APIBRĖŽIMAS, ETIOLOGIJA ir PATOGENAI

Onkologinių ligų grupė, kuriai būdinga limfoidinių ląstelių kloninė hiperplazija, atitinkanti skirtingus B-limfocitų, rečiau T-limfocitų ar natūralių citotoksinių ląstelių (NK ląstelių) diferenciacijos etapus. Tarp neoplazmų jie užima šeštąją vietą pagal pasireiškimo dažnį suaugusiesiems. Daugelio NHL etiologija nežinoma. Priežastinis ryšys su liga patvirtintas šiais veiksniais: aplinka (cheminių medžiagų, herbicidų ir pesticidų poveikis, benzenas, jonizuojančioji spinduliuotė), virusinės infekcijos (žmogaus T ląstelių leukemijos virusas [HTLV-1], Epstein-Barr virusas [EBV], ŽIV infekcija, 8 tipo žmogaus herpeso virusas [HHV-8], hepatito C virusas [HCV]), bakterinės infekcijos (H. pylori), autoimuninės ligos, imunodeficitas (įskaitant imunosupresinę terapiją po organų ar kraujodaros ląstelių transplantacijos) ankstesnė chemoterapija (ypač kartu su radioterapija).

PSO histopatologinė klasifikacija apima> 60 potipių:

1) B ląstelių limfomos: B arba T ląstelių limfoblastinė leukemija / limfoma (B- / T-ALL / LBL);

2) neoplazmos iš brandžių B ląstelių:

a) Mažų B ląstelių limfomos: lėtinė limfocitinė / mažų limfocitų limfoma (CLL / LML → 15.12 skyrius), plaukuotųjų ląstelių leukemija (HCL), ribinės zonos limfomos (LMZ), folikulinė limfoma (FL), limfoplazmatinė limfoma / Waldenstromalglobulinemia (LPL / MV), mantijos ląstelių limfoma (LMC);

b) limfomos iš didelių ir vidutinių B ląstelių: difuzinė didelių B ląstelių limfoma (DLBCL) ir jos variantai, Burkitto limfoma (LB);

3) limfomos iš brandžių T ląstelių ir NK ląstelių: periferinių T ląstelių nepatikslinta limfoma (PTCLn), leukemija iš didelių granuliuotų limfocitų (LBHL), grybelinė granuloma (MF) ir kt..

KLINIKINIS Paveikslėlis ir gamtinė srovė viršuje

1. Bendrieji simptomai: karščiavimas be aiškios priežasties, naktinis prakaitavimas ar svorio kritimas.

2. Patinę limfmazgiai (limfadenopatija): mazgai paprastai būna neskausmingi, oda virš jų yra nepakitusi, dažniausiai> 2 cm skersmens, linkusi formuoti pakelius, paprastai lėtai didėja, kartais gali sumažėti; didelė išsiplėtusių limfmazgių masė gali sukelti viršutinės tuščiosios venos sindromą ir skysčių kaupimąsi pleuros ertmėje, ascitą ir apatinių galūnių edemą. Greitai patinę limfmazgiai rodo agresyvų NHL (pvz., Burkitto limfomą).

3. Ekstranodalinio naviko lokalizacijos simptomai: pvz., Pilvo skausmas dėl spleno- ar hepatomegalijos; gelta dėl kepenų infiltracijos; virškinimo trakto limfomų augimo procese - kraujavimas, obstrukcijos simptomai, malabsorbcijos sindromai; simptomai, susiję su infiltratų buvimu kituose organuose (įskaitant odą, centrinę nervų sistemą).

4. Kaulų čiulpų infiltracijos simptomai: leukocitozė, rečiau leukopenija, anemija, trombocitopenija. Anemija gali būti lėtinių ligų anemija, autoimuninio pobūdžio arba dėl kraujavimo iš virškinamojo trakto; citopenijas gali sukelti hipersplenizmas.

5. Klinikiniai etapai → skirtukas. 15.13-1.

15.13-1 lentelė. Iš pradžių mazginių limfomų progresavimo laipsnio vertinimas Lugano (2014) - modifikuota Ann Arbor klasifikacija

vienas limfmazgis arba viena gretimų limfmazgių grupė, arba vienas pakitimas už mazgų ribų, nepaveikdamas limfmazgių

≥2 limfmazgių grupės toje pačioje diafragmos pusėje arba I ar II laipsnio mazginiai pokyčiai, kai lokaliai dalyvauja netoliese esantis extra-limfinis organas

limfmazgiai abiejose diafragmos pusėse arba suprafreniniai mazgai kartu su blužniu

papildomo limfinio organo, neturinčio kontakto su paveiktais limfmazgiais, pažeidimas

Tonzilės, Pirogovo-Valderio žiedas ir blužnis laikomi limfmazgiais.

Be to, sergant Hodžkino limfoma: A - nėra bendrų simptomų; B - būdingi bendri simptomai: karščiavimas (> 38 ° C) be aiškios priežasties, naktinis prakaitavimas ar> 10% kūno masės sumažėjimas per pastaruosius 6 mėnesius;

reikšmingas II laipsnis - II laipsnis kaip didesni ir reikšmingesni limfmazgių pokyčiai (didelių gabaritų), t. y. mazginis pokytis, kurio dydis ≥10 cm arba užimantis> 1/3 krūtinės pločio, matuojamas CT bet kuriame krūtinės ląstos stuburo lygyje

6. Natūrali eiga: klinikiniams tikslams ir gydymui pasirinkti skiriamos šios limfomos:

1) indolentinės (indolentinės) - dauguma mažų B ląstelių limfomų (FL, CLL / LML, LPL / MV, LMZ) ir tik kai kurios T-line limfomos (MF, LBHL). Jų daugiausia būna pagyvenusiems žmonėms, dažniausiai nuo pat pradžių atsiranda su generalizuota limfadenopatija, kaulų čiulpų infiltracija, taip pat dažnai pažeidžiant kepenis ir blužnį; dažni simptomai pastebimi retai. Nevaisingos limfomos gali išsivystyti į agresyvias limfomas. Pacientai be gydymo gali gyventi nuo kelių iki dešimties ar daugiau metų..

2) agresyvios - B ląstelių limfomos (DLBCL ir LCM), dauguma T ląstelių limfomų. Pacientai be gydymo gali gyventi nuo kelių iki dešimties ar daugiau mėnesių.

3) labai agresyvus - T-ALL / LBL, LB. Pacientai be gydymo gali išgyventi nuo kelių iki dešimties ar daugiau savaičių.

Papildomi tyrimo metodai

1. Histologinis ir imunohistocheminis limfmazgio ar pažeisto organo tyrimas (pan-B žymekliai: CD19, CD20, CD22, CD79a, pan T žymekliai: CD2, CD3, CD7)..

2. Ligos židinių paieška limfmazgiuose ir ekstranodaliniuose židiniuose: PET-CT (esant fluoridoksigliukozės neturinčiai NHL), CT su kontrastingomis krūtinės, pilvo ertmės ir dubens kontrastomis (be to, esant FDG-avidui NHL), taip pat tai yra vienintelis vaizdo tyrimas. FDG-avid [pirminės ekstranodalinės limfomos, CLL / LML, LPL / MV, LMZ]), kaulų čiulpų aspiracinė biopsija ir trepanobiopsija (visais atvejais, išskyrus DLBCL su kaulų čiulpų dalyvavimu PET-TC); gali reikėti atlikti endoskopinius tyrimus, smegenų skysčio tyrimus, galvos MRT ir kitus, atsižvelgiant į simptomus.

3. Laboratoriniai tyrimai: bendra periferinio kraujo analizė, biocheminiai tyrimai (įskaitant inkstų ir kepenų funkcijos rodiklius, LDH aktyvumą, β 2 -mikroglobulino koncentraciją), serumo baltymų elektroforezė ir imunoglobulinų koncentracija (jei nevargina NHL), tiesioginis antiglobulino tyrimas, ŽIV, HBV, HCV, EBV ir CMV infekcijų diagnostikos tyrimai.

4. EKG, echokardiografija: kiekvienas pacientas, planuojantis skirti antraciklinus.

5. Citofluorometriniai, citogenetiniai ir molekuliniai tyrimai: atliekami atrinktais sunkiai diagnozuojamais atvejais arba siekiant stebėti likusias ligas.

