Chordoma yra piktybinis darinys, atsirandantis palei stuburą. Jo kilmė yra intrauterinė - tikėtina, kad tai yra akordo liekanos. Tai sukelia paveiktos stuburo srities skausmą, tirpimą, nejudrumą. Gydymas apima pašalinimą.

Koks yra embriono skeletas įvairiais vystymosi etapais:

  • I etapas - notochordas ir jungiamasis audinys;
  • II etapas - notochordas ir kremzlinis griaučiai;
  • III etapas - stygos ir kaulo liekanos.

Akordas yra ašis, visų stuburinių gyvūnų šerdis. Embrionas ją formuoja antrąją vystymosi savaitę. Jungiamasis audinys virsta kremzliniu audiniu, o tas audinys virsta kaulu. Užbaigus raumenų ir kaulų sistemos vystymąsi, notochordas virsta tarpslankstelinių diskų želatinine medžiaga..

„Notochord“ yra laikinas embriono skeletas, kuris virsta stuburu. Galinė kaukolės srities dalis yra suformuota iš priekinio notochordo galo. Akordas gali išsiplėsti už būsimos kaukolės ir sulenkti prie ryklės sienų, susilieti su ryklės audiniais. Iš ryklėje likusių notochordo audinių susidaro clivus chordoma. Jis perauga į smegenis, pasiekdamas teritoriją, vadinamą turkų balnu, kur yra uždaryta hipofizė. Hipofizės chordoma sukelia hormoninius sutrikimus. Liekamasis audinys gali būti bet kurioje stuburo dalyje, prasiskverbiantis į kryžkaulį, kaklo stuburą, krūtinę.

Specifikacijos

Kaip atrodo neoplazma:

  • Minkštos mazginės kiaušidės, apgaubtos apvalkalu;
  • Susideda iš akcijų;
  • Audiniai skyriuje yra permatomi, šviesiai pilki, paveikti nekrozės;
  • Tiriant matomos netipinės ląstelės su mažais hiperchrominiais branduoliais;
  • Susiformavo iš embriono notochordo;
  • Įsikūręs šalia slankstelių.

Piktybinės ląstelės gali susidaryti sakraliniame regione ir kaukolės pagrinde.

klasifikacija

  • Diferencijuota chordoma;
  • Paprastoji chordoma;
  • Chondroidinė chordoma.

Paprasta chordoma pasireiškia 70% atvejų, dar vadinama klasikine chordoma. Jis yra aukštos, vidutinės ir žemos kokybės.

Chondroidinę chordomą supa apvalkalas, kurio audinys panašus į kremzlinį. Šis tipas labiau būdingas moterims. Diferencijuota chordoma metastazuoja, panaši į sarkomą, pluoštinę histiocitomą. Labiausiai reti, bet agresyvesni už juos.

Dėl struktūros ir vietos chordoma atrodo kaip chondrosarkoma. Tačiau pastarąjį galima gydyti spinduliuote.

Sakralinė chordoma auga lėtai, metastazuoja, reikia pašalinti kryžkaulį ar jo dalį.

Priežastys

Ligos amžiaus diapazonas yra platus - nuo 20 iki 60 metų. Jauniems žmonėms chordoma dažnai paveikia sakralinį regioną. Vidutinio ir senyvo amžiaus žmones paveikė kaukolės pagrindo auglys. Moterys serga rečiau nei vyrai. Kitų navikų atsiradimo modelių nebuvo. Priežastys taip pat neaiškios. Tikriausiai įtakos turi šie veiksniai:

  • Kontaktas su chemikalais;
  • Neveiklumas;
  • Bloga ekologija;
  • ŽIV virusai, hepatitas B;
  • Priklausomybė nuo toksinių medžiagų;
  • Ligos, stuburo traumos.

Rūkymas, alkoholis, narkotikai užpildo organizmą toksinėmis medžiagomis. Susikaupę, turėdami polinkį, jie išprovokuoja vėžį.

Liga nėra paveldima.

Histologijos laipsnis rodo vėžio agresyvumo laipsnį. Chordoma yra vidutiniškai agresyvus arba vidutiniškai diferencijuotas navikas, turintis G II ženklą. Pasak kai kurių onkologų, lėtas augimas ir retos metastazės yra gerybės požymiai. Bet komplikacijos po operacijos, dažni recidyvai sustiprina daugumos ekspertų nuomonę, kad navikas yra piktybinis. Šiuo klausimu nėra galutinio sprendimo.

Simptomai

Chordoma auga lėtai, be simptomų. Skausmas pasireiškia toje vietoje, kur pažeidžiamas griaučiai. Iki to laiko išsilavinimas padidėja, spaudžia organus, šonkaulius.

  • Galūnių skausmas;
  • Silpnumas;
  • Galvos skausmas;
  • Sutrikusi rega, klausa;
  • Koordinacijos sutrikimas;
  • Kalbos pažeidimai, rijimas;
  • Apetito stoka;
  • Odos spalvos pasikeitimas.

Sakralinė chordoma yra prieštaringai vertinamas gerybinis navikas, pažeidžiantis kaklo, kryžkaulio ir juosmens nervų šaknis. Masė pasiekia pilvą ir dubenį.

  • Žarnyno sutrikimai;
  • Šlapimo pūslės sutrikimas;
  • Vyrų erekcijos disfunkcija.

Navikas diagnozuojamas pagal neurologinius rodiklius - odos jautrumą, refleksinių reakcijų buvimą, judesių koordinavimą. Rentgeno nuotraukoje kaulo pertvara rodo pradinę stadiją. Biopsija patvirtina diagnozę.

Stuburo chordoma sukelia:

  • Skausmo sindromas, tirpimas;
  • Kojų paralyžius.

Kaukolės pagrindo chordomos simptomai:

  • Galvos skausmas;
  • Neryškus matymas;
  • Veido nervo skausmas;
  • Sunku nuryti refleksą;
  • Balso keitimas;
  • Galvos svaigimas.

Juosmens, krūtinės ląstos, kaklo dalies stuburo chordoma yra reta.

Kalbos, rijimo pažeidimai yra susiję su glossopharyngeal, hypoglossal, vagus nervo pažeidimu. Seilės gali spontaniškai tekėti iš burnos kampo. Šie simptomai sujungiami į ligai būdingą bulbarinį sindromą..

Diagnostika

Diagnozę nustato neurologas, neurochirurgas ir onkologas po tyrimo, atsižvelgdamas į paciento skundus. Lokalizacija, švietimo pobūdis nustatomi naudojant specialius metodus:

  • Rentgeno spinduliai;
  • MRT;
  • KT;
  • Ultragarsas;
  • Angiografija;
  • Encefalografija;
  • Kraujo, šlapimo analizė;
  • Biopsijos mėginiai;
  • Histologinė analizė.

Stuburo, uodegikaulio, kaulų pertvaros rentgeno nuotraukoje matomos sunaikinto kaulo sritys.

Kompiuterinė tomografija rodo naviko dydį, struktūrą. Magnetinio rezonanso tomografija - naviko plitimas į aplinkinius audinius, metastazių buvimas, antriniai židiniai plaučiuose, kepenyse. Ultragarsu tiriama limfmazgių būklė.

Angiografija yra kraujagyslių tyrimo metodas, įšvirkščiant kontrastinę medžiagą per kateterį - jodo tirpalą. Medžiagos judėjimas fiksuojamas rentgeno spinduliais ir perduodamas į televizoriaus ekraną. Nagrinėjant neoplazmą, metodas padeda pamatyti naviko kraujagysles ir įvertinti kraujo netekimo riziką operacijos metu.

Gydymas

Išsigydymo tikimybė padidėja visiškai pašalinus naviką su membrana. Priešingu atveju atkryčio rizika yra didelė..

  1. Chirurginis - numato visišką piktybinio darinio iškirpimą su apvalkalu. Smegenų chordomos pašalinimas yra sunkus, nes yra gyvybinių struktūrų pažeidimo tikimybė. Bet jei dalis pažeidimo išlieka, tikėtina remisija. Todėl naudojamas dalinės rezekcijos metodas - paliatyvi operacija, kai chirurgas pašalina prieinamas piktybinio darinio dalis. Kaukolės pagrindo navikas chirurginiu būdu pašalinamas per nosies kanalus. Operacija vyksta be pjūvių, todėl jos metu audiniai nėra pažeidžiami, reabilitacija trunka trumpai, komplikacijų rizika yra maža.
  2. Radiacinė terapija - skiriama kaip savarankiškas gydymas arba kartu su chirurgija. Ligonis gauna radiją prieš operaciją arba po jos. Prieš operaciją tai padeda sumažinti naviko dydį, kad būtų lengviau jį pašalinti. Po operacijos radiacija neutralizuoja likusias ląsteles, kurių negalima rezekuoti, taip pat apsaugo nuo pasikartojimo. Labai diferencijuota chordoma yra nejautri radiacijai, todėl MR ir KT stebimi šešis mėnesius po operacijos. Esant mažai ir vidutiniškai diferencijuotiems navikams, kursas paprastai skiriamas po operacijos. Pacientui taikoma radioterapija, jei nustatomos metastazės arba negalima atlikti operacijos dėl lokalizacijos, komplikacijų rizikos.
  3. „CyberKnife“ yra speciali stereotaksinės spindulinės terapijos sistema. Spindulinės terapijos metodo ypatumas yra didelių radiacijos dozių tiekimas į mažus plotus labai tiksliai. Chordoma yra atspari radijui, nejautri mažoms radiacijos dozėms. „CyberKnife“ leidžia nukreipti ploną radiacijos spindulį į naviką iš skirtingų pusių. Židinio centre radiacijos lygis padidėja, o kraštuose jis yra žemas. Dėl to aplinkiniai audiniai būna minimaliai paveikti ir nepažeisti. Bet prietaisą galima naudoti tik esant naviko dydžiui 3,5 cm. Operacija vyksta be papildomo paruošimo, anestezijos ir trunka 20 minučių. Pacientas gali nedelsdamas eiti namo. Tolesnis gydymas - vaistų vartojimas dvi savaites ir onkologo stebėjimas metus. Jei nėra atkryčio, operacija laikoma sėkminga esant palankiai prognozei..

Šis naviko tipas yra atsparus chemoterapijos vaistams, todėl šis gydymo metodas nėra naudojamas. Kai kuriais atvejais jis skiriamas nuo metastazių..

Prognozė

Sergant chordoma, gydymas priklauso nuo piktybinio naviko laipsnio, paveiktos zonos dydžio, operacijos sėkmės, nuo to, ar pavyko visiškai pašalinti susidarymą, ar liko dalis dėmesio. Didelės radiacijos dozės galvos srityje yra pavojingos, o mažos - neveiksmingos.

Klinikinė prognozė po operacijos kartu su radiacija yra palankesnė nei po vienos operacijos. Bendra radiacijos dozė neturi viršyti 70 Gy. Stereotaksinio metodo efektyvumas yra didesnis nei įprasto švitinimo. Tačiau kibernetinis peilis yra brangus metodas. Gyvenimo trukmė yra iki 10 metų. Pasikartojimo prognozė sutrumpina paciento gyvenimą.

Gydytojai retai susiduria su tokiu naviku, todėl nėra konkrečios statistikos, kuris kurio tipo naviko gydymas yra efektyvesnis. Kiekvienam pacientui reikia individualaus požiūrio.

Efektai

Likusi naviko dalis po operacijos toliau vystosi apie 25% pacientų. Metastazės veikia:

  • Kepenys;
  • Oda;
  • Plaučiai;
  • Pūslė;
  • Kaulai;
  • Limfmazgiai;
  • Kraujotakos sistema;
  • Stuburo skysčio takai.

