Lėtinė limfocitinė leukemija yra piktybinis navikas, kurį daugiausia sudaro baltieji kraujo kūneliai (limfocitai) ir kurį pažeidžia gretimi audiniai..
Priežastys
Vaikai labai retai serga lėtine limfocitine leukemija, o priežastys, galinčios prisidėti prie šios ligos vystymosi, iki šiol nebuvo tirtos. Dauguma mokslininkų priklauso virusinės-genetinės teorijos šalininkams, pagal kurią limfocitinė leukemija išsivysto padauginus 15 skirtingų tipų virusų, o genetinis polinkis vaidina svarbų vaidmenį.
Veiksniai, galintys sukelti vaiko limfinės leukemijos vystymąsi, yra šie:
- vartojant kai kuriuos antibiotikus ir vaistus aukso druskų pagrindu;
- ilgalaikis dažų ir lakų garų poveikis;
- polinkis į žarnyno infekcijas;
- tuberkuliozė;
- chirurginės intervencijos;
- jonizuojančiosios spinduliuotės poveikis;
- rentgeno spindulių poveikis;
- nuolatinis stresas.
Simptomai
Limfocitinės leukemijos simptomai tiesiogiai priklauso nuo formos, kuria ji tęsiasi. Yra 5 simptomų grupės, kurios sujungiamos į vieną sindromą:
- hiperplazinė arba proliferacinė grupė;
- apsvaigimo grupė;
- aneminė grupė;
- hemoraginė grupė;
- imunodeficito grupė.
Dėl hiperplazinio limfoidinės leukemijos sindromo vaikams būdingi šie simptomai:
- limfadenopatija (padidėję limfmazgiai);
- splenomegalija (padidėjusi blužnis);
- pilvo skausmas ir sunkumas;
- galūnių, veido ir kaklo patinimas.
Jei limfocitinę leukemiją sukelia neoplazmos skilimo produktų (intoksikacijos sindromo) poveikis, tai pasireiškia šiais simptomais:
- bendras negalavimas;
- greitas nuovargis;
- svorio metimas;
- hipohidrozė (per didelis prakaitavimas);
- karštinė būklė.
Su anemijos limfocitinės leukemijos sindromu pastebimi šie simptomai:
- dažnas galvos svaigimas;
- bendras negalavimas ir silpnumas;
- nusilenkimas;
- alpimas;
- tachikardija;
- dusulys, mažai mankštinantis;
- ūmus skausmas krūtinės srityje;
- taškų atsiradimas prieš akis.
Hemoraginei vaikų limfoidinės leukemijos formai būdingi šie simptomai:
- poodinis kraujavimas;
- poodinės gleivinės kraujavimas;
- dantenų kraujavimas;
- kraujavimas iš nosies ir kt..
Esant imunodeficito formos limfocitinei leukemijai, įvairios infekcijos, kurias dažniausiai sukelia virusai, prisijungia prie pagrindinių ligos simptomų.
Lėtinės limfocitinės leukemijos diagnozė vaikui
Susisiekimo su specialistu priežastis yra nuolatinis vaiko galvos svaigimas, dusulys, skausmas krūtinėje, limfadenopatija. Gydytojas atliks fizinį egzaminą, kad ištirtų odos ir limfmazgių būklę. Remdamasis bendru anamnezės tyrimu ir duomenų rinkimu, gydytojas vadovauja šiems tyrimams:
- bendri ir biocheminiai kraujo tyrimai;
- Šlapimo analizė;
- Vidaus organų ultragarsas;
- elektrokardiografija (EKG);
- rentgenografija;
- magnetinio rezonanso tomografija;
- spiralinė kompiuterinė tomografija.
Norėdami patvirtinti vaiko lėtinę limfocitinę leukemiją, turite atlikti šias procedūras:
- krūtinkaulio punkcija;
- trepanobiopsija;
- pažeisto limfmazgio punkcija;
- chirurginis paveikto limfmazgio pašalinimas;
- juosmens punkcija.
Gautas biopsijos mėginys yra citogenetinis ir dažomas specialiais dažais. Tai leidžia nustatyti vėžinių ląstelių tipą ir nustatyti chromosomų anomalijas..
Komplikacijos
Vaikas, kuriam nustatyta lėtinė limfocitinė leukemija, turėtų būti reguliariai tikrinamas. Šios ligos pasekmės yra šios:
- antrinės infekcijos;
- ūminės alerginės reakcijos į vabzdžių įkandimus;
- mažakraujystė;
- trombocitopenija;
- neuroleukemija;
- sutrikusi inkstų funkcija;
- antriniai piktybiniai navikai.
Ligos eigą įtakoja naviko tipas, naviko proceso pobūdis ir komplikacijų buvimas.
Gydymas
Ką tu gali padaryti
Vaikų limfoidinės leukemijos gydymas turėtų būti atliekamas tik specialiose gydymo įstaigose pagal iš anksto parengtas schemas. Todėl, jei įtariate šią ligą, turite skubiai kreiptis į medicinos specialistą..
Ką daro gydytojas
Pradiniame lėtinės limfocitinės leukemijos gydymo etape vaikas turėtų būti prižiūrimas gydytojo. Jei reikia, gydytojas gali paskirti gretutinių infekcijų gydymą. Ateityje lėtinės limfocitinės leukemijos gydymo pagrindas yra:
- kaulų čiulpų transplantacija iš donoro;
- gydymas antibiotikais;
- chemoterapija;
- antikūnų poveikis naviko ląstelėms;
- gydymas interferonu;
- terapija radiacija;
- gydymas hemostatiniais vaistais kraujavimui sustabdyti;
- didelių navikų detoksikacijos gydymas;
- trombocitų ar eritrocitų masės perpylimas;
- chirurginis paveiktų organų pašalinimas.
Šiuo metu efektyviausias būdas gydyti lėtinę limfocitinę leukemiją yra donoro kaulų čiulpų transplantacija. Tačiau tam reikia rasti tinkamą donorą. Operacijos sėkmė priklauso nuo paciento amžiaus ir perpilto kraujo kiekio.
Chemoterapija pašalina visas naviko ląsteles iš organizmo. Čia veiksmingumas pirmiausia priklauso nuo citostatinių vaistų dozės ir jų vartojimo dažnio. Jei chemoterapiniai vaistai neturi norimo efekto, naviką veikia elektromagnetinės spinduliuotės energija (spindulinė terapija)..
Prevencija
Siekiant užkirsti kelią vaiko vystymuisi, būtina vengti bet kokio kontakto su šiais veiksniais:
- jonizuojanti radiacija;
- potencialiai pavojingos cheminės medžiagos;
- vaistai aukso druskų pagrindu.
Vietoj to, vadovaukitės šiomis gairėmis:
- grūdinti vaiko kūną;
- dažniau vaikščioti gryname ore;
- subalansuoti vaiko mitybą;
- reguliariai lankytis pas pediatrą;
- vartoti vitaminus ir mineralinius kompleksus.
Kraujo tyrimas dėl limfocitinės leukemijos
7 minutės Autorius: Lyubov Dobretsova 1185
- Trumpa informacija apie ligą
- Kraujo kiekio pokyčiai sergant limfocitine leukemija
- Visiška lėtinės limfocitinės leukemijos diagnozė
- Rezultatas
- Susiję vaizdo įrašai
Limfocitine leukemija vadinama neišgydoma hemoblastozė - onkohematologinės naviko ligos - piktybinės kraujodaros sistemos ir limfoidinio (limfoidinio) audinio patologijos..
Ligos bruožas yra ilgas somatinių simptomų nebuvimas pradiniame etape. Bendras kraujo tyrimas dėl limfocitinės leukemijos skiriasi specifiniais pokyčiais ir gali tapti prielaidos diagnozės ir tolesnio paciento tyrimo pagrindu.