Remiantis viso limfmazgio arba paveikto organo fragmento histologiniu ir imunohistocheminiu tyrimu.

Kitos bendrųjų simptomų priežastys, limfadenopatija → sekta. 1.23, blužnies padidėjimas → Sekt. 1.35.

Gydymo pasirinkimas priklauso nuo histopatologinio tipo, limfomos klinikinės stadijos, tam tikrų prognostinių veiksnių buvimo ligos pradžioje (→ 15.13-2 lentelė), taip pat nuo paciento funkcinės būklės (→ 15.13-3 lentelė) ir gretutinių ligų.

15.13-2 lentelė. Tarptautinis prognostinis ne Hodžkino limfomų indeksas

Tarptautinis agresyvių ne Hodžkino limfomų indeksas (IPI)

Limfomos gydymas

Limfoma yra vėžys, kuriame pažeidžiami limfocitai (imuninės sistemos ląstelės). Kai kuriais atvejais tai gali būti vadinama limfinės sistemos vėžiu, tačiau tai neteisingas pavadinimas, nes navikai, kilę iš epitelio audinių, vadinami vėžiu, o limfomos terminas vartojamas piktybiniams limfinės sistemos navikams. Yra daugybė limfomų rūšių, jų gydymas priklauso nuo ligos tipo, stadijos, atsako į ankstesnę terapiją, jei yra, nuo paciento amžiaus ir bendros sveikatos. Tai yra, požiūris gali būti įvairus: nuo paprasto stebėjimo iki didelių chemoterapijos dozių ir hematopoetinių kamieninių ląstelių transplantacijos..

Elenos atsiliepimai apie limfomos gydymą Europos vėžio klinikoje

Peržiūrėkite vieno iš pacientų atsiliepimus apie limfomos gydymą Europos vėžio klinikoje:

Limfomų tipai

Visos limfomos yra suskirstytos į dvi dideles grupes - Hodžkino ir ne Hodžkino. Hodžkino limfomai būdinga tai, kad naviko audinyje yra specialių Berezovsky-Sternberg ląstelių. Ne Hodžkino limfomos yra labai įvairi navikų grupė, kuri taip pat patenka į du didelius pogrupius - T ląstelių ir B ląstelių..

Pagal kurso pobūdį ne Hodžkino limfomos skirstomos į šias rūšis:

  • Gerybinės limfomos arba nevaisingos. Jie progresuoja labai lėtai, tačiau juos labai sunku radikaliai išgydyti..
  • Agresyvios limfomos. Tokiu atveju liga neišvengiamai progresuoja ir, negydoma, sukelia paciento mirtį. Su tokiomis limfomomis reikalinga chemoterapija..
  • Super agresyvios formos. Su tokiais navikais, negydant, liga progresuoja labai greitai, o piktybinės ląstelės beveik žaibiškai plinta visame kūne. Mirtis gali įvykti per kelis mėnesius ar net savaites nuo ligos pradžios. Norint nugalėti ligą, reikalingos drastiškos priemonės, pavyzdžiui, didelės chemoterapijos dozės, atliekant kamieninių ląstelių transplantaciją.

Limfomos simptomai

Limfomos požymiai gali būti labai įvairūs, tačiau juos visus galima suskirstyti į tris dideles grupes:

  • Limfadenopatija arba padidėję limfmazgiai. Gana dažnai būna situacijų, kai pirmieji limfomos simptomai yra neskausmingi patinę limfmazgiai. Tokiu atveju pacientas kreipiasi į gydytoją ir diagnozė nustatoma gana greitai. Tačiau yra atvejų, kai limfadenopatija veikia vidinius limfmazgius, kurių negalima apčiuopti ar ištirti. Juos galima aptikti tik ultragarsu, KT ar MRT, tada šis simptomas gali būti neaptinkamas.
  • B simptomai yra simptomų triada, kuri yra specifiškiausias limfomos požymis. Tai apima naktinį prakaitavimą (prakaitavimas gali būti labai stiprus, tiek, kad pacientas atsibunda ant prakaito permirkusios pagalvės), nepaaiškinamas svorio kritimas ir karščiavimas, nesusijęs su infekcine liga.
  • Simptomai, atsirandantys limfomai išsiplėtus už limfinės sistemos ribų ir išplitus į vidaus organus. Įtraukus centrinę nervų sistemą, tai gali būti galvos skausmas, vėmimas, regėjimo pokyčiai. Jei procese dalyvauja plaučiai - kosulys, dusulys. Taigi simptomai priklausys nuo to, kurie organai ar sistemos yra paveikti..

Kaip diagnozuoti limfomą

Nėra atrankinių testų, kad būtų galima diagnozuoti limfomas. Paprastai diagnozė nustatoma remiantis tyrimo rezultatais, kuriuos gydytojas skiria pacientui, jam pasirodžius su skundais dėl „virusinės infekcijos“ simptomų..

Kraujo tyrimai, limfmazgio biopsija padeda nustatyti teisingą diagnozę (jie atliekami skirtingais būdais: adata, visiškai arba iš dalies pašalinant limfmazgį). Kai kuriais atvejais reikalinga raudonųjų kaulų čiulpų biopsija.

Židinius galima nustatyti naudojant CT, MRT, ultragarsą, pozitronų emisijos tomografiją (PET).

Hodžkino limfomos gydymas Maskvoje

Esant Hodžkino limfomai ankstyvosiose stadijose, gydymas atliekamas pagal ABVD schemą. Tai yra chemoterapijos vaistų derinys:

  • adriamicinas (doksorubicinas),
  • bleomicinas,
  • vinblastinas
  • dakarbazinas.

Visiems jiems suleidžiama lašintuvo. Kiekvienas kursas trunka 4 savaites. Pacientui gali prireikti 4-6 kursų, tai yra, limfomos gydymas Maskvoje truks 4-6 mėnesius.

Chemoterapija pagal ABVD schemą sukelia imunodeficitą ir jautrumą infekcijoms, nuovargį, silpnumą, daugybines mėlynes, odos reakcijas (paraudimą, patamsėjimą ir kt.), Plaukų slinkimą, nevaisingumą, jautrumą šviesai ir kt. Be chemoterapijos, pacientai, sergantys Hodžkino limfoma, privalo reikia radioterapijos.

Prognozė ankstyvosiose stadijose yra gera, daugeliui žmonių pavyksta pereiti į ilgalaikę remisiją, tai yra, iš tikrųjų, pasveikti. Tikslesnę prognozę gali pateikti tik gydytojas, kuris atsižvelgs į paciento amžių, hemoglobino, limfocitų, albumino kiekį ir kt..

III - IV stadijose (jos vadinamos vėluojančiomis) reikalingas kitoks chemoterapijos režimas. Tai vadinama BEACOPP. Tai yra bleomicinas, etopozidas, doksorubicinas, ciklofosfamidas, vinkristinas, prokarbazinas ir prednizolonas. Kai kurie iš šių vaistų vartojami kapsulių ir tablečių pavidalu, kai kurie suleidžiami lašintuvu.

BEACOPP šalutinis poveikis chemoterapijai yra gana dažnas: sumažėjęs imunitetas, nuovargis, silpnumas, dusulys, plaukų slinkimas, daugybinės mėlynės, kraujavimas iš nosies, nevaisingumas ir kt. Vienas kursas trunka 3 savaites, pacientui gali prireikti iki 8 kursų, kurie iš viso truks šešis mėnesius.... Šiuo atveju radioterapija ne visada yra būtina - ji atliekama tik tuo atveju, jei nepasiekiamas visas chemoterapijos poveikis ir yra liekamųjų darinių. Hodžkino limfomos III-IV stadijos prognozė priklauso nuo tų pačių veiksnių kaip ir ankstyvosiose stadijose.

Deja, dėl vartojamų vaistų toksiškumo gydymo pasekmės (piktybiniai navikai, širdies ligos ir kt.) Gali pasireikšti net po metų.

