Limfoproliferacinė liga yra onkologinių patologijų grupė, kilusi iš limfoidinio audinio. Ligų sąraše yra lėtinė limfocitinė leukemija, plaukuotųjų ląstelių leukemija, kaulų čiulpų navikai ir kt. Dažniausiai yra XP. limfocitinė leukemija, atsirandanti kaulų čiulpuose. Remiantis statistika, dažniau serga 60–70 metų vyrai. Jei lokalizacija įvyko limfmazgiuose, liga vadinama limfoma, kai yra pažeistas konkretus organas, pridedamas pavadinimas (pavyzdžiui, smegenų limfoma).

Etapai

Limfoproliferacinės ligos yra įtrauktos į TLK 10. Klasifikacijos tikslas - palaikyti statistinius duomenis apie ligos eigą, gydymo metodus ir prognozes tam tikrose gyventojų grupėse. Liga pereina 3 etapus:

  1. Pacientą prižiūri hematologas. Citostatinė terapija nėra atliekama.
  2. Aktyvus paciento gydymas.
  3. Ląstelių transformacija į vėžį.

Priežastys ir simptomai

Nuotrauka paimta iš medicinos svetainės pbmc.ru

Limfoproliferacinės ligos atsiranda dėl paveldimų ar somatinių mutacijų, virusų. Piktybinių navikų augimą gali sukelti:

  • psoriazė;
  • radiacija, nuodingos medžiagos;
  • alergenai;
  • narkotikų veikimas;
  • infekcijos;
  • stresas.

Lėtinis limfoproliferacinis procesas pasireiškia kaip difuziniai limfocitiniai ataugos, padidėję limfmazgiai, blužnies, kepenų pokyčiai ir kt..

Iš pradžių padidėja limfmazgiai ant kaklo, po to - po pažastimis, tarpuplautyje, pilvaplėvėje, kirkšnyje. Žmogus pradeda stipriai prakaituoti, greitai pavargsta, silpsta, praranda svorį, stebima subfebrilio temperatūra. Dėl paveikto organo augimo pacientas gali jausti skausmą, išsiplėtimą. Kai kurie simptomai skiriasi priklausomai nuo patologijos vietos. Limfoproliferacinė liga su gimdos kaklelio limfmazgių pažeidimu atsiranda ne iš karto, daugelį metų žmogus net neįtaria apie patologiją. Mazgų dydžio pokyčius galima pastebėti esant organizmo infekcijai ir po gydymo atsigauti.

Lėtinė limfoproliferacinė kraujo liga gali pasireikšti padidėjusia klampa:

  • mikrocirkuliacijos pažeidimas;
  • kraujavimas iš gleivinės;
  • išsiplėtusios tinklainės venos;
  • retinopatija;
  • parestezija.

Diagnostika

Spustelėkite norėdami padidinti. Nuotrauka paimta iš medicinos svetainės cf.ppt-online.org

Prieš pradėdamas gydyti limfoproliferacinį procesą, gydytojas nustato patologijos lokalizaciją. Tam pacientui paskiriamas išsamus tyrimas, kuris gali apimti:

  • šlapimo ir kraujo tyrimai;
  • rentgenografija;
  • Kompiuterinė tomografija;
  • biopsija;
  • Ultragarsas;
  • nugaros smegenų punkcija.

Terapijos

Neoplazmos (limfomos) gydomos chemoterapija ir radioterapija. Procedūros veikia kaulų čiulpus, todėl gali prireikti kaulų čiulpų transplantacijos. Sergant lėtine limfocitine leukemija, atliekama chemoterapija, radiacija, simptominis gydymas, kamieninių organų transplantacija.

Augalai, turintys daug askorbo rūgšties ir geležies, naudojami netradiciniu būdu gydant limfoproliferacines ligas. Receptai vartojami tik kartu su gydytojo paskirta terapija ir iš anksto pasitarus su onkologu:

  1. Vitamininė arbata. Norėdami paruošti gėrimą, jums reikės 25 g kalnų pelenų ir erškėtuogių. Uogos užpilamos 250 ml verdančio vandens, leidžiamos užvirti ir vartojamos du kartus per dieną.
  2. Pelkinės cinquefoil tinktūra. Sausa žolė (apie 60 g) dedama į 0,5 l talpos indą ir užpilama degtine. Skystis paliekamas tamsioje vietoje 24 valandas, po to jis vartojamas tris kartus per dieną (po 20 ml). Galima praskiesti nedideliu kiekiu vandens. Kurso metu žmogus turėtų suvartoti 3 litrus tinktūros.
  3. Žolelių kolekcija. Norėdami paruošti vaistą, turite paimti skiltinę nakvišą ir asiūklį 2 šaukštai. l., sėjos grikių, lyubkos, saldžiųjų dobilų ir orchidėjų gėlės, kurių kiekis yra 4 šaukštai. l. Sumaišykite žoleles, 3 šaukštus. l. įdėkite gautą mišinį į termosą ir užpilkite 1 litru verdančio vandens, reikalaukite. Filtruotas skystis suvartojamas 250 ml tuščiu skrandžiu ir 120 ml kas 3 valandas per dieną.
  4. Juodųjų serbentų ir erškėtuogių užpilas. Uogos, kurių bendras kiekis yra 50 g, užpilkite 0,5 litro verdančio vandens, reikalaukite ir paimkite po pusę stiklinės kas 4 valandas.
  5. Tinktūra ant beržo pumpurų. Beržų pumpurai sumaišomi su degtine santykiu 1:10 ir reikalaujama 21 dieną tamsoje, kartais purtant. Filtruokite gatavą skystį ir gerkite 1 šaukštelį. 3 kartus per dieną.

Dietos rekomendacijos

Sergant limfoproliferacinėmis ligomis, rekomenduojama daugiau ilsėtis, valgyti daugiau gyvūninių baltymų ir vitaminų bei sumažinti riebalų kiekį. Dėl lydimos anemijos patologijos pacientai turėtų padidinti dietos kiekį:

  • kepenys;
  • špinatai;
  • baklažanai, cukinijos;
  • svogūnai, česnakai;
  • burokėliai;
  • serbentai, vyšnios, vyšnios, vynuogės, braškės.

Išgyvenimo prognozė

Lėtinės limfoproliferacinės ligos yra pavojingos, nes žmogus tampa jautrus antrinėms infekcijoms, kurios dažnai sukelia mirtį. Padidėja plaučių uždegimo, juostinės pūslelinės, eksudacinio pleurito atvejai. Net uodų įkandimai kelia grėsmę stipriam apsvaigimui. Infekcinės komplikacijos, išsekimas, kraujavimas, mažakraujystė ir sarkomų augimas lemia pacientų mirtį. Kai kuriais atvejais lėtinį limfoproliferacinį procesą visiškai kontroliuoja citostatiniai vaistai, terminė stadija nevyksta. Neįmanoma visiškai išgydyti patologijos, bet tik keletą metų nuskandinti skausmingų simptomų pasireiškimą kompleksine chemoterapija.

Lėtinės limfoproliferacinės ligos: limfocitinė leukemija, Burkitto limfoma

Lėtinės limfoproliferacinės ligos (cLDD) - limfopoetinės sistemos kloninių navikinių ligų grupė su ląstelių proliferacija B-, T- arba NK-limfocitų įvairiais jų diferenciacijos lygiais.

Dažniausiai šios ligos pasireiškia pagyvenusiems žmonėms, pasireiškia lėtiniu progresavimu ir sunkiu imunodeficitu.

Atsižvelgiant į specifinius klinikinius, morfologinius, imunofenotipinius ir citogenetinius duomenis, cLPD patartina izoliuoti šiuos pogrupius:

- ne Hodžkino limfomos,
- Hodžkino limfoma - limfogranulomatozė,
- monokloninės gammopatijos.

Burkitto limfoma

Burkitto limfoma (LB) yra aukšto lygio B ląstelių limfoma, turinti daugybę specifinių savybių:

- aiškus ryšys su Epstein-Barr viruso infekcija,
- geografiniai pasiskirstymo ypatumai (80% atvejų endeminis variantas pasireiškia Afrikoje, Naujojoje Gvinėjoje; sporadinis tipas - 20% - Europoje ir JAV),
- t (8; 14) (q24; q32) su MYC onkogeno pertvarkymu,
- antigenų CD19, CD20, CD22, CD10, CD43, CD79a ekspresija be CD5, CD23, sIgM, BCL-2 ekspresijos.

Endeminiame variante limfoma paveikia veido skeleto kaulus, pažeidžiant regos ir veido nervus. 20% atvejų pažeidžiami kaulų čiulpai (tai laikoma VIS, kai sprogimų skaičius yra didesnis nei 20%), dažnai smegenų dangalo membranos dalyvauja procese, kuriant neuroleukemijos vaizdą..

Sporadiniam tipui būdingas pilvo ertmės ir plonosios žarnos limfmazgių pažeidimas su antriniu retroperitoninių struktūrų (inkstų, kasos) įsitraukimu, nors kai kurie autoriai mano, kad inkstų ir retroperitoninės erdvės pažeidimai taip pat būdingi endeminiam Burkitto limfomos variantui..

Histologinį naviko vaizdą vaizduoja monomorfinė infiltracija vidutinio dydžio limfoidinėse ląstelėse su apvaliu branduoliu, kuriame yra daugybė bazofilinių nukleolių ir bazofilinės citoplazmos. „Žvaigždingo dangaus“ vaizdą lemia makrofagai, kurie virškina apoptozės limfomos ląsteles.

Atsižvelgiant į labai agresyvų Burkitto limfomos pobūdį, būtina atlikti aktyvią polichemoterapiją (PCT) su privaloma centrinės nervų sistemos pažeidimų profilaktika. Rekomenduojama vadovautis „Hyper-CVAD“, „CODOX-M / IVAC“ PCT protokolais. Rusijos medicinos mokslų akademijos Hematologijos centras rekomenduoja 4 mėnesius gydyti LB pagal LB-M-04 protokolą (dizainas pateiktas žemiau)..

ciklofosfamidas 200 mg / m2 į veną lašinamas 1-5 dienas,
deksametazonas 10 mg / m2 į veną lašinamas 1–5 dienas.

• 10 mg / m2 deksametazono į veną 1–5 dienas,
• ifosfamidas 800 mg / m2 į veną 1-5 dienas,
• metotreksatas 1,0 g / m IV / IV 1 diena, 12 val,
• doksorubicino 50 mg / m2 į veną 3 diena,
• citarabinas 150 mg / m2 x 2 per parą 4-5 dienas,
• vinkristinas 2 mg į veną, 1 diena,
• vepezidas 120 mg / m2 į veną, 4–5 dienas,
• punkcija įvedus tris vaistus
• intratekalinis: citarabinas 30 mg,
• 15 mg metotreksato, 30 mg prednizolono.

• 10 mg / m2 deksametazono į veną 1–5 dienas,
• metotreksatas 1,0 g / m2 IV / IV diena, 1 diena, 12 valandų,
• 10 mg vinblastino į veną, pirmąją dieną,
• citarabinas 2,0 g / m2 IV x 2 per dieną 2-3 dienas
• vepezidas 150 mg / m2 į veną 3–5 dienas, praduriama įvedant tris vaistus intratekaliai: 30 mg citarabino, 15 mg metotreksato, 30 mg prednizolono..

Pagal A-C-A-C schemą atliekami 4 polichemoterapijos blokai, kurių intervalai tarp blokų yra 21 diena, pradedant nuo pirmosios ankstesnio kurso dienos. Kartu vartojamas gydymas atliekamas taip pat, kaip ir PCT DLBCL (žr. Ankstesnį terapijos protokolą).

Prolimfocitinė lėtinė limfocitinė leukemija

Prolimfocitinei leukemijai būdinga splenomegalija, vidutinė limfadenopatija ir didelė leukocitozė. Kraujyje ir mielogramoje vyrauja prolimfocitai - didelės ląstelės su dideliu apvaliu branduoliu ir aiškiai matoma branduoliu. Citogenetiškai dažnai galima aptikti 14q anomaliją B ląstelėje ir dažnai - Chp11 ir ATM geno pokyčius T ląstelių PLL.

Prolimfocitinei leukemijai būdinga agresyvi eiga ir nepakankamas LLL gydymui naudojamų protokolų poveikis. PLL sergančių pacientų gyvenimo trukmė yra 2-3 metai.

Paprastai intensyvi chemoterapija naudojama gydant prolimfocitinę leukemiją, t. kartu su purino nukleozidų ar monokloninių antikūnų analogais (CHOP, R-CHOP, FMD, FCR). Fludarabino ir pentostatino vartojimas sudėtingoje PCT leidžia pasiekti remisiją 50% pacientų. Splenektomija arba blužnies apšvitinimas taip pat gali būti atliekamas siekiant sumažinti naviko masę.