Trumpa informacija apie ligą
Medicinos mokslas ne iki galo nustato tikslias ligos priežastis. Pagrindinis veiksnys yra nesėkmingo paveldimumo įtaka, išreikšta pažeistų genų perdavimu kitoms kartoms. Limfocitinei leukemijai būdinga kraujodaros organų limfinių audinių hiperplazija (proliferacija) (kraujo ląstelių susidarymas ir brendimas), įskaitant kaulų čiulpus, limfmazgius, blužnį ir kt..
Hiperplazijos progresavimas yra susijęs su nekontroliuojamu nenormalių nesubrendusių defektinių limfocitų dalijimu. Netipiniai limfocitai neturi visaverčių kraujo ląstelių savybių, tačiau tuo pačiu metu jie jėga dauginasi, išstumia ir sunaikina sveikas kraujo ląsteles ir užpildo kraujotakos sistemą.
Pagrindinė limfocitų limfocitų funkcija yra suteikti imuninį atsaką (humoralinį imunitetą) į patogenų invaziją ir slopinti vėžio bei savo kūno mutuojančių ląstelių aktyvumą. Limfocitozė - limfocitų koncentracijos padidėjimas yra imuninės gynybos sutrikimo klinikinis požymis.
Kraujo liga turi dvi formas:
- ūminis - blastų (nesubrendusių limfocitų) kaupimasis kaulų čiulpuose ir kraujotakoje;
- lėtinis - subrendusių, bet neveiksnių kraujo ląstelių kaupimasis limfmazgiuose, periferiniame kraujyje ir kaulų čiulpuose.
ALL (ūminė limfocitinė leukemija) dažniausiai diagnozuojama ikimokyklinio amžiaus vaikams. Lėtinė forma būdinga suaugusiesiems, vyresniems nei 50 metų amžiaus, vyrams. LLL (lėtinė limfocitinė leukemija) vystosi trimis etapais:
- pradinis (pradinis) arba besimptomis (1-2 kūno vietų pažeidimas);
- progresyvus, kuriant išsamias apraiškas (procese dalyvauja 3 ar daugiau vietų);
- terminalas arba terminalas (plataus masto limfinės sistemos pažeidimas).
Liga laikoma negrįžtama. Neįmanoma sustabdyti kraujotakos sistemos destruktyvių procesų ir pasukti jų priešinga kryptimi. LLL diagnostika apima daugybę laboratorinių tyrimų, molekulinius biologinius, imunocheminius tyrimus, specifinę onkohematologinių ligų mikroskopiją..
Kraujo kiekio pokyčiai sergant limfocitine leukemija
Biocheminė ir bendra klinikinė kraujo analizė sergant lėtine limfocitine leukemija yra pagrindiniai klinikinės diagnostikos metodai. Nustatant tolesnio tyrimo poreikį sunku tai, kad gydytojas per kelis mėnesius turi stebėti CLL būdingų kraujo pokyčių dinamiką. Remiantis viena analize, dažniausiai laikomi infekcinio pobūdžio pažeidimai.
Bendra klinikinė kraujo analizė (OCA)
Būtina atkreipti dėmesį į šiuos bendro kraujo tyrimo nukrypimus, būdingus limfinės sistemos onkologiniams procesams:
- Sunki leukocitozė (padidėjusi bespalvių kraujo ląstelių koncentracija).
- Leukogramos (leukocitų formulės) poslinkis. Leukogramos sudėtyje yra: limfocitai, monocitai, neutrofilai (dūrio ir segmentiniai), eozinofilai, bazofilai.
- Prolimfocitų (nesubrendusių limfocitų formų) buvimas.
- Pakitęs raudonųjų kraujo kūnelių (eritrocitų), jų nesubrendusių pirmtakų (retikulocitų) skaičius ir raudonųjų kraujo kūnelių procentas (hematokritas).
- Reikšmingas eritrocitų nusėdimo greičio pokytis (ESR).
- Nesilaikoma trombocitų (trombocitų) kiekio normų ir jų procentinės dalies viso kraujo kiekio (trombocitų) atžvilgiu;
- Geležies turinčių kraujo baltymų (hemoglobino) rodiklių poslinkis.
- Sunaikintų limfocitų likučių buvimas (Botkino-Gumprechto šešėliai).
Pastarasis rodiklis rodo aktyvų leukocitų serijos ląstelių sunaikinimą ir normaliuose analizės rezultatuose jo neturėtų būti. Etaloninės OCA vertės ir apytikslis limfocitinės leukemijos kraujo skaičius pateikiami toliau pateiktoje lentelėje..
| Tyrimo parametrai | Normalios vertės | Matavimo vienetas | Nukrypimai su galima limfocitine leukemija |
| HB (hemoglobino) vyrai / moterys | 1З5-160 / 120-1З5 | g / l | iki 80 |
| RBC (eritrocitai) vyras / moteris. | Z, 9-5,5 / Z, 8-5,4 | 10 12 ląstelių / l | 2.8 |
| RET (retikulocitai) | 0,2–1,4 | % | 1 |
| HCT hematokritas | 40–45 | % | 20-25 d |
| ESR (eritrocitų nusėdimo greitis) | 1,5–15 | mm / val | 70-75 |
| PLT (trombocitai) | 180,0-320,0 | 10 9 ląstelės / l | 30–32 |
| PCT (trombocitas) | 0,22-0,24 | % | 0,04 |
| leukograma | |||
| WBC (leukocitai) | 4–9 | 10 9 ląstelės / l | iki 100 |
| BAS (bazofilai) | 0,1–1,0 | % | 0 |
| EOS (eozinofilai) | 0,5–5,0 | % | 0 |
| NEU (neutrofilai): dūris / segmentas | 1,0-6,1 / 46,8-66,0 | % | 1/12 |
| LYM (limfocitai) | 19.4-37.4 | % | 45-75 |
| MON (monocitai) | 3.0-11.0 | % | 1-2 |
Bendros tyrimo išvados:
- hemoglobino sumažėjimas perpus (hipoglobinemija);
- raudonųjų kraujo kūnelių (eritropenija) ir hematokrito koncentracijos sumažėjimas;
- penkis kartus padidėjęs ESR;
- sumažėjęs trombocitų skaičius (trombocitopenija) ir trombocitas;
- dešimteriopai padidėjęs leukocitų lygis;
- bazofilų ir eozinofilų (aktyvių imuninės sistemos fagocitų) nebuvimas;
- neutrofilų lygio sumažėjimas (neutropenija);
- absoliuti limfocitozė (reikšmingas limfocitų koncentracijos padidėjimas);
- Randami Gumprechto šešėliai.
Užregistruojamas leukogramos poslinkis į kairę (nesubrendusių ląstelių formavimasis kraujyje, kurių paprastai nėra kaulų čiulpuose). Ūminės limfocitinės leukemijos metu blastų nustatymas yra iki 37%, prolimfocitų - iki 60%. Dėl nepakankamo raudonųjų kraujo kūnelių ir trombocitų kiekio kraujo spalvos indeksas smarkiai sumažėja.
Kraujo chemija
Pradiniame ligos etape biochemija yra menkai informatyvus tyrimas. Jei įtariama limfocitinė leukemija, biocheminė analizė suteikia pagrindą tolesnėms diagnostinėms procedūroms pažengus onkohematologinės patologijos stadijoje..
Analizuojant kraują dėl biochemijos limfocitinės leukemijos progresavimo stadijoje, registruojami šie pokyčiai:
- hipoproteinemija (sumažėjęs bendro baltymo kiekis plazmoje - pagrindinė naujų sveikų kūno ląstelių statybinė medžiaga);
- hipogammaglobulinemija (sumažėja baltymų frakcijos koncentracija globulinų, kurie apsaugo organizmą nuo infekcijų, bakterijų, virusų ir kt.);
- padidėjęs šlapimo rūgšties kiekis (142–339 mmol / l iki 500 mmol / l) yra medžiagų apykaitos sutrikimų žymuo;
- ALT ir AST fermentų (alanino aminotransferazės ir aspartato aminotransferazės) ir LDH fermento (laktato dehidrogenazės) padidėjimas dėl kepenų parenchimos (audinio) pažeidimo.
