Ne Hodžkino limfoma yra piktybinis navikas, kuris yra limfinės sistemos vėžys. Neoplazmų veikimo greitis skiriasi, yra žinomos tiek „lėtos“, tiek ir labai agresyvios formos. Jie pasireiškia suaugusiesiems ir vaikams. TLK-10 kodas - C82-C85.

Thomas Hodgkinas 1832 m. Atrado pirmąjį aiškiai klasifikuojamą limfomos tipą. Anksčiau buvo įprasta limfomas skirstyti į ne Hodžkino ir Hodžkino limfomas, pagal dabartinę PSO 2008 m. Priimtą klasifikaciją buvo nuspręsta atsisakyti tokio suskirstymo. Klasifikacija apima 80 limfomų tipų, suskirstytų į keturias grupes. Hodžkino limfoma pirmiausia skiriasi nuo ne Hodžkino, kai yra Reed-Berezovsky-Sternberg ląstelės.

Liga atsiranda, kai limfocitų - kraujo leukocitų grupių, dažniausiai esančių limfiniame audinyje, mutacija (piktybiniai pokyčiai). Todėl ne Hodžkino limfoma greičiausiai veikia limfmazgius, o retesniais atvejais ji formuojasi kituose limfoidiniuose audiniuose ir organuose, pavyzdžiui, migdolinėje..

Šiandien šių navikų diagnozavimo ir gydymo klinikinės gairės yra gana gerai parengtos. Tačiau dėl neoplazmų agresyvumo penkerių metų išgyvenamumas yra vidutiniškai 70%, o gyvenimo ir sveikimo prognozę lemia ne tik pirminė paciento sveikatos būklė, bet ir limfomos tipas..

Priežastys ir apraiškos

Ne Hodžkino limfomos priežastis nėra aiškiai suprantama. Neaišku, kodėl genetiniai pokyčiai įvyksta mutavus limfocitus. Teoriškai šią ligą išprovokuoja tam tikros cheminės medžiagos, radiacija ir virusai. „Rizikos zona“ apima pacientus, sergančius įgimtomis ar įgytomis imuninės sistemos ligomis, taip pat gydomus, pažeidžiančius imunitetą (pavyzdžiui, organų transplantaciją)..

Tokių navikų patologinę anatomiją lemia platus paplitimas. Piktybinis naviko pobūdis pasireiškia vystymosi greičiu - jis greitai tampa matomas, o klinikinės pasekmės greitai pasireiškia. „Pirmasis požymis“ dažniausiai yra beveik neskausmingas limfmazgių patinimas. Tai atsitinka skirtingose ​​vietose, kartais tuo pačiu metu - ant rankų ir kojų, pilvo ertmėje ir kirkšnyje, krūtinėje ir ant kaklo bei už jos ribų..

Su limfoma pasireiškia skausmingi simptomai:

  • Apetito stoka, skrandžio skausmas, svorio kritimas.
  • Nuovargis, karščiavimas, silpnumo jausmas.
  • Tikslūs kraujavimai.
  • Sąnarių ir kaulų skausmas.
  • Sunkus kvėpavimas, nuolatinis kosulys.

Šis sąrašas nėra laikomas išsamia dėl limfomų diapazono. Panašūs simptomai gali rodyti kitas ligas, todėl norint tiksliai diagnozuoti, būtina kreiptis į gydytoją..

Ne Hodžkino limfomų skausmas vystosi kelias savaites, rodo vis didesnį pobūdį, dažnai „perduodamas“ kaimyniniams organams, o tai apsunkina lokalizaciją.

Veislės

Ne Hodžkino limfomos yra įvairios:

  • Struktūriškai mazginė (folikulinė) limfoma pasižymi gana lėtu vystymusi, o difuzinė - agresyvesne.
  • Pagal vietą jie yra suskirstyti į mazgelius, augančius limfmazgiuose, ir ekstranodalius, augančius vidaus organuose..
  • Pagal augimo tempą (ir, atitinkamai, į piktybiškumo laipsnį), jie skirstomi į:
  1. Lėtas (įžūlus), kai pacientai dažnai daugelį metų gyvena be intervencijos.
  2. Agresyvus, greitai pasireiškiantis, išgyvenimo laikas - iki dvejų metų.
  3. Ypač agresyvus - sugeba smogti dar greičiau, reikalaujantis ypač skubaus gydymo.
  • Ląstelėmis, kurios teikia augimą. Tiek B ląstelių, tiek T ląstelių rūšis rodo skirtingi porūšiai, pavyzdžiai:
  1. B-didelių ląstelių difuzinė limfoma - „bėgimo“ tipo navikas.
  2. B ląstelių folikulinė limfoma - retesnė ir labiau linkusi gyti.
  3. Mažų ląstelių limfocitinių B ląstelių tipas - sunku gydyti, nepaisant lėto augimo.
  4. Didelė tarpuplaučio B ląstelių limfoma - būdinga moterims.
  5. T-limfoblastas - retas, dažniausiai pasitaiko jauniems pacientams, rodo blogą prognozę.

Kartais, ypač anksti diagnozavus, atsiranda nenustatyto tipo limfomos. Kai jie atsiranda, svarbu organizuoti tolesnį stebėjimą..

Plėtros žingsniai

Limfomos patogenezė paprastai skirstoma į keturis etapus:

  • Vietinė stadija, kai pažeidžiamas vienas limfmazgis ar pora.
  • Pažeidžiama regioninė stadija, koncentruota limfmazgių grupė.
  • Apibendrinta stadija, liga yra išplitusi visame kūne.
  • Išplitusi stadija, pažeidimas peržengė limfinę sistemą.

Taip pat įprasta izoliuoti A poskyrį, kuriame naviko skilimo metu nėra apsinuodijimo požymių, ir B, kuriame apsinuodijama.

Diagnozuojant limfomą

Kadangi ne Hodžkino limfomai būdingas heterogeniškumas ir simptomų „universalumas“, pacientai nežino apie pažeidimą ir klaidingai apibūdina kitų ligų skausmo simptomus. Todėl norint atskirti patologiją nuo kitų atvejų, svarbu kompetentinga diagnozė..

