Atsakome į svarbiausius klausimus apie leukemiją

Periferinio kraujo tyrimas gali parodyti leukemiją

Nuotrauka: Sergejus Jakovlevas

Rugsėjį susipažinome su arkangelų miesteliu Veronika Rožnovskaja, kurios gyvenimas pasikeitė, kai jos dukrai Dašai buvo diagnozuota leukemija. Mergina tuo metu mokėsi penktoje klasėje, o gydytojai neskyrė deramo dėmesio jos negalavimams. Ekspertai pažymi, kad kraujo vėžys veikia agresyviau, tuo jaunesnis organizmas daro įtaką ligai. Į kitus svarbius klausimus apie šį vėžį atsako Uralo valstybinio medicinos universiteto Onkologijos ir medicininės radiologijos katedros profesorius Sergejus Berzinas ir hematologė iš Ufos Nelly Yanturina.

Kas yra leukemija?

Leukemija yra neoplastinė kraujo ląstelių liga. Su leukemija yra patologinė leukocitų transformacija ir jų nekontroliuojamas dalijimasis. Todėl jie pakeičia normalias kaulų čiulpų ląsteles, iš kurių susidaro kraujyje cirkuliuojantys leukocitai, eritrocitai ir trombocitai..

Ūminė ir lėtinė leukemija: kokie jų bruožai?

Ūminės leukemijos metu yra daugiau vadinamųjų „jaunų“ pakitusių leukocitų formų, lėtiniuose leukocituose ląstelės yra labiau subrendusios, jos kaupiasi kepenyse, blužnyje ir limfmazgiuose. Ūminės leukemijos simptomai vystosi greičiau, kelias dienas ar savaites. Tokiu atveju turite kuo greičiau hospitalizuoti pacientą..

Sergant lėtine leukemija, ląstelių dalijimasis yra lėtesnis, klinika taip pat vystosi lėčiau. Leukemijos kloną kraujotaka perneša visame kraujodaros audinyje. Tiksliniai organai, kuriuose yra metastazių, yra inkstai ir kaulai. Įsikurdamos kauliniame audinyje, šios ląstelės, kitaip vadinamos mieloma, sutrikdo jo struktūrą. Tai gali pasireikšti dažnais lūžiais, stuburo, šonkaulių skausmais. Lėtinė leukemija gali tęstis metus be jokių akivaizdžių savijautos nukrypimų, tada jas galima nustatyti tik tiriant kraują.

Kaip prasideda kraujo vėžys??

Liga prasideda dažnai be ryškių simptomų. Pacientai pastebi bendrą silpnumą, nuovargį, neaiškius kaulų skausmus, nenuoseklią temperatūrą vakarais, esant 37,1-38 laipsnių temperatūrai. Bet jau per šį laikotarpį kai kuriems pacientams gali būti nustatytas nedidelis limfmazgių ir blužnies padidėjimas. Taip pat pasikeis kraujo tyrimas - padidės arba sumažės leukocitų skaičius, anemija.

Kraujo vėžio simptomai

Leukemija gali pasireikšti įvairiais simptomais. Esant ūminei formai, pacientai gali skųstis, kad jie dažnai pradėjo peršalti, jiems atsirado infekcinių komplikacijų ar kūno sumušimų, o kažkas jaudinsis dėl staigaus svorio kritimo, ant kūno atsiradusių nelygumų ar padidėjusių limfmazgių..

Leukemijos simptomai yra nespecifiniai, jie yra šie:

  • silpnumas;
  • galvos svaigimas;
  • aukšta temperatūra be aiškios priežasties;
  • rankų ir kojų skausmas;
  • kraujavimas.

Kai patologiškai dauginantys leukocitai pakeičia kitas kraujo ląsteles, anemija ir kraujavimas pirmiausia atsiranda dėl sumažėjusio kitų kraujo ląstelių - eritrocitų ir trombocitų. Dėl leukocitų kaupimosi limfmazgiuose, kepenyse ar blužnyje šie organai gali padidėti, tačiau tik gydytojas gali aptikti šiuos simptomus.

Kodėl leukemija yra baisi?

Sergant leukemija, naviko substratas yra kaulų čiulpai, kurie yra visuose vamzdiniuose ir plokščiuose kauluose. Čia išsivysto kraujo pirmtakai: eritrocitai, leukocitai ir trombocitai. Kai audinyje pradeda vystytis naviko ląstelės, normalių, sveikų kraujo ląstelių tiesiog nėra. Jei skrandžio vėžio atveju pažeistą vietą galima pašalinti, laiku atlikti chemoterapiją ir pasiekti ilgalaikę remisiją, tai ši taktika nėra priimtina sergant kraujo vėžiu..

Kaip diagnozuojama leukemija??

Skiriamas konkretus tyrimas - krūtinkaulio punkcija: atliekama krūtinkaulio punkcija, paimami kaulų čiulpai analizei ir tiriama jo ląstelių sudėtis. Jei punkcija nėra pakankamai informatyvi, paskiriamas papildomas tyrimas - jie griebiasi klubinės sparno trepanobiopsijos. Leukemijos diagnozė remiasi biopsijos rezultatais. Būna, kad diagnozė nustatoma atsitiktinai profilaktinio tyrimo metu ar užpildant SPA kortelę: tiriant periferinį kraują randami mielocitai.

Kas gali sirgti leukemija?

Yra ūminės leukemijos formų, kurios gali išsivystyti nuo pirmųjų žmogaus gyvenimo dienų. Vyresni žmonės linkę į lėtinę leukemijos formas. Kuo jaunesnis amžius, tuo liga progresuoja agresyviau, tačiau taikant šiuolaikinius gydymo metodus pacientas gali gyventi iki 5–7 metų. Lėtinės mieloidinės leukemijos eigai (ir tai moksliškai įrodyta) didelę įtaką daro paciento nervų sistemos būklė - jei yra stresas, depresija, žmonės tiesiogine prasme perdega prieš mūsų akis.

Kraujo vėžio gydymo etapai

Leukemijos gydymas yra gana ilgas procesas. Remiantis ūmine leukemija, remisija vidutiniškai trunka nuo 3 mėnesių iki 2–3 metų.

Pirmasis ir sunkiausias ūminės leukemijos gydymo etapas yra intensyvi chemoterapija, kuria mes turime užmušti naviko ląsteles. Pacientai turi būti laikomi specialiame aseptikos skyriuje, kuriame sukuriamos sterilios sąlygos, kad būtų išvengta jų kontakto su bet kokia infekcija. Šiuo metu pacientai neturi jokių savo apsauginių veiksnių, nes jų kraujodara sirgo pačia liga ir naudojamais chemoterapiniais vaistais. Norint konsoliduoti terapijos rezultatus po pasveikimo (arba remisijos palaikymo) etapo, priimamas sprendimas dėl kaulų čiulpų transplantacijos poreikio..

Bet kokia chemoterapija, net pati brangiausia, turi savo ribą, pažymi pranešėjai, ir tik sveiko donoro kaulų čiulpų transplantacija gali „peržengti“ šią ribą.

Kokios kaulų čiulpų transplantacijos rūšys gali būti naudojamos?

Transplantacija gali būti atliekama, jei pacientui yra remisija. Tai gali būti dviejų tipų: autotransplantacija, kai persodinami paties paciento kaulų čiulpai, ir alotransplantacija, tokiu atveju audinys paimamas iš donoro..

Pirmuoju atveju paciento periferinis kraujas paimamas iš venos, separatoriaus pagalba iš jos pašalinamos kamieninės ląstelės, konservuojama ir perkeliama į banką saugoti. Tada pacientui skiriama stipriausia chemoterapija, tada atliekama transplantacija - tokiu pačiu būdu kamieninės ląstelės suleidžiamos per veną ir jos pradeda kurti naujus palikuonis. Techniškai tai atrodo kaip kraujo perpylimas. Persodinti galima ir esant lėtinei leukemijai.

Alotransplantacija duoda gerų rezultatų, jei donorai yra broliai ir seserys, jie turi artimiausią fenotipą. Net pusbrolių transplantacija ne visada būna tokia sėkminga, tačiau vis dėlto tai yra tikimybė, kad žmogus gyvens.

Kas gali tapti kaulų čiulpų donoru?