- šarminės fosfatazės (ALP) vertės padidėjimas rodo tulžies nutekėjimo pažeidimą;
- gama glutamiltransferazės (GGT) indeksų padidėjimas rodo aminorūgščių sintezės pažeidimą, tulžies susidarymo ir išskyrimo nesėkmę;
- bilirubino (tulžies pigmento) kiekio padidėjimas, kaip kepenų ir kitų kepenų ir tulžies sistemos organų disfunkcijos požymis.
Lygiagrečiai su patologiniais vidaus organų darbo pokyčiais, atliekant palpaciją ir simptominius skundus, registruojama hepatosplenomegalija (tuo pačiu metu padidėja kepenų ir blužnies tūris), padidėja limfmazgiai (gimdos kaklelio, kirkšnies, pažasties)..
Leukocitų ir limfocitų imunofenotipavimas
Biomedžiaga analizei gali būti periferinio kraujo, kaulų čiulpų ir limfmazgių mėginiai. Tyrimo technika pagrįsta "antigeno-antikūno" reakcija. Imunoglobulinai, kurie liečiasi su vėžio antigenais, žymimi fluorescuojančia etikete.
Rezultatas vertinamas pagal liuminescencijos intensyvumą ir šviečiančių imuninių kompleksų skaičių. Mikroskopija atliekama naudojant specialų citofluorometrą arba fluorescencinį mikroskopą. Metodas yra susijęs su ELISA (su fermentais susijusio imunosorbento tyrimas), tačiau jo tikslumas didesnis.
Diagnostika leidžia nustatyti ne tik hematologinio vėžio buvimą, bet ir jo rūšį (leukemija, limfoma ir kt.). Naviko žymuo yra CD52 glikoproteinas, esantis ant subrendusių limfocitų paviršiaus.
Visiška lėtinės limfocitinės leukemijos diagnozė
Galutinei limfocitinės leukemijos diagnozei pacientui yra paskirta keletas tyrimų:
- Pilnas kraujo tyrimas išplėstine versija (sutrumpintai OKA atsižvelgiama tik į bendrą leukocitų skaičių, be gradacijos pagal leukogramą).
- Biocheminis kraujo tyrimas.
- Limfocitų ir leukocitų imunofenotipavimas.
- Citogenetiniai tyrimai. Tai yra genų informacijos nešėjų - chromosomų - mikroskopija. Technika pagrįsta pažeistų ar mutavusių chromosomų skirtingu dažymu ir rezultato įvertinimu naudojant specialią šviesos įrangą.
- Trepanobiopsija (punkcija) kaulų čiulpuose. Minimaliai invazinė chirurginė intervencija į klubinę keterą. Manipuliacija atliekama specialia adata su statmena ir ribotuvu, taikant privalomą vietinę (rečiau bendrą) anesteziją. Ištrauktas kaulų čiulpų audinio fragmentas siunčiamas histologiniam tyrimui, siekiant nustatyti kaulų čiulpų naviko pobūdį.
Ankstyvosiose ūminės ir lėtinės limfocitinės leukemijos stadijose efektyvu naudoti molekulinių biologinių tyrimų metodus.
Rezultatas
LLL (lėtinė limfocitinė leukemija) yra piktybinė onkohematologinė patologija, veikianti limfoidinį audinį, kraujo ląsteles ir kaulų čiulpus. Ligos etiologija nebuvo išsamiai ištirta. Priimta limfocitinės leukemijos kilmės versija yra pažeisto geno paveldėjimas.
LLL priklauso neišgydomų ligų kategorijai. Nustačius ankstyvą diagnozę, gyvenimo prognozė yra 10-15 metų. Pradiniame vystymosi etape liga nepasireiškia būdingais simptomais, todėl daugeliu atvejų ji diagnozuojama vėlai. Ūminė ligos forma būdinga vaikams, lėtinė - suaugusiesiems (vyresniems nei 50 metų).
Esamus klinikinius požymius galima pastebėti stabiliai stebint bendro klinikinio ir biocheminio kraujo tyrimo rezultatus (kelis mėnesius). Pagrindiniai limfocitinės leukemijos rodikliai atliekant išsamų kraujo tyrimą:
- leukocitozė;
- sunki limfocitozė;
- hipoglobinemija;
- eritropenija ir hematokrito procentų sumažėjimas;
- reikšmingas ESR padidėjimas;
- trombocitopenija ir sumažėjęs trombocitų indeksas;
- neutropenija;
- Gumprechto šešėlių aptikimas.
Esant nuolatiniam išvardytam kraujo kiekio nukrypimui, pacientui reikia išsamaus tyrimo, kad būtų patvirtinta (paneigta) piktybinių navikų procesų buvimas kraujodaros sistemoje. Patologiniai parametrų pokyčiai OCA ir kraujo biochemijos rezultatuose nėra diagnozė, bet ilgesnio vėžio tyrimo pagrindas.
Limfocitinė leukemija
Limfocitinė leukemija yra piktybinis navikas, veikiantis limfoidinio audinio ląsteles, sudarančias limfmazgius ir kitus vidaus organus. Pagal tarptautinę ligų klasifikaciją kodas priskiriamas pagal TLK-10 C91.
Kraujo ląstelės - leukocitai yra kviečiami apsaugoti žmogaus organizmą nuo ligų ir formuoti imunitetą. Sergant limfocitine leukemija, kraujo tyrimas rodo, kad limfocitas mutavo ir pakeitė savo struktūrą. Pamažu susikaupusios mutavusios ląstelės pradeda išstumti sveikas, o viršijus skaičių pastebimas imuniteto sumažėjimas. Paskutinėje ligos stadijoje kraujo tyrime dalyvauja 98% netipinių ląstelių ir 2% sveikų ląstelių.
Limfocitinės leukemijos požymiai
Patologijos apraiškos pastebimos paskutiniame ligos etape. Tačiau yra nerimą keliančių ligos požymių, į kuriuos verta atkreipti dėmesį. Limfocitinės leukemijos simptomai:
- limfmazgių uždegimas, kuris diagnozuojamas apčiuopiant;
- skausmingi blužnies ir kepenų pojūčiai dėl padidėjusio dydžio;
- ikterinio odos atspalvio išvaizda;
- anemijos požymiai: apsvaigimas, blyški oda;
- sąnarių skausmai, silpnumas;
- dažni peršalimai.
Remiantis statistika, liga serga 5 metų ir vyresni vaikai, o vyresniems žmonėms tai gali pasireikšti ir po 70 metų..
Medicina negali pasakyti, kokios yra patologijos priežastys. Viena pagrindinių versijų yra genetinis polinkis. Genetiniame lygmenyje limfocitų chromosomose vyksta nekontroliuojamas dalijimasis ir augimas. Paveldimas polinkis registruojamas esant lėtinei limfocitinei leukemijai. Mokslininkai nustatė, kad šeimose, kuriose yra ligų, artimųjų rizika padidėja 6 kartus.
Yra 2 limfoidinės leukemijos formos: ūminė ir lėtinė.
Lėtinė limfocitinė leukemija
Lėtinė limfinė leukemija yra procesas, kurio metu sutrinka limfocitų b-ląstelių cirkuliacija. Pakitę limfocitai dauginasi, nemiršta ir kaupiasi organuose. Gaminami antikūnai neturi apsauginės funkcijos.