Įtarimas dėl nurodytos limfomos yra anamnezė, išorinis tyrimas ir visapusiškai atliekami tyrimai bei analizės ir nustatomi naviko požymiai. Įtarus ligą, gydytojas nukreipia pacientą pas siaurus specialistus (paprastai į onkologinį ambulatoriją), kurie atlieka papildomus tyrimus, kuriais siekiama patvirtinti diagnozę..

Naviko audinio tyrimas

Pagrindinis limfomos nustatymo metodas yra naviko audinio analizė. Kai įtartinoje ertmėje yra organizmo išskiriamo skysčio (pvz., Pleuros ertmės ar ascito), užduotis supaprastinama mėginiui naudojant šį skystį. Tiriant kaulų čiulpus, galima atlikti punkciją. Priešingu atveju reikalingas chirurginis audinio mėginys.

Toliau mėginiui atliekama keletas bandymų, siekiant nustatyti limfomos buvimą ir jos formą. Kiekviena ląstelė yra kruopščiai ištirta. Patvirtinus naviko buvimą, pereikite prie kito žingsnio.

Ligų tyrimai

Norint parengti aiškų ir realų gydymo planą, nustatoma, kiek navikas išsivystė. Rezultatui naudojami paveiktų organų vaizdai, gauti įvairiais metodais - kompiuterine tomografija, ultragarsu, magnetinio rezonanso tomografu, pozitronų emisijos tomografija.

Kaip papildoma priemonė atliekama juosmens punkcija (gaunant smegenų skysčio skysčio) ir kaulų čiulpų punkcija, siekiant nustatyti šių organų vėžines ląsteles. Be to, atliekama širdies diagnostika. Atsižvelgdami į konkrečią situaciją, gydytojai skiria papildomus tyrimus, kad įvertintų bendrą sveikatos būklę ir pažeistus organus..

Po šio duomenų apie ligą parengiamas gydymo planas ir sistema. Tam reikia atidžiai įvertinti paciento sveikatos būklę ir naviko tipą bei mastą. Kai kurie pacientai mieliau gydosi užsienyje, pavyzdžiui, Izraelyje.

Gydymas ir reabilitacija

Sergant ne Hodžkino limfoma, dažniausiai naudojama chirurgija arba chemoterapija.

Spindulinė terapija taip pat naudojama, tačiau kartu su kitais metodais, siekiant palengvinti procesą ir išvengti komplikacijų. Paprastai navikui būdingas „daugialypio“ gydymo poreikis, dėl kurio reikia derinti ankstyvuosius metodus.

Dažniausiai gydymui naudojamas chemoterapijos metodas, kuris yra pripažintas įprastu metodu gydant piktybinius navikus, taip pat infekcines ir parazitines ligas. Jis susideda iš nuodų ir toksinų - chemoterapinių medžiagų, veikiančių parazitą sunaikinti, naudojimo.

Efektyviam gydymui būtina naudoti agentų derinį - polichemoterapiją. Sunkiais atvejais, ypač gydant recidyvą, naudojama didelė chemoterapijos dozė. Po to imamasi priemonių šalutiniam terapijos poveikiui atkurti, pavyzdžiui, kamieninių ląstelių transplantacija kraujodarai atkurti..

Gydymo planas skiriamas individualiai. Pavyzdžiui, gydymo pradžioje skiriama intensyvi chemoterapija, po kurios atliekama kaulų čiulpų transplantacija. Chirurginė intervencija susijusi su konkrečiu paveiktu organu, o kiti metodai gali parodyti platesnį rezultatą, pavyzdžiui, prieš metastazių plitimą ir proceso apibendrinimą..

Galimi papildomi metodai:

  • Imunoterapija - tikslinis imunologinių vaistų naudojimas kovojant su navikais ir šalutiniais poveikiais.
  • Interferono terapija - nespecifinio aktyvumo baltymų molekulės, kurios kompleksiškai veikia viruso daleles. Gamybai skatinti naudojami interferono induktoriai - specialūs vaistai.
  • Terapija monokloniniais antikūnais - tokių antikūnų naudojimas turi ilgą istoriją, tačiau gydant limfomas jie buvo naudojami tik pastaraisiais dešimtmečiais, o jų naudingumu abejoja atrinkti gydytojai..

Šie metodai yra pripažinti antrinėmis prevencinėmis priemonėmis, kurios, tinkamai naudojamos, palengvina gydymą. Jų negalima naudoti savavališkai dėl daugybės kontraindikacijų..

Po gydymo tęsiamas periodinis stebėjimas, nes galimas atkrytis. Nėra konkrečių prevencinių priemonių, kurios sumažintų tikimybę - liga nėra gerai suprantama, kad būtų galima parengti prevencinę prevencijos programą.

Gyvenimo su ne Hodžkino limfoma prognozė

Ne Hodžkino limfoma yra piktybinė limfinės sistemos liga. Jo eigos sunkumas ir prognozė priklauso nuo ligos stadijos, patologinių ląstelių sudėties ir jų augimo intensyvumo..

Trumpai apie ligą

Nepaisant to, kad medicina vystėsi toli į priekį, yra tam tikrų kategorijų ligų, su kuriomis mes negalime susidoroti. Šiai grupei priklauso piktybiniai navikai. Ne Hodžkino limfoma yra viena iš tokių ligų. Jam būdinga progresuojanti limfinės sistemos pažeidimas, kuris be tinkamos diagnozės ir kompetentingo gydymo sukelia staigią mirtį..

Ne Hodžkino limfoma, kaip patologinis procesas, pasireiškia netipinių kūno limfinės sistemos ląstelių susidarymu, kurios limfmazgių viduje formuoja naviką. Atsižvelgiant į agresyvių ląstelių tipą, nustatomas jų plitimo greitis organizme, klinikinis ligos vaizdas ir paciento gyvenimo trukmės prognozė.

klasifikacija

Dėl ligos eigos atsitiktinumo medicinos pasaulyje patvirtintos kelios limfomų klasifikacijos..

