arterijos hipotoninė būsena. Tinklainės kraujagyslių angiopatija gali išsivystyti dažnai piktnaudžiaujant alkoholiu, tabako rūkymu, radioaktyviuoju organizmo poveikiu, darbu pavojingose ​​pramonės šakose..

Simptomai

Paprastai pradiniame tinklainės angiopatijos vystymosi etape simptomų praktiškai nėra, o pacientai medicininės pagalbos kreipiasi tik iškilus regėjimo problemoms. Pagrindiniai tinklainės angiopatijos simptomai:

• neryškus (neryškus) regėjimas;
• sumažėjęs regėjimo aštrumas ir regos laukų susiaurėjimas;
• sutrikęs spalvų jautrumas / sumažėjusi tamsi adaptacija;
• plūduriuojančių „musių“ atsiradimas akyse;
• skausmas, pulsuojantis ir spaudimas akyje;
• juodų aklųjų dėmių atsiradimas;
• dažnas akies kraujagyslių sprogimas.

Analizės ir diagnostika

Angiopatijos diagnozė remiasi oftalmoskopijos duomenimis. Jei reikia, atliekami papildomi diagnostikos metodai (MRT, KT, tinklainės kraujagyslių Doplerio ultragarsas, rentgenografija naudojant kontrastinę medžiagą)..

Tinklainės angiopatijos gydymas

Jei apsvarstysime visą angiopatijos gydymą, tai turėtų būti siekiama pagerinti mikrocirkuliaciją kraujagyslėse ir pagerinti medžiagų apykaitą akies struktūrose..

Naudojamos šios vaistų grupės, turinčios įtakos tinklainės aprūpinimui krauju:

• Vazodilatatorius.
• Antitrombocitinės medžiagos ir antikoaguliantai (Magnikor, Trombonet, Aspirin cardio, Dipyridamole, Ticlopidine).
• Tie, kurie pagerina medžiagų apykaitą akies audiniuose, yra antioksidantai, vitaminai, antihipoksantai, aminorūgščių preparatai. Tarp vaistų galima išskirti kokarboksilazę, ATP, riboksiną (ATP pirmtaką), Anthocyanin Forte, liuteino kompleksą, Neuroubiną, Mildronatą, Perfect Vision, Milgamma, Nutrof Total, Perfect Eyes, Ocuwaite Complit, Super Vision, vitaminus B, C, E, A. nikotino rūgštis. Kompleksiniuose vitaminuose akims yra antioksidantų iš karotinoidų - liuteino ir zeaksantino, resveratrolio, vitaminų, mikroelementų ir nepakeičiamų riebalų rūgščių. Tiotriazolinas, be antioksidacinio poveikio, gerina kraujotaką.
• Mikrocirkuliacijos gerinimas (Actovegin, Solcoseryl, Cavinton).
• Kraujagyslių sienos pralaidumo mažinimas (Doxy-Hem, Ginkgo biloba, Parmidin, Prodectin, Dicinon, Doxium).
• Jei reikia, venotonikas (Phlebodia, Normoven, Venolek, Vasoket).

Iš vazodilatatorių galima išskirti ksantinolio nikotinatą ir pentoksifiliną (vaistai „Trental“, „Agapurin“, „Pentoxifylline-Teva“, „Pentilin“, „Arbiflex“, „Pentokifyllin-Acri“, „Vazonit“). Pentoksifiliną galima vadinti kompleksinio veikimo vaistu, kuris sujungia vazodilatatoriaus, angioprotektoriaus ir antitrombocitinio agento veikimą. Šie vaistai plačiai naudojami įvairios kilmės angiopatijoms. Pirmąsias dvi – tris savaites jie pradeda vartoti pentoksifiliną po 100–200 mg tris kartus per dieną, o po to per mėnesį persijungia į du kartus vartojamą 100 mg dozę..

Iš lokaliai veikiančių vaistų (lašų į akis), gerinančių medžiagų apykaitą, skiriami Taufon, Emoxy-optic (veiklioji medžiaga emoxipinas, kuris kartu su antioksidaciniu poveikiu turi angioprotekcinį ir antikoaguliacinį poveikį).

Ant dugno galima nustatyti kraujagyslių spazmus ir išeminius procesus, venų užgulimą ar aterosklerozinius pokyčius. Atsižvelgiant į tai, gydymas koreguojamas. Vyraujant išeminiams procesams tinklainės kraujagyslėse, skiriamas Sermionas (vazodilatacinis poveikis daugiausiai smegenų kraujagyslėms), emoksioptiniai lašai. Gydymas taip pat apima vitaminų ir mineralų kompleksą kas mėnesį. Sutrikus venų nutekėjimui ir venų sąstoviui, skiriami venotoniniai vaistai (Phlebodia, Venolek, Vasoket). Be venotoninio poveikio, jie taip pat turi angioprotekcinį poveikį ir pagerina limfos nutekėjimą. Labai svarbu gydyti pagrindinę ligą, nuo kurios išsivystė angiopatija..