LLL paplitimas yra trečdalis ligų. 90% atvejų liga išsivysto po 50 metų, o vyrai dažniau serga 2 kartus. Ligos priežastys: paveldimumas, imunitetas, sutrikimai genetiniame lygmenyje. Lėtinei limfocitinei leukemijai būdingas imunodeficito išsivystymas, kuris padidina jautrumą virusams ir generuoja naviko ląsteles..
Ligos tipai ir stadijos
Lėtinių formų klasifikacija:
- Gerybinei limfocitinei leukemijai būdinga patenkinama paciento būklė. Leukocitų kiekis kraujyje auga lėtai. Gyvenimo trukmė nuo ligos nustatymo momento yra 15-30 metų.
- Progresuojanti limfoidinė leukemija prasideda taip pat, kaip ir gerybinė. Tačiau leukocitų kiekis kraujyje padidėja kiekvieną mėnesį. Pažymimas būdingas simptomas: limfmazgių padidėjimas minkšta konsistencija.
- Splenomegalinei formai būdingas blužnies padidėjimas ir ryškūs anemijos požymiai.
- HCL naviko tipui būdingas toks klinikinis vaizdas: limfmazgiai padidėję, tankios konsistencijos. Dėl tarpuplaučio limfmazgių nugalėjimo organai suspaudžiami. Kraujo leukocitų rodiklis yra apie 100 tūkst.
- T ląstelių limfocitinei leukemijai gali būti būdingi padidėję limfmazgiai, odos pažeidimai plokštelių, opų ir navikų pavidalu.
Išskiriami ligos eigos etapai: pradinis, išplėstas ir galinis. Pradiniame etape skundų nėra. Tačiau laikui bėgant žmogus jaučia nuolatinį nuovargį, silpnumą, padidėjusį prakaitavimą. Kraujyje leukocitų skaičius viršija 50 tūkstančių, nurodoma, kad yra Botkino-Gumprechto ląstelių. Kaulų čiulpams būdingas didelis kiekis limfocitų. Pažengusi stadija yra apibendrintas limfmazgių padidėjimas, kepenų ir blužnies dydžio padidėjimas. Iš būdingų požymių: veido patinimas, mažakraujystė, ausų triukšmas. Esant lėtinei limfocitinei leukemijai, pasireiškia intoksikacijos sindromas. Padidėję limfmazgiai išspaudžia audinius, šio skausmo sindromo fone atsiranda. Susidaro sprogimo krizė.
Infekcinės LLL komplikacijos atsiranda bet kuriame etape, dažniausiai plaučių infekcijos pavidalu.
Be gerybinės ligos eigos, lėtinė limfocitinė leukemija sukelia tokių patologijų vystymąsi kaip plaukuotųjų ląstelių leukemija (VLL) ir Richterio liga. IVL yra retas navikas, veikiantis kaulų čiulpų, blužnies ir kraujo limfoidines ląsteles. Richterio sindromas - liga, kai išsivysto didelis ląstelių susidarymas - limfoma.
Gydymas
Lėtinė limfocitinė leukemija paprastai būna gerybinė. Pradiniai etapai būdingi simptomų nebuvimu. Esant dideliam progresavimo greičiui, skiriama chemoterapija. Terapijos indikacijos yra šie simptomai: padidėję limfmazgiai, išprovokuojantys vidaus organų suspaudimą, svorio kritimas ir anemijos požymiai. Terapijos pasirinkimas priklauso nuo 3 veiksnių: ligos pobūdžio, paciento amžiaus ir būklės, gretutinių komplikacijų buvimo. Priklausomai nuo amžiaus kategorijos, vystantis patologijai, skiriami jauni, vyresni ir vyresni pacientai.
Taip pat naudojamas spindulinės terapijos metodas. Tai veiksminga gydant limfmazgius, esančius vietinėje srityje.
Ūminė limfocitinė leukemija
Ūminė limfocitinė leukemija yra piktybinis kraujotakos sistemos pažeidimas, kuriam būdingas limfoblastų skaičiaus padidėjimas. Tipinei ligos eigai būdinga anemija, padidėję limfmazgiai, nuolatinis kraujavimas, kvėpavimo sutrikimai ir centrinės nervų sistemos pažeidimai..
VISAS - onkologinis ugdymas, plačiai paplitęs tarp ikimokyklinio amžiaus vaikų. Vaikams pastebima pirminė ligos išvaizda, suaugusiesiems ji pasireiškia kaip komplikacija po lėtinės limfocitinės leukemijos. Vaiko sveikimo prognozės yra dviprasmiškos, nes patologijai būdingi atkryčiai.
Atsiradimo priežastys
Ligos etiologija remiasi mokslininkų prielaidomis apie galimus rizikos veiksnius. Liga atsiranda dėl greitai besidauginančių ląstelių susidarymo. Genetiniai sutrikimai, sukeliantys patologinius pokyčius, pasireiškia net gimdoje.
Žmonės, veikiami radiacijos spindulių, taip pat patiria didesnę riziką..
Spindulinis radioterapijos poveikis, kuris pašalino kito tipo naviką, arba radiacija rentgeno aparatu taip pat gali prisidėti prie patologijos vystymosi. Ūminės leukemijos išsivystymo rizika padidėja nėščiai moteriai kontaktuojant su tam tikromis toksinių medžiagų grupėmis.
Simptomai
Liga pasižymi greita raida ir įvairiais simptomais. Dažniausiai ligos pradžia pasireiškia simptomais: aukšta ir žema temperatūra, silpnumas, intoksikacijos požymiai, diskomfortas ir pilvo pilnumo jausmas, dažnas skausmas. Taip pat kraujavimas iš nosies, kojų patinimas, odos bėrimų atsiradimas, sąnarių skausmas.
Simptomų grupės sudaro sindromus, dėl kurių sutrinka vidaus organų veikla:
- aneminis sindromas - būdingas nedidelis karščiavimas, apsvaigimas, greitas nuovargis;
- hiperplazinis - padidėja vidaus organų dydis;
- hemoraginis - kraujosruvos odos vietose atsiranda mažų taškelių ir didelių plokštelių pavidalu;
- skausmo sindromas - dėl kūno apsinuodijimo jaučiamas sąnarių skausmas ir skausmas.
Pažeidžiama kaulų sistema, smegenys, kaukolės nervai, virškinimo organai, inkstai. Yra leukeminės kiaušidžių infiltracijos galimybė.
Vėžys taip pat gali sukelti mieloidinę leukemiją, kurios metu pažeidžiamos kaulų čiulpų kamieninės ląstelės..
Diagnostika
Diagnozės formulavimas atliekamas naudojant OAM ir biocheminių kraujo tyrimų rezultatus. Privalomas tyrimo metodas yra mielograma. Su jo pagalba imamas kaulų čiulpų tepinėlis tolesniems tyrimams. Kraujyje nustatoma padidėjusi ESR, anemija ir leukocitozė. Mielogramos rezultatas rodo sprogimo ląstelių buvimą. Onkologiniam procesui stebėti skiriama stuburo punkcija. Šis metodas stebi nervų sistemos būklę..
Remiantis tyrimo rezultatais, pacientui priskiriama rizikos grupė ir skiriamas gydymas. Ultragarsas atliekamas blužnies ir kepenų tyrimui, pažeidimo dydžiui ir mastui nustatyti. Rentgenas padeda nustatyti metastazių plitimą.
Papildoma diagnostika atliekama imunofenotipų nustatymo metodu. Tai leidžia nustatyti kaulų čiulpų naviko sprogimo ląstelių imunofenotipą. Tai padeda patikimai diagnozuoti patologiją, suskirstyti pacientus į rizikos grupes ir užkirsti kelią galimiems atkryčiams..
Taip pat atliekama diferencinė diagnostika, išskiriant visus galimus ligų variantus ir padedant nustatyti teisingą diagnozę..