T ląstelių lėtinė limfocitinė leukemija

Pagal PSO klasifikaciją (2001) ši liga yra T ląstelių CLL / T ląstelių PLL ir reiškia periferinius T ląstelių navikus. T ląstelių fenotipas pasireiškia 2-3% lėtinės limfocitinės leukemijos atvejų, dažniausiai serga jaunimas.

Dauguma pacientų serga splenomegalija, dažnai kartu su hepatomegalija; limfadenopatija yra gana reta; dažnai būna odos pažeidimų dėl jo leukeminės infiltracijos.

Analizuojant periferinį kraują, nustatoma didelė leukocitozė, kai yra 30-10% subrendusių limfocitų ir daugiau nei 20% prolimfocitų. Naviko ląstelės turi CD3 +, CD4-, CD8-fenotipą, tačiau su vangiu variantu gali būti CD8 ekspresija. Chp8 ir Chp14 anomalijos yra labai retos. Liga vyksta silpnai jautriai alkilinantiems vaistams, tačiau gydymas pagal protokolus, įtraukiant purino nukleozidų analogus, yra gana efektyvus.

Kitas T-CLL variantas yra didelių granulių limfocitų CLL. Jis skirstomas į du potipius: leukemija su T-limfocitų imunofenotipu - CD8 +, CD4-CD56- ir leukemija iš T-limfocitų su NK imunofenotipu (CD56 +). Pirmajam potipiui būdinga lėta eiga ir menki simptomai.

Pacientai skundžiasi greitu nuovargiu ir bendru silpnumu; limfadenopatija ir hepatomegalija yra itin reti, splenomegalija nustatoma ne daugiau kaip 20% pacientų. Kai kuriems pacientams yra apsinuodijimo sindromas, dažnai išsivysto autoimuninė hemolizinė anemija (AIHA) ir reaktyvusis artritas. Kraujo tyrimai rodo anemiją, granulocitopeniją.

Naviko ląstelės yra didesnės už subrendusius limfocitus, juose yra apvalus arba ovalus branduolys, esantis ekscentriškai. Citoplazma yra gausu, šviesiai mėlyna su azurofilinėmis granulėmis. Daugumai pacientų yra difuzinė limfocitinė infiltracija kaulų čiulpuose.

Antrasis potipis labiau būdingas jauniems žmonėms, vienodai būdingas vyrams ir moterims. Su juo dažnai pastebimas intoksikacijos sindromas. Paprastai yra sunki hepatosplenomegalija, kai nėra limfadenopatijos, kartais yra virškinimo trakto pažeidimas.

Kraujo tyrimai rodo aukštą leukocitozę, vidutinę granulocitopeniją. Ligai būdinga agresyvi eiga ir silpnas atsakas į terapiją. Vidutinis poveikis pastebėtas gydant pagal protokolus, įskaitant purino nukleozidų analogus.

Limfoproliferacinė kraujo liga

LIMFOPROLIFERACINĖS LIGOS

1 dalis. Įvadas. Klasifikacija. Ne Hodžkino limfomos

(paskaita gydytojams ir studentams)

A. V. Koloskovas

Limfoproliferacinių ligų tyrimas yra bene plačiausia hematologijos sritis. Sprendžiant šią temą, tradiciškai kyla sunkumų dėl to, kad trūksta klasifikacijos pagal vieną kompleksinę savybę. Kadangi imuninę sistemą sudarančios ląstelės yra plačiai paplitusios ir pasižymi reikšmingu funkciniu heterogeniškumu, limfoproliferacinės ligos gali pasireikšti praktiškai bet kuriame organe ir turėti skirtingas histologines ypatybes, klinikines apraiškas ir prognozes..

Pagal pirminio atsiradimo vietą limfoproliferacines ligas galima suskirstyti į dvi dideles grupes. Limfoproliferacinės ligos, dažniausiai pasireiškiančios kaulų čiulpuose, vadinamos „leukemija“ (pvz., Lėtine limfocitine leukemija). Jei navikas pirmiausia pasireiškia limfoidiniame audinyje, esančiame už kaulų čiulpų (limfmazgiuose), tai ši liga vadinama terminu „limfoma“. Kai limfoma išsivysto iš organo limfoidinio audinio (kepenų, gaubtinės žarnos, smegenų), prie termino „limfoma“ pridedama nuoroda į organą, iš kurio limfoidinio audinio atsiranda tam tikras navikas (pavyzdžiui, „smegenų limfoma“)..

Pacientams, sergantiems limfoma, laikui bėgant dažnai atsiranda kaulų čiulpų kolonizacija naviko ląstelėmis. Tokiems atvejams vartoti vartojamas terminas „leukeminė limfoma“..

Norint tiksliai apibūdinti limfoproliferacinį procesą (nepriklausomų nosologinių formų išskyrimas), naudojamos kelios naviko ląstelių sudėties (morfologinio substrato) savybės.

Žemiau pateikiama viena naujausių limfoproliferacinių ligų klasifikacijų. Klasifikacija grindžiama morfologiniais, imunofenotipiniais ir molekuliniais genetiniais požymiais, aprašytais kiekvienai atskirai ligai..

Pateikta klasifikacija nėra galutinis limfoproliferacinių ligų diferenciacijos problemos sprendimas, todėl joje galima rasti terminą „preliminarus“. Jis naudojamas nurodant tas nosologines formas, izoliacijos poreikį ir diagnostinius kriterijus, kuriuos dar reikia papildomai paaiškinti..

Europos ir Amerikos limfoproliferacinių ligų klasifikacija (pagal N. L. Harris ir kt., 1994).

B ląstelių navikai.

I. Ankstyvųjų B-limfocitų pirmtakų navikai:

-- leukemija / limfoma iš B-limfoblastų pirmtakų.

II. Periferinių B ląstelių navikai.

1. Lėtinė B ląstelių limfocitinė leukemija / prolimfocitinė leukemija / mažų limfocitų limfoma.

2. Limfoplazmatinė limfoma / imunocitoma.

3. Limfoma iš mantijos ląstelių.

4. Limfoma iš folikulinio centro, folikulinė

preliminarios citologinės kategorijos:

Aš - maža ląstelė; II - sumaišytos mažos ir didelės ląstelės;

preliminarūs potipiai: difuziniai, daugiausia mažų ląstelių.

5. Ribinės zonos B ląstelių limfoma.

Extranodal (MALT tipo +/- monocitoidinės B ląstelės).

Laikinas potipis: mazginis (+/- monocitoidinės B ląstelės).

6. Laikinas tipas: blužnies limfoma, kilusi iš pakraštinės zonos

7. Plaukuotų ląstelių leukemija.

8. Plazmacitoma / plazmos ląstelių mieloma.

9. Difuzinė didelių B ląstelių limfoma.

potipis: daugiausia tarpuplaučio (užkrūčio liauka)

10. Burkitto limfoma.

11. Laikinas tipas: aukšto laipsnio B ląstelių limfoma, panaši į Burkittą.

T ląstelių ir natūralių ląstelių žudikų navikai.

I. Ankstyvųjų T ląstelių pirmtakų navikas:

-- leukemija / limfoma iš T pirmtako limfoblastų

II. Periferinių T ląstelių ir natūralių žudikų (NK ląstelių) navikai.

1. Lėtinė T ląstelių limfocitinė leukemija / prolimfocitinė leukemija.

2. Leukemija iš didelių granuliuotų limfocitų.

3. Grybelinė mikozė / Sesario sindromas.

4. Periferinė T ląstelių limfoma, nespecifinė

preliminarios citologinės kategorijos: iš vidutinio dydžio ląstelių; sumaišytas iš vidutinių ir didelių ląstelių;

didelė ląstelė; iš limfoepitelioidinių ląstelių;

Laikinas potipis: hepatospleninė gama, delta

Laikinas potipis: poodinis pannikulinis

5. Angioimunoblastinė T ląstelių limfoma.

6. Angiocentrinė limfoma.

7. Žarnos T ląstelių limfoma (+/- susijusi su enteropatija).

8. Suaugusiųjų ląstelių leukemija / limfoma.

9. Anaplastinė didelių ląstelių limfoma, CD30 +, T- ir nulinių ląstelių tipai.

10. Laikinas tipas: anaplastinė didelių ląstelių limfoma, panaši į Hodžkiną.

Hodžkino liga (limfogranulomatozė).

I. Limfoidų dominavimas.

II. Mazginė sklerozė.

III. Mišrus ląstelių variantas.

Vi. Limfoidų išeikvojimas.

V. Laikinas tipas: klasikinis limfoidinis Hodžkino ligos variantas.

Pateikta lentelė aiškiai parodo, kaip sudėtinga sukurti visuotinai priimtiną limfoproliferacinių ligų klasifikaciją. Norėdami supaprastinti medžiagos supratimą, pažymime, kad pagrindinės limfoproliferacinių ligų grupės yra:

-- B ląstelių limfoproliferacinės ligos,

-- T ląstelių limfoproliferacinės ligos,

-- limfogranulomatozė (Hodžkino liga).

B ir T ląstelių limfoproliferacinės ligos (išskyrus B ir T ląstelių leukemijas) sujungiamos į bendrą grupę, žymimą terminu „ne Hodžkino limfomos“..

NECHODGKINO LIMFOMOS.

Ne Hodžkino limfomos (dažnai vadinamos „limfomomis“, žyminčiomis šią navikų grupę) yra heterogeninė neoplastinių ligų grupė, atsirandanti iš imuninės sistemos. Pagrindiniai dalykai, lemiantys klinikinius ligos požymius ir prognozę, yra ląstelių, sudarančių naviką, diferenciacijos stadija ir augimo pobūdis dalyvaujančiame limfmazgyje (folikulinis ar difuzinis). Imunologijos, citogenetikos ir molekulinės biologijos pažanga leidžia išskirti specifinius limfomų potipius, kurie skiriasi klinikine eiga, atsaku į terapiją ir prognozėmis. Taigi, atsižvelgiant į limfomos potipį, prognozė gali skirtis nuo palankios (išgyvenamumas 10-20 metų) iki itin nepalankios (išgyvenamumas mažesnis nei 1 metai).

Limfomų etiologija lieka nežinoma. Tarp etiologinių veiksnių tradiciškai laikomi tokie veiksniai, būdingi visoms neoplastinėms ligoms, kaip jonizuojančioji spinduliuotė, cheminiai kancerogenai ir nepalankios aplinkos sąlygos. Be to, reikėtų apsvarstyti virusų vaidmenį, nes daugeliu atvejų limfomos išsivysto ryškiu ryšiu tarp viruso poveikio ir naviko augimo. Taigi buvo įrodyta, kad vaikams, sergantiems endemine afrikine Burkitto limfoma, 95% atvejų yra užsikrėtę Epstein-Barr virusu.

Epšteino-Barro virusas yra DNR turintis virusas, pirmą kartą atrastas 1964 m. Afrikos pacientui, kenčiančiam nuo Burkitto limfomos. Epstein-Barr virusas gali specifiškai prisijungti prie receptorių, esančių ant B-limfocitų paviršiaus membranos (glikoproteinas CD-21, kuris taip pat yra C3b, komplemento komponentas, receptorius). Susirišimas su virusu veikia B limfocitus kaip pradinę polikloninę mitogeninę stimuliaciją, iš dalies atsakingą už padidėjusią B ląstelių augimo faktoriaus receptoriaus (CD-23) išraišką. Be to, virusinė infekcija transformuoja kai kurias užkrėstas B ląsteles, kad jos galėtų nuolat daugintis kultūroje. Tikriausiai šios ląstelės gali piktybiškai progresuoti..

Epstein-Barr virusas sukelia infekcinę mononukleozę - būklę, kliniškai panašią į abortinę limfomą. Infekcinė mononukleozė yra iliustracinis modelis, kuriame Epstein-Barr viruso sukeltą B-limfocitų, galinčių progresuoti piktybiškai, proliferaciją slopina normali T ląstelių reakcija..

Įrodyta, kad Epšteino-Barro virusas sukelia mirtinos limfomos išsivystymą vyrams, kilusiems iš šeimų, kurioms anksčiau yra buvęs imuninės sistemos trūkumas. Tokiems pacientams yra genetinis defektas, susijęs su X chromosoma (X q24-q27). Šis genetinis imunoreguliacijos defektas yra atsakingas už imuninio atsako prieš Epstein-Barr virusą trūkumą.

Taigi, nepaisant matomo monoetiologinio naviko pobūdžio, kurį galima atsekti kai kuriose limfomose, vis dėlto, nuodugniai išnagrinėjus klausimą, dėmesį patraukia kelių priežastinių veiksnių derinys..

Veikiant etiologiniams veiksniams, imuninės sistemos ląstelės gali vykti piktybine transformacija. Limfoidinės ląstelės gali tapti piktybinėmis bet kurioje diferenciacijos stadijoje. Tuo pačiu metu jie dauginasi (dauginasi) ir sukuria ląstelių kloną, sustingusį tam tikroje brendimo stadijoje..