Remiantis statistika, liga gali atsinaujinti 10–15 procentų pacientų, kuriems iš pradžių buvo Hodžkino limfoma ankstyvosiose stadijose, o 20–40 procentų - vėlesnėse stadijose. Be to, 10–15 proc. Pacientų bus atsparūs pirmosios eilės chemoterapijai (pirmajai). Visais šiais atvejais antros eilės chemoterapija yra gana efektyvi. Tai gali būti skirtingi:

  • GEM-P (gemcitabinas, cisplatina, metilprednizolonas);
  • BVP (gemcitabinas, deksametazonas, cisplatina);
  • GVD (gemcitabinas, vinorelbinas, pegiliuotas liposominis doksorubicinas);
  • IGEV (ifosfamidas, mesna, gemcitabinas, vinorelbinas, prednizolonas);
  • mini-BEAM (karmustinas, etopozidas, citarabinas, melfalanas);
  • ESHAP (etopozidas, steroidai, citarabinas, cisplatina);
  • ICE (ifosfamidas, karboplatina, etopozidas);
  • DHAP (deksametazonas, citarabinas, cisplatina).

Deja, iki šiol nebuvo pakankamai tyrimų, kad būtų galima atsakyti į klausimą: kuri iš šių gydymo schemų yra efektyviausia. Paprastai pakanka dviejų tokios chemoterapijos kursų, tačiau kai kuriems pacientams reikia ilgesnio Hodžkino limfomos gydymo Maskvoje.

Jei limfoma yra lokalizuota, tai yra, paveikta zona yra ribota, tada taip pat atliekama spindulinė terapija.

Po tokio gydymo kurso pacientui atliekama didelė chemoterapijos dozė ir autologiškai persodinamos kraujodaros kamieninės ląstelės (paimtos iš anksto savo kaulų čiulpų ląstelėms, iš kurių susidaro visos kraujo ląstelės). Po to 40–60 proc. Didesnė tikimybė tiems, kurie gerai reagavo į antros eilės terapiją.

Jei persodinus savo ląsteles atsiranda recidyvas, yra dvi galimybės:

A) paliatyvioji priežiūra, tai yra gyvenimo kokybės gerinimas, bet ne sveikimas;

B) didelės dozės chemoterapija ir kraujodaros kamieninių ląstelių transplantacija iš donoro.

Tam tikri monokloniniai antikūnai naudojami ir Vakaruose (pvz., Brentuksimabo vedotinas). Tačiau šie vaistai nėra registruoti Rusijoje. Vienos ar kitos rūšies gydymas pasirenkamas atsižvelgiant į bendrą asmens būklę ir ligos agresyvumą.

Nėštumas ir Hodžkino limfoma

Žinoma, gydant Hodžkino limfomą, moteris turi būti apsaugota, kad nepastotų. Tačiau jei liga buvo diagnozuota jai jau laukiantis vaiko, sprendimas dėl tolesnio gydymo priimamas atsižvelgiant į jos būklės sunkumą. Jei limfoma nustatoma per pirmąjį trimestrą, tuomet gydymą geriau atidėti bent jau antrajam ar trečiajam, nes chemoterapija yra gana toksiška, o pirmąjį trimestrą ji gali ypač blogai paveikti vaisiaus vystymąsi ir sukelti įvairių defektų. Vėliau, praėjus 32-36 savaitėms, galima paskatinti gimdymą greičiau pradėti gydymą.

Jei šiuo metu liga kelia grėsmę motinos sveikatai ir gyvybei, bet kuriuo trimestru taikoma kombinuota chemoterapija su ABVD (doksorubicinu, bleomicinu, vinblastinu ir dakarbazinu). Kraštutiniais atvejais taikoma spindulinė terapija, tačiau tik virš diafragmos. Kaip toks gydymas kelia grėsmę vaikui antrą ir trečią trimestrą? Mažas gimimo svoris, gimdos augimo atsilikimas, priešlaikinis gimdymas, negimdymas, protinis atsilikimas ir mokymosi sutrikimai. Steroidai gali būti naudojami kartu su chemoterapija, siekiant sumažinti toksiškumą vaistams ir pagreitinti kūdikio plaučių vystymąsi, todėl priešlaikinis gimdymas tampa mažiau pavojingas..

Jei Hodžkino limfoma atsinaujina nėštumo metu, o ne nustatoma pirmą kartą, geriausia daryti abortą, po kurio atliekama didelė chemoterapijos dozė ir persodinamos kraujodaros kamieninės ląstelės..

Ne Hodžkino limfoma

Ne Hodžkino limfomas galima suskirstyti į tris grupes: įkyrios, agresyvios ir labai agresyvios..

Nevarginančios limfomos

Nevaisingos limfomos progresuoja lėtai, tuo tarpu atsigauti beveik neįmanoma: jos nuolat kartojasi. Pasaulio sveikatos organizacija šias ligas klasifikuoja kaip nevaisingas limfomas:

  • limfocitinė limfoma;
  • limfoplazmatinė limfoma (Waldenstromo makroglobulinemija);
  • plazmos ląstelių mieloma (plazmacitoma);
  • plaukuotųjų ląstelių leukemija;
  • folikulinė limfoma (I ir II stadijos);
  • Ribinės zonos B ląstelių limfoma;
  • limfoma iš mantijos ląstelių (tokia limfoma gali būti agresyvi);
  • T ląstelių leukemija iš didelių granuliuotų limfocitų;
  • grybelinė mikozė;
  • T ląstelių prolimfocitinė leukemija;
  • NK ląstelių leukemija iš didelių granuliuotų limfocitų.

Jei gydytojas padarė biopsiją (paėmė audinio mėginį) iš limfmazgio ir nustatė, kad limfoma yra nevaisinga, tai limfmazgis paprasčiausiai pašalinamas, o pacientas periodiškai ateina pas hematologą, pasakoja apie jo simptomus, jei tokių yra, atliekamas tyrimas ir tyrimai. Ši taktika vadinama „žiūrėk ir lauk“.

Gana dažnai žmogus be gydymo gali ilgai nesijausti (mėnesius ar net metus). Todėl terapija atidedama, kol pasireikš gyvenimo kokybę pabloginantys simptomai..

Iš karto pradėti chemoterapiją nėra daug prasmės, nes tai nepadidins gyvenimo trukmės, tačiau jau bus naudojama viena terapijos kryptis, o gydytojai jų turi ribotą skaičių. Todėl, pavyzdžiui, jei nėštumo metu diagnozuojama nevaisinga limfoma, gydymą paprastai galima atidėti iki gimdymo..

Kai asmuo, turintis nevaisingą limfomą, pereina į remisiją, rituksimabas gali būti skiriamas kaip palaikomoji terapija, taigi recidyvas gali įvykti vėliau.

Agresyvios ir labai agresyvios limfomos

Agresyvios limfomos yra:

  • folikulinė limfoma (III stadija);
  • difuzinė didelė B ląstelių limfoma;
  • limfoma iš mantijos zonos ląstelių;
  • periferinė T ląstelių limfoma;
  • anaplastinė didelių ląstelių limfoma.
  • Burkitto limfoma;
  • B limfoblastinė leukemija / limfoma ir B ląstelių pirmtakai;
  • T ląstelių leukemija / limfoma;
  • T-limfoblastinė leukemija / T-ląstelių pirmtako limfoma.

Jei limfoma yra agresyvi ar labai agresyvi, chemoterapiją geriausia pradėti nedelsiant, net jei pacientas yra nėščia moteris. Tokių limfomų gydymo režimas yra maždaug vienodas: pirmiausia skiriami keli chemoterapijos kursai, dažnai vartojant rituksimabą, ir pasiekiama remisija. Rituksimabas („Mabthera“) yra vaistas, kuris buvo įvestas 1990-ųjų pabaigoje ir labai pagerino limfomų išgyvenamumą. Jis priklauso medžiagų, vadinamų „monokloniniais antikūnais“, grupei. Jie susideda iš imuninių ląstelių, kurios atpažįsta vėžines ląsteles, prie jų prisijungia ir jas blokuoja ar naikina..

Spindulinė terapija agresyvioms limfomoms gali būti naudojama, jei pažeista vieta yra ribota. Tada kombinuotas gydymas duoda geresnį rezultatą nei vien chemoterapija..

Neįmanoma pasakyti, kiek žmonių išvengs atkryčio, net jei kalbėtume apie vienos rūšies limfomą. Prognozę gali pateikti tik gydytojas, viską apskaičiavęs atsižvelgdamas į konkretaus paciento ypatybes.