Gydymas
Chemoterapija naudojama gydant VIS. Yra regioninė, kombinuota ir intratekalinė chemoterapija.
Taikant regioninę chemoterapiją, vaistinė medžiaga suleidžiama į vidaus organus. Kombinuota terapija apima kelių vaistų nuo vėžio vartojimą. Taikant intratekalinę terapiją, vaistai švirkščiami tiesiai į stuburą, jei nugaros smegenyse yra navikas. Tokiu atveju pacientas papildomai gydomas injekcijomis į raumenis.
Cheminę terapiją sudaro 3 etapai:
- Indukcijos stadijai būdinga medžiagos patekimas į kūną, kad būtų pasiekta pirmoji remisija. Vėžinės ląstelės sunaikinamos indukcijos fazėje. Gydymo trukmė yra 2 savaitės.
- Konsolidacijos etape likusios ląstelės sunaikinamos. Šiuo tikslu vaistai vartojami per veną..
- Pakartotinė indukcijos stadija trunka keletą metų, kad išlaikytų remisiją ir pašalintų atkryčio tikimybę. Palaikomosios terapijos metu naudojami antibiotikai.
Chemoterapijos tolerancija yra asmeniška. Priešvėžinių vaistų vartojimas turi gana sunkių padarinių organizmui. Taip yra dėl aktyvaus piktybinių ląstelių skilimo, dėl kurio susidaro didelis medžiagų apykaitos produktų kiekis, dėl kurio organizmas apsinuodija. Be to, dėl mažo leukocitų kiekio kraujyje yra didelė tikimybė užsikrėsti infekcijomis. Todėl svarbu laikytis pacientų priežiūros klinikose principų: visiška izoliacija, dažnas šlapias valymas palatoje, sterilių drabužių naudojimas medicinos personalui.
Jei po 33 gydymo dienų nepagerėja arba pasireiškia ankstyvi recidyvai, pacientui paskiriama kaulų čiulpų transplantacija.
Vidinė ir išorinė spindulinė terapija taikoma, kai navikas išplinta į nugaros smegenis. Jis naudojamas radiacinės spinduliuotės pavidalu naviko formavimosi srityje arba į naviko audinį įvedant specialią medžiagą.
Vaikų ir suaugusiųjų ūminei limfocitinei leukemijai gydyti efektyviausia yra užsienio šalyse. Klinika Izraelyje gali padėti pasiekti palankių gydymo rezultatų. Šalies gydytojai praktikoje naudoja aukštos kokybės vaistus ir šiuolaikines technologijas.
Gyvenimo prognozė
Lėtinė limfocitinė leukemija yra liga, kuri nereaguoja į gydymą, tačiau jos prognozė yra patenkinama. Agresyvi ligos eiga ir galimas mirtinas rezultatas yra 15%. Kitais atvejais gyvenimo trukmė yra 15–20 metų nuo ligos. Pacientas gali gyventi pilnavertį gyvenimą, vykdydamas klinikines rekomendacijas - būti sistemingai ištirtas, palaikyti sveiką gyvenimo būdą, maitintis ir atsisakyti alkoholio. Būtina sąlyga yra nuolatinė dieta..
Ūminė limfocitinė leukemija turi didelę blogos prognozės tikimybę. Remiantis statistika, vaikai geriau reaguoja į gydymą. 70% vaikų po gydymo atsiranda 5 metų remisijos laikotarpis. Suaugusieji į remisiją reaguoja 40–45% atvejų. Vaikai, kuriems nustatyta diagnozė, gali gauti negalią ir gauti pinigines išmokas.
Jei laiku pradėsite gydyti vaikų ligą, yra tikimybė visiškai pasveikti. Suaugusiesiems tokio rezultato tikimybė yra gana maža..
Limfocitinė leukemija
Limfocitinė leukemija yra onkologinis limfinio audinio pažeidimas, sukeliantis naviko limfocitų susidarymą periferiniame kraujyje, kaulų čiulpuose ir limfmazgiuose..
Liga skirstoma į ūminę limfocitinę leukemiją ir lėtinę limfocitinę leukemiją..
Ūminė limfocitinė leukemija: simptomai ir diagnozė
Ūminė limfocitinė leukemija (ūminė limfoblastinė leukemija) yra piktybinė liga, dažniausiai pasireiškianti 2–4 metų vaikams.
Ūminės limfocitinės leukemijos simptomai yra bendras silpnumas ir negalavimas. Apetitas pacientams smarkiai sumažėja, kūno temperatūra nemotyvuotai pakyla, oda išbalėja dėl anemijos ir bendro organizmo intoksikacijos.
Taip pat ūminės limfocitinės leukemijos simptomai yra galūnių ir stuburo skausmas. Limfocitinės leukemijos vystymuisi vaikams būdingas periferinių, o kartais ir tarpuplaučio limfmazgių padidėjimas. Maždaug pusėje atvejų pastebimas hemoraginio sindromo vystymasis, kuriam būdingi kraujavimai ir petechijos.
Dažnai neuroleukemija gali išsivystyti dėl CNS pažeidimų ekstramedulinių židinių atsiradimo.
Norint teisingai diagnozuoti vaikų limfocitinę leukemiją, būtina atlikti MRT, EEG, smegenų tomografiją, taip pat smegenų skysčio tyrimą. Pacientų tyrimas pradedamas atliekant periferinio kraujo tyrimus. Ūminės limfocitinės leukemijos atveju dažniausiai nustatoma trombocitopenija ir normochrominė anemija. Taigi patyręs gydytojas jau gali įtarti ligos buvimą remdamasis bendru kraujo vaizdu ir paciento skundais. Tačiau tikslią diagnozę galima nustatyti tik atlikus išsamų raudonųjų kaulų čiulpų tyrimą..
Ūminės limfocitinės leukemijos gydymas
Tinkamai gydant, vaikų limfocitinė leukemija paprastai išgydoma. Gydant ūminę limfocitinę leukemiją, svarbu laikytis tam tikrų principų.
Taigi, pavyzdžiui, svarbu taikyti įvairius poveikio principus turinčius chemoterapinius vaistus. Tinkamų dozių vartojimo principas yra ne mažiau svarbus: staigiai sumažinus dozę, tikėtina, kad liga atsinaujins, o per daug padidėjus, padidėja limfocitinės leukemijos komplikacijų rizika..
Skirdamas pacientui vaistus, gydytojas turi laikytis laipsniškumo ir tęstinumo principo.
Bet pagrindinis ūminės limfocitinės leukemijos gydymo principas yra tęstinumas nuo pat pradžių iki visiško pasveikimo. Ligos atkryčių atsiradimas žymiai sumažina visiško pasveikimo tikimybę. Paprastai, jei pasireiškia recidyvai, naudojami keli trumpi didelės dozės chemoterapijos kursai.
Lėtinė limfocitinė leukemija: simptomai, stadijos, diagnozė
Lėtinei limfocitinei leukemijai būdingas laipsniškas naviko limfocitų kaupimasis kaulų čiulpuose, periferiniame kraujyje ir limfmazgiuose. Jei palygintume lėtinę limfocitinę leukemiją su ūmine, tada šiuo atveju navikas auga lėčiau, o kraujodaros sutrikimai pastebimi jau vėlyvoje ligos stadijoje..
Lėtinės limfocitinės leukemijos simptomai yra pilvo (ypač kairiojo hipochondrio) sunkumo jausmas, bendras silpnumas ir padidėjęs prakaitavimas. Pacientas dramatiškai praranda svorį, padidėja limfmazgiai.
Paprastai kaip pirmasis lėtinės limfocitinės leukemijos simptomas būtent dėl limfmazgių padidėjimo padidėja blužnis, o tai savo ruožtu sukelia pilvo sunkumo jausmą..
