Išsėtinė mieloma yra kraujo vėžio rūšis, piktybinė plazmos ląstelių transformacija (diferencijuoti B-limfocitai, leukocitų potipis, kurie yra imuninės sistemos dalis ir sintetina antikūnus, kurie padeda organizmui kovoti su infekcijomis). Paprastai kaulų čiulpai gamina plazmos ląsteles (plazmos ląsteles) ir B-limfocitus tiek, kiek reikia organizmui. Tam tikru momentu šis procesas nepavyksta, ir vietoj įprastų ląstelių pradeda gamintis netipinės (naviko) plazmos ląstelės, kurios palaipsniui pakeičia normalias kaulų čiulpų ląsteles. Vietoj antikūnų šios ląstelės gamina paraproteinus, baltymus, kurie pažeidžia inkstų audinį..

Daugybiniai naviko židiniai atsiranda mielomoje, pirmiausia kaulų čiulpuose, bet ir kauluose (dažniau plokšti, pavyzdžiui, kaukolės kaulai ir šonkauliai, bet gali būti pažeisti ir vamzdiniai, ypač šlaunikaulis), limfmazgiuose ir kituose organuose. Pažeidimų daugybė atsiranda dėl kito mielomos ligos pavadinimo - daugybinės mielomos. Kadangi naviko ląstelės gamina paraproteiną, kuris ligą reiškia paraproteineminę hemoblastozę, piktybinės imunoproliferacinės ligos.

Iš esmės mieloma yra jautrūs pagyvenę žmonės - 70 metų ir vyresni, nors kartais serga ir jaunesni nei 40 metų žmonės, vyrai yra šiek tiek dažniau nei moterys (sergančių vyrų ir moterų santykis yra 1,4: 1). Dėl nežinomos priežasties ši liga negroidų rasės žmonėms pasireiškia dvigubai dažniau nei bet kurioms kitoms.

Išsėtinė mieloma yra neišgydoma liga, turinti lėtinę eigą, tačiau, nors visiškai išgydyti šiuolaikinėmis medicinos priemonėmis negalima, gydymas leidžia pasiekti ilgalaikę remisiją, kurios metu žmonės gyvena visavertį gyvenimą.

Sinonimai: išsėtinė mieloma (MM), plazmacitoma, Rustitsky-Kalera liga (pavadinta mokslininkų, pirmą kartą aprašiusių ligą, vardu).

Mielomos kodas pagal TLK 10 - C90 (daugybinė mieloma ir piktybiniai plazmos ląstelių navikai).

Priežastys ir rizikos veiksniai

Plazmos ląstelių piktybiškumo priežastis nenustatyta. Manoma, kad yra genetinis polinkis. Virusinės infekcijos, jonizuojančioji spinduliuotė (įskaitant spindulinę terapiją), kancerogenai, citostatiniai vaistai (chemoterapija), lėtinis apsinuodijimas gali veikti kaip mutageniniai veiksniai. 10% monoklonine gammopatija sergančių žmonių ji virsta mieloma.

Į predisponuojančius veiksnius įeina viskas, kas slopina imuninę sistemą: nutukimas, žalingi įpročiai, nesveikas gyvenimo būdas, nestabilumas stresui ir kt..

Formos

Yra kelios MM klasifikacijos.

Pagal klinikinius pasireiškimus:

  • simptominis;
  • besimptomiai (rūkantys);
  • nenustatytos reikšmės monokloninė gammopatija (MGUS).

Ląstelių sudėtis:

  • flamocitinis;
  • plazmablastinis;
  • polimorfinė ląstelė;
  • maža celė.

Priklausomai nuo židinių paplitimo:

  • židinio;
  • difuzinis židinys;
  • difuzinis.

Priklausomai nuo gaminamo paraproteino tipo:

  • G-mieloma (75% visų atvejų);
  • Mieloma;
  • D-mieloma;
  • E-mieloma;
  • Bence-Jones mieloma;
  • M-mieloma;
  • neklasifikuojamas (du paskutiniai nurodo retas formas).
  • lėtai progresuoja;
  • greitai progresuoja.

Rentgeno formos

  • daugialypis židinys;
  • difuzinis porotinis;
  • izoliuotas.
  • židinio;
  • mazgus;
  • Tinklelis;
  • osteolitikas;
  • osteoporozė;
  • sumaišytas.

Ligos stadijos

Išsėtinės mielomos eigoje yra trys etapai:

  1. Pradinis.
  2. Dislokuotas.
  3. Terminalas.

Jiems nustatyti yra keli kriterijai..

Tarptautinė vertinimo sistema (TKS) yra orientuota į beta-2 mikroglobulino (β2M) ir serumo albumino kiekį:

  1. β2M 100 g / l; kraujo kalcis yra norma; paraproteino kiekis serume 120 mg / l; serumo paraproteinas> 70 g / l IgG ir> 50 g / l IgA; šlapimo išsiskyrimas su Bens-Jones baltymu> 12 g per parą; trys ar daugiau osteolizės židinių (norint nustatyti III stadiją, pakanka atitikti tik vieną iš išvardytų kriterijų).

Kiekvienas iš trijų „Dury-Salmon“ klasifikavimo etapų yra suskirstytas į A ir B poskirsnius, atsižvelgiant į kreatinino kiekį serume, kuris yra inkstų funkcijos rodiklis:

  1. Kreatininas 2 g / dl (> 177 μmol / l).

Mielomos simptomai

Kol nepasireiškia pirmieji simptomai, liga ilgą laiką besimptomiškai progresuoja (šis laikotarpis gali būti nuo 5 iki 15 metų). Šiuo metu atliekant kraujo tyrimą galima nustatyti aukštą ROE, paraproteinemiją, o atliekant šlapimo tyrimą - proteinuriją. Bet kadangi plazmos ląstelių skaičius kaulų čiulpuose nėra padidėjęs, diagnozės nustatyti negalima..

Pažengusiai stadijai būdingi simptomų atsiradimas ir augimas, kuris pasireiškia daugybe sindromų, kurie skirtingiems pacientams yra skirtingo sunkumo.

Simptomai siejami tiek su židininiu plazmos ląstelių augimu kaulų navikų pavidalu, tiek su tuo, kad plazmos ląstelės sintetina medžiagas, kurios skatina lizę, t. Y. Kaulinio audinio sunaikinimą. Pirmiausia kenčia plokšti kaulai (dubens, kaukolės, pečių ašmenys, šonkauliai, stuburas) kaulai, rečiau - vamzdiniai kaulai (šlaunikaulis, žastikaulis). Dėl to kauluose yra stiprus skausmas, kuris padidėja spaudžiant, judant, atsiranda patologinių (ne traumos sukeltų) kaulų lūžių, kaulų deformacijų..

Hematopoetinės sistemos pažeidimas

Leukopenija, trombocitopenija, plazmos ląstelės periferiniame kraujyje, padidėjęs ROE, mielogramos kiekis plazmos ląstelėse> 15% (kai kuriose MM formose mielogramoje gali nebūti anomalijų).

Baltymų patologijos sindromas

Ją sukelia paraproteinų (patologinių imunoglobulinų arba Bens-Joneso baltymų) perprodukcija, kurią lydi hiperproteinemija (pasireiškianti troškuliu, sausa oda ir gleivinėmis), proteinurija, šaltų antikūnų atsiradimas (pasireiškiantis šalta alergija, akrocianoze, trofiniais galūnių sutrikimais), amiloidas kūno dalys, kuriose įvyko amiloido nusėdimas, lūpų ir liežuvio padidėjimas).

Jis pastebėtas 80% pacientų, sergančių MM; jam būdingas lėtinio inkstų nepakankamumo vystymasis, kuris pasireiškia silpnumu, pykinimu, sumažėjusiu apetitu ir svorio kritimu. Edema, ascitas, hipertenzija nėra būdinga (vienas iš diagnostinių požymių).

Dėl naviko plazmos ląstelių infiltracijos visuose vidaus organuose išsivysto būdingi simptomai kepenų, blužnies (dažniau), virškinamojo trakto, pleuros (rečiau) pažeidimai..

Imlumas infekcijoms, dažnos kvėpavimo takų virusinės ligos yra sunkios, dažnai komplikuojamos pridėjus bakterinę infekciją, infekcinės ir uždegiminės šlapimo takų ligos, juostinė pūslelinė, grybelinės infekcijos nėra retos..

Padidėjęs kraujo klampumas

Jai būdinga sutrikusi mikrocirkuliacija, kuri pasireiškia regėjimo pablogėjimu, raumenų silpnumu, galvos skausmu, trofinių odos pažeidimų išsivystymu, tromboze. Pastebėta 10% pacientų, sergančių MM.

Jis išsivysto sumažėjus trombocitų funkcionalumui ir kraujo krešėjimo faktorių aktyvumui. Pasireiškia kraujuojančiomis dantenomis, kraujavimais iš nosies, daugybinėmis hematomomis.

Tai sukelia dura mater infiltracija plazmos ląstelėse, kaukolės ir slankstelių kaulų deformacija, nervinių kamienų suspaudimas navikais. Tai pasireiškia periferine neuropatija, raumenų silpnumu, visų tipų jautrumo pablogėjimu, parestezijomis, sausgyslių refleksų sumažėjimu ir kitais simptomais, atsižvelgiant į pažeidimo plotą..

Tai sukelia kalcio išplovimas iš kaulinio audinio dėl lizės. Pasireiškia pykinimu, vėmimu, mieguistumu, sąmonės sutrikimais, orientacijos praradimu.

Galutinei stadijai būdingas esamų simptomų paūmėjimas, greitas kaulų sunaikinimas, navikų dauginimasis į kaimyninius audinius, didėjantis inkstų nepakankamumas, sunki anemija, infekcinės komplikacijos.

Daugybinės mielomos diagnozė

Pagrindiniai daugybinės mielomos požymiai yra kaulų čiulpų plazmacitozė (> 10%), osteolizės židiniai, M gradientas (monokloninis baltymas) arba Bence-Joneso baltymas serume ar šlapime. Būtent pagal šiuos požymius atliekama diagnostinė paieška įtariant ligą, o diagnozei pakanka nustatyti plazmacitozę ir M gradientą (arba Benso-Joneso baltymą), neatsižvelgiant į kaulų pakitimus.

Taikomi šie diagnostikos metodai:

  1. Kaukolės, krūtinės, dubens, stuburo, pečių juostos, žastikaulio ir šlaunikaulio rentgenograma.
  2. Spiralinė kompiuterinė tomografija.
  3. Magnetinio rezonanso tomografija.
  4. Pozitronų emisijos tomografija.
  5. Kaulų čiulpų aspiracijos biopsija mielogramai nustatyti.
  6. Laboratoriniai kraujo ir šlapimo tyrimai.
  7. Citogenetiniai tyrimai.

