Apibendrinant „tarpuplaučio limfomų“ sąvoka reiškia visų tipų piktybinius navikus iš mutavusių limfocitų ląstelių, išsidėsčiusių srityje, kurią riboja priekiniai šonkauliai ir krūtinkaulis, nugaros stuburo galas ir plaučiai - dešinėje ir kairėje..

Tarp šių neoplazmų išskiriama Hodžkino limfoma (limfogranulomatozė) ir ne Hodžkino limfomų grupė, kuriai priklauso kelių tipų B ląstelių ir T ląstelių navikai, pavyzdžiui, limfosarkoma, retikulosarkoma ir kt..

Be to, tarpuplaučio limfomos gali būti pirminės arba antrinės. Pirminės formacijos atsiranda dėl aktyvaus dalijimosi ir vėlesnės limfocitų atopijos. Antriniai atsiranda dėl vėžio metastazių, esančių už tarpuplaučio, arba tampa onkologinio proceso dalimi, esant generalizuotai Hodžkino limfomai. Paprastai šios neoplazmos iš pradžių paveikia vieną diafragmos pusę..

Bendroje pirminių limfoidinių navikų masėje tarpuplaučio limfomos užima nedidelę dalį. Antrinių navikų statistika yra slogesnė: kai limfogranulomatozė ir lokalizacijos limfomos skiriasi nuo tarpuplaučio, onkologinis procesas galiausiai užfiksuoja šią sritį atitinkamai 90% ir 50% atvejų..

Šios patologijos „rizikos amžius“ nustatomas 20–45 metų intervale, tai yra, daugiausia tai daro jauniems ir vidutinio amžiaus žmonėms.

Tarpuplaučio limfomos priežastys

Iki šiol tiesioginės ligos atsiradimo priežastys nebuvo patikimai nustatytos. Nepaisant to, remiantis specialistų pastebėjimais, yra keletas veiksnių ir sąlygų, kurie gali išprovokuoti tarpuplaučio limfomos atsiradimą ir vystymąsi. Tai visų pirma:

  • virusinis hepatitas B ir C, ŽIV ir infekcinė mononukleozė kaip imunitetą slopinančios sąlygos, kurių dalis yra limfinė sistema;
  • autoimuninės ligos - reumatoidinis artritas, I tipo cukrinis diabetas, sisteminė raudonoji vilkligė ir kt.;
  • paveldimas polinkis, taip pat genetinės patologijos, pavyzdžiui, Louisas Baras, Wiskottas-Aldrichas ir kiti;
  • sumažėjęs imunitetas dėl chemoterapijos ir radioterapijos gydant kitas onkologines ligas, taip pat gaunant imunosupresinę terapiją pooperaciniu laikotarpiu po donoro organų transplantacijos;
  • gyvena nepalankių aplinkos ir radiologinių sąlygų regionuose;
  • darbas pavojingose ​​pramonės šakose;
  • reguliarus ilgalaikis tiesioginių ultravioletinių spindulių poveikis;
  • dažnas kontaktas su kancerogenais ir agresyviais cheminiais junginiais.

Tarpuplaučio limfomos simptomai

Ankstyvosiose tarpuplaučio limfomos stadijose simptomų praktiškai nėra, o tai labai apsunkina ankstyvą ligos diagnozę ir galimybę greitai pradėti gydymą.

Neoplazmai progresuojant, simptomai išryškėja. Pirmasis ir pagrindinis požymis yra tarpuplaučio limfmazgių padidėjimas, išlaikant jų neskausmingumą tiriant.

Dažniausiai pastebimi kiti šios srities limfomos simptomai:

  • bendras silpnumas ir nuovargis;
  • padidėjęs polinkis į peršalimą;
  • sumažėjęs apetitas ir greitas 10 ir daugiau procentų kūno svorio kritimas. Jei navikas dėl jo lokalizacijos krūtinėje spaudžia skrandį, pacientas jaučia nenormaliai greito sotumo jausmą;
  • padidėjęs prakaitavimas, ypač naktį, karščiavimas, karščiavimas;
  • neproduktyvus kosulys, dusulys, dusulys, nesugebėjimas visiškai atsikvėpti;
  • rijimo pasunkėjimas ir užkimęs balsas;
  • su limfogranulomatoze dažnai - niežėjimas;
  • kartais su ne Hodžkino limfomomis - veido ir kaklo paburkimas ir mėlynumas.

Be to, augdamas, navikas gali paveikti kitus organus ir sistemas:

  • smegenų galas: šiuo atveju galimas viršutinių ir apatinių galūnių nutirpimas, dalinis paralyžius ir parezė, natūralių funkcijų kontrolės praradimas;
  • širdis: palaipsniui didėjant, navikas spaudžia šį organą, dėl kurio pacientas jaučia spaudimą už krūtinkaulio ir krūtinės skausmus, sklindančius į petį, ranką ar nugarą. Tokia simptomatologija dažnai tampa krūtinės anginos diagnozės priežastimi, o pati limfoma, deja, nepatenka į gydytojų dėmesį;
  • krūtinės ląstos simpatinio kamieno skyrius: dėl jo pažeidimo nuleidžiami vokai, išsiplėtę vyzdžiai ir nuleidžiami akių obuoliai, taip pat veido odos hipertermija iš pažeidimo pusės..

Kuo daugiau minėtų simptomų turi pacientas, tuo didesnė tarpuplaučio limfomos diagnozės tikimybė. 4 ar daugiau vienu metu esančių požymių turėtų motyvuoti apsilankyti onkologe.

Tarpuplaučio limfomos diagnozė

Norint nustatyti šią diagnozę, pacientui yra paskirta keletas tyrimų - tiek laboratorinių, tiek aparatūros. Laboratoriniai metodai apima:

  • bendras klinikinis kraujo tyrimas;
  • biocheminis kraujo tyrimas;
  • Naviko žymenų PGR analizė;
  • imunologinis kraujo tyrimas;
  • biopsija tolesniems histologiniams ir imunohistocheminiams tyrimams, kurių pagalba nustatomos naviko ląstelės. Biopsija tarpuplaučio limfomai gali būti atliekama minimaliai invazyviai - punkcijos ar laparoskopijos metodu, taip pat, jei reikia, visaverčio chirurginio įsikišimo formatu..

Instrumentiniai ir aparato tyrimai, naudojami diagnozuojant tarpuplaučio limfomas, paprastai yra:

  • mediastinalinės zonos rentgeno nuotrauka, dėl kurios atsiskleidžia padidėję mazgai;
  • KT ir MRT tyrimas, leidžiantis nustatyti neoplazmos plitimo mastą ir ne limfinių organų bei audinių dalyvavimą procese;
  • Ultragarsas, leidžiantis įvertinti rentgeno aparato nematomų limfmazgių būklę;
  • limfosintigrafija su kontrastiniu komponentu - jos pagalba specialistai įvertina limfmazgių struktūros pokyčius ir nustato skysčių judėjimo per limfagysles greitį;
  • bronchoskopija - papildomas tyrimas, leidžiantis nustatyti bronchų, kuriuos spaudžia neoplazma, suspaudimo laipsnį.

Remiantis indikacijomis, gydantis gydytojas, atsižvelgdamas į naviko vietą ir paciento būklę, gali savo nuožiūra naudoti ir kitus diagnostikos metodus bei galimybes..

Svarbus diagnostikos proceso etapas yra pašalinti ne onkologines ligas, turinčias panašių simptomų pacientui, pavyzdžiui, limfadenitą, limfmazgių tuberkuliozę, tarpuplaučio cistas ir kai kuriuos kitus..