Kuo daugiau operacijų, tuo didesnė komplikacijų rizika. Jie apima:

  • Neurologinis deficitas;
  • Bulbaro sindromas;
  • Psichiniai nukrypimai;
  • Kaukolės nervo pažeidimas;
  • Meningitas;
  • Intrakranijinė edema, hematoma.

Chordomos vadinamos rentgeno radiniais, kai tiriant osteochondrozę, traumą, neurologinius sutrikimus netyčia paveikslėlyje randamas navikas..

Navikas gali atsirasti kaip antrinis darinys, jei metastazės išplinta iš minkštųjų audinių į kaulus. Pagrindinė liga vystosi be simptomų, todėl gydymas pradedamas vėlai.

Liaudies gynimo priemonės

Neveiksniu naviku sergantys pacientai kreipiasi į alternatyvią mediciną. Žolelių vaistas siūlo naudoti:

  • Maryin šaknų arba bijūnų tinktūra;
  • Mumiyo;
  • Akmens aliejus;
  • Chagu;
  • Karklys;
  • Tansy;
  • Medetkų žiedai.

Po radioterapijos „Melilot“ atstatys leukocitų kiekį kraujyje. Zefyro, ramunės, elecampane užpilas sustiprins kaulinį audinį. Virš auglio vietos ant kūno dedami karkaliniai kompresai su medumi, juodu nakvišu, citrinų minkštimu. Susmulkinti kiaušinių lukštai taip pat padeda sustiprinti kaulus dėl kalcio kiekio.

Kombinuotas užpilas gaminamas iš kiaulpienių, cikorijų, laukinių rožių, varnalėšų, elecampane ir madder. Dilgėlė, asiūklis naudojami nuo raumenų ir kaulų sistemos ligų.

Tradicinės medicinos metodai taikomi kartu su klinikiniu gydymu. Vaistažolių gydomosios savybės sustabdo naviko augimą, sumažina formacijos dydį.

Chordoma yra genetinės kilmės vėžys, būdingas organizmui nuo pat gimimo. Tai pasireiškia neigiamų aplinkos veiksnių ar žmogaus gyvenimo būdo įtakoje. Reta liga nėra gerai suprantama, todėl tikslios jos atsiradimo priežastys nėra žinomos. Šiuo metu efektyviausias gydymas yra chirurginis pašalinimas ir radioterapija.

Chordoma: kas tai?

Chordoma (Chordoma) yra retas naviko darinys, galbūt susidarantis iš stygos liekanų. Turi piktybinį pobūdį. Šis navikas susidaro šalia bet kurios stuburo dalies - nuo jos pagrindo iki kaklo. Dažniausiai chordoma susidaro sacrococcygeal regione arba pakaušio-baziliariniame kaukolės regione. Ligos simptomai priklauso nuo naviko vietos ir tam tikrų nervų pažeidimo laipsnio..

Chordoma gali susiformuoti bet kurios amžiaus grupės žmonėms. Kaukolės pagrindo auglys dažniau pasitaiko žmonėms nuo 20 iki 40 metų, sakraliniame regione - per 40-60 metų.

Vyrai chordomą gauna dvigubai dažniau nei moterys.

Dėl kokios priežasties susidaro toks navikas, medicina nežinoma. Remiantis statistika, metinis chordomos dažnis yra 1-3 atvejai 1 milijonui žmonių..

  1. Chordomos tipai
  2. Ligos priežastys
  3. Simptomai
  4. Chordomos diagnozė
  5. Chordomos gydymas
  6. Chordomos prognozė

Chordomos tipai

Piktybinės chordomos skirstomos į šias rūšis:

  • paprastoji (klasikinė) chordoma - tai mazgas, padengtas kapsule. Jam būdingas infiltruojantis augimas. Naviko ląstelės turi skirtingą formą ir dydį. Stromoje yra daugybė indų. Jei pažvelgsite į klasikinę chordomą skyriuje, galite pamatyti, kad ji susideda iš lobulių, turi pilką arba gelsvą atspalvį. Jis turi tris diferenciacijos laipsnius - žemas, vidutinis ir aukštas, pasitaiko 70% atvejų;
  • chondroidinė chordoma - dažniau tarp moterų, jos prognozė yra palankesnė. Naviko ląstelės yra pailgos, aplinkinių audinių struktūra panaši į kremzles. Pasitaiko 25% atvejų;
  • dediferencijuota chondroma - apima bendros chondromos, kaulų sarkomos ar fibrohistiocitomos struktūrinius elementus. Šis naviko tipas yra greičiausiai augantis ir linkęs į ankstyvą limfmazgių, kepenų, plaučių ir kitų organų metastazę..

Pirmaujančios Izraelio klinikos

Ligos priežastys

Tikslios chordomos išsivystymo priežastys nenustatytos. Yra tik pasiūlymų, kad genetinis faktorius ir radiacija gali paveikti tokio tipo naviko susidarymą..

Veiksniai, sukeliantys chordomos vystymąsi, taip pat yra:

  • pasyvus gyvenimo būdas;
  • rūkymas ir piktnaudžiavimas alkoholiu;
  • darbo veikla, susijusi su tiesioginiu sąlyčiu su pavojingomis cheminėmis medžiagomis ir dujomis;
  • užteršta ekologija.

Apie stuburo problemų buvimą paaiškėja intensyvus fizinis krūvis arba sužeistas.

Simptomai

Chordoma, susiformavusi kaukolės pagrinde, gali prasiskverbti į turkų balno plotą ir užaugti giliai į kaukolę iki nosiaryklės. Hipofizės suspaudimo atveju atsiranda hormoninių sutrikimų. Su makšties, hipoglossalio ir glossopharyngeal nervų pažeidimais gali atsirasti bulbariniai sutrikimai.

Simptomai, rodantys pagrindinę kaukolės chordomą, taip pat yra:

  • rijimo pasunkėjimas ir balso pokyčiai;
  • dizartrija;
  • širdies raumens kvėpavimo ir darbo pažeidimas;
  • neryškus matymas dėl regos nervo suspaudimo.

Sakralinei chordomai būdingi šie simptomai:

  • skausmas ir silpnumas apatinėse galūnėse dėl nugaros smegenų ir jo šaknų suspaudimo;
  • jautrumo pažeidimas, judėjimo sutrikimai.

Gimdos kaklelio, krūtinės ląstos ar juosmens srityje esant chordomai, naviko lokalizacijos srityje gali pasireikšti skausmas..

Piktybinė chordoma linkusi greitai augti ir įsiskverbti į slankstelius ar kaukolės kaulus. Jis metastazuoja limfmazgius ir netoliese esančius organus. Galutinę chordomos stadiją lydi apsinuodijimas vėžiu. Paciento apetitas blogėja, svoris mažėja ir atsiranda lėtinio silpnumo jausmas. Galima pastebėti dažnus nuotaikos pokyčius, depresiją, mažakraujystę. Esant metastazėms plaučiuose, atsiranda dusulys, kosulys su hemopteze, naviko metastazės kepenyse, gelta, ascitas ir hepatomenalija..

Chordomos diagnozė

Visų pirma, gydytojas, remdamasis anamnezės duomenimis ir paciento skundais dėl specifinių simptomų, turi parengti bendrą ligos vaizdą. Norint nustatyti ligos požymius, pacientui reikia atlikti tam tikrus neurologinius tyrimus (tikrinti refleksus, koordinaciją, jautrumą ir kt.). Remdamasis tyrimo rezultatais, gydytojas nustato numanomą neoplazmos vietą, jei tokia yra..

Chordomos buvimui patvirtinti naudojami tokie diagnostikos metodai kaip rentgeno spinduliai, KT ir MRT..

Rentgeno spinduliai gali nustatyti kaulų sunaikinimą, būdingą chordomoms. Sergant šia liga, kyla pavojus, kad gali atsirasti ekstra. Platus naviko augimas lemia kryžkaulio stuburo padidėjimą.

Norint nustatyti tikslų naviko dydį ir vietą, naudojami KT ir MRT. KT yra rentgeno tyrimas skirtingose ​​projekcijose su sąnario nuskaitymu. Dėl šio tyrimo galite gauti dviejų ar trijų matmenų vaizdą. Tai leidžia nustatyti išsilavinimo tankį ir nustatyti galimą metastazių buvimą.

MRT procedūra, kurios pagrindas yra branduolio magnetinio rezonanso naudojimas, labiau tinka kaukolės navikams nustatyti. Tai suteikia galimybę ištirti naviko ryšį su smegenimis, kraujagyslėmis ir nervais.

Neoplazmos histologiniam pobūdžiui nustatyti naudojama biopsija.

Be minėtų diagnostinių priemonių, gali pasitarnauti angiografija (smegenų indų tyrimas) ir encefalografija (smegenų veiklos tyrimas)..

Nešvaistykite laiko ieškodami netikslios vėžio gydymo kainos

* Tik su sąlyga, kad bus gauti duomenys apie paciento ligą, klinikos atstovas galės apskaičiuoti tikslią gydymo kainą.

Chordomos gydymas

Chordoma gydoma šiais pagrindiniais metodais:

  1. chirurginis metodas. Naviko pašalinimas kartu su jį supančia kapsule prisideda prie visiško paciento pasveikimo. Savo ruožtu neoplazmos chirurginis iškirpimas atliekamas dviem būdais: tradiciniu arba laparoskopiniu. Laparoskopija rekomenduojama esant kaukolės chordomai ir leidžia išpjauti naviką be didelės žalos sveikatai;
  2. terapija radiacija. Šis gydymo metodas dažniausiai naudojamas kaip papildoma operacija arba esant neveikiančiam navikui. Apšvitinimas gali sumažinti naviko dydį priešoperaciniu laikotarpiu ir sustabdyti patologinių ląstelių vystymąsi. Po operacijos radioterapija gali sunaikinti likusias netipines ląsteles, ir tai žymiai sumažina pasikartojimo riziką.

Naujoviškas apšvitinimo metodas yra „Cyber ​​Knife“ procedūra, leidžianti per trumpą laiką - nuo 15 iki 20 minučių - neskausmingai paveikti neoplazmą specialiu jonizuojančių spindulių pluoštu;

Chordomos prognozė

Dėl kompleksinės chordomos lokalizacijos visi jos terapijos metodai yra paliatyvesni. Penkerių metų išgyvenamumas vidutiniškai 62%, dešimties metų - apie 47%.

Chordoma

Kas yra chordoma?

Chordoma yra retas navikas, išsivystantis kaukolės ir stuburo kauluose. Šie navikai atsiranda iš notochordo liekanų, lanksčios, lazdelės formos struktūros, kuri palaiko besivystantį embrioną. Vaisiaus vystymosi metu notochordą pakeičia stuburo kaulai. Notochordo ląstelės, kurios išlieka stubure, gali sukelti chordomą.

Chordomos yra lėtai augantys navikai, kurie sunaikina aplinkinį kaulą ir galiausiai išplinta į aplinkinius minkštus audinius. Kartais chordoma per kraują plinta į kitus organus (metastazuojasi), pavyzdžiui, plaučius, limfmazgius, kepenis ar kitus kaulus. Nors chordoma gali išsivystyti bet kuriuo gyvenimo momentu, ji dažniausiai būdinga vyresnio amžiaus žmonėms..

Su chordoma susiję simptomai priklauso nuo naviko dydžio ir vietos. Beveik visi ligos atvejai atsitinka atsitiktinai be aiškios priežasties. Itin retais atvejais keliems tos pačios šeimos nariams gali atsirasti chordomos dėl tam tikrų genetinių rizikos veiksnių (šeiminės chordomos).

Chordomas gali būti klasifikuojamas kaip sarkomos tipas. Sarkoma yra bendras vėžio grupės, veikiančios kaulus ar jungiamąjį audinį, terminas - audiniai, jungiantys, palaikantys ir supantys įvairias kūno struktūras ir organus. Nors chordomos yra pirminiai kaulų augliai, kai jie atsiranda šalia kaukolės pagrindo, jie kartais priskiriami centrinės nervų sistemos navikams..