Geriausi kaulų čiulpų donorai yra 30–40 metų vyrai, šeima, dirbantys nuolatinį darbą. Pageidautina - pramoninėje gamyboje, gamyklose. Praktika rodo, kad būtent šie žmonės su donoryste elgiasi su didžiausia atsakomybe..

Moteris taip pat gali tapti kaulų čiulpų donore. Bet čia svarbu atsižvelgti į tai, kad po gimdymo ir nėštumo antikūnai cirkuliuoja moterų kraujyje, o jų leukocitai jau yra pasirengę kovoti su svetimais antigenais. Todėl transplantacijos rezultatas gali būti blogesnis..

Leukemija ar kraujo vėžys

Leukemija yra kraujo vėžys. Leukemijos yra įvairių rūšių; vienos formos dažniau pasitaiko vaikams, kitos - suaugusiesiems. Leukemija dažniausiai pažeidžia baltąsias kraujo ląsteles, ląsteles, skirtas apsaugoti mus nuo infekcijos ir kurios dažniausiai dauginasi tik pagal organizmo poreikius.

Kai išsivysto leukemija, kaulų čiulpai gamina daug baltųjų kraujo kūnelių, kurie neveikia tinkamai. Be to, šios ląstelės be kontrolės trukdo normaliam kitų ląstelių, kurias gamina kaulų čiulpai, ty raudonųjų kraujo kūnelių ir trombocitų, augimui. Pasekmės yra infekcijų, nuovargio ir kraujavimo atsiradimas..

Leukemijos simptomai

Leukemijos simptomai priklauso nuo leukemijos tipo ir dažnai būna nespecifiniai. Dažniausi požymiai ir simptomai yra šie:

  • karščiavimas ar šaltkrėtis
  • nuolatinis nuovargis, silpnumas
  • dažnos infekcijos
  • svorio metimas
  • patinę limfmazgiai, kepenys ir (arba) blužnis
  • lengvas kraujavimas, kraujavimas
  • maži raudonai violetiniai lopai ant odos, vadinami petechijomis
  • per didelis prakaitavimas, dažnai naktinis
  • kaulų skausmas

Leukemija sukelia

Leukemijos priežastis nežinoma, tačiau genetiniai ir aplinkos veiksniai, atrodo, vaidina svarbų vaidmenį. Apskritai leukemija išsivysto, kai tam tikros kraujo ląstelės įgyja DNR mutacijas. Dėl šių anomalijų ląstelė auga ir dalijasi greičiau ir išgyvena ilgiau nei įprasta ląstelė. Laikui bėgant šios pakitusios ląstelės gali įsiskverbti į kitas normalias kaulų čiulpų ląsteles, sukeldamos leukemijos požymius ir simptomus..

Kokie yra leukemijos rizikos veiksniai

Kaip aprašyta anksčiau, leukemijos priežastis nėra žinoma, tačiau gali būti sąlygų, kurios padidina leukemijos išsivystymo riziką.

  • Vėžio terapija: gydymas chemoterapija ir (arba) radioterapija dėl kito piktybinio naviko gali padidinti leukemijos išsivystymo riziką.
  • Įgimti genetiniai sutrikimai: genetiniai sutrikimai, turintys reikšmės leukemijos atsiradimui. Tam tikri genetiniai pokyčiai, atsirandantys gimus, pvz., Dauno sindromas, gali padidinti leukemijos riziką.
  • Didelių radiacijos dozių poveikis. Žmonės, veikiami didelio jonizuojančiosios spinduliuotės lygio, turi didesnę riziką susirgti leukemija.
  • Cheminių medžiagų poveikis. Tam tikrų cheminių medžiagų, taip pat chemijos pramonėje naudojamų medžiagų, poveikis yra susijęs su padidėjusia leukemijos rizika.
  • Cigarečių rūkymas: susijęs su padidėjusia ūminės mieloidinės leukemijos rizika.
  • Leukemija šeimos anamnezėje: jei šeimos narys sirgo leukemija, rizika artimiesiems padidėja.

Tačiau reikia nepamiršti, kad daugumai žmonių, kuriems yra žinomi rizikos veiksniai, liga nesivysto, tuo tarpu daugeliui žmonių, sergančių leukemija, rizikos veiksnių nėra..

Leukemijos tipai

Įvairios leukemijos formos skirstomos pagal ligos pasireiškimo greitį ir priklausomai nuo kilmės ląstelės tipo.

Pagal ligos pasireiškimo greitį mes skiriame:

ŪMI LEUKEMIJA

Ūminės leukemijos metu nesubrendusios ląstelės, vadinamos leukemijos „sprogimais“, kaupiasi kraujyje, kaulų čiulpuose, o kartais ir blužnyje bei limfmazgiuose. Šios ląstelės neveikia tinkamai, jų gyvenimo trukmė yra labai ilga ir gebėjimas daugintis, todėl liga pasireiškia ir greitai progresuoja. Ūminė leukemija reikalauja greito ir agresyvaus gydymo.

LĖTINĖ LEUKEMIJA

Lėtinėms leukemijoms būdingas baltųjų kraujo kūnelių kaupimasis kraujyje, kaulų čiulpuose, blužnyje ir dažnai limfmazgiuose, kurie beveik normaliai bręsta, auga neribotą laiką ir yra linkę kauptis laikui bėgant. Tam tikrą laiką jie gali dirbti normaliai. Iš pradžių lėtinės leukemijos dažnai būna besimptomės ir besimptomės iki diagnozės nustatymo.

Tačiau, atsižvelgiant į kilmės ląstelės tipą, jie skiriasi:

LIMFINĖ LEUKEMIJA

Šio tipo leukemijai priklauso limfocitai, kurie yra mūsų imuninės sistemos dalis. Limfocitų randama cirkuliuojančiame kraujyje ir limfiniame audinyje.

Mieloidinė leukemija - šio tipo leukemija apima mieloidinės kilmės ląstelę, dėl kurios susidaro raudonieji, baltieji ir trombocitai..

Leukemijos tipai

Pagrindiniai leukemijos potipiai yra:

  • Ūminė limfoblastinė leukemija (LLA) yra dažniausia ūminė vaikų leukemija, nors ji gali pasireikšti ir suaugusiesiems.
  • Ūminė mieloidinė leukemija (AML) yra labai paplitusi leukemijos forma ir labiausiai paplitusi suaugusiųjų forma, nors ji gali paveikti ir vaikus.
  • Lėtinė limfinė leukemija (LLC) yra labiausiai paplitusi suaugusiųjų lėtinės leukemijos forma, kuri ilgą laiką gali būti neskausminga ir besimptomė be gydymo..
  • Lėtinė mielogeninė leukemija (LML). Šio tipo leukemija dažniausiai serga suaugusieji. Asmuo, turintis šią leukemijos formą, gali turėti kelis simptomus arba būti besimptomis kelis mėnesius ar metus, kol pereina į ligos fazę, kurioje ląstelės pradeda daug greičiau augti. Yra ir kitų retesnių leukemijos rūšių.

Leukemijos diagnozė

Gali būti, kad leukemijos, ypač lėtinės formos, diagnozė nustatoma visiškai atsitiktinai, atliekant įprastus tyrimus ar dėl kitų priežasčių. Tokiu atveju arba jei yra leukemijos požymių ar simptomų, be medicininės apžiūros (ieškant ligos požymių, tokių kaip blyškumas, padidėję limfmazgiai, padidėję kepenys ir blužnis), bus atlikti šie tyrimai:

Kraujo tyrimai: kraujo tyrimas parodys galimą nenormalų baltųjų kraujo kūnelių, raudonųjų kraujo kūnelių ir trombocitų kiekį.

Kaulų čiulpų analizė: norint diagnozuoti leukemiją, reikia paimti kaulų čiulpų mėginį iš dubens kaulo, kad būtų analizuojamos paveiktų ląstelių savybės. Tyrimas atliekamas po vietinės nejautros smulkiąja adata ir yra ambulatorinė procedūra..

Leukemijos gydymas

Leukemijos gydymas priklauso nuo įvairių veiksnių, tokių kaip ligos tipas (ūminė ar lėtinė leukemija, mieloidinė ar limfoidinė), paciento amžius ir fizinė būklė bei kitų ligų buvimas..