Daugybinės mielomos kaulų ir ekstrazės pažeidimai sutrumpinti kaip CRAB:

  • C - kalcis (kalcis) - hiperkalcemija, Ca kiekis> 2,75;
  • R - inkstai (inkstai) - sutrikusi inkstų funkcija, kreatinino koncentracija serume> 2 mg / dL;
  • A - mažakraujystė (anemija) - normocitinė ir normochrominė, hemoglobinas

Išsilavinimas: Rostovo valstybinis medicinos universitetas, bendrosios medicinos specialybė.

Informacija yra apibendrinta ir teikiama tik informaciniais tikslais. Pasirodžius pirmiesiems ligos požymiams, kreipkitės į gydytoją. Savarankiškas gydymas yra pavojingas sveikatai!

Išsėtinė mieloma - visų ligos stadijų simptomai ir prognozės

Rustitsky-Kalera liga arba mieloma yra onkologinė kraujotakos sistemos liga. Būdingas ligos bruožas yra tas, kad dėl piktybinio naviko kraujyje padidėja plazmos ląstelių (ląstelių, gaminančių imunoglobulinus) skaičius, kurios pradeda gaminti daug patologinio imunoglobulino (paraproteino).

Išsėtinė mieloma - kas tai yra paprastais žodžiais?

Daugybinė mieloma yra daugybinės mielomos forma. Kaulų čiulpuose atsiranda navikas, veikiantis plazmos ląsteles šia liga. Statistiškai dažniau pasitaiko stuburo, kaukolės, dubens, šonkaulių, krūtinės kaulų mieloma, rečiau - vamzdiniai kūno kaulai. Daugybinės mielomos piktybiniai dariniai (plazmacitomos) apima kelis kaulus ir pasiekia 10–12 cm skersmens dydį..

Plazmacitai yra neatsiejama organizmo imuninės sistemos dalis. Jie gamina specifinius antikūnus, kurie apsaugo nuo konkrečios ligos (kokį imunoglobuliną reikėtų gaminti, „paskatina“ specialios atminties ląstelės). Naviko paveiktos plazmos ląstelės (plazmio mielomos ląstelės) nekontroliuojamai gamina neteisingus (pažeistus) imunoglobulinus, kurie negali apsaugoti kūno, tačiau kaupiasi kai kuriuose organuose ir sutrikdo jų darbą. Be to, plazmacitoma sukelia:

  • eritrocitų, trombocitų ir leukocitų skaičiaus sumažėjimas;
  • padidėjęs imunodeficitas ir padidėjęs pažeidžiamumas nuo įvairių infekcijų;
  • kraujodaros pažeidimas ir kraujo klampos padidėjimas;
  • mineralų ir baltymų apykaitos pažeidimas;
  • infiltratų atsiradimas kituose organuose, ypač dažnai inkstuose;
  • patologiniai kaulinio audinio pokyčiai naviko srityje - kaulas tampa plonesnis ir sunaikinamas, o kai navikas per jį auga, jis prasiskverbia į minkštus audinius.

Mielomos priežastys

Rustitsky-Kalera ligą tyrė gydytojai, tačiau nėra vieningos nuomonės dėl jos atsiradimo priežasčių medicinos sluoksniuose. Nustatyta, kad sergančio žmogaus organizme dažnai būna T arba B tipo limfinių virusų, o kadangi plazmos ląstelės susidaro iš B-limfocitų, bet koks šio proceso pažeidimas lemia gedimą ir patoplazmatocitų susidarymo pradžią..

Be virusinės versijos, yra įrodymų, kad mieloma gali būti sukelta dėl radiacijos poveikio. Gydytojai ištyrė žmones, sužeistus Hirosimoje ir Nagasakyje, sprogimo vietoje Černobylio atominėje elektrinėje. Buvo nustatyta, kad tarp tų, kurie gavo didelę radiacijos dozę, didelis pacientų, sergančių mieloma ir kitomis kraujotakos ir limfinę sistemas pažeidžiančiomis ligomis, procentas.

Tarp neigiamų veiksnių, kurie padidina daugybinės mielomos užsikrėtimo riziką, gydytojai vadina:

  • rūkymas - kuo ilgiau rūkoma ir kuo daugiau surūkoma cigarečių, tuo didesnė rizika;
  • imunodeficitas;
  • nuodingų medžiagų poveikis organizmui;
  • genetinis polinkis.

Išsėtinė mieloma - simptomai

Daugybinė mieloma vyrauja vyresniame amžiuje, paveikdama tiek moteris, tiek vyrus. Rustitsky-Kalera liga - pacientams pastebėti simptomai ir klinikinis vaizdas:

  • kraujodaros ir kaulų sistemos pažeidimas;
  • medžiagų apykaitos procesų pažeidimas;
  • šlapimo sistemos patologiniai pokyčiai.

Daugybinės mielomos simptomai:

  • patys pirmieji mielomos požymiai yra kaulų skausmas (stubure, krūtinėje, kaukolės kauluose), savaiminiai lūžiai, kaulų deformacija ir naviko darinių buvimas;
  • dažna pneumonija ir kitos ligos, kurias sukelia imuniteto sumažėjimas ir kvėpavimo judesių apribojimas, kurį sukelia krūtinės kaulų pokyčiai;
  • distrofiniai širdies raumenų pokyčiai, širdies nepakankamumas;
  • blužnies ir kepenų padidėjimas;
  • mielomos nefropatija - inkstų sutrikimas, būdingas baltymų padidėjimas šlapime, virstantis inkstų nepakankamumu;
  • normochrominė anemija - raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino kiekio sumažėjimas;
  • hiperkalcemija - padidėjęs kalcio kiekis plazmoje ir šlapime, ši būklė yra labai pavojinga, jos simptomai yra vėmimas, pykinimas, mieguistumas, vestibuliarinio aparato veikimo sutrikimai, psichinės patologijos;
  • sumažėjęs normalaus imunoglobulino kiekis;
  • kraujodaros sutrikimai - gleivinės kraujavimas, kraujosruvos, falango arterijų spazmai, hemoraginė diatezė;
  • parestezija („žąsų nelygumai“), galvos skausmas, mieguistumas, virtimas stuporu, traukuliai, galvos svaigimas, kurtumas, dusulys;
  • paskutiniuose etapuose - svorio kritimas, karščiavimas, sunki mažakraujystė.

Mielomos formos

Pagal klinikinę ir anatominę klasifikaciją mieloma gali būti šių formų:

  • vieniša mieloma - su vienu naviko židiniu kauluose ar limfmazgiuose;
  • daugybinė (apibendrinta) mieloma - susidarant keliems naviko židiniams.

Be to, išsėtinė mieloma gali būti:

  • difuzinis - šiuo atveju patologinės formacijos neturi ribų, tačiau persmelkia visą kaulų čiulpų struktūrą;
  • daugybinis židinys - kaulo plazmacitoma vystosi ribotose vietose, be to, navikai gali atsirasti limfmazgiuose, blužnyje.
  • difuzinis židinys - derinant difuzinio ir dauginio ženklus.

Daugybinė mieloma - stadijos

Gydytojai suskirsto tris daugybinės mielomos stadijas, antrasis etapas yra pereinamasis, kai rodikliai yra didesni nei pirmojo, bet mažesni nei trečiojo (sunkiausio):

  1. Pirmajam etapui būdingas - sumažėjęs hemoglobino kiekis iki 100 g / l, normalus kalcio kiekis, maža paraproteinų ir Benso-Joneso baltymų koncentracija, vienas naviko pažeidimas 0,6 kg / m², osteoporozės nebuvimas, kaulų deformacija.
  2. Trečiajai stadijai būdinga - mažas hemoglobino kiekis iki 85 g / l ir mažesnis, kalcio koncentracija kraujyje viršija 12 mg 100 ml, daugybiniai navikai, didelė paraproteinų ir Bens-Joneso baltymų koncentracija, bendras naviko dydis yra 1,2 kg / m2 ar didesnis, akivaizdu osteoporozės požymių.

Mielomos komplikacijos

Išsėtinei mielomai būdingos komplikacijos, susijusios su naviko destruktyviu aktyvumu:

  • stiprus skausmas ir kaulų sunaikinimas (lūžiai);
  • inkstų nepakankamumas, kai reikia atlikti hemodializę;
  • nuolatinės infekcinės ligos;
  • sunki anemija, dėl kurios reikia perpylimo.

Daugybinė mieloma - diagnozė

Diagnozuojant daugybinę mielomą, diferencinė diagnostika gali būti sunki, ypač tais atvejais, kai nėra akivaizdžių naviko židinių. Paciento, įtariančio mielomos diagnozę, tyrimą atlieka hematologas, kuris pirmiausia atlieka apklausą ir išsiaiškina, ar nėra ar nėra tokių požymių kaip kaulų skausmas, kraujavimas ir dažnos infekcinės ligos. Toliau priskiriami papildomi tyrimai, siekiant paaiškinti diagnozę, jos formą ir laipsnį:

  • bendra kraujo ir šlapimo analizė;
  • krūtinės ir griaučių rentgeno nuotraukos;
  • Kompiuterinė tomografija;
  • kraujo chemija;
  • koagulograma;
  • paraproteinų kiekio kraujyje ir šlapime tyrimas;
  • kaulų čiulpų biopsija;
  • tyrimas Mancini metodu imunoglobulinams nustatyti.

Išsėtinė mieloma - kraujo tyrimas

Jei įtariate daugybinės mielomos diagnozę, gydytojas nurodo bendruosius ir biocheminius kraujo tyrimus. Šie rodikliai būdingi ligai:

  • hemoglobinas - mažiau nei 100 g / l;
  • eritrocitų - mažiau nei 3,7 t / l (moterų), mažiau nei 4,0 t / l (vyrų);
  • trombocitų - mažiau nei 180 g / l;
  • leukocitų - mažiau nei 4,0 g / l;
  • ESR - daugiau nei 60 mm per valandą;
  • baltymai - 90 g / l ir daugiau;
  • albuminas - 35 g / l ir mažiau;
  • karbamidas - 6,4 mmol / l ir daugiau;
  • kalcio - 2,65 mmol / l ir daugiau.

