Kas yra išsėtinė mieloma, priežastys, gydymas, gyvenimo trukmė

Vėžio ligos kelia rimtą grėsmę, ypač tiems navikų tipams, kurių populiacijos dažnis yra didelis. Mieloma taip pat priklauso tokioms patologijoms. Medicinos praktikoje yra ir kitų pavadinimų, įskaitant mielomatozę, retikuloplazmatozę, generalizuotą plazmacitomą.

Ši patologija vadinama hemoblastoze (kraujo vėžiu), kurios metu padidėja plazmos ląstelių, gaminančių didelį kiekį paraproteinų (patologinių baltymų), koncentracija. Vėžys dažniausiai diagnozuojamas vyresnio amžiaus afroamerikiečiams.

Kas yra mieloma

Ši patologija vadinama plazmacitoma arba daugybine mieloma. Onkopatologija vadinama lėtine mieloidine leukemija, kurios piktybinis navikas yra mažas. Iš pradžių B-limfocitas pasiekia plazmos ląstelių lygį ir įgyja galimybę gaminti antikūnus prieš infekcijas. Normalioje būsenoje plazmos ląstelės reguliuoja imunoglobulinus organizme, kurie apsaugo organizmą nuo virusų prasiskverbimo ir plitimo. Patologinės ląstelės negali užtikrinti kūno apsaugos, o tai yra dėl staigaus sintezės sumažėjimo ir greito sveikų antikūnų sunaikinimo. Veikiamas tam tikrų veiksnių, pacientas pradeda formuoti ląsteles, kurios nuolat dalijasi ir mutuoja. Per tai kaulų čiulpuose susidaro daugybė plazmablastų ir plazmacitų. Jie kraujyje sintezuoja netaisyklingos struktūros imunoglobulino baltymus. Tokie baltymų junginiai nepraranda apsauginių gebėjimų, tačiau vis daugiau kaupiasi kaulų čiulpų struktūrose..

Onkopatologija paprastai vystosi lėtai, naikindama kaulų struktūras, tačiau kartais ji gali išplisti į limfinius audinius, inkstus ir blužnį. Susiformavus mielomai, simptomų atsiradimas gali užtrukti kelis dešimtmečius. Nustačius daugybinę mielomą, be tinkamo gydymo, liga gali būti mirtina per dvejus metus.

Ligos priežastys

Mokslininkams nepavyko išsamiai ištirti mielomos atsiradimo priežasčių, tačiau veiksniai, kurie gali išprovokuoti onkologinio proceso vystymąsi, jau nustatyti:

• senatvė,
• lėtinės kraujo ligos,
• dažnos infekcinės ligos,
• nefropatija (urogenitalinės sistemos infekcijos),
• ilgalaikė jonizuojančioji spinduliuotė,
• gyvena blogoje ekologinėje aplinkoje,
• darbas, susijęs su nuolatiniu kontaktu su toksinais ir chemikalais,
• paveldimumas ir genetinis polinkis į onkologinius procesus,
• žalingų įpročių buvimas, ypač rūkymas ir priklausomybė nuo alkoholio,
• reguliarus stresas ir emociniai protrūkiai.

Pagrindinis provokuojantis veiksnys laikomas B-limfocitų pažeidimu į plazmos ląsteles vykstant transformacijai visame kūne. Dėl šio gedimo nenormalių plazmos ląstelių skaičius pradeda sparčiai didėti, kaulų viduje formuodamas mielomos ląsteles. Ligai progresuojant, patologinės ląstelės pakeičia normalias, todėl kraujas palaipsniui pradeda blogai krešėti, o imunitetas blogėja..

Veislės

Pagal tai, kokio tipo paraproteinus gamina netipinės plazmos ląstelės, kraujo mieloma skirstoma į:

• Mieloma - diagnozuota 25% atvejų,
• G-mieloma yra labiausiai paplitusi rūšis, nustatyta 50% pacientų,
• M-mieloma - pasireiškia ne daugiau kaip 6% patologijos atvejų,
• E-mieloma - tokio tipo liga diagnozuojama dviem iš šimto pacientų,
• D-mieloma - šio tipo pacientai serga apie 3%,
• Bence-Jones mieloma - tokio tipo liga pasireiškia iki dvidešimt procentų atvejų,
• Neslepiantis navikas - ypač retas, ne daugiau kaip 1% pacientų.

Kaulų čiulpų mielomos G, A, M, E ir D gamina nenormalias IgG, IgA, IgE, IgD tipo imunoglobulino ląsteles. Bens-Jones mieloma taip pavadinta dėl Bens-Joneso baltymo išsiskyrimo. Daugeliu atvejų tai yra teorinis mielomos pasiskirstymas. Praktiškai dažnai naudojamos klasifikacijos pagal plazmacitinių ląstelių lokalizaciją ir jų struktūrą, taip pat naviko ypatybes. Pagal kaulų ar organų, kuriuos paveikė patologija, skaičių išskiriamos vienos ir daugybinės mielomos.

Vieniša plazmacitoma

Šio tipo patologijai būdingas tik vienas židinys, galintis susidaryti konkrečiame limfmazgyje ar kaule, kur yra kaulų čiulpai. Dažnai lokalizuota šlaunikaulyje, tačiau gali paveikti stuburą ir kitus vamzdinius kaulus.

Išsėtinė mieloma

Kai atsiranda kelios formos, naviko židiniai atsiranda keliuose kauluose. Vienodai dažnai pažeidžiamas stuburo kamienas, kaukolės kaulai, šonkauliai, mentės ir kt. Be kaulų, liga gali išplisti ir blužnyje bei limfmazgiuose..

Difuzinė mieloma

Pagrindinis tokios onkopatologijos skirtumas yra ribotų neoplazmų augimo taškų nebuvimas. Plazmos ląstelės greitai dalijasi ir plinta visuose kūno kauluose. Kaulo viduje plazmos ląstelių vieta neapsiriboja vienu židiniu, patologinės ląstelės užpildo visą kaulų čiulpų plotą.

Daugybinė židininė mieloma

Ligai būdingas tuo pačiu metu išsivystęs naviko židinys, sparčiai vystantis plazmos ląstelėms, taip pat pasaulinė kaulų čiulpų struktūros deformacija. Plazmacitai užima tik tam tikras sritis, o likę patologiniai pokyčiai atsiranda dėl neoplazmos poveikio. Sergant šia liga, plazmos ląstelės gali būti kaulinio audinio viduje, paveikti blužnį ar limfmazgius.

Difuzinė židinio mieloma

Liga turi tiek daugybinės, tiek vienos mielomos požymius. Difuzinė židinio forma yra suskirstyta į keletą tipų:

• plazmacitinis,
• plazmablastinis,
• polimorfinė ląstelė,
• maža celė.

Kiekvienas ligos porūšis turi savo kurso ypatybes..

Plazminių ląstelių mieloma

Esant tokiai onkopatologijai, neoplazmos augimo židiniuose atsiranda daug B-limfocitų, kurie aktyviai gamina paraproteinus. Terapijos metu tokios mielomos išsivystymas yra lėtas ir dažnai sunkus. Kartais aktyvi paraproteinų gamyba pažeidžia gyvybiškai svarbius organus ir sistemas, kurios nejaučia terapijos.

Plasmablastinė mieloma

Esant piktybinei ligai, kauluose vyrauja plazmablastai, kurie sintetina nedidelį kiekį paraproteinų, tačiau per greitai dalijasi ir dauginasi. Laiku nustačius ligą, ji tinka terapijai.

Polimorfinė ir mažų ląstelių mieloma

Šie mielomų tipai išsiskiria tuo, kad plazmos ląstelės patologiniuose židiniuose yra skirtingose ​​brendimo stadijose. Tokios mielomos yra pačios agresyviausios, nes jos vystosi labai greitai ir sukelia daugelio kūno dalių disfunkciją..