Tarpuplaučio limfomos gydymas

Gydymo strategiją ir taktiką gydytojas kuria kiekvienam pacientui individualiai, atsižvelgdamas į limfomos tipą, jos vietą, ligos stadiją, paciento amžių ir sveikatos būklę. Šiuo metu šie metodai yra pagrindiniai:

  1. Chemoterapija - naudojant citostatinius vaistus. Jo veikla skirta sunaikinti vėžines ląsteles. Deja, vaistų veikimas nėra selektyvus, todėl kartu su patologinėmis ląstelėmis patenka ir sveikos, o tai neigiamai veikia paciento imunitetą ir bendrą savijautą..
  2. Spindulinė terapija - kaip savarankiškas gydymo metodas, taikoma itin retai, daugiausia jei pacientas dėl savo sveikatos būklės negali toleruoti terapijos su citostatikais. Apšvitinimas tokiais atvejais duoda tik laikiną rezultatą, sulėtindamas neoplazmos augimą. Tačiau kartu su chemoterapija radiacijos metodas rodo gana ryškų teigiamą poveikį..
  3. Chirurginė intervencija. Jis gali būti naudojamas ribotose situacijose: esant lokalizuotai naviko vietai, ankstyvosiose stadijose, kai pažeidžiamas vienas ar keli izoliuoti limfmazgiai, taip pat po to, kai chemoterapija pasiekiama kuo kompaktiškesnė formacijos lokalizacija..
  4. Šiuolaikinė technika, papildanti klasikinius tarpuplaučio limfomos gydymo protokolus, yra bioterapija naudojant imunomoduliuojančius vaistus, kurie apima vėžio ląstelių blokatorius, imuniteto aktyvatorius ir monokloninius kūnus..

Be to, esant skausmui ir šalutiniam chemoterapijos poveikiui, pacientui papildomai gali būti skiriami vaistai nuo anestezijos, antiemetikų ir atkuriamųjų veiksmų..

Prognozės ir prevencija

Bendroji tarpuplaučio limfomos prognozė priklauso nuo paciento amžiaus, proceso stadijos ir ne limfinių organų bei audinių įsitraukimo į jį. Esant Hodžkino pirmosios stadijos limfomai, penkerių metų išgyvenamumas statistiškai pasiekia 90%, o antrojo-trečiojo etapo sumažėja atitinkamai iki 70-45%.

Su ne Hodžkino limfomomis, kurių gydymas pradedamas laiku, ilgalaikę ilgalaikę remisiją galima pasiekti maždaug 70% atvejų.

Kaip prevencines priemones galima sumažinti piktybinio limfoidinio proceso riziką tarpuplaučio srityje:

  • siekti tinkamo gyvenimo būdo;
  • sumažinti kontaktą su kancerogenais, agresyviomis buitinėmis ir pramoninėmis cheminėmis medžiagomis bei atviros saulės poveikį;
  • imtis veiksmų imuninei sistemai stiprinti;
  • jei įmanoma - atlikite tyrimą, kad nustatytumėte genetinį polinkį į ligą.

Be to, svarbu nepamiršti reguliarių bendrų tyrimų ir neignoruoti planuojamos klinikinės apžiūros, o pasirodžius pirmiesiems įtartiniems požymiams, apsilankykite pas onkologą, kad laiku diagnozuotumėte ir nustatytumėte gydymo taktiką..

Tarpuplaučio limfoma

Mediastinalinė limfoma yra piktybinis vėžys, susijęs su tarpuplaučio limfmazgių, esančių krūtinės viduryje, pažeidimu. Jo TLK-10 kodas yra C38.3 (nenustatytos dalies piktybinis navikas). Suaugusieji (nuo 20 iki 60 metų) yra linkę į piktybinius tarpuplaučio navikus, tačiau daugiau vaikų ir paauglių. Vaikams tai gydoma greičiau ir lengviau, tačiau tai tikrai vyksta agresyviau nei suaugusiems, iš anksto nustatant būsimo gydymo taktiką. Navikas atsiranda dėl daugelio limfoidinių ląstelių tipų, tarp jų išskiriamos B-, NK (retai) ir T-ląstelių limfomos. Procesas apima limfmazgių patinimą ir gretimų krūtinės organų išspaudimą. Kosulys, naktinis prakaitavimas, odos niežėjimas, rijimo pasunkėjimas seka paskui žmogų.

Specifinio veiksnio, patvirtinančio naviko priežastį, nėra. Bet sergantiesiems limfoma ligos istorijose sutampa jos atsiradimo aplinkybės. Išskiriami keli veiksniai, kurie neišprovokuoja naviko, tačiau sukuria tinkamą augimo ir formavimosi vietą.

klasifikacija

Mediastino onkologinės ligos skirstomos į pirmines ir antrines. Suformuoti iš skirtingų audinių laikomi pirminiais. Tarpuplaučio navikai apima:

  • Disembriogenetiniai navikai;
  • Piktybinės ir gerybinės neuromos, neurofibromai;
  • Neoplazmos užkrūčio liaukoje;
  • Limfoidiniai ir mezenchiminiai navikai.

Be to, mediastinume gali susidaryti klaidingi navikai (su kraujagyslių aneurizma), taip pat tikrosios cistos (enterogeninės ir bronchogeninės cistos)..

Mesenchiminiai navikai susidaro priekinėje tarpuplaučio dalyje, enterogeninės cistos ir neurinomos užpakalinėje dalyje. Viršutinio ir vidurinio tarpuplaučio nišą užėmė titomos ir limfomos (viršutinėje dalyje), enterogeninės ir bronchogeninės cistos (viduryje)..

Limfoma serga 5% pasaulio vėžiu sergančių pacientų. Pacientų skaičius yra maždaug 1,2 milijono.

Simptomai

Ligos nešiotojai dažnai nežino apie jos buvimą. 1 stadijos limfomos metu navikas yra besimptomis. Tai daugiausia randama medicinos komisijoje arba atliekant fluorografiją, kurios tikslas yra rasti kitą negalavimą.

Pradinį etapą rodo lengvi simptomai:

  • Silpnumas;
  • Odos dirginimas;
  • Naktinis prakaitavimas;
  • Nepagrįstas temperatūros kilimas;
  • Nervingumas;
  • Apatija;
  • Sumažėjęs imunitetas;
  • Lieknėjimas;
  • Nemiga.

Vėžys vystosi sunkina ankstyvuosius požymius, priklausomai nuo paveiktų sričių, juos sujungia:

  • Krūtinkaulį skauda kvėpuojant, dusulys, nekontroliuojamas kosulys, kruvini skrepliai, sunku kvėpuoti (pažeidus kvėpavimo sistemą)..
  • Viršutinės ir apatinės galūnių tirpimas, paralyžius, sunku vaikščioti (nugaros smegenys).
  • Griežtumas (gerklų nervas).
  • Blefaroptozė, akies obuolys yra gilesnis nei įprasta, vietinė temperatūra, vyzdžio išsiplėtimas, prakaitavimas (simpatinis kamienas).
  • Rijimo diskomfortas dėl stemplės susiaurėjimo (retas simptomas).
  • Neoplazma sukelia spaudimą krūtinei, sukelia panašų į širdį skausmą (sklindantį į petį, ranką, nugarą; išnirimas - kairėje nuo krūtinkaulio)..
  • Migrenos galvos skausmas, veido patinimas, odos cianozė, dusulys, galvos svaigimas (venų ir arterijų suspaudimas).

Rizikos grupės

Veiksniai, skatinantys užpakalinės, priekinės tarpuplaučio ir kitų tipų limfomos susidarymą, yra šie:.

Bakterijų sukeltos infekcijos

Bakterijos vaidina svarbų vaidmenį. Jei skrandžio limfoma sergantys pacientai anksčiau sirgo Helicobacterpilori, mikroorganizmas sutrikdo virškinamojo trakto darbą, gyvena ant skrandžio gleivinės. Bakterijos sukelia pykinimą, viduriavimą, vidurių užkietėjimą.

Dieta

Jei žmogus valgo nedaug, teikia pirmenybę maisto produktams, kuriuose yra didžiulis kiekis cheminių priedų, nevalgo visaverčio maisto.