Jei galų gale nepavyksta pasiekti remisijos arba įvyksta recidyvas, tada naudojama antros eilės chemoterapija - vartojant tuos vaistus, kurie dar nebuvo naudojami, tada didelės chemoterapijos dozės ir autologinės kraujodaros kamieninių ląstelių transplantacijos, tai yra, kaulų čiulpų, nužudytų vaistais, atstatymas dėl anksčiau išsaugotų ląstelių. Autologinė transplantacija neturi gydomosios funkcijos. Jis reikalingas tik tam, kad žmogus po tokios terapijos galėtų pasveikti kraujodarą ir išgyventi. Jei po to liga vėl atsinaujina, atliekama didelė chemoterapijos dozė, po kurios donorui atliekama alogeninė kraujodaros kamieninių ląstelių transplantacija. Brolis ar sesuo gali tapti donoru, jei yra audinių suderinamumas su jais, arba tinkamas asmuo iš potencialių donorų bazės. Tokia transplantacija taip pat atlieka terapinį vaidmenį. Hematopoetinės kamieninės ląstelės sudaro žmogaus kaulų čiulpus, kurie maitina imuninę sistemą. Kitaip tariant, po tokios transplantacijos paciento imunitetas yra nebe jo paties, o nuo donoro. Naujieji limfocitai sunaikina likusias naviko ląsteles. Bet tuo pačiu metu ląstelės, atsirandančios iš donoro kraujodaros kamieninių ląstelių, gali užpulti kitus paciento organus - ši „transplantato prieš šeimininką“ reakcija yra mirtina. Gydytojas turi kuo greičiau tai atpažinti ir pradėti gydymą hormonais ar ciklosporinu, tai yra imunosupresine terapija - slopinančiu imunitetą. Donorų kraujodaros kamieninių ląstelių transplantacija yra kraštutinė priemonė, nes mirus nuo tokio gydymo miršta 30 proc.

Jei po tokios transplantacijos įvyksta recidyvas arba jei dėl kokių nors priežasčių to negalima atlikti (pavyzdžiui, dėl sunkios fizinės žmogaus ar vyresnio nei 65 metų amžiaus asmens fizinės būklės), tada pacientas gauna palaikomąjį gydymą - chemoterapiją tabletėmis. Tai yra standartiniai citostatikai (vaistai, blokuojantys naviko ląstelių dalijimąsi) maža doze. Taip pat labai svarbu, kad žmogus gautų paliatyvią pagalbą: limfoma tokioje situacijoje gali pabloginti gyvenimo kokybę, todėl gydytojai kovoja su simptomais. Pavyzdžiui, su skausmu, pykinimu, apetito praradimu, dusuliu ir kt..

Aktyvus limfomos gydymas Maskvoje gali būti sustabdytas anksčiau, net po pirmosios terapijos. Tai atsitinka, jei dėl gydymo žmogų ištinka insultas, širdies priepuolis ar kita komplikacija. Kai kuriems pacientams laikui bėgant darosi vis sunkiau toleruoti chemoterapiją, žmogus pasveiksta ilgiau nei reikia, o limfoma laiku auga be gydymo. Tada žmogui paskiriama palaikomoji chemoterapija, kuri neatsikratys ligos, tačiau šiek tiek tramdys naviko ląstelių augimą..

Dar prieš gydymą turite aptarti su savo gydytoju apie galimą nevaisingumą, nes chemoterapiniai vaistai gali atimti iš moters galimybę pastoti, o vyrą - tapti biologiniu savo vaiko tėvu. Todėl moterims paprastai patariama užšaldyti kiaušinėlius, vyrams - spermatozoidus. Tačiau Rusijoje moterys turės problemų dėl to, nes reprodukcijos specialistai paprastai neturi patirties valdant pacientus, sergančius limfoma, ir jie neįsipareigoja atlikti hormoninį superovuliacijos stimuliavimą, kuris yra būtinas prieš renkant daug kiaušinių..

Jei po limfomos gydymo jums yra remisija, gydytojas norės jus pamatyti kas kelis mėnesius, tada vis rečiau, nes laikui bėgant sumažėja recidyvo tikimybė..

Difuzinė didelė B ląstelių limfoma

Šis agresyvus limfomos tipas yra dažniausia ne Hodžkino limfoma. Jei liga nustatoma anksti, daugumai pacientų geriau vartoti trumpą R-CHOP chemoterapijos kursą (rituksimabas, ciklofosfamidas, doksorubicinas, vinkristinas ir prednizonas). Radiacinė terapija taip pat būtina, tačiau jei ateityje ji gali pabloginti gyvenimo kokybę, tada geriau apsieiti be jos. Jei didelių ląstelių limfoma paveikė sėklidę, epidurinę erdvę (už nugaros smegenų dura materijos ribų) ar paranalinius sinusus, padidėja centrinės nervų sistemos pažeidimo rizika. Todėl tokiais atvejais būtina atlikti intratekalinę chemoterapiją, tai yra švirkšti vaistą į likvorą. Be to, jei limfoma liečia sėklidę, būtina ją pašalinti ir apšvitinti šią bei gretimą sritį..

Atsinaujinus arba jei limfoma yra atspari pirmos eilės gydymui, rekomenduojamas BVP režimas (gemcitabinas, deksametazonas, cisplatina). Alternatyva gali būti ICE (ifosfamidas, karboplatina, etopozidas) arba DHAP (deksametazonas, didelė citarabino dozė, cisplatina). Visais šiais atvejais taip pat reikia pridėti rituksimabą, jei jis nebuvo naudojamas pirmą kartą. Po to atliekama didelė chemoterapijos dozė, po kurios atliekama autologinė kraujodaros kamieninių ląstelių transplantacija (BMT). Jei po to liga grįžo, vienintelė galimybė yra alogeninė kraujodaros kamieninių ląstelių transplantacija, tai yra iš donoro.

Jei dėl kokių nors priežasčių BMT negalima atlikti arba asmuo nereaguoja į antros eilės terapiją, lieka tik kova su simptomais..

Periferinė T ląstelių limfoma

Su šia vyraujančių agresyvių limfomų grupe kovojama pagal standartinę schemą: pirmiausia atliekama kombinuota chemoterapija - dažniausiai pagal CHOP schemą (ciklofosfamidas, doksorubicinas, vinkristinas ir prednizonas). Jei pacientas yra jaunesnis nei 60 metų, tada į šiuos vaistus dedama etopozido. Kartais taikoma spindulinė terapija. Jei vėliau yra recidyvas ir asmuo reaguoja į antros eilės chemoterapiją, tada galbūt reikėtų atlikti kraujodaros kamieninių ląstelių transplantaciją. Tačiau periferinės T ląstelių limfomos atveju šis metodas yra mažiau tikėtinas. Jei limfomos gydymas nepadeda, greičiausiai gydytojas paskirs palaikomąją terapiją, ateityje taip pat reikės paliatyvios pagalbos..

Folikulinės limfomos gydymas

Jei liga nustatoma I - II stadijose, ši limfoma priskiriama prie nevaisingų ir, jei reikia, atliekamas gydymas radioterapija. Bet tikimybė, kad liga grįš, yra labai didelė.

Jei folikulinė limfoma pirmą kartą buvo diagnozuota III - IV stadijoje, rekomenduojama gydyti rituksimabu kartu su chemoterapija. Pavyzdžiui, R-CVP (rituksimabas, ciklofosfamidas, vinkristinas ir prednizonas), R-CHOP (rituksimabas, ciklofosfamidas, doksorubicinas, vinkristinas ir prednizonas) arba BR (bendamustinas ir rituksimabas). Kai kuriais atvejais po kompleksinio gydymo gydytojas gali paskirti ilgalaikį rituksimabo vartojimą..

Bet jei, nepaisant jautrumo chemoterapijai, įvyksta greitas recidyvas, tada autologinė kraujodaros kamieninių ląstelių transplantacija atliekama asmeniui, kuris sugeba atlaikyti dideles chemoterapijos dozes. Jei tai nepadeda, jie imasi donoro ląstelių transplantacijos.