ženklai ir simptomai

Chordoma gali išsivystyti bet kurioje stuburo vietoje nuo kaukolės pagrindo iki žandikaulio (apatinės stuburo dalies)..

Simptomai skiriasi kiekvienam žmogui ir iš dalies priklauso nuo naviko vietos ir dydžio. Apatinėje stuburo dalyje esančios chordomos gali būti susijusios su apatinės nugaros dalies, kojų skausmu, apatinės nugaros dalies ar kojų silpnumu ir tirpimu bei sutrikimais, turinčiais įtakos šlapimo pūslei ir žarnynui, įskaitant šlapimo pūslės valdymo praradimą (šlapimo nelaikymas) ir (arba) ar žarnyno kontrolės praradimas. Kai kuriais atvejais patinimas gali būti jaučiamas apatinėje nugaros dalyje..

Kaukolės pagrindo chordomos (kaukolės chordomos) gali būti susijusios su dvigubu regėjimu (diplopija), galvos ir (arba) veido skausmais. Taip pat gali atsirasti tam tikrų veido nervų paralyžius, dėl kurio sunku ryti, sutrinka kalba ir balsas, nenormalūs akių judesiai.

Kai kuriais atvejais intrakranijinė chordoma gali blokuoti smegenų skysčio nutekėjimą (CSF), dėl ko CSF ​​kaupiasi kaukolėje ir daro spaudimą smegenims (hidrocefalija). Hidrocefalija gali sukelti keletą simptomų, kurie skiriasi priklausomai nuo amžiaus. Kūdikiams tai gali sukelti minkštųjų kaukolės vietų išsipūtimą, galvos apimties padidėjimą ir akių slinkimą žemyn. Vyresniems vaikams ši būklė gali sukelti pykinimą, vėmimą, mieguistumą, dvigubą regėjimą, greitus akių judesius ir pusiausvyros sutrikimus. Suaugusiesiems ši būklė gali sukelti galvos skausmą, asmenybės pokyčius ir problemas, susijusias su akių sutelkimu.

Chordomos tiesiai po kaukole (kaklo stuburas) gali sukelti kaklo skausmą, užkimimą, rijimo pasunkėjimą (disfagija) ir rečiau kraujavimą iš balso dėžės (kraujavimas iš gerklų)..

Priežastys

Pagrindinės chordomos priežastys nėra žinomos. Dauguma atvejų įvyksta spontaniškai ir nėra sukelti paveldimų genetinių pokyčių. Vyrauja teorija, kad įgytos genetinės anomalijos ar mutacijos lemia vėžinį notochordo likučių augimą. Šios genetinės anomalijos gali atsirasti spontaniškai dėl nežinomų priežasčių arba, rečiau, būti paveldimos.

Tiek šeimos, tiek šeimos chordomos buvo susietos su T genu, esančiu ilgoje 6 chromosomos rankoje (6q27). Šis genas sukuria (koduoja) baltymą, vadinamą transkripcijos faktoriaus T arba Brachyury homologu. Šis baltymas yra svarbus vystantis notochordui ir labai ekspresuojamas chordomos ląstelėse.

Daugumai žmonių, sergančių sporadine chordoma, T genas turi vieną nukleotidų polimorfizmą (SNP). SNP yra dažniausiai pasitaikantys genetiniai variantai ir dažnai randami žmogaus DNR. Dauguma SNP neturi įtakos žmogaus sveikatai. SNP T gene buvo nustatytas daugiau kaip 80% pacientų, sergančių sporadine chordoma (palyginti su maždaug 50% žmonių, neturinčių chordomos), todėl manoma, kad tai lemia chordomos vystymąsi. Tačiau kadangi SNP yra paplitusi visoje populiacijoje ir daugumai ja sergančių žmonių, chordoma nepasireiškia, manoma, kad chordomai išsivystyti reikia papildomų veiksnių..

Mokslininkai taip pat sužinojo, kad daugelį šeiminių chordomų sukelia specifinė chromosomų anomalija, vadinama dubliavimusi, kai vietoj dviejų T geno kopijų yra trys egzemplioriai. Atrodo, kad ši papildoma T geno kopija yra susijusi su stipriu genetiniu polinkiu sirgti chordoma..

7-osios chromosomos anomalijos buvo tiriamos kaip galima šeiminės ir nefamilinės chordomos priežastis. Kai kuriuose navikuose taip pat nustatyti keli papildomi kompleksiniai chromosomų anomalijos (įskaitant 1p, 3, 4, 9p, 9q, 10 ir 13 chromosomas). Ar šios įvairios chordomos vystymosi anomalijos tam tikrais atvejais turi reikšmės, nežinoma. Mokslininkams reikia tolesnių tyrimų, kad būtų galima nustatyti kompleksinius mechanizmus, atsakingus už chordomos vystymąsi.

Paveiktos populiacijos

Chordomos gali pasireikšti bet kokio amžiaus žmonėms, įskaitant mažus vaikus, tačiau dažniausiai jos diagnozuojamos žmonėms nuo 40 iki 75 metų (vidutinis diagnozės amžius yra 55 metai). Bendrai kalbant, chordomos vyrus paveikia dažniau nei moteris, santykiu maždaug 2: 1. Tačiau kaukolės pagrindo navikų pasiskirstymas po lytis yra vienodas (1: 1). Vaikams dažniau pasitaiko kaukolės pagrindo navikai. Chordomos sudaro maždaug 1–4% visų piktybinių kaulų navikų ir apie 20% pirminių stuburo navikų. Manoma, kad chordomos dažnis yra maždaug 1 iš 1 000 000 žmonių. Remiantis kai kuriomis ataskaitomis, šie navikai labiau būdingi europiečių kilmės žmonėms..

Diagnostika

Chordomos simptomai nėra specifiniai. Todėl diagnozė pagrįsta būdingais radiologiniais patologiniais radiniais..

Chordomai diagnozuoti gali būti naudojami paprasti rentgeno spinduliai ar specializuoti vaizdavimo būdai. Tokie specializuoti vaizdavimo metodai gali apimti kompiuterinę tomografiją (CT) ir magnetinio rezonanso tomografiją (MRT). Kompiuterinės tomografijos metu specialus aparatas rentgeno spinduliais kuria kūno skerspjūvio vaizdus. MRT naudoja magnetinius laukus ir radijo bangas, kad gautų skerspjūvio vaizdus. Šie vaizdavimo metodai naudojami norint nustatyti naviko buvimą ir įvertinti naviko dydį, vietą ir vietinį išsiplėtimą, o tai padeda chirurgams planuoti bet kokias chirurgines procedūras..

Norint patvirtinti chordomos diagnozę, reikalinga biopsija. Procedūros metu gydytojas įkiša adatą per odą ir į naviką, kad gautų nedidelį ląstelių mėginį. Kai kuriais atvejais reikalinga chirurginė procedūra, kad būtų galima gauti pakankamai audinių tyrimams. Patologas ištiria audinių mėginį mikroskopu, kad nustatytų konkretų esamo naviko tipą.

Simptominiai sutrikimai

Toliau išvardytų sutrikimų simptomai gali būti panašūs į chordomos simptomus. Palyginimai gali būti naudingi diferencinei diagnozei nustatyti:

  • Chondrosarkoma yra bendras kaulų vėžio tipo terminas, atsirandantis dėl kremzlės ląstelių. Kremzlė yra specializuotas audinys, veikiantis kaip buferis arba pagalvėlė sąnariuose. Didžiąją embriono griaučių dalį sudaro kremzlės, kurios lėtai virsta kaulais. Chondrosarkomos dažniausiai veikia rankas, kojas ir dubenį, tačiau gali paveikti bet kokią vietą, kurioje yra kremzlės, įskaitant kaukolės pagrindą ir stuburą. Dauguma atvejų diagnozuojami suaugusiesiems nuo 20 iki 60 metų. Chondrosarkomos yra piktybinės ir gali išplisti į kitas kūno dalis.

Standartinės procedūros

Gydymui paprastai reikalinga koordinuota specialistų komanda. Gydytojai, kurių specializacija - onkologinių ligų diagnostika ir gydymas (onkologai), gydytojai, kurių specializacija - jonizuojančiosios spinduliuotės naudojimas gydant vėžį (onkologai-radiologai), neurochirurgai, gydytojai, kurie specializuojasi kaulų ir raumenų sistemos diagnostikoje ir gydyme (ortopedijos chirurgai) ir kiti sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai turėtų sistemingai ir visapusiškai planuoti nukentėjusio asmens gydymą.

Konkrečios terapinės procedūros ir intervencijos gali skirtis priklausomai nuo daugelio veiksnių, tokių kaip ligos stadija, naviko dydis ir vieta, specifinis naviko potipis, tam tikrų simptomų buvimas ar nebuvimas, paciento amžius ir bendra fizinė sveikata. Sprendimus dėl tam tikrų vaistų vartojimo režimų ir (arba) kitokių gydymo būdų turi priimti gydytojai ir kiti sveikatos priežiūros komandos nariai kartu su pacientu. Kruopštus potencialaus konkretaus gydymo naudos ir rizikos, įskaitant galimą šalutinį poveikį, aptarimas padeda pacientui priimti pagrįstą sprendimą dėl pageidaujamo gydymo..

Chordomos gydymas paprastai apima operaciją, siekiant pašalinti kuo daugiau naviko, išlaikant neurologinę funkciją ir gyvenimo kokybę. Kadangi šie navikai yra netoli smegenų ar nugaros smegenų, chirurginis pašalinimas gali būti sunkus, ir chirurgas gali nepajėgti pašalinti viso naviko, nepaisant kelių operacijų. Viso naviko pašalinimas chirurgine intervencija viename segmente (visiška rezekcija per vieną bloką) yra įmanoma tik maždaug 50% sakralinių akordų. Su stuburo ir kaukolės pagrindo chordomomis šis procentas yra dar mažesnis. Kaukolės chordomų pagrindą retai galima pašalinti blokuojančia rezekcija, todėl dažnai reikia kitų pažangių neurochirurginių metodų.

Spindulinė terapija kartu su chirurgija dažnai naudojama chordomai gydyti ir sumažinti pasikartojimo riziką. Deja, chordomos paprastai yra atsparios radioterapijai, todėl dažnai reikia didelių radiacijos dozių.

Nepaisant sėkmingo gydymo chirurgija ir radiacija, chordoma gali pasikartoti. Recidyvas yra dažnas, todėl gali prireikti papildomos operacijos ir (arba) radioterapijos.

Labai rekomenduojama kreiptis į specializuotą vėžio centrą su gydytojais, turinčiais patirties diagnozuojant, gydant ir valdant pacientus, sergančius chordoma.

Prognozė

Chordomų prognozė dažniausiai priklauso nuo to, kaip sėkmingai atlikta naviko pašalinimo operacija. Nors chordomos paprastai yra lėtai augantys navikai, jie yra lokaliai agresyvūs ir linkę įsiskverbti į gretimus audinius bei organus ir turi kelis lokalius pasikartojimus (t. Lokalizuoti pasikartojimai lemia audinių sunaikinimą ir dažniausiai yra mirties priežastis. Stebimas išplitimas į tolimas kūno vietas (metastazes), tačiau retai.

Vienas tyrimas parodė, kad maždaug 67% pacientų, sergančių kaukolės pagrindo chordomomis, po 5 metų buvo gyvi, o 58% pacientų navikas nepablogėjo (išgyvenimas be progresavimo), palyginti su diagnozės nustatymo laiku; apie 57% pacientų buvo gyvi po 10 metų, o apie 44% naviko pablogėjo. Prognozė geresnė, jei pašalinama daugiau naviko, pacientui taikoma radioterapija ir jei nėra nosies ar ryklės invazijos. Didelis tyrimas patvirtino, kad tiek kaukolės chordomų išgyvenimas be progresavimo, tiek bendras išgyvenimas yra geresni, kai atliekama visiška naviko rezekcija..

