Hodžkino limfoma (HL), dar vadinama „limfogranulomatoze“, yra onkologinė liga, kurios metu limfiniuose audiniuose vystosi piktybinis procesas. Rečiau tai gali paveikti ne limfinius organus, pavyzdžiui, užkrūčio liauką, kaulų čiulpus, blužnį ir kepenis. Tokiais atvejais jie kalba apie ekstranoidinį naviko tipą..

Esant aprašytai patologijai, limfinių audinių ląstelės mutuoja nuo normalių iki milžiniškų daugialąsčių ląstelių, vadinamų „Berezovsky-Reed-Sternberg ląstelėmis“. Be to, atsiranda vadinamosios vienbranduolės Hodžkino ląstelės. Ligai progresuojant, jie gali plisti cirkuliuojančiu krauju visame kūne. Taigi metastazių procesas vyksta sergant Hodžkino liga. Tiek pirmojo, tiek antrojo tipo atopinės ląstelės randamos tiriant pažeistus audinius mikroskopu.

Ši onkologinė patologija gavo savo vardą iš gydytojo, kuris pirmą kartą ją aprašė XIX amžiuje, - Thomaso Hodžkino.

Vyrai yra labiau linkę į limfogranulomatozę nei moterys. Šia liga daugiausia serga baltųjų kaukaziečių rasės atstovai. Yra du „rizikos amžiai“: pirmasis yra laikotarpis nuo 15 iki 35-40 metų, antrasis - virš 60 metų. Tačiau neretai Hodžkino limfoma nustatoma vaikams..

Šio tipo navikų prognozė yra gana palanki: atsižvelgiant į onkopatologijos nustatymo ir gydymo pradžios stadiją, ji svyruoja nuo 45 iki 95%. Apskritai, ekspertai teigia, kad 80% pacientų išgyvenamumo penkeriems metams.

Hodžkino limfomos simptomai

LH manifestas beveik visada prasideda limfmazgių padidėjimu. Tuo pačiu metu jie lieka neskausmingi palpuojant ir negrįžta į normalų dydį net po kelių gydymo antibakteriniais vaistais kursų..

Pradiniame etape procesas apima limfmazgius, esančius virš diafragmos - gimdos kaklelio, supraclavicular, rečiau pažasties, taip pat esančius tarpuplaučio regione. Išimtiniais atvejais limfogranulomatozė gali prasidėti apatinėje kūno dalyje - pilvo ertmės ar kirkšnies limfmazgiuose.

Be padidėjusių limfmazgių, pacientui gali rūpėti šie netipiniai ir tipiški Hodžkino limfomos simptomai:

  • bendras savijautos pablogėjimas, išreikštas letargija, jėgų praradimu, sunkiu nuovargiu ir mieguistumu, galvos skausmais, galvos svaigimu, pykinimu;
  • periodiškas bazinės kūno temperatūros padidėjimas iki subfebrilio ir aukštesnės vertės, pakaitomis su periodais, kai temperatūra išlieka normos ribose;
  • naktinis prakaitavimas;
  • apetito praradimas ar sumažėjimas ir dėl to reikšmingas kūno svorio sumažėjimas per trumpą laikotarpį;
  • padidėjęs polinkis į peršalimą, virusus ir infekcijas;
  • pažeidus tarpuplaučio srities limfmazgius - dusulys, neproduktyvus kosulys, pasunkėjęs įkvėpimas, lokalizacija stemplės zonoje - sunku ryti, vystantis onkologiniam procesui kirkšnies limfmazgiuose - odos išopėjimas;
  • didelis odos niežėjimas, dirginimas ir sausumas;
  • retai - skausmas pažeistuose limfmazgiuose geriant alkoholį.

Ligai progresuojant pacientas gali pajusti gana intensyvų pakitusių limfmazgių ar vidaus organų skausmą.

Hodžkino limfomos stadijos

Prieš pereidami prie inscenizacijos, turėtumėte trumpai apsistoti apie limfogranulomatozės tipus. Šiuolaikinėje medicininėje klasifikacijoje, remiantis tam tikrų atopinių ląstelių dominavimu paveiktoje zonoje, išskiriamos keturios histologinės šios onkopatologijos veislės:

  • mazginė sklerozė - klasikinė Hodžkino limfoma, diagnozuota maždaug pusei pacientų, sergančių limfogranulomatoze;
  • mišri ląstelių limfoma (bendros masės paplitimas apie 35%)
  • limfoidų išeikvojimas (paplitimas iki 10%);
  • limfoidinis paplitimas - labiausiai paplitęs limfogranulomatozės tipas, nustatytas maždaug 3-5% pacientų.

Nepaisant tipo, visi piktybiniai Hodžkino grupės dariniai skirstomi į etapus. Priklausomai nuo patologijos nepaisymo ir organų bei mazgų dalyvavimo procese, išskiriami keturi Hodžkino limfomos etapai.

  1. I etapas: apibrėžiamas kaip ligos išplitimas į vieną limfmazgių grupę arba vieną ne limfinį organą.
  2. II etapas: jis diagnozuojamas, kai onkologiniame procese dalyvauja dvi ar daugiau limfmazgių grupių, esančių vienoje diafragmos pusėje, arba vienas organas, nepriklausantis limfinei sistemai, ir viena mazgų grupė, jei jie yra tik virš diafragmos arba tik žemiau jos.
  3. III etapas: yra prielaidų apie tai kalbėti, kai limfogranulomatozė paveikia limfmazgius abiejose diafragmos pusėse, taip pat blužnį ar ne limfinį vidaus organą.
  4. IV etapas: šiame etape pacientui yra apibendrintas piktybinis patologinis procesas, apimantis kelias limfmazgių grupes ir kelis organus, esančius skirtingose ​​kūno vietose..

Gydymo sėkmė tiesiogiai priklauso nuo ligos aptikimo stadijos. Terapijai lengviausia pritaikyti pirmąjį ir antrąjį etapus. Paskutiniame etape išgydymo tikimybė sumažėja iki pusės diagnozuotų atvejų. Nepaisant to, taikant gerai išvystytą gydymo taktiką ir atsakingą požiūrį į paties paciento terapiją tai yra visiškai įmanoma..

Hodžkino limfomos priežastys

Nepaisant daugiau nei dviejų šimtų metų šios onkologinės ligos tyrimo, šiandien neįmanoma tiksliai atsakyti į klausimą, kodėl atsiranda limfogranulomatozė.

Yra žinoma, kad reikšmingas rizikos veiksnys yra paveldimas polinkis ir ląstelių, sudarančių žmogaus limfinę sistemą, genų mutacijos. Be to, kaip tikėtinos prielaidos įvardijamos šios:

  • Epstein-Barr viruso ar žmogaus T-limfotropinio viruso buvimas;
  • imuninės sistemos, kurios dalis yra limfinė, sutrikimai. Imunodeficitas gali būti įgimtas arba įgytas. Autoimuninės ligos, ŽIV ir daugelis kitų sukelia panašias ligas;
  • ilgai gyvena radioaktyviai užterštose vietovėse;
  • reguliarus kontaktas su cheminėmis medžiagomis, kurios yra galimi kancerogenai;
  • per didelis ultravioletinių spindulių poveikis - nuolatinis per didelis saulės spindulių poveikis.
  • vartojant tam tikrus vaistus.

Taip pat tam tikrą įtaką Hodžkino limfomos atsiradimo ir vystymosi tikimybei daro neteisingas gyvenimo būdas, mažas judrumas, nesubalansuota mityba, 2 ir aukštesnio laipsnio nutukimas, piktnaudžiavimas alkoholiu ir nikotinu..

Hodžkino limfomos diagnozavimas

Apibrėžiantis limfogranulomatozės diagnozavimo metodas yra audinio paėmimas iš paveikto limfmazgio ar ne limfinio organo histologiniams ir citogenetiniams tyrimams. Biopsija atliekama punkcija, laparoskopiniais ar chirurginiais metodais, atsižvelgiant į naviko vietą. Jei paveikta blužnis, ji paprastai pašalinama tolesniems tyrimams.

Be to, pacientą apklausia ir apžiūri hematologas onkologijos specialistas, surinkdamas asmeninę ir šeimos istoriją, po kurios galima paskirti:

  • hemograma (bendras klinikinis kraujo tyrimas, leidžiantis nustatyti nukrypimą nuo pamatinių hemoglobino, leukocitų ir ESR verčių);
  • kitos kraujo serumo analizės: biocheminės, imunologinės, nustatant naviko žymenis;
  • instrumentiniai ir aparatų tyrimai: rentgeno, KT, MRT, ultragarsas, PET tyrimas atliekant radioaktyvią gliukozę, scintigrafija su kontrastiniu reagentu, kaulų čiulpų punkcija ir kt..