Pagrindinės terapijos formos yra:

  • Chemoterapija: tai yra pagrindinis leukemijos gydymas ir priklauso nuo vaisto ar vaistų derinio, skirto per burną arba į veną, siekiant užmušti sergančias ląsteles.
  • Tikslinė terapija: ji pagrįsta vaistų, skirtų specifiniams naviko ląstelių pokyčiams, vartojimu, tokiu būdu blokuojant ląstelių dauginimąsi.
  • Biologinė terapija: tai vaistai, padedantys imuninei sistemai atpažinti leukemijos ląsteles ir kontroliuoti ligas.
  • Radiacinė terapija: jonizuojančiosios spinduliuotės įvedimas siekiant sustabdyti sergančių ląstelių dauginimąsi. Apšvitinti galima visą kūną, tačiau dažniau radiacija nukreipiama į konkretų taikinį, pavyzdžiui, kaulų čiulpus.
  • Kamieninių ląstelių transplantacija: tai procedūra, kuria sergantys kaulų čiulpai pakeičiami sveikų kaulų čiulpų ląstelėmis. Prieš transplantaciją skiriamos didelės chemoterapijos ir (arba) radioterapijos dozės, siekiant sunaikinti sergančius kaulų čiulpus, tada į veną suleidžiamos donoro kamieninės ląstelės, kad kaulų čiulpai vėl būtų apgyvendinti..
  • 3.21
  • 1
  • 2
  • 3
  • 4
  • penki
Balsai: 38 5 0

Kraujo leukemija

Leukemija (leukemija, leukemija, kraujo vėžys) yra rimta kraujodaros sistemos liga, kuriai būdingas didžiulis piktybinis navikas ir nekontroliuojamas tam tikrų tipų ląstelių - leukocitų pirmtakų - dauginimasis..

Abiejų lyčių asmenys vienodai dažnai serga leukemija. Šia liga serga bet kokio amžiaus žmonės - vaikystė, paauglystė, brandūs ir seni. Be to, ūminės leukemijos formos dažniausiai pasireiškia ankstyvoje vaikystėje nuo 2 iki 5 metų. Lėtinės formos būdingiausios vyresniems nei 60 metų žmonėms..

Pagal bendrą onkologinių ligų paplitimo struktūrą leukemija užima gana nedidelę dalį, tačiau kiekvienais metais tai yra šimtai tūkstančių naujų atvejų..

Priežastys ir rizikos veiksniai

Kraujo vėžys išsivysto, kai kraujo ląstelėse esanti DNR, vadinama baltaisiais kraujo kūneliais, mutuoja ar keičiasi, todėl jos negali kontroliuoti augimo ir dalijimosi. Kai kuriais atvejais šios mutavusios ląstelės palieka imuninę sistemą ir spiralę nekontroliuojamos, o sveikos ląstelės verčiamos į kraują..

Nors daugelio ligos formų, leukemijos, priežastys nėra žinomos, su liga galima drąsiai sieti tam tikrus rizikos veiksnius, įskaitant radiacijos poveikį.

Amžius

Leukemijos rizika didėja su amžiumi. Vidutinis paciento, kuriam diagnozuota ūminė mieloidinė leukemija (LML), lėtinė limfocitinė leukemija (LLL) ar lėtinė mieloidinė leukemija (LML), amžius yra 65 metai ar vyresnis.

Tačiau daugybė ūminės limfocitinės leukemijos (ŪLL) atvejų pasitaiko iki 20 metų. Vidutinis VISŲ pacientų amžius diagnozavus yra 15 metų.

Kraujo ligos

Tam tikri kraujo sutrikimai, įskaitant lėtinius mieloproliferacinius sutrikimus, tokius kaip veritinė policitemija, idiopatinė mielofibrozė ir esminė trombocitopenija, padidina AML išsivystymo tikimybę..

Šeimos istorija.

Kaulų čiulpų leukemija yra retai paveldima. Tačiau, jei yra pirmos eilės giminaitis, sergantis LLL, arba jei yra identiškas dvynys, sirgęs AML ar ALL, rizika susirgti leukemija bus didelė..

Įgimti sindromai.

Keli įgimti sindromai, įskaitant Dauno sindromą, Fanconi anemiją, Bloom sindromą, ataksiją-telangiectasia ir Blackfan-Diamond sindromą, padidina kraujo vėžio tikimybę..

Spinduliavimas

Didelės energijos spinduliuotės poveikis (pvz., Atominės bombos sprogimas) ir intensyvus mažai energijos spinduliuojančio elektromagnetinių laukų (pvz., Elektros linijų) poveikis.

Cheminiai kancerogenai

Kraujo vėžys sukelia ilgalaikį pesticidų ar pramoninių cheminių medžiagų, tokių kaip benzenas, poveikį.

Ankstesnė vėžio terapija

Chemoterapija ir kitų vėžio ligų gydymas yra leukemijos rizikos veiksniai.

ženklai ir simptomai

Ūminė limfoblastinė leukemija

Pacientams, sergantiems ūmine limfoblastine leukemija (ŪLL), yra arba simptomų, susijusių su tiesiogine kaulų čiulpų ir kitų organų infiltracija su leukeminėmis ląstelėmis, arba simptomų, susijusių su normalių kaulų čiulpų elementų gamybos sumažėjimu..

Karščiavimas be infekcijos požymių yra vienas iš dažniausių ankstyvųjų VIS požymių. Tačiau net ir pacientams, kuriems įtariamas kraujo vėžys, reikia manyti, kad visi karščiavimai atsiranda dėl infekcijų, kol neįrodyta kitaip, nes nesugebėjimas greitai ir agresyviai gydyti infekcijas gali būti mirtinas. Infekcijos ir toliau yra dažna pacientų, gydomų nuo ALL, mirties priežastis.

Leukemija ir anemijos simptomai dažnai būna su liga:

  • nuovargis;
  • galvos svaigimas;
  • širdies plakimas;
  • dusulys net ir esant nežymiai fizinei veiklai;

Kiti pacientai turi kraujavimo požymių, atsirandančių dėl trombocitopenijos. 10% visų pacientų diagnozės metu buvo išplitusi intravaskulinė koaguliacija (DIC). Šiems pacientams gali būti hemoraginės ar trombozinės komplikacijos.

Kai kuriems pacientams yra apčiuopiama limfadenopatija. Kaulų čiulpų įsiskverbimas su daugeliu leukeminių ląstelių dažnai pasireiškia kaip kaulų skausmas. Šis skausmas gali būti stiprus ir dažnai netipiškas.

Maždaug 10–20% visų pacientų dėl splenomegalijos (padidėjusios blužnies) gali patirti spaudimą kairiajame viršutiniame pilvo kvadrante ir priešlaikinį sotumą..

Pacientams, kuriems yra didelis naviko krūvis, ypač tiems, kuriems yra sunki hiperurikemija, gali būti inkstų funkcijos sutrikimas.

Lėtinė limfoblastinė leukemija

Lėtine limfocitine leukemija (LLL) sergantiems pacientams būdingi įvairiausi simptomai ir požymiai. Pradžia yra subtili, o CLL dažnai nustatoma atliekant kraujo tyrimus dėl kitos priežasties. 25-50% pacientų liga nustatoma atsitiktinai.

Išsiplėtę limfmazgiai yra dažniausiai pasitaikantis pirmasis simptomas, pasireiškiantis 87% pacientų. Yra polinkis pasikartojančioms infekcijoms, tokioms kaip pneumonija, paprastoji pūslelinė ir pūslelinė. Ankstyvas sotumo jausmas ir (arba) diskomfortas pilve, susijęs su padidėjusia blužniu.

Kraujavimą iš gleivinės ir (arba) petechijas sukelia trombocitopenija. Nuovargis yra antrinis dėl anemijos - 10% pacientų, sergančių LLL, serga autoimunine hemolizine anemija.

Richterio sindromas (arba Richterio transformacija), atsirandantis maždaug 3-10% atvejų, yra LLL transformacija į agresyvią B ląstelių limfomą. Tuo pačiu metu pacientams pasireiškia svorio metimo, karščiavimo, naktinio prakaitavimo ir padidėjusios limfadenopatijos simptomai. Gydymas tebėra sunkus, o prognozė prasta, vidutinė gyvenimo trukmė - mėnesiai.