Žinios apie naviko rezekcijos išsamumą padeda numatyti paciento baigtį atsižvelgiant į tai, kiek laiko pacientas nepasikartos, ir nustatant radioterapijos poreikį.

Paprastai radikaliai rezekuotiems navikams chordomos gali pasikartoti po 3,8 metų, tarpinės rezekcijos - po 2,1 metų, po to - radioterapijos, ir po 8 mėnesių - tarpinės išpjovos be radioterapijos. Dėl didelio atkryčio dažnio reikia dažnai sekti, nes kai anksti nustatomas recidyvas, jį lengviau gydyti.

Operuojamų vaikų išgyvenamumas buvo žymiai didesnis nei suaugusiųjų, o bendras išgyvenamumas buvo ilgesnis.

Chordoma

Chordoma yra reta neoplazma, tikriausiai kilusi iš notochordo likučių. Dabar jis dažniau vertinamas kaip piktybinis. Tai įvyksta šalia stuburo ir gali būti bet kokiame lygyje, nuo uodegikaulio iki kaukolės pagrindo. Paprastai vystosi sacrococcygeal regione arba pakaušio-baziliarinėje kaukolės dalyje. Chordomos simptomus lemia naviko vieta ir įvairių nervų pažeidimo laipsnis. Galimas dubens organų skausmas, parezė, jutimo sutrikimai ir disfunkcijos. Diagnozė nustatoma atsižvelgiant į neurologinio tyrimo, rentgenografijos, KT, MRT ir biopsijos duomenis. Gydymas - chirurgija, radioterapija.

TLK-10

  • Chordoma sukelia
  • Patologija
  • Chordomos simptomai
  • Komplikacijos
  • Diagnostika
  • Chordomos gydymas
  • Prognozė
  • Gydymo kainos

Bendra informacija

Chordoma yra įvairaus laipsnio piktybinių navikų navikas, greičiausiai atsirandantis dėl stuburo embriono pirmtako. Visada yra šalia stuburo. Paprastai jis yra lokalizuotas kryžkaulio srityje arba kaukolės pagrinde, tačiau gali paveikti ir kitas dalis. Gali atsirasti bet kuriame amžiuje. Chordomos kaukolės pagrinde dažniau diagnozuojamos sulaukus 20–40 metų, kryžkaulio srities navikai - 40–60 metų amžiaus. Vyrai kenčia dvigubai dažniau nei moterys. Liga yra 1-3 nauji chordomos atvejai per metus 1 milijonui gyventojų. Gydymą vykdo onkologijos, neurologijos ir vertebrologijos srities specialistai.

Chordoma sukelia

Priežastys ir predisponuojantys veiksniai, darantys įtaką onkologinio proceso vystymosi tikimybei, lieka neaiškūs. Manoma, kad rizikos veiksniai yra ląstelių imunodeficitas, kontaktai su radioaktyviaisiais ir cheminiais kancerogenais anamnezėje.

Patologija

Neoplazmos piktybiškumo klausimas tebėra prieštaringas. Kai kurie tyrinėtojai išskiria gerybines ir piktybines chordomų formas, kiti mano, kad tokie navikai yra palyginti gerybiniai dėl lėto jų augimo ir retų metastazių. Tuo pačiu metu dėl didelio polinkio pasikartoti ir daugybės nepalankių rezultatų šiuolaikiniai specialistai linkę chordomą laikyti piktybiniu procesu..

Chordoma yra minkštas vienas mazgas, padengtas gerai apibrėžta kapsule. Piktybiniu būdu kapsuliavimas yra blogai matomas. Neoplazma turi skilties struktūrą, chordoma yra permatoma, pjūvyje šviesiai pilka, audinyje matomos nekrozės sritys. Mikroskopija atskleidžia ląstelių polimorfizmą. Ląstelių branduoliai yra maži, hiperchromos. Ląstelėse matomos didelės vakuolės. Piktybinėse chordomose nustatoma ląstelinė anaplazija ir netipinės mitozės figūros.

Chordomos simptomai

Simptomai priklauso nuo naviko augimo vietos, dydžio ir krypties. Klinikiniame vaizde dažniausiai išryškėja tam tikrų nervų pažeidimo požymiai. Chordomos, esančios kaukolės pagrinde, gali išplisti į sella turcica, užaugti giliai į kaukolę nosiaryklės ar orbitos kryptimi. Suspausta hipofizė, gali atsirasti hormoninių sutrikimų. Būdingi bulbariniai sutrikimai, atsirandantys dėl makšties, hipoglossalio ir glossopharyngeal nervų pažeidimo.

Pacientams, sergantiems kaukolės pagrindo chordoma, gali būti nustatyta disartrija, rijimo sutrikimai ir balso pokyčiai (silpnumas, nosies nosis) iki afonijos. Su įprastomis chordomomis pastebimi kvėpavimo ritmo ir širdies veiklos sutrikimai dėl kvėpavimo ir širdies bei kraujagyslių centrų, esančių pailgoje smegenyse. Galimas regos sutrikimas dėl regos nervo suspaudimo. Plintant procesui, galima pastebėti orbitos ar nosiaryklės daigumą.

Sakralinės chordomos gali plisti tiek paviršutiniškai, tiek pilvo ertmės ar mažojo dubens kryptimi. Suspausta nugaros smegenys ir nervų šaknys, atsiranda skausmas, apatinių galūnių silpnumas, jautrumo ir judesių sutrikimai, parezė ir dubens organų veiklos sutrikimas. Kai chordoma yra netipinėje vietoje (gimdos kaklelio, krūtinės ląstos ar juosmens srityje), pastebimi skausmo ir neurologiniai sutrikimai, atitinkantys pažeidimo lygį..

Komplikacijos

Esant piktybinei eigai, greitai auga neoplazma. Chordoma įsiskverbia į kaukolės slankstelius ar kaulus, metastazes į regioninius limfmazgius, kepenis ir plaučius. Vėlesnėse stadijose atsiskleidžia apsinuodijimas vėžiu. Chordomos pacientai praranda svorį ir apetitą, jaučia nuolatinį silpnumą. Pastebima nuotaikos kaita, depresiniai sutrikimai, anemija ir hipertermija. Metastazuojant plaučius atsiranda dusulys ir kosulys kraujuje, kepenyse - metastazės, hepatomegalija, gelta ir ascitas..

Diagnostika

Diagnozė nustatoma atsižvelgiant į anamnezę, paciento nusiskundimus, bendrojo ir neurologinio tyrimo duomenis bei tyrimo rezultatus. Reikalingi tyrimai:

  • Radiografija. Pacientams, kuriems įtariama chordoma, skiriama sakrococcygeal stuburo kaukolės rentgeno nuotrauka arba rentgeno nuotrauka (priklausomai nuo neoplazmos vietos). Rentgeno spinduliai rodo didelius kaulų sunaikinimo plotus. Kartais kaulo defekto srityje matomos plonos pertvaros, dalijančios ertmę į kelias kameras. Kai chordoma yra kryžkaulio srityje, atsiskleidžia kryžkaulio anteroposteriorinio dydžio padidėjimas. Kai navikas lokalizuojamas kaukolės srityje, sfenoidinis kaulas ištirpsta. Angiografija atliekama siekiant nustatyti kraujagyslių įsitraukimą.
  • Tomografinė diagnostika. Norint tiksliau nustatyti chordomos dydį, struktūrą ir mastą, skiriami smegenų tomografijos tyrimai, smegenų MRT, stuburo CT ir stuburo MRT..
  • Naviko biopsija. Galutinė chordomos diagnozė pagrįsta biopsija ir vėlesniu audinių mėginio histologiniu tyrimu. Medžiaga paimama kontroliuojant rentgeno spinduliais. Regioninių limfmazgių būklė vertinama atsižvelgiant į paveiktos zonos ultragarso duomenis.

Norint nustatyti metastazes plaučiuose, atliekama krūtinės ląstos rentgenograma ir plaučių KT, nustatomi antriniai židiniai kepenyse - pilvo organų KT ir kepenų MRT. Norint įvertinti bendrą kūno būklę, pacientams, sergantiems chordoma, skiriamas bendras kraujo tyrimas, bendras šlapimo tyrimas ir biocheminis kraujo tyrimas. Pasirengimo prieš operaciją metu nustatoma kraujo grupė ir Rh faktorius. Jei yra somatinė patologija, pacientas nukreipiamas konsultuotis pas atitinkamo profilio gydytojus (kardiologą, gastroenterologą, endokrinologą ir kt.).

Diferencinė chordomos diagnozė atliekama su nugaros smegenų ir smegenų navikais, kryžkaulio chondrosarkoma, taip pat moterų lytinių organų navikais ir storosios žarnos vėžiu, besitęsiančiu iki stuburo..

Chordomos gydymas

Pagrindinis chordomos gydymas yra chirurgija. Dėl naviko lokalizacijos ir augimo ypatumų radikalus pašalinimas galimas tik nedaugeliui pacientų. Jei įmanoma atlikti radikalią chirurginę intervenciją, kartu su kapsule atliekama visa chordomos rezekcija. Kitais atvejais atliekamos paliatyvios operacijos. Dalinis chordomos išpjaustymas gali sumažinti nervų struktūrų suspaudimą ir žymiai pagerinti pacientų gyvenimo kokybę.

Chordomų radioterapija yra neveiksminga, tačiau dėl didelių techninių sunkumų atliekant chirurginę intervenciją šis metodas dažnai įgyja didelę reikšmę paliatyviosios terapijos procese. Radioterapija sumažina skausmo intensyvumą ir šiek tiek sumažina chordomos dydį. Apšvitinimas atliekamas naudojant rentgeno aparatą arba gama įrenginį.

Kartu su tradiciniais radioterapijos metodais naudojama stereotaksinė chirurgija, kurios metu atliekamas tikslinis plonų gama spindulių pluoštų poveikis chordomos srityje. Chemoterapija nėra naudojama gydant šią patologiją dėl naviko atsparumo chemoterapinių vaistų poveikiui. Dėl dažno recidyvo daugeliui pacientų reikia pakartotinių operacijų ir radioterapijos kursų.

Prognozė

Chordomų prognozę lemia neoplazmos piktybiškumo lygis, onkologinio proceso paplitimas ir pirmosios chirurginės intervencijos sėkmė. Vidutinis penkerių metų išgyvenamumas piktybinių formų chordomos atveju yra apie 30%. Vidutinė pacientų, kenčiančių nuo šios patologijos, gyvenimo trukmė svyruoja nuo 5 iki 10 metų. Chordomos pasikartojimas laikomas prognoziškai nepalankiu ženklu.

Chordoma

Chordoma yra lėtai augantis navikas, atsirandantis iš nugaros virvės likučių. Chordoma gali būti gerybinė, tačiau daugeliu atvejų ji yra piktybinė. Ji turi ypatingą lokalizaciją. Liga daugeliu atvejų yra mirtina..

Simptomai

Chordomos atrodo kaip gerybiniai navikai. Po tam tikro laiko, kartais po kelerių metų, jie pradeda pastebimai įsiskverbti į gretimą audinį. Vidutiniškai laikas nuo chordomos atsiradimo iki mirties svyruoja nuo 3-10 metų.