Diabetinės angio- ir retinopatijos gydymas apima:

• Visų pirma, svarbu nuolat stebėti cukraus kiekį kraujyje - pacientai turėtų vartoti hipoglikeminius vaistus, kaip rekomenduoja gydytojas, ir laikytis mažai angliavandenių turinčios dietos. Pacientams rodomas vidutinis fizinis aktyvumas, kuris prisideda prie racionalesnio raumenų gliukozės vartojimo..
• Pagrindiniai diabetinės tinklainės angiopatijos kontrolės aspektai yra kraujospūdžio ir lipidų (statinų ir fibratų) kontrolė..
• Hipotenziniu tikslu sergant cukriniu diabetu geriausia vartoti angiotenziną konvertuojančių fermentų inhibitorių grupės vaistus (Enalapril, Lisinopril, Perindopril Teva, Prineva, Ramipril), kurie leidžia ne tik kontroliuoti spaudimą, bet ir sulėtinti inkstų nepakankamumo atsiradimą ir progresavimą - taip pat svarbią cukrinio diabeto komplikaciją kartu su angiopatijos. Šie vaistai užkerta kelią proteinurijos atsiradimui su cukraus dibetu, o kai pasirodo, jie užkerta kelią lėtinio inkstų nepakankamumo vystymuisi..
• Antioksidantų naudojimas - didelės tokoferolio dozės (1200 mg per parą), vitaminai C, Probucol, α-lipoinė rūgštis (Alfa Lipon, Berlition, Espalipon), Emoxipin, Mexidol, liuteino-zeaksantino kompleksas ir maisto papildas Eikonol, kuriame yra polinesočiųjų riebalų rūgščių.... Alfa-lipoinės rūgšties preparatai yra svarbūs sergant cukriniu diabetu, nes turi kompleksinį poveikį - antisklerozinį, antioksidacinį ir reguliuoja cukraus kiekį kraujyje. Taip pat rekomenduojamas Okyuwait-Reti-Nat forte, kuriame yra žuvų taukų, vitamino E.
• Sergant cukriniu diabetu, kraujagyslių trapumas padidėja, o dažna akies dugno komplikacija yra kraujosruvų atsiradimas. Ilgai vartojant Doxium (kalcio dobesilatą) 4–8 mėnesius, kraujosruvos išnyksta, o naujų neatsiranda..

Visiems pacientams, neatsižvelgiant į diabeto kompensavimo laipsnį, rekomenduojama tokius gydymo kursus atlikti du kartus per metus..

Tinklainės kraujagyslių hipertenzinės angiopatijos gydymas pagrįstas hipertenzijos gydymu. Naudojamos įvairios vaistų grupės, kurias gali rekomenduoti kardiologas. Svarbu stebėti lipidų kiekį kraujyje. Iš statinų grupės vaistų rozuvastatino negalima vartoti esant sunkiam inkstų funkcijos sutrikimui, o vidutiniškai sumažėjus inkstų funkcijai, rozuvastatino dozė neturi viršyti 40 mg. Atorvastatinas tokių apribojimų neturi, todėl pacientams, sergantiems inkstų patologija, jį vartoti yra saugu. Tai ypač svarbu pacientams, sergantiems cukriniu diabetu, kuriems dėl pagrindinės ligos dažnai būna inkstų pažeidimų..

Esant reumatiniams tinklainės pažeidimams, dėmesys skiriamas pagrindinės ligos gydymui. Esant ryškiems dugno pokyčiams, be reumatologo paskirto gydymo, atliekamas gliukokortikoidų para- arba retrobulbarinių injekcijų kursas. Eksudatų rezorbcijai ir kraujavimams skiriama audinių terapija (alavijo ekstraktas, Biosed, FIBS, Torfot, Bumisol, stiklakūnis), Lidase ar Chymotrypsin injekcijos, lidazės elektroforezė.

Trauminė angiopatija išsivysto po sunkių bendrų sužalojimų, kuriuos lydi šokas: suspaudimas, reprodukcija, galūnių ir kaukolės pagrindo lūžiai, smegenų pažeidimas. Laiku gydant ir gydant šoką, sumažėja sunkių angiopatijų rizika.