Virusinės ligos

Epstein-Barr virusas dažnai randamas žmonėms, turintiems limfmazgių. Jis perduodamas bučiuojantis (lašeliniu būdu lašeliniu būdu) arba lytėjimo būdu (buityje), vėliau nusėda plaučiuose. Išsėtinė sklerozė, mononukleozė ir hepatitas yra rimtos ligos, galinčios išprovokuoti Epstein-Barr ligą. Iš pradžių simptomai yra bendri (negalavimas, žmogus greitai pavargsta, kūno temperatūra pakyla). Praėjus savaitei nuo infekcijos dienos, pacientui atsiranda bėrimas burbuliukų ar taškų pavidalu, limfmazgiai padidėja. Hepatitas C, herpesas ir ŽIV taip pat skatina ligas.

Įdegis

Sergant limfoma, dažnas apsilankymas soliariume, reguliarus ir ilgas saulės poveikis yra žalingas.

Imunosupresantų vartojimas

Imunosupresantai klasifikuojami kaip imuninę sistemą slopinantys. Jie naudojami autoimuninėms ligoms (kai imuninė sistema siekiama sunaikinti savo kūną). Raudonoji vilkligė ir reumatoidinis artritas veikia panašiu principu..

Praeities patirtis

Anksčiau diagnozuotas piktybinis ar gerybinis navikas.

Nuodingos medžiagos

Kasdieniniame gyvenime ar darbe žmogus dažnai susiduria su medžiagomis, kurias galima apsinuodyti. Vasaros gyventojai ir ūkininkai yra veikiami pesticidų, daugiau žmonių, sergančių limfoma, pastebima laboratorijose ir kitose vietose, susijusiose su toksiškomis cheminėmis medžiagomis.

Amžius ir lytis

Prasidėjus senatvei organai nusidėvi, praranda savo funkcionalumą. Tokios sąlygos puikiai tinka šio tipo onkologijai. Rizikos grupėje yra 55–60 metų ir jaunesni žmonės, netgi vaikai. Vaikų ir paauglių sergamumas procentais yra daug mažesnis nei tarp senyvų pacientų. Vyrai rodo didesnę riziką susirgti nei moterys.

Bloga ekologija

Užterštas oras gyvenamojoje vietoje.

Gyvūnų voverės

Kai jų dienos norma yra daug kartų didesnė už normą.

Jei yra įtarimas dėl negalavimo, būtina jį ištirti. Su jo pagalba bus galima sužinoti, kokia yra patologija..

Mediastinalinė limfoma yra matoma veido tarpuplautyje ir yra dviejų tipų:

  • Hodžkino limfoma. Pirmasis tipas yra jauniems žmonėms 20-30 metų ir vyresnio amžiaus žmonėms 55-60. Jo paveiktame audinyje yra mikroskopu matomos milžiniškos ląstelės.
  • Ne Hodžkino limfoma. Antrasis rodo visų rūšių limfomas, kurios nėra susijusios su pirmuoju tipu.

Taip pat ne Hodžkino limfoma apima T ir B ląstelių formas, kur:

  • T ląstelės palaiko gleivinių ir odos imunitetą. Jie nevaldomai auga vėžio metu..
  • B ląstelės gamina antikūnus. Dalyvaukite hormoniniame ir imuniniame atsake.

Liga buvo nustatyta prieš šimtmetį, kurią atrado Thomas Hodgkinas. Tada mirė daugybė be išimties pacientų, ir gydytojai nesugebėjo susidoroti su sunkia liga..

Etapai

Patologijos stadijosapibūdinimas
1 pradinis etapas
Vaizduojama limfmazgio srityje arba viename organe už jo ribų.

2-vietinisVėžinės ląstelės uždengia kelis limfmazgius, esančius vienoje diafragmos pusėje, arba supa organus ir audinius vieno limfmazgio srityje..

3 bėgimasOnkologija atakuoja daugelį limfmazgių vienu metu arba organą + limfmazgį priešingose ​​diafragmos pusėse. 3 etapas reiškia toliau pateiktus poskyrius.

3E pastotėLąstelės rodomos limfmazgių grupėje diafragmos viršuje ir apačioje, už jų ribų audiniuose ar vidaus organe..

3S pastotėBlužnis jungiasi su limfmazgiais, esančiais apatinėje ir viršutinėje dalyse.

3E + S pastotėsUžkrėstos ląstelės yra panašiai kaip 3E ir 3S posistemėse (limfmazgiuose), taip pat audiniuose, blužnyje ir artimiausiame organe.

4Tai veikia arčiausiai jų esančius organus ir mazgus. Onkologijos fragmentai vienu metu gali nusėsti skirtinguose organuose ir sistemose.

Prognozė

Visiškas išgydymas tiesiogiai priklauso nuo rizikos rūšių, savalaikės terapijos ir onkologo patirties, žmogaus imuniteto.

Ligos prognozė yra teigiama, jei pirmajame ir antrajame etape:

  • Kraujo tyrimas patvirtina aukštą ESR lygį.
  • Limfoma turi specifinių simptomų.
  • Formacijos dydis yra didesnis nei 10 centimetrų.
  • Vėžio ląstelės kolonizuoja vieną iš organų.
  • Navikas apima daugiau nei tris limfmazgius.

Laikoma, kad ligos prognozė yra teigiama, jei paskutiniuose dviejuose etapuose yra šie veiksniai:

  • Leukocitų kiekio padidėjimas kraujyje.
  • Vyras pacientas.
  • Mažakraujystė.
  • Sumažėjęs albumino ar limfocitų kiekis.

Išgydžius neagresyvios formos tarpuplaučio naviko pirmąją ir antrąją stadijas, išgyvena 90 proc..

Ketvirtasis etapas teikia daug mažiau vilčių, tik 20% žmonių gyvena maždaug penkerius metus.

Tarpuplaučio limfomos diagnozė

Ligos diagnozė yra standartinė laboratorinė ir instrumentinė procedūra:

  • Citologija - nustatoma ląstelių apatija.
  • Juosmens punkcija - patikrina, ar nugaros smegenyse nėra patogenų.
  • Rentgenas ir ultragarsas - skirti tiksliai nustatyti ląstelių sankaupas tarpuplaučio organuose, įskaitant plaučius, blužnį, skrandį ir kitus, matomus rentgeno spinduliuose.
  • Endoskopija - procedūra reikalinga norint ištirti bronchų ir gerklų ligų buvimą.
  • MRT ir KT - šie metodai tikrai yra efektyvesni nei rentgeno spinduliai, jų pagalba galite nustatyti tikslią mazgo ir metastazių vietą.
  • Kraujo tyrimas - laboratorinis kraujo tyrimas atliekamas esant uždegiminiams procesams. Taip pat kraujyje yra laktato dehidrogenazės žymeklis, kurio rodikliai smarkiai auga piktybinio naviko fone.
  • Pleuros punkcija (pleurocentezė) - tyrimas atliekamas norint nustatyti vėžines ląsteles pleuros ertmėje.

Iki šiol biopsija yra tiksliausias rodiklis. Tai leidžia pamatyti neoplazmos tipą ir jo stadiją.

Gydymas

Sužinojus apie limfomą ankstyvose stadijose, padidėja paciento galimybės sėkmingai išgydyti ir išgyventi. Kartais agresyviausios vėžio formos reaguoja į terapiją..

Gijimą įtakoja amžiaus faktorius, imuninė būklė ir paciento ligos stadija. Baigus procedūras, pagal kurias nustatoma diagnozė, pacientui skiriamas standartinis arba kombinuotas gydymas.

Chemoterapija

Vinblastino, dakarbazino, doksorubicino vartojimas. Narkotikų gydymas veikia visą kūną kaip visumą; terapijos procese teoriškai mirs ir tie vėžio židiniai, kurie nebuvo diagnozuoti. 4 stadijoje naviko procesas greitai nužudo kūną. Tik chemoterapija gali prailginti žmogaus gyvenimą.