Ligos stadijos

Onkopatologijos sunkumas priklauso nuo ligos stadijos.

Yra trys išsėtinės mielomos stadijos:

1. Pirmajame etape visa naviko proceso masė nesiekia vieno kilogramo, hemoglobino kiekis kraujyje yra lygus 100 g / l arba didesnis. Šis etapas nesukelia simptomų, todėl liga šiame kurso etape yra ypač reta..
2. Antra, naviko masės svoris padidėja iki 1,2 kg. Klinikiniai pasireiškimai pasireiškia geležies sumažėjimu organizme, kalcio pertekliumi, inkstų nepakankamumu ir skausmo sindromu.
3. Trečia, šiai stadijai būdingas naviko masės padidėjimas virš 1,2 kg ir reikšmingas kaulų čiulpų struktūros pokytis. Hemoglobino lygis nukrinta iki 85 g / l, kalcio - iki 12 mg / 100 ml. 3 laipsnio išsėtinės mielomos kursas paprastai baigiasi paciento mirtimi. Pagrindinė priežastis yra širdies priepuolis ar inkstų nepakankamumas.

Gydymo sėkmė pirmiausia priklauso nuo ligos vystymosi fazės, todėl rekomenduojama reguliariai atlikti išsamų medicininį patikrinimą.

Ligos simptomai

Esant mielomai, pirmiausia pažeidžiami kaulai ir inkstai, o tai sukelia kraujodaros sistemos sutrikimus. Mielomos simptomai priklauso nuo jos vystymosi stadijos, taip pat nuo pažeidimo laipsnio. Kadangi liga vystosi labai ilgai, jos besimptomė eiga gali trukti apie penkiolika metų. Šiuo metu pacientas net neįtars apie rimtos patologijos buvimą. Mielomą galima nustatyti atliekant laboratorinius tyrimus profilaktiniam tyrimui ar kitos patologijos gydymui.

Mielomos simptomai yra šie:

• dažnas galvos svaigimas,
• išsivysto mažakraujystė,
• skausmo buvimas,
• astenija,
• greitas paciento svorio kritimas,
• nuolatinis ARVI ir ARI.

Kai atsiranda šie mielomos požymiai, turėtumėte nedelsdami kreiptis į specialisto konsultaciją ir atlikti papildomą tyrimą, kad atpažintumėte patologiją.

Gausiai išplitus daugybinei mielomai, pacientai dažnai turi šiuos sindromus:

• Patologinis kaulų pažeidimas - mielomos metu kauliniai audiniai iškart pažeidžiami, nes būtent juose atsiranda pirminiai onkopatologijos židiniai. Progresuojant neoplazmai, atsiranda stiprūs skausmai, dažni kaulų lūžiai ir minkštųjų audinių navikai. Praėjus tam tikram laikui, paveiktoje srityje kaulas žlunga, atsiranda antrinių sunaikinimo židinių. Pacientui išsivysto osteoporozė.
• Kraujotakos sistemos darbo sutrikimai - pacientui palaipsniui išsivysto anemija, kurią lydi odos blyškumas, kvėpavimo sutrikimai ir silpnumo padidėjimas. Neutrofilai ir trombocitai pradedami gaminti mažesniais kiekiais, dėl to išsivysto hemoraginis sindromas.
• Baltymų patologijos sindromas - atsiranda dėl pernelyg didelės patologinių baltymų gamybos. Šlapime ir vidaus organuose galima rasti daug paraproteino. Atsiranda galvos skausmas, pablogėja regėjimas, atsiranda trofinių opų.
• „Mielomos inkstų“ sindromas - apie 80% mieloma sergančių pacientų susiduria su inkstų pažeidimais, kurie atsiranda dėl plazmos ląstelių atsiradimo juose ir kalcifikacijų nusėdimo. Taigi inkstų funkcijos sutrikimas atsiranda vystantis mielomai..

Net vystantis ligai, pažeidžiama centrinė nervų sistema ir prasideda hiperkalcemija, tai tik apsunkina ligos eigą. Kai patologija patenka į paskutinę stadiją, klinikiniai simptomai žymiai padidėja. Kai kuriais atvejais ūminė leukemija išsivysto ketvirtoje stadijoje..

Diagnostika

Jei yra įtarimas dėl mielomos, diagnozę nustato patyręs gydytojas ligoninės aplinkoje. Iš esmės pacientai kreipiasi į gydytoją, kurio kraujo tyrimas parodė reikšmingą ESR padidėjimą, kuris būdingas mielomai. Diagnozės metu pacientams skiriami tam tikri laboratoriniai tyrimai, kurie leidžia atpažinti ligą jos formavimosi stadijoje. Pirma, gydytojas apžiūri pacientą ir nurodo pirmųjų klinikinių ligos požymių atsiradimo laikotarpį, paskiria tyrimus.

Su mieloma diagnozė atliekama naudojant šiuos tyrimus:

• bendra klinikinė šlapimo ir kraujo analizė (nustatomas baltymų kiekio padidėjimas šlapime),
• kraujo chemija,
• mielograma,
• spiralinė kompiuterinė tomografija,
• kaulų rentgeno nuotrauka,
• imunoelektroforezės metodas.

Terapijos kursą gydytojas skiria tik atlikęs visus diagnostinius tyrimus..

Bendrieji terapijos principai

Mielomos gydymas nereikalauja radikalių metodų, nes pagrindinis gydymo kurso uždavinys yra prailginti ir pagerinti gyvenimo kokybę. Neįmanoma visiškai išgydyti mielomos. Tačiau kovojant su naviko pažeidimu įmanoma sulėtinti jo vystymąsi ir sukelti remisiją..

Nustačius tikslią mielomos diagnozę, gydymas atliekamas naudojant paliatyvius metodus, kurie sulėtina neoplazmos augimą ir susilpnina simptomus. Paliatyvus mielomos gydymas apima chemoterapiją, radiaciją ir mitybos valdymą. Nerekomenduojama namuose gydyti liaudies gynimo priemonėmis..

Chemoterapija

Chemoterapija yra efektyviausias mielomos gydymas. Gydymo metu galima vartoti ir vieną vaistą (monochemoterapija), ir kelis vaistus (polichemoterapija).

Skiriant polichemoterapiją, gali būti naudojami šie vaistai:

• Ciklophaosfamidas,
• Melfanas,
• Lenalidomidas,
• Deksametazonas.

Vaistai vartojami per burną arba į veną, injekuojant į raumenis. Kai skiriamas chemoterapijos kursas, gydymas gali būti atliekamas pagal vieną iš kelių režimų:

• MP režimas - melfalano ir prednizolono vartojimas tablečių pavidalu.
• M2 schema - vinkristino, ciklofosfamido ir BCNU injekcijos į veną. Kartu su tuo dvi savaites būtina vartoti prednizolono ir melfalano tabletes..
• VAD schema - terapija atliekama per 3 sesijas. Pirmojo seanso metu gydymas atliekamas vaistais doksirubicinu ir vinkristinu. Per kitus užsiėmimus turite vartoti deksametazono tabletes.
• VBMCP schema - paskirta pacientams iki 50 metų. Pirmąją gydymo dieną pacientams į veną leidžiamas vinkristinas, ciklofosfamidas ir karmustinas. Tada melfalanas ir prednizolonas turėtų būti geriami savaitę. Po pusantro mėnesio jiems vėl suleidžiama karmustino..

Taikant bet kokį gydymo režimą, vaistai vartojami tik griežtai prižiūrint specialistams..

Po gydymo chemoterapija stabili remisija pastebima 40% pacientų.

Terapija radiacija

Spindulinė terapija paprastai skiriama pavieniams ir didelio židinio navikams, kai gydymas chemoterapiniais vaistais yra bejėgis. Tokiu atveju galima sulėtinti piktybinio darinio vystymąsi ir susilpninti klinikines ligos apraiškas..