Paskutinėje pastraipoje išvardytus metodus gydantis gydytojas gali paskirti, jei reikia, pavyzdžiui, išaiškinti ligos stadiją, arba iš viso nenurodyti - jei paciento kraujo biopsija ir laboratoriniai tyrimai nepateikė pakankamai informacijos vienareikšmei Hodžkino limfomos diagnozei nustatyti..

Hodžkino limfomos gydymas

Piktybinių navikų gydymas parenkamas atsižvelgiant į kelis veiksnius: limfogranulomatozės tipą ir stadiją, paciento amžių ir sveikatos būklę, lėtinių ligų buvimą ar nebuvimą. Pagal dabartinius protokolus numatyta skirti chemoterapiją ir radioterapiją.

Chemoterapija gali būti standartinė arba labai agresyvi - jei pirmuoju atveju nebuvo pasiektas norimas poveikis. Jis atliekamas naudojant dideles citostatinių vaistų dozes. Paprastai, baigus gydymą didele chemoterapijos doze, pacientui reikia persodinti autologinius kaulų čiulpus. Kartais į schemą įtraukiami steroidiniai vaistai, palengvinantys uždegiminių procesų eigą ir sumažinantys organizmo imuninį atsaką.

Spindulinė terapija kaip savarankiškas Hodžkino limfomos gydymo metodas yra naudojamas labai ribotai: ankstyvosiose stadijose, kai naviko proceso lokalizacija apima vieną limfmazgių grupę arba vieną ne limfinį organą, tikslinis apšvitinimas gali turėti teigiamą poveikį. Ketvirtojoje Hodžkino limfomos stadijoje radijo dažnio poveikis skiriamas tais atvejais, kai pacientas dėl sveikatos negali atlikti chemoterapijos. Šiuo atveju pagrindinis gydytojų tikslas yra sulėtinti naviko augimą ir prailginti paciento gyvenimą, maksimaliai išsaugant jo kokybę..

Ryškiausią teigiamą rezultatą duoda kombinuotas chemoterapinis gydymas. Šiuo atveju pagrindinis nenormalių ląstelių sunaikinimo uždavinys skiriamas citostatikams, o spindulinė terapija padeda įtvirtinti poveikį.

Chirurginė intervencija kaip gydomasis gydymas limfogranulomatozei yra naudojamas labai retai - daugiausia labai ankstyvose stadijose, kai pažeista vieta yra minimali ir lokalizuota.

Pacientams, sergantiems pažengusia liga, kurie negavo laukiamo chemoterapijos gydymo rezultato, siūlomas paliatyvus gydymas, kurio pagrindinis tikslas yra veiksmingas skausmo malšinimas ir maksimalus galimas vidaus organų gyvybinės veiklos palaikymas..

Hodžkino limfomos prognozė yra gana gera. Daugeliu atvejų liga gerai reaguoja į gydymą, todėl laiku nustačius diagnozę ir paskyrus terapiją, ilgalaikė (penkerių metų) remisija, tolygi visiškam pasveikimui, pastebima 95 proc. Vaikų ir paauglių..

Suaugusiųjų vaizdas yra šiek tiek mažiau teigiamas: vienerių metų išgyvenamumas yra 93%, penkerių metų - 82%, 10 metų - 73%, 15 metų - 63% (JAV statistika).

Kuo vėliau pacientas kreipsis pagalbos, tuo prognozė bus mažiau palanki, be to, sudėtinga esant nepatenkinamai bendrajai būklei..

HL profilaktikos rekomendacijos yra tokios pačios kaip ir bet kokio vėžio atveju. Tai riboja buvimą tiesioginiuose saulės spinduliuose, sąlytį su radiacija, chemikalais-kancerogenais, taip pat sveiką gyvenimo būdą - subalansuotą, kuo grynesnį maistą, pakankamą fizinį aktyvumą ir atsisakymą nuo žalingų įpročių..

T. Hodgkino liga (limfogranulomatozė): priežastys, simptomai ir gydymas

Hodžkino liga yra kancerogeninio naviko padarytas limfoidinio audinio pažeidimas, pavojingas savo savybėmis žmogaus gyvybei. Medicinos terminologijoje Hodžkino liga turi kitus pavadinimus, tokius kaip Hodžkino limfoma, limfogranulomatozė ir piktybinė granuloma. Hodžkino limfoma dažniausiai iš pradžių pažeidžia limfmazgius, blužnį, užkrūčio liauką, adenoidus ir tonziles..

Limfogranulomatozė yra onkologinė liga, lydima „naviko“ limfocitų augimo ir dėl to padidėjusių limfmazgių.

Ligos ypatybės

Vadinti limfogranulomatozę limfoma be jokių pavadinimų nebus visiškai teisinga - terminas „limfoma“ vienu metu gali reikšti vieną ar kelias onkologines ligas, kartais radikaliai besiskiriančias viena nuo kitos pagal kilmę, simptomatologiją ir, žinoma, būdą.

Išskirtinis limfogranulomatozės bruožas yra pacientų, sergančių šia liga, susidarymas dėl patologijos paveikto organo ar audinio būdingų ląstelių. Medicinoje jos vadinamos Berezovsky-Sternberg ląstelėmis (užsienyje jos vadinamos Reed-Sternberg ląstelėmis). Kitų tipų limfomose šių ląstelių nebus. Šioms ląstelėms būdingas nenormaliai didelis dydis ir jose yra bent du branduoliai (kai kuriais atvejais jų gali būti ir daugiau) su daugybe didelių branduolių.

Hodžkino limfoma gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, tačiau dažniausiai ja serga vyrai nuo 16 iki 30 metų ir vyresni nei 50 metų. Naujagimiams (iki 1 metų) limfogranulomatozė praktiškai nepasitaiko; retai galima rasti pacientą, sergančią Hodžkino liga iki 5 metų amžiaus.

Limfogranulomatozės priežastys

Deja, ekspertai dar negali tiksliai atsakyti, kas sukelia Hodžkino ligą, tačiau medicinoje šiuo klausimu yra kelios teorijos..

Pasak gydytojų, šios ligos ir sąlygos gali išprovokuoti limfogranulomatozės vystymąsi:

  • infekcinė mononukleozė - ūmi virusinė liga, sukelianti kraujo sudėties pasikeitimą, kartu su karščiavimu ir paveikianti ryklę, limfmazgius, kepenis ir blužnį;
  • imunodeficito būsenos (įskaitant ŽIV). ŽIV užsikrėtę žmonės Hodžkino liga serga 5–15 kartų dažniau nei kiti žmonės;
  • neseniai atlikta organų transplantacijos operacija.

Pažymėtina, kad informacija apie šias pacientų grupes buvo gauta remiantis statistiniais duomenimis. Nėra patikimų tyrimų apie limfogranulometozės tikimybę net pacientams, priklausantiems vienai iš minėtų kategorijų. Liga taip pat gali pasireikšti žmonėms, kurie nėra priskirti nė vienai iš aukščiau išvardytų grupių..

Gydytojai pastebėjo, kad jei šeimoje yra dvyniai ir vienas iš jų buvo paveiktas Hodžkino liga, jos atsiradimo tikimybė antrame dvynyje žymiai padidėja.

Ne Hodžkino limfomos

Ne Hodžkino limfoma (NHL) yra bendras visų rūšių limfomų, išskyrus Hodžkino ligą, pavadinimas. Tie pat organai ir audiniai, kurie gali sirgti limfogranulomatoze, yra jautrūs tokioms patologijoms. Naviko limfocitų augimas ir vystymasis NHL retai sustoja ties vienu organu ar audiniu - paprastai ne Hodžkino limfomos išnyksta iš jų pradinės išvaizdos zonų ir auga ant kitų organų ir audinių - pavyzdžiui, NHL gali patekti į kepenis, kaulų čiulpus ar centrinę nervų sistemą..

Ne Hodžkino limfomos yra ypač pavojingos, kai jos pasireiškia vaikams ir paaugliams - šiems pacientams jos yra labiausiai piktybinės ir pasižymi greitu augimu ir plitimu visame kūne. NHL su mažu piktybinių navikų laipsniu vaikams ir paaugliams praktiškai nevyksta.