Ūminė mieloidinė leukemija

Pacientams, sergantiems ūmine mieloidine leukemija (ŪML), yra požymių ir simptomų, atsirandančių dėl kaulų čiulpų nepakankamumo, organų infiltracijos su leukeminėmis ląstelėmis ar abiem. Kai kuriems pacientams, ypač jauniems, būdingi ūmūs simptomai, kurie pasireiškia per kelias dienas ar porą savaičių. Kiti turi ilgesnį kursą, nuovargis ar kiti simptomai trunka keletą mėnesių.

Kaulų čiulpų nepakankamumo simptomai

Kaulų čiulpų nepakankamumo simptomai yra susiję su anemija, neutropenija ir trombocitopenija. Dažniausias simptomas yra nuolatinis nuovargis. Kiti anemijos simptomai yra:

  • dusulys dirbant;
  • galvos svaigimas;
  • krūtinės anginos skausmas pacientams, sergantiems vainikinių arterijų liga.

Tiesą sakant, miokardo infarktas gali būti pirmasis pagyvenusio paciento ūminės leukemijos simptomas..

Pacientams dažnai yra buvę viršutinių kvėpavimo takų infekcijos simptomų, kurie po geriamojo antibiotikų vartojimo nepagerėjo.

Leukeminių ląstelių organų infiltracijos simptomai

Ligos pasireiškimai taip pat gali būti leukeminių ląstelių įsiskverbimo į organus rezultatas. Dažniausios infiltracijos vietos yra blužnis, kepenys, dantenos ir oda. Infiltracija dažnesnė pacientams, kuriems yra monocitiniai AML potipiai.

Dėl neutropenijos atsiradęs dantenų uždegimas gali patinti dantenas, o dėl trombocitopenijos - kraujavimą. Pacientams, kuriems yra didelis leukemijos ląstelių kiekis, gali atsirasti kaulų skausmas, kurį sukelia padidėjęs kaulų čiulpų slėgis.

Pacientams, kurių leukocitų skaičius yra žymiai padidėjęs (> 100 000 ląstelių / μL), gali būti leukostazės simptomų, tokių kaip kvėpavimo sutrikimas ir pakitusi psichinė būklė. Leukostazė yra neatidėliotina medicinos pagalba, į kurią reikia nedelsiant atkreipti dėmesį..

Lėtinė mieloidinė leukemija

Klinikinės lėtinės mielogeninės leukemijos (LML) apraiškos yra klastingos. Šio tipo kraujo vėžys dažnai aptinkamas atsitiktinai lėtinėje fazėje, kai atliekant įprastą kraujo tyrimą nustatomas padidėjęs baltųjų kraujo kūnelių (WBC) skaičius arba bendro fizinio tyrimo metu nustatoma padidėjusi blužnis..

Pacientai dažnai turi simptomų, susijusių su padidėjusia blužniu, kepenimis ar abiem. Didelė blužnis gali spausti skrandį ir sukelti ankstyvą sotumo jausmą bei sumažėjusį maisto vartojimą. Stiprus skausmas kairiajame viršutiniame pilvo kvadrante gali atsirasti dėl blužnies infarkto. Padidėjusi blužnis taip pat siejama su hipermetabolinėmis būsenomis, karščiavimu, svorio kritimu ir lėtiniu nuovargiu. Padidėjusios kepenys gali prisidėti prie paciento svorio kritimo.

Kai kuriems LML sergantiems pacientams būdinga žema temperatūra ir padidėjęs prakaitavimas, susijęs su hipermetabolizmu.

Kaulų skausmas ir karščiavimas, taip pat kaulų čiulpų fibrozės padidėjimas yra laikomi sprogimo fazės pirmtakais.

Testai leukemijai diagnozuoti

Biopsija - naudojama kraujo vėžio tipui, naviko augimo greičiui ir ligos plitimui nustatyti. Įprastos leukemijos biopsijos procedūros apima:

  • Kaulų čiulpų biopsija.
  • Limfmazgių biopsija.

Srauto citometrija - šis kraujo vėžio tyrimas gali suteikti vertingos informacijos apie tai, ar naviko ląstelėse yra normalus ar nenormalus DNR kiekis, taip pat apie santykinį naviko augimo greitį.

Vaizdo testai - šios procedūros gali suteikti informacijos apie leukemijos laipsnį organizme, taip pat apie infekcijas ar kitas problemas:

  • Kompiuterinė tomografija
  • PET / KT
  • MRT
  • Ultragarsas
  • echokardiograma
  • Plaučių funkcijos tyrimas

Išsamus kraujo tyrimas - padeda įvertinti kraujo ląstelių elementų sudėties pokyčius sergant kraujo vėžiu.

Juosmens punkcija. Šio tyrimo gali prireikti norint nustatyti leukemijos laipsnį. Juosmens punkcija taip pat naudojama švirkščiant vaistus, pavyzdžiui, chemoterapinius vaistus, ligai gydyti.

Leukemijos gydymas Europoje

Naujas požiūris į klasikinių metodų taikymą

Kraujo vėžio gydymo būdų pasirinkimas užsienyje ir jų taikymo taktika labai priklauso nuo konkrečios ligos formos. Pavyzdžiui, sergant ūmiu kraujo vėžiu, gydymas kaulų čiulpų kamieninių ląstelių transplantacija vaikams yra veiksmingas daugiau nei 90 proc., O suaugusiesiems - tik 35–45 proc. Tam reikia papildomos terapijos suaugusiesiems, kad būtų užtikrintas geresnis rezultatas..

Limfoblastinių ir mieloblastinių rūšių ūminė leukemija pirmiausia perkeliama į remisijos fazę aktyvaus gydymo chemoterapiniais vaistais (kladribinu, fludarabinu, daunorubicinu, mitoksantronu) ir tikslinės terapijos (gemtuzumabo, ibrutinibo, idealizibo) pagalba..

Vėliau remisija konsoliduojama taikant konsoliduotą terapiją, numatančią skirti iki penkių vaistų, užtikrinant maksimalų poveikio lygį.

Pasiekus visišką remisiją, galima atlikti alogeninę kaulų čiulpų transplantaciją - vienintelį šiuo metu įrodytą metodą, kuris gali pasveikti ne tik vaikams. Tai yra sudėtinga operacija, užtikrinanti didelius pasveikimo rodiklius (ypač jauniems pacientams), tačiau netinkamai ir neteisingai reabilitavus, taip pat kyla rimta komplikacijų rizika..

Autogeninės transplantacijos praktika (medžiagos paėmimas tiesiogiai iš paciento su vėlesniu valymu ir persodinimu) Europoje dabar yra visiškai atsisakyta dėl įrodyto recidyvo prevencijos metodo neefektyvumo.

Genų terapija

Ūminėms ir lėtinėms limfoblastinės leukemijos formoms gydyti nuo 2017 m. Taikomas naujoviškas genų terapijos gydymas tokiose Europos šalyse kaip Vokietija, Prancūzija, Didžioji Britanija, Belgija, Šveicarija ir kai kurios kitos. Pacientui parenkami limfocitai ir jų auginimas, iš anksto modifikuojant geną. Tada šios ląstelės vėl suleidžiamos į paciento kraują..

Šis metodas parodė galimybę pasiekti ilgalaikę stabilią remisiją pacientams iki 25 metų be kaulų čiulpų transplantacijos..

Leukemijos gydymo Belgijoje nauda

  1. Gydymo kaina. Sergant leukemija, gydymas užsienyje nėra pigus. Belgija šiuo atžvilgiu yra vienas humaniškiausių variantų. Medicininių procedūrų kainos čia yra 30–40% mažesnės nei kaimyninėse Prancūzijoje ir Vokietijoje. Be to, gydymo lygis yra toks pat kaip ir Vokietijos ir JAV klinikose.
  2. Privalumai kaulų čiulpų transplantacijai. Belgijoje daug lengviau gauti suderinamą donorų medžiagą nei NVS šalyse.
  3. Patirtis ir aukšta gydytojų kvalifikacija. Tai svarbu kalbant apie tokį sudėtingą ir brangų gydymą kaip alogeninė kaulų čiulpų transplantacija. Transplantacijos rezultatas - ypač suaugusiesiems - priklauso nuo transplantacijos kokybės. Rusijoje per metus atliekama ne daugiau kaip 80 tokių operacijų ir beveik visos jos atliekamos vaikams. Belgijoje trys pagrindiniai centrai per metus atlieka daugiau nei 300 alotransplantacijų, iš kurių mažiausiai 15% yra skirti suaugusiesiems. Išvada akivaizdi.
  4. Naujausių chemoterapijos ir tikslinių vaistų prieinamumas. Belgijos klinikos stengiasi kuo greičiau įvesti naujus vaistus į bendrą praktiką, gavusios Europos vaistų agentūros (EMEA) ir Europos onkologų draugijos (ESMO) pritarimą. Tai užtikrina geresnį gydymo efektyvumą ir mažesnį potencijos bei šalutinį poveikį..

