Neuroblastoma

Onkologinė liga, vadinama neuroblastoma, vaikams pasireiškia postnataliniu laikotarpiu arba iki penkerių metų dėl gemalo linijos neuronų - neuroblastų - brendimo mechanizmo mutacijos. Palanki prognozė labai priklauso nuo amžiaus, kai vaikas suserga šia patologija, ir nuo piktybinių ląstelių plitimo pobūdžio. Prevencinės šios ligos priemonės nebuvo sukurtos, nes nebuvo nustatytos tikslios jos vystymosi priežastys. Svarbus laikas diagnozuoti ir gydyti laiku yra suprasti specifinius naviko simptomus..

Kas yra neuroblastoma

Piktybinis navikas, išsivystantis iš simpatinės nervų sistemos embrioninių neuroblastų (gemalo nervų ląstelės, kurios subręsta brandžiais neuronais), vadinama neuroblastoma. Ši vėžio forma diagnozuojama 90% atvejų vaikams iki penkerių metų amžiaus (didžiausias dažnis pasireiškia nuo 8 mėnesių iki 2 metų amžiaus), suaugusiesiems ir paaugliams tokio tipo onkologija yra labai reta. Pirminio naviko lokalizacijos sritys gali būti:

• antinksčiai (32% visų atvejų);
• retroperitoninė erdvė (28%);
• tarpuplaučio (15%);
• dubens sritis (5,6%);
• kaklas, presakralinis stuburas (2%).

70% atvejų iki simptomų atsiradimo pacientams, sergantiems šio tipo vėžiu, hematogeninė (plintanti per kraujagysles) ir limfogeninė (per limfogenines kraujagysles) metastazė - vėžinių ląstelių plitimas nuo pirminio židinio iki kitų audinių ir organų. Metastazės nustatomos regioniniuose limfmazgiuose, kaulų audinyje ir kaulų čiulpuose, rečiau - epitelio audiniuose ir kepenyse, ypač retai - smegenyse..

Navikas, kaip taisyklė, vystosi agresyviai, greitai metastazuojasi, tačiau jis taip pat gali būti besimptomis, pasibaigiantis nepriklausoma regresija ar degeneracija į gerybinę neoplazmą (pavyzdžiui, ganglioneuromą). Liga gali būti genetinė ar įgimta, antruoju atveju dažnai ją lydi įvairūs vystymosi defektai.

Neuroblastomos priežastys

Vaikų neuroblastoma susidaro iš nesubrendusių neuroblastų, kurie po gimimo toliau auga ir dalijasi. Šios anomalijos priežastys nėra galutinai nustatytos. 2–3 mėnesių kūdikiams gali būti nedaug neuroblastų, tačiau vaikui augant jie subręsta į nervines ląsteles arba antinksčių žievės ląsteles, liga neišsivysto. Neuroblastoma suaugusiesiems diagnozuojama pavieniais atvejais.

Pagrindinė priežastis, mokslininkų manymu, įgyta veikiant nepalankiems veiksniams, genų mutacijoms, tačiau tiksliai nustatyti tokių veiksnių dar neįmanoma. 1-2% neuroblastomos išsivystymo atvejų yra paveldimi, yra ryšys tarp jo atsiradimo rizikos ir vystymosi defektų, įgimtų imuniteto sutrikimų. Genetinio perdavimo atvejams būdingas ankstyvas sergamumo pradžios amžius (pirmieji gyvenimo metai), greita, beveik vienalaikė metastazė, keli pradiniai židiniai.

• Apnėja - kas tai yra, sindromo gydymas. Apnėjos simptomai ir priežastys bei kaip gydyti.
• Savojos kopūstai: receptai su nuotraukomis
• Kaip pašalinti dažus iš drabužių

Neuroblastomos stadijos

Neuroblastomos stadijų klasifikacija yra pagrįsta neoplazmos dydžiu, jų paplitimo laipsniu. Supaprastinta forma liga yra suskirstyta į šiuos etapus:

• 1 etapas - randamas vienas mazgas, kurio dydis neviršija 5 cm. Metastazių nėra.
• 2 etapas - būdingas vienas didelis mazgas (iki 10 cm), piktybinių ląstelių plitimas ir limfmazgių pažeidimai neaptinkami.
• 3 etapas - neoplazmos dydis yra apie 10 cm, užfiksuoti paveikti regioniniai limfmazgiai, nėra tolimų metastazių. Arba navikas yra didesnis, tačiau nerodo jokių išplitimo požymių.
• 4A etapas - pradinis naviko vystymosi dėmesys yra vienas, gali būti bet kokio dydžio. Aptinkamos tolimos metastazės.
• 4B stadija - užfiksuota daugybė neoplazmų su sinchroniniu augimu. Metastazių ir limfmazgių gali nebūti.