Išsėtinė mieloma - rentgeno spinduliai

Svarbiausias mielomos tyrimų etapas yra rentgeno spinduliai. Daugybinės mielomos diagnozė, diagnozė rentgeno spinduliais gali visiškai patvirtinti arba abejoti. Rentgeno nuotraukoje aiškiai matomi naviko židiniai, be to, gydytojas gauna galimybę įvertinti kaulų audinių pažeidimo ir deformacijos laipsnį. Rentgeno spinduliuose difuzinius pažeidimus yra sunkiau nustatyti, todėl gydytojui gali prireikti papildomų metodų.

Išsėtinė mieloma - gydymas

Šiuo metu mielomos ligai gydyti naudojamas integruotas metodas, daugiausia vartojant vaistus įvairiais deriniais. Norint ištaisyti slankstelius dėl jų sunaikinimo, reikalingas chirurginis gydymas. Išsėtinė mieloma - gydymas vaistais apima:

  • tikslinė terapija, kuri stimuliuoja baltymų, kovojančių su paraproteinais, sintezę;
  • chemoterapija, kuri slopina vėžinių ląstelių augimą ir jas naikina;
  • imuninė terapija, kuria siekiama skatinti savo imunitetą;
  • kortikosteroidų terapija, papildanti pirminį gydymą;
  • gydymas bisfosfonatais, kurie stiprina kaulinį audinį;
  • skausmo malšinimo terapija, kuria siekiama sumažinti skausmo sindromą.

Išsėtinė mieloma - klinikinės rekomendacijos

Deja, neįmanoma visiškai atsigauti po mielomos; terapija siekiama prailginti gyvenimą. Norėdami tai padaryti, turite laikytis kai kurių taisyklių. Mielomos diagnozė - gydytojų rekomendacijos:

  1. Atidžiai laikykitės gydytojo paskirto gydymo.
  2. Sustiprinkite imunitetą ne tik vaistais, bet ir pasivaikščiojimais, vandens procedūromis, saulės voniomis (naudokite kremus nuo saulės ir esant minimaliam saulės aktyvumui - ryte ir vakare).
  3. Norėdami apsisaugoti nuo infekcijos - laikykitės asmens higienos taisyklių, venkite sausakimšų vietų, prieš vartodami vaistus, prieš valgį nusiplaukite rankas.
  4. Nevaikščiokite basomis, nes dėl periferinių nervų pažeidimo lengva susižeisti ir to nepastebėti.
  5. Stebėkite cukraus kiekį maisto produktuose, nes kai kurie vaistai prisideda prie diabeto.
  6. Išlaikykite teigiamą požiūrį, nes teigiamos emocijos yra labai svarbios ligos eigai.

Chemoterapija daugybinei mielomai gydyti

Chemoterapija dėl daugybinės mielomos gali būti skiriama kartu su vienu ar keliais vaistais. Šis gydymo metodas leidžia pasiekti visišką remisiją maždaug 40% atvejų, dalinį - 50% atvejų, tačiau ligos recidyvai įvyksta labai dažnai, nes liga paveikia daugelį organų ir audinių. Plazmacitoma - gydymas chemoterapiniais vaistais:

  1. Pirmajame gydymo etape pagal schemą imamasi gydytojo išrašytų chemoterapinių vaistų tablečių ar injekcijų pavidalu.
  2. Antrajame etape, jei chemoterapija yra efektyvi, atliekama nuosavų kaulų čiulpų kamieninių ląstelių transplantacija - jie dūriuoja, išskiria kamienines ląsteles ir jas pakeičia..
  3. Tarp chemoterapijos kursų atliekami gydymo alfa-interferonu vaistai - siekiant maksimaliai pailginti remisiją.

Daugybinė mieloma - prognozė

Deja, diagnozavus daugybinę mielomą, prognozė nuvilia - gydytojai sugeba tik prailginti remisijos laikotarpius. Dažnai mieloma sergantys pacientai miršta nuo plaučių uždegimo, mirtino kraujavimo, kurį sukelia kraujavimo sutrikimai, lūžiai, inkstų nepakankamumas, tromboembolija. Geras prognozės veiksnys yra jaunas amžius ir pirmoji ligos stadija, blogiausia prognozė vyresniems nei 65 metų žmonėms, sergantiems gretutinėmis inkstų ir kitų organų ligomis, daugybiniais navikais.

Išsėtinė mieloma - gyvenimo trukmė:

  • 1-2 metai - be gydymo;
  • iki 5 metų - vidutinė žmonių, gydomų mieloma, gyvenimo trukmė;
  • iki 10 metų - gyvenimo trukmė, gerai reaguojant į chemoterapiją ir lengvą ligą;
  • tik pacientai, turintys vieną naviko pažeidimą, kurį sėkmingai pašalino gydytojai, gali išgyventi daugiau nei 10 metų.

Mieloma

Mieloma yra piktybinė kraujo patologija. Liga vystosi kaulų čiulpuose iš degeneruotų kraujo ląstelių. Liga vadinama paraproteinemine hemoblastoze. Onkologinį procesą lydi padidėjusi netipinių imunoglobulino baltymų gamyba. Mieloma yra gana reta, žmonės, turintys tamsią odos spalvą, dažniau kenčia. Pradiniame etape sunku nustatyti ligą, todėl gydymas dažnai prasideda jau pažengus.

Ligos charakteristikos

Mielomai būdingas piktybinis aktyvaus dauginimosi procesas monokloninių plazmos ląstelių, gaminančių patologinį baltymą - paraproteiną, nugaros smegenų ertmėje. Liga yra nuolatinis B-limfocitų brendimas ir transformacija į plazmos ląsteles. Plazmos ląstelė yra ląstelė, išskirianti imunoglobuliną. Sergant mieloma, monokloninės plazmos ląstelės nemiršta, bet ir toliau dauginasi. Padidėjęs patogenų skaičius pereina į kaulų čiulpus, o tai išprovokuoja pagrindinių kraujo elementų sumažėjimą.

Netipiniai imunoglobulinai prasiskverbia į kitų organų audinius, kaupiasi tarpląstelinėje erdvėje. Pirmiausia ligos sukėlėjai kaupiasi inkstų, kepenų, blužnies ir kt. Audiniuose. - organai su padidėjusiu kraujo tiekimu.

Išsėtinė mieloma yra susijusi su sveikų ląstelių pakeitimu netipiniais imunoglobulinais. Patologinių plazmos ląstelių patogenezė, gaminant biologiškai aktyvias medžiagas, sukelia šiuos padarinius:

  • padidėja osteoklastų lygis, kuris išprovokuoja stuburo, galūnių ir kt. kaulų trapumą ir trapumą;
  • sumažėja apsauginės kūno funkcijos;
  • padidėja elastinių skaidulų su fibrogenais lygis, dėl kurio nuolat susidaro kraujavimas iš kapiliarų ir mėlynės;
  • kepenų ląstelės aktyviai auga, provokuodamos kraujo krešėjimo sumažėjimą;
  • sutrikusi baltymų sudėtis sukelia inkstų ligas.

Mielomos atveju monokloninių plazmos ląstelių augimas nėra kontroliuojamas ir jų lygis nuolat didėja. Dėl šio proceso mieloma priklauso piktybinėms kraujo patologijoms - hemoblastozei.

Paprastai liga pasireiškia suaugusiesiems po 40 metų. Vyrams liga diagnozuojama dažniau nei moterims. Navikas auga lėtai - gali praeiti daugiau nei 20 metų, kol pasirodys pirmieji simptomai. Nustačius diagnozę, atsižvelgiant į gretutinius simptomus, žmogus vidutiniškai gyvena per 2 metus. Todėl mieloma dažnai suvokiama kaip kraujo vėžys..

TLK-10 patologijos kodas C90 „Daugybinė mieloma ir piktybiniai plazmos ląstelių navikai“. Ligą galima nustatyti pagal IgE klasės baltymų buvimą, kuriam būdinga E-mieloma.

Mielomos veislės

Mielomos klasifikavimas pagrįstas naviko struktūrine sudėtis ir netipinių patogenų buvimu kaulų čiulpų srityje..

Atsižvelgiant į pažeidimų skaičių, išskiriamos šios formos:

  • Vienišą formą lemia vienas pažeidimas bet kurioje kaulo dalyje su kaulų čiulpais arba limfmazgio audinyje, kuris yra pagrindinis skirtumas nuo daugybinės mielomos..
  • Daugybinė mieloma būdinga kelių pažeidimų susidarymui, esant kaulų čiulpams. Dažniausiai pasireiškia pečių ašmenų, šonkaulių, kaukolės kaulų srityje, rankose, kojose ir kt..

Paprastai kūnui diagnozuojamos kelios patologijos. Daugybė patogeninių navikų koncentracijos kūne turi panašių pasireiškimo požymių su vienišais.

Atsižvelgiant į ląstelių struktūrą, išskiriami šie tipai:

  • Plazminių ląstelių mielomai būdingas didelis brandžių plazmos ląstelių, gaminančių paraproteiną, lygis. Patologija vystosi lėtai, tačiau nuolatinis baltymų gamybos procesas apsunkina terapijos eigą. Plazmos mielomatozė plinta į kitus organus ir sistemas.
  • Plazmablastiniam tipui būdinga tai, kad vyrauja plazmablastai, kurie išskiria baltymus nereikšmingu tūriu. Diferencinė patologija greitai auga ir ją lengva gydyti.
  • Polimorfinės ir mažų ląstelių rūšys išsiskiria plazmos ląstelių dauginimu ankstyvose ligos formavimosi stadijose. Laikomos pavojingiausiomis formomis, atsižvelgiant į augimą ir plitimą organizme.

Su daugybine patologija išskiriamos difuzinės ir difuzinės-židinio formos..

Pagal pagamintų paraproteinų imunochemines savybes jie išskiriami:

  • lengvosios grandinės liga - Bence-Jones mieloma;
  • su dideliu tam tikros rūšies baltymų (A, G ir M gradiento) kiekiu - mielomos A, G ir M;
  • ne slapta forma;
  • diklono vaizdas;
  • mieloma M.

Liga vyksta 3 etapais:

  • 1 etape paprastai nėra jokių ženklų;
  • 2 etapas būdingas sunkių simptomų atsiradimu;
  • 3 stadijoje pastebimas netipinių ląstelių plitimas kituose organuose.

Ligos požymiai

Pradiniame etape liga vystosi slapta - nėra ryškios klinikos. Sergant vėžiu, ląstelės palaipsniui plinta visame kūne, paveikdamos plokščių kaulų vidines ertmes - pečių ašmenų, slankstelių ir kaukolės zoną, taip pat vamzdinius kaulus..