Limfoproliferacinių ligų patogenezėje ypatinga vieta skiriama onkogenų vaidmeniui vystantis ligai. Taigi daugeliui B ląstelių navikų būdinga padidėjusi c-myc ląstelių protoonkogeno ekspresija. C-myc protonkogenas yra labai svarbus limfocitų ir galbūt kitų ląstelių perėjimui iš ramybės būsenos (ląstelės ciklo G0 periodas) į kitas ląstelių ciklo fazes. C-myc ekspresijos reguliavimas yra vienas iš ankstyvųjų įvykių, susijusių su limfocitų aktyvacija. C-myc išraiškos nutraukimas yra susijęs su išėjimu iš ciklo ir grįžimu į G0 fazę.

Taigi nekontroliuojama c-myc ekspresija neleis ląstelėms išeiti iš ciklo ir paskatins jas nuolat daugintis. Būtent tokia situacija pastebima neoplastinėse B-limfoproliferacinėse ligose, kai piktybinės ląstelės dėl abipusės chromosomų regionų, kuriose yra c-myc lokusas, translokacijos, išreiškia aukštą c-myc baltymo lygį. Šis baltymas yra komanda ląstelei dalytis. Pavyzdžiui, daugeliu atvejų, jau minėtos Burkitto limfomos atveju, genas, esantis ant ilgosios 8-osios chromosomos rankos 24 židinyje (8q24), dėl abipusės translokacijos tampa artimas sunkiosios grandinės „mu“ genui, esančiam 14 chromosomoje q32 lokuse. Šie du genai yra susieti tokiu būdu, kad jų transkripcija eina priešinga kryptimi, o c-myc genas yra transkribuojamas iš savo įprastų promotorių, o ne iš mu-grandinės geno promotorių. Manoma, kad tokios translokacijos pasekmė yra įprastų c-myc geno aktyvumo slopinimo mechanizmų pažeidimas, dėl kurio ląstelė nuolat gauna signalą dalytis..

Chromosomų anomalijos yra būdingos limfoproliferacinėms ligoms. Daugumai limfomų ir leukemijų būdingi chromosomų skilimai, kurių metu genų, esančių netoli lokusų, koduojančių imunoglobulinus B ląstelėse, arba antigenus surišančių receptorių T ląstelėse, translokacijos yra galimos, tačiau c-myc genai ne visada dalyvauja šiuose skaidymuose..

Praradus proliferacijos kontrolę, atsiradusią dėl c-myc ekspresijos sutrikimo ar kitų panašių chromosomų translokacijų padarinių, atsiveria kelias į neoplaziją, tačiau pats savaime to nepakanka piktybinei transformacijai. Turimi duomenys rodo, kad norint galutinai susiformuoti autonominių ląstelių (navikų) proliferacijai, reikia dar bent vieno atsitiktinio nepageidaujamo reiškinio.

Kiti patogeneziniai pokyčiai organizme su limfoma yra susiję su naviko augimu ir metabolizmu. Labai dažnai naviko ląstelės slopina panašių normalių ląstelių vystymąsi ir sukelia imunologinį trūkumą (imunodeficito būsena). Limfoma sergantiems pacientams dažnai būdingas didesnis polinkis į įvairias infekcijas. Be imunologinio trūkumo, pacientams gali išsivystyti imuninės reakcijos dėl antikūnų, nukreiptų prieš jų pačių audinių antigenus, gamybos. To pavyzdys yra imuninės hemolizinės anemijos ar imuninės trombocitopenijos išsivystymas pacientams, sergantiems limfoma..

Be to, sergant limfoma, gali būti gaminami antikūnai, nukreipti prieš eritrocitų pirmtakus kaulų čiulpuose, o tai lemia beveik visišką šių ląstelių mirtį išsivysčius vadinamajai dalinei raudonųjų ląstelių aplazijai..

Kaulų čiulpų pažeidimas limfomos metu (leukemizacija) sukelia kaulų čiulpų kraujodaros nepakankamumo vystymąsi kartu su periferinio kraujo citopenija..

Auglio mazgų augimas gali sutrikdyti netoliese esančių organų veiklą ir sukelti jų disfunkciją. Dėl naviko masės kaupimosi atsiranda bendras kūno išsekimas - kacheksija.

Kaip jau minėta, limfomos klinikinių pasireiškimų pobūdis ir atskirų simptomų sunkumo intensyvumas daugiausia priklauso nuo ląstelių, sudarančių naviko morfologinį substratą, diferenciacijos laipsnio. Navikai, susidedantys iš brandžių ląstelių, paprastai turi mažiau ryškius klinikinius simptomus nei navikai, susidedantys iš blogai diferencijuotų (nesubrendusių) ląstelių. Tačiau visada reikia prisiminti, kad klinikinės limfomos apraiškos negali būti pagrindas išvadai apie naviko piktybiškumo laipsnį. Kadangi nesubrendusių ląstelių naviką gali lydėti minimalūs simptomai ir atvirkščiai, subrendusių ląstelių naviką gali lydėti smurtinis klinikinis vaizdas..

Dažniausiai ligos pradžioje atsiranda limfmazgio navikas ar bet kokia kita lokalizacija. Dažnai pats navikas nesukelia subjektyvių pojūčių pacientui ir gali būti aptiktas atsitiktinai. Bendroji simptomatologija susideda iš silpnumo, padidėjusio nuovargio ir svorio kritimo, kurie būdingi neoplazijoms. Šių simptomų specifiškumas yra mažas..

Ženklų triada yra pakankamai patognomoniška, kad išsivystytų limfoproliferacinis navikas, susidedantis iš skundų dėl stipraus prakaitavimo, ypač naktį, nemotyvuoto niežulio ir blogo kraujo siurbiančių vabzdžių įkandimų toleravimo. Kai kuriais atvejais vieno ar kelių simptomų atsiradimas iš nurodytos triados gali būti keleri metai prieš paties naviko išsivystymą..

Dažnai pacientai, sergantys limfoma, turi rimtų imunologinių sutrikimų, tokių kaip imuninė hemolizinė anemija, imuninė trombocitopenija, į vilkligę panašus sindromas.

Imunologinis limfoma sergančių pacientų trūkumas atveria duris į bakterines ir virusines infekcijas. Bakteriniai veiksniai dažniausiai sukelia ūminę pneumoniją ar šlapimo takų infekcijas. Tarp virusinių infekcijų visų pirma yra herpeso virusų sukeltos infekcijos.

Periferinio kraujo nuotraukoje paprastai būna minimalūs nukrypimai nuo normos. Nesant imuninių ląstelių sunaikinimo, raudonųjų kraujo ląstelių skaičius paprastai nepakinta. Tai pasakytina ir apie trombocitų skaičių. Kai kuriais atvejais vidutinė leukocitozė gali atsirasti dėl padidėjusio subrendusių limfocitų skaičiaus. Eozinofilija būdinga žmonėms, sergantiems limfoma.

Tiriant kaulų čiulpų preparatus, paprastai nustatoma normali ląstelių sudėtis, kartais gali būti vidutiniškai (apie 20%) išaugęs subrendusių limfocitų skaičius. Navikui išplitus į kaulų čiulpus (leukemizacija), aspirate nustatomos ląstelės, morfologiškai panašios į limfomos pirminio židinio ląsteles..

Dėl kaulų čiulpų kolonizacijos naviko ląstelėmis neišvengiamai sumažės normalios kraujodaros įtaka. Kaulų čiulpų kraujodaros nepakankamumo pasekmė yra periferinio kraujo citopenijos išsivystymas..

Limfomos diagnozė pagrįsta naviko morfologinio substrato tyrimu. Paprastai diagnostinės paieškos pradinis taškas yra nemotyvuoto limfmazgių patinimo nustatymas..

Padidėjęs limfmazgis be aiškios priežasties, kurio dydis yra didesnis nei 1 cm, ir tokio išsiplėtusio mazgo buvimas ilgiau nei 1 mėnesį yra pagrindas atlikti limfmazgio biopsiją.

Ligos stadiją lemia paveiktų limfmazgių paplitimas. Padidėjus vienai limfmazgių grupei, nustatau I ligos stadiją, padidėja dvi ar daugiau limfmazgių grupių vienoje diafragmos pusėje - II stadija. Dviejų ar daugiau limfmazgių grupių padidėjimas priešingose ​​diafragmos pusėse - III stadija. Vidaus organų pažeidimas - IV stadija. Nemažai autorių išskiria V stadijos limfomą - kai kaulų čiulpus pažeidžia naviko ląstelės. Sinonimas, dažnai vartojamas šiai ligos stadijai nurodyti, yra „leukeminė limfoma“.

Kaip jau minėta, limfoidinės ląstelės gali tapti piktybinėmis bet kuriame diferenciacijos etape. Tuo pačiu metu jie dauginasi ir sukuria ląstelių kloną, sustingusį tam tikroje brendimo stadijoje. Naviko ląstelėse yra normalių limfocitų žymenų, būdingų tolesnio brendimo stadijai. Praktikoje įvedus monokloninius antikūnus, atsirado galimybė klasifikuoti piktybinius limfoidinius navikus pagal imunologinį naviko ląstelių fenotipą..

Maždaug 15 metų limfoproliferaciniams navikams diagnozuoti buvo naudojamas molekulinis genetinis genų persitvarkymo (pertvarkymo) tyrimo metodas..

Imunoglobulino genų pertvarkymas yra neatsiejamas ir unikalus B-limfocitų vystymosi etapas, kurio negalima pastebėti jokiose kitose ląstelėse. Imunoglobulino genų pertvarkymo atskleidimas naudojant molekulinių genetinių tyrimų metodus leidžia patikimai nustatyti naviko ląstelių priklausomybę B ląstelėms.

Tam tikrų imunoglobulino genų pertvarkymo sekų nustatymas leidžia atskirti skirtingus B ląstelių neoplazmų variantus.

Genų, koduojančių T-limfocitų receptorius, pertvarkymas yra unikali savybė, išskirianti T-limfocitus iš visų kitų ląstelių. Ši savybė taip pat naudojama diagnozuojant limfoproliferacinius T ląstelių kilmės navikus..

Taigi šiuolaikinė limfomų diagnostika yra sudėtingas procesas, apjungiantis kelis tyrimo metodus vienu metu. Tik tokiu būdu galima tiksliai patikrinti diagnozę, kuri yra pagrindas pasirinkti efektyviausią paciento gydymą..

Deja, gerai žinomi mūsų šalies sunkumai neleidžia vidaus hematologiniam mokslui progresyviai žengti į priekį. Jei kalbant apie žinių lygį (gautus iš užsienio žurnalų) ir problemos supratimą (I.A.Kassirsky ilgą laiką įkurta buitinė hematologinė mokykla nežinojo lygių), mūsų mokslininkai ir praktikai nenusileidžia kolegoms vakaruose ir dažnai juos pranoksta, tada praktiškai įgyvendindami šiuolaikines žinias, mes esame beviltiškai įstrigę 80-ųjų viduryje.

Šiandien dauguma hematologinių centrų gali atlikti tik supaprastintą ne Hodžkino limfomų diagnozės versiją, suskirstydami jas pagal piktybinių navikų laipsnį:

1. Limfomos, susidedančios iš nesubrendusių ląstelių (limfoblastų) - aukšto laipsnio limfoma.

2. Limfomos, susidedančios iš vidutinio brandumo ląstelių (prolimfocitų) - vidutinio piktybinio naviko limfomos.

3. Limfomos, susidedančios iš subrendusių ląstelių (limfocitų) - žemo laipsnio limfoma.

Šiuolaikinė limfomų terapija remiasi tiksliu naviko subvarianto patikrinimu. Supaprastinta limfomų diagnostika, neleidžianti tiksliai diagnozuoti ir formuojanti tik „grupinę“ diagnozę (pavyzdžiui, „aukšto laipsnio limfoma“), žymiai pablogina galimybę suteikti pacientui priežiūrą..

Atsižvelgiant į nosologinę diagnozę ir ligos stadiją, limfomos gydymas yra pagrįstas polichemoterapijos ir spindulinės terapijos programų naudojimu. Dažniausiai naudojami citostatiniai vaistai yra ciklofosfamidas, rubomicinas, vinkristinas, prednizolonas (CHOP programa) ir kai kurie kiti vaistai..

Nesant ligos leukemijos, yra gera galimybė intensyviai chemoterapijai, po kurios persodinami autologiniai kaulų čiulpai, surinkti iš paciento prieš intensyvų gydymą. Be autologinės transplantacijos, jei yra tinkamų sąlygų, limfomai gydyti naudojama alogeninė kaulų čiulpų transplantacija..