Limfogranulomatozės tipai

Hodžkino ligos naviko procesas gali vykti įvairiai. Atsižvelgiant į jo eigą, yra 4 limfogranulomatozės tipai:

  1. Hodžkino limfoma, kurioje vyrauja limfocitai. Jam būdingas limfocitų dominavimas paveiktuose organuose ir, priešingai, sumažėjęs Berezovsky-Sternberg ląstelių skaičius. Prognozė yra palankiausia. Dažniau paauglystėje vyrams.
  2. Mazginė sklerozė. Šis patologijos variantas išsiskiria plačiomis didelio tūrio kolageno skaidulomis, galinčiomis sulankstyti į mazgelius, esančius ligos paveiktuose audiniuose. Iš patogeninių ląstelių stipriausios yra Berezovsky-Sternberg ląstelės. Kaip ir Hodžkino limfoma, kurioje vyrauja limfocitai, daugeliu atvejų jos prognozė yra palanki, tačiau jaunos moterys šiuo atveju bus jautresnės šiai ligai.
  3. Mišri versija. Šioje ligos formoje patogeniniame audinyje bus vienodai daug limfocitų, plazmos ląstelių, eozinofilų ir Berezovsky-Sternberg ląstelių. Tokiai Hodžkino limfomai gydyti paprastai reikia chemoterapijos. Dažniausiai pasitaiko vyresnio amžiaus žmonėms (virš 50).
  4. Hodžkino limfoma su limfoidų išeikvojimu. Šiai ligos formai būdingas nedidelis limfocitų skaičius paveiktuose audiniuose, juose esantį limfmazgį pakeičia vienbranduolės ląstelės. Prognozė yra pati nepalankiausia - dažnai liga net neatsakys į terapinius gydymo metodus. Ši liga su limfoidų išsekimu dažniausiai pasireiškia vyresnio amžiaus pacientams..

Klinikinis vaizdas

Limfogranulomatozė yra nenuspėjama, ir dažnai jos pirmosios apraiškos - limfmazgių padidėjimas, pacientai atsitiktinai atsiduria. Dažniausiai sergant Hodžkino liga padidėja kakle ir po raktikauliu lokalizuoti limfmazgiai, šiek tiek rečiau esantys pažastyse. 15–20% atvejų Hodžkino limfoma prasideda padidėjusiais limfmazgiais krūtinės vidurio ertmėje.

Laikui bėgant, piktybinė granuloma plinta į kitų organų ir audinių limfmazgius, kurie dar nebuvo paveikti patologijos, o po to ne limfoidiniuose organuose pradeda vykti pokyčiai - jie dažniausiai veikia plaučius ir kaulinį audinį. Kiti klinikiniai ligos pasireiškimai gali skirtis ir priklausys nuo to, kuriame audinyje buvo patologinių pokyčių..

Limfogranulomatozės stadijos

Ligoje, atsižvelgiant į jos vystymosi stadiją, galima išskirti 4 etapus:

  • 1 etapas. Navikas yra vieno audinio ar organo limfmazgyje. Jis žymimas IE (I žymi laipsnio numerį, o raidė E - naviko plitimą į įvairius organus ir audinius);
  • 2 etapas. Limfmazgiai padidėja dviejuose ar daugiau audinių ar organų, dažniausiai virš diafragmos arba žemiau jos. Granulomos atsiranda ne limfoidiniuose organuose. Paskirtas IIE;
  • 3 etapas. Limfmazgiai vienu metu padidėja abiejose diafragmos pusėse. Jei dėl šios patologijos blužnyje atsiranda pokyčių, ligos istorija žymima kaip IIIS, kartu pažeidžiant ne limfoidinį organą - IIIE;
  • 4 etapas. Patinę limfmazgiai, sukėlę negrįžtamus daugelio vidaus organų (įskaitant ir ne limfoidinius) pokyčius.

Ligos „kode“ pacientas taip pat dažnai pažymi simptomų, tokių kaip prakaitavimas, svorio kritimas ir daugelis kitų, buvimą ar nebuvimą. Raidė „A“ diagnozės pavadinime rodo, kad pacientas turi tam tikrą simptomą, o „B“ - jo nebuvimą.

Simptomai

Hodžkino limfoma gali ilgai išlikti be jokių simptomų, todėl ji dažnai nustatoma tik vėlesnėse stadijose. Nepaisant to, yra 3 pagrindinės limfogranulomatozės simptomų grupės:

  • padidėję limfmazgiai. Vienas ar keli pažeistuose organuose esantys limfmazgiai padidėja be aiškios priežasties. Visų pirma, tai susiję su limfmazgiais, esančiais submandibulinėje ar gimdos kaklelio zonoje, tačiau kartais galimi patologiniai pažasties, kirkšnies ar kitų limfmazgių pokyčiai. Panašus simptomas dažnai gali pasireikšti paciento daugelio virusinių ligų perkėlimo laikotarpiu, tačiau, skirtingai nei šiais atvejais, limfmazgių, sergančių Hodžkino liga, padidėjimas nebus susijęs su skausmu..
    Vėlesnis limfmazgių padidėjimas paprastai atliekamas vadovaujantis principu „iš viršaus į apačią“ - iš pažeistos audinio srities liga ir toliau „pataiko“ juos į krūtinę, taip pat į dubens organus ir apatines galūnes. Patologijos, susijusios su limfinio audinio padidėjimu, ilgą laiką negali sukelti pacientui nepatogumų - jos dažnai pastebimos tik tada, kai jos tampa tokios didelės, kad pradeda liesti kaimyninius organus ar audinius;
  • vidaus organų pažeidimas. Hodžkino limfoma, kaip ir bet kuri vėžio liga, linkusi „augti“ ir pradėti metastazuoti kitus organus ir audinius, įskaitant tuos, kuriuose nėra limfmazgių. Šios ligos apraiškos yra kepenų ir blužnies padidėjimas, kvėpavimo nepakankamumas, kurį sukelia plaučių pažeidimas, sutrikusi kaulinio audinio hematopoetinė funkcija ir patologiniai kaulų sistemos pokyčiai. Padidėjus leukocitų kiekiui kraujyje, gali atsirasti niežėjimas;
  • sisteminės ligos apraiškos. Ši patologija lydima kūno išeikvojimo, dėl kurio pacientas skundžiasi.

Limfmazgių patinimų simptomai

Šie simptomai rodo limfmazgių padidėjimą:

  • Kosulys. Tai yra bronchų suspaudimo pasekmė, dėl kurios atsiranda kosulio receptorių dirginimas. Antitussive vaistai negali pašalinti ar užmaskuoti šio simptomo;
  • Dusulys. Jis pasirodo suspaudus plaučių audinį, taip pat trachėją ar didelius bronchus. Tai gali atsirasti tiek savanoriškai, tiek po fizinio krūvio;
  • Rijimo sutrikimas. Dėl limfmazgių, esančių krūtinės ertmėje, padidėjimo galimas stemplės spindžio suspaudimas. Pradiniame etape pacientas dažniausiai patiria diskomfortą ryjant kietą maistą, galiausiai galimi nepatogumai naudojant sriubas, sultinius ir kitus skystus maisto produktus;
  • Padidėjęs patinimas. Paprastai galūnėse atsiranda dėl viršutinės arba apatinės tuščiosios venos suspaudimo;
  • Virškinimo problemos - dujų atsiradimas, vidurių pūtimas, vidurių užkietėjimas, virstantis viduriavimu. Jie atsiranda dėl žarnų gniuždymo, ilgai gniuždant, pacientas gali patirti žarnyno obstrukciją;
  • Patologiniai nervų sistemos pokyčiai. Jie atsiranda dėl padidėjusių nugaros smegenų limfmazgių „suspaudimo“. Tai lydi galūnių jutimo praradimas. Reti.

Sistemingos Hodžkino ligos apraiškos

Sisteminės Hodžkino ligos apraiškos reiškia, kad pacientui periodiškai pasireiškia šie simptomai:

  • padidėjusi kūno temperatūra iki 38–400, nuolat jaučiamas šaltkrėtis ir raumenų skausmas. Kūno temperatūra normalizuojasi greitai, tačiau ją lydi gausus prakaitavimas. Šis simptomas pacientams, sergantiems limfogranulomatoze, gali būti pastebėtas 1 kartą per kelias dienas, o perėjus ligai į gilesnę stadiją, šis intervalas tampa vis mažesnis;
  • svorio kritimas (iki 10% pradinio kūno svorio per 6 mėnesius);
  • bloga tolerancija virusinėms infekcijoms. Žmonės, sergantys Hodžkino limfoma, dažnai serga vėjaraupiais, grybelinėmis (pvz., Kandidoze) ir bakterinėmis infekcijomis;
  • silpnumas ir nuovargis. Sutrikusią koncentraciją, blogą fizinio krūvio toleravimą, mieguistumą lemia kancerogeninių ląstelių augimas ir organizmo bandymai atsispirti patologijai. Tai ypač stipriai jaučiama 3-4 ligos stadijose.

Diagnostika

Patvirtinus ar paneigus Hodžkino limfomos buvimą pacientui, reikia imtis šių priemonių:

  1. Vizuali medicininė apžiūra, įskaitant bet kurių kūno dalių apčiuopimą, siekiant patikrinti limfmazgius.
  2. Bendrieji ir biocheminiai kraujo tyrimai. Jie leidžia jums nustatyti kepenų anomalijas, atsirandančias dėl limfogranulomatozės.
  3. Tikėtino pažeisto limfmazgio biopsija.
  4. Funkcinė diagnostika. Rentgenografijos, MRT ar kompiuterinės tomografijos pagalba galima nustatyti naviko procesų buvimą tam tikruose organuose. Jis naudojamas nustatyti limfogranulomatozės laipsnį.
  5. Kaulų čiulpų punkcija. Šį tyrimo metodą gali papildomai paskirti gydytojas, kad įvertintų smegenų kraujodaros funkciją ir galimą Berezovsky-Sternberg ląstelių aptikimą..