Medicinos praktikoje yra mielosarkomos diagnozavimo pavyzdžių - onkologinio proceso, kurį formuoja baltųjų kraujo tekėjimo kūnai. Toliau vystantis, kaulų paviršiuje atsiranda minkštos elastingos konsistencijos ovalios formos išaugos, dėl kurių kaulų struktūra sunaikinama.

Iš esmės yra šie mielomos simptomai:

  • virškinimo sistemos darbo sutrikimai;
  • kūno temperatūra nuolat kinta - ji gali pakilti iki šiluminių rodmenų ir iškart nukristi;
  • raumenų silpnumas greito nuovargio fone;
  • pagrindinių kraujo elementų rodikliai apibūdina anemijos požymius;
  • pastebimos dažnos infekcinio pobūdžio ligos;
  • skausmo sindromai minkštųjų audinių srityje su diskomforto jausmu;
  • greitas širdies ritmas - 100-120 dūžių per minutę;
  • hipochondrijoje yra sunkumo jausmas;
  • stiprus skausmas galvos srityje;
  • slankstelio hiperkalcemija sukelia vidinius struktūrinius pokyčius;
  • mielomaliacija išsivysto diferencijuotam navikui suspaudus gretimus audinius;
  • nefropatija išsivysto pažeidus inkstų ląsteles.

Kai atsiranda pirmieji ligos simptomai, turite kreiptis į gydytoją ir atlikti kūno tyrimą, kad nustatytumėte patologijos tipą. Gydymas pradiniame formavimo etape garantuoja teigiamą poveikį ir greitą atsigavimą.

Patologijos atsiradimo priežastys

Gydytojai tiksliai nežino, kas sukelia naviką. Manoma, kad liga yra paveldima. Šie veiksniai gali sukelti netipinių patogenų vystymąsi:

  • paciento senatvė;
  • paveldimas polinkis;
  • radioaktyviųjų medžiagų poveikis;
  • sąveika su cheminiais junginiais ir kancerogeninėmis medžiagomis;
  • užkrečiamos ligos;
  • stresinė būklė;
  • genetiniai sutrikimai;
  • kraujo ligos - hepatitas, anemija.

Bet kuris vidinių kūno pokyčių veiksnys ar išorinių požymių įtaka gali sukelti kaulų čiulpų struktūrinius pokyčius.

Ligos diagnozė

Norint nustatyti tikslią diagnozę, pacientui rekomenduojama atlikti laboratorinę ir instrumentinę kūno diagnostiką. Smilkanti liga nugaros smegenų srityje ilgą laiką gali būti besimptomė. Jei mieloma nustatoma anksti, ją galima greičiau ir visiškai išgydyti.

Gydytojas pacientui tirti naudoja laboratorinius ir radiologinius metodus:

  • atliekamas bendras tyrimas, surenkama anamnezė ir visa anamnezė;
  • atlikus bendrą mielomos kraujo tyrimą, nustatomas didelis ESR lygis, kai yra mažas hemoglobino kiekis, trombocitozė, eritrocitai ir albuminas;
  • šlapimo tyrimas rodo padidėjusį kalcio ir baltymų kiekį;
  • rentgeno spinduliai yra skirti tirti struktūrinius kaulų pokyčius;
  • kompiuterinė tomografija (KT) ir magnetinio rezonanso tomografija (MRT) pateikia išsamią informaciją apie patologiją;
  • skiriama kaulų čiulpų trepanobiopsijos procedūra, po kurios atliekamas citologinis tyrimas.

Ypatingas dėmesys skiriamas kiekybiniam imunoglobulino kiekiui kraujyje. KT gali nustatyti kitų organų pažeidimo laipsnį. Ligos simptomatologija dažnai atrodo kaip kraujo vėžys, todėl gydytojai atidžiau tiria paciento kūną, išskyrus galimas patologijas.

Ligos gydymas

Ligą gydo hematologas ligoninėje ir palaiko paciento būklės kontrolę. Mieloma ir Waldenstromo liga laikomos susijusiomis, tačiau turi reikšmingų skirtumų. Geriausias hematologiniai centrai abi šias patologijas sėkmingai gydo Vokietijoje, Izraelyje ir Rusijoje. Veiksmingas patologijos gydymo metodas yra kaulų čiulpų transplantacija, atliekama naudojant donoro kamienines ląsteles.

Pradiniame etape gydytojai nori paprasčiausiai stebėti naviką, nenaudodami terapinių procedūrų. Pacientas reguliariai aukoja kraują ir šlapimą, kad ištirtų sudėtį dėl patologinių pokyčių.

Kai pasireiškia sunkūs ligos simptomai, chemoterapija naudojama kartu su citostatikų grupės vaistais. Procedūra gali būti standartinė arba didelė. Dažnai vartojami šie vaistai - Melferanas, Ciklofosfamidas, Karfilzomibas, Sarkolizinas, Bortezomibas ir Lenalidomidas. 65 metų pacientams vartojamas vaistas - Alkeran, Prednisolone, Cyclophosphamide arba Vincristine. Kaulų mieloma veiksmingai gydoma bisfosfonatais - Aredia, Bondronate ir Bonefos.

Gama švitinti rekomenduojama esant paliatyviam metodui esant skausmo sindromams ar diagnozavus kaulų patologiją, esant rimtiems sunaikinimo židiniams, gydant vienišą mielomą ir paskutiniame etape. Be to, skiriamas deksametazonas.

Imunoterapija susideda iš alfa-2-interferono vartojimo didelėmis dozėmis keletą metų - tai leidžia išvengti nepageidaujamų pasekmių ir atkryčio. Inkstų nepakankamumui diagnozuoti naudojami diuretikai, speciali mityba ir plazmaferezė (kraujo perpylimas). Hemodializės procedūra - išgryninta limfoma yra praturtinta būtinais mikroelementais. Esant uždegimui reikalingi antibiotikai.

Chirurginė intervencija naudojama stuburo, nervų galūnių ir kraujagyslių pažeidimų metu. Taip pat gali būti naudojamas kaulų kaulams tvirtinti lūžus.

Rekomenduojama laikytis visų gydančio gydytojo klinikinių rekomendacijų - tai padės išvengti rimtų komplikacijų ir sustabdyti onkologinį procesą.

Dieta

Norint gauti teigiamą poveikį terapinių procedūrų procese, pacientui skiriama speciali dieta. Subalansuota mityba pašalina virškinimo trakto perteklinį stresą ir papildo vitaminų disbalansą.

Pacientui rekomenduojama neįtraukti į dietą:

  • saldžių miltų gaminiai;
  • baltų miltų kepiniai;
  • riebus ir keptas maistas augaliniame aliejuje;
  • Šokolado saldainiai;
  • sultinio sriubos iš riebios mėsos;
  • marinuoti ir rūkyti produktai;
  • indai iš ankštinių augalų, miežių ir sorų;
  • pienas su fermentuotais pieno produktais;
  • saldūs gazuoti gėrimai su gira ir tetrapako sultimis.

Valgyti rekomenduojama dažnai ir mažomis porcijomis. Leukocitų normos fone galite naudoti virtus vištienos kiaušinius, žuvį, jautieną ir triušį su virta vištiena. Kepenėles galima troškinti su trupučiu grietinės, košės vandenyje, virtų arba virtų daržovių ir vakarykštės duonos.

Sumažėjęs leukocitų diapazonas leidžia naudoti ryžių košę be pieno, ryžių sriubą sultinyje iš neriebios mėsos, maisto produktus, kuriuose yra daug kalcio ir vitaminų B bei C.

Chemoterapijos kursų metu būtina palaikyti 3 litrų skysčių normą - uogų kompotus, želę, erškėtuogių nuovirą, žaliąją arbatą.

Teisinga ir subalansuota mityba gali padidinti paciento gyvenimo trukmę.

Gydymo prognozė

Kiek gyvens konkretus pacientas, nė vienas gydytojas negali tiksliai pasakyti. Išgyvenamumui įtakos turi daugybė veiksnių - patologijos stadija ir rūšis, paciento fizinė būklė psichologinės nuotaikos fone.

Gyvenimo prognozė vidutiniškai yra nuo 3 iki 5 metų. Kiekvienu atveju terminas yra individualus. Svarbų vaidmenį vaidina paciento savijauta ir terapijos procesas - teisingos ir savalaikės procedūros ilgina gyvenimo trukmę.

Gydytojai pataria kreiptis į kliniką, jei atsiranda įtartinų simptomų - tai garantuoja ankstyvą ligos nustatymą ir visišką pasveikimą, užkertant kelią neigiamoms pasekmėms..

Mieloma (išsėtinė mieloma) - tipai (daugybinė, difuzinė, vieniša ir kt.), Simptomai ir stadijos, diagnozė, gydymo metodai, gyvenimo trukmė ir prognozė

Svetainėje pateikiama pagrindinė informacija tik informaciniais tikslais. Ligų diagnostika ir gydymas turėtų būti atliekamas prižiūrint specialistui. Visi vaistai turi kontraindikacijų. Būtina specialistų konsultacija!

Daugybinė mieloma dar vadinama mieloma, Rustitsky-Kahlerio liga, generalizuota plazmacitoma, mielomatoze ar retikuloplazmatoze. Dažniausiai šiai patologijai žymėti naudojami du terminai - tai mieloma ir mieloma. Tolesniame tekste šiuos terminus taip pat naudosime kaip sinonimus..

Taigi mieloma yra viena iš hematologinių piktybinių navikų atmainų, kurios paprastai vadinamos „kraujo vėžiu“. Tai yra mieloma yra liga, kuriai būdingas piktybinis tam tikro tipo kraujo ląstelių (plazmos ląstelių), gaminančių nenormalų baltymą - paraproteiną, skaičiaus padidėjimas. Be to, plazmos ląstelių skaičius kraujyje ir kaulų čiulpuose auga dėl šių ląstelių mutacijų. Ir būtent dėl ​​mutacijos jie susintetina didelį kiekį paraproteino.

Nuolatinis mutavusių plazmos ląstelių skaičiaus padidėjimas viršija normą yra pagrindinis kriterijus, pagal kurį mieloma priskiriama piktybinio naviko tipui. Mieloma skiriasi nuo kitos lokalizacijos vėžio (pvz., Kiaušidžių, žarnyno ir kitų organų vėžio) tuo, kad naviko ląstelės gali iškart atsidurti skirtinguose organuose ir audiniuose, kur jas atneša kraujotaka..

Dėl didelio plazmos ląstelių skaičiaus kaulų čiulpuose sutrinka normalus kraujodaros procesas ir sunaikinami kaulai, o paraproteinas nusėda daugelyje organų ir audinių, sutrikdydamas jų funkcionavimą ir sukeldamas polimorfinį ir įvairų klinikinį ligos vaizdą..