Šiuolaikinis limfomų gydymas, pagrįstas tikslia morfologine diagnoze, leidžiančia prailginti ir išsaugoti pacientų gyvenimą, reikalauja gerai koordinuoto daugelio specialistų darbo, įtraukiant daug mokslo reikalaujančias ir daug išteklių reikalaujančias technologijas ir, žinoma, priklauso nuo valstybės ekonominės politikos sveikatos priežiūros srityje..

[apdorojant šią direktyvą įvyko klaida]

Limfoproliferacinė liga

Sveiki, labai tikiuosi išankstinio jūsų atsakymo.!
Mano vyrui padidėjęs kirkšnies limfmazgis. Eime į Uzi. Išvada - pasvirusi kirkšnies išvarža dešinėje. Splenomegalija. 13 * 5,2 cm. Kirkšnių limfmazgių padidėjimas iki 10-15 mm ir pažasties limfmazgių iki 20 mm. Sustabdyti. Limfoproliferacinė liga.
Kraujo tyrimai-
Lazdos 9
49 segmentas
Eozonas 4
Monocitai 7
Limfocitai 31
Eritrocitai 4,49
Leukocitai 5.4
Kiaušiniai 41
Ts.p 0.9
Hemoglobinas 134

Šiandien yra šešios dienos kaip aukšta temperatūra. Davė siuntimą į onkologiją. Ir ilgai laukti kupono - daugybė pacientų.
Kas jai sukėlė temperatūrą - onkologai? Kaip susitvarkyti su jos temperatūra. Ir apskritai jūsų nuomonė apie diagnozę. Pavargau verkti.

Susiję ir rekomenduojami klausimai

6 atsakymai

Svetainių paieška

Ką daryti, jei man kyla panašus, bet kitoks klausimas?

Jei neradote reikiamos informacijos tarp atsakymų į šį klausimą arba jūsų problema šiek tiek skiriasi nuo pateiktos, pabandykite užduoti papildomą klausimą gydytojui tame pačiame puslapyje, jei tai yra pagrindinio klausimo tema. Taip pat galite užduoti naują klausimą, o po kurio laiko mūsų gydytojai į tai atsakys. Tai nemokama. Taip pat galite ieškoti aktualios informacijos panašiuose šio puslapio klausimuose arba per svetainės paieškos puslapį. Būsime labai dėkingi, jei rekomenduosite mus savo draugams socialiniuose tinkluose..

„Medportal 03online.com“ vykdo medicinines konsultacijas susirašinėjimo būdu su gydytojais svetainėje. Čia gausite atsakymų iš tikrų savo srities praktikų. Šiuo metu svetainėje galite gauti patarimų 50 sričių: alergologo, anesteziologo-reanimatologo, venerologo, gastroenterologo, hematologo, genetiko, ginekologo, homeopato, dermatologo, vaikų ginekologo, vaikų neurologo, vaikų urologo, vaikų endokrininės chirurgijos, vaikų endokrininės chirurgijos gydytojo infekcinių ligų specialistas, kardiologas, kosmetologas, logopedas, ENT specialistas, mamologas, medicinos teisininkas, narkologas, neuropatologas, neurochirurgas, nefrologas, dietologas, onkologas, onkourologas, ortopedas traumatologas, oftalmologas, pediatras, plastikos chirurgas, reumatologas, psichologas radiologas, seksologas-andrologas, odontologas, trichologas, urologas, vaistininkas, fitoterapeutas, flebologas, chirurgas, endokrinologas.

Atsakome į 96,66% klausimų.

Limfoproliferacinės ligos (kodas C 91.1)

Apibrėžimas. Limfinės sistemos navikai, kilę iš T- ir B-limfocitų. Tai apima: lėtinę limfocitinę leukemiją, plaukuotųjų ląstelių leukemiją, papildomų kaulų čiulpų navikus (limfocitomas ir limfosarkomas) ir kai kurias retas formas. Papildomi kaulų čiulpų navikai nėra leukemijos, todėl tokius pacientus gydo onkologas!

Dažniausias limfoproliferacinės ligos tipas yra lėtinė limfocitinė leukemija, palyginti gerybinis navikas, susidedantis iš morfologiškai subrendusių limfocitų.

Lėtinė limfocitinė leukemija yra labiausiai paplitusi lėtinės leukemijos rūšis. Dažniausiai serga pagyvenę žmonės, nustatymo pikas būna 61–70 metų, asmenims iki 40 metų liga yra kazuistika, vaikams ji nepasireiškia. Vyrai serga 2,2 karto dažniau nei moterys.

Etiologija, patogenezė. Citogenetiškai įrodyta kloninė ligos prigimtis ir vaidmuo jai pasireiškiant chromosomų aberacijoms. Pagrindinis patogenezinis mechanizmas yra limfoidinio audinio dauginimasis, sukeliantis pagrindinius klinikinius sindromus: limfocitinę leukocitozę ir limfadenopatiją..

Klinika, diagnostika. Pirmojo vizito metu pacientai skundžiasi bendru silpnumu, padidėjusiu prakaitavimu, periferinių limfmazgių padidėjimu, kurį nustato patys pacientai (ant kaklo, pažasties ir kirkšnies srityse). Pradiniame etape skundų gali nebūti, dažnai darbingo amžiaus žmonėms profilaktinių tyrimų metu nustatoma lėtinė limfocitinė leukemija. Kraujyje leukocitozė su limfocitoze ir leukolizės ląstelės (Botkino-Gumprechto ląstelės). Botkino-Humprechto ląstelių skaičius nėra proceso sunkumo rodiklis. Limfocitai, sergantys lėtine limfocitine leukemija, visada yra absoliutūs (normali 1380–2800 ląstelių / μl). Įtariant šią ligą reikia apskaičiuoti absoliutų limfocitų skaičių.

1 pavyzdys. Paciento leukocitai yra 4,2x10 h / l, limfocitų - 52%. Limfocitų procentas yra aiškiai didesnis nei įprasta, tačiau jei apskaičiuosite 52% iš 4200, gausite apie 2100 ląstelių / μL, o tai yra normalu. Išvada: limfocitų procentas yra didelis dėl neutrofilopenijos, limfocitozė yra santykinė.

2 pavyzdys. Paciento leukocitai yra 10,6x10 d / l, limfocitų - 52%. Absoliutus limfocitų skaičius yra apie 5300 ląstelių / μl. Išvada: absoliuti limfocitozė.

Klasifikacija. Gerybinė forma. Labai lėtas, praktiškai neprogresyvus kursas. Leukocitozė yra maža (iki 50x109 / l), periferiniai limfmazgiai yra šiek tiek padidėję. Sergant infekcinėmis ligomis, leukocitozė gali padidėti, tačiau atsigavus leukocitų skaičius vėl grįžta į pradinę reikšmę. Aktyvi terapija nereikalinga, pacientai gali dirbti, stebėti ir kontroliuoti kraują kartą per 2-3 mėnesius, neatliekama krūtinkaulio punkcija, trepanobiopsija.

Klasikinė forma (mišri). Jis yra padalintas į tris etapus. 1-oje stadijoje leukocitozė yra iki 70x109 / l, limfocitozė - iki 80%. Periferinių limfmazgių dydis yra iki 3 cm. Aktyviai terapijai nereikia, kraujo kontrolė ir stebėjimas kas mėnesį. Kuo ilgesnė I etapo trukmė, tuo geresnė prognozė. 2-oje stadijoje leukocitozė viršija 70x 109 / l, pablogėja sveikatos būklė, kenčia bendra būklė, periferiniai limfmazgiai yra didesni nei 3 cm, gali būti pastebėtas blužnies padidėjimas. Būtina specifinė terapija. 3 etapas primena sprogimo krizę

pacientams, sergantiems lėtine mieloidine leukemija, ir vystosi retai. Pasireiškia didelis karščiavimas, hemoraginis sindromas, herpetiniai išsiveržimai.

Šis etapas yra dėl gana gerybinių subrendusių ląstelių augimo transformacijos į piktybinę sarkomą. Reikalinga programos terapija.

Daugiausia naviko forma. Jis skiriasi nuo ankstesnio tuo, kad esant mažai leukocitozei, labai padidėja limfmazgiai - iki 6-8 cm. Reikia aktyvios terapijos.

Spleninė forma. Reta ir palanki lėtinės limfocitinės leukemijos forma, turinti žemą leukocitozę, šiek tiek padidėjusius periferinius limfmazgius ir žymiai padidėjusį blužnį. Aktyviai terapijai, kaip taisyklė, nereikia.

Klinikinės diagnozės formulavimo pavyzdžiai.

• Lėtinė limfocitinė leukemija, gerybinė forma.

• Lėtinė limfocitinė leukemija, mišri forma, 2 stadija.

• Lėtinė limfocitinė leukemija, blužnies forma.

Pagal simptomą „limfmazgių padidėjimas“ būtina atskirti lėtinę limfocitinę leukemiją nuo metastazavusio vėžio. Tam atliekamas 1 lygio patikrinimas. Tiek sergant lėtine limfocitine leukemija, tiek sergant brandžios ląstelės limfoma, gydytojas randa padidėjusių limfmazgių „paketus“, tačiau esant lėtinei limfocitinei leukemijai kaulų čiulpų taške pastebimas difuzinis limfoidinių elementų dauginimasis, kurio limfomose niekada nebūna..

Gydymo tikslas: užtikrinti patenkinamą paciento gyvenimo kokybę, jei naviko progresavimas neprogresuoja.

• ankstyvas gyvenimo būdo, neišprovokuojančio naviko progresavimo, nustatymas, organizavimas;

• laiku (ne vėliau, bet jokiu būdu ne anksčiau!) Citostatinių ir gliukokortikoidinių steroidų terapijos naudojimas;

• kova su infekcinėmis komplikacijomis.

Gydymo organizavimas. Pirmą kartą nustačius ligą:

• sergant leukocitoze ne daugiau kaip 70x109 / l, periferinių limfmazgių dydis ne didesnis kaip 4-5 cm, nėra karščiavimo, sunkios anemijos, pacientas nukreipiamas į hematologo ambulatorinę konsultaciją ir po to gydomas ambulatoriškai, vadovaujantis specialisto rekomendacijomis;

• esant leukocitozei, viršijančiai 70-100x109 / l, periferinių limfmazgių dydis yra didesnis nei 5 cm, sunkūs bendrieji sutrikimai, karščiavimas, sunki anemija - hospitalizacija hematologinėje ligoninėje, po išrašymo - bendras paciento valdymas, kurį atlieka hematologas ir bendrosios praktikos gydytojas arba rajono terapeutas.

Su ligos paūmėjimu (leukocitozės padidėjimu, limfmazgių padidėjimu) - skubi konsultacija su hematologu. Dažniausiai paūmėjimą galima sustabdyti ambulatoriškai, padidinant citostatikų ir gliukokortikosteroidų dozes..

Indikacijos hospitalizuoti. Didelis karščiavimas, leukocitozė viršija 150x109 / L, padidėję limfmazgiai, pavojinga paciento gyvybei (ryklėje, gerklose, pilvo ertmėje), atsparumas ambulatorinei terapijai, komplikuota ligos eiga (aneminis, hemoraginis, hemolizinis sindromas).

• kraujo kontrolė kas mėnesį, bendrosios praktikos gydytojo ar vietinio terapeuto apžiūra kas mėnesį, konsultacija su hematologu kartą per 2-3 mėnesius, esant gerybinei eigai - kartą per 6 mėnesius.

Informacija pacientui ir jo šeimai:

• Pacientas turėtų žinoti, kad liga yra gana gerybinė, lėtinė.

• Būtina gydytojo priežiūra ir kraujo kontrolė.

• Pacientas turi būti apmokytas atlikti savęs patikrinimą, ar nėra periferinių limfmazgių būklės dinamikos.

• Neleistinas gydytojas, „liaudiškas“ gydymas, „gydymas“ yra pavojingi paciento gyvenimui.

Patarimai pacientui ir jo šeimai:

• Gyvenimo režimas, kuris neprovokuoja naviko progresavimo: neįtraukite insoliacijos, perkaitimo, hipotermijos, kineziterapijos, darbo sausumoje.

• „Tausojantis“ režimas imuninei sistemai: dieta, kurioje gausu baltymų ir vitaminų, išskyrus alergizuojančius maisto produktus; kontaktų su infekciniais ligoniais, turinčiais buitinį ir profesinį apsvaigimą, pašalinimas arba sumažinimas.

• Jei pacientas yra darbingo amžiaus, jam reikia darbo be profesinės sveikatos.

1-oje ligos stadijoje ir gerybine forma aktyvi terapija nevykdoma. Režimas šiam pacientui yra įprastas, neįtraukiama insoliacija, perkaitimas, hipotermija. Bendra dieta. Pagyvenusiems žmonėms gydymas gali būti pradėtas tik tol, kol leukocitų skaičius padidės daugiau nei 100x109 / l, nes jie labiau linkę stabilizuoti procesą 1-ajame etape - visos gerybinės ligos eigoje..