Paprastai pacientams yra sumažėjęs imunitetas, todėl jie yra jautrūs įvairioms infekcijoms.
Iki šiol pagal specialiai sukurtą sistemą yra trys šio negalavimo etapai:
- A etapas - būdingas maksimalaus dviejų limfmazgių grupių nugalėjimas. Šiame etape pacientui dar nėra trombocitopenijos ir anemijos;
- B etapas - trijų ar daugiau limfmazgių grupių pažeidimas. Trombocitopenijos ir anemijos vis dar nėra;
- C etapas - pacientui yra trombocitopenija ir anemija, o ligos simptomai priklauso nuo paveiktų limfmazgių grupių skaičiaus.
Be to, nustatydami diagnozę, gydytojai prideda romėniškus skaičius, nurodydami limfocitinės leukemijos stadiją, žymėdami tam tikrus simptomus:
- I - limfadenopatijos buvimas;
- II - blužnies padidėjimas (splenomegalija);
- III - anemijos buvimas;
- IV - trombocitopenijos buvimas.
Daugeliu atvejų lėtinė limfocitinė leukemija pacientui diagnozuojama atsitiktinai, atliekant kraujo tyrimą arba jau vėlyvoje ligos stadijoje po simptomų atsiradimo. Galutinei diagnozei nustatyti pacientas siunčiamas atlikti keletą tyrimų. Klinikinis kraujo tyrimas yra privalomas, kai apskaičiuojama leukocitų formulė. Paprastai ištyrus kaulų čiulpus galima nustatyti tam tikrą pažeidimo vaizdą, būdingą šiai konkrečiai ligai. Jei įtariama lėtinė limfocitinė leukemija, pacientui atliekamas kaulų čiulpų ir periferinių kraujo ląstelių imunofenotipas, taip pat padidėjusio limfmazgio biopsija..
Lėtinės limfocitinės leukemijos gydymas
Šios ligos ypatybė yra ta, kad gydytojai mano, kad netinkama gydyti limfocitinę leukemiją ankstyvosiose stadijose. Taip yra dėl to, kad daugumai ankstyvosiose ligos stadijose esančių pacientų liga „smilksta“, t. gana ilgą laiką pacientai gali išsiversti be gydymo ir gyventi normaliai, tuo pačiu gerai jaustis.
Kai padidėja limfocitų kiekis kraujyje ir limfmazgių padidėjimas pradeda ryškiai progresuoti, pastebimas reikšmingas blužnies padidėjimas, atsiranda naviko intoksikacijos požymių (greitas kūno svorio kritimas, padidėjęs prakaitavimas, karščiavimas, stiprus silpnumas), būtina pradėti gydyti limfocitinę leukemiją..
Šiandien yra keletas šios ligos gydymo būdų. Aktyviai naudojama chemoterapija. Dar neseniai vaistas "Chlorbutinas" buvo aktyviai vartojamas, tačiau šiandien vaistų grupė - purino analogai laikomi veiksmingesniais.
Taip pat aktyviai naudojama bioimunoterapija monokloniniais antikūnais. Po šių vaistų vartojimo vyksta aktyvus naviko ląstelių sunaikinimas, o sveikų kūno audinių pažeidimai nepastebimi.
Jei pirmiau minėti gydymo metodai neduoda norimo efekto, gydytojas gali paskirti pacientui dideles chemoterapijos dozes ir paskui persodinti stalo kraujodaros ląsteles. Jei pacientas turi daug navikų, spindulinė terapija gali būti veiksminga. Stipriai padidėjus blužniui, pacientui gali būti paskirta jį pašalinti.
Renkantis vaikų ir suaugusiųjų limfocitinės leukemijos gydymo taktiką, gydytojas turėtų vadovautis visų tyrimų duomenimis ir atsižvelgti į individualias paciento ypatybes ir ligos eigą..
Ūminė limfocitinė leukemija
Ūminė limfocitinė leukemija yra viena iš kraujo navikų rūšių, piktybinė liga, kai įprastą raudonųjų kaulų čiulpų audinį pakeičia auglys, aktyviai dauginasi nesubrendusių limfocitų pirmtakų - limfoblastų..
Ūminė limfocitinė leukemija skaičiais ir faktais:
- Pirmą kartą bendrą terminą „ūminė leukemija“ mokslininkas Wilhelmas Ebsteinas pavartojo 1889 m. Jis nusprendė atskirti lėtai tekančią lėtinę leukemiją nuo ūminės, kurios vystosi greičiau ir dažnai lemia pacientų mirtį..
- Ūminės leukemijos skirstomos į dvi grupes: limfoblastinės (limfocitinės leukemijos) ir nelimfoblastinės (mieloidinės leukemijos)..
- Ūminė limfocitinė leukemija dažniau pasireiškia vaikystėje. Dažniausiai liga pasireiškia 1-6 metų vaikams.
- Antrasis limfoblastinės leukemijos dažnio padidėjimas pastebimas sulaukus 50–60 metų.
- Berniukai serga dažniau nei merginos, vyrai - dažniau nei moterys (santykis apie 2: 1).
- Iki 15 metų rizika susirgti ūmine limfocitine leukemija yra 1: 2000.
Limfocitų ląstelės: struktūra, funkcijos, tipai, vieta ir kaip jie formuojasi.
Limfocitai yra imuninės sistemos ląstelės, atsakingos už kūno apsaugą nuo pašalinių medžiagų, virusų, bakterijų. Limfocitai yra baltųjų kraujo kūnelių rūšis - leukocitai.
Limfocitų tipai:
| vardas | Funkcijos |
| B limfocitai | Sintezuoja antikūnus - molekules, kurios jungiasi su antigenais (svetimomis dalelėmis) ir sukelia imuninį atsaką. T-limfocitai yra atsakingi už B-limfocitų aktyvaciją. B-limfocitų pokyčiai po aktyvacijos:
|
| T limfocitai | T-limfocitų tipai ir funkcijos:
|
| NK ląstelės | Šie limfocitai dar vadinami natūraliomis žudikomis. Jie sunaikina pažeistas ląsteles, kurių negali sunaikinti žudančios T ląstelės. Dažniausiai tai yra naviko ląstelės, taip pat tam tikrų virusų paveiktos ląstelės. |
Limfocitų susidarymas organizme
Kiekvienas į kraują patekęs limfocitas yra paskutinis daugelio ląstelių, esančių kraujodaros organuose, dalijimosi etapas. Subrendę limfocitai nebegali daugintis ir transformuotis į kitas ląsteles - jų raida yra baigta.
Limfocitų susidarymo stadijos:
- Apskritai, visa kraujodara prasideda nuo daugiapotentės kamieninės ląstelės. Jis yra „universalus“ ir gali tapti bet kurio kraujo kūnelio pirmtaku: eritrocitu, trombocitu, bet kokio tipo leukocitais..
- Norint susidaryti naujiems limfocitams, „universali“ kamieninė ląstelė turi būti transformuota į limfopoezės kamieninę ląstelę. Iš jo gali susidaryti tik limfoidinės ląstelės, o kitų nėra.
- Vėlesnio dalijimosi metu ši ląstelė virsta limfoblastu, o vėliau - prolimfocitu.
- Prolimfocitas gali transformuotis tiesiai į NK ląstelę arba į „mažą limfocitą“ - tai yra T ir B limfocitų pirmtakas.