Leukemijos klinikos Belgijoje

  • Karaliaus Alberto II Hematologijos institutas Saint-Luco universiteto ašmenyje.
  • Žiulio Bordeto onkologijos institutas.
  • Georgeso Bruegmanno universiteto klinikinis centras.

Sužinokite daugiau apie naujas ūminės ir lėtinės leukemijos gydymo galimybes Belgijoje. Parašykite mums arba užsisakykite atgalinį skambutį - išsami konsultacija teikiama nemokamai.

Leukemija

Leukemija yra piktybinė kraujodaros sistemos kloninė liga, kurią išreiškia sisteminė difuzinė leukocitus gaminančių ląstelių aparato hiperplazija. Šiuo metu mokslui nežinomos tikslios leukemijos atsiradimo ir vystymosi priežastys, tačiau galime drąsiai kalbėti apie tokius šios ligos atsiradimo rizikos veiksnius kaip: paveldimumas, rūkymas, daugelio cheminių medžiagų poveikis, tam tikri genetiniai sutrikimai, kai kurios radioterapijos ir chemoterapijos rūšys.

Leukemija serga bet kokio amžiaus žmonės. Ši liga pasireiškia tiek naujagimiams, tiek labai seniems žmonėms. Tiek vyrai, tiek moterys serga vienodai dažnai. Ūminė leukemija ir ypač lėtinė mielozė dažniau pasireiškia moterims, o vyrams - lėtinė limfadenozė.

Kas yra kraujo leukemija

Leukemiją pirmą kartą 1845 m. Aprašė Virkhovas, kuris sukūrė terminą „leukemija“, o tai reiškė staigų baltųjų kraujo kūnelių skaičiaus padidėjimą. Virkhovas pabrėžė blužnies padidėjimą pacientams, todėl leukemiją vadino „blužniu“. 1853 m. Virchowas išskyrė antrąją leukemijos formą - limfinę, o 1868 m. Neumannas, pirmiausia nurodydamas kaulų čiulpų pokyčius leukemijos metu, išskyrė mielogeninę leukemijos formą ir atmetė šios ligos formos blužnies kilmę. 1891 m. Ehrlichas atrado tą patį kraujo morfologinį vaizdą blužnies ir mielogeninės leukemijos formose ir tuo patvirtindamas Neumanno nuomonę, be limfinės, mielogeninės leukemijos formos, patvirtino izoliaciją..

Šiuo metu visi pripažįsta, kad terminas „leukemija“ neatspindi patologinio proceso esmės, kiekybinio ir kokybinio originalumo. Taigi dažnai pastebimi atvejai, kai absoliutus leukocitų skaičius nedidėja, bet yra normos ribose ar net sumažėjęs.

Išsamiai tiriant leukemiją, didžiulį vaidmenį atliko panoptinis dažymo metodas, kurį 1891 m. Pasiūlė D. L. Romanovsky ir leido ištirti smulkiąją kraujo ląstelių struktūrą ir tiksliai jas atskirti. Tai leido nustatyti, kad sergant leukemijomis, periferiniame kraujyje ir kraujodaros organuose nuolat daugėja baltųjų ląstelių, bet tarp jų vyrauja ir nesubrendusios jaunos formos..

Leukemija pagrįsta sistemine leukopoetinio audinio hiperplazija tiek fiziologinės kraujodaros vietose (kaulų čiulpuose, blužnyje, limfmazgiuose), tiek kituose organuose ir audiniuose (metaplazija)..

Atsiradimo priežastys

Plėtojant leukemiją pastebimas jonizuojančiosios spinduliuotės vaidmuo. Kiti egzogeniniai veiksniai yra benzenas, kuris, be kaulų čiulpų aplazijos, žmonėms ir gyvūnams gali sukelti leukemiją, taip pat dimetilaminoazobenzenas, ortoamidoazotoluenas, 9,10-dimetil-1,2 benzantracenas.

Įrodyta, kad cheminiai junginiai, susidarę organizme intersticinio metabolizmo procese, vaidina svarbų vaidmenį vystantis navikams ir leukemijai. Taigi metilcholantrenas buvo gautas iš deoksicholio rūgšties, esančios tulžyje.

Svarbus leukemijos patogenezės vaidmuo priskiriamas endokrininiams veiksniams. Manoma, kad estrogenai yra leukemogenai.

Daugybė klinikinių ir eksperimentinių duomenų patvirtina hipofizio ir antinksčių žievės hormonų antileukeminį poveikį, kurio aktyvumas, kaip žinoma, yra susijęs su lytinių liaukų funkcija..

Iš kitų endogeninių leukemijos vystymosi veiksnių paveldimas krūvis vaidina gerai žinomą vaidmenį..

T ląstelių leukemiją sukelia virusai.

Klinikinis leukemijos vaizdas ir simptomai

A. Lėtinė mielozė

Liga prasideda nepastebimai ir dažnai ligos diagnozė nustatoma atliekant atsitiktinį kraujo tyrimą, nes pradiniame ligos etape dauguma pacientų nesiskundžia. Kai kurie pacientai teigia, kad pablogėjo jų bendra būklė, greitas nuovargis, sumažėjęs apetitas ir galvos skausmai. Kartais pastebimi tipiškesni simptomai: dilgčiojimas ar bukas skausmas hipochondrijoje, prakaitavimas, karščiavimas, protarpinis kaulų skausmas, kraujavimas iš nosies. Pacientų išvaizdos pokyčiai pradinėje ligos stadijoje vargu ar pastebimi. Objektyviai vertinant, kartais galite pastebėti nedidelį skausmą su krūtinkaulio mušimu. Blužnis ir kepenys pradinėje ligos stadijoje dažniausiai nėra apčiuopiami, rečiau įkvėpimo aukštyje galima apčiuopti tankios konsistencijos blužnį..

Iš kraujo pusės per šį laikotarpį padidėja leukocitų skaičius - iki 20-50 tūkstančių ir daugiau 1 mm kubelyje, didelis neutrofilinių metamielocitų ir mielocitų procentas, taip pat yra izoliuotų promielocitų ir mieloblastų. Dažnai yra padidėjęs eozinofilų ir bazofilų kiekis, o kartu su brandžiomis formomis yra ir eozinofilinių bei bazofilinių mielocitų ir metamielocitų..

Raudonųjų kraujo ląstelių skaičius yra normos ribose arba net šiek tiek padidėjęs. Trombocitų skaičius dažnai būna didelis.

Pirmosios ligos stadijos, dažniausiai pašalinančios gydytojų dėmesį, trukmė yra skirtinga ir svyruoja nuo 3 iki 12-18 mėnesių, o kai kuriais atvejais ir daugiau. Dažniausiai pacientai kreipiasi į gydytoją, kai pasireiškia antroji ligos stadija. Šiuo laikotarpiu pacientai skundžiasi silpnumu, sumažėjusiu darbingumu, svorio kritimu, karščiavimu vakarais, prakaitavimu, galvos skausmais, diskomfortu ar stipriais skausmais kairiajame hipochondrijoje, kaulų skausmais. Kartais pacientai krūvio metu pastebi galvos svaigimą, spengimą ausyse, dusulį ir širdies plakimą.

Išvardyti skundai turėtų būti paaiškinti bendro apsinuodijimo, kraujodaros organų hiperplazijos, vidaus organų metaplazijos, anemijos išsivystymo ir blužnies srities skausmais - jos dydžio padidėjimu (kapsulės išsiplėtimu), taip pat širdies priepuoliais ir perisplenitu..