Neuroblastomos formos

Pagrindines ligos formas lemia lokalizacijos vieta, skiriamieji kurso bruožai, pobūdis ir naviko metastazių dažnis. Gydytojai nustato keturis labiau paplitusius neuroblastomos tipus:

1. Medulloblastoma. Neveikiantis smegenėlių navikas. Būdinga simptomatika yra sutrikusi judesių koordinacija, didelis naviko metastazių dažnis.
2. Neurofibrosarkoma. Lokalizacijos sritis - pilvo ertmė, kaulinio audinio metastazės, būdingi limfmazgių pažeidimai.
3. Simpatoblastoma. Jis prasideda antinksčių žievėje ir simpatinėje nervų sistemoje, dažnai vaisiaus vystymosi metu. Navikas yra agresyvus, greitai auga, metastazuoja nugaros smegenis, sukelia galūnių paralyžių.
4. Retinoblastoma. Piktybinis formavimas, turintis įtakos tinklainei. Nesant laiku gydomam, jis apakina, metastazuoja smegenis.

Klinikinis vaizdas

Liga pasireiškia įvairiais klinikiniais pasireiškimais. Taip yra dėl originalių pažeidimų lokalizacijos vietų įvairovės, nenuspėjamo metastazių pobūdžio, vieno ar kito laipsnio pažeistų organų disfunkcijos. Pradiniame etape simptomai yra nespecifiniai - svorio kritimas ar svorio padidėjimo atsilikimas nuo amžiaus normų, vietinis skausmas, hipertermija. Specifiniai simptomai, būdingi neuroblastomoms su skirtingomis pradinių pažeidimų ir metastazių lokalizacijos vietomis, yra šie:

1. Tarpuplaučio ir kvėpavimo organai: kosulys, disfagija, dažna regurgitacija, krūtinės ląstos deformacija (su auglio augimu), dusulys.
2. Dubens sritis: tuštinimosi, šlapinimosi sutrikimai.
3. Kaklas: navikas yra apčiuopiamas, dažnai lydimas Hornerio sindromo (simpatinės nervų sistemos pažeidimas, kartu silpnėjant mokinio reakcijai į šviesos ir kitus oftalmologinius sutrikimus, sutrikus prakaitavimui ir kraujagyslių tonusui)..
4. Antinksčiai: šlapimo pūslės funkcijos sutrikimas, aukštas kraujospūdis, dažnas viduriavimas.
5. Kaulų čiulpai: anemija, leukopenija, sukelianti silpnumą, lėtinį nuovargį ir kitus ūmios leukemijos simptomus.
6. Kepenys: liaukos išsiplėtimas, gelta.
7. Oda: melsvi, rausvi arba melsvai tankūs mazgeliai.
8. Smegenys: galvos skausmas, regos sutrikimai, klausa, kalba, atmintis, vystymosi vėlavimas; netaisyklingas vokų sukimasis, nevalingas galūnių trūkčiojimas ir jų paglebęs paralyžius.

Retroperitoninės neuroblastomos požymiai

Piktybinis navikas pilvo ertmėje (retroperitoninė neuroblastoma) sparčiai progresuoja, dažnai plinta į stuburo kanalą ir suformuoja naviką, kurį palpuojant galima lengvai aptikti. Specifiniai simptomai pasireiškia tik tada, kai neoplazma pasiekia reikšmingą dydį (paprastai tai yra auglys pilvo srityje). Šią neuroblastomos formą lydi šie požymiai:

• mažakraujystė;
• kūno patinimas;
• padidėjęs dydis, pilvo patinimas;
• pilvo skausmas;
• kojų tirpimo pojūčiai, diskomfortas juosmens srityje;
• padidėjusi kūno temperatūra, kuri dažnai painiojama su infekcine liga;
• greitas svorio kritimas;
• virškinimo ir šlapimo sistemos disfunkcija;
• netvirta eisena (paraneoplastinis sindromas, opslonus-mioklonusas - pastebimas maždaug 4 metų amžiaus).

Diagnostika

Neuroblastomos diagnozė nustatoma remiantis laboratorinių šlapimo ir kraujo tyrimų ir instrumentinių tyrimų duomenimis. Apdorodami testo rezultatus, atkreipkite dėmesį į šiuos rodiklius:

• neuronams specifinės enolazės kiekis kraujyje;
• katecholamino kiekis (šlapimo analizė);
• su membrana susijusių glikolipidų, feritino, lygis.

Instrumentinio tyrimo metodų pasirinkimas siejamas su neuroblastomos vieta. Tyrimą gali sudaryti kompiuterinė tomografija ir magnetinio rezonanso tomografija (KT ir MRT), retroperitoninės erdvės ultragarsas, rentgenografija ir kitos procedūros. Norėdami nustatyti tolimą metastazę, naudokite:

1. radioizotopo kaulų scintigrafija;
2. kaulų čiulpų aspiracija arba trepanobiopsija;
3. odos mazgų biopsija ir kt..

Suaugusiųjų smegenų neuroblastoma diagnozuojama itin retai, pavieniais atvejais šiai diagnozei patvirtinti reikalingi papildomi tyrimo metodai. Kūdikystėje diagnozė patvirtinama naudojant EKG (elektrokardiogramą), echokardiografiją, audiometriją - matuojant klausos aštrumą, nustatant jautrumą skirtingoms garso bangoms.

• Kaip tinkamai gerti martinį
• Kaip išvalyti kompiuterį nuo virusų naudojant nemokamas programas. Kaip pats išgydyti kompiuterį nuo virusų
• Armėniški baklažanai žiemai - preparatų receptai. Kaip virti skanius baklažanus armėnų kalba

Neuroblastomos gydymas

Gydant neuroblastomas skirtingais etapais, naudojami standartiniai kovos su vėžiu metodai. Tai:

1. chirurginis naviko pašalinimas;
2. chemoterapija;
3. terapija radiacija.