- Veikiami T-limfocitų, B-limfocitai virsta plazmos ląstelėmis ir pradeda išskirti antikūnus.
| Centriniai limfoidiniai organai | |
| Vargonai | apibūdinimas |
| Raudoni kaulų čiulpai | Pradiniai limfocitų brendimo etapai atliekami raudonuose kaulų čiulpuose. Vaikams šis kraujodaros organas užpildo visus kaulus. Suaugusiam žmogui dalis raudonųjų kaulų čiulpų virsta riebaliniu audiniu, daugiausia telkiasi stuburo slanksteliuose, šonkauliuose, dubens kauluose, kaukolėje, rankų ir kojų ilgųjų kaulų galuose.. Jauni limfocitai yra periferinėje raudonųjų kaulų čiulpų dalyje ir palaipsniui, subrendę, pereina į centrą. Tada limfocitai palieka raudonuosius kaulų čiulpus į kraują ir migruoja į periferinius limfoidinius organus, kur jie subręsta.. |
| Užkrūčio liauka (užkrūčio liauka) | Užkrūčio liaukoje atliekami pradiniai T-limfocitų brendimo etapai. Užkrūčio liauka aktyviausia ankstyvoje vaikystėje. Joje išskiriamos dvi dalys: centrinė ir aplinkinė žievė. Žievėje yra T-limfocitų. Subrendę jie juda giliau ir galiausiai patenka į kraują, migruoja į periferinius limfoidinius organus. Užkrūčio liaukos atrofija prasideda paauglystėje. |
| Periferiniai limfoidiniai organai | |
| Vargonai | apibūdinimas |
| Blužnis | Blužnyje raudona ir balta minkštimas yra izoliuotas. Baltojoje minkštime vyksta T ir B-limfocitų, kurie čia migruoja iš užkrūčio liaukos ir raudonųjų kaulų čiulpų, brendimas.. Jei raudonieji kaulų čiulpai yra pažeisti, blužnis gali perimti savo funkcijas. |
| Limfmazgiai | Limfmazgiai pasiskirstę po visą kūną, tačiau veikia kartu kaip vienas organas. Juose vyksta T ir B limfocitų sunokimas.. 4-8 metų amžiuje limfmazgių veikla yra maksimali. 13-15 metų amžiaus jų formavimas yra baigtas. O sulaukus 20–30 metų prasideda laipsniška atrofija. |
| Limfinio audinio sankaupos žarnyne | Atlikite maždaug tas pačias funkcijas kaip ir limfmazgiai. |
Ūminės limfocitinės leukemijos priežastys
Pradinė ligos vystymosi priežastis yra mutacija, dėl kurios raudonuose kaulų čiulpuose atsiranda piktybinė limfoblastinė ląstelė. Manoma, kad kūdikio organizme jo yra dar iki gimimo. Bet limfocitinei leukemijai išsivystyti to paprastai nepakanka..
Kūną turėtų veikti kiti neigiami veiksniai:
- Chromosomų ligos. Tai yra chromosomų skaičiaus ir struktūros pažeidimai. Pavyzdžiui, Dauno liga sergantiems vaikams iki 4 metų amžiaus yra 40 kartų didesnė rizika susirgti limfocitine leukemija.
- Radiacijos poveikis. Mokslininkai nustatė didesnį limfoblastinės leukemijos paplitimą tarp šių žmonių grupių:
- darbuotojai, prižiūrintys radiaciją skleidžiančią įrangą;
- Japonijos gyventojai, kurie vienu metu tapo Hirosimos ir Nagasakio bombardavimo aukomis;
- Ukrainos gyventojai, tapę Černobylio atominės elektrinės avarijos aukomis, ir tie, kurie šiuo metu gyvena vietovėse, kuriose padidėja foninė radiacija;
- pacientams, sergantiems piktybiniais navikais, kuriems buvo atliktas radioterapijos kursas;
- vaikai, kurių motinoms nėštumo metu buvo atlikta rentgeno nuotrauka (rizika šiek tiek padidėja, tačiau didėja su kiekviena nauja procedūra).
- Kancerogenai. Yra daug nuodingų medžiagų, kurias vartojant padidėja bet kokių navikų išsivystymo rizika.
- Infekcijos. Šiuo metu nežinoma, kurie virusai ar bakterijos gali išprovokuoti limfoblastinės leukemijos vystymąsi. Kai kurie mokslininkai mano, kad vaidmenį atlieka ne pati infekcija, o neteisingas imuninės sistemos atsakas į ją..
Ūminės limfocitinės leukemijos apraiškos
Patologiniai kūno pokyčiai esant ūminiai limfoblastinei leukemijai, su kuria susiję visi simptomai:
- Naviko audinio buvimas. Iš tikrųjų raudonuose kaulų čiulpuose auga piktybinis navikas.
- Hematopoezės pažeidimas. Limfoidiniuose organuose auga naviko ląstelių klonas, kuris išstumia normalų audinį. Todėl kitų tipų leukocitų, eritrocitų, trombocitų gamyba smarkiai sumažėja.
Ūminės limfocitinės leukemijos simptomai:
- Silpnumas, padidėjęs nuovargis, negalavimas.
- Apetito sumažėjimas.
- Kūno temperatūros padidėjimas be aiškios priežasties.
- Blyškumas. Visi minėti simptomai atsiranda dėl anemijos (raudonųjų kraujo kūnelių, - eritrocitų skaičiaus sumažėjimo), intoksikacijos.
- Rankų, kojų, stuburo skausmas. Atsiranda dėl naviko audinio augimo raudonuose kaulų čiulpuose.
- Patinę limfmazgiai. Jie gali būti jaučiami po oda, o kartais jie yra aiškiai matomi tyrimo metu.
- Padidėjęs kraujavimas. Kraujavimai atsiranda po oda, vidaus organuose. Po pjūvių kraujas sustoja lėčiau. Taip yra dėl sumažėjusio trombocitų kiekio kraujyje, kurie yra atsakingi už kraujo krešėjimą..
- Smegenų pažeidimo požymiai: galvos skausmas, pykinimas ir vėmimas, padidėjęs dirglumas. Ūminės limfoblastinės leukemijos metu kraujodaros židiniai atsiranda už raudonųjų kaulų čiulpų ribų - jie gali būti nervų sistemoje.
Ūminės limfoblastinės leukemijos diagnostika
Paprastai terapeutas pirmiausia įtaria ūminę limfocitinę leukemiją, kai atliekant bendrą kraujo tyrimą nustatomi atitinkami patologiniai pokyčiai. Po to pacientas paprastai nukreipiamas į hematologijos kliniką tolesniam tyrimui ir tikslios diagnozės nustatymui..
Tyrimai, skirti skirti įtariant ūminę limfocitinę leukemiją:
| Studijos pavadinimas | apibūdinimas | Kaip yra? |
| Bendra kraujo analizė | Bendras kraujo tyrimas yra greičiausias ir prieinamiausias būdas, leidžiantis įtarti ligą ir išsiųsti pacientą tolesniam tyrimui. 10% pacientų, sergančių ūmine limfocitine leukemija, kraujo vaizdas yra normalus - jie dažnai negali iš karto įtarti ligos. 90% pacientų atskleidžiami patologiniai pokyčiai:
| Kraujas imamas iš piršto įprastu būdu, atliekant punkciją specialiu skarifikatoriumi. |
| Fermento laktato dehidrogenazės (LDH) kiekio kraujyje nustatymas. | Kuo didesnis LDH kiekis, tuo liga sunkesnė. | Kraujas tyrimams surenkamas į mėgintuvėlį iš venos. |
| Raudonųjų kaulų čiulpų punkcija | Ūminės limfocitinės leukemijos metu pagrindiniai patologiniai pokyčiai įvyksta raudonųjų kaulų čiulpuose. Todėl jos pavyzdžio tyrimas padeda gauti daug vertingos informacijos.. Raudonųjų kaulų čiulpų tyrimai:
| Raudonųjų kaulų čiulpų punkcija gali būti atliekama skirtingose vietose:
Procedūra yra gana skausminga. Jis atliekamas taikant vietinę ar bendrą anesteziją.. |
| Vidaus organų tyrimas | Atliekamas ultragarsinis, kompiuterinis, magnetinio rezonanso tyrimas, siekiant įvertinti blužnies ir kitų vidaus organų būklę, nustatyti jų padidėjimą.. | Tyrimai atliekami gydytojo nurodymu. |
| Rentgenas, kompiuterinė tomografija, krūtinės ląstos magnetinio rezonanso tomografija | Daugeliui pacientų nustatomas užkrūčio liaukos ir intratorakalinių limfmazgių padidėjimas.. | |
| Juosmens punkcija | Juosmens punkcijos metu gydytojas gauna nedidelį kiekį smegenų skysčio skysčio. Kai kuriems pacientams (vidutiniškai 3-5 iš 100) jame randama leukemijos ląstelių. Tai rodo nervų sistemos pažeidimą.. | Gydytojas pasodina pacientą ant sofos šono. Juosmens srityje oda gydoma antiseptiniu tirpalu ir atliekama vietinė nejautra. Tarp slankstelių įkišama speciali adata ir gaunamas reikiamas likvoro kiekis, kuris siunčiamas analizei į laboratoriją. |
Ūminės limfocitinės leukemijos gydymas
Chemoterapija sergant ūmine limfocitine leukemija
Chemoterapiniai vaistai yra vaistai, kurie slopina naviko augimą ir naikina naviko ląsteles. Preparatai ir jų dozės parenkamos griežtai individualiai, atsižvelgiant į kai kuriuos veiksnius:
- Limfocitinės leukemijos tipas, naviko ląstelių ypatumai.