Antroje ligos stadijoje kartais pastebimi lengvi hemoraginės diatezės pasireiškimai: kraujavimas iš nosies, nedideli poodiniai kraujavimai, kurie išsivysto net esant trombocitozei. Pastarieji paaiškinami protrombino komplekso (įskaitant V ir VII faktorių) sintezės sumažėjimu pacientams, sergantiems lėtine mieloze, ir tromboplastinio aktyvumo sumažėjimu, o tai rodo funkcinį trombocitų nepilnavertiškumą..

Kraujo nuotrauka antroje ligos stadijoje rodo žymiai padidėjusį leukocitų skaičių - iki 400–600 tūkstančių, o kartais net per 1 milijoną 1 mm kubo. Proceso sunkumą lemia ne leukocitų skaičius, o leukogramos pokyčiai ir eritropoezės bei trombocitopoezės rodikliai. Esant ramiai mieloblastų eigai, yra ne daugiau kaip 2–4%, esant visoms pereinamosioms granulocitų formoms, įskaitant pakankamą procentą stabų ir segmentuotų neutrofilų.

Antrosios stadijos lėtinę mielozę dažnai lydi normochrominė, o kartais ir hiperchrominė anemija. Anemizacijos laipsnis yra proceso sunkumo rodiklis, ir kuo ryškesnė anemija, tuo blogesnė prognozė. Anemija paaiškinama patologine kraujodaros orientacija, būtent vienašaliu daugiausia granulocitų susidarymu, taip pat aštriu eritrozės serijos elementų brendimo pažeidimu..

Trombocitų skaičius 1 mm3 dažnai viršija 600–800 tūkst. Megakariocitų skaičius kaulų čiulpuose taip pat dažnai padidėja ir kartais viršija 1500 už 1 mm kubą. (vietoj 50-100). Kaulų čiulpų megakariocitinio aparato hiperplaziją lydi jaunų formų padidėjimas - megakarioblastai ir promegakariocitai, turintys padidėjusį trombocitų formavimo funkciją ir defektinių „mėlynų“ ir degeneracinių trombocitų gamyba į periferinį kraują. Ligos eigoje, taip pat panaudojus radioterapiją ir kitus gydymo metodus, megakariocitų skaičius kaulų čiulpuose ir trombocitų periferiniame kraujyje žymiai sumažėja.

Antroji ligos stadija trunka 2-3 metus, o esant palankiai proceso eigai - dar ilgiau. Periodiniai recidyvai po gydymo pakeičiami remisijomis, kurios vis dėlto vis trumpėja. Pacientų būklė laipsniškai blogėja, prasideda trečioji (galinė) ligos stadija.

Trečiajai ligos stadijai būdinga anemijos ir kacheksijos padidėjimas. Odos pažeidimai dažnai pastebimi leukeminių infiltratų, mazgelių, petechialinių-hemoraginių bėrimų pavidalu. Temperatūra yra subfebrili arba nerami. Temperatūros padidėjimas susijęs su didžiuliu leukocitų irimu, blužnies infarktais, tromboflebitu, hemoraginės diatezės apraiškomis, antrine infekcija. Ypač nepalankus prognostinis ženklas yra audringos temperatūros buvimas kartu su šaltkrėčiu ir prakaitavimu..

Dažnai pastebima hipotenzija ir miokardo distrofija, o tai paaiškina širdies sienų išsiplėtimą, funkcinius ūžesius širdies viršūnėje, tachikardiją ir edemą apatinėse galūnėse. Dažnai plaučiuose yra bronchitas, pneumonija ir leukeminė infiltracija.

Virškinimo trakto funkcijos sutrikimas pasireiškia prastu apetitu, pykinimu, vėmimu. Pilvas yra didelis, dažnai asimetriškas dėl dažniausiai didesnio blužnies nei kepenys. Blužnis yra tankus, apčiuopiant dažnai skausmingas.

Mieloidinės metaplazijos židiniai inkstuose pažeidžia jų funkciją. Nedidelis baltymų kiekis dažnai randamas šlapime, nuosėdose - eritrocituose, hialinuose.

Trečioje lėtinės mielozės stadijoje, taip pat esant sunkiems antrosios stadijos paūmėjimams, dažnai atsiranda amenorėja, kuri yra leukeminės infiltracijos į lytinius organus rezultatas..

Nervų sistemos pralaimėjimą išreiškia neuralgija, neuritas, polineuritas, smegenų sutrikimai. Terminalinėje lėtinės mielozės stadijoje yra aštrus centrinės ir autonominės nervų sistemos depresija; pastebima visiška apatija, kartais pakaitomis su dirglumu.

Atskleisti dugno pokyčiai būdingi daugeliu požymių. Dažniausiai pasireiškia kraujavimas ir tinklainės spalvos pasikeitimas (šviesiai oranžinė, pilkšva), staziniai speneliai ir tinklainės kraujagyslių kalibro pokyčiai. Dėl pastebėtų pokyčių sutrinka regėjimas.

ENT organų pokyčiai pasireiškia tonzilitu, sinusitu, rinitu, vidurinės ausies uždegimu, kraujavimais iš nosies ir kraujavimais nosies gleivinėje, minkštame gomuryje ir apatinėse ryklės dalyse. ENT organų pokyčiai sergant leukemija, ypač sergant lėtine mieloze, yra paaiškinami leukeminėmis infiltracijomis, hemoraginės diatezės apraiškomis, antrinėmis infekcijomis dėl sumažėjusio organizmo atsparumo..

Trečioje lėtinės mielozės stadijoje mažakraujystė progresuoja, o hemoglobino kiekis, nepaisant dažnos koncentruotos eritrocitų suspensijos perpylimo, dažnai sumažėja iki 23–14%. Atitinkamai sumažėja raudonųjų kraujo kūnelių skaičius. Nagrinėjant tepinėlius nustatoma gana ryški anizopoikilocitozė, eritroblastai dažniausiai yra polichromatofiliniai, su piknotiniu branduoliu. Spalvų indikatorius dažnai būna normochrominis ar net hiperchrominis, kuris paaiškinamas makrocitoze, ir kuo stipresnė anemija, tuo ryškesnė makrocitozė.

Terminalinėje lėtinės mielozės stadijoje tipiškų ir netipinių mieloblastų paplitimas (iki 80%) dažnai pastebimas periferiniame kraujyje, todėl 3-oji ligos stadija taip pat vadinama mieloblastine stadija. Dažnai bazofilų kiekis taip pat žymiai padidėja (iki 20-30% ar daugiau). Trombocitų skaičius pastebimai sumažėja, dėl to pastebimi kraujavimai, kraujavimas, kraujosruvos.

Terminaliniame mieloblastiniame laikotarpyje pastebima anaplazija su mieloblastiniu, rečiau paramieloblastiniu poslinkiu, turint daug retikulinių ląstelių ir staigiai sumažėjus megakariocitų, taip pat eritroidinių ląstelių gamybai, kurių brendimas yra slopinamas proeritroblastų stadijoje, o dažniau pastebimi I ir II kaulų čiulpų eritroblastai,.

Dėl ryškių medžiagų apykaitos procesų ir kraujodaros organų funkcijų sutrikimų sumažėja organizmo atsparumas, o pacientai, sergantys lėtine mieloze, miršta nuo antrinių infekcijų (dažniau nuo plaučių uždegimo), nuo hemoraginės diatezės apraiškų, įskaitant kraujavimą į smegenų medžiagą ar nuo širdies silpnumo..

Trečioji ligos stadija su progresuojančia eiga paprastai trunka 2–3 mėnesius. Bendra ligos trukmė pacientams, sergantiems lėtine mieloze, svyruoja nuo 1 iki 6-8 metų. Taikant teisingą gydymo taktiką ir palaikomąją terapiją ambulatoriškai, paciento gyvenimas gali trukti 10–15 ir daugiau metų..

B. Lėtinė limfadenozė

Ligos pradžia beveik nepastebima, o pacientai ilgą laiką išlieka darbingi..