Chordomos yra labiau paplitusios vyrams ir gali pasireikšti bet kuriame amžiuje. Dažniau navikas yra lokalizuotas sakrokoccygealiniame regione. Pradinis chordomos požymis yra nestiprus skausmas. Skausmo sindromas ryškiausias esant spheno-pakaušio lokalizacijai. Esant sacrococcygeal lokalizacijai, iš pradžių kryžkaulyje būna nuobodūs, vėliau ūmūs skausmai. Tuo pačiu metu kryžkaulio ir galiuko srityje atsiranda iškyša, netgi ryškus navikas.

Rentgeno nuotrauka

Rentgeno tyrimas su išsivysčiusia chordoma atskleidžia ypatingą skeleto sunaikinimą, primenantį masinę osteolizę. Pradiniuose etapuose galima pastebėti paviršiaus eroziją, prasidedančią periferijoje ir besivystančią link centro. Jei pažeidžiamas tik stuburo kūnas, chordoma gali būti panaši į milžinišką ląstelių naviką..

Vėlesniuose etapuose chordoma pasižymi ypatinga osteolize. Kartais chordomos rentgeno nuotrauka gali būti panaši į kalcifikuojančiai chondromai ar net chondrosarkomai būdingus pokyčius..

Makroskopiniai paveikslai a

Juosmens-kryžmens srities chordomos gali pasiekti reikšmingus dydžius. Jie sugeba sunaikinti kelis slankstelius, apaugti kietu apvalkalu ir išaugti į mažą dubenį.

Blumenbacho šlaite arba nosiaryklės srityje atsirandančios chordomos yra daug mažesnės. Naviko audinys dažnai būna pilkai balkšvos spalvos, minkštos ir tik kartais tankios tekstūros, skilties struktūros.

Histologinis vaizdas

Histologinis vaizdas yra įvairus. Naviko ląstelės paprastai primena epitelio elementus ir dažnai, ypač nesubrendusių navikų, gali turėti mezenchiminį pobūdį. Nediferencijuoto naviko ląstelės paprastai yra mažos, dažniausiai apvalios, jose nėra vakuolizacijos. Diferencijuotose naviko vietose ląstelės yra didesnės, vakuolai randami protoplazmoje. Paprastai vakuolės yra didelės, ląstelės yra panašios į burbulus, branduolys prispaudžiamas prie ląstelės krašto. Tai vadinamosios fizaliforminės ląstelės (fizolizė - iš graikų burbuliukų). Fizinės formos ląstelės dažnai gali parodyti, kad yra glikogeno ir mucino (gleivių).

Tarpląstelinė medžiaga yra vienalytė. Daugeliu atvejų tarpląstelinė medžiaga turi teigiamą mukciną. Kartais tarpląstelinėje medžiagoje yra nuostabus kiekis gleivių, todėl jos suformuoja gleivinius „ežerus“, kuriuose „plaukioja“ tik fizaliforminių ląstelių grupės..

Diferencinė diagnozė

Chordoma turi būti atskirta nuo chondrosarkomos ir nuo gleives formuojančio storosios žarnos vėžio.

Gydymas

Chirurginis naviko pašalinimas yra tikslingiausias. Pasirinktas metodas yra radikalus pašalinimas. Bet tai ne visada įmanoma, todėl dažnai atliekama tarpinė chordomos išpjova. Radikalios intervencijos rezultatai yra labai geri.

Vėlesnėse stadijose skiriama rentgeno terapija. Tačiau jos veiksmai išlieka nepakankamai veiksmingi..

Kas yra chordoma: pirmieji efektyvaus ligos gydymo požymiai ir metodai

Chordoma

Chordoma yra retas navikas, išsivystantis kaukolės ir stuburo kauluose. Šie navikai atsiranda iš notochordo liekanų, lanksčios, lazdelės formos struktūros, kuri palaiko besivystantį embrioną. Vaisiaus vystymosi metu notochordą pakeičia stuburo kaulai. Notochordo ląstelės, kurios išlieka stubure, gali sukelti chordomą.

Chordomos yra lėtai augantys navikai, kurie sunaikina aplinkinį kaulą ir galiausiai išplinta į aplinkinius minkštus audinius. Kartais chordoma per kraują plinta į kitus organus (metastazuojasi), pavyzdžiui, plaučius, limfmazgius, kepenis ar kitus kaulus. Nors chordoma gali išsivystyti bet kuriuo gyvenimo momentu, ji dažniausiai būdinga vyresnio amžiaus žmonėms..

Su chordoma susiję simptomai priklauso nuo naviko dydžio ir vietos. Beveik visi ligos atvejai atsitinka atsitiktinai be aiškios priežasties. Itin retais atvejais keliems tos pačios šeimos nariams gali atsirasti chordomos dėl tam tikrų genetinių rizikos veiksnių (šeiminės chordomos).

Chordomas gali būti klasifikuojamas kaip sarkomos tipas.

Sarkoma yra bendras vėžio grupės, veikiančios kaulus ar jungiamąjį audinį, terminas - audiniai, jungiantys, palaikantys ir supantys įvairias kūno struktūras ir organus.

Nors chordomos yra pirminiai kaulų augliai, kai jie atsiranda šalia kaukolės pagrindo, jie kartais priskiriami centrinės nervų sistemos navikams..

ženklai ir simptomai

Chordoma gali išsivystyti bet kurioje stuburo vietoje nuo kaukolės pagrindo iki žandikaulio (apatinės stuburo dalies)..

Simptomai skiriasi kiekvienam žmogui ir iš dalies priklauso nuo naviko vietos ir dydžio.

Apatinėje stuburo dalyje esančios chordomos gali būti susijusios su apatinės nugaros dalies, kojų skausmu, apatinės nugaros dalies ar kojų silpnumu ir tirpimu bei sutrikimais, turinčiais įtakos šlapimo pūslei ir žarnynui, įskaitant šlapimo pūslės valdymo praradimą (šlapimo nelaikymas) ir (arba) ar žarnyno kontrolės praradimas. Kai kuriais atvejais patinimas gali būti jaučiamas apatinėje nugaros dalyje..

Kaukolės pagrindo chordomos (kaukolės chordomos) gali būti susijusios su dvigubu regėjimu (diplopija), galvos ir (arba) veido skausmais. Taip pat gali atsirasti tam tikrų veido nervų paralyžius, dėl kurio sunku ryti, sutrinka kalba ir balsas, nenormalūs akių judesiai.

Kai kuriais atvejais intrakranijinė chordoma gali blokuoti smegenų skysčio nutekėjimą (CSF), dėl ko CSF ​​kaupiasi kaukolėje ir daro spaudimą smegenims (hidrocefalija). Hidrocefalija gali sukelti keletą simptomų, kurie skiriasi priklausomai nuo amžiaus.

Kūdikiams tai gali sukelti minkštųjų kaukolės vietų išsipūtimą, galvos apimties padidėjimą ir akių slinkimą žemyn. Vyresniems vaikams ši būklė gali sukelti pykinimą, vėmimą, mieguistumą, dvigubą regėjimą, greitus akių judesius ir pusiausvyros sutrikimus.

Suaugusiesiems ši būklė gali sukelti galvos skausmą, asmenybės pokyčius ir problemas, susijusias su akių sutelkimu.

Chordomos, esančios tiesiai po kaukole (kaklo stuburas), gali sukelti kaklo skausmą, užkimimą, rijimo pasunkėjimą (disfagija) ir rečiau kraujavimą iš dėžutės (kraujavimas iš gerklų)..

Priežastys

Pagrindinės chordomos priežastys nėra žinomos. Dauguma atvejų įvyksta savaime ir nėra dėl paveldimų genetinių pokyčių.

Vyrauja teorija, kad įgytos genetinės anomalijos ar mutacijos lemia vėžinį notochordo likučių augimą..

Šios genetinės anomalijos gali atsirasti spontaniškai dėl nežinomų priežasčių arba, rečiau, būti paveldimos.

Tiek šeimos, tiek šeimos chordomos buvo susietos su T genu, esančiu ilgoje 6 chromosomos rankoje (6q27). Šis genas sukuria (koduoja) baltymą, vadinamą transkripcijos faktoriaus T arba Brachyury homologu. Šis baltymas yra svarbus vystantis notochordui ir labai ekspresuojamas chordomos ląstelėse.

Daugumai žmonių, sergančių sporadine chordoma, T genas turi vieną nukleotidų polimorfizmą (SNP). SNP yra dažniausiai pasitaikantys genetiniai variantai ir dažnai randami žmogaus DNR. Dauguma SNP neturi įtakos žmogaus sveikatai.

SNP T gene buvo nustatytas daugiau kaip 80% pacientų, sergančių sporadine chordoma (palyginti su maždaug 50% žmonių, neturinčių chordomos), todėl manoma, kad jis yra linkęs į chordomos vystymąsi.

Tačiau kadangi SNP yra paplitusi visoje populiacijoje ir daugumai ja sergančių žmonių, chordoma nepasireiškia, manoma, kad chordomai išsivystyti reikia papildomų veiksnių..

Mokslininkai taip pat sužinojo, kad daugelį šeiminių chordomų sukelia specifinė chromosomų anomalija, vadinama dubliavimusi, kai vietoj dviejų T geno kopijų yra trys egzemplioriai. Atrodo, kad ši papildoma T geno kopija yra susijusi su stipriu genetiniu polinkiu sirgti chordoma..

Buvo ištirti 7 chromosomos anomalijos, kaip galima šeiminės ir nefamilinės chordomos priežastis..

Kai kuriuose navikuose taip pat nustatyti keli papildomi kompleksiniai chromosomų anomalijos (įskaitant 1p, 3, 4, 9p, 9q, 10 ir 13 chromosomas).

Ar šios įvairios chordomos vystymosi anomalijos tam tikrais atvejais turi reikšmės, nežinoma. Mokslininkams reikia tolesnių tyrimų, kad būtų galima nustatyti kompleksinius mechanizmus, atsakingus už chordomos vystymąsi.

Paveiktos populiacijos

Chordomos gali pasireikšti bet kokio amžiaus žmonėms, įskaitant mažus vaikus, tačiau dažniausiai jos diagnozuojamos žmonėms nuo 40 iki 75 metų (vidutinis diagnozės amžius yra 55 metai). Bendrai kalbant, chordomos vyrus paveikia dažniau nei moteris, santykiu maždaug 2: 1.

Tačiau kaukolės pagrindo navikų pasiskirstymas po lytis yra vienodas (1: 1). Vaikams dažniau pasitaiko kaukolės pagrindo navikai. Chordomos sudaro maždaug 1–4% visų piktybinių kaulų navikų ir apie 20% pirminių stuburo navikų. Manoma, kad chordomos dažnis yra maždaug 1 iš 1 000 000 žmonių.

Remiantis kai kuriomis ataskaitomis, šie navikai labiau būdingi europiečių kilmės žmonėms..

Diagnostika

Chordomos simptomai nėra specifiniai. Todėl diagnozė pagrįsta būdingais radiologiniais patologiniais radiniais..

Chordomai diagnozuoti gali būti naudojami paprasti rentgeno spinduliai ar specializuoti vaizdavimo būdai. Tokie specializuoti vaizdavimo metodai gali apimti kompiuterinę tomografiją (KT) ir magnetinio rezonanso vaizdą (MRT)..

Kompiuterinės tomografijos metu specialus aparatas rentgeno spinduliais kuria kūno skerspjūvio vaizdus. MRT naudoja magnetinius laukus ir radijo bangas, kad gautų skerspjūvio vaizdus.

Šie vaizdavimo metodai naudojami norint nustatyti naviko buvimą ir įvertinti naviko dydį, vietą ir vietinį išsiplėtimą, o tai padeda chirurgams planuoti bet kokias chirurgines procedūras..

Norint patvirtinti chordomos diagnozę, reikalinga biopsija. Procedūros metu gydytojas įkiša adatą per odą ir į naviką, kad gautų nedidelį ląstelių mėginį. Kai kuriais atvejais reikalinga chirurginė procedūra, kad būtų galima gauti pakankamai audinių tyrimams. Patologas ištiria audinių mėginį mikroskopu, kad nustatytų konkretų esamo naviko tipą.