- Bendra paciento kūno būklė. Jis vertinamas pagal specialias formules:
- Karnovsky indeksas. Tai gali būti nuo 1 iki 100%:
- 100% -80% - fizinis aktyvumas yra normalus, pacientui nereikia specialios priežiūros;
- 70% -50% - aktyvumas yra ribotas, tačiau pacientas gali pasirūpinti savimi;
- 40% -10% - pacientui reikalinga nuolatinė priežiūra arba jis turi būti hospitalizuotas ligoninėje.
- ECOG skalė:
- 0 balų - paciento aktyvumas nesumažėja, atitinka sveiką žmogų;
- 1 balas - pacientas gali atlikti sėdimą ir lengvą darbą, tačiau nėra pajėgus sunkiai dirbti;
- 2 balai - pacientas nesugeba atlikti net lengvų darbų, tačiau gali tarnauti sau;
- 3 balai - pacientas pusę savo pabudimo laiko praleidžia lovoje ar kėdėje, gali tik iš dalies tarnauti sau;
- 4 balai - neįgalus asmuo, uždarytas ant kėdės ar lovos.
- Karnovsky indeksas. Tai gali būti nuo 1 iki 100%:
- Komorbidiškumo indeksas yra specialus rodiklis, sukurtas siekiant įvertinti pacientų prognozes, atsižvelgiant į paciento amžių ir gretutines ligas..
- Asmeninis paciento sutikimas gydyti tam tikrais vaistais.
- Radikalus - siekiama ilgalaikio tobulėjimo iki visiško pasveikimo.
- Paliatyvus - paprastai atliekamas vyresnio amžiaus pacientams, norint palengvinti būklę ir pailginti gyvenimą.
- Citarabinas;
- Daunorabicinas (idarubicinas, doksarubicinas);
- Mitoksantronas;
- Etopozidas;
- Amsakrinas;
- 5-azacitidino;
- Fludarabinas;
- Vincristine;
- Ciklofosfamidas;
- Metotreksatas;
- L-asparaginazė.
Chemoterapiniai vaistai švirkščiami į veną ir į smegenų skystį (tai reikalinga smegenų pažeidimų prevencijai ar gydymui)..
Pastebėjus stabilią teigiamą dinamiką, chemoterapiniai vaistai ir toliau vartojami siekiant sustiprinti poveikį ir užkirsti kelią atkryčiui..
Papildomas ūminės limfocitinės leukemijos gydymas
Papildomas gydymas papildo chemoterapiją, padeda kovoti su simptomais, pagerinti paciento būklę ir atstatyti gyvybines funkcijas.
| Gydymo tikslas | Veikla * |
| Kova su anemija ir hemoglobino kiekio didinimas. | Eritrocitų masės perpylimas. Stenkitės pasiekti 80–100 g / l hemoglobino kiekio kraujyje rodiklius. |
| Kova su padidėjusiu kraujavimu, padidėjusiu kraujo krešėjimu. |
|
| Kitų tipų leukocitų kiekio kraujyje sumažėjimo, imuniteto susilpnėjimo ir infekcinių komplikacijų prevencija. |
|
| Skysčio kiekio organizme atkūrimas |
|
| Kova su pykinimu ir vėmimu |
|
Radiacinė terapija sergant ūmine limfocitine leukemija
Kaulų čiulpų transplantacija sergant ūmine limfocitine leukemija
Kaulų čiulpų transplantacija gali būti paskirta pacientams, kurių prognozė bloga, ir tiems, kurie atsinaujino.
Ruošiantis transplantacijai pacientas tiriamas, parenkamas tinkamas donoras.
Raudonieji kaulų čiulpai gaunami iš donoro taikant bendrą anesteziją. Atliekami keli klubinės žarnos sparno punkcijos, kurių metu švirkštu surenkami kaulų čiulpų audiniai.
Pacientui į veną suleidžiama raudonų kaulų čiulpų. Prieš tai atliekamas chemoterapijos kursas, kurio metu jie stengiasi kuo labiau sunaikinti piktybines ląsteles..
Įvedus transplantaciją, turi praeiti šiek tiek laiko, kol donoro ląstelės nusės paciento raudonuose kaulų čiulpuose ir ten įsitvirtins. Šiuo metu pacientui labai nusilpusi imuninė sistema, padidėja infekcijos, kraujavimo rizika. Gydytojas turi nuolat stebėti paciento būklę.
Ūminės limfocitinės leukemijos eiga. Prognozė.
Ūminė limfocitinė leukemija paprastai turi geresnę prognozę, palyginti su kitų tipų ūmine leukemija. Priklausomai nuo ligos tipo ir sunkumo, 40–80% pacientų išgyvena 5 metus. Jei tyrimo metu nenustatoma jokių patologinių pokyčių, tada galime kalbėti apie atsigavimą..
Vaikams prognozė yra palankesnė..
Ūminės limfocitinės leukemijos stadijos:
- Pirmasis išpuolis. Tai sąlyginis pavadinimas etapui, kurio metu pacientas pirmą kartą kreipėsi į gydytoją, buvo nustatyti kraujo tyrimų pokyčiai, atliktas tyrimas ir pirmą kartą nustatyta diagnozė.
- Remisija. Būklės gerinimas ir teigiama analizių dinamika gydymo metu. Jei remisija tęsiasi ilgiau nei 5 metus, diagnozuojamas atsigavimas.
- Pasikartojimas - leukemijos simptomų pasikartojimas ir analizių pokyčiai po remisijos.
- Pasipriešinimas. Būklė, kai buvo atlikti du chemoterapijos kursai, tačiau teigiamų pokyčių nėra.
- Ankstyvas mirtingumas. Nepalankiausias ūminės limfoblastinės leukemijos eigos variantas, kai pacientas miršta per pirmąjį ar antrąjį chemoterapijos kursą.
- Leukocitų skaičius kraujyje. Kuo jis didesnis, tuo blogesnė prognozė. Jei jų yra daugiau kaip 100 * 10 9 / l, prognozė yra ypač nepalanki.
- Paciento amžius. Didžiausia tikimybė pasveikti yra 2-6 metų vaikams. Tikimybė yra mažiausia tarp 55-60.
- Laktato dehidrogenazės (LDH) kiekis kraujyje. Kuo jis didesnis, tuo blogesnė prognozė. Esant rodikliams, viršijantiems 1000 U / l, prognozė yra ypač nepalanki.