Terapija radiacija

Jis vartojamas kartu su chemoterapija. Skirtas sunaikinti patogenines ląsteles naudojant specialius rentgeno spindulius. Spinduliai nekenkia sveikiems audiniams. Konkretus terapijos tipas yra taikomas skirtingose ​​onkologijos stadijose, reguliuojama tik jo trukmė.

Sveika biomedžiagos transplantacija

Pažeisti kaulų čiulpai ir ląstelės operatyviai pakeičiamos. Donoru gali būti pats pacientas arba giminaitis, kurio kaulų čiulpai turi panašią struktūrą. Kraštutiniu atveju galite rasti donorą iš išorės.

Pacientas transplantacijai ruošiamas apie savaitę; preparatas susideda iš chemoterapijos ir priešuždegiminių vaistų vartojimo. Kondensacijos būdu užkrėsti kaulų čiulpai išmetami iš organizmo. Be to, pacientas yra kaupiamas radiacine ir chemine terapija, jo būklė nuolat sunkėja. Kamieninės ląstelės suleidžiamos į donoro kraujotaką, o tai reiškia ir nemalonių vaistų vartojimą. Tada prieš transplantaciją jie pašalinami ir apdorojami. Transplantacijos metu į sisteminę kraujotaką patenka naujos ląstelės, jos pasklinda po žmogaus kūną, nusėda kauluose ir įsišaknija..

Tačiau tikslas gali būti neįgyvendintas, nesėkmės atveju liga nesustos pasireikšti, žmogus mirs ir tai jau yra negrįžtama. Jei tai pavyks, apdorojimas trunka keturias ar daugiau savaičių.

Operacija

Chirurginis gydymas yra svarbus pirmoje naviko stadijoje, tada pašalinamas tik užkrėstas mazgas. Vėlesnėse stadijose pažeidžiami vidaus organai, operacijos metu yra rizika juos pažeisti.

Gydymas liaudies metodais

Dažnai pacientai bando patys koreguoti tradicinį limfinio vėžio gydymą, įvesdami alternatyvias gydymo schemas. Metodai buvo praktikuojami senais laikais, kai nebuvo pažangios medicinos. Jie tiesiog nesuvokia formalios terapijos būtinybės ir rizikuoja pakenkti sau, pasirinkdami mažai tyrinėtą taktiką. Kai gydymas bus visiškai baigtas, leidžiama įvesti bet kokius liaudies metodus, tačiau tik pasikonsultavus su onkologu.

Onkologinės ligos yra linkusios atsinaujinti, todėl po terapijos svarbu laiku atlikti reikiamus tyrimus ir apsilankyti pas specialistą. Geriausiu atveju išgyvenęs vėžys išgyvena dar 15 metų, blogiausiu atveju - nuo šešių mėnesių iki penkerių metų.

Tarpuplaučio limfoma

Terminas tarpuplaučio limfoma suprantamas kaip piktybinis navikas, kuriame pažeidžiami tarpuplaučio limfmazgiai. Atskirti pirmines ir antrines tarpuplaučio limfomas. Pirminės apraiškos pasireiškia būtent su tarpuplaučio limfmazgių pažeidimais. Esant antrinėms, šios limfmazgių grupės yra paveiktos ligos plitimo ir metastazių vystymosi metu.

  • Priežastys ir rizikos grupės
  • Tarpuplaučio limfomos simptomai
  • Limfomos stadijos
  • Rūšys
  • Diagnostika
  • Gydymas
  • Pagyvenusių žmonių ligos eiga
  • Limfoma ir nėštumas
  • Tarpuplaučio limfomos komplikacijos
  • Prognozė ir prevencija

Priežastys ir rizikos grupės

Dažniausiai lieka nežinomos konkretaus paciento tarpuplaučio limfomos priežastys. Tačiau yra keletas veiksnių, kurie padidina ligos išsivystymo tikimybę. Jie apima:

  • Ankstesnės mononukleozės (sukeltos Epstein-Barr viruso) istorija.
  • Virusinis hepatitas C.
  • ŽIV infekcija.
  • Autoimuninės patologijos: sisteminė raudonoji vilkligė, reumatoidinis artritas.
  • Imunodeficito būsenos, tiek įgimtos, tiek įgytos - Wiskot-Aldricho sindromas, Louis-Baras, imunosupresinė terapija transplantuojant riešutus ir kt..
  • Antineoplastinis gydymas chemoterapija ir radioterapija.
  • Kancerogenų poveikis ir nepalankūs pramonės ir aplinkos veiksniai.
  • Paveldimas polinkis. Tarpuplaučio limfomos atsiradimo tikimybė yra didesnė žmonėms, kurių artimieji giminaičiai sirgo bet kokio tipo hemoblastoze (leukemija ar limfoma)..
  • Pernelyg didelis saulės spindulių poveikis.

Tarpuplaučio limfomos simptomai

Ankstyvosiose stadijose tarpuplaučio limfomos dažnai būna besimptomės arba simptomai yra nespecifiniai ir gali būti klaidingi dėl kitos ligos. Dažnai pasitaiko atvejų, kai vienintelis pasireiškimas yra tarpuplaučio limfmazgių padidėjimas, atsitiktinai aptiktas rentgenogramoje ar fluorogramoje..

Kiti simptomai gali būti:

  • Bendras negalavimas.
  • Silpnumas ir nuovargis.
  • Sumažėjęs apetitas ir svorio kritimas.
  • Nepaaiškinamas karščiavimas (nesusijęs su infekcine liga).
  • Naktinis prakaitavimas.
  • Niežtinti oda.
  • Sausas, skausmingas kosulys.

Kai limfmazgiai pasiekia tam tikrą dydį, gali išsivystyti krūtinės organų suspaudimas, kuris pasireiškia šiais simptomais:

  • Dusulys.
  • Kardiopalmas.
  • Rijimo pasunkėjimas.
  • Balso kaita, jos užkimimas.
  • Veido ir kaklo patinimas.
  • Išsiplėtusios krūtinės raumenys.
  • Cianozė.
  • Kai kuriems pacientams gali išsivystyti pleuros ertmė arba chilotoraksas (limfinio skysčio kaupimasis pleuros erdvėje)..

Kai kurios ypač agresyvios tarpuplaučio limfomos pažengusiose stadijose gali įsiskverbti į krūtinės sienelę, perikardą ar diafragmą.

Limfomos stadijos

Limfoma yra sisteminė liga. Progresuodamas jis gali paveikti visą limfinę sistemą ir netgi ją peržengti, plisti į papildomus limfinius organus ir audinius..

Jei pradinėse stadijose su tarpuplaučio limfoma yra tik tarpuplaučio limfmazgių pažeidimas, tai jai plintant, šiame procese dalyvauja kitos grupės. Šiuo atžvilgiu yra 4 ligos etapai:

  • 1 etapas - paveikta viena limfos zona, t. Y. Padidėję tik tarpuplaučio limfmazgiai.
  • 2 etapas - vienoje diafragmos pusėje yra dviejų zonų limfmazgių pažeidimas, pavyzdžiui, padidėję tarpuplaučio limfmazgiai ir supraclavicular.
  • 3 etapas - abiejose diafragmos pusėse yra pavienių pažeidimų.
  • 4 etapas - abiejose diafragmos pusėse yra keli pažeidimai.

Tarpuplaučio limfomos yra įvairi ir gana plati ligų grupė. Ją galima suskirstyti į dvi dideles dalis - Hodžkino limfomas (limfogranulomatozė) ir ne Hodžkino.

Hodžkino limfoma pavadinta gydytojo garbei, kuris pirmasis pasiūlė šią ligą atskirti į atskirą nosologinę grupę. Pagrindinis jo skirtumas nuo kitų tipų limfinės sistemos navikų yra Berezovsky-Sternberg ląstelių buvimas.