Operacija atliekama per pirmuosius tris etapus, kai kuriais atvejais (ypač trečiuoju), prieš operaciją rekomenduojama chemoterapija, vartojant tokius vaistus kaip cisplatina, ifosfamidas, Vincristinas ir kt. Nors vaistai yra toksiški, sukelia pykinimą, viduriavimą ir yra sunkiai toleruojami, tokia gydymo taktika padeda pasiekti naviko regresiją, kad būtų lengviau jį pašalinti ir sumažinti vėlesnių metastazių ir recidyvų tikimybę..

Radiacinė terapija skiriama retai, nes yra didelė vėlesnių komplikacijų, įskaitant onkologinio pobūdžio, riziką. Gydytojui nusprendus jį atlikti, jei įmanoma, sąnariai (ypač klubų ir pečių sąnariai) yra apsaugoti radiacijos metu, mergaičių, jei įmanoma, kiaušidės. Vėlyvose neuroblastomos stadijose daugumai sergančių vaikų reikalinga kaulų čiulpų transplantacija, didelė chemoterapijos dozė kartu su radiaciniu gydymu ir chirurginėmis intervencijomis..

Prognozė

Palanki neuroblastomos prognozė priklauso nuo ligos išsivystymo stadijos jos nustatymo metu, nuo vaiko amžiaus, struktūrinių naviko ypatumų ir jo agresyvumo laipsnio bei nuo kraujo feritino lygio. Pagal šiuos principus visi pacientai yra sąlygiškai suskirstyti į tris grupes pagal išgyvenimo prognozę:

1. Palanki prognozė. Dvejų metų išgyvenamumas šioje grupėje viršija 80%.
2. Tarpinė prognozė. Išgyvenamumas tuo pačiu laikotarpiu yra 20-80%.
3. Prasta prognozė. Mažiau nei 20%.

Penkerių metų išgyvenamumas pirmosios stadijos pacientams siekia 90%, antrasis - 70-80%, trečiasis - 40-70%. Ketvirtajame etape svarbų vaidmenį vaidina paciento amžius. Vaikų iki vienerių metų grupėje šis rodiklis siekia 60%, nuo vienerių iki dviejų - tik 20%, per dvejus - 10%. Prognozė yra palanki pacientams bet kuriame etape iki vienerių metų, kai vaikas auga, jis blogėja. Jei artimieji serga liga, rekomenduojama su vaiku apsilankyti genetikoje.

Neuroblastomos komplikacijos

Neuroblastomos komplikacijos gali išsivystyti ūminiu jos eigos laikotarpiu ir baigus sėkmingą gydymą. Pirmoji ligų grupė, susijusi su šio tipo onkologija, apima:

• Pradinio naviko metastazės.
• Neoplazmos nugaros smegenyse daiginimas, dėl kurio organas suspaudžiamas, sutrinka jo darbas. Be stipraus skausmo, pavojinga išsivystyti paralyžius..
• Paraneoplastiniai sindromai, kurie išsivysto veikiami specialių naviko išskiriamų hormonų.

Baigus gydymą, atsižvelgiant į gautas chemoterapijos ar radiacijos procedūras, galimos šios vaiko sveikatai pavojingos pasekmės:

• Infekcinių ir virusinių infekcijų poveikis dėl nusilpusio imuniteto.
• Komplikacijos po chemoterapijos: plaukų slinkimas, sąnarių skausmai, virškinimo sutrikimai ir kt..
• Po spindulinės terapijos - ilgalaikės onkologinės komplikacijos, radiacijos sužalojimai, vėžiniai navikai ir jų metastazės.
• Neuroblastomos ar jos metastazių vėlavimo pasikartojimo tikimybė.

Neuroblastomos priežastys ir rūšys

Kas yra ši liga - neuroblastoma? Ši grynai vaikiška liga yra piktybinis navikas. Ši liga jokiu būdu negresia suaugusiems, nes neuroblastoma atsiranda embriono genezės lygmenyje, vystantis iš būsimos vaiko nervų sistemos lytinių ląstelių..

1. Kas yra neuroblastoma
2. Neuroblastomos atmainos
3. Ligos ypatybės
4. Pavojingas neuroblastomos amžius ir jo vystymosi vieta
5. Neuroblastomos susidarymo priežastys
6. Ligos simptomai
7. klasifikacija
8. Diagnozės nustatymas
9. Gydymas
10. Prognozė
11. Susiję vaizdo įrašai:
12. Gydymo rekomendacijos ir profilaktika

Kas yra neuroblastoma

Dažniausias piktybinis navikas, diagnozuotas naujagimio laikotarpio (naujagimio) ir ankstyvos vaikystės vaikams, išsivysto iš neuroblastų, kurie kažkodėl liko embriono būsenoje. Nors sutrinka šių ląstelių brendimas, jos vis dėlto nepraranda gebėjimo augti ir dalytis, o tai lemia neoplazmų atsiradimą. Tokių nesubrendusių neuroblastų buvimas daugeliu atvejų yra neuroblastoma.