I. Pagal vystymosi greitį:

  1. Žaibo srovė.
  2. Ilgas srautas.
  3. Banguotas (su tobulėjimo laikotarpiais).

II. Pagal lokalizaciją:

  1. Pirminis limfmazgių įsitraukimas.
  2. Vidaus organų pažeidimai (smegenys, širdis, inkstai, žarnos).

Vaizdo įrašas: Ne Hodžkino limfomos priežastys, simptomai ir gydymas

Kūrimo etapai

Atsižvelgiant į proceso išplitimą, ligos eiga yra suskirstyta į 4 etapus:

  • Pirmasis etapas yra vienos ar dviejų limfmazgių grupių, esančių vienoje diafragminio raumens pusėje, padidėjimas, kuris atskiria pilvo ir krūtinės ertmes..
  • Antrasis etapas yra daugiau nei dviejų limfmazgių grupių padidėjimas.
  • Trečiasis etapas - limfmazgių padidėjimas krūtinės ir pilvo srityje.
  • Ketvirtasis etapas - piktybinių ląstelių plitimas iš limfmazgių į organus.

Galerija: limfomų apraiškos

Prognozė visam gyvenimui

Gyvenimo trukmė vertinama pagal specialų prognostinį indeksą (IPI). Sudedamieji veiksniai yra šie:

  • Paciento amžius (60 m. Ir vyresnis).
  • Limfomos vystymosi stadija (3 arba 4).
  • Padidėjusi laktato dehidrogenazė (fermentas, dalyvaujantis glikolizės reakcijose).
  • Keli krūtinės ir pilvo ertmės limfmazgių pažeidimai.
  • PSO statusas (Zubrodo skalė) - 2–4.

Kiekvienas teigiamas taškas - plius 1 balas.

  • Žemas - nuo 0 iki 1 balo.
  • Vidutinis - nuo 2 iki 3 balų.
  • Aukšta - nuo 4 iki 5 balų.

Lentelė: išgyvenamumas ir rizika per ateinančius 10 metų

PrognozėVertėIšgyvenimo procentas
Gerai0–170%
Abejotinas2–355%
Blogai3-520%

Ne Hodžkino limfoma yra klastinga liga, kuriai reikalinga kompetentinga diagnozė, nuolatinis gydymas ir tikėjimas sveikimu. Dauguma pacientų yra jauni vyrai ir vaikai. Gydymas atitinka kitų piktybinių ligų gydymą - chemoterapiją, radioterapiją, citostatinius vaistus ir platų kitų vaistų spektrą. Atsižvelgiant į limfomos sunkumą ir padidėjusią mirties riziką, verta visiškai laikytis gydymo. Savarankiškas gydymas ir vengimas medicininės priežiūros yra nepriimtini, nes kiekviena minutė yra aukso vertės.

Limfoma

Bendra informacija

Šiandien mes sužinosime, kas yra limfoma. Tai bendras navikų, kilusių iš limfoidinio audinio, pavadinimas. Sergant šia liga, pažeidžiama kūno limfinė sistema, kuri apima limfmazgius, kuriuos vienija limfinės kraujagyslės, kaulų čiulpai, tonzilės, užkrūčio liauka, žarnyno limfinės plokštelės ir blužnis..

Kas yra ši liga ir kas su ja atsitinka? Procesas prasideda limfinės sistemos ląstelėse (T ir B limfocitai) ir tai yra dėl jų vystymosi proceso pažeidimo. Pakitę limfocitų pirmtakai pradeda aktyviai dalytis, o limfmazgiuose ir vidaus organuose randami „navikiniai“ limfocitai, formuojantys limfomas. Sąvoka „limfoma“ sujungia daugybę ligų, kurios skiriasi savo apraiškomis ir klinikine eiga..

Yra dviejų tipų: Hodžkino limfoma (TLK-10 kodas C81) ir ne Hodžkino limfoma (NHL). Pirmasis yra daug rečiau, daugiausia jauniems žmonėms, ir būdingas limfmazgių pažeidimams. Jam būdingas bruožas yra specifinių Sternbergo ląstelių aptikimas limfmazgiuose. Šios ligos prognozė yra palanki..

Ne Hodžkino limfomos (TLK-10 kodas C82-C85) yra didelė ligų grupė, kurios klasifikavimas pagrįstas vėžinių ląstelių pobūdžiu. Šios ligos išsiskiria naviko lokalizacijos įvairove ir, atitinkamai, eiga bei prognoze. Šio tipo limfoma išsivysto bet kuriuose organuose, kur yra limfinis audinys. Jų rizika didėja su amžiumi, o vaikai ir paaugliai serga daug rečiau. Hodžkino limfoma ir ne Hodžkino limfomos metastazuoja, plinta už fokuso ribų ir paveikia įvairius organus.

Dažnai užduodamas klausimas: limfomos vėžys ar ne? Taip, tai yra piktybinė limfoproliferacinė liga, tai yra vėžys. Minėtas ligas vienija terminas „piktybinė limfoma“, kuris taip pat apima limfocitinę leukemiją, limfocitomas, paraproteineminę hemoblastozę (sunkiosios grandinės liga, išsėtinė mieloma ir Waldenstromo makroglobulinemija). Nepaisant to, ne Hodžkino limfomos gali būti agresyvios ir turėti nepalankią gyvenimo prognozę, arba, priešingai, jos gali vystytis palyginti gerybiškai ir lėtai vystytis, todėl prognozė yra palankesnė..

Pagal prognostinį principą NHL paprastai skirstomi į dvi grupes: gerybinis (įžūlus) navikas ir agresyvus (piktybinis). Morfologiškai nerimastingos limfomos dažniausiai būna subrendusios ir mažų ląstelių, o agresyvios - sprogimo ir stambiųjų ląstelių. Vaikams ir paaugliams visi NHL yra labai piktybiniai. Gerybiniai turi gerą prognozę, nes pacientų išgyvenamumas viršija 10 metų. Gydant gerybinę NHL ankstyvosiose (I ir II) stadijose, taikoma tik radioterapija, tačiau paprastai jos nereaguoja į paskutines stadijas. Agresyvaus tipo naviko eiga yra greitesnė, tačiau pacientai išgydomi taikant dideles chemoterapijos dozes.