Simptominiai sutrikimai

Toliau išvardytų sutrikimų simptomai gali būti panašūs į chordomos simptomus. Palyginimai gali būti naudingi diferencinei diagnozei nustatyti:

  • Chondrosarkoma yra bendras kaulų vėžio tipo terminas, atsirandantis dėl kremzlės ląstelių. Kremzlė yra specializuotas audinys, veikiantis kaip buferis arba pagalvėlė sąnariuose. Didžiąją embriono griaučių dalį sudaro kremzlės, kurios lėtai virsta kaulais. Chondrosarkomos dažniausiai veikia rankas, kojas ir dubenį, tačiau gali paveikti bet kokią vietą, kurioje yra kremzlės, įskaitant kaukolės pagrindą ir stuburą. Dauguma atvejų diagnozuojami suaugusiesiems nuo 20 iki 60 metų. Chondrosarkomos yra piktybinės ir gali išplisti į kitas kūno dalis.

Standartinės procedūros

Gydymui paprastai reikalinga koordinuota specialistų komanda.

Gydytojai, kurių specializacija - onkologinių ligų diagnostika ir gydymas (onkologai), gydytojai, kurių specializacija - jonizuojančiosios spinduliuotės naudojimas gydant vėžį (onkologai-radiologai), neurochirurgai, gydytojai, kurie specializuojasi kaulų ir raumenų sistemos diagnostikoje ir gydyme (ortopedijos chirurgai) ir kiti sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai turėtų sistemingai ir visapusiškai planuoti nukentėjusio asmens gydymą.

Konkrečios terapinės procedūros ir intervencijos gali skirtis priklausomai nuo daugelio veiksnių, tokių kaip ligos stadija, naviko dydis ir vieta, specifinis naviko potipis, tam tikrų simptomų buvimas ar nebuvimas, paciento amžius ir bendra fizinė sveikata..

Sprendimus dėl tam tikrų vaistų vartojimo režimų ir (arba) kitų gydymo būdų turi priimti gydytojai ir kiti sveikatos priežiūros komandos nariai kartu su pacientu..

Kruopštus potencialaus konkretaus gydymo naudos ir rizikos, įskaitant galimą šalutinį poveikį, aptarimas padeda pacientui priimti pagrįstą sprendimą dėl pageidaujamo gydymo..

Chordomos gydymas paprastai apima operaciją, siekiant pašalinti kuo daugiau naviko, išlaikant neurologinę funkciją ir gyvenimo kokybę. Kadangi šie navikai yra netoli smegenų ar nugaros smegenų, chirurginis pašalinimas gali būti sunkus ir chirurgas gali nepajėgti pašalinti viso naviko, nepaisant kelių operacijų..

Viso naviko pašalinimas chirurgine intervencija viename segmente (visiška rezekcija per vieną bloką) yra įmanoma tik maždaug 50% sakralinių akordų. Stuburo ir kaukolės pagrindo chordomų atveju šis procentas yra dar mažesnis.

Kaukolės chordomų pagrindą retai galima pašalinti blokuojančia rezekcija, todėl dažnai reikia kitų pažangių neurochirurginių metodų.

Spindulinė terapija kartu su chirurgija dažnai naudojama chordomai gydyti ir sumažinti pasikartojimo riziką. Deja, chordomos paprastai yra atsparios radioterapijai, todėl dažnai reikia didelių radiacijos dozių.

Nepaisant sėkmingo gydymo chirurgija ir radiacija, chordoma gali pasikartoti. Recidyvas yra dažnas, todėl gali prireikti papildomos operacijos ir (arba) radioterapijos.

Labai rekomenduojama kreiptis į specializuotą vėžio centrą su gydytojais, turinčiais patirties diagnozuojant, gydant ir valdant pacientus, sergančius chordoma.

Prognozė

Chordomų prognozė dažniausiai priklauso nuo to, kaip sėkmingai atlikta naviko pašalinimo operacija.

Nors chordomos paprastai yra lėtai augantys navikai, jie yra lokaliai agresyvūs ir linkę įsiskverbti į gretimus audinius bei organus ir turi kelis vietinius pasikartojimus (t. Y. Grįžti)..

Lokalizuoti pasikartojimai lemia audinių sunaikinimą ir dažniausiai yra mirties priežastis. Stebimas išplitimas į tolimas kūno vietas (metastazes), tačiau retai.

Vienas tyrimas parodė, kad maždaug 67% pacientų, sergančių kaukolės pagrindo chordomomis, po 5 metų buvo gyvi, o 58% pacientų navikas nepablogėjo (išgyvenimas be progresavimo), palyginti su diagnozės nustatymo laiku; apie 57% pacientų buvo gyvi po 10 metų, o apie 44% naviko pablogėjo. Prognozė geresnė, jei pašalinama daugiau naviko, pacientui taikoma radioterapija ir jei nėra nosies ar ryklės invazijos. Didelis tyrimas patvirtino, kad tiek kaukolės chordomų išgyvenimas be progresavimo, tiek bendras išgyvenimas yra geresni, kai atliekama visiška naviko rezekcija..

Žinios apie naviko rezekcijos išsamumą padeda numatyti paciento baigtį atsižvelgiant į tai, kiek laiko pacientas nepasikartos, ir nustatant radioterapijos poreikį.

Paprastai radikaliai rezekuotiems navikams chordomos gali pasikartoti po 3,8 metų, tarpinės rezekcijos - po 2,1 metų, po to - radioterapijos, ir po 8 mėnesių - tarpinės išpjovos be radioterapijos. Dėl didelio atkryčio dažnio reikia dažnai sekti, nes kai anksti nustatomas recidyvas, jį lengviau gydyti.

Operuojamų vaikų išgyvenamumas buvo žymiai didesnis nei suaugusiųjų, o bendras išgyvenamumas buvo ilgesnis.

Kaukolės pagrindo chordoma: simptomai, diagnozė, gydymas, prognozė

Kaukolės pagrindo chordoma yra labai reta į naviką panaši kaulinio audinio liga. Remiantis moksliniais tyrimais, ši patologija kyla iš notochordo. Notochorda yra pagrindinis embriono skeletas..

Laikui bėgant, jį pakeičia stuburas, tačiau tiems žmonėms, kurie turi notochordo dalelių, kyla pavojus susirgti tokia liga kaip kaukolės pagrindo chordoma..

Šiame straipsnyje mes apžvelgsime šios patologijos simptomus, diagnozę ir gydymą, taip pat išanalizuosime ateities prognozes..

Šios ligos ypatybės

Kaukolės pagrindo chordoma pasireiškia maždaug keturiasdešimt procentų kaulų navikų ir dažniausiai pasireiškia jauniems žmonėms. Šios patologijos išsivystymas taip pat galimas kaklinės-kryžkaulio stubure ir kitose dalyse..

Šio tipo kaulų vėžys dažniausiai vystosi lėtai ir dažnai būna gerybinis. Tačiau progresuojant ši patologija turi didelį poveikį smegenims..

Ji pradeda stipriai jį spausti, o tai daro tokį neigiamą poveikį kūnui..

Be to, patologija veikia nosiaryklę ir akių orbitą, o tai lemia šių kūno dalių disfunkcijas..

Kaukolės pagrindo chordoma nuo šiandien neturi tikslios kilmės priežasties. Pasak mokslininkų, genetikos nukrypimai ir radiacijos poveikis gali išprovokuoti šio negalavimo išsivystymą..

Be to, yra keletas kitų veiksnių, kurie gali padidinti tokios patologijos atsiradimo riziką kaip kaukolės pagrindo chordoma. Šiame straipsnyje galite rasti šio negalavimo apraiškų nuotraukas. Taigi, atkreipkite dėmesį į papildomus rizikos veiksnius:

- gyvena prastos ekologijos srityse;

- žalingų įpročių buvimas;

- sėdimo gyvenimo būdo palaikymas;

- kontaktas su chemikalais, taip pat darbas pavojingoje gamyboje.

Dažnai stuburo problemos gali prasidėti dėl per didelio fizinio krūvio, taip pat patyrus rimtų sužalojimų.

Šios patologijos požymiai

Nosiaryklės chordoma ir kaukolės pagrindas atrodo kaip mazgas, kuris yra padengtas stora kapsule. Jei šis į auglį panašus darinys yra perpjautas, tada jo viduje galite pamatyti balkšvai pilkas ląsteles su aiškiais audinių mirties požymiais.

Kadangi chordoma auga labai lėtai, vargu ar bus atpažinti pirmieji ligos simptomai.

Tačiau palaipsniui pacientai pradeda pastebėti didėjantį galvos skausmą, skausmingus kaklo pojūčius, taip pat psichinių reakcijų slopinimą. Gali prasidėti regėjimo problemos.

Be to, jie dažniausiai pasižymi įvairiausiu charakteriu. Gali atsirasti žvairumas, dvigubas regėjimas, taip pat visiškas regėjimo praradimas.

Be to, pacientas skundžiasi nuolatiniu nuovargio, mieguistumo ir mieguistumo jausmu. Tuo pačiu metu daugelis pacientų praranda apetitą ir jų kūno svoris pradeda sparčiai mažėti. Ekspertai rekomenduoja į ligoninę kreiptis kuo anksčiau, jei pasireiškia patys pirmieji simptomai. Tik šiuo atveju galite gerai prognozuoti ateitį..

Diagnostikos metodai

Aptikus kaukolės pagrindo chordomą, gyvenimo trukmė priklauso nuo to, kaip anksti buvo nustatyta liga. Visų pirma, diagnozė atliekama atliekant išorinį tyrimą ir naudojant daugybę neurologinių tyrimų. Jei specialistas pastebi ypatingų simptomų derinį, jis pasiūlys pacientui papildomą tyrimą..

Taip pat naudojami tokie diagnostikos metodai kaip MRT ir rentgenografija. Jei reikia, galima atlikti smegenų sąnarių tyrimą ir išmatuoti jų aktyvumą.

Gydymo metodai

Kaukolės pagrindo chordoma ir radiacinė protonų terapija yra du sąjungininkai. Tačiau chirurginė intervencija taip pat gali būti naudojama šios patologijos gydymui. Tokie terapijos metodai atliekami tik specialiuose neurochirurgijos centruose. Kadangi navikas yra labai sunkioje vietoje, beveik neįmanoma jo visiškai pašalinti.

Tačiau net neišsamus pašalinimas labai palengvina paciento būklę, nes sumažėja smegenų slėgis. Operacija baigiasi mirtimi tik penkiais procentais atvejų. Tai rodo, kad chirurginė intervencija yra kuo saugesnė..

Kai kuriais atvejais pacientams atliekamos kelios operacijos, kurių intervalai yra maždaug vienas mėnuo..

Dažniausiai operaciją papildo gydymas protonų radioterapija..

Švitinimas prisideda prie reikšmingo likutinio naviko formos susidarymo dydžio sumažėjimo, taip pat užkirsti kelią progresuojantiems ligos vystymosi procesams.

Šis gydymo metodas skiriamas ne tik po chirurginės intervencijos, bet ir prieš ją. Atkreipkite dėmesį, kad tokios būklės kaip chordoma negalima gydyti chemoterapija.

Baigęs gydymo kursą, pacientas turi stebėti savo sveikatą ir kas tris ar šešis mėnesius atlikti įprastą medicininę apžiūrą. Kiekvienas atvejis yra individualus, todėl specialistas ras individualų požiūrį į visus pacientus.

Galimos pasekmės

Kaukolės pagrindo chordoma (TLK kodas - C41.0) labai dažnai ir toliau auga net po operacijos ir radiacijos.