Neuroblastoma (neuroblastoma) reiškia periferinius neuroblastų navikus, pagal TLK-10, jos kodas yra C47, o tai reiškia piktybinį nervų ir autonominės nervų sistemos naviką.

Ši liga sudaro apie 15% visų registruotų vaikų navikų. Iš esmės neuroblastoma (neoplazija) nustatoma vaikams iki 5 metų, nors jos nustatymo atvejai žinomi dar vėliau - sulaukus 11-15 metų. Vaikui augant, šios ligos tikimybės procentas mažėja. Remisija sergant neuroblastoma yra gana dažna.

Pirmaujančios Izraelio klinikos

Neuroblastomos atmainos

Neuroblastoma (simpatoblastoma) yra ypač piktybinis navikas, dažniausiai lokalizuotas retroperitoninėje erdvėje.

Neurofibroblastoma yra gerybinis navikas, susidedantis iš jungiamojo pluoštinio audinio. Yra kietų miomų (ten dominuoja pluoštinės struktūros) ir minkštųjų, kur yra daugiau ląstelių elementų (fibroblastų). Gydymo prognozė dažnai yra gera, recidyvai yra reti.

Ganglioneuroblastoma yra subrendęs navikas, kilęs iš nervinių ganglijų. Jis dažniau vystosi antinksčių smegenyse. Susideda daugiausia iš diferencijuotų ganglionų ląstelių ir nervinių skaidulų, dažniausiai ne mėsingų.

Nefroblastoma yra piktybinis navikas, išsivystantis bręstant inkstų audiniui. Tai yra įprasta vaikų navikų virškinimo trakto diagnozė. Laiku gydant, prognozė yra palanki.

Leukoblastoma - medicinos istorijoje paprastai vadinama leukemija, yra kraujo vėžys ir yra piktybinis vėžys.

Ligos ypatybės

Netgi esant nedidelėms nesubrendusių nervinių ląstelių sankaupoms, nėra tiesa, kad vaikas iki 3 mėnesių gali susirgti neuroblastoma. Vienas iš šios patologijos bruožų yra tas, kad kai kurios nesubrendusios ląstelės pradeda visiškai vystytis, net be jokio išorinio kišimosi. Galbūt neuroblastomų procentas tarp kitų vystymosi anomalijų yra daug didesnis, nei teigiama statistikoje, tačiau kartais ligos eiga būna besimptomė ir galima ligos regresija, nežinoma, ar ši liga apskritai įvyko. Bet tai nėra vienintelis šios ligos bruožas..

Kiti šio piktybinio naviko bruožai:

• Metastazė į vietas, kurios jai labiau patinka. Paprastai kaulų čiulpai, limfinė ir kaulų sistema kenčia nuo metastazių. Kartais metastazių galima rasti kepenyse ir odoje;
• Gebėjimas ir padidinti dydį, ir suteikti metastazių, ir staiga sustabdyti augimą ir net išnykti (šis gebėjimas nepriklauso nuo metastazių skaičiaus ir paties naviko apimties). Bet koks kitas piktybinis navikas to padaryti negali;
• Piktybinis navikas, pradžioje vadinamas nediferencijuotu (arba blogai diferencijuotu) naviku, gali parodyti diferenciacijos troškimą arba pradėti bręsti (tai pasitaiko gana retai) ir virsti gerybine - ganglioneuroma (iš tikrųjų tai yra subrendusi neuroblastoma)..

Tiesą sakant, tai yra vienas paslaptingiausių ir nenuspėjamų navikų. Lytinių ląstelių brendimo ir navikų atsiradimo jų kaupimosi vietoje „užšalimo“ priežastys nėra tiksliai apibrėžtos. Siūloma, kad dauguma (80%) visų neuroblastomų atsiranda be aiškios priežasties ir tik nedidelė dalis yra paveldima, autosominė dominuojanti. Neuroblastomos atsiradimo rizika padidėja vaikams, turintiems įgimtų apsigimimų ir imunodeficito.

Pavojingas neuroblastomos amžius ir jo vystymosi vieta

Šios ligos pikas būna 2 metai. Daugeliu atvejų neuroblastoma diagnozuojama iki 5 metų amžiaus. Jau paauglystėje jis nustatomas labai retai, suaugusiesiems jis visiškai nesivysto.

Paprastai jis atsiranda antinksčiuose, tarpuplaučio, kaklo, retroperitoninės erdvės arba dubens srityje. Jei imsime vietos nustatymo dažnumą vienoje ar kitoje vietoje, gauname, kad 32% atvejų jis yra antinksčiuose, 28% atvejų - retroperitoninėje erdvėje (simpatoblastoma), mediastinume - 15% atvejų, 5,6% atvejų - dubens srityje, o kaklo srityje - 2 proc..

Nustačius diagnozę, daugiau nei pusei pacientų nustatomos limfogeninės ir hematogeninės metastazės. Paprastai pažeidžiami kaulų čiulpai, kaulai, limfmazgiai, rečiau oda ir kepenys. Labai retai smegenyse galima rasti antrinių židinių. 17% atvejų neįmanoma nustatyti pirminio mazgo židinio.

Neuroblastomos susidarymo priežastys

Yra tik žinoma, kad navikas atsiranda nepakankamai išsivysčiusių nervinių ląstelių vietoje. Bet nesubrendusių neuroblastų buvimas nebūtinai paskatins naviko susidarymą..