Hodžkino limfomos nustatymas reiškia, kad atmetama galimybė pacientui sirgti ne Hodžkino limfoma, sarkoidoze ir kitais vėžiais.

Gydymas

Gydant piktybinę granulomą, naudojami šie gydymo metodai:

  • radioterapija - paveiktų limfmazgių spinduliavimas. 1 tokios terapijos kursas paprastai yra 4-5 savaitės. Šis gydymo metodas yra efektyvus pradiniame limfogranulomatozės etape, tačiau 3 ir 4 diagnozės stadijose reikia derinti radioterapiją su radiacija ar chemoterapija;
  • vaistų terapija. Jis susideda iš vaistų, turinčių priešnavikinį poveikį, derinio. 1 chemoterapijos kursas paprastai yra 14-30 dienų. Šia liga sergantiems pacientams paprastai skiriami vaistai, kurie sunaikina pažeistas kancerogenines ląsteles ir sustabdo jų dalijimąsi. Kai kuriais atvejais patartina skirti prednizoną - hormoninį vaistą, turintį priešuždegiminį poveikį. Narkotikų terapija paprastai taikoma 3 ir 4 ligos stadijose kartu su radioterapija;
  • chirurginis vėžinio naviko pašalinimas. Jis naudojamas tik tais atvejais, kai kiti gydymo metodai nėra pakankamai veiksmingi. Jis skirtas pagerinti paciento būklę, tačiau nesugeba visiškai išgydyti ligos.

Į klausimą „Kiek laiko žmonės gyvena su Hodžkino limfoma“ dažnai galima atsakyti pacientui. Laiku pradėjus gydymą, limfogranulomatozė visiškai išnyksta ligos simptomai.

Hodžkino limfoma

Informacija tėvams

Hodžkino limfoma (Hodžkino liga arba limfogranulomatozė) - piktybinė limfinės sistemos liga.

Vystymosi priežastys

Hodžkino limfoma (HL) atsiranda dėl piktybinio B limfocitų pokyčio (mutacijos). B-limfocitai yra baltieji kraujo kūneliai, daugiausia randami limfiniame audinyje. Todėl Hodžkino limfoma gali išsivystyti visur, kur yra limfinis audinys, ji taip pat gali paveikti kitus organus (kepenis, kaulų čiulpus, plaučius ir (arba) blužnį)..

Paplitimas

  • Hodžkino limfoma užima 5 vietą pagal vaikų ir paauglių sergamumo struktūrą ir yra 5–7 proc..
  • Limfogranulomatozės dažnis Rusijoje yra 0,8 100 tūkstančių vaikų.
  • Dažniausiai serga vyresni nei 11 metų vaikai ir paaugliai.
  • Vaikystėje ir paauglystėje berniukai serga šiek tiek dažniau nei mergaitės, jų lyties santykis yra 1,6: 1 (berniukai: merginos).

Formos

Morfologinis naviko substratas yra Berezovsky-Stenberg-Reed ląstelės, tačiau jų skaičius naviko audinyje retai viršija 10%. Antrasis ląstelių variantas yra Hodžkino ląstelės, kurios yra Berezovsky-Stenberg-Reed ląstelės pro-variantas. Skiriamos penkios Hodžkino limfomos formos, atsižvelgiant į tai, kaip naviko audinys atrodo po mikroskopu..

  • Hodžkino ligos variantas, kuriame vyrauja limfocitai, sudaro 5-6% visų HL atvejų. Berezovsky-Stenberg-Reed ląstelių yra labai mažai.
  • Mišrių ląstelių variantas diagnozuojamas trims ketvirtadaliams pacientų. Berezovsky-Stenberg-Reed ląstelių ir Hodžkino ląstelių randama pakankamai.
  • Limfocitinis išeikvojimas - labiausiai paplitęs morfologinis naviko variantas (mažiau nei 1%).
  • Dažniausias Hodžkino limfomos su mazgine skleroze variantas.
  • Kai vyrauja mazginis limfoidas, limfmazgio audinys visiškai arba iš dalies pakeičiamas mazginės struktūros infiltratu, dažnai derinamu su difuzinio augimo zonomis.

Klinikiniai etapai

Klinikinė stadija nustatoma pagal Ann Arbor (1971) klasifikaciją, papildytą Cotswold (1989) priimtomis rekomendacijomis:

I etapas - vienos ar dviejų limfmazgių grupių (I) arba vieno ne limfinio organo (ar audinio) - (IE) pažeidimas;

II etapas - dviejų ar daugiau limfinių sričių pažeidimas vienoje diafragmos pusėje (II) arba vieno ne limfinio organo (ar audinio) ir vieno (ar daugiau) limfinių regionų pažeidimas vienoje diafragmos pusėje (IIE), blužnies įsitraukimas (IIS);

III etapas - limfinės sistemos pažeidimas abiejose diafragmos pusėse (III), kuris gali būti derinamas su lokalizuotu vieno ne limfinio organo ar audinio (IIIE) įsitraukimu arba su blužnies (IIIS) pažeidimu arba abiejų pažeidimu (IIIES);

IV etapas - plačiai paplitęs vieno ar kelių ne limfinių organų (plaučių, pleuros, perikardo, kaulų čiulpų, kaulų ir kt.) Pažeidimas, limfmazgių metu ar be jo.

Fig. 1 parodytos paveiktos Hodžkino limfomos sritys.

Paveikslėlis: 1. Hodžkino ligos žalos sritys

Simptomai

Pirmasis ir dažniausiai pasitaikantis Hodžkino limfomos simptomas yra padidėję limfmazgiai. Limfmazgiai paprastai būna neskausmingi, tankūs, judrūs, dažnai būna konglomeratų pavidalu (primena „bulvių maišą“). Dažniausiai išsiplėtusius limfmazgius galima pamatyti ant kaklo (2 pav.), Pažastyse, šalia raktikaulio, kirkšnyje ar keliose vietose vienu metu. Limfmazgiai taip pat gali padidėti ten, kur jų negalima pajusti, pavyzdžiui, krūtinėje, pilve ar dubenyje.

Paveikslėlis: 2. Hodžkino limfomos kaklo limfmazgių pažeidimas.

Jei padidėję limfmazgiai yra krūtinėje (tarpuplaučio) (3 pav.), Gali atsirasti kosulio priepuoliai ar dusulys..

Kartais kepenys ir blužnis padidėja (medicinos praktikoje tai vadinama hepatomegalija ir splenomegalija).

CNS pažeidimai gali išsivystyti išplitusiais Hodžkino limfomos atvejais.

Kaulų pažeidimai: dažniau pažeidžiami slanksteliai, klubų sąnariai.

Kaulų čiulpai pažeidžiami 5–10% Hodžkino ligos.

Vaikams gali pasireikšti bendri ligos simptomai: kūno temperatūra per tris dienas padidėja virš 38 ° C be infekcinių ligų požymių, stiprus prakaitavimas naktį, svorio praradimas daugiau nei 10% per pastaruosius 6 mėnesius be aiškios priežasties, nuovargis, silpnumas, niežėjimas viso kūno. Šie simptomai medicinos praktikoje vadinami B simptomais ir žymimi raide „B“, jie naudojami ligos stadijai nustatyti.

Vykdant inscenizaciją būtina atsižvelgti į biologinį ligos aktyvumą. Jis nustatomas remiantis dviem ar daugiau šių rodiklių: ESR ≥ 30 mm / val. fibrinogenas ≥ 4 g / l; albumino ≤ 40%; CRP (++ ir daugiau); leukocitų skaičius ≥ 12x10 / l; alfa 2 globulinas ≥ 12%

Diagnostika

Jei po išsamaus tyrimo pediatras nustato Hodžkino limfomos požymius, jis duoda siuntimą į specializuotą ligoninę (vaikų onkologijos ir hematologijos kliniką)..

Ligoninė vykdo:

  • Pažeisto audinio tyrimas. Pagrindinis limfomos diagnozavimo metodas yra biopsija (chirurginis paveikto limfmazgio ar audinio pašalinimas ir medžiagos tyrimas mikroskopu). Remiantis audinių mėginio tyrimo rezultatais, galima tiksliai nustatyti, ar vaikas serga Hodžkino limfoma, ir jei taip, kokia ji yra..
  • Ligos paplitimo organizme analizė. Nustačius diagnozę, būtina išsiaiškinti, kiek liga išplito visame kūne ir kuriuos organus pavyko paveikti. Šiuo tikslu atliekamas viso kūno PET-KT tyrimas su gliukoze. Pagal indikacijas atliekamas kaulų čiulpų tyrimas (trefino ir kaulų čiulpų biopsija pacientams, kuriems yra IV, IIB-IV stadijos), kaulų scintigrafija, MRT kaulų pažeidimams..
  • Jei anamnezėje yra širdies ir kraujagyslių patologija, girdimas širdies ūžesys, atliekama LVEF (kairiojo skilvelio išstūmimo funkcija)..