Pagrindiniai dalykai, lemiantys ligos eigą, yra ląstelių, sudarančių naviką, diferenciacijos laipsnis ir paties naviko augimo pobūdis organe ar limfmazgyje. Remiantis tuo, prognozė skiriasi nuo palankios (gyvenimo trukmė 15-20 metų) iki nepalankios (mažiau nei vieneri metai, jei nėra gydymo).

Patogenezė

Autoimuninis procesas arba infekcinio agento buvimas sukelia T ir B ląstelių suaktyvėjimą, skatindamas jas intensyviai ir pakartotinai dalytis. Dėl tokio nekontroliuojamo dalijimosi įvyksta DNR skaidymas (atsiranda nenormalus klonas). Laikui bėgant jis pakeičia normalią ląstelių populiaciją ir išsivysto limfoma.

  • Hodžkinskis (limfogranulomatozė).
  • Ne Hodžkino limfomos. Tai apima įvairios lokalizacijos ir morfologijos limfoproliferacines ligas.

Pagal lokalizaciją ne Hodžkino limfoma yra padalinta:

  • Mazginiai navikai, dalyvaujantys limfmazgiuose.
  • Ekstranodaliniai navikai. Pastaraisiais metais ŽIV infekuotiems pacientams padaugėjo navikų, pažeidžiančių virškinamąjį traktą, centrinę nervų sistemą, odą, blužnį ir apibendrintas formas..

Pagal struktūrą navikai yra:

  • Folikulinis.
  • Difuzinis.

Augimo tempas:

  • Nevarginantys navikai, kurių eiga lėta ir palanki, o gyvenimo trukmė iki 10 metų net ir negydant.
  • Agresyvus, kai išgyvenamumas yra mažesnis nei 2 metai.
  • Labai agresyvus, greitai plintant metastazėms ir sparčiai vystantis.

Klasifikavimas pagal ląsteles, iš kurių vystosi procesas:

  • B-ląstelė.
  • T ląstelė.

Trumpai apsvarstysime atskiras formas ir padėsime suprasti, kas yra limfoma - nuotraukos, kurios bus pateiktos žemiau.

Difuzinė ne Hodžkino limfoma

Jei yra morfologinė išvada „difuzinė limfoma“, tai reiškia difuzinį naviko augimą, kuris keičia normalią limfmazgio ar audinio struktūrą. Limfmazgiuose infiltratai visiškai ar iš dalies pakeičia normalų audinį, sutrinka jo mityba, dažnai navikas įsiskverbia į netoliese esančius minkštus audinius..

Pirminė diagnozė nustatoma ištyrus biopsijos medžiagą.

Ne Hodžkino limfomos nuotrauka

Folikulinė limfoma

Norėdami suprasti, kaip vyksta naviko formavimosi procesas, turite susipažinti su limfopoezės organų struktūra, kurioje limfocitai susidaro iš pirmtakų. Limfopoezė atsiranda limfoidiniame audinyje, esančiame užkrūčio liaukoje, blužnyje, limfmazgiuose, tonzilėse ir žarnyno limfiniuose folikuluose..

Užkrūčio liauka yra pagrindinis limfopoezės organas. Joje vyksta T-limfocitų dauginimasis ir diferenciacija. Liaukoje išskiriama periferijoje esanti žievės medžiaga, kuri užpildyta T-limfocitais ir jų pirmtakais, limfoblastais, o centre esančia gumbele - joje yra subrendusių limfocitų. T-limfocitai kraujotaka pernešami į periferinius imunogenezės organus (blužnį, limfmazgius, priedą, tonziles, virškinamojo trakto ir kvėpavimo sistemos folikulus) ir ten populiuojasi nuo T priklausomose zonose, kur virsta poklasiais (žudikai, pagalbininkai, slopintuvai)..

Limfmazgyje išskiriama žievės medžiaga ir parakortikalinė zona. Žievė susideda iš suapvalintų limfoidinių folikulų (limfoidinių ląstelių, makrofagų ir B-limfocitų sankaupos). Limfoidinis folikulas turi centrinę zoną - reprodukcijos centrą ir periferinę - mantijos zoną.

Reprodukcijos centre B-limfocitai dauginasi, o mantijoje yra B-limfocitai atminties. Paracortical zonoje yra T-limfocitų, kurie migravo iš užkrūčio liaukos (tai yra T-zona) ir šioje zonoje jie diferencijuojasi (T-žudikai, T-atminties ląstelės, T-pagalbininkai).

Limfoidiniai blužnies folikulai yra tik baltoje organo minkštime. Pagal struktūrą folikulai skiriasi nuo limfmazgių folikulų, nes juose yra T ir B zonų, o vienas folikulas turi reprodukcijos centrą, mantiją, kraštinę ir periarterinę zonas. Pirmosios dvi zonos yra blužnies B zona: reprodukcijos centre B limfocitai dalijasi ir yra skirtingose ​​vystymosi stadijose. Atminties B-limfocitų kaupimasis vyksta mantijos zonoje. Periarterinėje zonoje yra T-limfocitai, o kraštinėje - T- ir B-limfocitai..

Patologiniame procese modifikuoti naviko folikulai randami visose limfmazgio srityse. Folikulai turi tą pačią formą ir dydį, tačiau yra labai arti, deformuodami vienas kitą. Folikulai visada išskiria ryškią T zoną, kurioje yra maži limfocitai ir venulės. Daugumai gerybinių limfomų būdingas folikulų augimas. Maždaug 90% visų folikulinių limfomų yra dėl genetinių anomalijų.

Folikulinės limfomos diagnozuojamos sulaukus 60 metų ir lėtai auga. Tačiau laikui bėgant folikulinė limfoma gali išsivystyti į difuzinę limfomą, kuri greitai auga. I - II stadijos folikulų navikų metu radioterapija 95% pacientų pasiekia ligos kontrolę.