Naviko išsivystymo priežastimis mokslininkai vadina įgytas mutacijas, kurios atsiranda dėl įvairių nepalankių veiksnių įtakos. Bet patys veiksniai dar nėra tiksliai nustatyti. 2% atvejų ši liga yra paveldima, o tada būdinga ankstyva ligos apraiška (pikas pasireiškia 8 mėnesius) ir iš tikrųjų vienu metu susidaro keli ligos židiniai. Taip pat yra tam tikras ryšys tarp naviko galimybės ir vystymosi anomalijų bei įgimtų imuninių sutrikimų..

Ligos simptomai

Išoriniai požymiai priklauso nuo naviko vietos. Apskritai neuroblastomai būdingi įvairūs simptomai, kuriuos galima paaiškinti skirtinga paties naviko ar jo metastazių lokalizacija. Tačiau pirmaisiais etapais vaizdas nėra konkretus:

• Vietinis skausmas gali pasireikšti 30-35% pacientų;
• 25-30% - temperatūra pakyla;
• 20% - svorio metimas arba jo nustatymas atsilieka nuo amžiaus normos.

Jei neuroblastoma yra retroperitoninėje erdvėje, pirmieji simptomai gali būti mazgeliai (kurie nustatomi apčiuopiant pilvo ertmę), kurie gali toliau plisti ir sukelti nugaros smegenų suspaudimą..

Jei navikas yra tarpuplaučio zonoje, tada gali būti sunku kvėpuoti, kosėti, dažnai regurgituoti. Augdama neoplazija gali deformuoti krūtinę. Naviko vieta dubens srityje yra kupina šlapinimosi ir tuštinimosi sutrikimų. Jei navikas yra lokalizuotas kakle, galima nustatyti Hornerio sindromą, kuris apima ptozę, miozę, mokinio reakcijos į šviesą slopinimą, endoftalmį.

Klinikinėms metastazių apraiškoms taip pat būdingi įvairiausi simptomai, kurie priklauso nuo metastazių vietos..

klasifikacija

Yra keletas klasifikacijų tipų, tačiau Rusijos mokslininkai, remdamiesi naviko dydžiu ir paplitimu, naudoja šiuos dalykus:

• 1 etapas - yra tik vienas mazgas, ne daugiau kaip 5 cm, metastazių visiškai nėra;
• 2 - yra vienas mazgas, kurio skersmuo yra nuo 5 iki 10 cm, taip pat nėra metastazių;
• 3 - yra tik vienas mazgas, ne didesnis kaip 10 cm, pažeidęs limfmazgius, bet neužfiksavęs tolimų organų, arba navikas didesnis nei 10 cm, bet nepažeidęs limfmazgių ir tolimų organų;
• 4A stadija - yra bet kokio dydžio neoplazma su metastazėmis tolimose kūno vietose, neįmanoma įvertinti limfmazgių įsitraukimo laipsnio;
• 4B stadija - yra daugybė neoplazmų, kurios vienu metu auga. Limfmazgių ar tolimų organų metastazių buvimas ar nebuvimas negali būti nustatytas.

Diagnozės nustatymas

Neuroblastomos diagnozė nustatoma atsižvelgiant į išorinio tyrimo duomenis. Jie naudoja duomenis iš CT, MRT ir retroperitoninės erdvės ultragarso, krūtinės ląstos rentgeno ir CT, kaklo MRT ir kitos diagnostikos. Įtariant tolimas metastazes, nustatomos kitos specifinės procedūros.

Laboratorinių metodų, naudojamų šiai ligai diagnozuoti, sąrašas taip pat apima: feritino, su membrana susijusių glikolipidų kiekio kraujyje nustatymą, katecholaminų kiekio šlapime nustatymą. Taip pat skiriamas tyrimas siekiant nustatyti neurospecifinės enolazės (NSE) kiekį kraujyje..

Gydymas

Navikui gydyti siūloma radijo ir chemoterapija, kaulų čiulpų transplantacija ir chirurginis naviko pašalinimas. Skiriant skirtingus gydymo būdus, priklauso nuo ligos stadijos. Pavyzdžiui, 1 ir 2 ligos stadijose atliekamos chirurginės intervencijos, kartais po chemoterapijos kurso. 3 etapas chemoterapija prieš operaciją yra privalomas gydymo elementas, siekiant užtikrinti neoplazmos regresiją.

Kartais radioterapija naudojama kartu su chemoterapija. Bet dėl ​​didelės vaikų komplikacijų rizikos ji vis mažiau įtraukiama į gydymo programą. Sprendimas dėl jo paskyrimo priimamas individualiai..

Šios ligos gydymą vykdo įvairių medicinos sričių specialistai: endokrinologai, pulmonologai, onkologai ir kiti, atsižvelgiant į neoplazijos lokalizaciją..

Prognozė

Tokių pacientų prognozė labai priklauso nuo paciento amžiaus, vėžio tipo ir stadijos, naviko struktūrinių ypatumų ir kitų veiksnių. Atsižvelgdami į visus veiksnius, gydytojai išskiria tris pacientus, kuriems nustatyta tokia diagnozė:

1. Esant palankiai prognozei: 2 metų išgyvenamumas yra didesnis nei 89%;
2. Su tarpine prognoze: išgyvenamumas (2 metai) yra 20-80%;
3. Prasta prognozė: išgyvenamumas mažesnis nei 20%.