Jei radiacija ir cheminių medžiagų vartojimas nepasiteisino, pacientams persodinami kaulų čiulpai. Apie 40% pacientų kamieninių ląstelių transplantacija padeda pasiekti nuolatinę ligos remisiją.

Simptominis gydymas

Šis daugybinės mielomos gydymo metodas apima nustatytų vaistų vartojimą. Jų veiksmai skirti skausmui malšinti, kalcio koncentracijai kraujyje koreguoti. Vaistai normalizuoja kraujo krešėjimą ir stabilizuoja inkstų funkciją.

Kartais vis dar įmanoma atlikti vieną mielomos židinio pašalinimo operaciją, per kurią tada atliekamas citologinis tyrimas. Jei yra sunki ligos eiga, pacientams gali būti paskirtas morfino, buprenorfino ir kitų narkotinių vaistų vartojimas.

Mityba

Gydant ligą būtina laikytis tinkamos mitybos. Dietą dėl išsėtinės mielomos skiria gydantis specialistas. Dietos metu turėtumėte apriboti daug baltymų turinčio maisto naudojimą. Pacientui reikia valgyti mažiau mėsos, kiaušinių, ankštinių daržovių ir riešutų.

Prognozė ir prevencija

Paprastai, sergant daugybine mieloma, prognozė yra bloga. Beveik visiems pacientams remisija pavyksta pasiekti dvejus ar trejus metus, geriausiu atveju šį laikotarpį galima pailginti dar dvejais metais. Negavus tinkamo mielomos gydymo, pacientų gyvenimo trukmė yra ne daugiau kaip dveji metai. Visiškai pasveikti galima tik esant pavieniai onkopatologijos formai.

Nėra konkrečių būdų užkirsti kelią mielomos naviko susidarymui. Žmonėms, patekusiems į sergamumo rizikos zoną, rekomenduojama reguliariai atlikti profilaktinį tyrimą, siekiant laiku nustatyti patologiją. Turėtumėte atidžiai stebėti savo sveikatą, aktyviai gyventi ir atsikratyti žalingų įpročių.

Mieloma (išsėtinė mieloma) - tipai (daugybinė, difuzinė, vieniša ir kt.), Simptomai ir stadijos, diagnozė, gydymo metodai, gyvenimo trukmė ir prognozė

Svetainėje pateikiama pagrindinė informacija tik informaciniais tikslais. Ligų diagnostika ir gydymas turėtų būti atliekamas prižiūrint specialistui. Visi vaistai turi kontraindikacijų. Būtina specialistų konsultacija!

Daugybinė mieloma dar vadinama mieloma, Rustitsky-Kahlerio liga, generalizuota plazmacitoma, mielomatoze ar retikuloplazmatoze. Dažniausiai šiai patologijai žymėti naudojami du terminai - tai mieloma ir mieloma. Tolesniame tekste šiuos terminus taip pat naudosime kaip sinonimus..

Taigi mieloma yra viena iš hematologinių piktybinių navikų atmainų, kurios paprastai vadinamos „kraujo vėžiu“. Tai yra mieloma yra liga, kuriai būdingas piktybinis tam tikro tipo kraujo ląstelių (plazmos ląstelių), gaminančių nenormalų baltymą - paraproteiną, skaičiaus padidėjimas. Be to, plazmos ląstelių skaičius kraujyje ir kaulų čiulpuose auga dėl šių ląstelių mutacijų. Ir būtent dėl ​​mutacijos jie susintetina didelį kiekį paraproteino.

Nuolatinis mutavusių plazmos ląstelių skaičiaus padidėjimas viršija normą yra pagrindinis kriterijus, pagal kurį mieloma priskiriama piktybinio naviko tipui. Mieloma skiriasi nuo kitos lokalizacijos vėžio (pvz., Kiaušidžių, žarnyno ir kitų organų vėžio) tuo, kad naviko ląstelės gali iškart atsidurti skirtinguose organuose ir audiniuose, kur jas atneša kraujotaka..

Dėl didelio plazmos ląstelių skaičiaus kaulų čiulpuose sutrinka normalus kraujodaros procesas ir sunaikinami kaulai, o paraproteinas nusėda daugelyje organų ir audinių, sutrikdydamas jų funkcionavimą ir sukeldamas polimorfinį ir įvairų klinikinį ligos vaizdą..

Mieloma - bendrosios savybės

Pagal apibrėžimą mieloma yra piktybinė liga, kuriai būdingas padidėjęs monokloninių plazmos ląstelių dauginimasis (dauginimasis) ir kaupimasis kaulų čiulpuose, kurie savo ruožtu aktyviai sintetina ir išskiria į kraują nenormalius baltymus, vadinamus paraproteinais..

Norint suprasti mielomos esmę, būtina žinoti, kas yra plazmos ląstelės apskritai ir ypač monokloninės plazmos ląstelės, taip pat jų išskiriami paraproteinai. Ne mažiau svarbu aiškiai suprasti ląstelių pokyčių, sukėlusių jų nekontroliuojamą dauginimąsi, pobūdį ir patologinių baltymų struktūrą. Apsvarstykime visas šias sąvokas atskirai..

Taigi, bet kurios plazmos ląstelės (patologinės ir normalios) yra ląstelės, susidarančios iš B-limfocitų. Normalių plazmos ląstelių susidarymo procesas yra gana sudėtingas, jį visada sukelia kai kurių pašalinių mikroorganizmų patekimas į kraują. Faktas yra tas, kad mikrobui patekus į kraują, jis tam tikru momentu „susitinka“ su cirkuliuojančiu B-limfocitu, kuris atpažįsta jame esantį kažką svetimo ir todėl turi būti sunaikintas. Po to suaktyvėja antigeną atitinkantis B-limfocitas ir patenka į limfmazgį, esantį arčiausiai jo vietos. Pavyzdžiui, jei B-limfocitas kontaktuoja su patogeniniu žarnyno kraujagyslių mikrobu, tai jis patenka į Peyerio pleistrus - specialias žarnyno limfoidinio audinio sankaupas ir kt..

Limfmazgiuose B-limfocitas keičiasi ir įgyja galimybę gaminti tik vienos rūšies antikūnus (imunoglobulinus), kurie specialiai sunaikins patiriamų patogeninių mikroorganizmų tipus. Tai yra, jei B-limfocitas susitiks su raudonukės virusu, tai limfmazgiuose jis gaus galimybę gaminti antikūnus tik prieš šį mikrobą. Atitinkamai antikūnai prieš raudonukės virusą negalės sunaikinti meningokoko ar kito mikrobo. Šio mechanizmo dėka pasiekiamas imuninės sistemos veikimo selektyvumas, kuris sunaikina tik patogeniškus mikrobus ir nekenkia normalios įvairių organų ir sistemų mikrofloros atstovams..

B-limfocitas, įgijęs gebėjimą gaminti antikūnus prieš bet kurį mikrobą, tampa subrendusia imunokompetentinga ląstele, kuri jau vadinama plazmatitu. Tai yra, plazmocitas ir B-limfocitas yra tos pačios imuninės sistemos ląstelės brandos stadijos. Po B-limfocito transformacijos į plazmos ląstelę, pastaroji patenka į sisteminę kraujotaką ir pradeda intensyviai daugintis. Tai reikalinga tam, kad ląstelės, galinčios gaminti antikūnus prieš aptiktą patogeninį mikrobą, kraujyje pasirodytų gausiai ir kuo greičiau sunaikintų visus mikroorganizmus..