Vienas pagrindinių simptomų, būdingų lėtine limfadenoze sergantiems pacientams, yra patinę limfmazgiai. Periferinių limfmazgių padidėjimas pastebimas 89% atvejų, tarpuplaučio - 25%, pilvo - 8% atvejų. Periferinių limfmazgių dydis daugeliu atvejų svyruoja nuo lazdyno riešutų iki slyvų. Daugeliu atvejų limfmazgiai yra paveikti simetriškai, jie paprastai yra minkšti arba tankūs, nesuvirinti, neskausmingi palpuojant ir nėra linkę į supūtį..

Kai kuriems pacientams dėl smarkiai padidėjusių kirkšnių ir giliai esančių pilvo limfmazgių bei suspaudžiant šlaunikaulio nervus, gali atsirasti visiškas apatinių galūnių paralyžius..

Pirminių pacientų blužnies padidėjimas pastebimas maždaug 70% atvejų, o pusei šios grupės pacientų jo kraštas pasiekia bambos liniją, o kai kuriems pacientams - mažąjį dubenį. Blužnis yra įtemptas, neskausmingas.

Pirminių pacientų kepenų dydis padidėja 80% atvejų..

Kai kuriems pacientams, kuriems būdingas periferinio kraujo vaizdas ir nuolatinė kaulų čiulpų limfadenoidinė metaplazija, limfmazgiai ir blužnis yra tik šiek tiek padidėję (vadinamoji lėtinės limfadenozės kaulų čiulpų forma)..

Sergant lėtine limfadenoze, įvairūs odos pažeidimai yra gana dažni. Dažniausiai jie pasireiškia įvairių tipų dermatitu ir pūlingais procesais - pioderma, furunkuloze, egzema, abscesais, flegmona. Kai kuriais atvejais yra juostinė pūslelinė, taip pat specifiniai odos pažeidimai, tokie kaip limfomos.

Plaučių ir pleuros pažeidimai pacientams, sergantiems lėtine limfadenoze, pastebimi gana dažnai (45 proc.). Maždaug pusėje atvejų šie pažeidimai turėtų būti laikomi gretutiniais pagrindiniam ligos procesui (lėtinis bronchitas, plaučių emfizema, tuberkuliozė). Tačiau kitoje pusėje atvejų tai yra specifinės krūtinės ląstos limfmazgių ir plaučių parenchimos metaplazijos rezultatas. Tarp komplikacijų pirmąją vietą užima pneumonija, daugeliu atvejų židininių pneumoninių infiltratų pavidalu. Dažnai jie yra mirties priežastis, ypač paskutiniuoju laikotarpiu.

Nervų sistemos pažeidimas sergant lėtine limfadenoze pastebimas 80% pacientų. Stuburo simptomus pacientams, sergantiems lėtine limfadenoze, sukelia nugaros smegenų suspaudimas greitai augant ekstramedulinei limfomai. Kitiems pacientams, kuriems lėtinė limfadenozė progresuoja be paūmėjimo, pastebimi tam tikri periferinės nervų sistemos sutrikimai (polineuritas, trišakio ir pakaušio nervų neuralgija, klausos nervo pažeidimas, tarpšonkaulinė neuralgija)..

Lėtine limfadenoze sergančių pacientų ENT organų, skirtingai nei lėtine mieloze sergančių pacientų, leukeminės infiltracijos apraiškos yra dažnesnės: balso stygų judrumo apribojimas, lydimas afonijos ir gerklų stenozės, pasikartojančio nervo parezė, kai jo kamienas suspaudžiamas padidėjusiais gimdos kaklelio ir tarpuplaučio limfmazgių infiliais, aritenoidinių kremzlių plotai, tekantys su ryškiu užkimimu. Sergant lėtine limfadenoze, kaip ir lėtine mieloze, gali pasireikšti krūtinės angina, įskaitant nekrotinę, vidurinės ausies uždegimą, sinusitą, taip pat įvairaus laipsnio klausos praradimą, susijusį su leukemine infiltracija.

Periferinio kraujo vaizdas sergant lėtine limfadenoze yra toks būdingas, kad paprastai diagnozė nesukelia sunkumų. Esant limfadenozės dalinėms ir, dažniausiai, aleukeminėms formoms, kartais pasitaikančioms su mažu limfocitų kiekiu (30–40%), diagnozei patikslinti reikalingas krūtinkaulio punkto tyrimas. Kaulų čiulpuose yra limfinės metaplazijos, visiškai įtikinamų lėtinės limfadenozės įrodymų.

Vidutinė ligos trukmė pacientams, sergantiems lėtine limfadenoze, yra šiek tiek ilgesnė nei pacientams, sergantiems lėtine mieloze.

B. Ūminė leukemija

Ūminė leukemija klinikiniu požiūriu būdinga labai įvairiais simptomais, imituojančiais daugybę kitų ligų. Tarp ankstyvųjų anamnezės ligos požymių apie 25% serga angina. Trečdaliu atvejų liga prasideda pakilus temperatūrai. Kai kuriems pacientams liga prasideda padidėjus periferiniams mazgams. Kartu su pirmiau minėtomis pradinėmis ligos apraiškomis taip pat pastebimas bendro silpnumo atsiradimas..

Dažniausias ir būdingas simptomas pacientams, sergantiems ūmine leukemija, yra kraujavimas, kuris pasireiškia maždaug 75% atvejų. Ankstesnėse ligos stadijose pastebimi kraujavimai odoje ir gleivinėse, taip pat kraujavimas iš nosies ir dantenų kraujavimas. Hematurija pastebima 25% pacientų. Vėlesnėse ligos stadijose į vidaus organus (virškinamąjį traktą, plaučius, širdį, inkstus, dugną, smegenis) dažnai pavojingas gyvybei kraujavimas..

Daugeliu atvejų periferiniai limfmazgiai visai nejaučiami arba neviršija žirnio dydžio. 40% atvejų limfmazgių dydis svyruoja nuo pupelių iki slyvų.

50% atvejų blužnis yra apčiuopiamas. Kai kuriais atvejais blužnies dydžio, susijusio su metaplazija, padidėjimą apsunkina širdies priepuolių atsiradimas blužnyje.

Kepenys yra apčiuopiamos 60% pacientų. Kepenų dydžio padidėjimas dažniau pastebimas esant ūminėms leukemijos formoms - hemocitoblastozei, o blužnies padidėjimas - poūmiai, įskaitant poūmių formų retikuliozę..

Raudonųjų kraujo ląstelių skaičius sumažėja maždaug 80% atvejų. Atitinkamai sumažėja ir eritrocitų skaičius. Ateityje raudonųjų kraujo ląstelių skaičius dar labiau sumažėja.

Trombocitų skaičius sumažėja maždaug 80% pacientų. Ketvirtadaliu atvejų trombocitų skaičius yra mažesnis nei 10 tūkstančių 1 mm kubo.

Leukocitų skaičius 50% pacientų yra sumažėjęs (nuo 5000 iki 1000 1 mm3 ir mažiau). 35% leukocitų skaičius svyruoja nuo 10 000 iki 100 000 ir daugiau.

Šie duomenys rodo, kad ūmios leukemijos turi skirtingus klinikinius variantus ir yra morfologiškai dinamiškos, t. Y. Vienos rūšies ūminė leukemija gali virsti kita..

Ūminės leukemijos pacientų ligos trukmė svyruoja nuo 1 iki 27 mėnesių, vidutiniškai 7,7 mėnesio. Poūmine retikuloendotelioze sergančių pacientų ligos trukmė vidutiniškai yra 24,7 mėnesiai.

Patologinė anatomija

Leukemijos patomorfologiniams pokyčiams būdingas hiperplazinis procesas kraujodaros audinyje ir metaplastinė infiltracija įvairiuose organuose.

A. Lėtinė mielozė

Jam būdinga sunki kaulų čiulpų mieloidinio audinio hiperplazija. Vamzdiniuose kauluose riebalinis audinys pakeičiamas mieloidiniu audiniu. Kaulų čiulpai įgauna tamsiai pilkai raudoną spalvą (kartais su žalsvu atspalviu) dėl mieloidinių ląstelių dauginimosi. Mikroskopiškai didžiąją dalį sudaro mieloblastai, promielocitai, mielocitai, metamielocitai ir iš dalies subrendę neutrofilai..