Svarbiausias šių prognozių veiksnys yra paciento amžius. Mažiau nei metų amžiaus prognozė yra palanki. Kitas svarbos faktorius yra naviko vieta: palankiausios vietos yra tarpuplaučio sritis, nepalankios - retroperitoninė erdvė.

Norite sužinoti apie vėžio gydymo užsienyje kainą?

* Gavęs duomenų apie paciento ligą, klinikos atstovas galės apskaičiuoti tikslią gydymo kainą.

Taip pat didelis vaidmuo prognozuojant yra pačios ligos stadija: 1 stadijoje 5 metų išgyvenamumas yra apie 90%, antroje - 70-80%, 3 stadijoje - 40-70%. 4 etape išgyvenimo procentas keičiasi jau priklausomai nuo amžiaus: kuo vyresnis vaikas, tuo mažesnis išgyvenamumo procentas.

Susiję vaizdo įrašai:

Gydymo rekomendacijos ir profilaktika

Kuo greičiau nustatomas toks navikas ir kuo mažesnis mažo paciento amžius, tuo didesnė tikimybė, kad gydymas bus sėkmingas. Be to, sėkminga prognozė priklauso nuo naviko vietos. Deja, nėra rekomendacijų šios ligos prevencijai, nes šio naviko atsiradimo priežastys nėra iki galo išaiškintos..

Vienintelis dalykas, kurį galima atsekti, yra šeimos polinkis. Todėl, jei diagnozuojant vieną iš giminaičių buvo tokia patologija, planuojant nėštumą reikėtų įtraukti genetiką.

Neuroblastoma

Neuroblastoma yra embrioninės kilmės simpatinės nervų sistemos piktybinis navikas. Jis vystosi vaikams, dažniausiai esančiuose antinksčiuose, retroperitoninėje erdvėje, tarpuplaučio, kaklo ar dubens srityje. Pasireiškimai priklauso nuo lokalizacijos. Nuolatiniai simptomai yra skausmas, karščiavimas ir svorio kritimas. Neuroblastoma gali sukelti regioninę ir tolimą metastazę, pažeidžiant kaulus, kepenis, kaulų čiulpus ir kitus organus. Diagnozė nustatoma atsižvelgiant į tyrimo, ultragarso, KT, MRT, biopsijos ir kitų metodų duomenis. Gydymas - chirurginis neoplazijos pašalinimas, radioterapija, chemoterapija, kaulų čiulpų transplantacija.

• Neuroblastomos priežastys
• Neuroblastomos klasifikacija
• Neuroblastomos simptomai
• Neuroblastomos diagnozė
• Neuroblastomos gydymas
• Neuroblastomos prognozė
• Gydymo kainos

Bendra informacija

Neuroblastoma yra nediferencijuotas piktybinis navikas, kilęs iš simpatinės nervų sistemos embriono neuroblastų. Neuroblastoma yra labiausiai paplitusi mažų vaikų ekstrakranijinio vėžio forma. Tai sudaro 14% viso vaikų piktybinių navikų skaičiaus. Gali būti įgimtas. Dažnai kartu su vystymosi defektais. Didžiausias dažnis pasireiškia po 2 metų. 90% atvejų neuroblastoma diagnozuojama iki 5 metų amžiaus. Paaugliams jis nustatomas labai retai, suaugusiesiems jis neišsivysto. 32% atvejų jis yra antinksčiuose, 28% retroperitoninėje erdvėje, 15% tarpuplaučio, 5,6% dubens srityje ir 2% kakle. 17% atvejų neįmanoma nustatyti pirminio mazgo lokalizacijos.

70% pacientų, sergančių neuroblastoma, diagnozuojant nustatomos limfogeninės ir hematogeninės metastazės. Dažniausiai pažeidžiami regioniniai limfmazgiai, kaulų čiulpai ir kaulai, rečiau - kepenys ir oda. Antriniai židiniai smegenyse yra labai reti. Unikali neuroblastomos ypatybė yra galimybė padidinti ląstelių diferenciacijos lygį transformuojantis į ganglioneuromą. Mokslininkai mano, kad neuroblastoma kai kuriais atvejais gali būti besimptomė ir baigtis savaiminiu regresu arba brendimu iki gerybinio naviko. Tačiau dažnai pastebimas greitas agresyvus augimas ir ankstyvos metastazės. Neuroblastomos gydymą vykdo onkologijos, endokrinologijos, pulmonologijos ir kitų medicinos sričių specialistai (priklausomai nuo neoplazijos vietos).

Neuroblastomos priežastys

Neuroblastomos mechanizmas dar nėra paaiškintas. Yra žinoma, kad navikas išsivysto iš embrioninių neuroblastų, kurie iki vaiko gimimo dar nesubrendo į nervines ląsteles. Embrioninių neuroblastų buvimas naujagimiui ar mažam vaikui nebūtinai sukelia neuroblastomą - maži tokių ląstelių lopinėliai dažnai būna vaikams iki 3 mėnesių amžiaus. Vėliau embrioniniai neuroblastai gali transformuotis į subrendusį audinį arba toliau dalytis ir sukelti neuroblastomą.