Visas ląstelių rinkinys, suformuotas iš vienos plazmos ląstelės, vadinamas monokloniniu, nes iš tikrųjų tai yra daug identiškų tos pačios ląstelių struktūros klonų. Tokios monokloninės plazmos ląstelės gamina lygiai tuos pačius antikūnus, nukreiptus prieš bet kurį vieną patogeninį mikrobą. Sunaikinus mikrobą, dauguma monokloninių plazmos ląstelių mirs, o keli šimtai ląstelių dar kartą transformuosis ir virs vadinamosiomis „atminties ląstelėmis“, kurios tam tikrą laiką suteiks imunitetą perduodamai ligai. Tai vyksta paprastai. Pažeidus aprašytą plazmos ląstelių susidarymo procesą ir jų antikūnų gamybą, atsiranda įvairių ligų, įskaitant mielomą.

Taigi mieloma yra B-limfocitų brendimo ir virsmo į plazmos ląsteles bei jų antikūnų (imunoglobulinų) gamybos procesų pažeidimo rezultatas. Faktas yra tas, kad mieloma iš tikrųjų yra nesustojantis ir nuolatinis monokloninių plazmos ląstelių susidarymas, kurie nemiršta, bet, priešingai, jų nuolat daugėja. Tai yra, susidarant šiai ligai, įvyksta plazmos ląstelių, kurios prasiskverbia iš kraujotakos į kaulų čiulpus ir toliau dauginasi, mirties mechanizmo pažeidimas. Kaulų čiulpuose dauginamos plazmos ląstelės palaipsniui pradės išstumti visus kitus mikrobus, dėl ko žmogui išsivystys pancitopenija (sumažės visų tipų kraujo kūnelių - eritrocitų, trombocitų ir leukocitų skaičius)..

Be to, nenormalios nelinkstančios monokloninės plazmos ląstelės, kurios yra mielomos substratas, gamina trūkumų turinčius imunoglobulinus (antikūnus). Šie imunoglobulinai turi kokių nors lengvųjų ar sunkiųjų grandinių defektų, dėl kurių iš esmės jie nesugeba sunaikinti jokių patogeninių mikroorganizmų. Tai yra, monokloninės mielomos plazmos ląstelės gamina ir išskiria į kraują defektines imunoglobulinų molekules, kurios yra baltymai (baltymai) savo struktūroje, todėl vadinamos paraproteinais.

Šie paraproteinai, negalėdami sunaikinti patogeninių mikrobų, cirkuliuoja sisteminėje kraujotakoje ir prasiskverbia į įvairių organų ir sistemų audinius, kur juos gali atnešti kraujas. Tai yra, paraproteinai dažniausiai prasiskverbia į gausiai aprūpintų organų audinius, tokius kaip inkstai, kepenys, blužnis, širdis, kaulų čiulpai, nervinės skaidulos ir kt. Patekę į audinius, paraproteinai nusėda tarpląstelinėje erdvėje, pažodžiui prikimšdami organą patologiniais baltymais, o tai sutrikdo jo įprastą funkcionavimą. Daugelis ir įvairūs mielomos klinikiniai pasireiškimai yra susiję su paraproteinų įsiskverbimu į įvairius organus ir sistemas. Tai yra, pats navikas yra lokalizuotas kaulų čiulpuose, o jo gaminami paraproteinai nusėda skirtinguose organuose..

Patologinės plazmos ląstelės, kurios kaulų čiulpuose formuoja mielomą, išskiria biologiškai aktyvias medžiagas, turinčias tokį poveikį:

• Jie suaktyvina osteoklastinių ląstelių darbą, kurie pradeda intensyviai naikinti kaulų struktūrą, išprovokuodami jų trapumą, osteoporozę ir skausmo sindromą;
• Pagreitinti mielomos formuojančių plazmocitų augimą ir dauginimąsi;
• Jie slopina imuninę sistemą, veikia kaip imunosupresinės medžiagos;
• Jie suaktyvina fibroblastų, gaminančių elastines skaidulas ir fibrogeną, darbą, kurie savo ruožtu prasiskverbia į kraują, padidina jo klampumą ir išprovokuoja nuolatines mėlynes ir nedidelius kraujavimus.
• Aktyvuokite aktyvų kepenų ląstelių augimą, kuris nustoja sintetinti pakankamą protrombino ir fibrinogeno kiekį, dėl kurio blogėja kraujo krešėjimas;
• Sutrikdykite baltymų apykaitą dėl didelio paraproteinų kiekio kraujyje, o tai sukelia inkstų pažeidimą.

Apibendrindami galime pasakyti, kad mieloma yra piktybinė liga, kurią sukelia nekontroliuojamas dauginimasis monokloninių patologinių plazmos ląstelių, gaminančių paraproteinus, kurie įsiskverbia į gyvybiškai svarbius organus ir audinius ir sukelia jų veikimo sutrikimus. Kadangi patologinės plazmos ląstelės nekontroliuojamai dauginasi ir jų skaičius nuolat auga, mieloma priskiriama piktybiniam kraujo sistemos navikui - hemoblastozei.

Išsėtinė mieloma dažniausiai išsivysto vyresnio amžiaus žmonėms (vyresniems nei 40 metų), o jauniems vyrams ir moterims iki 40 metų yra labai reta. Mielomomis dažniau serga vyresnės amžiaus grupės, tai yra 40-50 metų žmonės, liga vystosi rečiau nei 50-60 metų ir kt. Vyrai serga dažniau nei moterys.

Mieloma teka ir vystosi labai lėtai. Nuo patologinių plazmos ląstelių atsiradimo kaulų čiulpuose ir pirmųjų naviko židinių susidarymo iki klinikinių simptomų išsivystymo gali praeiti 20–30 metų. Tačiau pasireiškus mielomos klinikiniams simptomams, liga vidutiniškai per 2 metus sukelia žmogaus mirtį nuo komplikacijų, susijusių su įvairių organų ir sistemų nugalėjimu paraproteinais..

Mielomos veislės

Priklausomai nuo to, kokius paraproteinus išskiria patologinės plazmos ląstelės, mieloma yra suskirstyta į šias imunochemines veisles:

• Bens-Jones mieloma (pasireiškia 12 - 20% atvejų);
• Mieloma (25% atvejų);
• G-mieloma (50% atvejų);
• M-mieloma (3 - 6%);
• E-mieloma (0,5 - 2%);
• D-mieloma (1-3%)
• Nesekruojanti mieloma (0,5 - 1%).

Taigi, Bens-Jones mielomai būdingas netipinio imunoglobulino, vadinamo Bens-Joneso baltymu, išsiskyrimas, kurio pagrindu navikas gavo savo pavadinimą. Mielomos G, A, M, E ir D išskiria atitinkamai IgG, IgA, IgM, IgE, IgD tipo imunoglobulinus. Neslepianti mieloma negamina jokio paraproteino. Ši imunocheminė mielomų klasifikacija praktikoje naudojama retai, nes jos pagrindu neįmanoma sukurti optimalios terapijos ir paciento stebėjimo taktikos. Šių mielomos rūšių išskyrimas turi įtakos moksliniams tyrimams.

Praktiškai naudojamos kitos mielomų klasifikacijos, pagrįstos plazmos ląstelių buvimo kaulų čiulpuose klinikiniais ir anatominiais ypatumais, taip pat naviko ląstelinės sudėties ypatumais..

Pirma, atsižvelgiant į tai, kiek kaulų ar organų yra naviko augimo židinių, mielomos skirstomos į daugybines ir pavienes.

Vieniša mieloma

Išsėtinė mieloma

Daugybinė mieloma būdinga tuo, kad navikų augimo židiniai formuojasi vienu metu keliuose kauluose, kurių viduje yra kaulų čiulpai. Dažniausiai pažeidžiami slanksteliai, šonkauliai, mentė, klubiniai sparnai, kaukolės kaulai, taip pat centrinė ilgų rankų ir kojų kaulų dalis. Be to, be kaulų, gali būti pažeisti ir limfmazgiai, ir blužnis..