Kitas trauminės angiopatijos mechanizmas yra susijęs su krūtinės, kaklo ir galvos audinių suspaudimu, kurį lydi padidėjęs intrakranijinis slėgis ir rimti tinklainės kraujagyslių tonuso pokyčiai. Gydymas atliekamas siekiant sumažinti intrakranijinį slėgį ir pagerinti smegenų ir tinklainės kraujagyslių kraujotaką.

Tinklainės angiomatozė

apibūdinimas

Sindromas perduodamas autosominiu dominuojančiu būdu, nevisiškai prasiskverbus.

Tinklainės angiomos egzistuoja nuo pat gimimo, tačiau kliniškai daugeliu atvejų pradeda atsirasti nuo 2 ar 3 gyvenimo dešimtmečio. Tinklainės angiomatiniai mazgai dažnai yra bendro proceso apraiška, kai kartu su nervų sistema pažeidžiami inkstai, kasa, kepenys, kiaušidės..

Angioma susidaro vidinėje tinklainės dalyje, kai auga, ji užima visą storį. Ampuloidų išsiplėtę ir susisukę indai glomerulų pavidalu yra dažniau dugno periferijoje. Labai padidėjus angiomai, maitinimo arterijos ir venos padidėja ir yra nuo angiomos iki regos nervo galvos.

Liga pasireiškia vaikams ir jauniems žmonėms, daugiausia vyrams. Dažniau pažeidžiama viena akis. Tinklainės dugne kraujagyslės išsiplėtusios, ektazuojamos (makro- ir mikroanurizmos). Pažeistų kraujagyslių srityje ir dugno centrinėje zonoje yra gausus intra- ir subretinalinio kietojo eksudato nusėdimas..

Dažnai centrinėje ir pakitusių indų zonoje yra kraujosruvų ir cholesterolio nuosėdų, tinklainės edema. Dugno periferijoje dėl intensyvaus paveiktų tinklainės kraujagyslių išsiskyrimo į subretinalinę erdvę atsiranda eksudacinis vezikulinis tinklainės atsiskyrimas..

Procesas gali užfiksuoti visą tinklainę, paveiktas regos nervas. Priklausomai nuo tinklainės pokyčio laipsnio, regos funkcijos sutrinka iki aklumo.Diferencinė diagnozė turėtų būti atliekama su retinoblastoma. Hipelio liga - Lindau. Gydymas neveiksmingas.

Sunkiausios komplikacijos yra hemoftalmas, antrinė glaukoma ir tinklainės atsiskyrimas. Parodo paveiktų indų lazerinę koaguliaciją. Tinklainės atšokimui tai atliekama išleidus subretinalinį skystį.

Klinikiniai tinklainės distrofijos požymiai, atsižvelgiant į etiologiją, gali pasireikšti jau nuo pirmųjų gyvenimo mėnesių.

Pacientai skundžiasi neryškiu matymu sutemus ar fotofobija ryškioje šviesoje, fotopsija (šviesos blyksniai), metamorfopsija (daiktų formos iškraipymas), sumažėjusiu centriniu matymu ir dezorientacija erdvėje. Tinklainės distrofijas dažnai lydi refrakcijos klaidos, žvairumas, nistagmas. Tinklainės distrofijos progresuoja lėtai, todėl silpnėja rega ir apaksta..

Ant dugno išilgai tinklainės indų, pradedant nuo periferijos, susidaro tamsiai rudos pigmento nuosėdos, panašios į įvairaus dydžio ir formos kaulų kūnus. Ligai progresuojant, didėja pigmento nuosėdų skaičius ir dydis, jų pasiskirstymo zona lėtai plečiasi ir užfiksuoja tinklainės centrines dalis..

Tinklainės kraujagyslės tampa siauros. Optinis diskas tampa blyškus, su vaškiniu atspalviu, vėliau susidaro tipiškas regos nervo atrofijos vaizdas. Procesas yra dvišalis, ligą gali lydėti kataraktos išsivystymas, choriokapiliarinio sluoksnio atrofija ir geltonosios dėmės cistinė edema. Matymo laukas palaipsniui susiaurėja, centrinis regėjimas mažėja.

Regos lauko pokyčiai pasireiškia žiedo formos skotomomis pagal distrofijos vietų vietą.
Aklumas paprastai būna tarp 40-50 metų, retai viršija 60 metų.

Yra ligos forma be pigmento nusėdimo, paveldima autosominiu dominuojančiu ar recesyviniu būdu, susiaurėjus regos laukui ir sumažėjus ar nebuvus B bangai elektroretinogramoje.

Gydymas susideda iš neurotrofinių vaistų skyrimo, daugiausia naudojant drėkinimo sistemą retrobulbarinėje erdvėje, siekiant maksimalios ir ilgalaikės vietinės tinklainės ir regos nervo terapijos. Paskirkite agentus, gerinančius regos nervo ir gyslainės mikrokristalizaciją: trental, cavinton - ENKAD (ribonukleotidų kompleksas), 4% tirpalo - cerebrolizino ir antioksidantų naudojimą..