Kaip pagrindinę neuroblastomos išsivystymo priežastį mokslininkai nurodo įgytas mutacijas, kurios atsiranda veikiant įvairiems nepalankiems veiksniams, tačiau jiems dar nepavyko nustatyti šių veiksnių. Yra koreliacija tarp naviko rizikos, vystymosi anomalijų ir įgimtų imuniteto sutrikimų. 1-2% atvejų neuroblastoma yra paveldima ir perduodama autosominiu dominuojančiu būdu. Šeiminei neoplazijos formai būdingas ankstyvas ligos pradžios amžius (didžiausias dažnis pasireiškia per 8 mėnesius) ir vienu metu arba beveik vienu metu susidaro keli židiniai.

Patognomoninis genetinis neuroblastomos defektas yra 1-osios chromosomos trumpos rankos dalies praradimas. Trečdaliui pacientų N-myc onkogeno ekspresija ar amplifikacija randama naviko ląstelėse; tokie atvejai laikomi prognoziškai nepalankiais dėl greito proceso išplitimo ir neoplazijos atsparumo chemoterapinių vaistų poveikiui. Neuroblastomos mikroskopija atskleidžia apvalias mažas ląsteles su tamsiai dėmėtais branduoliais. Būdingas naviko audinio kalcifikacijos ir kraujavimo židinių buvimas.

Neuroblastomos klasifikacija

Pagal neoplazmos dydį ir paplitimą yra keletas neuroblastomos klasifikacijų. Rusijos specialistai paprastai naudoja klasifikaciją, kuri supaprastinta forma gali būti pavaizduota taip:

• I etapas - nustatomas vienas mazgas, kurio dydis ne didesnis kaip 5 cm. Limfogeninių ir hematogeninių metastazių nėra.
• II etapas - nustatoma viena neoplazma nuo 5 iki 10 cm dydžio. Limfmazgių ir tolimų organų pažeidimo požymių nėra.
• III etapas - navikas, kurio skersmuo yra mažesnis nei 10 cm, nustatomas dalyvaujant regioniniams limfmazgiams, bet nepažeidžiant tolimų organų, arba auglys, kurio skersmuo didesnis nei 10 cm, nepažeidžiant limfmazgių ir tolimų organų.
• IVA stadija - nustatoma bet kokio dydžio neoplazija su tolimomis metastazėmis. Neįmanoma įvertinti limfmazgių įsitraukimo.
• IVB stadija - nustatomos daugybinės neoplazmos su sinchroniniu augimu. Limfmazgių ir tolimų organų metastazių buvimas ar nebuvimas negali būti nustatytas.

Neuroblastomos simptomai

Neuroblastomai būdinga reikšminga apraiškų įvairovė, kuri paaiškinama skirtingomis naviko lokalizacijomis, tam tikrų netoliese esančių organų įsitraukimu ir tolimų organų, veikiamų metastazių, disfunkcijomis. Pradiniame etape neuroblastomos klinikinis vaizdas yra nespecifinis. 30-35% pacientų jaučia vietinį skausmą, 25-30% padidėja kūno temperatūra. 20% pacientų, priaugus svorio, meta svorį arba atsilieka nuo amžiaus normos.

Kai neuroblastoma yra retroperitoninėje erdvėje, pirmasis ligos simptomas gali būti mazgeliai, nustatyti palpuojant pilvo ertmę. Vėliau neuroblastoma gali išplisti tarp tarpslankstelinių šakų ir sukelti nugaros smegenų suspaudimą, išsivysčius kompresinei mielopatijai, pasireiškiančiai apatine paraplegija ir dubens organų disfunkcija. Kai neuroblastoma yra lokalizuota tarpuplaučio zonoje, pastebimi kvėpavimo sunkumai, kosulys, disfagija ir dažna regurgitacija. Augimo metu neoplazija sukelia krūtinės ląstos deformaciją.

Nustatant neoplazmos vietą dubens srityje, atsiranda tuštinimosi ir šlapinimosi sutrikimų. Kai neuroblastoma yra lokalizuota kakle, pirmasis ligos požymis paprastai yra apčiuopiamas navikas. Galima nustatyti Hornerio sindromą, įskaitant ptozę, miozę, endoftalmą, mokinio reakcijos į šviesą susilpnėjimą, prakaitavimo sutrikimus, veido ir junginės paraudimą paveiktoje pusėje.

Klinikiniai neuroblastomos metastazių pasireiškimai taip pat yra labai įvairūs. Su limfogeniniu plitimu nustatomas limfmazgių padidėjimas. Kai skeletas yra pažeistas, atsiranda kaulų skausmas. Metastazavus neuroblastomą kepenyse, pastebimas greitas organo padidėjimas, galbūt vystantis gelta. Kai yra kaulų čiulpai, pastebima anemija, trombocitopenija ir leukopenija, pasireiškianti letargija, silpnumu, padidėjusiu kraujavimu, polinkiu į infekcijas ir kitais simptomais, panašiais į ūminę leukemiją. Pažeidus odą, pacientų, sergančių neuroblastoma, odoje susidaro melsvi, melsvi arba rausvai tankūs mazgai..