• sergant leukocitoze 100-150x107l, leukeranas skiriamas po 2 mg per parą, esant leukocitozei per 150x107l - 4-6 mg per parą. Sumažėjus leukocitų skaičiui perpus nuo pradinės vaisto dozės, taip pat perpus;

• sergant leukocitoze 30-50x 109 / l, skiriama palaikomoji terapija - 2 mg leukerano 1-2 kartus per savaitę. Esant dideliam limfocitų procentui (virš 85%), ta pati dozė skiriama ir mažesniam leukocitų skaičiui;

• esant leukocitozei, mažesnei kaip 20x 109 / l, geriau atšaukti leukeraną arba paskirti 2 mg 1 kartą per 10 dienų;

• Ciklofosfamidas skiriamas labai padidėjus limfmazgiams ir linkus į trombocitopeniją, 200 mg per parą raumeniui, 10 injekcijų per kursą. Galimas individualus vaisto netoleravimas. Jokiu būdu negalima stengtis sumažinti leukocitų skaičių iki normalaus skaičiaus (6,8–8,0 x 107 litrai), nes toks sumažėjimas įvyksta dėl neutrofilų ir gresia sunkiomis infekcinėmis komplikacijomis. Optimalia figūra turėtų būti laikoma figūra, kurioje 1-oje stadijoje buvo pastebėta stabili proceso eiga, o jei tokių duomenų apie pacientą nėra - 30-50x109 / l;

• atskirai vaistų, vartojamų esant lėtinei limfocitinei leukemijai, serijoje yra gliukokortikosteroidų, kurie anksčiau buvo vartojami labai plačiai. Gydant prednizolonu, greitai sumažėja limfmazgiai, pagerėja bendra būklė ir normalizuojasi kūno temperatūra. Tačiau priklausomybė nuo vaistų nuo gliukokortikosteroidų vystosi labai greitai, todėl gali pasireikšti hipertenzija, opiniai virškinimo trakto pažeidimai, patologiniai kaulų lūžiai, hiperglikemija, pūlingos ir hemoraginės komplikacijos. Todėl prednizonas skiriamas tik esant gyvybiniams požymiams ir trumpam (10–14 dienų), o po to visiškai atšaukiamas vaistas;

• terapinių priemonių kompleksas apima rentgeno terapiją, žymiai padidėjus limfmazgių ir blužnies.

3-ajame etape gydymas atliekamas ligoninėje pagal ūminės limfoblastinės leukemijos programas.

Palaikomasis gydymas tinkamai kontroliuojant laboratoriją. Esant gerybinei eigai, proceso stabilumui, esant gretutinėms ligoms, galima kreiptis į vietinius kurortus ne karštuoju metų laiku. Elektros ir purvo terapija, vitaminų ir biostimuliatorių injekcijos, balneoterapija neįtraukiami.

Homotoksikologiniai metodai kartais naudojami kaip papildomas gydymo metodas. Pagrindinė terapija: Galium-Heel, 10 dangtelių. 3 kartus per dieną arba parenteraliai po 1,1 ml 1-3 kartus per savaitę; „Mercurius-Heel 1“ skirtukas. po liežuviu 3 kartus per dieną. Simptominė terapija: Hepeelas (tabletės, ampulės) kepenų pažeidimui, Lymphomyosot (lašai, ampulės) padidėjusiems limfmazgiams, Ubichinon compositum (ampulės) detoksikacijai.

Reabilitacijos terapijos efektyvumo kriterijai:

• stabili paciento būklė palaikomosios terapijos fone;

• klasikine ligos forma sergančių pacientų gyvenimo trukmė yra mažiausiai 6–8 metai.

• Laikinos negalios ekspertizė. Lėtine limfocitine leukemija sergantys pacientai ilgą laiką išlieka darbingi net 2-oje ligos stadijoje, nors jiems reikia įsidarbinti laikantis skyriuje „Trombocitovasopatija“ nurodytų apribojimų. Pavasarį ir rudenį, ypač gripo epidemijos metu, tokius pacientus rekomenduojama išleisti iš darbo 10–14 dienų, siekiant išvengti infekcinių komplikacijų ir pailginti pacientų gyvenimą. Paūmėjus ligai, pacientai, sergantys lėtine limfocitine leukemija, yra neįgalūs.

• Nuorodos dėl kreipimosi į MSEC. Pacientai, sergantys 2 ir 3 ligos stadijomis, nuolat vartojantys citostatikus, gliukokortikosteroidus, kurių leukocitozė specifinės terapijos fone yra didesnė kaip 1 OOx 10 d / l, su sunkiu ir laipsnišku limfmazgių padidėjimu ir splenomegalija, sudėtinga eiga (herpes zoster ). Nustatoma 2-oji, rečiau - 3-ioji neįgalumo grupė.

• Karinė medicininė apžiūra, preliminarūs ir periodiniai sveikatos patikrinimai - žr. Skyrių „Mieloproliferacinės ligos“.

Prognozė. Atsigavimo po lėtinės limfocitinės leukemijos atvejai nebuvo patikimai dokumentuoti. Pacientų gyvenimo trukmė svyruoja labai plačiai - nuo kelių mėnesių (pavėluotas nustatymas, sunkios komplikacijos) iki 2–3 dešimtmečių, vidutiniškai 6–8 metai.

Limfoproliferaciniai navikai

Limfoproliferaciniai navikai apima limfinės sistemos navikų, kilusių iš B- ir T-limfocitų, grupę: ūmines limfoblastines leukemijas, visas lėtinės limfocitinės leukemijos formas, įskaitant plaukuotųjų ląstelių leukemiją, kuri paprastai apibūdinama kaip nepriklausomas nosologinis vienetas; limfoproliferaciniai procesai taip pat turėtų apimti papildomų kaulų čiulpų limfocitines neoplazmas - limfocitomas ir limfosarkomas bei imunoglobuliną išskiriančius limfocitinius ir plazmocitinius navikus - paraproteineminę hemoblastozę; taip pat odos limfocitiniai navikai - Sesario liga, grybelinė mikozė ir B ląstelių odos pažeidimai.

Lėtinė limfocitinė leukemija yra gerybinis navikas, jo substratas daugiausia yra morfologiškai subrendę limfocitai. Liga pasireiškia limfine leukocitoze, difuzine limfocitų proliferacija kaulų čiulpuose, padidėjusiais limfmazgiais, blužniu ir kepenimis.

Pagrindinius lėtinės limfocitinės leukemijos išorinius požymius - limfinę leukocitozę ir padidėjusius limfmazgius, o vėliau ir blužnį bei kepenis - sukelia limfocitų dauginimasis..

Kadangi lėtinės limfocitinės leukemijos atveju naviko procese įvairiais atvejais dalyvauja skirtingi limfocitų klonai, griežtai tariant, „lėtinės limfocitinės leukemijos“ nosologinę formą turėtų sudaryti daugybė ligų, nors jos turi daug bendrų bruožų. Jau lėtinės limfocitinės leukemijos ląstelių analizė atskleidžia įvairius ląstelių variantus: vyrauja siauros plazmos arba, priešingai, plačios plazmos formos, ląstelės su jaunesniais ar maždaug piknotiniais branduoliais, su ryškia bazofiline ar beveik bespalvine citoplazma..

Limfocitų klonai su nukrypstančia chromosomų grupe buvo gauti T formose, veikiant limfocitus, kurių PHA buvo mitogenas. Sergant B-limfocitine leukemija, siekiant paskatinti limfocitų dalijimąsi, ji ėmėsi polivalentinių mitogenų: Epstein-Barr viruso, E. coli lipopolisacharidų. Kariologiniai duomenys įrodo ne tik kloniškumą, bet ir mutacinį lėtinės limfocitinės leukemijos pobūdį ir subklonų atsiradimą vystantis procesui, kurį galima spręsti pagal chromosomų pokyčių raidą atskirais atvejais.

Įrodyta, kad daugumoje leukeminių B-limfocitų, sergančių lėtine limfocitine leukemija, yra monokloninis citoplazminis imunoglobulinas arba, tiksliau sakant, sunkioji imunoglobulino grandinė. Citoplazminio imunoglobulino monokloniškumas įrodomas lengviau nei paviršutiniškas. Citoplazminio imunoglobulino nustatymas lėtinės limfocitinės leukemijos B-limfocituose patvirtina prielaidą, kad šie limfocitai yra vienos ankstyvosios B-limfocitų diferenciacijos stadijos ląstelės ir aiškiai rodo mažą jų paviršiuje esančių imunoglobulinų kiekį..

Citopenija sergant lėtine limfocitine leukemija gali būti kitokio pobūdžio. Nors lėtinė limfocitinė leukemija greičiausiai kyla iš pirmtakinių B-limfocitų ląstelių, tai gali padidinti T-slopintuvo kiekį kraujyje ir blužnyje. Padidėjęs šių navikų pobūdžio ląstelių kiekis gali slopinti ląstelių - hemopoezės pirmtakų, ypač PFU-E, granulocitų-makrofagų pirmtakų ląstelių - CFU-GM, ir galbūt bendros ląstelės - mielopoezės pirmtakų - proliferaciją..

Kita lėtinės limfocitinės leukemijos citopenijos genezė yra autoimuninė, susijusi su antikūnų susidarymu kraujodaros ląstelėms, bręstančioms kaulų čiulpų ląstelėms arba brandiems kraujo ir kaulų čiulpų elementams. Autoimuninį eritrocitų sunaikinimo pobūdį, esant lėtinei limfocitinei leukemijai, įrodo teigiamas tiesioginis Kumbso testas, o patį sunaikinimą - retikulocitozė kraujyje, padidėjęs eritrokariocitų kiekis kaulų čiulpuose, eritrocitų gyvenimo trukmės sumažėjimas, bilirubinemija. Jei anemija nėra lydima retikulocitozės, o kaulų čiulpuose padidėja eritrokariocitų kiekis ir yra netiesioginė bilirubinemija, galima manyti, kad eritrokariocitų lizė yra intraosseous. Imuninis mažakraujystės pobūdis šiais atvejais įrodomas atliekant teigiamą bendros hemagliutinacijos testą.

Be to, citolitinį procesą gali sukelti pačios leukeminės ląstelės, jei jos funkciškai pasižymi žudikomis..

Daugelį metų galima pastebėti tik limfocitozę - 40-50%, nors bendras leukocitų skaičius svyruoja apie viršutinę normos ribą. Limfmazgiai gali būti normalaus dydžio, tačiau jie padidėja sergant įvairiomis infekcijomis, o pašalinus uždegiminį procesą, susitraukia iki pradinio dydžio.

Limfmazgiai palaipsniui didėja, paprastai pirmiausia kakle, pažastyse, tada procesas plinta į tarpuplautį, pilvo ertmę ir kirkšnį. Visoms leukemijoms būdingi nespecifiniai reiškiniai: padidėjęs nuovargis, silpnumas, prakaitavimas. Ankstyvoje ligos stadijoje anemija ir trombocitopenija nesivysto.

Limfocitozė kraujyje palaipsniui didėja; 80–90% limfocitų, kaip taisyklė, pastebima beveik visiškai pakeitus kaulų čiulpus limfocitais. Limfinio audinio dauginimasis kaulų čiulpuose daugelį metų negali slopinti normalių ląstelių gamybos. Net pasiekus didelį leukocitų kiekį kraujyje, 100 000 į 1 μl ar daugiau, anemijos dažnai nėra, trombocitų skaičius yra normalus arba šiek tiek sumažėjęs.

Kaulų čiulpų tyrimai rodo, kad mielogramoje padidėja limfocitų kiekis - paprastai daugiau kaip 30%, taip pat būdingas limfoidinių ląstelių dauginimasis, dažniausiai difuzinis.

Lėtinės limfocitinės leukemijos metu limfocitų struktūra neturi stabilių ir tipiškų požymių. Veikiant virusinėms infekcijoms, jis gali pasikeisti ligos eigoje. Skirtingai nuo kitų leukemijų, to paties pavadinimo ląstelių (šiuo atveju limfocitų) vyraujantis kiekis kraujyje nereiškia leukemijos ląstelių dominavimo, nes apyvartoje dažnai būna ir leukemijos klono B-limfocitai, ir padidėjęs polikloninių T-limfocitų skaičius. Kraujyje dauguma ląstelių yra subrendę limfocitai, kurie niekuo nesiskiria nuo įprastų. Kartu su tokiomis ląstelėmis gali būti limfocitinių elementų su homogeniškesniu branduoliu, kurie dar neturi subrendusio limfocito chromatino grubumo, su plačiu citoplazmos kraštu, kuris kartais, kaip ir infekcinės mononukleozės atveju, turi perinuklearinį klirensą. Ląstelių branduoliai gali turėti savitą kilpų susisukimą arba būti taisyklingai apvalūs; taip pat yra pupelių formos branduoliai; citoplazma yra su sulaužytais kontūrais, kartais su „plaukuotumo“ elementais, tačiau be plaukuotųjų ląstelių leukemijos histocheminių ypatumų.