Dažniausiai išsivysto išsėtinė mieloma, o rečiau - pavienė mieloma. Klinikinės apraiškos, taip pat šių mielomų tipų terapijos principai yra vienodi, todėl paprastai gydytojai nustato konkrečią ligos formą, kad būtų galima teisingai diagnozuoti, taip pat įvertinti gyvenimo ir sveikatos prognozes. Priešingu atveju nėra esminių skirtumų tarp pavienių, daugybinių, difuzinių ir difuzinių židinių mielomų, todėl mes juos apsvarstysime kartu. Jei bet kokio tipo mielomai reikia pabrėžti jos ypatybes, tai bus padaryta.

Taigi, atsižvelgiant į tai, kaip plazmos ląstelės yra kaulų čiulpuose, mielomos skirstomos į šiuos tipus:

• Difuzinė židinio mieloma;
• Difuzinė mieloma;
• Keli židiniai (daugybinė mieloma).

Difuzinė mieloma

Daugybinė židininė mieloma

Difuzinė židinio mieloma

Difuzinė židininė mieloma sujungia daugybinės ir difuzinės savybes.

Priklausomai nuo mielomos ląstelinės sudėties, ji yra suskirstyta į šiuos tipus:

• Plazmatinė mieloma (plazmos ląstelė);
• Plasmablastinė mieloma;
• Polimorfinė ląstelių mieloma;
• Mažų ląstelių mieloma.

Plazminių ląstelių mieloma

Plasmablastinė mieloma

Polimorfinė ir mažų ląstelių mieloma

Mieloma - nuotrauka

Ši nuotrauka rodo krūtinės ir stuburo deformaciją su mieloma.

Šioje nuotraukoje matyti daugybė mėlynių ir mėlynių, susijusių su mieloma..

Šioje nuotraukoje matyti mielomos paveikti dilbio kaulai..

Ligos priežastys

Mieloma (išsėtinė mieloma) - simptomai

Mielomos simptomai, susiję su naviko vieta ir augimu kauluose, yra šie:

• Kaulų skausmas;
• Kaulų, kuriuose yra naviko židiniai, osteoporozė;
• Kaulų trapumas ir polinkis į lūžius;
• Kaulų deformacija suspaudus vidaus organus (pavyzdžiui, kai lokalizuoti mielomos židiniai slanksteliuose, suspausti kaulų čiulpai ir kt.);
• Augimo sutrumpėjimas dėl kaulų deformacijos;
• Hiperkalcemija (padidėjęs kalcio kiekis kraujyje, atsirandantis dėl kaulų rezorbcijos ir iš jų išsiskiriančių kalcio junginių);
• Anemija, leukopenija (sumažėjęs baltųjų kraujo kūnelių skaičius) ir trombocitopenija (sumažėjęs trombocitų skaičius);
• Dažnos bakterinio pobūdžio infekcinės ligos.

Kaulų skausmas yra susijęs su jų sunaikinimu, deformavimu ir suspaudimu, kurį sukelia augantis auglys. Skausmas dažniausiai stiprėja gulint, taip pat judant, kosint ir čiaudint, bet jo nuolat nėra. Nuolatinis skausmas paprastai rodo kaulo lūžimą.

Osteoporozė, kaulų trapumas ir polinkis lūžti atsiranda dėl jų sunaikinimo augančio naviko. Kaulų deformacija ir vidaus organų suspaudimas taip pat yra susiję su jų tankio pažeidimu. Nugaros smegenis suspaudus deformuotiems slanksteliams, sutrinka nervinis šlapimo pūslės ir žarnyno reguliavimas, dėl ko žmogų gali kamuoti išmatų nelaikymas ir šlapimo susilaikymas. Be to, suspaudus stuburą, gali sutrikti kojų jautrumas arba išsivystyti raumenų silpnumas..

Hiperkalcemija vystosi palaipsniui ir ankstyvosiose stadijose pasireiškia pykinimu, dehidracija, sunkiu troškuliu, mieguistumu, bendru silpnumu, padidėjusiu šlapinimu (daugiau nei 2,5 litro šlapimo per dieną), vidurių užkietėjimu, raumenų silpnumu ir anoreksija. Jei nėra atliekamas tinkamas simptominis gydymas, siekiant sumažinti kalcio kiekį kraujyje, hiperkalcemija gali išprovokuoti laipsnišką psichinės veiklos sutrikimą, inkstų nepakankamumą ir komą.

Dažnas infekcines ligas sukelia tai, kad kaulų čiulpuose esančios plazmos ląstelės išstumia normalius kraujodaros ataugas, todėl nesusidaro reikiamas skaičius eritrocitų, leukocitų ir trombocitų. Dėl nepakankamo eritrocitų susidarymo kaulų čiulpuose, žmogui, sergančiam mieloma, išsivysto mažakraujystė. Dėl leukocitų trūkumo - leukopenijos ir trombocitų - atitinkamai, trombocitopenijos. Dėl savo leukopenijos labai pablogėja imunitetas, dėl kurio žmogus dažnai pradeda sirgti įvairiomis bakterinėmis infekcijomis, tokiomis kaip pneumonija, meningitas, cistitas, sepsis ir kt. Trombocitopenijos fone pablogėja kraujo krešėjimas, kuris pasireiškia kraujuojančiomis dantenomis ir kt..

Mielomos simptomai, kuriuos sukelia paraproteinų išsiskyrimas į kraują ir jų nusėdimas įvairiuose organuose ir sistemose, yra šie:

• Padidėjęs kraujo klampumas;
• Inkstų nepakankamumas;
• Nefrozinis sindromas;
• Kraujavimas (usūrinio akies sindromas ir savaiminis kraujavimas iš įvairių organų gleivinės);
• Hipokoaguliacija (sumažėjęs kraujo krešėjimo sistemos aktyvumas);
• Neurologiniai simptomai;
• Kardiomiopatija (širdies nepakankamumas);
• Hepatomegalija (kepenų padidėjimas);
• Splenomegalija (blužnies padidėjimas);
• Macroglossia (padidėja dydis ir sumažėja liežuvio mobilumas);
• Alopecija (nuplikimas);
• Nagų naikinimas.

Hipokoaguliacija išsivysto dėl dviejų veiksnių. Pirma, tai yra trombocitų trūkumas kraujyje, antra, tai yra trombocitų, kurių paviršius padengtas paraproteinais, funkcinis nepilnavertiškumas. Todėl likusios trombocitai kraujyje negali užtikrinti normalaus kraujo krešėjimo, kuris išprovokuoja kraujavimą ir polinkį kraujuoti..

Padidėjęs kraujo klampumas pasireiškia kraujavimu (savaiminiu kraujavimu iš dantenų, žarnų, nosies, makšties ir kt.), Taip pat susidaro mėlynės ir įbrėžimai ant odos. Be to, mielomos kraujavimo fone gali išsivystyti vadinamasis „usūrinio akies“ sindromas, atsirandantis dėl kraujagyslių trapumo ir padidėjusio kraujo klampumo. Šio sindromo esmė yra didelis mėlynės susidarymas akies orbitos minkštuosiuose audiniuose juos subraižius ar lengvai palietus (1 pav.).

1 paveikslas - usūrinio akies sindromas.

Tiriant tinklainę, filtruotą paraproteinu, matomos būdingos „dešros“ venos, ištemptos per klampaus kraujo. Padidėjęs kraujo klampumas visada sukelia regėjimo sutrikimus.

Be to, dėl padidėjusio kraujo klampumo žmogui atsiranda įvairių neurologinių sutrikimų, tokių kaip Bing-Neal sindromas, kuris apima šį būdingą simptomų kompleksą:

• Galvos svaigimas;
• Kurtumas;
• Parestezija (bėgimo „žąsų nelygumų“ jausmas ir kt.);
• Sutrikusi judesių koordinacija (ataksija);
• Galvos skausmas;
• Traukuliai;
• Mieguistumas, galintis tapti stuporu ar koma.