Mieloma - bendrosios savybės

Pagal apibrėžimą mieloma yra piktybinė liga, kuriai būdingas padidėjęs monokloninių plazmos ląstelių dauginimasis (dauginimasis) ir kaupimasis kaulų čiulpuose, kurie savo ruožtu aktyviai sintetina ir išskiria į kraują nenormalius baltymus, vadinamus paraproteinais..

Norint suprasti mielomos esmę, būtina žinoti, kas yra plazmos ląstelės apskritai ir ypač monokloninės plazmos ląstelės, taip pat jų išskiriami paraproteinai. Ne mažiau svarbu aiškiai suprasti ląstelių pokyčių, sukėlusių jų nekontroliuojamą dauginimąsi, pobūdį ir patologinių baltymų struktūrą. Apsvarstykime visas šias sąvokas atskirai..

Taigi, bet kurios plazmos ląstelės (patologinės ir normalios) yra ląstelės, susidarančios iš B-limfocitų. Normalių plazmos ląstelių susidarymo procesas yra gana sudėtingas, jį visada sukelia kai kurių pašalinių mikroorganizmų patekimas į kraują. Faktas yra tas, kad mikrobui patekus į kraują, jis tam tikru momentu „susitinka“ su cirkuliuojančiu B-limfocitu, kuris atpažįsta jame esantį kažką svetimo ir todėl turi būti sunaikintas. Po to suaktyvėja antigeną atitinkantis B-limfocitas ir patenka į limfmazgį, esantį arčiausiai jo vietos. Pavyzdžiui, jei B-limfocitas kontaktuoja su patogeniniu žarnyno kraujagyslių mikrobu, tai jis patenka į Peyerio pleistrus - specialias žarnyno limfoidinio audinio sankaupas ir kt..

Limfmazgiuose B-limfocitas keičiasi ir įgyja galimybę gaminti tik vienos rūšies antikūnus (imunoglobulinus), kurie specialiai sunaikins patiriamų patogeninių mikroorganizmų tipus. Tai yra, jei B-limfocitas susitiks su raudonukės virusu, tai limfmazgiuose jis gaus galimybę gaminti antikūnus tik prieš šį mikrobą. Atitinkamai antikūnai prieš raudonukės virusą negalės sunaikinti meningokoko ar kito mikrobo. Šio mechanizmo dėka pasiekiamas imuninės sistemos veikimo selektyvumas, kuris sunaikina tik patogeniškus mikrobus ir nekenkia normalios įvairių organų ir sistemų mikrofloros atstovams..

B-limfocitas, įgijęs gebėjimą gaminti antikūnus prieš bet kurį mikrobą, tampa subrendusia imunokompetentinga ląstele, kuri jau vadinama plazmatitu. Tai yra, plazmocitas ir B-limfocitas yra tos pačios imuninės sistemos ląstelės brandos stadijos. Po B-limfocito transformacijos į plazmos ląstelę, pastaroji patenka į sisteminę kraujotaką ir pradeda intensyviai daugintis. Tai reikalinga tam, kad ląstelės, galinčios gaminti antikūnus prieš aptiktą patogeninį mikrobą, kraujyje pasirodytų gausiai ir kuo greičiau sunaikintų visus mikroorganizmus..

Visas ląstelių rinkinys, suformuotas iš vienos plazmos ląstelės, vadinamas monokloniniu, nes iš tikrųjų tai yra daug identiškų tos pačios ląstelių struktūros klonų. Tokios monokloninės plazmos ląstelės gamina lygiai tuos pačius antikūnus, nukreiptus prieš bet kurį vieną patogeninį mikrobą. Sunaikinus mikrobą, dauguma monokloninių plazmos ląstelių mirs, o keli šimtai ląstelių dar kartą transformuosis ir virs vadinamosiomis „atminties ląstelėmis“, kurios tam tikrą laiką suteiks imunitetą perduodamai ligai. Tai vyksta paprastai. Pažeidus aprašytą plazmos ląstelių susidarymo procesą ir jų antikūnų gamybą, atsiranda įvairių ligų, įskaitant mielomą.

Taigi mieloma yra B-limfocitų brendimo ir virsmo į plazmos ląsteles bei jų antikūnų (imunoglobulinų) gamybos procesų pažeidimo rezultatas. Faktas yra tas, kad mieloma iš tikrųjų yra nesustojantis ir nuolatinis monokloninių plazmos ląstelių susidarymas, kurie nemiršta, bet, priešingai, jų nuolat daugėja. Tai yra, susidarant šiai ligai, įvyksta plazmos ląstelių, kurios prasiskverbia iš kraujotakos į kaulų čiulpus ir toliau dauginasi, mirties mechanizmo pažeidimas. Kaulų čiulpuose dauginamos plazmos ląstelės palaipsniui pradės išstumti visus kitus mikrobus, dėl ko žmogui išsivystys pancitopenija (sumažės visų tipų kraujo kūnelių - eritrocitų, trombocitų ir leukocitų skaičius)..

Be to, nenormalios nelinkstančios monokloninės plazmos ląstelės, kurios yra mielomos substratas, gamina trūkumų turinčius imunoglobulinus (antikūnus). Šie imunoglobulinai turi kokių nors lengvųjų ar sunkiųjų grandinių defektų, dėl kurių iš esmės jie nesugeba sunaikinti jokių patogeninių mikroorganizmų. Tai yra, monokloninės mielomos plazmos ląstelės gamina ir išskiria į kraują defektines imunoglobulinų molekules, kurios yra baltymai (baltymai) savo struktūroje, todėl vadinamos paraproteinais.

Šie paraproteinai, negalėdami sunaikinti patogeninių mikrobų, cirkuliuoja sisteminėje kraujotakoje ir prasiskverbia į įvairių organų ir sistemų audinius, kur juos gali atnešti kraujas. Tai yra, paraproteinai dažniausiai prasiskverbia į gausiai aprūpintų organų audinius, tokius kaip inkstai, kepenys, blužnis, širdis, kaulų čiulpai, nervinės skaidulos ir kt. Patekę į audinius, paraproteinai nusėda tarpląstelinėje erdvėje, pažodžiui prikimšdami organą patologiniais baltymais, o tai sutrikdo jo įprastą funkcionavimą. Daugelis ir įvairūs mielomos klinikiniai pasireiškimai yra susiję su paraproteinų įsiskverbimu į įvairius organus ir sistemas. Tai yra, pats navikas yra lokalizuotas kaulų čiulpuose, o jo gaminami paraproteinai nusėda skirtinguose organuose..

Patologinės plazmos ląstelės, kurios kaulų čiulpuose formuoja mielomą, išskiria biologiškai aktyvias medžiagas, turinčias tokį poveikį:

  • Jie suaktyvina osteoklastinių ląstelių darbą, kurie pradeda intensyviai naikinti kaulų struktūrą, išprovokuodami jų trapumą, osteoporozę ir skausmo sindromą;
  • Pagreitinti mielomos formuojančių plazmocitų augimą ir dauginimąsi;
  • Jie slopina imuninę sistemą, veikia kaip imunosupresinės medžiagos;
  • Jie suaktyvina fibroblastų, gaminančių elastines skaidulas ir fibrogeną, darbą, kurie savo ruožtu prasiskverbia į kraują, padidina jo klampumą ir išprovokuoja nuolatines mėlynes ir nedidelius kraujavimus.
  • Aktyvuokite aktyvų kepenų ląstelių augimą, kuris nustoja sintetinti pakankamą protrombino ir fibrinogeno kiekį, dėl kurio blogėja kraujo krešėjimas;
  • Sutrikdykite baltymų apykaitą dėl didelio paraproteinų kiekio kraujyje, o tai sukelia inkstų pažeidimą.

Apibendrindami galime pasakyti, kad mieloma yra piktybinė liga, kurią sukelia nekontroliuojamas dauginimasis monokloninių patologinių plazmos ląstelių, gaminančių paraproteinus, kurie įsiskverbia į gyvybiškai svarbius organus ir audinius ir sukelia jų veikimo sutrikimus. Kadangi patologinės plazmos ląstelės nekontroliuojamai dauginasi ir jų skaičius nuolat auga, mieloma priskiriama piktybiniam kraujo sistemos navikui - hemoblastozei.

Išsėtinė mieloma dažniausiai išsivysto vyresnio amžiaus žmonėms (vyresniems nei 40 metų), o jauniems vyrams ir moterims iki 40 metų yra labai reta. Mielomomis dažniau serga vyresnės amžiaus grupės, tai yra 40-50 metų žmonės, liga vystosi rečiau nei 50-60 metų ir kt. Vyrai serga dažniau nei moterys.

Mieloma teka ir vystosi labai lėtai. Nuo patologinių plazmos ląstelių atsiradimo kaulų čiulpuose ir pirmųjų naviko židinių susidarymo iki klinikinių simptomų išsivystymo gali praeiti 20–30 metų. Tačiau pasireiškus mielomos klinikiniams simptomams, liga vidutiniškai per 2 metus sukelia žmogaus mirtį nuo komplikacijų, susijusių su įvairių organų ir sistemų nugalėjimu paraproteinais..

Mielomos veislės

Priklausomai nuo to, kokius paraproteinus išskiria patologinės plazmos ląstelės, mieloma yra suskirstyta į šias imunochemines veisles:

  • Bens-Jones mieloma (pasireiškia 12 - 20% atvejų);
  • Mieloma (25% atvejų);
  • G-mieloma (50% atvejų);
  • M-mieloma (3 - 6%);
  • E-mieloma (0,5 - 2%);
  • D-mieloma (1-3%)
  • Nesekruojanti mieloma (0,5 - 1%).

Taigi, Bens-Jones mielomai būdingas netipinio imunoglobulino, vadinamo Bens-Joneso baltymu, išsiskyrimas, kurio pagrindu navikas gavo savo pavadinimą. Mielomos G, A, M, E ir D išskiria atitinkamai IgG, IgA, IgM, IgE, IgD tipo imunoglobulinus. Neslepianti mieloma negamina jokio paraproteino. Ši imunocheminė mielomų klasifikacija praktikoje naudojama retai, nes jos pagrindu neįmanoma sukurti optimalios terapijos ir paciento stebėjimo taktikos. Šių mielomos rūšių išskyrimas turi įtakos moksliniams tyrimams.

Praktiškai naudojamos kitos mielomų klasifikacijos, pagrįstos plazmos ląstelių buvimo kaulų čiulpuose klinikiniais ir anatominiais ypatumais, taip pat naviko ląstelinės sudėties ypatumais..