Būdingas lėtinės limfocitinės leukemijos požymis yra sunykę limfocitų branduoliai - Gumnrechto šešėlis. Jų skaičius nėra proceso sunkumo rodiklis..

Ligos pradžioje leukocitų formulėje paprastai nėra prolimfocitų ir limfocitų.

Tuo remiantis izoliuota prolimfocitinė lėtinės limfocitinės leukemijos forma. Kartais tokia leukemija gali atsirasti išsiskiriant monokloniniam imunoglobulinui.

Ligai progresuojant, kraujyje pradeda atsirasti pavienių prolimfocitų ir limfoblastų. Nemaža dalis jų pasireiškia tik galutinėje ligos stadijoje..

Lėtinės limfocitinės leukemijos stadijos. Pradiniame proceso etape šiek tiek padidėja keli vienos ar dviejų grupių limfmazgiai, leukocitozė neviršija 30? 10 3 - 50? 10 3 į 1 μl ir, svarbiausia, pastebimas tendencijos padidėjimo tendencija nerandama kelis mėnesius. Šiame etape pacientai lieka prižiūrimi hematologo, o citostatinė terapija nėra atliekama. Pažengusiai stadijai būdinga didėjanti leukocitozė, progresuojantis arba apibendrintas limfmazgių padidėjimas, pasikartojančių infekcijų atsiradimas ir autoimuninės citopenijos. Šiam etapui reikalinga aktyvi terapija. Galutinė stadija apima piktybinės lėtinės limfocitinės leukemijos transformacijos atvejus.

Lėtinės limfocitinės leukemijos diagnozė nėra sunki. Kriterijai yra šie: absoliuti limfocitozė kraujyje, daugiau kaip 30% kaulų čiulpų limfocitų taškuojasi su difuzine limfine hiperplazija kaulų čiulpų trepanate. Limfmazgių ir blužnies padidėjimas yra neprivalomas lėtinės limfocitinės leukemijos požymis, tačiau dalyvaujant procese šiuose organuose pastebimas difuzinis limfocitų dauginimasis. Pagalbinis diagnostinis limfinio naviko dauginimosi požymis yra Gumprechto šešėlis kraujo tepinyje.

Lėtinė limfocitinė leukemija turi būti atskirta nuo kito brandaus ląstelės limfocitinio naviko proceso - limfocitomos. Jis skiriasi nuo limfocitomos tuo, kad kaulų čiulpuose vyrauja limfinės proliferacijos lokalizacija, difuzinė prigimtis šiame organe, taip pat ir kituose procese dalyvaujančiuose organuose, patvirtinta histologiniu tyrimu..

Visi 3 dažniausiai tiriami imunoglobulinai (A, G ir M) arba kai kurie iš jų gali būti sumažėję. Išsiskiriant limfoproliferaciniams procesams, kartu padidėjus monokloniniam imunoglobulinui, normalių imunoglobulinų lygis paprastai sumažėja. Abejotinose diagnostinėse situacijose, esant mažai limfocitozei, normalių imunoglobulinų kiekio sumažėjimas gali būti argumentas limfoproliferacinio proceso naudai. Tuo pačiu metu tipinis vaizdas galimas esant normaliam β-globulinų ir imunoglobulinų kiekiui kraujo serume. Hipogammaglobulinemija nėra susijusi su ligos trukme ir limfocitozės sunkumu. Tai gali būti dėl T ir B-limfocitų sąveikos pažeidimo, padidėjusio T-slopintojų kiekio, leukeminių B-limfocitų nesugebėjimo reaguoti į normalių T-limfocitų gaminamus limfokinus.

Padidėjęs jautrumas infekcijai pacientams, sergantiems lėtine limfocitine leukemija, yra vienas iš svarbiausių veiksnių, lemiančių mirtį. Šio jautrumo priežastys nėra visiškai aiškios ir, matyt, yra kelios. Pasak EG Bragina, polinkis į infekcines komplikacijas ne visada yra lygiagretus hipogammaglobulinemijai, jis taip pat gali būti normalus β-globulinų kiekis serume. Dažnos infekcinės komplikacijos ne visada yra lygiagrečios leukocitozės augimui.

Pneumonijos dažnį, ypač sergant lėtine limfocitine leukemija, palengvina limfinė infiltracija į patį plaučių audinį, bronchų medžio limfinių folikulų padaugėjimas, dėl kurio sutrinka visas ar dalis plaučių, sutrinka plaučių ventiliacija ir nuteka bronchų funkcija. Paprastai šie reiškiniai didėja ligos eigoje. Stafilokoko ar gramneigiamų bakterijų sukelti pluošto uždegiminiai procesai yra dažnos komplikacijos.

Tuo pačiu metu padidėjęs jautrumas infekcijoms, kurį apibūdina terminas „infekciškumas“, pradiniame proceso etape, matyt, yra susijęs su imuninio atsako defektais, sutrikusia T ir B limfocitų sąveika. Pasikartojanti ir užsitęsusi infekcijų eiga gali lemti nepakankamą antibiotikų terapijos kursą. Specializuotose hematologinėse ir onkologinėse ligoninėse, kur kaupiasi sunkios imuninės sistemos slopinimą turintys pacientai ir atsiranda naujų patogeninių patogenų padermių, labai dažnai prasideda savitos „epidemijos“..

Dažniau pacientai kenčia nuo juostinės pūslelinės (herpes zoster). Tai gali būti tipiška ir apibendrinta, sukelianti visišką odos pažeidimą, tuo tarpu vietinis pūslelių segmentinis bėrimas greitai susilieja. Herpetiniai išsiveržimai taip pat gali užfiksuoti virškinamojo trakto gleivinę, bronchus. Tas pats pažeidimas pasireiškia ir paprastu herpesu, vėjaraupiais.

Lėtine limfocitine leukemija sergantiems pacientams uodų įkandimų vietoje dažnai būna stipri infiltracija; su daugybe įkandimų, galimas sunkus apsinuodijimas.

Lėtinės limfocitinės leukemijos ir kitų limfoproliferacinių ligų imunokompleksinės komplikacijos yra retos. Jie gali būti išreikšti Shenlein-Henoch sindromu, polineuritu.

Sergant lėtine limfocitine leukemija, dažnai pasireiškia VIII kaukolės nervų poros infiltracija su klausos sutrikimu, „perkrovos“ jausmas ir spengimas ausyse. Kaip ir kitų leukemijų atveju, gali išsivystyti neuroleukemija; Paprastai tai yra galutinis paūmėjimas, kai smegenų dangalus infiltruoja jaunos limfoidinės ląstelės. Klinikinis neuroleukemijos vaizdas nesiskiria nuo ūminės leukemijos; smegenų dangaluose procesą galima pašalinti įvedus citosarą į juosmenį su metotreksatu. Kartu su smegenų dangalų įsiskverbimu gali prasiskverbti smegenų medžiaga, kuriai gydyti būtina švitinti. Radikuliarinis sindromas, kurį sukelia limfinė šaknų infiltracija, dažniausiai pasireiškia galutinėje ligos stadijoje.

Viena sunkiausių lėtinės limfocitinės leukemijos apraiškų yra eksudacinis pleuritas. Jo pobūdis gali būti skirtingas: para- arba metapneumoninis pleuritas su banalia infekcija, tuberkuliozinis pleuritas, limfinė pleuros infiltracija, krūtinės ląstos limfinio latako suspaudimas ar plyšimas. Su infekcinės kilmės pleuritu eksudate kartu su limfocitais yra daug neutrofilų. Įsiskverbus į pleurą, suspaudus ir plyšus limfos latakui, eksudatas bus limfinis, tačiau jei skystis ateis iš latako, jame bus didelis riebalų kiekis (chilinis skystis)..

Aktyvus gydymas turėtų būti atliekamas laiku, nes priverstinis pakartotinis pleuros eksudato pašalinimas greitai sukelia išsekimą, hipoalbumineminę edemą. Krūtinės kanalo plyšimo atveju rodomas greitas jo vientisumo atstatymas.

Pacientai miršta, daugiausia dėl sunkių infekcinių komplikacijų, didėjančio išsekimo, kraujavimo, anemijos, sarkomos augimo.

Paprastai, sergant lėtine limfocitine leukemija, ilgą laiką nėra kokybinių naviko ląstelių elgesio pokyčių. Progresavimo požymiai su patologinių ląstelių išsiskyrimu iš citostatinių vaistų kontrolės gali būti ne visos ligos metu.

Jei procesas vis dėlto pereina į galutinę stadiją, tada jis turi tuos pačius simptomus, kaip ir kitose leukemijose (normalių kraujodaros gemalų slopinimas, visiškas kaulų čiulpų pakeitimas sprogimo ląstelėmis)..

Lėtinės limfocitinės leukemijos perėjimą į galutinę stadiją dažniau lydi sarkomos augimas limfmazgiuose, o ne sprogimo krizė. Tokie limfmazgiai pradeda sparčiai augti, įgauna akmeninį tankį, įsiskverbia ir išspaudžia gretimus audinius, sukelia edemą ir skausmą, nebūdingą pažengusiai lėtinės limfocitinės leukemijos stadijai. Dažnai sarkomos augimą limfmazgiuose lydi temperatūros padidėjimas. Kartais tokie mazgai yra veido, kamieno, galūnių poodiniame audinyje, po gleivine burnos ertmėje, nosyje, o juose augantys indai suteikia jiems kraujavimo išvaizdą; tik tokio „kraujavimo“ tankis ir patinimas rodo jo pobūdį.

Galinėje stadijoje, kurios pradžios kartais neįmanoma nustatyti, labai sunku iššifruoti staigų temperatūros pakilimą. Tai gali būti dėl proceso sarkomos transformacijos; tada turėtų būti taikoma pakankamai galinga citostatinė terapija. Su tokia pačia tikimybe, esant ilgalaikiai lėtinei limfocitinei leukemijai, įmanoma infekcija, ypač tuberkuliozinė infekcija (rentgeno spinduliais ne visada nustatoma tuberkuliozinė plaučių infiltracija su granulocitopenija). Šiose situacijose temperatūros kilimo priežasties nustatymas užima daug laiko, reikia nuosekliai naudoti bakteriostatinius vaistus..

Viena iš galutinės ligos stadijos apraiškų gali būti sunkus inkstų nepakankamumas dėl naviko ląstelių įsiskverbimo į organo parenchimą. Staigus šlapinimosi nutraukimas visada turėtų paskatinti gydytoją laikytis šios prielaidos. Jei neįtraukiamos visos kitos inkstų pažeidimo priežastys, reikia atlikti inkstų švitinimą, kuris greitai pašalina sutrikusį šlapinimąsi.

Dar neseniai atsigavimas po limfocitinės leukemijos nebuvo pastebėtas. Kai kuriais atvejais kompleksinė chemoterapija leido pasiekti ilgalaikių patobulinimų. Pacientų gyvenimo trukmė svyruoja labai plačiai - nuo kelių mėnesių iki 2–3 dešimtmečių.

Lėtinės limfocitinės leukemijos formos

Lėtinės limfocitinės leukemijos klasifikacija grindžiama morfologiniais ir klinikiniais požymiais, įskaitant atsaką į gydymą.

Skiriamos šios formos:

2) progresyvus (klasikinis);

4) splenomegalinė (padidėjusi blužnis);

6) lėtinė limfocitinė leukemija, komplikuota citolizės būdu;

8) lėtinė limfocitinė leukemija su paraproteinemija;

9) plaukuotųjų ląstelių leukemija;

Gerybinė lėtinės limfocitinės leukemijos forma sukelia labai lėtą, pastebimą tik per metus, bet ne mėnesius, limfocitozės padidėjimą kraujyje kartu su leukocitų skaičiaus padidėjimu. Pirmaisiais etapais limfmazgiai arba nepadidėja, arba gimdos kaklelis labai padidėja. Infekcijos atveju jis yra didelis 2–3? 10 4 (20-30 tūkst.) 1 μl limfinės leukocitozės, išnyksta kartu su infekcine komplikacija. Labai lėtas limfocitozės padidėjimas, kol pastebimas limfmazgių padidėjimas gali trukti metus ar dešimtmečius. Visą tą laiką pacientai yra prižiūrimi ambulatorijoje, jie yra visiškai darbingi, jiems draudžiama tik sustiprinti insoliaciją. Kraujo tyrimai skaičiuojant trombocitus ir retikulocitus atliekami kas 1–3 mėnesius. Naudodamiesi aprašyta forma, iki to momento, kai būklės pablogėjimui gali prireikti gydymo, daugeliu atvejų jie nedaro diagnostinės krūtinkaulio punkcijos, histologinio limfmazgio tyrimo. Šie tyrimai gerokai traumuoja paciento psichiką, kuriai iki dienų pabaigos dažnai nereikia citostatinių vaistų..