Paveikslėlis: 3. Hodžkino limfomos intratorakalinių limfmazgių nugalėjimas

Šiuolaikinis požiūris į gydymą

Chemoterapija yra svarbiausia gydant Hodžkino limfomą.

Chemoterapija yra gydymas vaistais (citostatikais), kurie blokuoja arba naikina naviko ląsteles. Maksimalų efektą galima pasiekti naudojant citostatikų (polichemoterapijos - PCT) derinius, kurie ląsteles veikia skirtingai.

Polichemoterapija atliekama pagal rizikos grupę, kuriai pacientas priskiriamas pirminio sustojimo metu, specializuotoje ligoninėje.

Pirmasis PCT ciklas prasideda iškart po diagnozės patvirtinimo ir stadijos nustatymo, chirurginio gydymo atveju polichemoterapija prasideda praėjus 5 dienoms po operacijos.

Po chemoterapijos atliekama pažeistų vietų spindulinė terapija (radiacija). Radiacinė terapija turi būti pradėta per 14 dienų nuo chemoterapijos pabaigos, kai kraujo rodikliai normalūs.

Šiandien Rusijoje yra dvi pagrindinės Hodžkino limfomos gydymo programos: DAL-HD ir SPbLH. Abu protokolai apima polichemoterapiją ir papildomą spindulinę terapiją. PCT ciklų skaičius priklauso nuo ligos stadijos ir nuo terapinės grupės, kuriai pacientas gydomas, pasirinkimo. Pacientai paprastai gauna šią programą: su palankiomis galimybėmis (1 rizikos grupė) - 2 chemoterapijos ciklai, su vidutine prognoze (2 rizikos grupė) - 4 chemoterapijos ciklai, su nepalankiais variantais (3 rizikos grupė) - 6 chemoterapijos ciklai... Pacientų skirstymas į rizikos grupes turi tam tikrų skirtumų, priklausomai nuo naudojamo protokolo.

DAL-HD programoje naudojamos OPPA / OEPA ir COPP schemos. SPbLH protokolas apima VBVP ir ABVD schemas.

Terapija radiacija

Paskutinis Hodžkino limfomos gydymo etapas yra visų pažeistų limfmazgių sričių apšvitinimas. Paprastai radiacinė terapija pradedama praėjus 2 savaitėms po vaistų terapijos pabaigos, normalizuojant kraujo rodiklius.

Spinduliavimo dozė priklauso nuo remisijos pilnumo po vaistų terapijos: kai pasiekiama visiška remisija (išnyksta visi klinikiniai ir radiologiniai ligos požymiai) limfinėje zonoje, pagal PET-CT, radiacijos dozė yra 20 Gy. Jei naviko dydis po polichemoterapijos sumažėjo 75% ar daugiau, palyginti su pradiniu naviku, ir (arba) sumažėjo RP hiperfiksacija PET-CT pagalba iki 2-3 pagal Deauville, radiacijos dozė yra 25 Gy. Sumažėjus naviko formacijoms mažiau nei 75% ir (arba) išsaugojus RP hiperfiksaciją PET-CT 4-5 metodu pagal Dovilį, radiacijos dozė padidinama iki 30 Gy.

5 pav. Radiacijos gydymo planas. Pacientė I., 4 metai 6 mėnesiai II Hodžkino limfoma. su gimdos kaklelio, supraclavicular, subclavian kairiosios pusės, užkrūčio liaukos, nosiaryklės pažeidimais. Būklė po 4 PCT kursų, remisija. Cervico-supraclavicular l / u apšvitinimas kairėje su konsoliduojančiu taikiniu, SOD 20 Gy.

6 pav. Pacientas M., 11 metų. II stadija Hodžkino limfoma pažeidus kaklo, kaklo limfmazgių minkštus audinius. Būklė po 2 PCT kursų. Kontrolinis PET / CT neparodė metaboliškai reikšmingo židinio, remisijos. Konsolidacijos tikslais pirminių susijusių sričių radioterapija, naudojant bendrą židinio dozę 20,0 Gy.

Remisijos išsamumo vertinimo kriterijai

Remisijos vertinimo kriterijai reikalingi gydytojui, kad nustatytų poreikį tęsti gydymą ar intensyvinti terapijos programas arba perduoti pacientą dinamiškai stebint..

  • Visiška remisija - visiškas visų ligos požymių (klinikinių, hematologinių ir kitų ligos pasireiškimų) regresas pagal vaizdinius tyrimo metodus, nustatomas du kartus mažiausiai 4 savaičių intervalu..
  • Dalinė remisija - naviko formacijų dydžio sumažėjimas mažiausiai 50% 4 savaičių laikotarpiu, jei nėra naujų pažeidimų.
  • Ligos stabilizavimas - naviko formacijų dydžio sumažėjimas mažiau nei 50% arba jų padidėjimas ne daugiau kaip 25% pradinio tūrio, jei nėra naujų pažeidimų.
  • Progresavimas - naujų pažeidimų atsiradimas gydymo metu arba anksčiau egzistavusių padidėjimas daugiau nei 25%, taip pat apsinuodijimo simptomų atsiradimas.
  • Recidyvas - naujų pažeidimų atsiradimas pasiekus visišką remisiją.

Dispansinis stebėjimas

Vaikų ir paauglių, sergančių Hodžkino limfoma, stebėjimas atliekamas mažiausiai 3 metus po gydymo programos pabaigos.

Pirmąjį ketvirtį pacientas tiriamas kiekvieną mėnesį, kitus 9 mėnesius - kas ketvirtį ir vėlesniais metais - kas šešis mėnesius.

Hodžkino limfoma yra viena iš labiausiai išgydomų vėžio formų, ir maždaug 80% pacientų gyvena praėjus daugiau nei 10 metų nuo gydymo pabaigos.

Hodžkino limfoma: kas yra ir kaip gydyti

Kas yra Hodžkino limfoma?

Mikrovaistas su Hodžkino limfoma

Hodžkino limfoma (HL) yra piktybinė limfoidinio audinio liga. LH vadinama „paaugliška liga“, nes dauguma jų susiduria su jaunais žmonėmis nuo 15 iki 30 metų, kur kas rečiau diagnozuojama sulaukus 55–60 metų. Vyrams HL yra dažnesnis nei moterims. Naujai diagnozuotų pacientų dažnis yra maždaug 2,1 - 2,8: 100 000 gyventojų per metus.

Navikas inicijuojamas iš B-limfocitų viename iš ląstelių antikūnų gamybos etapų. Limfocitas, susiformavęs kaulų čiulpuose, pereina į limfmazgį, kur toliau eina brendimo stadijas, taip pat pradeda parinkti specialius genų derinius antikūnams sintetinti. Šiame procese susidaro tiek limfocitai su naujais antikūnais, tiek „neteisingi“ limfocitai, kurie nesugebėjo optimaliai sukurti naujo antikūno. Šį natūralų procesą reguliuoja apoptozės mechanizmas, tai yra, ląstelės su netinkamu genų deriniu turi mirti. Bet HL atveju taip neatsitinka, ląstelė pradeda atsitiktinai daugintis, formuodama naviką..

HL navikas turi būdingų bruožų, būtent milžiniškų Berezovsky-Reed-Sternberg (BRS) ląstelių buvimą. Šių ląstelių kilmės dešimtmečius viso pasaulio mokslininkai negalėjo nustatyti, tik XX amžiaus pabaigoje tapo žinoma, kad nenormalios ląstelės yra transformuojamos žemos specifinės B ląstelių linijos limfocitai, rečiau - T ląstelės..

Ligos vystymosi priežastys

Epstein-Barr virusas turi aiškų ryšį su liga

Kitos priežastys neturi aiškaus ryšio su HL, tačiau gali turėti įtakos ligos atsiradimui. Tai apima ŽIV, kitas sunkaus imunodeficito būsenas, įskaitant imunosupresantų vartojimo pasekmes. Remiantis kai kuriais duomenimis, rizikos grupėje yra artimi HL sergančio paciento giminaičiai..