Ne Hodžkino limfomos yra labai didelė ir įvairi navikų grupė. Priklausomai nuo to, kuriame ląstelių telkinyje auga neoplazma, išskiriamos T ląstelių ir B ląstelių limfomos. Kiekviena iš šių veislių savo ruožtu yra padalinta į pogrupius.

Diagnostika

Padidėjusiems tarpuplaučio mazgams aptikti naudojami įvairūs medicininio vaizdavimo metodai - krūtinės organų rentgenograma skirtingose ​​projekcijose, kompiuterinė tomografija, tarpuplaučio ultragarsas, MRT. Paprastai vienu metu reikalingi keli tyrimo metodai, nes kiekvienas iš jų turi savo apribojimus. Kai kuriais atvejais gali būti paskirta limfosintigrafija - limfinės sistemos tyrimas naudojant limfotropinius radionuklidinius vaistus, kurie stebimi naudojant specialų skaitytuvą. Šis tyrimas leidžia išsamiau vizualizuoti limfinius latakus ir mazgus..

Norint nustatyti gydymo taktiką, būtina žinoti histologinį naviko tipą, todėl būtina atlikti biopsiją. Jei palpacijai yra padidėję limfmazgiai, atliekama punkcija arba ekscizinė biopsija. Vidinių limfmazgių biopsijai atliekama mediastinoskopija arba mediastinotomija - tarpuplaučio ertmės operacija..

Gydymas

Tarpuplaučio limfomos gydymo metodus lemia histologinis naviko variantas ir ligos stadija. Gali būti naudojama chemoterapija, radioterapija ir kartais operacija.

Chemoterapija

Chemoterapija yra pagrindinis gydymo būdas daugumai tarpuplaučio limfomų. Schemos pasirinkimas priklausys nuo histologinio naviko tipo ir jo individualių molekulinių savybių. Apskritai gydymas susideda iš kelių blokų. Pirma, vaistai skiriami didelėmis dozėmis, siekiant sunaikinti maksimalų piktybinių ląstelių skaičių. Tada, pasiekus remisiją, kurį laiką atliekamas palaikomasis gydymas, nukreiptas į išlikusias naviko ląsteles..

Terapija radiacija

Spindulinė chemoterapija gerai veikia vietinę tarpuplaučio limfogranulomatozę. Į tai gerai reaguoja ir limfosarkomos. Be to, radioterapija gali būti naudojama kartu gydant kitus morfologinius limfomų tipus (chemoradioterapija), arba kaip paliatyvų gydymą, siekiant sumažinti išsiplėtusių limfmazgių apimtį ir palengvinti skausmingus simptomus..

Chirurgija

Chirurgija gali būti naudojama lokalizuotoms tarpuplaučio limfomos formoms. Taip pašalinami paveikti limfmazgiai (bendra biopsija). Kai kuriais atvejais tokias intervencijas patartina atlikti po chemoterapijos ar chemoterapijos terapijos..

Kaulų čiulpų transplantacija

Chemoterapijos metu atsinaujinus ar progresavus limfomai, reikalingas rimtesnis poveikis navikui - didelė polichemoterapija. Šis gydymas yra labai agresyvus ir lemia ne tik piktybinių ląstelių mirtį, bet ir kaulų čiulpų sunaikinimą bei dėl to slopina kraujodarą. Dėl to išsivysto sunki anemija, gilus imunodeficitas ir daugybinis kraujavimas. Norėdami kompensuoti šią būklę, pacientui atliekama kraujodaros kamieninių ląstelių (HSC) transplantacija. Jie apgyvendina kaulų čiulpus ir atstato kraujodarą.

HSC gali būti paimtas iš paties paciento remisijos konsolidacijos stadijoje. Tokia transplantacija vadinama autologine. Ląstelės taip pat gali būti paimtos iš donoro. Šiuo atveju transplantacija vadinama alogenine. Kiekvienas iš šių metodų turi savų privalumų ir trūkumų, todėl transplantato pasirinkimas atliekamas individualiai, atsižvelgiant į klinikinę situaciją ir donoro suradimo galimybes..

Pagyvenusių žmonių ligos eiga

Daugeliu atvejų vyresnių pacientų limfomos prognozės yra prastesnės nei jaunesnių pacientų. Tai siejama su šiais veiksniais:

  • Agresyvesnės ir sunkiau gydomos limfomos dažniau būna vyresniame amžiuje.
  • Pagyvenusių pacientų gydymo galimybės gali būti ribotos dėl gretutinių ligų. Visų pirma, jie gali netoleruoti agresyvios chemoterapijos arba rizika gali nusverti galimą naudą..
  • Daugelis pagyvenusių žmonių serga lėtinėmis širdies ir kvėpavimo sistemos ligomis, kurių eigą komplikuoja padidėję tarpuplaučio limfmazgiai.

Limfoma ir nėštumas

Sergant limfomomis, rekomenduojama naudoti patikimus kontracepcijos metodus tiek gydymo metu, tiek per 2 metus po jo pabaigos. Jei liga diagnozuojama nėštumo metu, taktika nustatoma individualiai, atsižvelgiant į paciento būklę ir jos diagnozę.

Jei mes kalbame apie nevaisingas (lėtai tekančių formų) limfomas, rekomenduojama reguliariai stebėti ir gydymas pradedamas tik progresavus patologijai. Kitais atvejais gydymas pradedamas nedelsiant, nes atidėjus laiką, gali plisti liga ir pablogėti paciento būklė.

Jei nėštumas diagnozuojamas pirmąjį trimestrą, rekomenduojama nutraukti gydymą. Likusiais laikotarpiais atliekama chemoterapija, kuri parenkama atsižvelgiant į vaistų prasiskverbimo į placentos barjerą galimybę. Likus 2–3 savaitėms iki numatomo gimdymo, terapija atšaukiama siekiant atkurti kaulų čiulpus ir kraujo rodiklius. Tai būtina norint sumažinti komplikacijas gimdymo metu (kraujavimas). Pristatymo taktiką lemia akušerinė situacija.

Kai limfomos diagnozė nustatoma 3 nėštumo trimestre, įvykių vystymuisi gali būti du variantai:

  • Taktika, panaši į 2 nėštumo trimestrą.
  • Jei nėštumo amžius jau yra ilgas (32-33 savaitės), o pacientas kategoriškai atsisako chemoterapijos nėštumo metu, ankstyvą gimdymą galima rekomenduoti prasidėjus chemoterapijai praėjus 2-3 savaitėms po gimdymo..

Įgimtų apsigimimų ir darbo komplikacijų atsiradimo rizika yra panaši į bendrą gyventojų..

Tarpuplaučio limfomos komplikacijos

Progresuojant tarpuplaučio limfomai, tai gali sukelti krūtinės organų suspaudimą ir išsivystyti būdingos komplikacijos: kardiopulmoninis nepakankamumas, sutrikęs rijimas, pleuritas ir kt. Nepalankus ženklas yra limfomos perėjimas į papildomus limfinius organus, pavyzdžiui, į kaulų čiulpus ar nervų sistemą..

Prognozė ir prevencija

Tarpuplaučio limfomos prognozė priklauso nuo histologinio naviko varianto ir ligos stadijos. Pavyzdžiui, esant vietinėms limfogranulomatozės formoms, 5 metų išgyvenamumas siekia 90 proc. Bet 4 ligos stadijoje, kai yra daug metastazių ar papildomų limfinių pažeidimų, 5 metų išgyvenamumas yra apie 45%.

Esant ne Hodžkino limfomai, palankesnė prognozė pasireiškia agresyviomis ligos formomis, nes tokiems pacientams yra didelė tikimybė pasiekti visišką remisiją taikant didelę chemoterapijos dozę. Bet sergant nevarginančiomis, lėtai tekančiomis limfomomis, gydymas dažnai nėra pakankamai efektyvus, limfoma įgyja atsparumą chemoterapijai ir pradeda progresuoti. Šiuo atžvilgiu rekomenduojama aktyvaus stebėjimo taktika ir chemoterapija skiriama tik pablogėjus paciento būklei, kad būtų išvengta atsparumo tokiam poveikiui..