Progresuojanti (klasikinė) lėtinės limfocitinės leukemijos forma prasideda taip pat, kaip ir gerybinė, tačiau leukocitų skaičius didėja kiekvieną mėnesį, kaip ir limfmazgių dydis. Mazgų konsistencija gali būti tešla, minkšta arba šiek tiek elastinga.

Šių pacientų citostatinė terapija paprastai skiriama pastebimai padidėjus visų ligos apraiškų, leukocitozės ir visų pirma limfmazgių dydžiui..

Lėtinės limfocitinės leukemijos naviko forma. Šios formos bruožas, nulėmęs jos pavadinimą, yra reikšmingas limfmazgių, turinčių mažą leukocitozę, padidėjimas ir tankis. Tonzilės yra padidėjusios, dažnai jos beveik užsidaro viena kitai. Blužnies padidėjimas paprastai yra vidutinio sunkumo, tačiau jis taip pat gali būti reikšmingas, dažnai jis išsikiša kelis centimetrus iš po šonkaulio krašto.

Leukocitų formulėje išlieka pakankamas - 20% ar daugiau - neutrofilų procentas. Kaulų čiulpuose limfocitų paprastai būna ne daugiau kaip 20–40%, nors jie gali būti visiškai pažeisti.

Nepaisant reikšmingos limfinio audinio hiperplazijos, intoksikacija ilgą laiką būna silpnai išreikšta, priešingai nei apibendrinta limfosarkoma, su kuria ši chroniškos limfocitinės leukemijos forma dažnai painiojama.

Lėtinės limfocitinės leukemijos kaulų čiulpų forma lymphadenia ossium. Greitai progresuojanti pancitopenija, visiškas ar dalinis kaulų čiulpų pakeitimas difuziškai augančiais subrendusiais limfocitais. Limfmazgiai nėra padidėję, blužnis, išskyrus labai retas išimtis, taip pat nėra padidėjęs, kepenys yra normalaus dydžio. Morfologiškai pastebimas branduolio chromatino struktūros homogeniškumas, kartais jo piknotiškumas, rečiau yra struktūrinių elementų, neaiškiai panašių į sprogimą; citoplazma su ryškia bazofilija, siaura, dažnai sulaužyta. Anksčiau ši forma pacientus greitai atvedė į mirtį, gyvenimo trukmė retai viršijo 2 metus (14–26 mėn.).

VAMP schemos įvedimas į šios ligos formos terapiją ir tolesnis jos modernizavimas leido pasiekti pagerėjimą ir gerokai pailginti pacientų gyvenimą..

Lėtinė limfocitinė leukemija, komplikuota citolizės, nėra savarankiška forma. Galbūt tiek reikšmingas limfmazgių padidėjimas, tiek limfadenopatijos nebuvimas, gali būti labai didelė limfinė leukocitozė, arba liga tęsiasi pagal naviko subleukeminį variantą. Eritrocitų sunaikinimas paaiškinamas retikulocitoze, padidėjusiu bilirubino kiekiu ir eritrokariocitų procentais kaulų čiulpuose, o imuninę formą lemia teigiamas tiesioginis Kumbso testas. Padidėjusį trombocitų tirpimą lemia trombocitopenija, aukšta ar normali kaulų čiulpų megakariocitozė.

Daug sunkiau nustatyti padidėjusį granulocitų tirpimą, nes jų pirmtakų kiekis kaulų čiulpuose visiško limfinės proliferacijos fone negali būti nustatytas. Padidėjusį granulocitų irimą galima spręsti su tam tikra tikimybe pagal staigų jų išnykimą iš periferinio kraujo..

Kai kuriais atvejais lėtinę limfocitinę leukemiją, pasireiškiančią citolizės metu, lydi ryškus temperatūros padidėjimas. Dalinis bet kokio gemalo išnykimas kaulų čiulpuose rodo intraosozinę citolizę.

Lėtinės limfocitinės leukemijos prolimfocitinė forma, kaip aprašyta literatūroje (Volkova M.A.; Taylor ir kt.), Visų pirma skiriasi limfocitų morfologija, kurios tepinėliuose (kraujyje ir kaulų čiulpuose) spaudiniuose yra didelis skaidrus nukleolis, chromatino kondensacija branduolyje., kaip parodyta elektronine mikroskopija, yra išreikštas vidutiniškai ir daugiausia periferijoje. Histologiniuose šios leukemijos formos limfmazgių ir blužnies preparatuose limfocituose taip pat yra nukleolių. Šios ląstelės neturi citocheminių ypatybių. Imunologinės charakteristikos atskleidžia limfocitinės leukemijos B arba T ląstelių pobūdį, dažnai pirmąjį. Skirtingai nuo tipiškos lėtinės limfocitinės leukemijos B-limfocitų, esant tokiai formai, leukeminių limfocitų paviršiuje randama imunoglobulinų gausa, dažniau M- ar D-tipo.

Šios formos klinikiniai bruožai yra greitas vystymasis, reikšmingas blužnies padidėjimas ir vidutinis periferinių limfmazgių padidėjimas..

Lėtinei limfocitinei leukemijai, pasireiškiančiai paraproteinemija, būdingas įprastas vienos iš anksčiau išvardytų proceso formų klinikinis vaizdas, tačiau ją lydi monokloninė M- arba G-gammopatija.

Plaukuota ląstelių forma. Formos pavadinimas kilęs iš jį reprezentuojančių limfocitų struktūrinių ypatybių. Šios ląstelės turi „jaunatvišką“ branduolį: homogenišką, kartais panašų į struktūrinį sprogimų branduolį, kartais iš branduolių likučių, dažnai netaisyklingos formos ir neaiškių kontūrų. Ląstelių citoplazma yra įvairi: ji gali būti plati ir su šukuotu kraštu, ji gali būti skrupulinga, neaptverianti ląstelės per visą perimetrą, ji gali turėti daigų, panašių į plaukus ar vilnas. Kai kuriais atvejais šios formos lėtinės limfocitinės leukemijos limfocitų citoplazma yra bazofilinė, dažnai pilkai mėlyna. Citoplazmoje nėra granuliavimo. Limfocitų struktūros ypatybės, leidžiančios įtarti plaukuotąją lėtinės limfocitinės leukemijos formą, matomos šviesos mikroskopu, bet išsamiau - fazinio kontrasto mikroskopu ir elektronine mikroskopija..

Plaukuotųjų ląstelių leukemijos diagnozę patvirtinantis diagnostinis tyrimas yra leukemijos ląstelių citocheminis apibūdinimas.

Yra žinoma, kad šios leukemijos formos limfocitai turi tam tikrą gebėjimą absorbuoti latekso daleles. Šie plaukuotųjų ląstelių leukemijos ląstelių ypatumai sukelia ilgalaikes abejones dėl jų limfinės prigimties..

Imunologiniai metodai parodė, kad daugeliu atvejų tai yra lėtinės limfocitinės leukemijos B ląstelių forma, nors buvo aprašyti T limfocitinio pobūdžio plaukuotųjų ląstelių leukemijos atvejai. Originalūs normalūs limfocitai, iš kurių atsirado plaukuotųjų ląstelių leukemija, dar nėra žinomi..

Plaukuotųjų ląstelių leukemijos klinikinis vaizdas yra gana būdingas: vidutinio sunkumo ar sunki citopenija, padidėjusi blužnis, normalus periferinių limfmazgių dydis.

Kaulų čiulpų trepanate galima pastebėti leukemijos ląstelių intersticinį augimą, kuris paprastai nesudaro proliferacijos ir visiškai neišstumia kraujodaros audinio ir riebalų. Blužnies histologija rodo difuzinį leukeminių limfocitų augimą tiek raudonojoje, tiek baltojoje masėje, ištrindama šio organo struktūrą.

Plaukuotųjų ląstelių leukemijos eiga skiriasi. Jam, kaip ir kitoms lėtinės limfocitinės leukemijos formoms, metų metus gali nebūti progresavimo požymių. Pastebima granulocitopenija, kuri kartais sukelia mirtinas infekcines komplikacijas, ir trombocitopenija su hemoraginiu sindromu.

T formos. Maždaug 5% atvejų pasireiškia lėtinė limfocitinė leukemija, kuriai atstovauja T-limfocitai. Šios leukemijos formos leukeminė infiltracija, priešingai nei Sesario liga, dažniausiai paveikia giliuosius dermos ir odos audinio sluoksnius. Liga prasideda vyresniems nei 25 metų asmenims.

Kraujo paveikslėlyje yra įvairaus sunkumo leukocitozė, neutropenija, anemija. Leukeminiai limfocitai turi didelius, apvalius, pupelių formos, polimorfinius negražius branduolius, šiurkščius, dažnai susisukusius, chromatinius; citoplazmoje galima pamatyti azurofilines granules, didesnes už paprastų limfocitų granules. Ląstelių dydis yra skirtingas.

Citocheminiu požiūriu šios ląstelės gali parodyti didelį rūgštinės fosfatazės (lizosominio pobūdžio), β-naftilacetato esterazės, esančios lokaliai citoplazmoje, aktyvumą. Imunologiškai limfocitai, kurie sudaro šios leukemijos formos substratą, kaip rodo jų paviršiaus žymenų tyrimas naudojant monokloninius antikūnus, kai kuriais atvejais gali būti T-pagalbininkai, kitais - T-slopintojai, kitais - T-slopintojai..

Kartu su šia greitai progresuojančia leukemijos T-ląstelių forma buvo aprašyta palanki forma su dideliais granuliuotais T-limfocitais.

Gydymas (bendrieji principai)

Lėtinės limfocitinės leukemijos terapijos indikacijos yra bendros būklės pablogėjimas, citopenijos atsiradimas, spartus limfmazgių, blužnies, kepenų padidėjimas, leukeminės nervų kamienų ir ne kraujodaros organų infiltracijos atsiradimas, sukeliantis skausmo sindromą ar disfunkciją; tolygus leukocitų lygio padidėjimas. Esant pirminiam atsparumui chlorbutinui, jis nebepaskiriamas. Palaikomoji chlorobutino dozė yra 10-15 mg 1-2 kartus per savaitę.

Ciklofosfamidas skiriamas esant lėtinei limfocitinei leukemijai, atsparus chlorbutinui, taip pat padidėjus leukocitozei, reikšmingai padidėjus limfmazgių ar blužnies ir linkus į trombocitopeniją. Ciklofosfamido dozė yra 2 mg / kg per parą. Efektyvus gali būti periodinis gydymas didelėmis 600 mg / m 2 dozėmis kartą per savaitę. Ciklofosfamido poveikis yra nestabilus, vaistas slopina imunogenezę, todėl jo ilgai vartoti negalima.

Steroidiniai hormonai, gydant lėtinę limfocitinę leukemiją, užima ypatingą vietą: jie lemia greitą limfmazgių mažėjimą, intoksikacijos pašalinimą, temperatūros normalizavimąsi, savijautos pagerėjimą, tačiau nėra nieko pavojingesnio, nei skirti prednizoloną šiems pacientams gydyti..

Atskiras gydymas prednizolonu arba jo kaip nuolatinio vaisto pridėjimas prie kitos protarpinės citostatinės terapijos ar leukaferezės yra mirtina, viena vertus, labai dažnai ir sunkiai sukeliant infekcines komplikacijas, kita vertus, labai neveiksminga onkologine prasme. Limfmazgių sumažėjimas lydi leukocitozės padidėjimą, temperatūros normalizavimas ir kitų intoksikacijos požymių išnykimas pastebimas tik nuolat vartojant prednizoloną, jie vėl atnaujinami dar didesne jėga iškart po jo atšaukimo.

Dėl abstinencijos sindromo, būdingo limfoproliferaciniams brandžių ląstelių navikams, net ir naudojant citostatines programas, tarp kurių yra prednizolonas (COP, VAMP), reikia pradėti mažinti jo dozę iki programos pabaigos ir kelias dienas po programos pabaigos jį toliau vartoti mažinant dozę..

Sergant lėtine limfocitine leukemija, vienas iš veiksmingų gydymo būdų yra radioterapija. Padidėjus periferiniams pilvo ertmės limfmazgiams citopenijos sąlygomis arba esant aukštam leukocitų ir trombocitopenijos lygiui, reikšmingam blužnies dydžiui, leukemijos infiltracijai nervų kamienų srityje ar destruktyviam kaulinio audinio procesui, būtina vietinė spindulinė terapija.