Folikulinės limfomos prognozę lemia specialus indeksas FLIPI (folikulinės limfomos tarptautinis progostikos indeksas). Atsižvelgiama į tokius rizikos veiksnius kaip paciento amžius virš 60 metų, padidėjęs LDH lygis, vėlyva ligos stadija (III - IV), sumažėjęs hemoglobino kiekis mažiau nei 120 g / l, daugiau nei 5 mazginio pažeidimo sritys. Už kiekvieną rizikos veiksnį pridedamas 1 balas. Išgyvenimo prognozė priklauso nuo taškų kiekio.

Burkitto limfoma

Pašalinus limfmazgį su naviko ląstelėmis, Burkitto limfoma sergančiam asmeniui turėtų būti atliekami 4–6 chemoterapijos kursai, kad liga neprogresuotų ir ankstyvai atsinaujintų (iki metų). Dažniausiai naudojamos gydymo schemos yra CODOX-M (ciklofosfamidas, vinkristinas, doksorubicinas, didelė metotreksato dozė) kartu su IVAC (ifosfamidas, citarabinas, etopozidas ir metotreksatas, suleistas į likvorą). Vaisto įpurškimas į smegenų skystį (intratekalinė chemoterapija) yra labai svarbus, nes Burkitto limfoma yra kupina centrinės nervų sistemos komplikacijų..

Taip pat kartais naudojamas CALGB 9251. Tai labai toksiška kombinuota chemoterapija, kuri ilgą laiką palieka ligoninę. Jei kūnas negali atlaikyti tokio agresyvaus Burkitto limfomos gydymo, tada kartu su rituksimabu naudojamas EPOCH režimas (etopozidas, prednizonas, vinkristinas, ciklofosfamidas, doksorubicinas)..

Gydant Burkitto limfomą, dažnai išsivysto naviko irimo (lizės) sindromas. Tai pavojinga būklė, kai dėl naviko ląstelių sunaikinimo įvairios medžiagos patenka į kraują dideliais kiekiais, sukelia medžiagų apykaitos sutrikimus ir sukelia inkstų nepakankamumą. Kad išvengtumėte šio sindromo atsiradimo, reikia nuolat valdyti kompetentingą specialistą, aktyviai įpilti skysčio per veną, taip pat nuolat koreguoti elektrolitų disbalansą..

Jei Burkitto limfoma grįžta arba pasirodo atspari gydymui, tada nėra kitų gydymo galimybių, išskyrus klinikinius tyrimus - asmeniui suteikiama paliatyvi pagalba, kad pagerėtų jo gyvenimo kokybė..

Limfoplazmatinės limfomos gydymas

Limfoplazmatinė limfoma yra neįprastas B ląstelių ne Hodžkino limfomos tipas. Pavadinimą jis gavo dėl to, kad mikroskopu jo ląstelės primena ir limfocitus, ir plazmos ląsteles. Dažniausiai tai pasitaiko vyresniems nei 60 metų žmonėms, auga lėtai, tačiau kartais vyksta greitas agresyvus augimas.
Daugeliui pacientų gydytojai naudoja aktyvų stebėjimą. Kai atsiranda greito augimo požymių, skiriami chemoterapiniai vaistai kartu su prednizonu ir deksametazonu, tiksliniais vaistais ir imunoterapija. Retais atvejais dėl ekstranodalinių pažeidimų taikoma radioterapija.

Limfoblastinė limfoma

Pagrindinis limfoblastinių limfomų gydymas yra chemoterapija. Kai kuriems pacientams skiriama spindulinė terapija, kamieninių ląstelių transplantacija. Pažeidus centrinę nervų sistemą, chemoterapiniai vaistai vartojami intratekaliai (po smegenų dangalu)..

Kartu gydoma limfoma

Žinoma, gydant limfomą, didžiulis vaidmuo tenka toms terapijos rūšims, kurios yra tiesiogiai nukreiptos į kovą su naviko ląstelėmis. Tačiau labai svarbu laiku atpažinti gydymo komplikacijas, kurios gali sukelti rimtų pasekmių, ir taikyti papildomą terapiją. Norėdami tai padaryti, hematologas iš tikrųjų turi turėti reanimatologo įgūdžių..

Pacientams, sergantiems limfomomis, kai liga jaučia save, yra imunodeficito būsena. Chemoterapija visam laikui silpnina žmogaus galimybes kovoti su mikrobais. Dėl to gali išsivystyti infekcija, kurią būtina gydyti tinkamai parinktais antibiotikais. Tačiau bet kokiu atveju jie sunaikins ne tik kenksmingas bakterijas, bet ir nemažą dalį įprastos žmogaus mikrofloros. Šią „tuščią erdvę“ užima kitos bakterijos, grybai, virusai ir pirmuonys. Jūs taip pat turite mokėti su jais susidoroti: naudodami stiprius antibiotikus, antivirusinius vaistus ir kt. Deja, tikrai veiksmingų antivirusinių vaistų yra labai mažai. Tai acikloviras, valacikloviras, gancikloviras - vaistai, kovojantys su herpeso virusais (citomegalovirusu, Epstein-Barr virusu ir kt.). Kalbant apie kitus virusus, mes nesame apsaugoti nuo jų (jei neatsižvelgsime į virusinį hepatitą ir ŽIV).

Kova su infekcijomis gali būti reikalinga perpilant kraują. Šis metodas negali būti vadinamas saugiu, todėl gydantis gydytojas turėtų sugebėti nustatyti komplikacijas ankstyvoje stadijoje..

Kai kurie chemoterapiniai vaistai gali sumažinti kalio, natrio ar kalcio kiekį kraujyje. Tai kupina komplikacijų, tokių kaip, pavyzdžiui, aritmija su hipokalemija. Todėl būtina stebėti tokį šalutinį poveikį ir laiku jį ištaisyti..

Taip pat yra daugybė gyvybei nepavojingų, tačiau itin nemalonių chemoterapijos ir spindulinės terapijos šalutinių poveikių, su kuriais gydytojas turi mokėti susidoroti: pykinimas, skausmas, gleivinės sausumas ir daug daugiau..

Jei jums diagnozuota ar įtariama limfoma, gausite kompetentingą medicininę priežiūrą Europos vėžio klinikoje. Turime gerai koordinuotą gydytojų komandą, kurioje dirba patyrę onkohematologai. Mes naudojame tik tuos šiuolaikinius gydymo metodus, kuriuos rekomenduoja tarptautinė medicinos bendruomenė. Mes naudojame vaistus, įsigytus tiesiogiai iš farmacijos kompanijų. Mes esame atsakingi už gydymo kokybę. Medicinos paslaugas teikiame pirmaujančių Europos onkologinių klinikų lygiu, tuo tarpu Hodžkino limfomos ir kitų rūšių limfomos gydymo kainos Europos vėžio klinikoje yra gerokai mažesnės nei užsienyje..

Ne Hodžkino limfomos (NHL)

Kas yra ne Hodžkino limfoma?

Ne Hodžkino limfoma (NHL) yra bet kokia limfoma, kuri nėra Hodžkino limfoma. Hodžkino limfomose yra nenormalių ląstelių, vadinamų „Reed-Sternberg ląstelėmis“. NHL yra bet kokia limfoma, kurioje nėra tokio tipo ląstelių.

Limfoma atsiranda, kai limfocitas (baltųjų kraujo kūnelių rūšis) tampa nekontroliuojamas. Yra 2 limfocitų tipai: B limfocitai (B ląstelės) ir T limfocitai (T ląstelės). Yra daug skirtingų NHL tipų. Jie gali būti klasifikuojami pagal limfocitų tipą, iš kurio jie išsivysto, arba B ląstelių limfomas (daugiausiai) arba T ląstelių limfomas.

NHL taip pat klasifikuojami pagal jų elgesį. Kai kurie tipai auga lėtai (indolentinės limfomos), kiti auga greičiau (agresyvios limfomos).

Kartais limfoma keičiasi iš lėtai augančios į greitai augančią. Šis procesas yra žinomas kaip „transformacija“. Tuomet transformuota limfoma turėtų būti traktuojama kaip didelio laipsnio limfoma.

Statistika

2010 m. Visame pasaulyje buvo 210 000 mirčių nuo visų ne Hodžkino limfomos formų, palyginti su 143 000 mirčių NHL 1990 m. Šia liga serga ir vaikai, ir suaugusieji.