Neuroblastomai taip pat būdingi medžiagų apykaitos sutrikimai padidėjusio katecholaminų ir (rečiau) vazoaktyvių žarnyno peptidų pavidalu. Šiais sutrikimais sergančių pacientų priepuoliai yra odos blanšavimas, hiperhidrozė, viduriavimas ir padidėjęs intrakranijinis slėgis. Po sėkmingo neuroblastomos gydymo priepuoliai tampa ne tokie ryškūs ir palaipsniui išnyksta.

Neuroblastomos diagnozė

Diagnozė nustatoma atsižvelgiant į laboratorinių tyrimų ir instrumentinių tyrimų duomenis. Laboratorinių metodų, naudojamų diagnozuojant neuroblastomą, sąrašas apima katecholaminų kiekio šlapime nustatymą, feritino ir su membrana susijusių glikolipidų kiekį kraujyje. Be to, tyrimo metu pacientams paskiriamas tyrimas siekiant nustatyti neuronams specifinės enolazės (NSE) kiekį kraujyje. Ši analizė nėra būdinga neuroblastomai, nes NSE skaičiaus padidėjimą taip pat galima pastebėti limfomos ir Ewingo sarkomos atveju, tačiau ji turi tam tikrą prognozuojamą vertę: kuo žemesnis NSE lygis, tuo palankesnė liga progresuoja..

Instrumentinio tyrimo planas, atsižvelgiant į neuroblastomos lokalizaciją, gali apimti KT, MRT ir retroperitoninės erdvės ultragarsą, krūtinės ląstos rentgenogramą ir KT, kaklo minkštųjų audinių MRT ir kitas diagnostines procedūras. Įtariant tolimą neuroblastomos metastazę, skiriama skeleto kaulų radioizotopinė scintigrafija, kepenų ultragarsas, trepanobiopsija ar kaulų čiulpų aspiracinė biopsija, odos mazgų biopsija ir kiti tyrimai..

Neuroblastomos gydymas

Neuroblastomą galima gydyti chemoterapija, radioterapija ir chirurgija. Gydymo taktika nustatoma atsižvelgiant į ligos stadiją. I ir II neuroblastomos stadijose atliekamos chirurginės intervencijos, kartais priešoperacinės chemoterapijos fone, naudojant doksorubiciną, cisplatiną, vinkristiną, ifosfamidą ir kitus vaistus. III stadijos neuroblastomos metu priešoperacinė chemoterapija tampa privalomu gydymo elementu. Chemoterapijos vaistų paskyrimas leidžia užtikrinti vėžio vėlesnės radikalios operacijos neoplazmos regresiją.

Kai kuriais atvejais kartu su chemoterapija nuo neuroblastomų taikoma radioterapija, tačiau dabar šis metodas vis rečiau įtraukiamas į gydymo schemą dėl didelės mažų vaikų ilgalaikių komplikacijų atsiradimo rizikos. Sprendimas dėl neuroblastomos spindulinės terapijos poreikio priimamas individualiai. Apšvitinant stuburą, atsižvelgiama į nugaros smegenų tolerancijos amžių, prireikus naudojamos apsauginės priemonės. Apšvitinus viršutines bagažinės dalis, apsaugomi peties sąnariai, apšvitinus dubenį - klubo sąnariai ir, jei įmanoma, kiaušidės. IV stadijos neuroblastomos atveju skiriama didelė chemoterapijos dozė, atliekama kaulų čiulpų transplantacija, galbūt kartu su chirurgija ir radioterapija..

Neuroblastomos prognozė

Neuroblastomos prognozę lemia vaiko amžius, ligos stadija, naviko morfologinės struktūros ypatumai ir feritino kiekis kraujo serume. Atsižvelgdami į visus pirmiau minėtus veiksnius, ekspertai išskiria tris neuroblastoma sergančių pacientų grupes: esant palankiai prognozei (dvejų metų išgyvenamumas yra didesnis nei 80%), tarpinei prognozei (dvejų metų išgyvenamumas svyruoja nuo 20 iki 80%) ir blogai (dviejų metų išgyvenamumas yra mažesnis nei 20%)..

Reikšmingiausias veiksnys yra paciento amžius. Pacientams iki 1 metų neuroblastomos prognozė yra palankesnė. Kaip kitą svarbiausią prognostinį ženklą ekspertai nurodo neoplazijos lokalizaciją. Dauguma nepalankių rezultatų pastebima neuroblastomomis retroperitoninėje erdvėje, mažiausiai - tarpuplaučio. Diferencijuotų ląstelių aptikimas audinių mėginyje rodo gana didelę atsigavimo tikimybę..

Pacientų, sergančių I stadijos neuroblastoma, vidutinis išgyvenamumas yra apie 90 proc., II - nuo 70 iki 80 proc., III - nuo 40 iki 70 proc. Pacientams, sergantiems IV stadija, šis rodiklis labai skiriasi priklausomai nuo amžiaus. Vaikų iki 1 metų, sergančių IV stadijos neuroblastoma, grupėje 60% pacientų sugeba išgyventi penkerius metus nuo diagnozės nustatymo momento, vaikų nuo 1 iki 2 metų grupėje - 20%, vyresnių nei 2 metų vaikų grupėje - 10% pacientų. Prevencinių priemonių nebuvo sukurta. Esant neuroblastomos atvejams šeimoje, rekomenduojama kreiptis į genetiką.