Taip pat dėl ​​nepakankamo giliai gulinčių audinių ir organų aprūpinimo krauju padidėjęs kraujo klampumas gali sukelti širdies nepakankamumą, dusulį, hipoksiją, bendrą silpnumą ir anoreksiją. Apskritai klasikinė padidėjusio kraujo klampumo apraiškų triada yra laikoma kombinuotu psichikos sutrikimu, dusuliu ir patologine koma..

Inkstų nepakankamumą ir nefrozinį sindromą lemia keli veiksniai - hiperkalcemija, paraproteinų nusėdimas inkstų kanalėliuose ir dažnos bakterinės infekcijos. Paraproteinų nusėdimas inkstų kanalėliuose vadinamas AL amiloidoze, kuri yra mielomos komplikacija. Dėl amiloidozės kanalėliai negali atlikti savo funkcijų, o baltymų ir kalcio perteklius filtruotame kraujyje perkrauna inkstus, dėl kurių organų audiniai negrįžtamai pažeidžiami susidarant nepakankamumui. Inkstų pažeidimai mielomoje pasireiškia proteinurija (baltymai šlapime) be hipertenzijos ir hiperurikemijos (šlapimo rūgštis šlapime). Be to, šlapime specialus tyrimas atskleidžia Bence-Jones baltymą, kuris yra mielomos požymis. Mielomos sukelta nefrozinio sindromo edema ir hipertenzija nevyksta, kaip ir klasikinio inkstų nepakankamumo atveju.

Kraujo, kaulų, stuburo, kaulų čiulpų, odos, inkstų ir kaukolės mieloma - trumpas apibūdinimas

Izoliuotų mielomos formų, kai navikas yra bet kuriame organe, nėra. Net pavienė mieloma, kurios metu pagrindinis dėmesys pasireiškia bet kurio kaulo kaulų čiulpuose arba limfmazgiuose, negali būti priskiriamas navikams, turintiems specifinę lokalizaciją..

Dažnai žmonės, nesuprasdami mielomos esmės, bando ją apibūdinti įprastais terminais ir sąvokomis, dirbtinai lokalizuodami naviką organe, pavyzdžiui, inkstuose, stubure, kaulų čiulpuose, odoje ar kaukolėje. Todėl vartojami atitinkami terminai, tokie kaip kaulų mieloma, stuburo mieloma, odos mieloma, inkstų mieloma ir kt..

Tačiau visi šie terminai yra neteisingi, nes mieloma yra piktybinis navikas, kurio pagrindinis augimo židinys gali būti viename ar keliuose kauluose, kuriuose yra kaulų čiulpai. Kadangi kaulų čiulpai yra dubens, kaukolės, rankų ir kojų kauluose, taip pat slanksteliuose, šonkauliuose ir pečių ašmenyse, pagrindinis mielomos židinys gali būti bet kuriame iš šių kaulų.

Norėdami išsiaiškinti pirminio naviko židinio lokalizaciją, gydytojai dažnai gali trumpai pasakyti „stuburo mieloma“, „kaukolės mieloma“, „šonkaulių mieloma“ arba „kaulų mieloma“. Tačiau visais atvejais tai reiškia tik vieną dalyką - žmogus serga piktybine liga, kurios simptomai bus vienodi, nepaisant to, kuriame kaule yra pirminis navikas. Todėl praktikoje požiūrio į terapiją ir klinikinių simptomų požiūriu stuburo mieloma nesiskiria nuo kaukolės mielomos ir kt. Todėl, norėdami apibūdinti klinikines apraiškas ir gydymo būdus, galite naudoti terminą „mieloma“, nenurodydami, kuriame kaule yra pagrindinis naviko augimo židinys..

Terminai „kaulų mieloma“, „kaulų čiulpų mieloma“ ir „kraujo mieloma“ yra neteisingi, nes juose yra savybė, kuri bando išaiškinti naviko (kaulo, kaulų čiulpų ar kraujo) lokalizaciją. Tačiau tai neteisinga, nes mieloma yra navikas, kuris visada veikia kaulų čiulpus kartu su kaulais, kuriuose jie yra. Taigi terminai „kaulų mieloma“ ir „kaulų čiulpų mieloma“ yra gerai žinomos frazės „aliejaus aliejus“ grafinė iliustracija, apibūdinanti kvalifikacijų perteklių ir absurdiškumą..

Odos mieloma ir inkstų mieloma yra neteisingi terminai, kurie taip pat bando lokalizuoti naviką šiuose organuose. Tačiau tai iš esmės neteisinga. Mielomos augimo židinys visada būna lokalizuotas arba kaulų čiulpuose, arba limfmazgiuose, tačiau jo išskiriami paraproteinai gali kauptis įvairiuose organuose, sukeldami jų pažeidimus ir disfunkciją. Skirtingiems žmonėms paraproteinai gali pažeisti įvairius organus, įskaitant odą ar inkstus, kurie yra būdingi ligos požymiai.

Ligos stadijos

Atsižvelgiant į ligos sunkumą ir audinių pažeidimo mastą, mieloma yra padalinta į 3 etapus (laipsnius).

I laipsnio mieloma atitinka šiuos kriterijus:

• Hemoglobino koncentracija kraujyje yra didesnė kaip 100 g / l arba hematokritas yra didesnis nei 32%;
• Normalus kalcio kiekis kraujyje;
• Maža paraproteinų koncentracija kraujyje (IgG mažiau nei 50 g / l, IgA mažiau nei 30 g / l);
• Maža Bens-Joneso baltymų koncentracija šlapime mažiau nei 4 g per dieną;
• Bendra naviko masė yra ne didesnė kaip 0,6 kg / m 2;
• Osteoporozės požymių nebuvimas, kaulų trapumas, trapumas ir deformacija;
• Augimo židinys tik viename kaule.

3 laipsnio išsėtinė mieloma rodoma, jei asmuo turi bent vieną iš šių požymių:

• Hemoglobino koncentracija kraujyje yra mažesnė nei 85 g / l arba hematokrito vertė yra mažesnė nei 25%;
• Kalcio koncentracija kraujyje yra didesnė nei 2,65 mmol / l (arba didesnė nei 12 mg 100 ml kraujo);
• Naviko augimo židiniai trijuose ar daugiau kaulų vienu metu;
• Didelė kraujo paraproteinų koncentracija (IgG virš 70 g / l, IgA virš 50 g / l);
• Didelė Bens-Joneso baltymų koncentracija šlapime - daugiau nei 112 g per dieną;
• Bendra naviko masė yra 1,2 kg / m 2 ar daugiau;
• Rentgenas rodo kaulų osteoporozės požymius.

II mielomos laipsnis yra išskyrimo diagnozė, nes jis yra veikiamas, jei išvardyti laboratoriniai parametrai yra didesni nei I stadijoje, tačiau nė vienas iš jų nepasiekia III stadijai būdingų verčių..

Mielomos (daugybinės mielomos) diagnozė

Bendrieji diagnozės principai

Mielomos diagnozė prasideda gydytojo atliktu bendru asmens tyrimu, taip pat išsamiu klausinėjimu apie skundus, jų atsiradimo laiką ir kurso ypatumus. Po to gydytojas pajunta skausmingas kūno vietas ir klausia, ar skausmas stiprėja ir ar jis kažkur spinduliuoja.