Limfomų variantų išskyrimas pagal morfologiją yra visiškai pagrįstas, nes navikas gali kilti iš B ir T ląstelių, iš mantijos ląstelių ir folikulo ribinės zonos, o nuo to priklauso ligos prognozė. Be to, patys limfocitai, iš kurių atsiranda navikas, gali būti maži ir dideli, o tai taip pat turi prognostinę vertę. Pavyzdžiui, didelių ląstelių limfomai, susidedančiai iš didelių limfoidinių ląstelių, būdingas didelis proliferacinis aktyvumas, todėl reikšmingas didelių naviko ląstelių skaičiaus padidėjimas yra nepalankus ligos prognozei. Klasifikuojant į tai atsižvelgiama ir atsižvelgiant į limfoidines ląsteles, iš kurių atsiranda navikas, išskiriamos B ir T ląstelių limfomos. Dauguma navikų yra B ląstelės. B ląstelių grupę sudaro:

  • Difuzinė didelė B ląstelių limfoma sudaro trečdalį NHL. Kaip rodo pavadinimas, navikoje vyrauja difuzinis augimas ir didelės limfoidinės B ląstelės. Šio tipo limfoma pasireiškia po 60 metų ir jai būdingas greitas augimas, progresavimas ir didelis piktybinių navikų laipsnis. Tačiau 50% pacientų yra visiškai išgydyti, nes navikai yra jautrūs terapijai. Iš pradžių atsiranda difuzinis didelių ląstelių navikas, arba į jį transformuojami subrendusių ląstelių nevaisingi navikai (pavyzdžiui, folikulinė arba MALT forma). Šio tipo navikai lokalizuojasi įvairiai. Pažeidžiama centrinė nervų sistema, oda, kaulai, minkštieji audiniai, sėklidės, blužnis, seilių liaukos, užkrūčio liauka, plaučiai, inkstai, moterų organai, Pirogovo-Waldeyerio žiedas. Pavyzdžiui, dažnai pastebimas užkrūčio liaukos navikas, kuris pasireiškia tuo, kad priekinėje tarpuplaučio dalyje yra didelė naviko masė, nes ji greitai progresuoja ir plinta, išspausdama aplinkinius organus ir audinius..
  • Limfoproliferacinis centrinės nervų sistemos navikas. Nugaros smegenys ar smegenys dalyvauja patologiniame procese. Turi blogą prognozę, išgyvenamumas per 5 metus yra ne didesnis kaip 30%.
  • Mažų ląstelių limfocitinė limfoma. Retas ligos variantas pamažu progresuoja, tačiau, nepaisant to, jis blogai reaguoja į terapiją.
  • Folikulinė limfoma. Galbūt labiausiai paplitęs naviko tipas, nes jis pasireiškia kas penktam NHL sergančiam pacientui. Būdingas nevalgus (gerybinis) kursas, todėl penkerių metų išgyvenamumas gali būti 70%.
  • Mantijos ląstelių limfoma. Taip pat B ląstelių forma, tačiau nepalanki prognozė.
  • Ne Hodžkino B ląstelių limfoma, kilusi iš ribinės zonos ląstelių. Tai gali būti mazginiai navikai, išsivystantys iš limfmazgio kraštinės zonos ląstelių, ir ekstranodaliniai navikai, išsivystę skydliaukėje, blužnyje, skrandyje ir pieno liaukoje. Šiai rūšiai būdingas lėtas gydymas ir geras išgyvenamumas, jei gydymas atliekamas laiku..
  • B-ląstelių limfomos tarpuplaučio. Jis atsiranda tarpuplaučio srityje ir gaunamas iš užkrūčio liaukos B-limfocitų. Tai reta forma, dažniau būdinga jaunoms moterims. Laiku gydant, sveikimas pasiekiamas 50% atvejų..
  • Waldenstromo makroglobulinemija (antrasis pavadinimas yra limfoplazmatinė limfoma). Tai rečiausia NHL forma, kuriai būdingas padidėjęs IgM susidarymas. Pacientai kenčia nuo didelio kraujo klampumo ir turi didelę kraujo krešulių riziką. Ligos eiga skirtinga.
  • Plaukuotųjų ląstelių leukemija. Retas limfomos tipas, pasireiškiantis vyresnio amžiaus žmonėms. Turi lėtą progresavimą.
  • Folikulinis, kuris buvo aprašytas aukščiau.
  • Burkitto limfoma. Taip pat B ląstelių navikas, dažnas vaikams ir jauniems vyrams. Skiriasi greitas augimas ir agresyvumas, tačiau laiku gydymas išgydo 50% pacientų.
  • Serozinės ertmės.
  • Ekstranodalinė ribinė zona, susijusi su gleivinėmis (MALT limfoma).
  • Intravaskulinė didelė B ląstelė.

T ląstelių limfomą vaizduoja:

  • T-limfoblastinis navikas (arba pirmtakinių ląstelių leukemija). Sunki ir reta liga, pasireiškianti blogos prognozės jauniems žmonėms. Jei sprogimo ląstelių skaičius yra mažesnis nei 25%, liga laikoma limfoma, jei jų yra daugiau nei 25%, tai yra leukemija.
  • Periferinės T ląstelių limfomos, apimančios odą, poodinį audinį ir žarnas, su enteropatijos simptomais (enteropatijos T tipo ląstelės).
  • Hepatolienal.
  • Anaplastinė limfmazgių didelių ląstelių limfoma.

T ląstelių odos limfoma. Grybelinės mikozės nuotrauka

Beveik visos T ląstelių NHL eiga yra greita, atitinkamai, rezultatas yra nepalankus - penkerių metų išgyvenamumas yra ne didesnis kaip 25–35%. Gydant naudojama CHOP chemoterapija, kuri bus aptarta toliau..

Mantijos ląstelių limfoma yra NHL potipis, priklausantis B ląstelių navikų grupei. Jis gaunamas iš pakitusių mantijos zonos B-limfocitų. Klasikiniais atvejais pakitusios ląstelės yra mažos arba vidutinio dydžio, panašios į mažus limfocitus, o branduolio kontūrai visada yra netaisyklingi.