Limfogranulomatozės klasifikavimas pagal formas ir stadijas

Histologiniai požymiai lemia limfomos formą

Anksčiau HL buvo vadinama Hodžkino liga arba limfogranulomatoze. Šie pavadinimai vis dar naudojami praktikoje, tačiau pagal tarptautinį standartą liga žymima kaip HL ir klasifikuojama taip:

Pagal histologinius požymius:

  • Limfohistiocitinė forma (15% visų HL atvejų). Biopsijoje randama daugiausia subrendusių limfocitų, o BRS ląstelių yra nedaug. Paprastai jis diagnozuojamas pradiniame vystymosi etape, vyrai iki 30 metų yra jautrūs.
  • Mazginė (mazginė) sklerozė (45 proc.). Biopsijos mėginys atskleidžia BRS ląsteles ir lakūnines ląsteles, turinčias daug branduolių arba vieną daugialypį branduolį. Būdingas mazgų, susidariusių iš limfoidinio audinio, buvimas. Liga dažniau apibrėžiama moterims iki 30 metų.
  • Mišri ląstelių forma (30%). Yra įvairių dydžių ir tipų ląstelės: fibroblastai, plazma, eozinofilai, limfocitai, BRS ląstelės. Nukentėjo jauni vyrai, pagyvenę žmonės, vaikai, ŽIV pacientai.
  • Limfoidinio išeikvojimo forma (5%). Biopsijos mėginyje nėra limfocitų, daug RBS ląstelių. Šia liga dažniausiai serga pagyvenę žmonės.

Pažeistų limfmazgių grupių skaičius lemia stadiją

  • I - 1 limfmazgių grupės arba 1 organo / audinio pažeidimas.
  • II - ≥ 2 limfmazgių grupių arba organo / audinio ir limfmazgių pažeidimai vienoje diafragmos pusėje.
  • III - pažeidžiami limfmazgiai arba organas / audiniai ir limfmazgiai abiejose diafragmos pusėse.
  • IV - mišrūs, daugybiniai vieno ar kelių organų / audinių ir limfmazgių pažeidimai.

Etapus lydi raidės:

  • a - nėra simptomų;
  • b - yra simptomų: karščiavimas, svorio kritimas, prakaitavimas naktį;
  • f - dalyvauja organai / audiniai, lokalizuoti šalia pažeistų limfmazgių;
  • s - blužnis dalyvauja naviko procese;
  • x - didelio masto pralaimėjimas.

Hodžkino limfomos simptomai

Dusulys, nespecifinis ligos simptomas

Ligai būdingi lengvi simptomai pradiniame etape. Po truputį atsiranda ženklai:

  • limfmazgių dydžio padidėjimas;
  • lėtinis nuovargis, silpnumas;
  • dusulys, krūtinės skausmas;
  • galvos svaigimas, pykinimas;
  • blužnies dydžio padidėjimas;
  • karščiavimas;
  • padidėjęs prakaitavimas naktį;
  • svorio metimas.

Diagnostika

Aiškus limfomos požymis yra patinę limfmazgiai

Diagnostika pradedama paciento apklausa dėl ligos požymių, tada tiriami limfmazgiai. Ilgą laiką patinę limfmazgiai yra būdingiausias HL simptomas. Dažniausiai limfmazgis neskausmingas ir gali pasiekti neįprastai didelius dydžius. Atliekama klinikinė ir biocheminė analizė, vidaus organų ultragarsas.

HL diagnozei atlikti biopsija yra privalomas elementas - limfmazgių audinio mėginio analizė. Tam limfmazgis paprastai pašalinamas, norint atlikti histologinį tyrimą, kurio pagrindu atskleidžiama ligos forma..

Pozitronų emisijos tomografija (PET) yra naujas LH nustatymo metodas, leidžiantis identifikuoti naviką naudojant išsamius 3D vaizdus.

Atpažįstama HL stadija atliekama krūtinės ląstos ir pilvo kompiuterinė tomografija, taip pat kaulų čiulpų biopsija.

Hodžkino limfomos gydymas

Pagrindinis gydymo būdas yra chemoterapija

LH yra viena iš nedaugelio onkologinių patologijų, kuri parodė galimybę išgydyti didžiąją daugumą pacientų, net ir esant pažengusiems. Gydymas radiacija ir chemoterapija parodė gerus rezultatus anksčiau, o atsiradus šiuolaikiniams diagnostikos metodams HL terapijoje, buvo suformuotas naujas požiūris, leidžiantis pagerinti rodiklius. Jau ligos nustatymo stadijoje nustatoma jos stadija ir paciento rizikos grupė, pagal gautus duomenis skiriamas gydymas. Kiekvienam etapui buvo sukurtos optimalios terapinės priemonės, turinčios mažiausiai šalutinių poveikių..

Gydymas pradedamas chemoterapijos ciklais, o kiekvienam etapui ir rizikos grupei yra sukurta strategija. Tada, jei reikia, skiriama radioterapija, kurios principas taip pat pasikeitė per pastaruosius dešimtmečius. Šiuolaikinės įrangos dėka tapo įmanoma apšvitinti tiksliai taikinyje, neveikiant kitų audinių. Tuo pačiu metu radioterapija nebeskiriama visiems pacientams, o tik tiems, kuriems po chemoterapijos naviko židiniai nustatomi naudojant PET..

Jei dalinė remisija nepasiekiama arba įvyksta pirmasis ankstyvas recidyvas, rekomenduojama persodinti kamienines ląsteles. Paprastai atliekama autologinė transplantacija, kurios metu pacientas gauna savo kamienines ląsteles.

Pasekmės ir komplikacijos

Chemoterapija neigiamai veikia širdį

HL yra gydomas, tačiau sukelia daugybę komplikacijų, kurios daugeliu atvejų nėra susijusios su pačia liga, o su chemoterapijos ir radiacijos pasekmėmis, nes šie metodai turi padidintą onkogeninį potencialą. Kuo daugiau buvo atlikta terapijos kursų, tuo didesnė sunkių komplikacijų rizika. Krūties, skrandžio, šlapimo pūslės, žarnų, gimdos ir kitų organų vėžys yra 13–15% mirčių priežastis po gydymo HL.

Vyrų nevaisingumas yra dažna terapijos pasekmė; prieš gydymą HL vyrams siūloma atlikti spermos krioprezervavimo procedūrą. Širdies ir kraujagyslių ligos atsiranda dėl gydymo HL toksinio poveikio širdžiai. Taip pat terapijos komplikacijos yra endokrininės sistemos ligos, plaučių patologijos, sunkios infekcinės ligos.

Prognozė

Laboratoriniai rodikliai lemia ligos prognozę

  • Leukocitozė ≥ 15 000 / μL;
  • Limfopenijos prevencija

Reguliari specialistų patikra yra gera prevencija

Nėra bendrai priimtų veiksmingos HL prevencijos priemonių. Rekomenduojama ištirti artimus paciento giminaičius, ypač dėl dvynių. Taip pat HL susidarymo tikimybė yra didelė pacientams, sergantiems liga, kurią sukelia Epstein-Barr virusas. Virusas prisideda prie ne tik HL, bet ir kitų tipų limfomų bei įvairių sunkių patologijų vystymosi.

Hodžkino limfoma

Hodžkino limfoma (limfogranulomatozė, Hodžkino liga) yra piktybinis limfoidinio audinio navikas, susidarant specifinėms polimorfinėms ląstelių granulomoms. Hodžkino limfomos naviko substratas yra Reedo-Sternbergo ląstelės (lakūniniai histiocitai) - didelės poliploidinės ląstelės, turinčios daugiasluoksnį branduolį. Didžioji paveikto limfmazgio naviko dalis yra granuloma su limfocitų (tarp jų vyrauja T-ląstelės), granulocitų, histiocitų, eozinofilų, plazmos ir retikulinių ląstelių sankaupomis. Pažeisto limfmazgio audinys persmelktas pluoštinio jungiamojo audinio virvelėmis, sklindančiomis iš kapsulės.

Liga pavadinta Thomaso Hodgkino vardu, kuris 1832 m. Aprašė septynis ligos atvejus ir pasiūlė atskirti patologiją į atskirą nosologinį vienetą, kurio bendras bruožas yra limfmazgių ir blužnies padidėjimas, kacheksija (ypatingas kūno išsekimas) ir mirtis..

Tinkamas ir savalaikis gydymas leidžia pasiekti gerų rezultatų, daugiau nei 50% pacientų pavyksta pasiekti stabilią remisiją.

Vidutinis Hodžkino limfomos dažnis svyruoja nuo 0,6–3,9% vyrams ir 0,3–2,8% moterų, vidutiniškai 2,2 atvejo 100 000 gyventojų. Liga pasireiškia bet kokio amžiaus, tarp vaikų vėžio ji užima trečią vietą pagal paplitimą.

Hodžkino limfomos priežastys

Ligos etiologinis veiksnys lieka neaiškus. Daroma prielaida, kad Hodžkino limfoma yra B ląstelių navikas, išsivystantis T ląstelių imunodeficito fone dėl užkrūčio liaukos hipofunkcijos..