Po tyrimo, jei yra įtarimas dėl daugybinės mielomos, atliekami šie diagnostiniai tyrimai:

• Skeleto ir krūtinės rentgeno nuotrauka;
• Spiralinė kompiuterinė tomografija;
• Kaulų čiulpų siekimas (rinkimas) mielogramai gaminti;
• Bendra kraujo analizė;
• Biocheminis kraujo tyrimas (jei būtina, būtina nustatyti karbamido, kreatinino, kalcio, bendro baltymo, albumino, LDH, ALP, ASAT, ALAT, šlapimo rūgšties, C reaktyvaus baltymo ir beta2-mikroglobulino koncentracijas ir aktyvumą);
• Bendra šlapimo analizė;
• Koagulograma (MNI, PTI, APTT, TV apibrėžimas);
• Paraproteinų nustatymas šlapime ar kraujyje imunoelektroforezės būdu;
• Imunoglobulinų nustatymas Mancini metodu.

Rentgeno nuotrauka

Rentgeno spinduliai dėl daugybinės mielomos gali atskleisti navikų pažeidimus kauluose. Būdingi mielomos radiologiniai požymiai yra šie:
1. Osteoporozė;
2. Suapvalintos formos kaukolės kaulų, vadinamų „nesandarios kaukolės“ sindromu, sunaikinimo židiniai;
3. Mažos skylės pečių juostos kauluose, esančios kaip korys ir formos kaip muilo burbulas;
4. Mažos ir daug skylių šonkauliuose ir pečių ašmenyse, išsidėsčiusios visame kaulų paviršiuje ir turinčios panašią į kandžių valgytą vilnonį audinį;
5. Sutrumpėjęs stuburas ir suspausti atskiri slanksteliai, kurie turi būdingą išvaizdą, vadinami „žuvies burnos“ sindromu.

Šių požymių buvimas rentgenogramoje patvirtina mielomą. Tačiau norint nustatyti mielomos stadiją ir fazę, taip pat bendros būklės sunkumą, nepakanka vien rentgeno. Tam naudojami laboratoriniai tyrimai..

Spiralinė kompiuterinė tomografija

Mielomos tyrimai

Paprasčiausia atlikti, tačiau gana informatyvi yra bendra kraujo ir šlapimo analizė, taip pat biocheminis kraujo tyrimas.

Mielomai būdingi šie bendri kraujo rodikliai:

• Hemoglobino koncentracija mažesnė nei 100 G / l;
• Moterų eritrocitų skaičius yra mažesnis nei 3,7 T / L ir vyrų mažiau nei 4,0 T / L;
• Trombocitų skaičius yra mažesnis nei 180 g / l;
• Leukocitų skaičius yra mažesnis nei 4,0 g / l;
• Neutrofilų skaičius leukoformulėje yra mažesnis nei 55%;
• Leukoformulėje monocitų skaičius yra didesnis nei 7%;
• Pavienės plazmos ląstelės leukoformulėje (2 - 3%);
• ESR - 60 mm ar daugiau per valandą.

Be to, kraujo tepinėlyje matomi Jolly kūnai, o tai rodo blužnies veikimo sutrikimą..
Atliekant mielomos kraujo biocheminę analizę, nustatomos šios rodiklių vertės:

• Bendra baltymų koncentracija yra 90 g / l arba didesnė;
• Albumino koncentracija yra 35 g / l arba mažesnė;
• Karbamido koncentracija 6,4 mmol / l arba didesnė;
• Kreatinino koncentracija moterims yra didesnė kaip 95 μmol / l, vyrams - virš 115 μmol / l;
• Šlapimo rūgšties koncentracija moterims viršija 340 μmol / l, vyrams - daugiau kaip 415 μmol / l;
• Kalcio koncentracija yra didesnė nei 2,65 mmol / l;
• C reaktyvus baltymas yra arba normos ribose, arba šiek tiek padidėjęs;
• Šarminės fosfatazės aktyvumas viršija normą;
• AsAT ir ALAT aktyvumas yra viršutinėje normos riboje arba padidėjęs;
• Padidėjęs LDH aktyvumas.

Beta2-mikroglobulino baltymų koncentracijos nustatymas atliekamas atskirai, jei yra įtarimas dėl mielomos ir nėra įtrauktas į standartinį biocheminio kraujo tyrimo rodiklių sąrašą. Sergant mieloma, beta2-mikroglobulino lygis yra žymiai didesnis nei įprasta.

Atliekant bendrą šlapimo su mieloma analizę, nustatomi šie pokyčiai:

• Tankis virš 1030;
• Raudonieji kraujo kūneliai šlapime;
• Baltymai šlapime;
• Cilindrai šlapime.

Kaitinant šlapimą, nusėda Bence-Jones baltymas, kurio kiekis daugybinės mielomos atveju yra 4 - 12 g per dieną ar daugiau..

Šie kraujo ir šlapimo tyrimų rodikliai nėra būdingi tik mielomai ir gali pasireikšti įvairiausiomis ligomis. Todėl šlapimo ir kraujo tyrimai diagnozuojant mielomą turėtų būti nagrinėjami tik kartu su kitų diagnostinių procedūrų rezultatais, tokiais kaip rentgeno, mielogramos, kompiuterinės tomografijos ir imunoproferezės nustatymas paraproteinais. Vieninteliai mielomai būdingi tyrimo rodikliai yra staigus ESR padidėjimas daugiau nei 60 mm / h, didelė beta2-mikroglobulino koncentracija kraujyje ir Benso-Joneso baltymas šlapime, kuris paprastai visiškai nenustatomas..

Koagulogramoje su mieloma MNI padidėja daugiau nei 1,5, IPT yra daugiau nei 160%, o TB yra daugiau nei įprasta, o APTT, kaip taisyklė, išlieka normali.

Mielograma yra skirtingų kaulų čiulpų ląstelių skaičius tepinėlyje. Šiuo atveju tepinėlis paruošiamas taip pat, kaip kraujo tepinėlis, norint atlikti įprastą bendrą analizę. Kaulų čiulpai mielogramai imami naudojant specialų įtvarą iš klubo ar krūtinkaulio sparno. Mielogramoje su išsėtine mieloma daugiau kaip 12% plazmos ląstelių randama įvairiuose brendimo etapuose. Taip pat yra nenormalių ląstelių, kuriose citoplazmoje yra vakuolių ir rato formos branduolio chromatino. Plazminių ląstelių skaičius, viršijantis 12%, ir kitų kraujodaros mikrobų slopinimas patvirtina daugybinės mielomos diagnozę.

Paraproteinų nustatymas imunoelektroforeze ir imunoglobulinai pagal Mancini yra specifinės analizės, kurių rezultatai vienareikšmiškai atmeta arba patvirtina mielomą. Paraproteinų kiekis kraujyje ar šlapime ir imunoglobulinų koncentracija virš normos yra tikslus mielomos patvirtinimas. Be to, didelis bet kurio imunoglobulino kiekis kraujyje vadinamas M gradientu (mu gradientu).

Gavus visų tyrimų ir tyrimų rezultatus, mieloma diagnozuojama pagal įvairius diagnostinius kriterijus..

Šie bandymo rodikliai laikomi klasikiniais mielomos diagnostikos kriterijais:
1. Plazminių ląstelių skaičius kaulų čiulpuose, remiantis mielogramos duomenimis, yra 10% ar daugiau.
2. Plazminių ląstelių buvimas ar nebuvimas kaulų čiulpų audinių biopsijose (inkstuose, blužnyje, limfmazgiuose ir kt.).
3. M gradiento buvimas kraujyje ar šlapime (padidėjusi imunoglobulinų koncentracija).
4. Yra bet kuris iš šių požymių:

• Kalcio koncentracija viršija 105 mg / l
• Kreatinino kiekis viršija 20 mg / l (200 mg / ml);
• Hemoglobino lygis yra mažesnis nei 100 g / l;
• Osteoporozė arba kaulų minkštėjimas.

Tai yra, jei asmuo turi nurodytus kriterijus pagal tyrimo rezultatus, tada mielomos diagnozė laikoma patvirtinta.