Pastaruoju metu revaskuliarizacijos metodai buvo naudojami dalinio okulomotorinių raumenų juostelių persodinimo į perichoroidalinę erdvę forma, siekiant pagerinti gyslainės kraujotaką. Gydymo kursus patartina atlikti bent 2 kartus per metus..

Pacientai skundžiasi prieblanda ir naktiniu apakimu. Atliekant oftalmoskopiją, dugno periferijoje ir kartais geltonosios dėmės srityje pastebima daugybė mažų balkšvų, gerai apibrėžtų židinių..

Pamažu vystosi tinklainės kraujagyslių susiaurėjimas ir regos nervo atrofija. Diagnozė yra pagrįsta regos lauko susiaurėjimu ir žiedinės skotomos bei elektroretinogramos duomenimis (sumažėjusi arba nėra B bangos). Gydymas atliekamas tomis pačiomis priemonėmis kaip tinklainės pigmentinė distrofija.

Pradiniame ligos etape 4-5 metų vaikai pradeda skųstis fotofobija, sutemus regėjimas geresnis, o šviesoje blogesnis. 7-8 metų amžiuje jau ryškus centrinio regėjimo sumažėjimas, regėjimo lauke atsiranda skotoma.

Centrinis regėjimas greitai sumažėja iki šimtųjų. Atliekant oftalmoskopiją geltonosios dėmės srityje, fovealinio reflekso nėra, tada pigmento epitelio pokyčiai atsiranda pilkų, gelsvų ar rusvų dėmių pavidalu. Pažeistoje vietoje atsiranda bronzos refleksas. Yra laikinosios regos nervo galvos pusės spalvos pasikeitimas (blanšavimas).

Elektrofiziologiniai tyrimai atskleidžia elektrokulogramos ir geltonosios dėmės elektroretinogramos rodiklių sumažėjimą.

Kartu su aukščiau išvardytais tinklainės distrofijų gydymo metodais galima stimuliuoti mažos energijos infraraudonųjų spindulių lazeriu..

Makulos srityje susidaro cistos formos geltonos spalvos židinys, teisingai suapvalintos formos, panašus į žalio kiaušinio trynį. Transudato kaupimasis po pigmentiniu epiteliu gali pasiekti 1-2 regos nervo galvos skersmenis. Aplinkinė tinklainė paprastai neturi įtakos

Regėjimas cistos susidarymo fazėje šiek tiek sumažėja, o plyšus smarkiai sumažėja. Cistos plyšimo metu tinklainėje ir gyslainėje atsiranda kraujosruvų ir edemos. Ateityje prasideda randų ir tinklainės atrofijos stadija. Elektrofiziologiniai tyrimai atskleidžia elektrokulogramos rodiklių sumažėjimą, elektroretinogramos rodikliai nesikeičia.

Gydymą sudaro angioprotektorių, antioksidantų ir prostaglandinų inhibitorių paskyrimas, kurių yra geltonosios dėmės srityje esančioje cistos turinyje..

Liga pasireiškia per pirmuosius du gyvenimo dešimtmečius. Dažniau serga moterys. Simetriška elastinga gelsva ir granuliuota pseudoksantoma pažastyse, alkūnkaulio ir pūslelinė duobutė su vėlesne odos atrofija pleiskanojimo forma, susirgimas būdingas..

Liga pagrįsta kraujagyslių pažeidimu dėl bendro elastinio audinio sunaikinimo, kartu su uždegiminiais pokyčiais, ir kalcio nusėdimo kraujagyslių sienelėje. Pacientams pasireiškia apatinių galūnių kraujagyslių sutrikimai, krūtinės angina, smegenų insultas, kraujavimas iš virškinimo trakto..

50% pacientų nustatomi tinklainės pažeidimai rausvai rudų, pilkų vingių juostelių pavidalu, besitęsiantys radialiai nuo regos nervo galvos giliau nei tinklainės indai. Juostelių išvaizda yra susijusi su gyslainės stiklakūnio plyšimais dėl jo elastingo sluoksnio sunaikinimo.

Ankstesnėse stadijose tinklainės periferijoje atsiranda pavienės arba sugrupuotos oranžinės-rausvos dėmės. Kai kurie turi blizgančią baltą centrą, o kiti turi pigmentą aplink dėmės kraštą. Centrinio regėjimo sumažėjimą lemia geltonosios dėmės srities pokyčiai dėl pigmento epitelio eksudacinio-hemoraginio atsiskyrimo ir subretinalinės neovaskuliarizacijos, randų ir gyslainės atrofijos susidarymo..