Pirma, atsižvelgiant į tai, kiek kaulų ar organų yra naviko augimo židinių, mielomos skirstomos į daugybines ir pavienes.

Vieniša mieloma

Išsėtinė mieloma

Daugybinė mieloma būdinga tuo, kad navikų augimo židiniai formuojasi vienu metu keliuose kauluose, kurių viduje yra kaulų čiulpai. Dažniausiai pažeidžiami slanksteliai, šonkauliai, mentė, klubiniai sparnai, kaukolės kaulai, taip pat centrinė ilgų rankų ir kojų kaulų dalis. Be to, be kaulų, gali būti pažeisti ir limfmazgiai, ir blužnis..

Dažniausiai išsivysto išsėtinė mieloma, o rečiau - pavienė mieloma. Klinikinės apraiškos, taip pat šių mielomų tipų terapijos principai yra vienodi, todėl paprastai gydytojai nustato konkrečią ligos formą, kad būtų galima teisingai diagnozuoti, taip pat įvertinti gyvenimo ir sveikatos prognozes. Priešingu atveju nėra esminių skirtumų tarp pavienių, daugybinių, difuzinių ir difuzinių židinių mielomų, todėl mes juos apsvarstysime kartu. Jei bet kokio tipo mielomai reikia pabrėžti jos ypatybes, tai bus padaryta.

Taigi, atsižvelgiant į tai, kaip plazmos ląstelės yra kaulų čiulpuose, mielomos skirstomos į šiuos tipus:

  • Difuzinė židinio mieloma;
  • Difuzinė mieloma;
  • Keli židiniai (daugybinė mieloma).

Difuzinė mieloma

Daugybinė židininė mieloma

Difuzinė židinio mieloma

Difuzinė židininė mieloma sujungia daugybinės ir difuzinės savybes.

Priklausomai nuo mielomos ląstelinės sudėties, ji yra suskirstyta į šiuos tipus:

  • Plazmatinė mieloma (plazmos ląstelė);
  • Plasmablastinė mieloma;
  • Polimorfinė ląstelių mieloma;
  • Mažų ląstelių mieloma.

Plazminių ląstelių mieloma

Plasmablastinė mieloma

Polimorfinė ir mažų ląstelių mieloma

Mieloma - nuotrauka

Ši nuotrauka rodo krūtinės ir stuburo deformaciją su mieloma.

Šioje nuotraukoje matyti daugybė mėlynių ir mėlynių, susijusių su mieloma..

Šioje nuotraukoje matyti mielomos paveikti dilbio kaulai..

Ligos priežastys

Mieloma (išsėtinė mieloma) - simptomai

Mielomos simptomai, susiję su naviko vieta ir augimu kauluose, yra šie:

  • Kaulų skausmas;
  • Kaulų, kuriuose yra naviko židiniai, osteoporozė;
  • Kaulų trapumas ir polinkis į lūžius;
  • Kaulų deformacija suspaudus vidaus organus (pavyzdžiui, kai lokalizuoti mielomos židiniai slanksteliuose, suspausti kaulų čiulpai ir kt.);
  • Augimo sutrumpėjimas dėl kaulų deformacijos;
  • Hiperkalcemija (padidėjęs kalcio kiekis kraujyje, atsirandantis dėl kaulų rezorbcijos ir iš jų išsiskiriančių kalcio junginių);
  • Anemija, leukopenija (sumažėjęs baltųjų kraujo kūnelių skaičius) ir trombocitopenija (sumažėjęs trombocitų skaičius);
  • Dažnos bakterinio pobūdžio infekcinės ligos.

Kaulų skausmas yra susijęs su jų sunaikinimu, deformavimu ir suspaudimu, kurį sukelia augantis auglys. Skausmas dažniausiai stiprėja gulint, taip pat judant, kosint ir čiaudint, bet jo nuolat nėra. Nuolatinis skausmas paprastai rodo kaulo lūžimą.

Osteoporozė, kaulų trapumas ir polinkis lūžti atsiranda dėl jų sunaikinimo augančio naviko. Kaulų deformacija ir vidaus organų suspaudimas taip pat yra susiję su jų tankio pažeidimu. Nugaros smegenis suspaudus deformuotiems slanksteliams, sutrinka nervinis šlapimo pūslės ir žarnyno reguliavimas, dėl ko žmogų gali kamuoti išmatų nelaikymas ir šlapimo susilaikymas. Be to, suspaudus stuburą, gali sutrikti kojų jautrumas arba išsivystyti raumenų silpnumas..

Hiperkalcemija vystosi palaipsniui ir ankstyvosiose stadijose pasireiškia pykinimu, dehidracija, sunkiu troškuliu, mieguistumu, bendru silpnumu, padidėjusiu šlapinimu (daugiau nei 2,5 litro šlapimo per dieną), vidurių užkietėjimu, raumenų silpnumu ir anoreksija. Jei nėra atliekamas tinkamas simptominis gydymas, siekiant sumažinti kalcio kiekį kraujyje, hiperkalcemija gali išprovokuoti laipsnišką psichinės veiklos sutrikimą, inkstų nepakankamumą ir komą.

Dažnas infekcines ligas sukelia tai, kad kaulų čiulpuose esančios plazmos ląstelės išstumia normalius kraujodaros ataugas, todėl nesusidaro reikiamas skaičius eritrocitų, leukocitų ir trombocitų. Dėl nepakankamo eritrocitų susidarymo kaulų čiulpuose, žmogui, sergančiam mieloma, išsivysto mažakraujystė. Dėl leukocitų trūkumo - leukopenijos ir trombocitų - atitinkamai, trombocitopenijos. Dėl savo leukopenijos labai pablogėja imunitetas, dėl kurio žmogus dažnai pradeda sirgti įvairiomis bakterinėmis infekcijomis, tokiomis kaip pneumonija, meningitas, cistitas, sepsis ir kt. Trombocitopenijos fone pablogėja kraujo krešėjimas, kuris pasireiškia kraujuojančiomis dantenomis ir kt..

Mielomos simptomai, kuriuos sukelia paraproteinų išsiskyrimas į kraują ir jų nusėdimas įvairiuose organuose ir sistemose, yra šie:

  • Padidėjęs kraujo klampumas;
  • Inkstų nepakankamumas;
  • Nefrozinis sindromas;
  • Kraujavimas (usūrinio akies sindromas ir savaiminis kraujavimas iš įvairių organų gleivinės);
  • Hipokoaguliacija (sumažėjęs kraujo krešėjimo sistemos aktyvumas);
  • Neurologiniai simptomai;
  • Kardiomiopatija (širdies nepakankamumas);
  • Hepatomegalija (kepenų padidėjimas);
  • Splenomegalija (blužnies padidėjimas);
  • Macroglossia (padidėja dydis ir sumažėja liežuvio mobilumas);
  • Alopecija (nuplikimas);
  • Nagų naikinimas.

Hipokoaguliacija išsivysto dėl dviejų veiksnių. Pirma, tai yra trombocitų trūkumas kraujyje, antra, tai yra trombocitų, kurių paviršius padengtas paraproteinais, funkcinis nepilnavertiškumas. Todėl likusios trombocitai kraujyje negali užtikrinti normalaus kraujo krešėjimo, kuris išprovokuoja kraujavimą ir polinkį kraujuoti..

Padidėjęs kraujo klampumas pasireiškia kraujavimu (savaiminiu kraujavimu iš dantenų, žarnų, nosies, makšties ir kt.), Taip pat susidaro mėlynės ir įbrėžimai ant odos. Be to, mielomos kraujavimo fone gali išsivystyti vadinamasis „usūrinio akies“ sindromas, atsirandantis dėl kraujagyslių trapumo ir padidėjusio kraujo klampumo. Šio sindromo esmė yra didelis mėlynės susidarymas akies orbitos minkštuosiuose audiniuose juos subraižius ar lengvai palietus (1 pav.).

1 paveikslas - usūrinio akies sindromas.

Tiriant tinklainę, filtruotą paraproteinu, matomos būdingos „dešros“ venos, ištemptos per klampaus kraujo. Padidėjęs kraujo klampumas visada sukelia regėjimo sutrikimus.

Be to, dėl padidėjusio kraujo klampumo žmogui atsiranda įvairių neurologinių sutrikimų, tokių kaip Bing-Neal sindromas, kuris apima šį būdingą simptomų kompleksą:

  • Galvos svaigimas;
  • Kurtumas;
  • Parestezija (bėgimo „žąsų nelygumų“ jausmas ir kt.);
  • Sutrikusi judesių koordinacija (ataksija);
  • Galvos skausmas;
  • Traukuliai;
  • Mieguistumas, galintis tapti stuporu ar koma.

Taip pat dėl ​​nepakankamo giliai gulinčių audinių ir organų aprūpinimo krauju padidėjęs kraujo klampumas gali sukelti širdies nepakankamumą, dusulį, hipoksiją, bendrą silpnumą ir anoreksiją. Apskritai klasikinė padidėjusio kraujo klampumo apraiškų triada yra laikoma kombinuotu psichikos sutrikimu, dusuliu ir patologine koma..

Inkstų nepakankamumą ir nefrozinį sindromą lemia keli veiksniai - hiperkalcemija, paraproteinų nusėdimas inkstų kanalėliuose ir dažnos bakterinės infekcijos. Paraproteinų nusėdimas inkstų kanalėliuose vadinamas AL amiloidoze, kuri yra mielomos komplikacija. Dėl amiloidozės kanalėliai negali atlikti savo funkcijų, o baltymų ir kalcio perteklius filtruotame kraujyje perkrauna inkstus, dėl kurių organų audiniai negrįžtamai pažeidžiami susidarant nepakankamumui. Inkstų pažeidimai mielomoje pasireiškia proteinurija (baltymai šlapime) be hipertenzijos ir hiperurikemijos (šlapimo rūgštis šlapime). Be to, šlapime specialus tyrimas atskleidžia Bence-Jones baltymą, kuris yra mielomos požymis. Mielomos sukelta nefrozinio sindromo edema ir hipertenzija nevyksta, kaip ir klasikinio inkstų nepakankamumo atveju.

Kraujo, kaulų, stuburo, kaulų čiulpų, odos, inkstų ir kaukolės mieloma - trumpas apibūdinimas

Izoliuotų mielomos formų, kai navikas yra bet kuriame organe, nėra. Net pavienė mieloma, kurios metu pagrindinis dėmesys pasireiškia bet kurio kaulo kaulų čiulpuose arba limfmazgiuose, negali būti priskiriamas navikams, turintiems specifinę lokalizaciją..