NHL atsiradimo rizika didėja su amžiumi. Dauguma diagnozuotų suaugusiųjų yra vyresni nei 55 metų. NHL paveikia šiek tiek daugiau vyrų nei moteris.

Kaip vystosi NHL?

Ląstelėje vyksta limfmazgio ar kitos limfinės struktūros pokyčiai (mutacijos). Jis gali prasidėti vienu iš trijų pagrindinių limfocitų tipų:

  • B limfocitai (B ląstelės), gaminantys antikūnus kovai su infekcijomis
  • T limfocitai (T ląstelės), kurie turi keletą funkcijų, įskaitant pagalbą B limfocitams gaminti antikūnus;
  • Natūralios žudikinės ląstelės (NK ląstelės), puolančios virusu užkrėstas ląsteles arba naviko ląsteles.

Apie 85–90 procentų NHL atvejų prasideda B ląstelėse.

Nenormalūs limfocitai nekontroliuojami ir gamina daugiau nenormalių ląstelių.

  • Šie nenormalūs limfocitai (limfomos ląstelės) kaupiasi ir formuoja mases (navikus). Jei NHL negydomas, vėžinės ląstelės užvaldo normalias baltąsias ląsteles ir imuninė sistema negali veiksmingai kovoti su infekcija.
  • NHL, kuris išsivysto ar išplinta į kitas kūno vietas, kuriose randamas limfoidinis audinys, pvz., Blužnis, virškinamasis traktas ir kaulų čiulpai, vadinama pagrindine ekstranodaline limfoma.
  • NHL yra suskirstytas į daugiau nei 60 skirtingų potipių. Gydytojai klasifikuoja ne Hodžkino limfomos potipius į kategorijas, apibūdinančias, kaip greitai ar lėtai liga progresuoja:
    • Agresyvus (greitai augantis) NHL;
    • Įžūlus / tingus (lėtai kylantis) NHL.

Ne Hodžkino limfomos tipai / potipiai

Pasaulio sveikatos organizacija (PSO) nustatė ir įvardijo daugiau nei 60 specifinių NHL potipių. NHL potipiai skirstomi pagal limfomos ląstelių ypatybes, įskaitant jų išvaizdą, baltymų buvimą ląstelės paviršiuje ir genetines ypatybes..

Žinoti savo potipį yra svarbu, nes jis vaidina svarbų vaidmenį nustatant jums teikiamą gydymo tipą.

Ekspertai toliau apibūdina NHL potipius, priklausomai nuo ligos vystymosi:

  • Agresyvios limfomos greitai vystosi ir sudaro apie 60 procentų visų NHL atvejų. Difuzinė didelių B ląstelių limfoma (DCCL) yra labiausiai paplitęs agresyvus NHL potipis.
  • Indolentinės limfomos auga lėtai ir pirmą kartą diagnozavus jas turi mažiau požymių ir simptomų. Lėtai augantys arba tingūs potipiai sudaro apie 40 procentų visų NHL atvejų. Folikulinė limfoma (FL) yra labiausiai paplitęs bjauraus NHL potipis.

Agresyvių ir įkyrių limfomų gydymas yra skirtingas. Kai paciento ligos progresavimo greitis yra tarp nevalingo ir agresyvaus, laikoma, kad jis serga vidutinio sunkumo liga. Kai kurie tingaus NHL atvejai gali išsivystyti į agresyvią ne Hodžkino limfomą.

Dažniausi ne Hodžkino limfomos (NHL) potipiai

Agresyvus:

  • Anaplastinė didelių ląstelių limfoma;
  • Limfoma, susijusi su įgytu imunodeficito sindromu (AIDS);
  • Burkitto limfoma;
  • Centrinės nervų sistemos (CNS) limfoma;
  • Difuzinė didelė B ląstelių limfoma (DCCL);
  • Limfoblastinė limfoma;
  • Mantijos ląstelių limfoma (MCL);
  • Periferinė T ląstelių limfoma (PTCL)
  • Transformuotos folikulinio ir transformuoto gleivinio limfoidinio audinio limfomos.

Vargingas:

  • T ląstelių odos limfoma (grybelinės mikozės ir Sesario sindromas);
  • Folikulinė limfoma;
  • Limfoplazmatinė limfoma / Waldenstromo makroglobulinemija;
  • Ribinė B ląstelių limfomos zona;
  • Limfinis audinys, susijęs su skrandžio gleivine;
  • Lėtinė limfocitinė leukemija / mažų ląstelių limfocitinė limfoma (CLL / SLL).

Ne Hodžkino limfomos simptomai ir požymiai

Asmuo, turintis požymių ar simptomų, kurie rodo ne Hodžkino limfomos (NHL) galimybę, paprastai nukreipiamas pas kraujo vėžio specialistą, vadinamą hematologu-onkologu. Gydytojas paskirs papildomus tyrimus ir audinių biopsijas, kad padėtų nustatyti diagnozę. Šie NHL požymiai ir simptomai taip pat siejami su įvairiomis kitomis, ne tokiomis rimtomis sveikatos ligomis..

Kūne yra apie 600 limfmazgių. Dažniausias ankstyvasis NHL požymis yra neskausmingas vieno ar kelių limfmazgių patinimas.

  • Daugumai NHL sergančių pacientų kaklo, pažastų ar kirkšnių limfmazgiai yra padidėję arba padidėję.
  • Rečiau patinęs gumbas atsiranda šalia ausų, alkūnės ar gerklėje šalia tonzilių.

Kartais liga prasideda kitose srityse nei limfmazgiai, pavyzdžiui, kauluose, plaučiuose, virškinimo trakte ar odoje. Tokiomis aplinkybėmis pacientams gali pasireikšti simptomai, susiję su konkrečia vieta..

Dažni NHL simptomai yra šie:

  • neskausmingas vieno ar kelių limfmazgių patinimas (žr. nuotrauką aukščiau);
  • nepaaiškinamas karščiavimas;
  • šlapias naktinis prakaitavimas;
  • nuolatinis nuovargis;
  • apetito praradimas;
  • nepaaiškinamas svorio kritimas;
  • kosulys ar krūtinės skausmas;
  • pilvo skausmas;
  • pūtimo ar sotumo jausmas (dėl padidėjusios blužnies);
  • niežtinti oda;
  • padidėjusi blužnis ar kepenys;
  • bėrimas ar gabalėliai ant odos.

Kai kuriems žmonėms simptomų nėra, o ligą galima nustatyti tik atliekant įprastą fizinę apžiūrą arba pacientui gydant ne su NHL susijusią ligą..

B simptomai. Karščiavimas, šlapias naktinis prakaitavimas ir daugiau kaip 10 procentų kūno svorio netekimas per 6 mėnesius kartais vadinami „B simptomais“ ir yra svarbūs prognozei ir ligos stadijai. Kiti NHL požymiai, tokie kaip niežėjimas ir nuovargis, neturi tokios pačios prognozinės vertės, kaip simptomai, įvardyti kaip B simptomai. Be to, jie nelaikomi B simptomais..

Ne Hodžkino limfomos rizikos veiksniai

Viskas, kas padidina jūsų tikimybę susirgti ne Hodžkino limfoma, yra rizikos veiksnys. Nors mokslininkai dar nežino, kas sukelia ne Hodžkino limfomą, atrodo, kad keli veiksniai padidina NHL atsiradimo tikimybę. Jie apima:

  • lytis: NHL šiek tiek dažniau pasitaiko vyrams;
  • Rasė: Ne Hodžkino limfoma yra šiek tiek dažnesnė kaukaziečių žmonėms;
  • manoma, kad tam tikri herbicidai ir pesticidai gali turėti įtakos limfomos atsiradimui, tačiau tai vis tiek įrodyta;
  • bakterijos ar virusai, įskaitant žmogaus imunodeficito virusą (ŽIV), Epstein-Barr virusą (EBV), žmogaus T-limfotropinį virusą (HTLV) ir Helicobacter pylori bakterijas;
  • paveldimi sindromai.

Ne visiems, turintiems rizikos veiksnių, išsivysto ne Hodžkino limfoma. Tačiau jei turite rizikos veiksnių, turėtumėte juos aptarti su savo gydytoju..