Liga yra šeimyninio pobūdžio, paveldima autosominiu dominuojančiu būdu. Senatvinė centrinė distrofija yra dažna ir tampa pagrindine išsivysčiusių šalių gyventojų centrinės regos praradimo priežastimi antroje gyvenimo pusėje. Yra keli ligos etapai.

Pradiniame, neeksudaciniame etape atsiranda mažo židinio dispigmentacija, kurios fone atsiranda ovalių šviesiai geltonų židinių - drūzų, vaizduojančių koloidinės medžiagos kaupimąsi po pigmentiniu epiteliu..

Kietas drusenas sukelia pigmento epitelio ir choriokapiliarinio sluoksnio atrofiją. Minkštas drusenas lemia eksudacinį pigmento epitelio ir neuroepitelio atsiskyrimą. Net neutralioje duobutėje esantys drusai regėjimo sutrikimų nesukelia. Galimos metamorfopsijos.

Eksudacinei-hemoraginei stadijai būdinga tinklainės edema geltonojoje dėmėje ar paramamaziniame regione. Dėl pigmentinio epitelio atsiskyrimo su transudatu iš stiklakūnio plokštelės susidaro ovalus arba ovalus židinys kupolo pavidalu, su aiškiomis ribomis, gelsvos spalvos, iki kelių regos nervo galvos skersmenų.

Šie pokyčiai ypač gerai matomi atliekant oftalmoskopiją atspindėtoje šviesoje. Vizualinės funkcijos yra šiek tiek sumažintos. Pažymimos santykinės skotomos, metamorfopijos, mikropsijos, fotopsijos. Fluorescuojančioje angiogramoje serozinis skystis pigmento epitelio atsiskyrimo srityje anksti nudažomas kontrastine medžiaga, suformuodamas hiperfluorescencijos židinį su aiškiomis ribomis.

Atsiskyrimas ilgą laiką gali nevykti jokios dinamikos, jis gali savaime išnykti arba padidėti. Su spragomis regėjimas smarkiai krenta. Staigus regėjimo sumažėjimas, rūkas, skotoma, kreivumas ir daiktų formos pasikeitimas atsiranda eksudatyviai atsiskyrus neuroepiteliui dėl barjerinės funkcijos pažeidimo ir stipraus pigmentinių epitelio ląstelių sujungimo.

Regėjimas pagerėja, kai ant akies uždedami teigiami lęšiai. Ant dugno, paprastai centre, galima pamatyti iškilusį disko darinį be aiškių ribų. Ateityje naujai suformuoti gyslainės kilmės indai dalyvauja formuojant neovaskulinę membraną, dėl kurios dėl kraujagyslių sienelių poringumo atsiranda kraujavimų..

Retais atvejais subretinalinio kraujavimo proveržis į stiklakūnį gali išsivystyti hemoftalmui. Fluoresceino angiografija yra labai svarbi diagnozuojant neovaskulinę membraną, kai membrana ankstyvosiose fazėse yra matoma nėrinių ar dviračio rato pavidalu..
Cicatricial stadijai būdingas randinio audinio išsivystymas tinklainėje, ryškus regėjimo sumažėjimas.

Pradinis gydymas susideda iš vaistų, gerinančių tinklainės ir gyslainės mikrocirkuliaciją (antiagregantai, antioksidantai ir angioprotektoriai). Parodoma tinklainės stimuliacija mažos energijos lazerine spinduliuote. Eksudacine forma naudojama dehidratacijos terapija ir tinklainės lazerinis koaguliacija centrinėje zonoje. Subretinalinei neovaskulinei membranai reikalinga tiesioginė lazerio koaguliacija. Pagerinti užpakalinio akies poliaus kraujo tiekimą įmanoma atliekant įvairias revaskuliarizacines ir kraujagysles rekonstruojančias operacijas..

Liga atsiranda po emocinio streso, aušinimo, virusinių infekcijų.

Dėl sutrikusios hemocirkuliacijos choriokapiliarinio sluoksnio geltonosios dėmės ir peripapiliarinėse zonose atsiranda pigmento epitelio eksudacinis atsiskyrimas dėl serozinio eksudato kaupimosi tarp stiklakūnio plokštelės ir epitelio. Nežymiai sumažėja regėjimo aštrumas, atsiranda metamorfopsijos, mikropsijos ir teigiama centrinė skotoma.

Ant dugno centriniuose rajonuose nustatomas ribotas apvalus ar ovalus židinys su aiškiais kontūrais, tamsesnės spalvos nei aplinkinė tinklainė, šiek tiek išsikišusi į stiklakūnį. Užsitęsus kelioms savaitėms, tinklainės užpakaliniame paviršiuje atsiranda gelsvos arba pilkos nuosėdos.