Mieloma (išsėtinė mieloma, išsėtinė mieloma) - gydymas

Bendrieji terapijos principai

Pirma, turėtumėte žinoti, kad nėra jokių radikalaus mielomos gydymo metodų, todėl visa šios ligos terapija skirta prailginti gyvenimą. Tai reiškia, kad mieloma negali būti visiškai išgydyta, pvz., Tiesiosios žarnos, krūties ar kito organo vėžys, galite sustabdyti tik naviko progresavimą ir sukelti jo remisiją, kuri prailgins žmogaus gyvenimą.

Mielomos gydymas susideda iš specializuotų citostatinių metodų, kurie sustabdo naviko progresavimą ir prailgina žmogaus gyvenimą, bei simptominės terapijos, skirtos ištaisyti gyvybiškai svarbių organų ir sistemų veikimo pažeidimus..

Citostatiniai daugybinės mielomos gydymo būdai yra chemoterapija ir radioterapija. Be to, radioterapija taikoma tik tuo atveju, jei chemoterapija yra neveiksminga. Simptominiai mielomos gydymo metodai yra chirurginės operacijos organų suspaudimui, skausmą malšinančių vaistų vartojimas, kalcio kiekio kraujyje korekcija, inkstų nepakankamumo gydymas ir kraujo krešėjimo normalizavimas..

Chemoterapija

Chemoterapija mielomai gali būti atliekama vienu (monochemoterapija) arba keliais vaistais (polichemoterapija)..

Monochemoterapija atliekama vienu iš šių vaistų pagal schemą:

• Melfalanas - gerkite po 0,5 mg / kg 4 dienas kas 4 savaites ir suleiskite 16-20 mg į veną 1 m 2 kūno ploto taip pat 4 dienas kas 2 savaites.
• Ciklofosfamidas - gerkite po 50-200 mg vieną kartą per parą 2–3 savaites arba 3–4 savaites švirkškite po 150–200 mg į raumenis per dieną kas 2–3 dienas. Tirpalą galite leisti į veną po 600 mg 1 m 2 kūno ploto kartą per dvi savaites. Iš viso reikia suleisti 3 intravenines injekcijas.
• Lenalidomidas - gerkite 25 mg kiekvieną dieną tuo pačiu metu 3 savaites. Tada jie daro savaitės pertrauką, po kurios gydymas atnaujinamas, palaipsniui sumažinant dozę iki 20, 15 ir 5 mg. Lenalidomidą reikia derinti su deksametazonu, kuris vartojamas po 40 mg vieną kartą per parą.

Polichemoterapija atliekama pagal šias schemas:

• MR schema - Melfalanas geriamas tabletėmis po 9 mg / m 2 ir prednizolono 100–200 mg 1–4 dienas..
• M2 schema - 1 dieną į veną suleiskite tris vaistus: Vincristine 0,03 mg / kg, Cyclophosphamide 10 mg / kg ir BCNU 0,5 mg / kg. Nuo 1 iki 7 dienų į veną suleiskite 0,25 mg / kg Melfalano ir gerkite 1 mg / kg prednizolono..
• VAD schema - 1-4 dienomis į veną leidžiami du vaistai: Vincristine 0,4 mg / m 2 ir Doxirubicin 9 mg / m 2. Kartu su Vincristine ir Doxirubicin reikia vartoti 40 mg deksametazono vieną kartą per parą. Tada nuo 9 iki 12 ir nuo 17 iki 20 dienų vartokite tik 40 mg deksametazono tabletėmis vieną kartą per parą.
• VBMCP režimas (megadozinė chemoterapija jaunesniems nei 50 metų žmonėms) - 1 dieną į veną leidžiami trys vaistai: karmustinas 100-200 mg / m 2, Vincristine 1,4 mg / m 2 ir ciklofosfamidas 400 mg / m 2. Nuo 1 iki 7 dienų imtinai du vaistai vartojami per burną tabletėmis: Melfalanas 8 mg / m 2 1 kartą per dieną ir 40 mg / prednizolonas 1 kartą per dieną. Po 6 savaičių Carmustine vėl vartojama ta pačia doze..

Jei chemoterapija pasirodė esanti veiksminga, tai baigus kursą, persodinamos paties paciento kaulų čiulpų kamieninės ląstelės. Norėdami tai padaryti, pradūrimo metu paimami kaulų čiulpai, iš jo išskiriamos kamieninės ląstelės ir vėl įdedamos. Be to, laikotarpiais tarp chemoterapijos kursų, siekiant maksimalaus remisijos laikotarpio, 3 kartus per savaitę rekomenduojama švirkšti į raumenis alfa-interferono preparatus (Altevir, Intron A, Layfferon, Recolin ir kt.) 3-6 milijonus TV..

Chemoterapija leidžia pasiekti visišką remisiją 40% atvejų ir dalinę remisiją 50% atvejų. Tačiau net ir visiškai remisija, mieloma dažnai pasikartoja, nes liga yra sisteminė ir paveikia daugybę audinių..
Daugiau apie chemoterapiją

Simptominė terapija

Simptominė terapija skirta malšinti skausmą, normalizuoti kalcio koncentraciją ir kraujo krešėjimą, taip pat pašalinti inkstų nepakankamumą ir organų suspaudimą..

Skausmui malšinti pirmiausia naudojami NVNU grupės vaistai ir antispazminiai vaistai - Spazganas, Sedalginas, Ibuprofenas ir Indometacinas. Jei šie vaistai nėra veiksmingi, skausmui malšinti vartojami centrinio veikimo agentai, tokie kaip kodeinas, tramadolis ar prosidolis. Norint sustiprinti poveikį, NVNU grupės vaistus galima pridėti prie centrinio veikimo agentų. Ir tik tuo atveju, jei bendras NVNU ir centrinio veikimo vaistų vartojimas nėra veiksmingas, skausmui malšinti jie naudojasi narkotiniais analgetikais, tokiais kaip Morfinas, Omnoponas, Buprenorfinas ir kt..

Hiperkalcemijai pašalinti vartojami vaistai, kurių sudėtyje yra natrio ibandronato, kalcitonino, prednizolono, vitamino D ir methandrostenololio, atskiromis dozėmis..

Norint palaikyti inkstų funkciją sergant inkstų nepakankamumu, Hofitol, Retabolil, Prazosin ir Furosemide rekomenduojama vartoti atskiromis dozėmis. Ryškiai padidėjus šlapalo koncentracijai kraujyje inkstų nepakankamumo fone, atliekama hemodializė arba plazmaferezė.

Mielomos mityba

Išsėtinė mieloma (išsėtinė mieloma): priežastys, požymiai ir simptomai, diagnozė ir gydymas - vaizdo įrašas

Gyvenimo trukmė ir prognozės

Deja, daugybinės mielomos prognozė yra prasta. Vidutiniškai chemoterapija kartu su simptominiu gydymu beveik visiems pacientams leidžia pasiekti remisiją 2–3 metus, padidinant gyvenimo trukmę daugiau nei 2 metais. Negydant mieloma sergančių pacientų gyvenimo trukmė neviršija 2 metų.

Vidutiniškai mielomos gyvenimo trukmė gydymo metu yra nuo 2 iki 5 metų, retais atvejais - iki 10 metų, o be gydymo - mažiau nei 2 metai. Visiškai išgydyti, kai numatoma gyvenimo trukmė yra daugiau nei 10 metų, galima tik esant pavieniai mielomai.

Išsėtinė mieloma (išsėtinė mieloma): ligos simptomai ir patogenezė, prognozė ir gyvenimo trukmė, pacientų apžvalgos ir gydytojo rekomendacijos - vaizdo įrašas

Autorius: Nasedkina A.K. Biomedicinos tyrimų specialistas.