Tarpuplaučio limfoma

Mediastinalinė limfoma yra piktybinis navikas, išsivystantis iš tarpuplaučio limfmazgių. Daugeliu atvejų tarpuplaučio limfoma pasireiškia krūtinės ertmės organų suspaudimo simptomais: kosulys, pasunkėjęs kvėpavimas ir rijimas, krūtinės skausmas; odos niežėjimas, dažnai pastebimas naktinis prakaitavimas. Mediastinalinė limfoma nustatoma rentgeno ir KT pagalba, diagnozė patvirtinama atlikus mediastinoskopiją, histologinį ir imunomorfologinį naviko fragmento tyrimą. Standartiniai limfomų gydymo režimai yra radiacija ir chemoterapija; kai kuriais atvejais chirurginis tarpuplaučio naviko pašalinimas yra įmanomas.

Tarpuplaučio limfoma

Terminas „tarpuplaučio limfoma“ reiškia ne Hodžkino (retikulosarkomą, limfosarkomą) ir Hodžkino (limfogranulomatozės) limfomas, pirmiausia veikiančias tarpuplaučio limfmazgius. Tarp visų tarpuplaučio navikų limfomos sudaro nedidelę grupę, tačiau tarpuplaučio pažeidimų dažnis limfogranulomatozėje yra iki 90 proc., O ne Hodžkino limfomose - iki 50 proc. Tarpuplaučio limfomos daugiausia nustatomos jauniems ir vidutinio amžiaus žmonėms (20–45 metų). Daugeliu atvejų limfomos yra lokalizuotos priešais-viršutiniame tarpuplaučio aukšte. Ilgai trunkantis (su limfogranulomatoze) arba greitas agresyvus (su limfosarkoma) eiga apsunkina laiku nustatomas piktybines limfomas. Norint išspręsti šią problemą, reikia integruoti onkologijos ir krūtinės chirurgijos srities specialistų pastangas..

Tarpuplaučio limfomos priežastys

Daugeliu atvejų tiesioginė konkretaus paciento tarpuplaučio limfomos priežastis lieka neaiški. Tačiau hematologija žino veiksnius, kurie padidina limfoidinės neoplazijos tikimybę bendroje populiacijoje. Didelės rizikos grupėje yra pacientai, pasveikę nuo infekcinės mononukleozės, virusinio hepatito C, užsikrėtę ŽIV; sergantys autoimunine patologija (SLE, reumatoidiniu artritu ir kt.), taip pat tuos, kurių artimiausi giminaičiai sirgo hemoblastoze. Kai kurios genetinės patologijos, kurioms būdingas pirminis imunodeficitas, yra susijusios su limfoproliferacinių ligų išsivystymu - tai Wiskott-Aldrichas, Louisas-Baras (ataksija - telangiektazija), Duncanas ir kt..

Pažymėta, kad įvairios lokalizacijos limfomų tikimybė yra didesnė pacientams, kuriems taikoma chemoterapija ar kitų vėžio ligų gydymas, taip pat žmonėms, kuriems po organų transplantacijos skiriama imunosupresinė terapija. Tarp nepalankių egzogeninių veiksnių svarbiausia yra pramoniniai pavojai, aplinkos problemos, per didelis insoliacija ir padidėjęs gyvūninių baltymų vartojimas. Alkoholio ir tabako rūkymo įtaka limfomų išsivystymui nebuvo vienareikšmiškai patvirtinta.

Mediastinalinės limfomos gali būti pirminės (iš pradžių besivystančios tarpuplaučio erdvėje) arba antrinės (jos yra metastazavusios neoplazmos arba apibendrintos limfogranulomatozės formos pasireiškimas).

Tarpuplaučio limfomos simptomai

Tarpuplaučio limfogranulomatozė pradinėse stadijose vyksta su minimaliais simptomais. Dažnai tarpuplaučio mazgų padidėjimas, nustatomas rentgeno krūtinės ląstoje, yra vienintelis ligos požymis. Pradinės klinikinės apraiškos paprastai yra negalavimas, padidėjęs nuovargis, nemiga, sumažėjęs apetitas ir svorio kritimas. Būdingas periodiškas kūno temperatūros kilimas, sausas kosulys, prakaitavimas naktį, odos niežėjimas. Vėlesnėse tarpuplaučio Hodžkino limfomos stadijose išsivysto suspaudimo sindromas, kurį sukelia tarpuplaučio struktūrų suspaudimas. Klinikinė šio sindromo išraiška gali būti dusulys, tachikardija, sutrikęs rijimas, užkimimas, kaklo ir veido patinimas (viršutinės tuščiosios venos sindromas). Tyrimo metu dažnai nustatomas gimdos kaklelio ir pažasties limfmazgių padidėjimas, krūtinės išsipūtimas, poodinių venų išsiplėtimas ant krūtinės.

Ne Hodžkino tarpuplaučio limfomas dažniau vaizduoja retikulosarkoma, mazginė ar difuzinė limfosarkoma. Joms būdingas greitas infiltracinis augimas ir ankstyvos plaučių, kaulų čiulpų, blužnies, kepenų ir odos metastazės. Su tarpuplaučio limfosarkoma vyrauja suspaudimo tarpuplaučio sindromo požymiai - pasunkėjęs kvėpavimas, dusinantis kosulys, disfonija, cianozė, SVC suspaudimas. Apie 10% pacientų, sergančių tarpuplaučio limfoma, išsivysto eksudacinis pleuritas arba chilotoraksas, kurį sukelia venų ar limfos drenažo obstrukcija arba naviko invazija į pleurą. Pažengusiose stadijose navikas gali įsiskverbti į perikardą, aortą, diafragmą, krūtinės sienelę.

Tarpuplaučio limfomos diagnozė

Tarpuplaučio limfomos ne visada nustatomos rentgeno spinduliais. Kompiuterinė tomografija, išsamiau nei paprastoji rentgenografija, leidžia apsvarstyti naviko konglomeratą, tarpuplaučio limfmazgių padidėjimą, paratrachėjos, tracheobronchijos, linksmų limfmazgių dalyvavimą. Magnetinio rezonanso tomografijos diagnostinė reikšmė tikrinant tarpuplaučio limfomas pripažįstama ne visų autorių.

Be šių tyrimų, naudojamas tarpuplaučio ultragarsas, leidžiantis įvertinti intratorakalinių limfmazgių būklę, prie kurios negalima pasinaudoti rentgeno vaizdais. Dar labiau jautrus metodas yra limfosintigrafija su galio citratu. Norint nustatyti trachėjos ir bronchų suspaudimą, atliekama bronchoskopija.

Kadangi tarpuplaučio limfomos gydymo taktiką lemia histologinis ir imunohistocheminis naviko tipas, privaloma diagnozės stadija yra biopsija. Padidėjus limfmazgiams, kuriuos galima palpuoti, atliekama ekscizija, punkcija arba iš anksto padidinta biopsija. Kitais atvejais chirurginė biopsija atliekama naudojant mediastinoskopiją, parasternalinę mediastinotomiją, diagnostinę torakoskopiją.

Būtina atskirti tarpuplaučio limfomą nuo kitų tarpuplaučio navikų, tarpuplaučio cistų, sarkoidozės, viršutinio limfmazgio tuberkuliozės, echinokokozės, įvairios etiologijos limfadenito, plaučių vėžio metastazių, mediastinito ir kt..