Prognozė yra palanki. Subretinalinis skystis absorbuojamas ir regėjimas atkuriamas. Pusei pacientų dėl pigmento epitelio defekto liga atsinaujina dėl naujų filtracijos taškų atsiradimo, o tai gali apsunkinti antrinės tinklainės distrofijos išsivystymas..

Diagnozei ir gydymo pasirinkimui naudojama fluorescencinė angiografija, kai ankstyvojoje angiogramos fazėje dėl pigmento epitelio defekto nustatomas filtracijos taškas..
Gydymą sudaro deksazono, angioprotektorių, antioksidantų, prostaglandino inhibitorių (indometacino) ir lazerinės koaguliacijos (tiesioginės ir netiesioginės) injekcijos parabulbariniu būdu..

Kitose vietose tinklainė yra laisvai sujungta su gyslaine. Tinklainė nuolat dalyvauja patologiniame procese, veikiant gyslainės (uždegimas, navikas, distrofija) ir stiklakūnio pokyčiams (kraujavimas, fibrozė, plonėjimas, uždegiminė infiltracija)..

Dažniausios tinklainės atsiskyrimo priežastys yra akies obuolio trauma ir didelė trumparegystė. Šie pokyčiai gali sukelti mažas ašaras, kurios yra tinklainės atsiskyrimas. Po tinklaine skystis prasiskverbia iš stiklakūnio, kuris tinklainę nušveičia įvairaus dydžio ir formos burbulo pavidalu. Pacientai skundžiasi sumažėjusiu regėjimo aštrumu, regos lauko praradimu, judančių ar fiksuotų dėmių atsiradimu, „užuolaidos“ formos defektais..

Nagrinėjant regos lauką, pastebimi tinklainės atsiskyrimo vietą atitinkantys defektai. Tinklainės atsiskyrimo diagnozei didelę reikšmę turi ultragarsas. Cikloskopija ir gonioskopija atliekama siekiant nustatyti pertraukas tinklainės kraštutinėje periferijoje..

Pralaidžioje šviesoje raudono reflekso fone matoma į šydą panaši plėvelė, kuri keičia padėtį judant akies obuoliui. Tinklainės kraujagyslės yra susuktos, raudonai violetinės spalvos, sulenktos per tinklainės iškiląsias dalis
Pailgėjus ligos trukmei ir pavėluotai diagnozavus, atsiskyrusi tinklainė palaipsniui storėja, praranda judrumą, blogai išsiplečia ir įgauna baltų arba pilkšvų virvelių ir žvaigždės formos klostių pavidalą..

Tinklainės atsiskyrimui gydyti buvo sukurta daug chirurginių metodų. Operacija atliekama skubiai su naujais daliniais. Svarbu tiksliai nustatyti tinklainės plyšimo vietą. Esant plokščiam atsiskyrimui su geltonosios dėmės ir pablogėjusiais plyšimais, atliekami lazeriniai arba fotokoaguliuojami kraštai ir tinklainės plyšimo zonos, kad ją sutvirtintų postkoaguliantu randu.

Taikykite diatermokoaguliaciją, kriopeksiją, tinklainės pertraukų blokadą, paspausdami sklerą silikonine kempine, apskritą įdubimą visame apskritime ir kt. Prognozė priklauso nuo tinklainės atsiskyrimo trukmės, jos pertraukų dydžio ir grynumo, atsijungusios tinklainės laikymosi laipsnio, atsižvelgiant į lovos poilsį.

Dažnai reikalingos pakartotinės operacijos. Ne visada įmanoma atkurti aukštą regėjimo aštrumą ir normalų periferinį regėjimą dėl tinklainės degeneracinių procesų. Tačiau net jei tikimasi minimalaus gydymo rezultato, pacientą reikia operuoti.

Išsivysčiusiose šalyse neišnešiotų kūdikių retinopatija nuo vaikystės tapo pagrindine aklumo ir silpnaregystės priežastimi, jos dažnis siekia 12,2–24,7 iš 1 000 000 neišnešiotų neišnešiotų moterų.
Pirmą kartą šią ligą 1942 m. Apibūdino T Terry pavadinimu „retrolentinė fibroplazija“..

Norint suprasti tinklainėje vykstančius patologinius procesus priešlaikinės retinopatijos metu, reikia žinoti apie tinklainės normalią vaskulogenezę. Tinklainės kraujagyslės prasideda 16 nėštumo savaičių. Kadangi regos diskas yra medialiai nuo tinklainės centro, indai, pro regos nervą prasiskverbę į tinklainę, pirmiausia iš nosies pusės pasiekia dugno periferiją (iki 32 nėštumo savaitės). tada - nuo laikino (iki gimimo).