Yra keletas predisponuojančių veiksnių:

  • infekcinės ligos - limfinės sistemos ląstelės pradeda nekontroliuojamai dalytis ir veikia mutacijas veikiamos virusų (herpevirų, retrovirusų ir kt.);
  • įgimtos imuninės sistemos ligos - Louis - Baro sindromas, Wiskott - Aldricho sindromas ir kt.;
  • autoimuninės ligos - reumatoidinis artritas, Sjogreno sindromas, celiakija, sisteminė raudonoji vilkligė ir kt.;
  • genetinis polinkis - genetinių žymenų nenustatyta, tačiau Hodžkino limfomos dažnumas padidėja šeimose, kuriose tokios ligos jau diagnozuotos;
  • kancerogeninių cheminių medžiagų - benzenų, anilino dažiklių, sunkiųjų metalų druskų, aromatinių angliavandenilių, pesticidų ir kt. - įtaka;
  • darbas, susijęs su padidėjusios radiacijos, aukšto dažnio srovių, apšvitinimo poveikiu.

Ligos formos

Hodžkino limfomos klasifikavimas pagrįstas paveikto audinio histologinėmis charakteristikomis.

Ankstyvosiose stadijose liga paprastai būna besimptomė.

Yra keturi histologiniai Hodžkino limfomos variantai:

  • mazginė (mazginė) sklerozė (1 ir 2 tipai) yra labiausiai paplitusi ligos forma, lydima kolageno virvių susidarymo krūtinės ertmės viduje esančiuose limfmazgiuose, kurie suskaidytą naviko audinį dalija į daugelį suapvalintų vietų. Atskleidžiamos Reedo-Sternbergo ląstelės;
  • limfohistiocitinė (limfoidinė persvara) - klasikinis Hodžkino limfomos variantas, kuriam būdingas didelis limfocitų skaičius paveiktame organe. Nendrė - Sternbergo ląstelės yra vienos, dažnai randamos Hodžkino ląstelės. Limfocitų sankaupos susijungia viena su kita ir suformuoja difuzinio augimo sritis, nėra fibrozės ir nekrozės. Dažniausiai pažeidžiami kaklo pažastys, kirkšnies limfmazgiai;
  • limfoidų išeikvojimas - paveiktame audinyje vyrauja Reed-Sternberg ląstelės, tarp jų matomos pavienės limfocitų diseminacijos, kurių lygis nuolat mažėja. Limfoidinio išeikvojimo variantas paprastai atitinka IV ligos plitimo stadiją ir pasižymi nepalankia eiga;
  • mišrių ląstelių variantas - histologinį vaizdą paveiktame audinyje rodo daug limfocitų, eozinofilų, plazmos ląstelių, Reedo-Sternbergo ląstelių. Dažnai randami nekrozės židiniai, fibrozės laukai.

Hodžkino limfomos stadijos

Nustatant Hodžkino limfomos stadijas, atsižvelgiama į tyrimo duomenis ir biopsijos rezultatus, nustatomas organų ir audinių, dalyvaujančių patologiniame procese, skaičius, proceso paplitimas yra didesnis nei žemiau diafragmos:

  • I - paveikta viena limfmazgių grupė;
  • I E - I + dalyvavimas vieno papildomo limfinio organo patologiniame procese;
  • II - vienoje diafragmos pusėje (viršuje arba apačioje) pažeidžiamos dvi ar daugiau limfmazgių grupių;
  • II E - limfoidinio organo pažeidimas, padidėjus 1-2 limfmazgių grupėms, pažeidimo lokalizacija - toje pačioje pusėje, palyginti su diafragma;
  • III - abiejose diafragmos pusėse (viršuje ir apačioje) pažeidžiamos kelios limfmazgių grupės;
  • III S - blužnies pažeidimas prisijungia;
  • III E - III + lokalizuotas papildomo limfinio organo ar audinio pažeidimas;
  • IV - difuzinis arba išplitęs (daugiažidininis) vieno ar kelių vidaus organų pažeidimas, kurį gali lydėti limfmazgių pažeidimai.

Biologinio aktyvumo požymių atsiradimas remisijos laikotarpiu rodo prasidedantį paūmėjimą.

IV etape gali būti šios kurso parinktys:

  • A - nėra apsvaigimo;
  • B - intoksikacijos požymiai, svorio kritimas per pastaruosius šešis mėnesius;
  • a - kraujo tyrimų požiūriu nėra biologinio aktyvumo;
  • b - nustatytas biologinis aktyvumas.

Hodžkino limfomos simptomai

Iš pradžių patologinis procesas vystosi limfmazgiuose. Jie palaipsniui didėja, naviko procesas plinta ir veikia kitus organus ir audinius. Ankstyvosiose stadijose liga paprastai būna besimptomė. Kai limfmazgiai auga, jie tampa skausmingi, atsiranda simptomų, susijusių su aplinkinių audinių ir organų suspaudimu..

Vietiniai Hodžkino limfomos požymiai:

  • padidėję limfmazgiai;
  • vidaus organų pažeidimas.

Pagrindinis Hodžkino limfomos simptomas yra limfadenopatija (kuriai būdingas reikšmingas limfmazgių padidėjimas). Pažeidžiami vidurinės ir priekinės tarpuplaučio limfmazgiai, kartais - užkrūčio liauka. Taip pat žala gali paveikti bet kokius organus, procesas gali apimti blužnį, kepenis, odą, kaulų čiulpus, plaučius, pleurą, kaulinį audinį..

Dažni Hodžkino limfomos simptomai:

  • karščiavimas su banguojančiu charakteriu;
  • padidėjęs prakaitavimas naktį (gausus naktinis prakaitavimas);
  • silpnumas, apatija;
  • apetito stoka;
  • niežtinti oda;
  • staigus svorio praradimas be jokios priežasties, svorio kritimas gali pasiekti kritinį lygį;
  • mažakraujystė;
  • sumažėjęs imunitetas, imlumas infekcinėms ligoms.

Ryškiai padidėjus krūtinės limfmazgiams, atsiranda šie simptomai:

  • sausas, neproduktyvus kosulys;
  • balso užkimimas;
  • sunkumo jausmas paveiktoje srityje;
  • disfagija (rijimo sutrikimas);
  • dusulys (dusulys);
  • kava sindromas (kraujotakos sutrikimai viršutinės tuščiosios venos baseine);
  • pleuritas, perikarditas.

Gydant Hodžkino limfomą, pirmenybė teikiama chemoterapijai kartu su radiacija, tai suteikia maksimalų efektą su minimaliu komplikacijų skaičiumi.

Kai procesas plačiai paplitęs, atsiranda vidaus organų pažeidimo požymių. Dažniausiai nustatomas blužnies ir kepenų limfmazgių pažeidimas. Dėl šių vidaus organų padidėjimo skrandis suspaudžiamas ir inkstai išstumiami. Limfmazgių įsitraukimas pasireiškia įvairaus intensyvumo pilvo skausmu.

Plaučių nugalėjimas, kaip taisyklė, yra antrinio pobūdžio ir yra proceso perėjimo iš tarpuplaučio limfinių liaukų į plaučius pasekmė. Pleuros skysčių kaupimasis dažnas.

Nervų sistemos pažeidimai nustatomi išplitus limfogranulomatozei limfos liaukose ir vidaus organuose. Dažniausi nugaros smegenų pažeidimai, kai limfogranulomatiniai elementai auga epiduriniame audinyje ir suspaudžia nugaros smegenis. Tokiais atvejais liga tęsiasi kaip nugaros smegenų navikas su jautrumo, parezės ir paralyžiaus laidumo sutrikimais, galūnių skausmu..

Du pagrindiniai kaulinio audinio paveikimo būdai yra limfohematogeninis limfogranulomos plitimas ir proliferacija į kaulinį audinį. Pirminiai kaulų pažeidimai nustatomi pirmaisiais ligos metais, antriniai kaulų pokyčiai atsiranda po 1,5–2,5 metų nuo ligos pradžios. Skeleto pokyčiai atsiranda, kai procesas plinta iš gretimų limfmazgių, pleuros, tarpuplaučio. Limfogranulomatozinis audinys sunaikina kaulų struktūrą ir osteosklerozę. Padidėjusių limfmazgių spaudimas gretimiems nerviniams rezginiams pasireiškia intensyviu stuburo skausmu, paveiktuose griaučių kauluose..

Gydant pacientus, kuriems yra ankstyvoji ir apibendrinta Hodžkino limfomos stadija, 5 metų išgyvenamumas be ligos progresavimo yra 90%, o III - 60-80%, o IV stadijoje remisija pasiekia mažiau nei 45% pacientų.

Taip pat pastebimi proceso biologinio aktyvumo požymiai dėl citokinų gamybos: padidėjęs haptoglobino kiekis serume, eritrocitų nusėdimo greitis, ceruloplazmino ir laktato dehidrogenazės kiekis, fibrinogeno koncentracija viršija pamatines vertes. Biologinio aktyvumo požymių atsiradimas remisijos laikotarpiu rodo prasidedantį paūmėjimą.