Blužnis visada padidėja, kartais užpildo didžiąją dalį pilvo ertmės ir siekia 6–7 kg. Blužnies folikulai skyriuje nesiskiria. Mikroskopiškai yra difuzinis mieloidinio audinio išsivystymas, jungiamojo audinio dauginimuisi vėlesnėse ligos stadijose. Blužnies infarktai ir randai po jų yra gana dažni..

Limfmazgiai paprastai yra šiek tiek padidėję. Ant pjūvio jie yra rausvos spalvos su ištrintu raštu. Mikroskopiškai nustatomas mieloidinių ląstelių dauginimasis sinusuose ir smegenų virvėse, o tai toliau lemia visišką limfoidinio audinio pasislinkimą..

Kepenys, taip pat blužnis, visada yra padidėjusios, lygiu paviršiumi, dalyse yra šviesiai rudos su pilkšvu atspalviu. Mikroskopiškai mieloidinių ląstelių sankaupos randamos kapiliaruose tarp kepenų takų, periportaliniuose sluoksniuose ir glisson kapsulėje..

B. Lėtinė limfadenozė

Jam būdingas platus limfmazgių padidėjimas, kurie nėra lituoti vienas su kitu ir aplinkiniais audiniais. Kartais smarkiai padidėję limfmazgiai randami tik kai kuriose srityse, pavyzdžiui, kaklo, tarpuplaučio, pilvo ertmėje. Ant pjūvio mazgai yra rausvi arba šviesiai pilki, sultingi. Mikroskopiškai - sutepta mazgų struktūra, pastebima difuzinė limfoidinio audinio hiperplazija.

Blužnis yra žymiai padidėjęs. Ligos pradžioje ji yra minkštos konsistencijos, pjūviuose aiškiai matomi dideli pilkai balti limfoidiniai folikulai. Ateityje blužnis sutankėja. Mikroskopiškai pastebima, ypač vėlesnėje ligos stadijoje, limfoidinio audinio dauginimasis, dėl kurio beveik visiškai ištrinama linija tarp minkštimo ir folikulų..

Kepenys yra padidėjusios, tankios konsistencijos. Periportaliniuose sluoksniuose ir po glisson kapsule susidaro limfinio audinio židiniai - limfomos.

Kaulų čiulpai būdingi limfoidinių ląstelių dauginimuisi, daugiau ar mažiau visiškai išstumiant mieloidinį audinį. Kai kuriais atvejais kaulų čiulpuose vystosi pluoštinis audinys ir storėja kempinės - osteosklerozė..

Kai kuriems pacientams lėtinė limfadenozė vyksta be pastebimo limfmazgių ir blužnies padidėjimo, kartu tik difuzinė limfoidinė infiltracija kaulų čiulpuose.

Limfoidinio audinio dauginimasis židininių sankaupų pavidalu stebimas inkstuose, indų adventitijose, ryklės, žarnų ir kitų organų limfiniame aparate..

B. Ūminė leukemija - mieloblastozė (hemocitoblastozė)

Patologiniai ūminės leukemijos pokyčiai paprastai sutampa su lėtinės leukemijos formų pokyčiais (hiperplazija ir hematopoetinio audinio metaplazija)..

Dažnai nustatoma nekrozė su burnos gleivinės ir ryklės išopėjimu, įskaitant nekrozinį tonzilitą, taip pat stemplės gleivinės, plonosios ir storosios žarnos opas (Peyerio pleistrų ir pavienių folikulų vietose)..

Limfmazgiai, tiek periferiniai, tiek tracheobronchiniai, retroperitoniniai, periportaliniai, mezenteriniai ir kiti, nuo žirnio iki slyvos, o kai kuriais atvejais pasiekia vištienos kiaušinio dydį..

Pusėje pjūvių atvejų blužnis yra vidutiniškai padidėjęs, jo svoris svyruoja tarp 400–1900 g. Kartais taip pat žymiai padidėja kepenys, kurių svoris gali siekti 3350 gramų. Daugeliu atvejų yra nedidelis kepenų padidėjimas..

Mikroskopinis limfmazgių tyrimas rodo mieloidinės metaplazijos vaizdą, ryškiausią padidėjusiuose mazguose, kai limfoidinį audinį beveik visiškai pakeičia mieloidas..

Kai kuriais atvejais galima pamatyti išsaugotus limfoidinius folikulus nedidelių limfocitų sankaupų pavidalu ir tuo pačiu metu išsiplėtusius sinusus, užpildytus nesubrendusiomis hemocitoblastų tipo mieloidinėmis ląstelėmis. Blužnis taip pat turi mieloidinę metaplaziją; kai kuriais atvejais nustatomi širdies priepuoliai.

Kepenyse paprastai yra nediferencijuotų mieloidinių ląstelių, esančių kapiliaruose tarp kepenų takų, kartais grupių pavidalu periportaliniuose sluoksniuose..

Atliekant inkstų makroskopinį tyrimą, dažnai galima pamatyti pilkai baltus navikinius darinius, smeigtuko galvutės dydžio, rečiau didesnius, kurie mikroskopu vaizdavo nesubrendusių mieloidinės eilės ląstelių kaupimosi židinius..

Šlaunikaulių kaulų čiulpai rodo kitokį makroskopinį vaizdą: distaliniuose regionuose jis gali būti riebus ir su kraujosruvomis, o viršutiniame-viduriniame - aktyvus ir pilkai raudonos arba tamsiai raudonos spalvos. Mikroskopiškai kaulų čiulpuose gali būti daug nediferencijuotų mieloidinių ląstelių sankaupų.

Kai kuriais atvejais ūminę leukemiją lydi masinis mieloidinio audinio augimas priekiniame tarpuplautyje, suspaudžiant didelius indus, kaukolės kauluose, vamzdiniuose kauluose, smegenų ir nugaros smegenų dura materijoje bei kituose organuose..

Esant ūminei retikuloendoteliozei, kaulų čiulpuose, blužnyje, limfmazgiuose ir kituose organuose perauga tinklinės ląstelės. Šie augalai kartais atrodo į baltą naviką panašūs židiniai. Kai kuriais atvejais retikuloendoteliozė vyksta agresyviai augant ir formuojantis į naviką panašiems mazgams tarpuplaučio ir parenchimos organuose..

Leukemijos gydymas

Šiuo metu leukemijai gydyti nėra patogenetinio metodo. Todėl pagrindinis uždavinys yra parengti teisingas indikacijas ir kontraindikacijas naudoti esamus gydymo metodus, taip pat pagrįstą jų derinį, siekiant atkurti pacientų darbingumą ir maksimaliai pratęsti jų gyvenimą..

Leukemija sergantiems pacientams reikalingas grynai individualus požiūris, o vieno ar kito gydymo metodo paskyrimas priklauso nuo bendros pacientų būklės, kraujo rodiklių ir, visų pirma, nuo leukemijos stadijos ir formos..

Pradiniai lėtinės leukemijos etapai, turint patenkinamą bendrą būklę, darbingumo išsaugojimą, pavienių mieloblastų ar limfoblastų nebuvimą ar buvimą periferiniame kraujyje, lengvą blužnies, kepenų, limfmazgių padidėjimą, neturėtų būti taikomi specialiems gydymo metodams (rentgeno spinduliai ir kt.). Nurodyta pacientų grupė turėtų būti prižiūrima ambulatoriškai, o gydymas turėtų apsiriboti stiprinamųjų medžiagų (geležies preparatų, vitaminų) vartojimu. Leukocitų skaičiaus padidėjimas iki 60-80 tūkstančių ir dar daugiau neturėtų vaidinti lemiamo vaidmens skiriant specialius gydymo metodus.

Pacientai, sergantys lėtine leukemija, turėtų būti gydomi, kai yra vaizdas apie visišką ligos išsivystymą: pacientai skundžiasi sumažėjusiu darbingumu, bendru silpnumu, karščiavimu, prakaitavimu ir kt. Objektyvus tyrimas atskleidžia pastebimą blužnies, kepenų, limfmazgių ir kraujas - padidėjęs jaunų nesubrendusių baltos eilės formų kiekis.

Ūminė leukemija reikalauja neatidėliotino gydymo, kuris apima dideles chemoterapinių medžiagų dozes siekiant išvalyti leukemijos ląstelių kūną. Po to, atsižvelgiant į indikacijas, atliekama sveikų donoro kaulų čiulpų ląstelių transplantacija.

Straipsniai Apie Leukemija