NHL diagnostika

Tiksli diagnozė yra vienas iš svarbiausių žmogaus priežiūros aspektų. Tiksli diagnozė padės gydytojui:

  • įvertinti ligos progresavimo greitį;
  • nustatyti tinkamą gydymą.

Istorija ir egzaminas

Gydytojas išsamiai išnagrinės ligos istoriją ir užduos klausimus apie B simptomų nebuvimą ar buvimą. Fizinė apžiūra apims visų galimų limfmazgių grupių, taip pat organų, tokių kaip blužnis ir kepenys, dydį.

Limfmazgių biopsija

Norint patvirtinti NHL ir potipio diagnozę, reikalinga dalyvaujančio limfmazgio ar kitos naviko vietos biopsija. Galima atlikti punkcijos biopsiją, tačiau adata negalės gauti pakankamai didelio limfmazgių audinio mėginio, kad hematopatologas galėtų tiksliai diagnozuoti. Norint įsitikinti, ar yra pakankamai audinių, kad būtų galima tiksliai diagnozuoti, paimamas mažas audinio gabalas (pooperacinė biopsija) arba pašalinamas visas limfmazgis (ekscizinė biopsija)..

Sprendimas, kokio tipo biopsiją naudoti, priklauso nuo naviko vietos. Prieš procedūrą pacientui paprastai atliekama vietinė nejautra..

Limfmazgių biopsijos tikslas yra:

  • patvirtinti diagnozę;
  • apibrėžti savo NHL potipį;
  • parengti gydymo planą.

Ne Hodžkino limfoma gali išsivystyti tose kūno dalyse, kuriose nėra limfmazgių, pavyzdžiui, plaučiuose ar kauluose. Kai limfoma randama tik už limfmazgių ribų, ji vadinama „pagrindine ekstranodaline limfoma“ ir iš to paveikto audinio imama biopsijos mėginys.

Papildoma ekspertizė

Gydytojams gali prireikti papildomų tyrimo metodų:

  • imunofenotipų nustatymas;
  • srauto citometrija;
  • citogenetinė analizė;
  • genų ekspresijos profiliavimas ir mikroschemos analizė;
  • polimerazės grandininė reakcija (PGR).

Antrosios nuomonės gavimas

NHL yra sunkiai diagnozuojama būklė, todėl prieš pradedant gydymą gali prireikti antros patyrusio hematopatologo nuomonės. Kai kuriuos NHL tipus galima supainioti. Tinkamas gydymas priklauso nuo teisingos diagnozės nustatymo.

Ne Hodžkino limfomos stadija

Gydytojui patvirtinus jūsų NHL diagnozę, jis ar ji pagal etapą nustatys, kiek jūsų liga progresuoja. Pakopos padeda gydytojui numatyti ligos progresavimą ir parengti gydymo planą.

Scenos pastatymo apklausos

Vizualiniai tyrimai.

Gydytojas atlieka vieną ar daugiau vaizdo tyrimų (dar vadinamų diagnostine radiologija) kartu su fiziniu egzaminu, kad įvertintų:

  • išsiplėtusių limfmazgių vieta ir išplitimas;
  • Ar pažeidžiami kiti organai, išskyrus limfmazgius?
  • jei vienoje ar kitoje vietoje yra labai didelės navikų masės.

Vizualinių tyrimų metodai apima:

  • krūtinės ląstos rentgenograma;
  • kompiuterinė tomografija (KT);
  • FDG-PET (fluorodeoksigliukozės (FDG) pozitronų emisijos tomografijos) nuskaitymas;
  • magnetinio rezonanso tomografija (MRT);
  • pozitronų emisijos tomografija kartu su kompiuterine tomografija (PET-CT).

Kraujo tyrimai.

Kraujo tyrimai naudojami siekiant nustatyti, ar kraujyje yra limfomos ląstelių; patikrinti ligos sunkumo rodiklius, tiriant baltymų kiekį kraujyje; įvertinti inkstų ir kepenų funkciją; ir išmatuoti svarbius biologinius žymenis, kurie yra naudingi kelių NHL potipių pranašai.

Kraujo tyrimai apima:

  • Pilnas kraujo tyrimas (CBC) - šis tyrimas padeda išmatuoti įvairius kraujo komponentus, įskaitant raudonųjų kraujo kūnelių, baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų skaičių.
  • Išsami medžiagų apykaitos grupė - ši analizė dažnai apima iki 14 cheminių medžiagų. Cheminės medžiagos kraujyje yra iš kepenų, kaulų ir kitų organų. Nenormalų lygį gali sukelti vėžys ar kitos sveikatos problemos.
  • Beta-2 mikroglobulinas yra nedidelis baltymas, kurį gamina daugelio rūšių ląstelės, įskaitant limfomos ląsteles. Didelis šio baltymo kiekis gali reikšti, kad reikia nedelsiant gydyti..
  • Laktato dehidrogenazė (LDH) yra baltymas, randamas daugumoje ląstelių. Pažeidus ląstelę, LDH išsiskiria į kraują. Taigi sergant vėžiu didelis LDH kiekis gali būti ženklas, kad reikia pradėti gydymą..
  • Hepatito tyrimai. Hepatitas B arba hepatitas C gali būti svarbus veiksnys gydant tam tikrų rūšių limfomas. Hepatitas B vėl gali suaktyvėti dėl vėžio ar tam tikrų gydymo būdų. Hepatitas C gali sumažinti terapijos efektyvumą.
  • Šlapimo rūgšties tyrimas - šis tyrimas padeda išmatuoti šlapimo rūgšties kiekį organizme. Kai vėžinės ląstelės suyra ir miršta, jos išleidžia medžiagas į kraują. Jei vėžinės ląstelės sunaikinamos per greitai, inkstai negali pašalinti šių medžiagų iš kraujo. Padidėjęs šlapimo rūgšties kiekis gali sukelti naviko lizės sindromą (TLS).
  • Antikūnų tyrimas - atsižvelgiant į NHL tipą, žmonėms gali būti žemas antikūnų kiekis arba labai didelis navikui būdingų antikūnų kiekis.

Kaulų čiulpų biopsija.

Daugumai pacientų, kuriems diagnozuota ne Hodžkino limfoma, atliekama kaulų čiulpų biopsija, siekiant patikrinti, ar liga neišplito kaulų čiulpuose, ir įvertinti specifinių gydymo būdų, įskaitant radioimunoterapiją (radioterapijos ir imunoterapijos derinį), naudojimą. Ankstyvomis ligomis sergantiems pacientams kaulų čiulpų biopsija ne visada reikalinga.

Širdies tyrimas.

Tam tikri vėžio gydymo būdai gali pakenkti širdžiai. Taigi, prieš pradedant konkretų gydymą, gydymo komanda gali norėti nustatyti, kaip gerai veikia paciento širdis. Tyrimo metu atliekama echokardiograma - vizualinio tyrimo metodas, kurio metu ultragarso technologija sukuriama širdies atvaizdas.

Ne Hodžkino limfomos (NHL) stadijos su kategorijomis

Etapai:

  • I etape yra 2 pastotės:
    • I: dalyvauja viena limfmazgio sritis (pvz., Migdolinė);
    • IE: dalyvauja vienas organas ar sritis už limfmazgių;
  • II etape taip pat yra 2 pastotės:
    • II: dalyvauja dvi ar daugiau limfmazgių sričių ir abi yra virš arba žemiau diafragmos;
    • IIE: viena ar daugiau limfmazgių grupių, esančių virš arba žemiau diafragmos ir už limfmazgių, yra organe ar srityje, esančiame toje pačioje diafragmos pusėje, kaip ir pažeisti limfmazgiai;
  • III etape yra 4 pastotės:
    • III: Dalyvauja limfmazgių plotai virš ir po diafragma (pvz., Kaklas, krūtinė ir pilvas);
    • IIIE: dalyvauja limfmazgių grupės virš ir po diafragma bei už limfmazgių ribų gretimame organe ar regione;
    • IIIS: dalyvauja limfmazgių grupės virš ir žemiau diafragmos bei blužnies;
    • IIIE + S: limfmazgių grupės, esančios virš ir po diafragma, yra už gretimo organo ar regiono limfmazgių ir blužnyje;
  • IV etapas vyksta su:
    • vieno ar daugiau organų, kurie nėra limfinio regiono dalis, bet esantys limfmazgiuose šalia šių organų, dalyvavimas;
    • vieno organo, kuris nėra limfinio regiono dalis, ir organų ar limfmazgių, esančių nuo šio organo, dalyvavimas;
    • kepenų, kaulų čiulpų, smegenų skysčio ar plaučių veikla.