Neišnešiotam kūdikiui tinklainės kraujagyslės nėra pilnos. Kuo gilesnis neišnešiotas, tuo plačiau tinklainės avaskulinės zonos. Vaikams, kuriems yra sunkus nesubrendimas, sutrinka kraujagyslių procesas ir prasideda patologinis kraujagyslių augimas kartu su fibroblastiniu proliferacija prie sienos su tinklainės avaskulinėmis zonomis..

Šie pokyčiai yra priešlaikinio retinopatijos pagrindas. Svarbus neišnešiotų organų retinopatijos etiologinis veiksnys yra intensyvi deguonies terapija, sukelianti kraujagyslių kraujagyslių susitraukimą ir tinklainės kraujagyslių genezės pažeidimą. Klinikinėms ligos apraiškoms įvertinti naudojama tarptautinė klasifikacija (1984).

Pagal kraujagyslių pokyčių sunkumą išskiriamos 5 neišnešiotos retinopatijos stadijos.
I etapas - demarkacijos linijos susidarymas tarp vaskuliarizuotos ir avaskulinės tinklainės. Linija yra tinklainės plokštumoje, balkšvos spalvos. Tinklainės indai prieš vingiuotą liniją.

II etapas - demarkacijos linijos vietoje atsiranda gelsvas velenas, išsikišęs virš tinklainės plokštumos. Tinklainės kraujagyslės priešais ašį yra smarkiai išsiplėtusios, susuktos, atsitiktinai padalytos, galuose formuojant „šepetėlius“. Šiame ligos etape dažnai pastebima perifokalinė stiklakūnio edema. I-II neišnešioto laiko retinopatijos stadijose daugeliu atvejų savaiminė regresija įvyksta su minimaliais likutiniais dugno pokyčiais.

III etapas (ekstraretininis proliferacija) - ašies vietoje atsiranda kraujagyslių proliferacija, padidėja kraujagyslių aktyvumas ir eksudacija į stiklakūnį. Ekstraretininio proliferacijos zonos gali būti lokalizuotos 1-2 dienovidiniuose arba viename dugno sektoriuje.

Tokiais atvejais taip pat galimas savaiminis ligos regresas. Ekstraretininio proliferacijos išplitimas į 5 iš eilės ir 8 bendruosius dienovidinius III stadijoje apibūdinamas kaip slenksčio stadija. Galima savaiminė ligos regresija iki slenksčio stadijos. Išsivysčius III etapui, procesas tampa negrįžtamas..

IV etapas - dalinis traukos-eksudacinis tinklainės atsiskyrimas.
IVa etapas - nedalyvaujant geltonosios dėmės zonai į procesą, IV b etapas - su tinklainės atsiskyrimu geltonosios dėmės srityje.
V etapas - bendras piltuvėlio formos tinklainės atsiskyrimas. Paskirkite atviras, pusiau uždaras ir uždaras formas.

Pagal patologinio proceso tinklainėje lokalizaciją išskiriamos 3 zonos.

• 1-oji zona - apskritimas su centru regos nervo galvoje ir spindulys, lygus dvigubam atstumui nuo regos nervo galvos iki centrinės duobės (akies užpakalinio ašies).
  
• 2-oji zona - žiedas su centru regos nervo galvoje ir išorės sienomis nuo 1-osios zonos iki nosies danties linijos.
  
• 3-oji zona - likęs pusmėnulis tarp 2-osios zonos ir laikinės dantytos linijos.
  

Atskirai išskiriama speciali neišnešiotumo retinopatijos forma - fulminantinė retinopatija („pliuso“ liga), kuri išsivysto giliai neišnešiotiems ir somatiškai apkrautiems vaikams. Liga progresuoja greičiau, patologinis procesas yra lokalizuotas užpakaliniame akies ašyje (1 zona).

Su šia forma indai užpakaliniame akies ašyje yra smarkiai susukti, išsiplėtę ir ant pasienio su avaskulinėmis zonomis formuoja pasažus. Paprastai pastebimas vyzdžio standumas, rainelės neovaskuliarizacija, ryškus eksudacija į stiklakūnį.

Aktyvus neišnešioto laiko retinopatijos kursas skiriasi trukme ir baigiasi savaiminiu regresu I ir II stadijose, beveik nepaliekant regėjimo funkcijoms įtakos turinčių pasekmių. Nuo III etapo pastebimi ryškūs morfologiniai ir funkciniai akių sutrikimai.