Didelės ląstelės nėra būdingos mantijos limfomai. Svarbus limfomogenezės aspektas yra genetinės genų mutacijos, turinčios įtakos ląstelių dalijimosi greičiui. Šiuose navikuose nustatoma specifinė chromosomų translokacija. Pacientų artimiesiems padidėja įvairių limfoidinių navikų rizika..

Apsiausto zonos navikai vertinami kaip agresyvūs ir laikomi prastos prognozės variantu. Tai paprastai praeina 3-4 metai po standartinio gydymo ir 5-7 metai pacientams, kuriems taikoma agresyvesnė terapija. Šis porūšis yra 3-10% ir pasitaiko vyresnio amžiaus vyrams..

Latentinė fazė iki B limfocitų naviko transformacijos pradžios ir simptomų atsiradimo gali būti ilga. Daugeliu atvejų mantijos ląstelių navikai nustatomi vėlai (III - IV stadijose), kai jau yra pažeisti kaulų čiulpai ir smegenų membranos, be generalizuotos limfadenopatijos ir virškinimo trakto pažeidimų (limfiniai polipai atsiranda visame virškinimo trakte). Taip pat yra plaučių, minkštųjų audinių, galvos ir kaklo, akių audinių, urogenitalinės sistemos pažeidimų.

Burkitto limfoma

Tai labai agresyvi limfoma, kilusi iš subrendusių B limfocitų. Tai pasitaiko vaikams (jų yra 30-50% visų rūšių) ir ŽIV infekuotiems. LB labiau būdinga ekstranodalinė (ekstranodalinė) naviko lokalizacija. Dažniausiai pažeidžiami pilvo ertmės organai: plonoji žarna (dažniau jos galinė dalis), vidurinė sienelė, taip pat skrandis, storoji žarna, pilvaplėvė, kepenys, blužnis. Kaulų čiulpų ir centrinės nervų sistemos pažeidimai pasireiškia tuo pačiu dažnumu ir sudaro 20–35% atvejų. Taip pat būdingas inkstų, kiaušidžių, sėklidžių dalyvavimas..

Liga vyksta keliais būdais. Endeminis variantas yra juodaodžių vaikų Afrikoje ir migrantų iš Afrikos. Klinikiniame šio varianto paveikslėlyje Burkitt'o navikas veikia veido skeletą (žandikaulius, orbitas), taip pat inkstus, sėklides, seilių ir pieno liaukas bei centrinę nervų sistemą..

Burkitto limfomos nuotrauka

Sporadinis variantas pasireiškia už endeminės srities ribų, o navikas turi tą pačią lokalizaciją.

Su imunodeficitu susijęs variantas atsiranda imunodeficito būsenų fone. Pavyzdžiui, po organų transplantacijos ir pacientų, sergančių AIDS. Ja dažniau serga ŽIV užsikrėtę žmonės, ji išsivysto ankstyvosiose pagrindinės ligos stadijose. Dažniau serga vyrai. Tai pasireiškia limfmazgių, blužnies padidėjimu ir kaulų čiulpų pažeidimu (leukemizacija). Pastarasis susijęs su kaulų čiulpų kraujodaros nepakankamumu - išsivysto sunkios citopenijos (sumažėja visų kraujo ląstelių skaičius)..

Brackett naviko gydymą Izraelyje vykdo daugelis klinikų. Tai apima naviko pašalinimo operaciją (jei įmanoma ir įmanoma), chemoterapijos, radioterapijos ir imunoterapijos derinį. Viena perspektyvių sričių yra biologinė terapija - monokloninių antikūnų, veikiančių patologiškai pakitusius B-limfocitus, naudojimas, prisidedantis prie ligos regresijos. Gydymo prognozė priklauso nuo proceso stadijos gydymo metu, paciento amžiaus ir pirminio židinio lokalizacijos..

Smegenų limfoma

Pirminės CNS limfomos sudaro tik 1–2% viso NHL. Jų yra 60–70 metų pagyvenusiems žmonėms, jų paplitimas didėja su amžiumi. Jauniems žmonėms smegenų limfoma pasireiškia tik esant imunodeficito sąlygoms: imuninėms ligoms, pirminiams imunodeficito sindromams, ŽIV infekcijai, po organų transplantacijos, slopinamosios terapijos metu (metotreksatas). Dažnai navikai yra susiję su Epstein-Barr virusu.

CNS pažeidimo simptomai vystosi palaipsniui ir skiriasi priklausomai nuo naviko vietos. Priekinių skilčių nugalėjimas įvyksta dažniausiai ir pasireiškia nerimu bei asmenybės pokyčiais. Pacientams skauda galvą dėl padidėjusio intrakranijinio slėgio. Pažeidus gilias smegenų struktūras, atsiranda epilepsijos priepuoliai. Visiems pacientams, turintiems imunodeficito, smegenų pažeidimas yra daugiažidininis, o navikas išauga į smegenų dangalus..

Ligos prognozė yra prasta, nes net pašalinus naviką, išgyvenamumas nepadidėja. Taip yra dėl daugelio veiksnių: daugybiniai pažeidimai, infiltracinis augimas, gili vieta. Gydant naudojami standartiniai chemoterapijos režimai (CHOP), kurie derinami su radioterapija, tačiau tai nepadidina išgyvenamumo. Vienos spindulinės terapijos metu išgyvenamumas yra 1-1,5 metų.

Gydymo rezultatai šiek tiek pagerėjo, kai buvo panaudoti citostatikai, prasiskverbiantys per kraujo ir smegenų barjerą - didelių metotreksato dozių infuzijos į veną, palaikančios reikiamą veikliosios medžiagos koncentraciją smegenyse ilgiau nei parą. Be to, metotreksatas injekuojamas endolumbaliai į smegenų skystį atliekant punkciją 4-5 juosmens slankstelio lygyje. Tai leidžia gauti didelę veikliosios medžiagos koncentraciją smegenų skystyje ir pagerinti gydymo rezultatus. Be metotreksato, vartojamas vinkristinas, prokarbazinas ir ciklofosfamidas. Pirminis nugaros smegenų pažeidimas yra labai retas ir jo prognozė yra bloga. Klinikiniai pažeidimai pasireiškia raumenų silpnumu, jutimo ir judėjimo sutrikimais.