Tarpuplaučio limfomos gydymas ir prognozė

Tarpuplaučio limfomos gydymo protokolo pasirinkimas daugiausia priklauso nuo naviko tipo ir masto. Su vietine limfogranulomatoze nurodoma vietinė spindulinė terapija. Kartais su izoliuotu tarpuplaučio limfmazgių pažeidimu jie griebiasi chirurginio pašalinimo, po kurio atliekamas radiacinis gydymas. Įprastų limfogranulomatozės stadijų gydymo algoritmas apima kombinuotą chemoterapijos terapiją arba polichemoterapiją.

Tarpuplaučio limfosarkomos taip pat gerai reaguoja į gydymą konservatyviais metodais - radiacija ir chemoterapija. Pastaraisiais metais daugelis onkologų ir krūtinės chirurgų teigė, kad pateisinamas tarpuplaučio limfomos chirurginis pašalinimas. Operuojamais atvejais operaciją galima atlikti jau diagnostikos stadijoje (vadinamoji bendra biopsija), tačiau dauguma chirurgų pripažįsta tikslingumą ją atlikti po preliminarios priešnavikinės terapijos (likusio naviko pašalinimo)..

Tarpuplaučio limfoma sergančių pacientų gydymo sėkmė ir išgyvenimas labai priklauso nuo imunomorfologinės diagnozės. Vietinių Hodžkino limfomos formų 5 metų išgyvenamumo be ligų slenkstį įveikia 90% pacientų; esant IV stadijai limfogranulomatozei, net po polichemoterapijos, šis skaičius yra ne didesnis kaip 45%. Dėl spartaus proceso apibendrinimo ir dažno pasikartojimo limfosarkomų prognozė yra daug blogesnė..

Tarpuplaučio limfoma: kas tai yra, ligos priežastys, simptomai, gydymas ir prognozė

Mediastinalinė limfoma yra piktybinis navikas, išsivystantis iš tarpuplaučio limfmazgių. Pacientui gali atsirasti kosulys, krūtinės spaudimas, kvėpavimo pasunkėjimas ir skausmas. Mediastinalinė limfoma nustatoma naudojant histologinius, imunomorfologinius tyrimus, rentgenografiją ir kompiuterinę tomografiją. Tarptautinėje ligų klasifikatoriuje (TLK-10) tarpuplaučio limfoma žymima kodu C38.

Kokia yra ligos esmė?

Tarpuplaučio limfomos klinikinė išraiška gali būti spaudimo krūtinėje jausmas, dusulys, tachikardija, sutrikęs rijimas, užkimimas.

Tarpuplaučiuose yra dauguma krūtinės organų. Visą tarpuplautį supa jungiamasis audinys, kuris atlieka atraminę funkciją ir susideda iš palyginti nedaug ląstelių. Dėl didelės jungiamojo audinio struktūrų tarpląstelinės masės jis gali išlaikyti organų formą. Tarpuplaučio jungiamasis audinys apsaugo nuo mechaninių pažeidimų. Baltymai - kolagenas - sudaro tankų tinklą, palaikantį organus. Proteoglikanai yra tarp šių skaidulų. Tarpuplaučio jungiamasis audinys tarnauja kaip vandens rezervuaras ir taip pat atlieka svarbias funkcijas apsaugant nuo ligų.

Pirminė tarpuplaučio B ląstelių limfoma - difuzinė didelė B ląstelių ne Hodžkino limfoma, atsirandanti užkrūčio liaukoje.

Maždaug 20% ​​visų ne Hodžkino limfomų ir 60% Hodžkino limfomų yra priekinėje ir vidurinėje tarpuplaučio dalyje. Limfomos užpakaliniame tarpuplautyje yra labai retos. Vaikams 45% piktybinių navikų priekinėje tarpuplaučio dalyje yra limfoma. 60% Hodžkino limfoma sergančių pacientų tarpuplaučio simptomų yra. Tik 3% pacientų simptomai apsiriboja intratorakaline lokalizacija.

Atsiradimo priežastys

Tiksli ligos vystymosi priežastis nebuvo nustatyta. Mokslininkų teigimu, tikėtina tarpuplaučio limfomos priežastis yra naviko slopinimo genų slopinimas (slopina piktybinių ląstelių augimą) arba onkogenų atsiradimas (stimuliuoja naviko ląstelių augimą). Didelės rizikos grupei priklauso pacientai, sergantys ŽIV, virusiniu hepatitu, reumatoidiniu artritu, sistemine raudonąja vilklige, Wiskott-Aldricho sindromu ar kitais pirminiais imunodeficitais..

Pagrindiniai rizikos veiksniai:

  • Rūkymas.
  • Švitinimas ultravioletiniais spinduliais.
  • Padidėjęs gyvūninių baltymų suvartojimas.
  • Ankstyvoji radioterapija ar chemoterapija.
  • Vaistai nuo epilepsijos.

Simptomai

Apetito praradimas gali būti pradinis ligos signalas.

Pacientai karščiuoja lengvai, patinę kaklo, pažastų, kirkšnių ar krūtinės limfmazgiai.

  • Nuovargis ir sumažėjęs gebėjimas susikaupti.
  • Naktinis prakaitavimas.
  • Karščiavimas.
  • Apetito praradimas ir staigus svorio kritimas.
  • Niežėjimas.
  • Limfmazgių skausmas išgėrus alkoholio.

Karščiavimas, naktinis prakaitavimas ir svorio kritimas dar vadinami „B simptomais“.

Vėlyvos komplikacijos ir simptomai:

  • Padidėjusi blužnis ir kepenys.
  • Anemija (kaulų čiulpų pažeidimo atveju).

Diagnostika

Kompiuterinė tomografija, išsamesnė nei paprastoji rentgenografija, leidžia apsvarstyti naviko konglomeratą, tarpuplaučio limfmazgių padidėjimą

Daugumai pacientų būdingi simptomai, kurie priklauso nuo ligos masto ir sunkumo. Pasikartojančios ligos simptomai yra atitinkamai įvairūs ir priklauso nuo dalyvaujančio organo. Pirmiausia gydytojas surenka anamnezę ir tada atlieka fizinį egzaminą..

Fizinis patikrinimas gali atskleisti:

  • Viršutinės tuščiosios venos sindromas.
  • Apčiuopiama masė supraklavikuliniame regione.
  • Kvėpavimo sutrikimai.
  • Limfadenopatija (vieno ar kelių limfmazgių padidėjimas).

CBC ir kepenų funkcijos tyrimai gali suteikti svarbios informacijos jūsų gydytojui. Laktato dehidrogenazės kiekio padidėjimas yra nepalankus prognozės ženklas ir dažniausiai pastebimas daugumai pacientų.

Alfa-fetoproteinų ir beta-žmogaus chorioninio gonadotropino žymenys dažnai būna stipriai padidėję pacientams, sergantiems piktybiniais limfoidiniais navikais tarpuplaučio srityje..

Jums taip pat reikės atlikti kompiuterinę tomografiją. Piktybinių navikų plitimas pleuroje, perikarde ir net krūtinės sienelėje rodo nepalankią ligos eigą. Kepenų, inkstų ir periferinių limfmazgių pažeidimai dažniau pasireiškia recidyvo metu. Kartais gali prireikti kaklo ir kitų minkštųjų audinių kompiuterinės tomografijos.

Pozitronų emisijos tomografija laikoma standartiniu diagnostiniu tyrimu prieš pradedant gydymą. Gydymo sprendimai, pagrįsti tik PET nuskaitymo rezultatais, nėra informatyvūs, todėl pacientams gali tekti atlikti papildomas diagnostines procedūras.

Norint gauti pakankamai mėginių, kartais reikalinga chirurgija. Dažnai biopsijos gali būti „nediagnostinės“ dėl didelio audinių pažeidimo, todėl gali prireikti papildomų tyrimų. Dažniausiai pacientams atliekama arba mediastinoskopija, arba torakoskopija, atsižvelgiant į limfomos vietą.

Diagnozei nustatyti dažnai reikia atlikti pagalbinius tyrimus, kurie apima imunohistochemiją, imunofenotipų nustatymą ir kitus citogenetinius tyrimus. Papildomas diagnostines procedūras pasirenka gydantis gydytojas tyrimų metu.