Cicatricial ligos stadijoje nustatomas kraujagyslių neužbaigtumas, nenormalus indų išsišakojimas, telangiektazija, kraujagyslių medžio laikinių arkadų vingiuotumas ar ištiesinimas ir kt. Pigmentacija, intra- ir epiretinalinės membranos, plonėjimas, klostės, sunaikinimo sritys, švartavimasis stiklakūnyje ir trauka geltonosios dėmės ir regos nervo galvos deformacija, tinklainės pusmėnulio raukšlių susidarymas ir traukiantis tinklainės atsiskyrimas.

Vėlyvos cicatricial retinopatijos komplikacijos sukelia ragenos drumstumą, kataraktą, antrinę glaukomą, akies obuolio subatrofiją, vyresniame amžiuje - iki tinklainės atsiskyrimų Beveik 70% atvejų trumparegystė išsivysto iki 12 mėnesių vaiko gyvenimo, todėl reikia koreguoti akinius.

Norėdamas nustatyti neišnešioto laiko retinopatiją ir užkirsti kelią jos komplikacijoms, oftalmologas turėtų ištirti vaikus, kurių gimimo svoris mažesnis nei 2000 g, nėštumo amžius iki 35 savaičių, taip pat vyresnius vaikus, kurie ilgą laiką gydomi deguonimi ir turi rizikos veiksnių (bronchopulmoninė displazija, periventrikulinė leukomaliacija, intraventrikulinė kraujavimas, sunki infekcija - sepsis)

Pavojingas ilgalaikis didelės deguonies koncentracijos naudojimas (dirbtinis plaučių vėdinimas naudojant 80–100% deguonies ilgiau nei 3 dienas) ir reikšmingi dujų lygio svyravimai kraujyje, ankstyvoji anemija (pirmosios gyvenimo dienos), hipokapnijos laikotarpiai

Būtina atkreipti dėmesį į akušerinę ir ginekologinę motinos istoriją, siekiant nustatyti prenatalinius veiksnius, skatinančius gimdos hipoksiją ir sutrikusį vaisiaus kraujagyslių sistemą, kurie vaidina svarbų vaidmenį vystantis neišnešiotų dienų retinopatijai.

Pirmasis tyrimas atliekamas per 31-32 nėštumo savaitę (pirmalaikės ankstyvos retinopatijos nuo 31 iki 46 nėštumo savaitės pradžios laikas yra 5-7 savaitės po gimimo). Kuo trumpesnis nėštumo amžius, tuo vėliau gali išsivystyti retinopatija. Giliai neišnešiotiems kūdikiams, kuriems yra sunki somatinė būklė, jei fulminantinė retinopatija, pirmasis tyrimas atliekamas praėjus 3 savaitėms po gimimo

Retinopatijos progresavimas nuo to momento, kai pasireiškia pirmieji ligos požymiai, iki slenksčio stadijos trunka 3–14 savaičių, o su fulminantine retinopatija - tik 3–4 savaites.

Kai per pirmąjį vaiko tyrimą nustatomos tinklainės avaskulinės zonos, jos stebimos kartą per 2 savaites iki tinklainės vaskulogenezės pabaigos arba tol, kol pasirodys pirmieji retinopatijos požymiai. Jei nustatoma retinopatija, tyrimai atliekami kartą per savaitę iki slenksčio stadijos vystymosi arba iki visiško ligos regreso. dienų

Neišnešiotų dienų retinopatijos gydymas apima avaskulinės tinklainės zonos ribojimą, užkertant kelią tolesniam neovaskuliarizacijos vystymuisi ir plitimui naudojant transkleracinę kriopeksiją, lazerį ir fotokoaguliaciją. IV-V stadijų stiklakūniui traukti naudojama vitrektomija, tinklainės atsiskyrimams - skleralinis plombavimas..

Profilaktinis gydymas - tinklainės avaskulinių sričių krio arba lazerinis koaguliacija turėtų būti atliekama ne vėliau kaip per 72 valandas po ligos slenksčio nustatymo. Po gydymo tyrimai atliekami kartą per savaitę 1 mėnesį, o po to kartą per mėnesį, kol procesas stabilizuosis.

Vystantis ryškiam eksudaciniam komponentui ir kraujavimams kartu su neonatologu 10–14 dienų atliekama dehidracija (lasix, diacarb ir kt.), Membraną apsauganti (dicinonas, emoxipinas ir kt.), Vietinė steroidinė (deksametazonas 0,1%) terapija.

Vaikams, kuriems yra neišnešiota retinopatija, net ir po ankstyvosios ligos stadijos, reikia nuolatinės ambulatorinės priežiūros dėl didelės vėlyvųjų komplikacijų, okulomotorinių ir refrakcijos sutrikimų atsiradimo rizikos..