Kuo daugiau ląstelių nepavyko pašalinti, tuo didesnė tikimybė, kad patologija pasikartos.

Remiantis statistika, maždaug ketvirtadalis visų pacientų skundėsi šios ligos progresavimu net po viso gydymo kurso. Pasikartojantiems atvejams reikia pakartotinio operavimo.

Metastazės susidaro maždaug keturiasdešimt procentų atvejų. Šio tipo vėžys kraujagyslių pagalba gali išplisti į įvairius organus ir jų sistemas. Atliekant pakartotinę operaciją, mirties rizika padidėja kelis kartus..

Kaukolės pagrindo chordoma: prognozė

Kadangi šios į auglį panašios formacijos negalima visiškai pašalinti, pacientų negalima visiškai išgydyti. Todėl visi gydymo metodai nėra visiškai veiksmingi. Pagal statistiką, esant tokiai ligai ir po operacijos, pacientas vidutiniškai 60 metų atvejų gali gyventi penkerius metus, tačiau ištempti apie dešimt metų - tik 40 proc..

Be to, visos prognozės tiesiogiai priklausys nuo piktybinio naviko dydžio ir jo pasireiškimo laipsnio..

Piktybinių kaulų navikų prevencija

Iš tikrųjų labai sunku nustatyti, iš kur atsiranda tokia liga kaip kaulų vėžys. Todėl tiksliai pasakyti, kokių priemonių reikėtų imtis, kad būtų išvengta, neįmanoma.

Vienintelis dalykas, kurį gydytojai gali patarti, yra teisingas gyvenimo būdas, taip pat kreipkitės į gydymo įstaigą, kai atsiranda pirmieji negalavimo simptomai. Nesvarbu, kokius ligos požymius turite..

Būtina stebėti imuninę sistemą. Juk būtent ji yra atsakinga už viso organizmo būseną..

Kaukolės pagrindo chordoma yra labai pavojinga liga, kuri dažnai baigiasi mirtimi. Iki šiol nėra metodo, leidžiančio visiškai pašalinti šį naviko susidarymą..

Chirurginės operacijos ir protonų spindulinė terapija negali suteikti 100% rezultato, nes dažniausiai piktybinio darinio nepavyksta visiškai pašalinti. Todėl bet kokiu atveju nesuaktyvinkite savo sveikatos būklės..

Jei kamuoja galvos skausmas, pykinimas, padidėjęs kraujospūdis ir kiti simptomai, būtinai kreipkitės į gydymo įstaigą..

Anksti nustačius chordomą, jūs turite daug didesnes galimybes ateityje gyventi laimingai. Kitu atveju jūs netgi negalite pasikliauti pasveikimu. Galite pradėti keisti savo gyvenimą jau šiandien. Juk niekas netrukdo teisingai maitintis, sportuoti ir dažniau būti gryname ore. Jūs galite atsikratyti žalingų įpročių..

Atkreipkite dėmesį, kad chordoma nėra sakinys, jei gydymas pradedamas laiku. Todėl visiškai atsakingai stebėkite savo sveikatą ir kuo dažniau apsilankykite pas savo gydytoją. Būkite sveiki ir rūpinkitės savimi. Nepamirškite, kad mūsų mintys gali padaryti stebuklus, todėl visada būkite pozityvūs, nepaisydami gyvenimo kliūčių..

Kas yra chordoma - ligų prevencija ir efektyvus gydymas. Chordoma: tipai, simptomai, gydymas ir pašalinimas

Ši istorija nutiko vienoje iš mano mėgstamiausių pirmųjų pamainų 19 GKB, kur dirbau praktikante. Jis turėjo būti dedamas į skyrių „Pirmieji žingsniai“, tačiau iš esmės jis turėtų būti čia.

Gydymas

Patvirtinus diagnozę, pacientui skiriama chirurginė operacija, radiacijos ir chemoterapijos metodai yra netinkami. Chirurginės intervencijos metu kartu su kapsule ar rezekcija įvyksta visiškas neoplazmos išpjovimas.

Jei pacientui buvo pašalinta chordoma kartu su kryžkauliu ir paskirta radioterapija, metastazių tikimybė žymiai sumažėja. Jei ekscizija nėra išsami, pasikartojimo ir metastazių rizika išlieka didelė.

Po operacijos pacientui rekomenduojama skirti spindulinę terapiją, kuri padeda sunaikinti pavienes vėžines ląsteles. Jei chordoma neveikia, taikoma išskirtinė radioterapija.

Išlaikyti gestų ar visko, kas susiję su riešo higroma, grakštumą

Chemoterapijos metodas nėra naudojamas gydant chordomą, nes šio tipo navikai yra atsparūs standartiniams vaistams.

Choroma turi tendenciją atsinaujinti, net jei operacija ar radiacija atliekama laiku. Navikas gali iš naujo formuotis ankstesnėse lokalizacijos vietose arba šalia zonų. Daugelis pacientų operuojami ilgai (kelerius metus), tačiau pašalinus vietinį pasikartojimą tik sumažėja tikimybė išgydyti.

Teigiamas chondromos rezultatas ir prognozė priklauso nuo palankių pirmosios operacijos rezultatų, todėl prieš atliekant tiesioginę chirurginę intervenciją svarbu gauti patarimų ir pagalbos tik iš kvalifikuoto specialisto - onkologo..

Neoplazmų priežastys

Dėl kokios priežasties kryžkaulyje atsiranda navikas, to dar nepavyko išsiaiškinti. Lygiai taip pat nežinoma, kodėl piktybinis procesas vyksta kituose organuose. Onkologai nustato tik rizikos veiksnius, kurie gali sukelti ligos pradžią. Gali būti:

  • didelės radiacijos dozės;
  • kontaktas su kancerogeninėmis medžiagomis (darbas atliekant pavojingą darbą);
  • netinkama mityba;
  • rūkymas;
  • piktnaudžiavimas ultravioletiniais spinduliais (soliariumai).

Be to, manoma, kad žmonėms, patyrusiems stuburo traumas ar operavusiems, padidėja piktybinio proceso rizika kryžkaulyje..

Naviko proceso lokalizacija

Kadangi chordoma kyla iš notochordo likučių, jo lokalizacijos plotas užima visą stuburą.

Dažniausiai navikas atsiranda jo kraštuose - sacrococcygeal ir bazinės-pakaušio srityse (atitinkamai maždaug 50 ir 35% atvejų).

Kaukolės pagrindo chordomos nuotraukoje

Likę 15% sudaro mobilaus stuburo (daugiausia gimdos kaklelio) chordomą.

Kaukolės lokalizacijoje navikas dažniausiai būna sella turcica, kraniovertebrinės jungties ir clivus srityje..

Dėl šios priežasties jo pašalinimo operacijoms reikalingi keli aukštos kvalifikacijos specialistai (stuburo neurochirurgas, turintis įgūdžių stabilizuoti kraniovertebrinį mazgą, reanimatologas)..

Ligos simptomai

Pradinė stadija praeina nepastebimai paciento, o tai apsunkina diagnozę, todėl beveik neįmanoma visiškai išgydyti. Šiame etape naviką galima aptikti atsitiktiniu rentgeno tyrimu, atliekamu dėl kitų ligų. Dėl laipsniško naviko augimo jis suspaudžia svarbius organus, nervų galūnėles, arterijas ir nugaros smegenis..

Chordomos simptomai ir kurso sunkumas priklauso nuo jo lokalizacijos:

Kobchiko-sakralinis regionas

Sakralinė chordoma dažniausiai pasireiškia su urogenitalinės ir žarnyno funkcijos sutrikimais, kuriuos sukelia tiesiosios žarnos ir šlapimo pūslės naviko suspaudimas. Šiuo atveju pacientas jaučia apatinių galūnių tirpimą ir paresteziją, taip pat skausmingus simptomus naviko lokalizacijos vietoje..

Kaukolės pagrindas

Kai chordoma lokalizuota kaukolės srityje, jai augant, pacientą trikdo stiprūs galvos skausmai, sutrinka motorinė veikla, sutrinka klausa, rega ir rijimas. Pacientas skundžiasi nuolatiniu galvos svaigimu, veido zonos parestezija ir raiščių veikimo sutrikimu.

Būdingi veido parezės požymiai su chordomos lokalizacija kaukolės srityje

Stuburas

Į naviką panašų formavimąsi stuburo srityje pirmiausia lydi skausmas juosmens srityje ir sutrikusios vyrų erekcijos funkcijos, disfunkciniai žarnyno sutrikimai, galūnių paralyžius ir parestezija. Kai pažeidimas yra slankstelio kūne, laboratorinė diagnostika nustato žievės sluoksnio patinimą ir plonėjimą, dėl to padidėja prevertebraliniai audiniai.

Visais atvejais neoplazmos augimas rodo bendro apsinuodijimo vaizdą, būdingą vėžio navikams, kai pacientas atsisako maisto ir jaučia bendrą kūno silpnumą..

Klinikinių simptomų sunkumas paprastai yra dėl naviko augimo. Paskutiniame ligos etape pastebima metastazių, sukeliančių vidinių organų infiltraciją, taip pat kaulinio audinio sunaikinimą..

Šiuo atveju chordoma yra labai retai gydoma ir daugeliu atvejų lemia paciento mirtį..

Chordomos simptomai ir apraiškos

Pagal makroskopines ypatybes navikas yra mazgas, kuris yra padengtas stora kapsule - skiltine. Skyriuje navikas yra pilkai baltas, jame yra nekrozės židinių. Mikroskopiškai navikas yra polimorfinis, jo ląstelės yra skirtingo dydžio ir formos. Jie panašūs į pūsleles su mažais hipoochrominiais branduoliais ir didelėmis vakuolėmis citoplazmoje.

Chordoma: kas tai?

Chordoma (Chordoma) yra retas naviko darinys, galbūt susidarantis iš stygos liekanų. Turi piktybinį pobūdį.

Šis navikas susidaro šalia bet kurios stuburo dalies - nuo jos pagrindo iki kaklo. Dažniausiai chordoma susidaro sacrococcygeal regione arba pakaušio-baziliariniame kaukolės regione..

Ligos simptomai priklauso nuo naviko vietos ir tam tikrų nervų pažeidimo laipsnio..

Chordoma gali susiformuoti bet kurios amžiaus grupės žmonėms. Kaukolės pagrindo auglys dažniau pasitaiko žmonėms nuo 20 iki 40 metų, sakraliniame regione - per 40-60 metų.

Vyrai chordomą gauna dvigubai dažniau nei moterys.

Dėl kokios priežasties susidaro toks navikas, medicina nežinoma. Remiantis statistika, metinis chordomos dažnis yra 1-3 atvejai 1 milijonui žmonių..

Chordomos tipai

Piktybinės chordomos skirstomos į šias rūšis:

  • paprastoji (klasikinė) chordoma - tai mazgas, padengtas kapsule. Jam būdingas infiltruojantis augimas. Naviko ląstelės turi skirtingą formą ir dydį. Stromoje yra daugybė indų. Jei pažvelgsite į klasikinę chordomą skyriuje, galite pamatyti, kad ji susideda iš lobulių, turi pilką arba gelsvą atspalvį. Jis turi tris diferenciacijos laipsnius - žemas, vidutinis ir aukštas, pasitaiko 70% atvejų;
  • chondroidinė chordoma - dažniau tarp moterų, jos prognozė yra palankesnė. Naviko ląstelės yra pailgos, aplinkinių audinių struktūra panaši į kremzles. Pasitaiko 25% atvejų;
  • dediferencijuota chondroma - apima bendros chondromos, kaulų sarkomos ar fibrohistiocitomos struktūrinius elementus. Šis naviko tipas yra greičiausiai augantis ir linkęs į ankstyvą limfmazgių, kepenų, plaučių ir kitų organų metastazę..