Dažnai žmonės, nesuprasdami mielomos esmės, bando ją apibūdinti įprastais terminais ir sąvokomis, dirbtinai lokalizuodami naviką organe, pavyzdžiui, inkstuose, stubure, kaulų čiulpuose, odoje ar kaukolėje. Todėl vartojami atitinkami terminai, tokie kaip kaulų mieloma, stuburo mieloma, odos mieloma, inkstų mieloma ir kt..

Tačiau visi šie terminai yra neteisingi, nes mieloma yra piktybinis navikas, kurio pagrindinis augimo židinys gali būti viename ar keliuose kauluose, kuriuose yra kaulų čiulpai. Kadangi kaulų čiulpai yra dubens, kaukolės, rankų ir kojų kauluose, taip pat slanksteliuose, šonkauliuose ir pečių ašmenyse, pagrindinis mielomos židinys gali būti bet kuriame iš šių kaulų.

Norėdami išsiaiškinti pirminio naviko židinio lokalizaciją, gydytojai dažnai gali trumpai pasakyti „stuburo mieloma“, „kaukolės mieloma“, „šonkaulių mieloma“ arba „kaulų mieloma“. Tačiau visais atvejais tai reiškia tik vieną dalyką - žmogus serga piktybine liga, kurios simptomai bus vienodi, nepaisant to, kuriame kaule yra pirminis navikas. Todėl praktikoje požiūrio į terapiją ir klinikinių simptomų požiūriu stuburo mieloma nesiskiria nuo kaukolės mielomos ir kt. Todėl, norėdami apibūdinti klinikines apraiškas ir gydymo būdus, galite naudoti terminą „mieloma“, nenurodydami, kuriame kaule yra pagrindinis naviko augimo židinys..

Terminai „kaulų mieloma“, „kaulų čiulpų mieloma“ ir „kraujo mieloma“ yra neteisingi, nes juose yra savybė, kuri bando išaiškinti naviko (kaulo, kaulų čiulpų ar kraujo) lokalizaciją. Tačiau tai neteisinga, nes mieloma yra navikas, kuris visada veikia kaulų čiulpus kartu su kaulais, kuriuose jie yra. Taigi terminai „kaulų mieloma“ ir „kaulų čiulpų mieloma“ yra gerai žinomos frazės „aliejaus aliejus“ grafinė iliustracija, apibūdinanti kvalifikacijų perteklių ir absurdiškumą..

Odos mieloma ir inkstų mieloma yra neteisingi terminai, kurie taip pat bando lokalizuoti naviką šiuose organuose. Tačiau tai iš esmės neteisinga. Mielomos augimo židinys visada būna lokalizuotas arba kaulų čiulpuose, arba limfmazgiuose, tačiau jo išskiriami paraproteinai gali kauptis įvairiuose organuose, sukeldami jų pažeidimus ir disfunkciją. Skirtingiems žmonėms paraproteinai gali pažeisti įvairius organus, įskaitant odą ar inkstus, kurie yra būdingi ligos požymiai.

Ligos stadijos

Atsižvelgiant į ligos sunkumą ir audinių pažeidimo mastą, mieloma yra padalinta į 3 etapus (laipsnius).

I laipsnio mieloma atitinka šiuos kriterijus:

  • Hemoglobino koncentracija kraujyje yra didesnė kaip 100 g / l arba hematokritas yra didesnis nei 32%;
  • Normalus kalcio kiekis kraujyje;
  • Maža paraproteinų koncentracija kraujyje (IgG mažiau nei 50 g / l, IgA mažiau nei 30 g / l);
  • Maža Bens-Joneso baltymų koncentracija šlapime mažiau nei 4 g per dieną;
  • Bendra naviko masė yra ne didesnė kaip 0,6 kg / m 2;
  • Osteoporozės požymių nebuvimas, kaulų trapumas, trapumas ir deformacija;
  • Augimo židinys tik viename kaule.

3 laipsnio išsėtinė mieloma rodoma, jei asmuo turi bent vieną iš šių požymių:
  • Hemoglobino koncentracija kraujyje yra mažesnė nei 85 g / l arba hematokrito vertė yra mažesnė nei 25%;
  • Kalcio koncentracija kraujyje yra didesnė nei 2,65 mmol / l (arba didesnė nei 12 mg 100 ml kraujo);
  • Naviko augimo židiniai trijuose ar daugiau kaulų vienu metu;
  • Didelė kraujo paraproteinų koncentracija (IgG virš 70 g / l, IgA virš 50 g / l);
  • Didelė Bens-Joneso baltymų koncentracija šlapime - daugiau nei 112 g per dieną;
  • Bendra naviko masė yra 1,2 kg / m 2 ar daugiau;
  • Rentgenas rodo kaulų osteoporozės požymius.

II mielomos laipsnis yra išskyrimo diagnozė, nes jis yra veikiamas, jei išvardyti laboratoriniai parametrai yra didesni nei I stadijoje, tačiau nė vienas iš jų nepasiekia III stadijai būdingų verčių..

Mielomos (daugybinės mielomos) diagnozė

Bendrieji diagnozės principai

Mielomos diagnozė prasideda gydytojo atliktu bendru asmens tyrimu, taip pat išsamiu klausinėjimu apie skundus, jų atsiradimo laiką ir kurso ypatumus. Po to gydytojas pajunta skausmingas kūno vietas ir klausia, ar skausmas stiprėja ir ar jis kažkur spinduliuoja.

Po tyrimo, jei yra įtarimas dėl daugybinės mielomos, atliekami šie diagnostiniai tyrimai:

  • Skeleto ir krūtinės rentgeno nuotrauka;
  • Spiralinė kompiuterinė tomografija;
  • Kaulų čiulpų siekimas (rinkimas) mielogramai gaminti;
  • Bendra kraujo analizė;
  • Biocheminis kraujo tyrimas (jei būtina, būtina nustatyti karbamido, kreatinino, kalcio, bendro baltymo, albumino, LDH, ALP, ASAT, ALAT, šlapimo rūgšties, C reaktyvaus baltymo ir beta2-mikroglobulino koncentracijas ir aktyvumą);
  • Bendra šlapimo analizė;
  • Koagulograma (MNI, PTI, APTT, TV apibrėžimas);
  • Paraproteinų nustatymas šlapime ar kraujyje imunoelektroforezės būdu;
  • Imunoglobulinų nustatymas Mancini metodu.

Rentgeno nuotrauka

Rentgeno spinduliai dėl daugybinės mielomos gali atskleisti navikų pažeidimus kauluose. Būdingi mielomos radiologiniai požymiai yra šie:
1. Osteoporozė;
2. Suapvalintos formos kaukolės kaulų, vadinamų „nesandarios kaukolės“ sindromu, sunaikinimo židiniai;
3. Mažos skylės pečių juostos kauluose, esančios kaip korys ir formos kaip muilo burbulas;
4. Mažos ir daug skylių šonkauliuose ir pečių ašmenyse, išsidėsčiusios visame kaulų paviršiuje ir turinčios panašią į kandžių valgytą vilnonį audinį;
5. Sutrumpėjęs stuburas ir suspausti atskiri slanksteliai, kurie turi būdingą išvaizdą, vadinami „žuvies burnos“ sindromu.

Šių požymių buvimas rentgenogramoje patvirtina mielomą. Tačiau norint nustatyti mielomos stadiją ir fazę, taip pat bendros būklės sunkumą, nepakanka vien rentgeno. Tam naudojami laboratoriniai tyrimai..

Spiralinė kompiuterinė tomografija

Mielomos tyrimai

Paprasčiausia atlikti, tačiau gana informatyvi yra bendra kraujo ir šlapimo analizė, taip pat biocheminis kraujo tyrimas.

Mielomai būdingi šie bendri kraujo rodikliai:

  • Hemoglobino koncentracija mažesnė nei 100 G / l;
  • Moterų eritrocitų skaičius yra mažesnis nei 3,7 T / L ir vyrų mažiau nei 4,0 T / L;
  • Trombocitų skaičius yra mažesnis nei 180 g / l;
  • Leukocitų skaičius yra mažesnis nei 4,0 g / l;
  • Neutrofilų skaičius leukoformulėje yra mažesnis nei 55%;
  • Leukoformulėje monocitų skaičius yra didesnis nei 7%;
  • Pavienės plazmos ląstelės leukoformulėje (2 - 3%);
  • ESR - 60 mm ar daugiau per valandą.

Be to, kraujo tepinėlyje matomi Jolly kūnai, o tai rodo blužnies veikimo sutrikimą..
Atliekant mielomos kraujo biocheminę analizę, nustatomos šios rodiklių vertės:
  • Bendra baltymų koncentracija yra 90 g / l arba didesnė;
  • Albumino koncentracija yra 35 g / l arba mažesnė;
  • Karbamido koncentracija 6,4 mmol / l arba didesnė;
  • Kreatinino koncentracija moterims yra didesnė kaip 95 μmol / l, vyrams - virš 115 μmol / l;
  • Šlapimo rūgšties koncentracija moterims viršija 340 μmol / l, vyrams - daugiau kaip 415 μmol / l;
  • Kalcio koncentracija yra didesnė nei 2,65 mmol / l;
  • C reaktyvus baltymas yra arba normos ribose, arba šiek tiek padidėjęs;
  • Šarminės fosfatazės aktyvumas viršija normą;
  • AsAT ir ALAT aktyvumas yra viršutinėje normos riboje arba padidėjęs;
  • Padidėjęs LDH aktyvumas.

Beta2-mikroglobulino baltymų koncentracijos nustatymas atliekamas atskirai, jei yra įtarimas dėl mielomos ir nėra įtrauktas į standartinį biocheminio kraujo tyrimo rodiklių sąrašą. Sergant mieloma, beta2-mikroglobulino lygis yra žymiai didesnis nei įprasta.

Atliekant bendrą šlapimo su mieloma analizę, nustatomi šie pokyčiai:

  • Tankis virš 1030;
  • Raudonieji kraujo kūneliai šlapime;
  • Baltymai šlapime;
  • Cilindrai šlapime.

Kaitinant šlapimą, nusėda Bence-Jones baltymas, kurio kiekis daugybinės mielomos atveju yra 4 - 12 g per dieną ar daugiau..

Šie kraujo ir šlapimo tyrimų rodikliai nėra būdingi tik mielomai ir gali pasireikšti įvairiausiomis ligomis. Todėl šlapimo ir kraujo tyrimai diagnozuojant mielomą turėtų būti nagrinėjami tik kartu su kitų diagnostinių procedūrų rezultatais, tokiais kaip rentgeno, mielogramos, kompiuterinės tomografijos ir imunoproferezės nustatymas paraproteinais. Vieninteliai mielomai būdingi tyrimo rodikliai yra staigus ESR padidėjimas daugiau nei 60 mm / h, didelė beta2-mikroglobulino koncentracija kraujyje ir Benso-Joneso baltymas šlapime, kuris paprastai visiškai nenustatomas..