Kad gydytojas galėtų nuspręsti, kiek išplito ne Hodžkino limfoma (limfosarkoma), reikia papildomų tyrimų. Jei gydytojas įtaria, kad liga paveikė nugaros smegenis, jis histologiniam tyrimui paims smegenų skystį tarp dviejų juosmens slankstelių. Histologinės analizės pagalba gydytojas galės pašalinti arba patvirtinti limfomos buvimą nervų sistemoje.

klasifikacija

Medicinoje limfomos stadijai nustatyti naudojama Ann Arboro klasifikacija. Yra 4 skirtingos ne Hodžkino limfomos stadijos:

  • I etapas: pažeidžiamas vienas limfmazgis arba vienas organas, esantis už limfinės sistemos ribų.
  • II etapas: pažeidžiami bent du limfmazgiai toje pačioje diafragmos pusėje.
  • III etapas: paveikti limfmazgiai abiejose diafragminėse pusėse.
  • IV etapas: difuzinis ar lokalus bent vieno ne limfoidinio audinio (plaučių, kepenų, kaulų čiulpų) dalyvavimas su arba be limfmazgių.

Gydymas

Vartojama per burną, 30 minučių prieš valgį arba 2 valandas po valgio

Pacientams, sergantiems viršutinės tuščiosios venos sindromu, būtina laiku nustatyti diagnozę. Daugelis mokslininkų priešinasi šių pacientų radioterapijai ir rekomenduoja sisteminę imunochemoterapiją. Spinduliavimas gali pabloginti ligos prognozę. Palyginti stabilūs pacientai, prieš pradėdami gydyti tarpuplaučio limfomą, turėtų atlikti visus tyrimus.

Imunochemoterapija

Antraciklinų pagrindu atliekama kombinuota chemoterapija yra pagrindinis pirminės tarpuplaučio B ląstelių limfomos gydymo būdas. Pacientams skiriami ciklofosfamidas, doksorubicinas, Vincristinas ir Prednisonas kartu su rituksimabu.

Rituksimabas yra monokloninis anti-CD20 antikūnas, pakeitęs B ląstelių limfomos gydymą ir tapęs standartiniu visų CD20 ekspresuojančių limfomos formų gydymo komponentu..

Radioterapija

Ne Hodžkino limfoma yra jautri radiacijai. Tačiau radioterapija veiksminga tik lokaliai: ji veikia apšvitinamoje srityje. Kadangi ne Hodžkino limfoma yra reta ir ribota, ji plinta per kraują ir limfinę sistemą, tik keletą atvejų galima visiškai išgydyti taikant radioterapiją. Daugeliu atvejų radioterapija atliekama ambulatoriškai..

Jis skiriamas, jei chemoterapija nėra pakankamai efektyvi. Radiacinė terapija taip pat gali būti taikoma kartu su chemoterapija.

Antikūnų terapija

Kontraindikuotinas padidėjusio jautrumo vaistui ir individualaus netoleravimo atveju

Antikūnų terapija grindžiama tuo, kad jie sugeba atpažinti tam tikras naviko ląstelių paviršiaus struktūras (antigenus). Antikūnai prisijungia prie naviko ląstelės ir priverčia paties organizmo imuninę sistemą atpažinti ir sunaikinti vėžines ląsteles.

Šiuo metu yra du patvirtinti antikūnai, kurie yra veiksmingi prieš kai kurias ne Hodžkino limfomos formas:

  • Rituksimabas.
  • Alemtuzumabas.

Būtina sėkmingo gydymo sąlyga yra tai, kad ne Hodžkino limfomos naviko ląstelėse yra atitinkami paviršiaus antigenai. Jei taip, prieš pradėdamas imunohistologinę terapiją, gydytojas nustato ląstelių antigenus. Kai kuriais atvejais ši terapija derinama su chemoterapija..

Radioimunoterapija

Radioimunoterapija naudojama tam tikromis aplinkybėmis. Pagrindinis šio gydymo principas yra terapija antikūnais, kurie yra surišti su radioaktyvia medžiaga. Antikūnas prisijungia prie naviko ląstelės paviršiaus antigeno, po kurio radioaktyvioji medžiaga jį sunaikina.

Kamieninių ląstelių transplantacija ir didelės chemoterapijos dozės

Kamieninių ląstelių transplantacija ir didelės chemoterapijos dozės nėra įprasti gydymo būdai. Kadangi procedūros kelia įtampą kūnui, jos paprastai naudojamos tik kontroliuojamuose tyrimuose..

Didelės chemoterapijos dozės gali būti svarstomos, jei nustatomas agresyvus navikas, kuris nereaguoja į kitus gydymo būdus. Kartais šis gydymas gali būti naudingas pažangios ne Hodžkino limfomos stadijose.

Nors citotoksiniai vaistai yra veiksmingi prieš vėžines ląsteles, jie, be kita ko, naikina kaulų čiulpų kraujodaros ląsteles. Todėl kamieninės ląstelės paimamos iš kaulų čiulpų prieš didelę chemoterapijos dozę. Po terapijos ištrauktos ląstelės vėl suleidžiamos į paciento kraują. Retais atvejais naudojamas donorų kraujas.

Naujos procedūros

Vaistą reikia vartoti 1 kartą per dieną, užgeriant stikline vandens, maždaug tuo pačiu laiku kiekvieną dieną, kapsules reikia nuryti nepažeistas užgeriant vandeniu; kapsules atidaryti, sutraiškyti ar kramtyti draudžiama

Narkotikų terapija tirozino kinazės inhibitoriais laikoma gana nauja gydymo galimybe. Šios grupės vaistai specialiai slopina limfomos ląstelių augimą. Tirozino kinazės inhibitoriai jungiasi prie specifinių ląstelių membranų receptorių ir tokiu būdu slopina tirozino kinazėms būdingus fermentus, kurie vaidina svarbų vaidmenį dalijantis ląstelėms..

Dažniausiai skiriami vaistai yra:

  • Ibrutinibas.
  • Idealisibas.

Pacientai gali vartoti vaistus tablečių pavidalu. Nors vaistai taip pat gali sukelti tam tikrą šalutinį poveikį, jie paprastai yra geriau toleruojami, palyginti su tradicine chemoterapija.

Ligos prognozė

Mažo laipsnio (mažiau piktybinės) ne Hodžkino limfomos gali progresuoti kelerius metus. Paprastai jie auga palyginti lėtai. Net paskutiniais etapais įmanoma slopinti naviko augimą.

Dėl labai piktybinės ne Hodžkino limfomos reikia greitai pradėti gydymą. Aukšto laipsnio limfoma auga labai greitai ir gali išplisti į kitas kūno vietas. Ankstyvoje ligos stadijoje beveik visi pacientai gali būti išgydyti. Negydomas pacientas gali mirti. Atkryčio (pasikartojimo) rizika yra gana didelė sergant aukštos laipsnio ne Hodžkino limfoma.

Veiksniai, turintys įtakos ligos prognozei:

  • Pažeidimas ne vienam limfinės sistemos organui.
  • Amžius virš 60 metų.
  • Bendroji sveikata.
  • Padidėjęs laktato dehidrogenazės kiekis kraujyje.

Gydymo sėkmė ir paciento išgyvenamumas priklauso nuo diagnozės. I stadijoje Hodžkino limfoma apie 95% pacientų išgyvena 10 metų. III-IV stadijose išgyvenamumas sumažėja iki 45%. Agresyvios limfomos turi blogą prognozę ir yra susijusios su daugybe komplikacijų. Panaikinta tarpuplaučio limfoma turi sąlygiškai palankią prognozę pašalinant rizikos veiksnius. Retais atvejais nevalgi ne Hodžkino limfoma gali išsivystyti į aukštą laipsnį.

Straipsniai Apie Leukemija