Ligos priežastys

Tikslios chordomos išsivystymo priežastys nenustatytos. Yra tik pasiūlymų, kad genetinis faktorius ir radiacija gali paveikti tokio tipo naviko susidarymą..

Veiksniai, sukeliantys chordomos vystymąsi, taip pat yra:

  • pasyvus gyvenimo būdas;
  • rūkymas ir piktnaudžiavimas alkoholiu;
  • darbo veikla, susijusi su tiesioginiu sąlyčiu su pavojingomis cheminėmis medžiagomis ir dujomis;
  • užteršta ekologija.

Apie stuburo problemų buvimą paaiškėja intensyvus fizinis krūvis arba sužeistas.

Simptomai

Chordoma, susiformavusi kaukolės pagrinde, gali prasiskverbti į turkų balno plotą ir užaugti giliai į kaukolę iki nosiaryklės. Hipofizės suspaudimo atveju atsiranda hormoninių sutrikimų. Su makšties, hipoglossalio ir glossopharyngeal nervų pažeidimais gali atsirasti bulbariniai sutrikimai.

Simptomai, rodantys pagrindinę kaukolės chordomą, taip pat yra:

  • rijimo pasunkėjimas ir balso pokyčiai;
  • dizartrija;
  • širdies raumens kvėpavimo ir darbo pažeidimas;
  • neryškus matymas dėl regos nervo suspaudimo.

Sakralinei chordomai būdingi šie simptomai:

  • skausmas ir silpnumas apatinėse galūnėse dėl nugaros smegenų ir jo šaknų suspaudimo;
  • jautrumo pažeidimas, judėjimo sutrikimai.

Gimdos kaklelio, krūtinės ląstos ar juosmens srityje esant chordomai, naviko lokalizacijos srityje gali pasireikšti skausmas..

Piktybinė chordoma linkusi greitai augti ir įsiskverbti į slankstelius ar kaukolės kaulus. Jis metastazuoja limfmazgius ir netoliese esančius organus. Galutinę chordomos stadiją lydi apsinuodijimas vėžiu.

Paciento apetitas blogėja, svoris mažėja ir atsiranda lėtinio silpnumo jausmas. Gali atsirasti dažnas nuotaikos svyravimas, depresija, mažakraujystė.

Esant metastazėms plaučiuose, atsiranda dusulys, kosulys su hemopteze, naviko metastazės kepenyse, gelta, ascitas ir hepatomenalija..

Chordomos diagnozė

Visų pirma, gydytojas, remdamasis anamnezės duomenimis ir paciento skundais dėl specifinių simptomų, turi parengti bendrą ligos vaizdą..

Norint nustatyti ligos požymius, pacientui reikia atlikti tam tikrus neurologinius tyrimus (tikrinti refleksus, koordinaciją, jautrumą ir kt.).

Remdamasis tyrimo rezultatais, gydytojas nustato numanomą neoplazmos vietą, jei tokia yra..

Chordomos buvimui patvirtinti naudojami tokie diagnostikos metodai kaip rentgeno spinduliai, KT ir MRT..

Rentgeno spinduliai gali nustatyti kaulų sunaikinimą, būdingą chordomoms. Sergant šia liga, kyla pavojus, kad gali atsirasti ekstra. Platus naviko augimas lemia kryžkaulio stuburo padidėjimą.

Norint nustatyti tikslų naviko dydį ir vietą, naudojami KT ir MRT. KT yra rentgeno tyrimas skirtingose ​​projekcijose su sąnario nuskaitymu. Dėl šio tyrimo galite gauti dviejų ar trijų matmenų vaizdą. Tai leidžia nustatyti išsilavinimo tankį ir nustatyti galimą metastazių buvimą.

MRT procedūra, kurios pagrindas yra branduolio magnetinio rezonanso naudojimas, labiau tinka kaukolės navikams nustatyti. Tai suteikia galimybę ištirti naviko ryšį su smegenimis, kraujagyslėmis ir nervais.

Neoplazmos histologiniam pobūdžiui nustatyti naudojama biopsija.

Be minėtų diagnostinių priemonių, gali pasitarnauti angiografija (smegenų indų tyrimas) ir encefalografija (smegenų veiklos tyrimas)..

* Tik su sąlyga, kad bus gauti duomenys apie paciento ligą, klinikos atstovas galės apskaičiuoti tikslią gydymo kainą.

Chordomos gydymas

Chordoma gydoma šiais pagrindiniais metodais:

  1. chirurginis metodas. Naviko pašalinimas kartu su jį supančia kapsule prisideda prie visiško paciento pasveikimo. Savo ruožtu neoplazmos chirurginis iškirpimas atliekamas dviem būdais: tradiciniu arba laparoskopiniu. Laparoskopija rekomenduojama esant kaukolės chordomai ir leidžia išpjauti naviką be didelės žalos sveikatai;
  2. terapija radiacija. Šis gydymo metodas dažniausiai naudojamas kaip papildoma operacija arba esant neveikiančiam navikui. Apšvitinimas gali sumažinti naviko dydį priešoperaciniu laikotarpiu ir sustabdyti patologinių ląstelių vystymąsi. Po operacijos radioterapija gali sunaikinti likusias netipines ląsteles, ir tai žymiai sumažina pasikartojimo riziką.

Naujoviškas apšvitinimo metodas yra „Cyber ​​Knife“ procedūra, leidžianti per trumpą laiką - nuo 15 iki 20 minučių - neskausmingai paveikti neoplazmą specialiu jonizuojančių spindulių pluoštu;

  • chemoterapija. Šis terapijos metodas naudojamas gana retai, nes chordomos navikai praktiškai nejautrūs citostatiniams vaistams. Jie daugiausia skiriami esant metastazėms..
  • Chordomos prognozė

    Dėl kompleksinės chordomos lokalizacijos visi jos terapijos metodai yra paliatyvesni. Penkerių metų išgyvenamumas vidutiniškai 62%, dešimties metų - apie 47%.

    Chordoma: simptomai, gydymas, pašalinimas, rūšys ir diagnozė

    Chordoma yra piktybinis darinys, atsirandantis palei stuburą. Jo kilmė yra intrauterinė - tikėtina, kad tai yra akordo liekanos. Tai sukelia paveiktos stuburo srities skausmą, tirpimą, nejudrumą. Gydymas apima pašalinimą.

    Koks yra embriono skeletas įvairiais vystymosi etapais:

    • I etapas - notochordas ir jungiamasis audinys;
    • II etapas - notochordas ir kremzlinis griaučiai;
    • III etapas - stygos ir kaulo liekanos.

    Akordas yra ašis, visų stuburinių gyvūnų šerdis. Embrionas ją formuoja antrąją vystymosi savaitę. Jungiamasis audinys virsta kremzliniu audiniu, o tas audinys virsta kaulu. Užbaigus raumenų ir kaulų sistemos vystymąsi, notochordas virsta tarpslankstelinių diskų želatinine medžiaga..

    „Notochord“ yra laikinas embriono skeletas, kuris virsta stuburu. Galinė kaukolės srities dalis yra suformuota iš priekinio notochordo galo. Akordas gali išsiplėsti už būsimos kaukolės ribų ir sulenkti prie ryklės sienų, susilieti su ryklės audiniais..

    Iš ryklėje likusių notochordo audinių susidaro clivus chordoma. Jis perauga į smegenis, pasiekdamas teritoriją, vadinamą turkų balnu, kur yra uždaryta hipofizė. Hipofizės chordoma sukelia hormoninius sutrikimus.

    Liekamasis audinys gali būti bet kurioje stuburo dalyje, prasiskverbiantis į kryžkaulį, kaklo stuburą, krūtinę.

    Specifikacijos

    Kaip atrodo neoplazma:

    • Minkštos mazginės kiaušidės, apgaubtos apvalkalu;
    • Susideda iš akcijų;
    • Audiniai skyriuje yra permatomi, šviesiai pilki, paveikti nekrozės;
    • Tiriant matomos netipinės ląstelės su mažais hiperchrominiais branduoliais;
    • Susiformavo iš embriono notochordo;
    • Įsikūręs šalia slankstelių.

    Piktybinės ląstelės gali susidaryti sakraliniame regione ir kaukolės pagrinde.

    klasifikacija

    • Diferencijuota chordoma;
    • Paprastoji chordoma;
    • Chondroidinė chordoma.

    Paprasta chordoma pasireiškia 70% atvejų, dar vadinama klasikine chordoma. Jis yra aukštos, vidutinės ir žemos kokybės.

    Chondroidinę chordomą supa apvalkalas, kurio audinys panašus į kremzlinį. Šis tipas labiau būdingas moterims. Diferencijuota chordoma metastazuoja, panaši į sarkomą, pluoštinę histiocitomą. Labiausiai reti, bet agresyvesni už juos.

    Dėl struktūros ir vietos chordoma atrodo kaip chondrosarkoma. Tačiau pastarąjį galima gydyti spinduliuote.

    Sakralinė chordoma auga lėtai, metastazuoja, reikia pašalinti kryžkaulį ar jo dalį.

    Efektai

    Likusi naviko dalis po operacijos toliau vystosi apie 25% pacientų. Metastazės veikia:

    • Kepenys;
    • Oda;
    • Plaučiai;
    • Pūslė;
    • Kaulai;
    • Limfmazgiai;
    • Kraujotakos sistema;
    • Stuburo skysčio takai.

    Kuo daugiau operacijų, tuo didesnė komplikacijų rizika. Jie apima:

    • Neurologinis deficitas;
    • Bulbaro sindromas;
    • Psichiniai nukrypimai;
    • Kaukolės nervo pažeidimas;
    • Meningitas;
    • Intrakranijinė edema, hematoma.

    Chordomos vadinamos rentgeno radiniais, kai tiriant osteochondrozę, traumą, neurologinius sutrikimus netyčia paveikslėlyje randamas navikas..

    Navikas gali atsirasti kaip antrinis darinys, jei metastazės išplinta iš minkštųjų audinių į kaulus. Pagrindinė liga vystosi be simptomų, todėl gydymas pradedamas vėlai.

    Liaudies gynimo priemonės

    Neveiksniu naviku sergantys pacientai kreipiasi į alternatyvią mediciną. Žolelių vaistas siūlo naudoti:

    • Maryin šaknų arba bijūnų tinktūra;
    • Mumiyo;
    • Akmens aliejus;
    • Chagu;
    • Karklys;
    • Tansy;
    • Medetkų žiedai.

    Po radioterapijos „Melilot“ atstatys leukocitų kiekį kraujyje. Zefyro, ramunės, elecampane užpilas sustiprins kaulinį audinį. Virš auglio vietos ant kūno dedami karkaliniai kompresai su medumi, juodu nakvišu, citrinų minkštimu. Susmulkinti kiaušinių lukštai taip pat padeda sustiprinti kaulus dėl kalcio kiekio.

    Kombinuotas užpilas gaminamas iš kiaulpienių, cikorijų, laukinių rožių, varnalėšų, elecampane ir madder. Dilgėlė, asiūklis naudojami nuo raumenų ir kaulų sistemos ligų.

    Tradicinės medicinos metodai taikomi kartu su klinikiniu gydymu. Vaistažolių gydomosios savybės sustabdo naviko augimą, sumažina formacijos dydį.

    Chordoma yra genetinės kilmės vėžys, būdingas organizmui nuo pat gimimo. Tai pasireiškia neigiamų aplinkos veiksnių ar žmogaus gyvenimo būdo įtakoje. Reta liga nėra gerai suprantama, todėl tikslios jos atsiradimo priežastys nėra žinomos. Šiuo metu efektyviausias gydymas yra chirurginis pašalinimas ir radioterapija.

    Straipsniai Apie Leukemija