Odos limfoma

Šios lokalizacijos neoplastinės ligos yra susijusios su pakitusio limfocitų klono padaugėjimu odoje. Odos limfoidinio audinio navikai ilgą laiką lieka neatpažinti, o pacientus ilgai gydo dermatologai, turintys kitų diagnozių. Taip yra dėl to, kad limfoidinio audinio navikai imituoja įvairias lėtines uždegimines dermatozes (egzemą, parapsoriazę, dilgėlinę, alerginį dermatitą). Tik išsamus tyrimas (biopsijos mėginių patomorfologinis ir imunohistocheminis tyrimas) leidžia nustatyti T ir NK ląstelių limfomas (jos vyrauja ir sudaro 90 proc.) Ir B ląstelių limfomas (šiek tiek daugiau nei 9 proc. Atvejų). Vidutinis pacientų, kuriems pasireiškia pirmieji ligos požymiai, amžius yra 54–65 metai.

Beveik ketvirtadaliui pacientų yra buvęs per didelis insoliacija (saulės nudegimas) ir kontaktas su kenksmingais pramoniniais veiksniais. Tai yra chemikalai, padidėjęs dulkėtumas, nepalankus mikroklimatas, kontaktas su kuru ir tepalais. Taip pat atskleidžiamas onkologinės patologijos buvimas giminaičiuose - vidaus organų onkologinės ligos. Odos limfomos gali būti T ir B ląstelės, tačiau vyrauja pirmosios..

Poreikį izoliuoti limfomas pagal šį principą lemia ne tik klinikinių apraiškų ypatumai, bet ir reikšmingas prognozės skirtumas. Visų pirma, T ląstelių limfomos yra sunkesnės ir turi blogą prognozę. Kalbant apie pasireiškimus klinikoje, su T ląstelėmis pastebimi apibendrinti odos pažeidimai, o B ląstelės dažnai pasireiškia kaip atskiri elementai. Tačiau diagnozei nustatyti nepakanka tik klinikinių apraiškų - histologinio tyrimo ir imunohistologinio.

Grybelinė mikozė yra dažniausias piktybinis odos limfinio audinio navikas. I - II - A stadijose gydymas apima vietinius gliukokortikosteroidus, ultravioletinius pažeidimų apšvitinimus ir PUVA terapiją. Vėlesniuose etapuose (IIB-III) gydymas atliekamas hematologijos skyriuose pagal bendruosius protokolus. Vėlyvosios stadijos turi blogą prognozę, nepaisant nuolatinio gydymo dėl progresavimo.

Gerybinės limfocitomos nuotrauka

Svarbu žinoti, kad tarp odos patologijos yra gerybinių navikų. Odos limfocitoma arba pseudolimfoma yra gerybinis navikas, susijęs su odos limfinio audinio hiperplazija. Remiantis histologija, odos limfocitoma susideda iš limfocitų ir histiocitų. Limfocitoma gali savaime regresuoti ir vėl atsirasti.

Daugeliu atvejų jo vystymąsi palengvina odos trauma (mikrotrauma, tatuiruotės, akupunktūra, vabzdžių įkandimai, silikoniniai implantai, auskarų ir auskarų dėvėjimas). Dažnai limfocitomos pasirodo infekcijos fone - niežai, boreliozė, leišmaniozė, žmogaus imunodeficito virusas.

Tarpuplaučio limfoma

Dažniausiai Hodžkino limfoma, didelė B ląstelė ir T ląstelė, randama tarpuplaučio žarnyne. Kadangi rentgeno nuotrauka (tarpuplautyje jie randa didžiulį naviką) ir visų formų klinika yra nespecifinė (dusulys, krūtinės skausmas, kosulys, intoksikacija), tik histologinė diagnozė leidžia patikslinti diagnozę ir pasirinkti veiksmingą gydymą. Naviko šaltinis yra tarpuplaučio limfmazgiai arba užkrūčio liauka. Navikas plinta į kaimyninius organus (plaučius, pleurą, kraujagysles, krūtinkaulį, perikardą), pacientai pleuroje ir perikarde išsiskiria, o tai apsunkina ligos eigą..

Blužnies limfoma

Nurodo vangias ligos formas. Jis yra besimptomis ir atsitiktinai nustatomas atliekant tyrimus ir ultragarsą. Dėl blužnies padidėjimo gretimi organai (skrandis, žarnos) yra suspausti. Pacientas skundžiasi sunkumu kairiajame hipochondriume, greitu sotumu valgio metu. Kiti simptomai yra nespecifiniai ir būdingi limfoproliferacinėms ligoms: svorio kritimas, prakaitavimas, karščiavimas vakare ir naktį.

Vienintelis diagnozės nustatymo metodas yra blužnies pašalinimas su vėlesniu tyrimu (histologinis ir imunohistocheminis). Lėtai ir besimptomiai einant, normaliai nustatant kraują, paciento gydyti nereikia. Esant kraujo pakitimams, nusiskundimams dėl silpnumo, prakaitavimo, padidėjus limfmazgių ir blužnies, atliekamas gydymas rituksimabu (žmogaus monokloniniai antikūnai - Mabthera, Acellbia preparatai). Yra buvę transformacijos į agresyvesnę formą atvejų.

Seilių liaukos navikai

Jei atsižvelgsime į seilių liaukos limfoproliferacinius navikus, tai visų pirma yra difuzinės didelės B ląstelių limfomos variantas, o autoimuninis lėtinis uždegimas sergant Sjogreno sindromu padidina MALT liaukos limfomos riziką. Kalbant apie MALT limfomos dažnumą, pirmoje vietoje yra skrandis, tada kaulų čiulpai ir galvos organai - seilių liaukos ir orbita. Sjogreno liga negali būti laikoma gerybine, nes yra didelė limfomų rizika ir mirtingumas žymiai padidėja esant limfoproliferacinėms ligoms.