Koagulogramoje su mieloma MNI padidėja daugiau nei 1,5, IPT yra daugiau nei 160%, o TB yra daugiau nei įprasta, o APTT, kaip taisyklė, išlieka normali.

Mielograma yra skirtingų kaulų čiulpų ląstelių skaičius tepinėlyje. Šiuo atveju tepinėlis paruošiamas taip pat, kaip kraujo tepinėlis, norint atlikti įprastą bendrą analizę. Kaulų čiulpai mielogramai imami naudojant specialų įtvarą iš klubo ar krūtinkaulio sparno. Mielogramoje su išsėtine mieloma daugiau kaip 12% plazmos ląstelių randama įvairiuose brendimo etapuose. Taip pat yra nenormalių ląstelių, kuriose citoplazmoje yra vakuolių ir rato formos branduolio chromatino. Plazminių ląstelių skaičius, viršijantis 12%, ir kitų kraujodaros mikrobų slopinimas patvirtina daugybinės mielomos diagnozę.

Paraproteinų nustatymas imunoelektroforeze ir imunoglobulinai pagal Mancini yra specifinės analizės, kurių rezultatai vienareikšmiškai atmeta arba patvirtina mielomą. Paraproteinų kiekis kraujyje ar šlapime ir imunoglobulinų koncentracija virš normos yra tikslus mielomos patvirtinimas. Be to, didelis bet kurio imunoglobulino kiekis kraujyje vadinamas M gradientu (mu gradientu).

Gavus visų tyrimų ir tyrimų rezultatus, mieloma diagnozuojama pagal įvairius diagnostinius kriterijus..

Šie bandymo rodikliai laikomi klasikiniais mielomos diagnostikos kriterijais:
1. Plazminių ląstelių skaičius kaulų čiulpuose, remiantis mielogramos duomenimis, yra 10% ar daugiau.
2. Plazminių ląstelių buvimas ar nebuvimas kaulų čiulpų audinių biopsijose (inkstuose, blužnyje, limfmazgiuose ir kt.).
3. M gradiento buvimas kraujyje ar šlapime (padidėjusi imunoglobulinų koncentracija).
4. Yra bet kuris iš šių požymių:

  • Kalcio koncentracija viršija 105 mg / l
  • Kreatinino kiekis viršija 20 mg / l (200 mg / ml);
  • Hemoglobino lygis yra mažesnis nei 100 g / l;
  • Osteoporozė arba kaulų minkštėjimas.

Tai yra, jei asmuo turi nurodytus kriterijus pagal tyrimo rezultatus, tada mielomos diagnozė laikoma patvirtinta.

Mieloma (išsėtinė mieloma, išsėtinė mieloma) - gydymas

Bendrieji terapijos principai

Pirma, turėtumėte žinoti, kad nėra jokių radikalaus mielomos gydymo metodų, todėl visa šios ligos terapija skirta prailginti gyvenimą. Tai reiškia, kad mieloma negali būti visiškai išgydyta, pvz., Tiesiosios žarnos, krūties ar kito organo vėžys, galite sustabdyti tik naviko progresavimą ir sukelti jo remisiją, kuri prailgins žmogaus gyvenimą.

Mielomos gydymas susideda iš specializuotų citostatinių metodų, kurie sustabdo naviko progresavimą ir prailgina žmogaus gyvenimą, bei simptominės terapijos, skirtos ištaisyti gyvybiškai svarbių organų ir sistemų veikimo pažeidimus..

Citostatiniai daugybinės mielomos gydymo būdai yra chemoterapija ir radioterapija. Be to, radioterapija taikoma tik tuo atveju, jei chemoterapija yra neveiksminga. Simptominiai mielomos gydymo metodai yra chirurginės operacijos organų suspaudimui, skausmą malšinančių vaistų vartojimas, kalcio kiekio kraujyje korekcija, inkstų nepakankamumo gydymas ir kraujo krešėjimo normalizavimas..

Chemoterapija

Chemoterapija mielomai gali būti atliekama vienu (monochemoterapija) arba keliais vaistais (polichemoterapija)..

Monochemoterapija atliekama vienu iš šių vaistų pagal schemą:

  • Melfalanas - gerkite po 0,5 mg / kg 4 dienas kas 4 savaites ir suleiskite 16-20 mg į veną 1 m 2 kūno ploto taip pat 4 dienas kas 2 savaites.
  • Ciklofosfamidas - gerkite po 50-200 mg vieną kartą per parą 2–3 savaites arba 3–4 savaites švirkškite po 150–200 mg į raumenis per dieną kas 2–3 dienas. Tirpalą galite leisti į veną po 600 mg 1 m 2 kūno ploto kartą per dvi savaites. Iš viso reikia suleisti 3 intravenines injekcijas.
  • Lenalidomidas - gerkite 25 mg kiekvieną dieną tuo pačiu metu 3 savaites. Tada jie daro savaitės pertrauką, po kurios gydymas atnaujinamas, palaipsniui sumažinant dozę iki 20, 15 ir 5 mg. Lenalidomidą reikia derinti su deksametazonu, kuris vartojamas po 40 mg vieną kartą per parą.

Polichemoterapija atliekama pagal šias schemas:
  • MR schema - Melfalanas geriamas tabletėmis po 9 mg / m 2 ir prednizolono 100–200 mg 1–4 dienas..
  • M2 schema - 1 dieną į veną suleiskite tris vaistus: Vincristine 0,03 mg / kg, Cyclophosphamide 10 mg / kg ir BCNU 0,5 mg / kg. Nuo 1 iki 7 dienų į veną suleiskite 0,25 mg / kg Melfalano ir gerkite 1 mg / kg prednizolono..
  • VAD schema - 1-4 dienomis į veną leidžiami du vaistai: Vincristine 0,4 mg / m 2 ir Doxirubicin 9 mg / m 2. Kartu su Vincristine ir Doxirubicin reikia vartoti 40 mg deksametazono vieną kartą per parą. Tada nuo 9 iki 12 ir nuo 17 iki 20 dienų vartokite tik 40 mg deksametazono tabletėmis vieną kartą per parą.
  • VBMCP režimas (megadozinė chemoterapija jaunesniems nei 50 metų žmonėms) - 1 dieną į veną leidžiami trys vaistai: karmustinas 100-200 mg / m 2, Vincristine 1,4 mg / m 2 ir ciklofosfamidas 400 mg / m 2. Nuo 1 iki 7 dienų imtinai du vaistai vartojami per burną tabletėmis: Melfalanas 8 mg / m 2 1 kartą per dieną ir 40 mg / prednizolonas 1 kartą per dieną. Po 6 savaičių Carmustine vėl vartojama ta pačia doze..

Jei chemoterapija pasirodė esanti veiksminga, tai baigus kursą, persodinamos paties paciento kaulų čiulpų kamieninės ląstelės. Norėdami tai padaryti, pradūrimo metu paimami kaulų čiulpai, iš jo išskiriamos kamieninės ląstelės ir vėl įdedamos. Be to, laikotarpiais tarp chemoterapijos kursų, siekiant maksimalaus remisijos laikotarpio, 3 kartus per savaitę rekomenduojama švirkšti į raumenis alfa-interferono preparatus (Altevir, Intron A, Layfferon, Recolin ir kt.) 3-6 milijonus TV..

Chemoterapija leidžia pasiekti visišką remisiją 40% atvejų ir dalinę remisiją 50% atvejų. Tačiau net ir visiškai remisija, mieloma dažnai pasikartoja, nes liga yra sisteminė ir paveikia daugybę audinių..
Daugiau apie chemoterapiją

Simptominė terapija

Simptominė terapija skirta malšinti skausmą, normalizuoti kalcio koncentraciją ir kraujo krešėjimą, taip pat pašalinti inkstų nepakankamumą ir organų suspaudimą..

Skausmui malšinti pirmiausia naudojami NVNU grupės vaistai ir antispazminiai vaistai - Spazganas, Sedalginas, Ibuprofenas ir Indometacinas. Jei šie vaistai nėra veiksmingi, skausmui malšinti vartojami centrinio veikimo agentai, tokie kaip kodeinas, tramadolis ar prosidolis. Norint sustiprinti poveikį, NVNU grupės vaistus galima pridėti prie centrinio veikimo agentų. Ir tik tuo atveju, jei bendras NVNU ir centrinio veikimo vaistų vartojimas nėra veiksmingas, skausmui malšinti jie naudojasi narkotiniais analgetikais, tokiais kaip Morfinas, Omnoponas, Buprenorfinas ir kt..

Hiperkalcemijai pašalinti vartojami vaistai, kurių sudėtyje yra natrio ibandronato, kalcitonino, prednizolono, vitamino D ir methandrostenololio, atskiromis dozėmis..

Norint palaikyti inkstų funkciją sergant inkstų nepakankamumu, Hofitol, Retabolil, Prazosin ir Furosemide rekomenduojama vartoti atskiromis dozėmis. Ryškiai padidėjus šlapalo koncentracijai kraujyje inkstų nepakankamumo fone, atliekama hemodializė arba plazmaferezė.

Mielomos mityba

Išsėtinė mieloma (išsėtinė mieloma): priežastys, požymiai ir simptomai, diagnozė ir gydymas - vaizdo įrašas

Gyvenimo trukmė ir prognozės

Deja, daugybinės mielomos prognozė yra prasta. Vidutiniškai chemoterapija kartu su simptominiu gydymu beveik visiems pacientams leidžia pasiekti remisiją 2–3 metus, padidinant gyvenimo trukmę daugiau nei 2 metais. Negydant mieloma sergančių pacientų gyvenimo trukmė neviršija 2 metų.

Vidutiniškai mielomos gyvenimo trukmė gydymo metu yra nuo 2 iki 5 metų, retais atvejais - iki 10 metų, o be gydymo - mažiau nei 2 metai. Visiškai išgydyti, kai numatoma gyvenimo trukmė yra daugiau nei 10 metų, galima tik esant pavieniai mielomai.

Išsėtinė mieloma (išsėtinė mieloma): ligos simptomai ir patogenezė, prognozė ir gyvenimo trukmė, pacientų apžvalgos ir gydytojo rekomendacijos - vaizdo įrašas

Autorius: Nasedkina A.K. Biomedicinos tyrimų specialistas.

Straipsniai Apie Leukemija