Apšvitinant vietine doze, viena dozė yra 1,5–2 Gy. Bendrą židinio dozę lemia jo lokalizacijos vieta. Paprastai blužnis yra apšvitinamas bendra doze 6–9 Gy, nes didelėmis dozėmis gali išsivystyti citopenija, dėl kurios gydymo metu reikia nuolat stebėti periferinį kraują. Apšvitinus blužnį, sumažėja ne tik šio organo, bet dažnai gimdos kaklelio ir pažasties limfmazgiai. Slankstelio sunaikinimo atveju vietinė bendra radiacijos dozė yra 25 Gy. Vietinė radioterapija dažnai suteikia ilgalaikį poveikį: apšvitintoje zonoje limfos infiltracija paprastai nepablogėja.

Frakcionuotą bendrą apšvitinimą esant lėtinei limfocitinei leukemijai Osgoodas (1951, 1955) sėkmingai panaudojo 1950-aisiais. Šis radioterapijos metodas gali būti veiksmingas, kai chemoterapija yra sunki ar neveiksminga..

Terapinių priemonių, skirtų lėtinei limfocitinei leukemijai, komplekse blužnies pašalinimas pradėtas plačiai naudoti. Norint išsivystyti gilių citopenijų, kurių nesukelia citostatikai, reikia skirti gliukokortikosteroidų hormonų. Jei mėnesinis hormonų kursas nesuteikė ilgalaikio efekto ir po jų atšaukimo citopenija vėl ėmė didėti, tada būtina pašalinti blužnį.

Kita svarbi blužnies pašalinimo indikacija yra blužnies dydis. Jei blužnies limfocitomos atveju naviko diagnozė yra splenektomijos pagrindas, tai esant lėtinei limfocitinei leukemijai su splenomegalija, operacijos klausimas nėra taip vienareikšmiškai išspręstas. Sergant lėtine limfocitine leukemija, po operacijos, dėl progresuojančio limfocitų proliferacijos jose gali pasireikšti gana greitas kepenų padidėjimas..

Taip pat blužnies pašalinimo indikacijos esant lėtinei limfocitinei leukemijai yra spartus blužnies augimas, nekontroliuojamas citostatikų, blužnies infarktų atsiradimas, nuolatinis skausmas kairiajame hipochondrijoje, labai dideli organų dydžiai, vartojant nekontroliuojamus vaistus (padidėjęs leukocitozė, infekcijų paūmėjimas, išsekimo pradžia, kartu kepenų padidėjimas). nuolatinis neinfekcinis temperatūros kilimas).

Leukoferezė naudojama sunkios leukocitozės atvejais, kai citostatinė terapija įprastomis vaistų dozėmis yra neveiksminga; leukoferezė paprastai veiksminga esant trombocitopenijai ir agranulocitozei, turinčiai aukštą leukocitozę.

Plazmaferezė sergant lėtine limfocitine leukemija naudojama esant didelio klampumo sindromui, kuris išsivysto su išsiskiriančiomis ligos formomis (Waldenstromo liga, lėtine limfocitine leukemija su monoklonine imunoglobulino G sekrecija); ilgalaikė plazmaferezė skirta polineuritui, komplikuojančiam limfos dauginimąsi.

Atskirų formų gydymas

Esant gerybinei lėtinės limfocitinės leukemijos formai, gydymas citostatikais neprasideda ilgą laiką. Citostatinės terapijos indikacija yra subjektyvių nemalonių pojūčių (silpnumas, prakaitavimas) padidėjimas, padidėjus leukocitų skaičiui; kaip taisyklė, jis jau siekia 50? 10 3 į 1 μl. Tokiu atveju pradedama terapija su chlorbutinu (leukeranu), skiriant 5–10 mg dienos dozę, kontroliuojant kraują, stengiantis neperžengti 2? 10 4 - 3? 10 4 į 1 μl. Gydymas nėra skirtas pagerėjimui pasiekti, o tik klinikinei kompensacijai; jis atliekamas ambulatoriškai, paprastai pacientai gali dirbti.

Esant progresuojančiai formai, daugelį metų tikslingiausias gydymo principas buvo pagrindinis suvaržymas, kurio esmė yra riboti leukemijos procesą pastoviomis vidutinėmis citostatinių vaistų dozėmis jau ankstyvoje stadijoje, kai leukocitozė dar nėra pasiekusi labai didelio skaičiaus. Naudojamos šios programos.

Chlorbutinas, vartojant 5-10 mg per parą, arba ciklofosfamidas, vartojant 200 mg per parą (vyraujant padidėjusiam leukocitų skaičiui vidutinio sunkumo limfadenopatijos fone, paprastai pirmenybė teikiama chlorbutinui, esant sunkiai limfadenopatijai lėtai augančios ir ne itin didelės leukocitozės fone, dažniau skiriamas ciklofosfamidas). Citostatinės terapijos tikslas yra pasiekti somatinę kompensaciją su hematologiniu stabilumu, kai fonas yra žemas, pageidautina mažiau nei 50? 10 3 į 1 μl, kraujo leukocitozė.

M-2 programa (Kempin ir kt.): 1-ąją kurso dieną į veną leidžiama 2 mg vinkristino, 600–800 mg ciklofosfamido (10 mg / kg), BCNU 0,5 mg / kg; likusieji vaistai vartojami per burną - melfalanas (alkeranas) po 0,25 mg / kg (arba 0,3 mg / kg sarkolizino) kartą per parą 4 dienas iš eilės, prednizonas - 1 mg / (kg per parą). 7 dienos, pusė tos dozės kitas 7 dienas ir ketvirtadalis pradinės dozės 15–35 gydymo dienoms. Autorių teigimu, jų sukurta gydymo programa leidžia remisiją gauti 17% atvejų, kai paciento vidutinis gyvenimo laikas yra ilgesnis nei 7 metai. Gydymo nutraukimas paskatino recidyvą.

Lėtinės limfocitinės leukemijos naviko formos gydymas taip pat pasirodė sėkmingesnis naudojant intensyvias polichemoterapijos programas - COP, CHOP, M-2 (BCNU, ciklofosfamidas, sarkolizinas, vinkristinas, prednizolonas). Naudojant M-2 programą aprašomos remisijos (Kempin ir kt.), Kurios išlieka tik tęsiant gydymą. Pirmosios 2 programos sąlyginai retai sukelia remisiją, tačiau jos leidžia pasiekti reikšmingą limfmazgių susitraukimą, o tai ypač svarbu pilvo ertmės konglomeratams. Norint išlaikyti pasiektą pagerėjimą, galima naudoti monoterapiją - periodinius ciklofosfamido kursus.

Lėtine limfocitine leukemija sergantiems pacientams daug kartų kartoti COP ir CHOP kursus yra gana sunku, nes nutraukus prednizolono vartojimą šiuose kursuose, temperatūra staiga pakyla iki 37,5 ° C, labai pablogėja bendra būklė, prakaituojama, silpnėja ir labai padaugėja infekcijų. Vykdant šiuos kursus, reikia pradėti mažinti prednizolono dozę 9-10-tą gydymo dieną, atidėjus jo atšaukimą 3-6 dienas po kurso pabaigos..

Pasiekus stabilų pagerėjimą naudojant COP arba CHOP kursus (paprastai 6 kursus), po 2 savaičių skiriamas periodinis ciklofosfamido gydymas: 200 mg geriamojo ciklofosfamido per parą arba kas antrą dieną atitinkamai 5 ar 10 dienų (bendra vaisto dozė 1000 mg), pertrauka tarp kursų 10–12 dienų. Sumažėjus trombocitų lygiui - mažiau nei 1,5? 10 3 į 1 μl, arba leukocitų - mažiau nei 4-5? 10 3 į 1 μl pertraukos tarp ciklofosfamido kursų pailgėja, kol šie rodikliai pagerėja arba normalizuojasi.

Periodinės ciklofosfamido terapijos trukmė yra nenuspėjama: ji atliekama siekiant stabilios kompensuojamos pacientų būklės.

Dalinis bendras apšvitinimas 0,03–0,06–0,12 Gy per sesiją yra naudojamas kaip nepriklausoma naviko ligos gydymo programa, bendra dozė yra 0,5–1,2 Gy (Johnson, Rubin ir kt.). Ši terapija gali būti pavojinga, jei baltųjų kraujo kūnelių skaičius yra mažesnis nei 2? 10 3 į 1 μl.

Esant mažam polichemoterapijos programų efektyvumui, vietinė spindulinė terapija taikoma išsiplėtusių limfmazgių ir blužnies srityje. Paprastai pirmiausia apšvitinama blužnis (smarkiai padidėjus tonzilėms, jos apšvitinamos pirmiausia), numatoma tolesnė švitinimo programa, atsižvelgiant į periferinių mazgų sumažėjimą ir leukocitozę apšvitinus blužnį..

Gydant splenomegalines formas, blužnies pašalinimas dažnai naudojamas kaip pirmasis etapas, kuris dažnai sukelia ilgalaikį hematologinio stabilumo pacientų somatinį kompensavimą be papildomo gydymo. Subjektyvių sutrikimų (prakaitavimas, silpnumas, sumažėjęs darbingumas) pasireiškimas, leukocitozės padidėjimas, laipsniškas kepenų padidėjimas po operacijos reikalauja paskirti citostatinę terapiją pagal besivystančios ligos klinikinį ir hematologinį vaizdą..

Lėtinės limfocitinės leukemijos (lymphadenia ossium) kaulų čiulpų formos gydymas atliekamas naudojant VAMP programą: 8 gydymo dienos ir 9 laisvos dienos. Nepaisant pradinio mažo baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų kiekio, šiai programai skiriama visa dozė. Atliekama mažiausiai 8-10 kursų, nors po 3-4 kursų kraujo ir kaulų čiulpų vaizdas paprastai jau rodo visišką pagerėjimą.

Limfocitinės leukemijos citolitinio proceso gydymo programos beveik visada prasideda paskyrus prednizoną 60–80–100 mg per parą, kol citolizė bus visam laikui nutraukta. Jei per mėnesį po gydymo prednizolonu aukšta citolizė nenutrūksta, reikia atsisakyti steroidų terapijos ir atlikti splenektomiją.

Citolitinį procesą, kuris išsivysto esant aukštai leukocitozei, dažnai galima sustabdyti leukofereze. Paprastai 5–7 leukoferezės daromos, kol dar nėra teigiamo poveikio. Leukoferezė pasirodė esanti efektyviausia trombocitolitiniame procese. Rizika kartu pašalinti leukocitus ir tam tikrą kiekį trombocitų, kurių kiekis kraujyje jau yra mažas, yra maža: paprastai po pirmosios leukoferezės kraujavimas sumažėja, nors trombocitų dar nepadaugėja..

Nutraukus citolitinį procesą, terapija atliekama pagal lėtinės limfocitinės leukemijos formą. Jei citolizė pasikartoja vidutinio sunkumo limfadenopatijos fone, patartina naudoti VAMP schemą.

Kai kuriais atvejais lėtinė limfocitinė leukemija su citolize lydi ryškų temperatūros padidėjimą, tačiau ji savaime netampa pagrindu pakeisti įprastą gydymo programą. Šio temperatūros kilimo pobūdis nežinomas..

Dalinis bet kokio gemalo išnykimas kaulų čiulpuose rodo intraosozinę citolizę, tikriausiai dėl antikūnų prieš kaulų čiulpų ląsteles arba pačių limfocitų citotoksinio poveikio. Šio sindromo gydymas atliekamas taip pat, kaip ir periferinė citolizė..

Terapijos, paprastai naudojamos lėtinei limfocitinei leukemijai, proliferocitine forma paprastai yra neveiksmingos. Priešingai nei splenomegalinė lėtinės limfocitinės leukemijos forma, švitinimas ir blužnies pašalinimas neduoda efekto. Citozaro derinimas su rubomicinu gali būti veiksmingesnis.

Lėtinė limfocitinė leukemija, gaminant paraproteiną, gydoma pagal tuos pačius principus, kaip ir kitos anksčiau aprašytos ligos formos, tačiau nesusijusios su imunoglobulino sekrecija. Kadangi išsiskirianti ligos forma gali vykti tiek gerybine, tiek progresuojančia naviko, kaulų čiulpų, splenomegaline forma, ji gydoma pagal tas pačias citostatines programas kaip ir atitinkamos formos. Svarbus citostatinės terapijos priedas yra plazmaferezė, kuri skiriama esant hiperviskoziškumo sindromui..

Veiksmingiausias plaukuotų ląstelių formos gydymas yra splenektomija. Veiksminga yra ilgalaikė terapija mažomis chlorobutino dozėmis (2–4 mg per parą). Kraujo sudėtis normalizuojama taikant tokią terapiją praėjus 6-10 mėnesių nuo gydymo pradžios. Jie taip pat naudoja deoksikoformiciną (adenozino deaminazės inhibitorių, labai aktyvų T ląstelėse), mažų vinblastino ir chlorobutino dozių, interferono derinį..

Šis tekstas yra įvadinis fragmentas.

Straipsniai Apie Leukemija