Diagnostika

Anksti nustatyti ligą sunku dėl to, kad klinikiniai simptomai nėra griežtai apibrėžti ir dažnai jų visiškai nėra..

Hodžkino limfomos diagnozė remiasi pažeisto limfmazgio ar organo morfologiniu vaizdu. Paskirta keletas tyrimų:

  • klinikinis tyrimas ir anamnezės surinkimas - ypatingas dėmesys skiriamas apsinuodijimo simptomams, visų paletinių limfmazgių, blužnies ir kepenų periferinių grupių palpacijai, nosiaryklės, tonzilių tyrimams;
  • paveiktų limfmazgių biopsija, atliekant histologinę ir imunohistocheminę biopsijos analizę. Hodžkino limfomos kriterijus yra specifinių Reedo-Sternbergo ląstelių, nesubrendusių Hodžkino ląstelių buvimas medžiagoje;
  • laboratoriniai tyrimai - bendrasis ir biocheminis kraujo tyrimas, eritrocitų nusėdimo greitis, šarminės fosfatazės aktyvumas serume, inkstų ir kepenų tyrimai. Atliekant klinikinę kraujo analizę, nustatomas ESR padidėjimas, nustatoma neutrofilinė leukocitozė, vidutinė eozinofilija, padidėjusi fibrinogeno koncentracija, trombocitozė ir sumažėjęs albumino kiekis. Pradiniame ligos etape, atlikus kraujo tyrimus, nustatoma vidutinė leukocitozė, kurią, ligai progresuojant, pakeičia leukopenija;
  • laboratorinis skydliaukės funkcijos įvertinimas - pažeidžiant gimdos kaklelio limfmazgius;
  • naviko audinio imunofenotipiniai tyrimai - nustatomi kokybiniai ir kiekybiniai imuniteto T ląstelių ryšio pažeidimai.
  • Krūtinės, griaučių, virškinamojo trakto rentgeno tyrimai yra svarbiausi nustatant pažeidimų lokalizacijos pobūdį ir nustatymą;
  • Pilvo ultragarsas - tam pačiam tikslui kaip ir rentgenografija;
  • kompiuterinė tomografija, kaklo, krūtinės organų, pilvo ir dubens magnetinio rezonanso tomografija - leidžia nustatyti naviko darinių buvimą skirtingose ​​kūno vietose;
  • trepanobiopsija - atliekama, jei yra įtarimas dėl klubinės kaulų kaulų čiulpų pažeidimo;
  • osteosintigrafija - padidėjęs šarminės fosfatazės kiekis kraujo serume;
  • diagnostinė laparotomija - naudojama mezenterinių ir para-aortinių limfmazgių biopsijoms paimti.

Hodžkino limfomos gydymas

Buvo sukurtos įvairios terapijos schemos, jų pasirinkimas atliekamas atsižvelgiant į žalos tipą ir laipsnį, ligos trukmę ir sunkumą, gretutinės patologijos buvimą..

Daroma prielaida, kad Hodžkino limfoma yra B ląstelių navikas, išsivystantis T ląstelių imunodeficito fone dėl užkrūčio liaukos hipofunkcijos..

Bendras limfomos gydymo režimas apima du etapus:

  • remisijos stimuliavimas naudojant ciklinę chemoterapiją;
  • remisijos įtvirtinimas taikant radikalią radioterapiją ir palaikomuosius vaistų terapijos ciklus.

Planuojant gydymo sritį, atsižvelgiama į nepalankius veiksnius, lemiančius naviko proceso sunkumą ir paplitimą:

  • trijų ar daugiau limfinių kolektorių zonų dalyvavimas;
  • masinis blužnies ir (arba) tarpuplaučio pažeidimas;
  • izoliuoto ekstranodalinio pažeidimo buvimas;
  • ESR padidėjimas daugiau nei 30 mm / h esant apsinuodijimo simptomams ir daugiau kaip 50 mm / h, jei jų nėra.

Taikomi įvairūs radioterapijos variantai - nuo vietinio pirminių pažeidimų apšvitinimo sumažintomis dozėmis iki apšvitinimo pagal radikalią visų A limfmazgių programą A stadijoje. Siekiant užkirsti kelią naviko ląstelių plitimui per limfinę sistemą, atliekamas apšvitinimas šalia pažeidimų esančių regioninių dalių.

Polichemoterapija susideda iš kelių citostatikų vartojimo vienu metu. Yra skirtingi chemoterapijos deriniai (protokolai), vaistai skiriami ilgais kursais. Gydymas yra laipsniškas, apima dviejų savaičių ciklus kas dvi savaites, po šešių ciklų skiriamas palaikomasis gydymas.

Pirmenybė teikiama chemoterapijai kartu su radiacija, kuri suteikia maksimalų efektą su minimaliu komplikacijų skaičiumi. Pirma, įvadinė polichemoterapija atliekama švitinant tik padidėjusius limfmazgius, paskui - apšvitinant visus kitus limfmazgius. Po radiacijos poveikio palaikomoji chemoterapija atliekama pagal vieną ar kitą schemą. Intensyvus gydymas pagerėjimo laikotarpiu sumažina vėlyvųjų komplikacijų skaičių ir padidina paūmėjimų gydymo galimybę.

Vidutinis Hodžkino limfomos dažnis svyruoja nuo 0,6–3,9% vyrų ir 0,3–2,8% moterų, vidutiniškai 2,2 atvejo 100 000 gyventojų.

Jei procesas yra lokalus ir prieinamas chirurginei intervencijai, pašalinama blužnis, izoliuoti limfmazgiai ir pavieniai limfmazgių konglomeratai, o po to švitinama gama terapinėse priemonėse. Splenektomija taip pat skiriama esant sunkiai kraujodaros depresijai, kuri apsaugo nuo citostatinio gydymo..

Esant ligos progresavimui ir neveiksmingam gydymui, skiriama kaulų čiulpų transplantacija..

Galimos pasekmės ir komplikacijos

Hodžkino liga gali sukelti šias komplikacijas:

  • sepsis;
  • smegenų ar nugaros smegenų vėžys;
  • kraujavimas;
  • neoplazmos slėgis kvėpavimo takuose, sukeliantis asfiksiją;
  • viršutinės tuščiosios venos sindromas;
  • obstrukcinės gelta išsivystymas (suspaudus tulžies lataką);
  • imunologiniai poslinkiai;
  • žarnų nepraeinamumas (kai žarnos suspaudžiamos limfmazgių);
  • kacheksija;
  • skydliaukės funkcijos sutrikimas;
  • fistulės periferinių limfmazgių susidarymas;
  • miokarditas ir perikarditas;
  • antriniai piktybiniai navikai;
  • inkstų ir žarnyno baltymų metabolizmo pažeidimas;
  • chemoterapijos ir radiacijos šalutinis poveikis.

Prognozė

Tinkamas ir savalaikis gydymas leidžia pasiekti gerų rezultatų; daugiau nei 50% pacientų pavyksta pasiekti stabilią remisiją. Terapijos veiksmingumą lemia diferencijuotas požiūris į skirtingų pacientų grupių gydymo schemų kūrimą, nustatomas remiantis nepalankiais prognostiniais veiksniais..

Vykdant intensyvias programas, klinikinis poveikis paprastai pastebimas jau per pirmąjį ciklą. Gydant pacientus, kuriems yra ankstyvoji ir apibendrinta Hodžkino limfomos stadija, 5 metų išgyvenamumas be ligos progresavimo yra 90%, o III - 60-80%, o IV stadijoje remisija pasiekia mažiau nei 45% pacientų.

Hodžkino liga pasireiškia bet kokio amžiaus ir užima trečią vietą tarp vaikų vėžio.

Nepalankūs prognoziniai požymiai:

  • masyvūs limfmazgių konglomeratai, kurių skersmuo didesnis kaip 5 cm;
  • limfoidų išeikvojimas;
  • vienu metu trijų ar daugiau limfmazgių grupių pažeidimas;
  • tarpuplaučio šešėlio išsiplėtimas daugiau nei 30% krūtinės tūrio.

Prevencija

Specialios priemonės Hodžkino ligos pagrindinei prevencijai nebuvo sukurtos. Ypatingas dėmesys skiriamas antrinei prevencijai - atkryčių prevencijai. Žmonėms, kuriems buvo Hodžkino limfoma, patariama neįtraukti fizinių, elektrinių ir šiluminių procedūrų, vengti fizinės perkrovos, saulės poveikio, jiems draudžiama dirbti su žalingų pramoninių veiksnių poveikiu. Siekiant išvengti leukocitų skaičiaus sumažėjimo, atliekami kraujo perpylimai. Norint išvengti nepageidaujamų reiškinių, moterims patariama planuoti nėštumą ne anksčiau kaip po dvejų metų po pasveikimo.

Straipsniai Apie Leukemija