Kategorijos:

  • E - „E“ reiškia ekstranodalį ir rodo, kad limfoma išplito į sritį ar organą už limfinės sistemos ribų
  • S - „S“ reiškia blužnį ir rodo, kad šiame organe yra limfoma
  • X - „X“ reiškia didelio dydžio ligą. Tai mazginė masė, kurios didžiausias dydis rentgeno nuotraukoje paprastai yra didesnis nei 10 cm arba didesnis nei trečdalis krūtinės ląstos skersmens

Baigę visus diagnostinius ir etapinius tyrimus, gydytojas įvertins informaciją, nustatys NHL potipį, nustatys, kurios kūno vietos yra susijusios, ir pradės su pacientu aptarti gydymo galimybes..

Ne Hodžkino limfomos gydymas

Apskritai ne Hodžkino limfomos gydymo tikslas yra sunaikinti kuo daugiau limfomos ląstelių ir sukelti visišką remisiją. Visiška remisija reiškia, kad visi ligos požymiai buvo pašalinti. Pacientai, kuriems pasireiškia remisija, kartais pasveiksta po šios ligos.

Gydymas taip pat daugelį metų gali kontroliuoti ne Hodžkino limfomą (NHL), net jei vaizdai ar kiti tyrimai rodo likusias ligos sritis. Ši situacija gali būti vadinama „daline remisija“.

Svarbu, kad gydytojas turėtų patirties gydant NHL sergančius pacientus arba dirbtų konsultuodamasis su NHL specialistu. Šio tipo specialistai paprastai vadinami hematologu-onkologu..

Gydytojai taiko ne Hodžkino limfomos keletą būdų ir gydymo derinius, kai kurie skirtingais etapais.

Agresyvių NHL potipių gydymas.

Pacientai, kurių NHL sparčiai auga, dažnai gydomi chemoterapija, kurią sudaro keturi ar daugiau vaistų. Daugeliu atvejų tai yra kombinuota terapija, vadinama R-CHOP (rituksimabas [Rituxan®], ciklofosfamidas [Cytoxan®], doksorubicinas [hidroksidoksorubicinas], Oncovin® [vinkristinas] ir prednizonas)..

Ši intensyvi, daug vaistų vartojanti chemoterapija gali būti labai veiksminga agresyviai limfomai gydyti. Chemoterapija gali būti papildyta radioterapija tam tikrais atvejais, pavyzdžiui, kai diagnostikos ir stadijos metu randama didelė NHL masė.

Nešvarių NHL potipių gydymas.

Tinginio NHL gydymas svyruoja nuo kruopštaus stebėjimo (budėjimo ir laukimo) iki agresyvios terapijos. Šio ne Hodžkino limfomos potipio gydymas yra labai individualus ir priklauso nuo veiksnių, kurie apima:

  • prognostiniai veiksniai;
  • ligos stadija;
  • amžiaus ir kitų ligų.

Jei limfmazgiai ir kitos vietos yra plačiai paplitę, gali būti taikoma chemoterapija, susidedanti iš vieno ar daugiau vaistų, arba fotoferezė, atsižvelgiant į terapijos tikslą ir ligos progresavimo greitį..

Ekstrakorporinė fotoferezė yra imunomoduliuojanti terapija, naudojant PUVA. Leukocitai pašalinami leukaferezės būdu, tada apdorojami psoralenu, veikiami UVA ir grąžinami pacientui.

Ekstrakorporinė fotoferezė rekomenduojama pacientams, kuriems yra kraujo užkrėtimo rizika ar rizika, pavyzdžiui, Sesari sindromas.

Pasirinktiems pacientams gali būti svarstoma galimybė atlikti alogeninę kamieninių ląstelių transplantaciją, ir ši galimybė kai kuriems gali būti gydomoji..

Kai kurie ne Hodžkino limfomos (NHL) tipai yra išgydomi. Daugybė žmonių, sergančių skirtingais NHL tipais, gali kontroliuoti savo ligą ir gyventi visavertį gyvenimą su medicinine pagalba..

Klinikiniai tyrimai

Dalyvavimas klinikiniuose tyrimuose gali būti geriausia terapija kai kuriems pacientams, sergantiems ne Hodžkino limfoma. Vykdomi klinikiniai tyrimai, siekiant sukurti gydymo būdus, kurie padidina remisijos lygį arba išgydo ligą..

Klinikinius tyrimus kruopščiai suprojektuoja ir patvirtina patyrę gydytojai ir tyrėjai, kad būtų užtikrintas saugumas ir mokslinis tikslumas. Leukemijos ir limfomos draugija toliau investuoja į NHL tyrimus.

Veiksniai, turintys įtakos gydymui

Kiekvienas asmuo turėtų aptarti gydymo galimybes su savo gydytoju ir paprašyti pagalbos, kad suprastų skirtingų gydymo būdų naudą ir riziką. Veiksmingiausias NHL sergančio paciento gydymo planas yra individualus ir priklauso nuo:

  • ligos potipis;
  • ligos stadijos ir kategorijos;
  • limfomos buvimas kūno vietose už limfmazgių (ekstranodalinis dalyvavimas);
  • kiti prognostiniai veiksniai, tokie kaip amžius ir bet kuri kita paciento liga. Paciento amžius gali būti veiksnys, tačiau senatvė nebėra pagrindinis veiksnys gydant daugumą pacientų. Tačiau svarbūs veiksniai yra medicininiai rūpesčiai, įskaitant bendrą paciento sveikatą ir paciento sprendimus dėl gydymo..

Kurdami gydymo planą su savo gydytoju, būtinai aptarkite:

  • rezultatus, kurių galite tikėtis iš gydymo;
  • galimas šalutinis poveikis, įskaitant ilgalaikį ir ilgalaikį poveikį;
  • galimybė dalyvauti klinikiniuose tyrimuose, kur turėsite galimybę naudotis pažangiais medicininiais gydymo būdais, kurie jums gali būti naudingesni nei standartinis gydymas.

Tarptautinis prognozavimo indeksas (IPI)

IPI yra rizikos stratifikavimo įrankis, kuris numato NHL sergančių pacientų prognozę (išgyvenamumas po diagnozės).

Tarptautinis prognozavimo indeksas padeda gydytojams numatyti bendrą išgyvenamumą ir pasikartojimo riziką ir yra pagrindas rekomenduoti daugiau ar mažiau agresyvų gydymą didelės rizikos pacientams. IPI yra suskirstytas į dvi grupes:

1. Visi pacientai (už kiekvieną veiksnį pridedamas 1 balas):

  • Vyresni nei 60 metų;
  • Laktato dehidrogenazės (LDH) koncentracija serume yra didesnė už didžiausią normalią vertę;
  • ECOG-PSO skalė *;
  • III ar IV stadijos liga;
  • Ekstranodalinis dalyvavimas dviejose ar daugiau kūno dalių.
  • Maža rizika = nuo 0 iki 1 balo
  • Maža tarpinė rizika = 2 balai
  • Didelė tarpinė rizika = 3 balai
  • Didelė rizika = nuo 4 iki 5 balų

2. 60 metų ir jaunesni pacientai (už kiekvieną veiksnį pridedamas 1 balas)

  • LDH koncentracija serume yra didesnė už didžiausią normalią vertę;
  • ECOG-PSO skalė *;
  • III ar IV stadijos liga.
  • Maža rizika = 0 balų
  • Maža tarpinė rizika = 1 balas
  • Didelė tarpinė rizika = 2 balai
  • Didelė rizika = 3 balai

* ECOG-WHO skalė yra skalė, naudojama įvertinti žmogaus galimybes atlikti kasdienio gyvenimo užduotis be pagalbos. Turi 4 balų sistemą, kuo aukštesnė, tuo sunkiau atlikti kasdienes užduotis.

Straipsniai Apie Leukemija