Sjogreno liga laikoma autoimunine ir limfoproliferacine liga, nes jau ankstyvoje stadijoje (per pirmuosius 4-5 metus) 56% pacientų išsivysto MALT tipo limfoma. Ženklas, pagal kurį galima įtarti limfoproliferacinę ligą, yra ilgalaikis liaukos padidėjimas iki II laipsnio ir limfadenopatija arba išsiplėtusios liaukos ir splenomegalijos derinys. Ankstyvai diagnozuojant limfoproliferacines liaukų ligas, naudojama padidėjusios liaukos biopsija. Įvairios kilmės seilių liaukų navikų jautrumas imunochemoterapijai yra didelis, o remisijos lygis yra 84–100%.

Tarp reaktyvių (jie atsiranda sisteminių ligų fone) į naviką panašūs seilių liaukos pažeidimai, kurie kartais gali virsti piktybine limfoma, gali būti vadinami gerybiniu liaukos limfoepiteliniu pažeidimu. Vyksta difuzinė limfocitinė liaukos parenchimos infiltracija, vystantis liaukų atrofijai. Šis pralaimėjimas įvyksta sergant autoimuninėmis ligomis..

Antroji gerybinės genezės patologija yra nekrotizuojanti sialometaplazija. Liga dažnai vystosi dekompensuojant širdies ir kraujagyslių ligas ar vyresnio amžiaus žmonių inkstų nepakankamumą. Sergant šia liga, gerybinis uždegiminis procesas vystosi kietojo ir minkštojo gomurio seilių liaukose..

Anksčiau buvusi gomurio trauma gali sukelti patinimą ar skausmingas gomurio opas. Klinikoje jis atrodo kaip neskausmingas mazgas po gomurio gleivine mažo dydžio (iki 1 cm). Kartais gomuryje mazgeliai gali būti simetriškai, virš jų esanti gleivinė yra raudona ir neišopėjusi. Esant sunkiai sialometaplazijai, gleivinė per mazgą išopėja. Jis savaime regresuoja per 1,5-2,5 mėnesius, kai kuriais jis vėl vystosi. Nepaisant tipiško vaizdo, galutinė diagnozė nustatoma atlikus morfologinį tyrimą.

Specialios limfomos formos

Salyklo limfoma (dar vadinama maltoma arba MALT limfoma) yra gleivinės limfoidinio audinio navikas. Tai yra, pokyčiai vyksta ne limfmazgiuose, kaip klasikinėje versijoje, bet gleivinėje. Šio tipo limfomos nustatomos antroje gyvenimo pusėje ir dažniausiai serga moterys. Salyklo limfoma gali išsivystyti bet kuriame organe, tačiau dažniau pažeidžiamas skrandis, skydliaukė ir seilių liaukos. Šiuose organuose po autoimuninio proceso ar ilgalaikio lėtinio uždegimo išsivysto pakitęs limfoidinis audinys.

Skrandžio limfoma yra labiausiai paplitęs MALT formų variantas, išsivystantis po 60 metų. Manoma, kad provokuojantis šio naviko veiksnys yra Helicobacter pylori infekcija. Onkogeninio proceso suaktyvėjimas taip pat gali pasireikšti ilgai besitęsiančia kita infekcija. Paprastai navikas atsiranda skrandžio antrume, rečiau paveikiamas kūnas. Paprastai skrandžio gleivinėje nėra limfoidinio audinio sankaupų. H. pylori buvimas gleivėse stimuliuoja B-limfocitų klonus, o tai lemia limfoidinio audinio susidarymą. B-audinių limfocitai kaupia genetinius pokyčius - t translokaciją (11; 18). Jis randamas tik MALT formose ir yra susijęs su agresyvia ligos eiga. Esant translokacijai, naviko remisija po gydymo antibiotikais H. pylori negalima. Perkėlimas yra svarbus žymeklis pasirenkant tinkamą gydymą.

Klinikinis vaizdas priklauso nuo stadijos. Ankstyvuoju laikotarpiu - nėra simptomų arba yra nedideli dispepsijos sutrikimai ir neišreikštas skausmo sindromas, kuris nesiskiria nuo tų, kurie serga lėtiniu gastritu. Pasirodo rėmuo, raugėjimas oru, skausmingi skausmai epigastriume, nesusiję su maisto vartojimu. Skiriamieji bruožai yra nuolatiniai simptomai ir paūmėjimai daugiau nei 3 kartus per metus. Toliau vystantis, yra skundų, būdingų piktybiniams limfoproliferaciniams navikams (svorio kritimas, sumažėjęs apetitas, karščiavimas). Atliekant kraujo tyrimą, gali sumažėti hemoglobino ir raudonųjų kraujo kūnelių skaičius.

Tyrimo atžvilgiu atliekama fibrogastroskopija su biopsija, nes tik fibrogastroduodenoscopy neatskleidžia būdingų šios ligos pokyčių. Todėl iš įtartinų skrandžio sričių atliekamos kelios biopsijos, o galutinė diagnozė pagrįsta morfologiniu tyrimu..

Pradiniame etape gleivinėje yra limfoidinių folikulų, kuriuos supa mantijos zona ir plazmos ląstelės. Reaktyvioje stadijoje limfoidinius folikulus supa maži limfocitai, prasiskverbiantys į gleivinę. Išsivysčiusios limfomos stadijoje centrocitų tipo ląstelės yra aplink folikulus. Kaip minėta aukščiau, esant mažam piktybinių navikų laipsniui, gydant anti-Helicobacter pylori, gleivinėje išnyksta limfoidinis audinys - vėliau išnyksta substratas, iš kurio išsivysto MALT limfoma. Kitais atvejais gydymas skiriamas pagal protokolą.

Plonosios žarnos limfoma turi įvairius histologinius variantus: MALT formos, folikulinė, difuzinė didelių ląstelių, periferinė T ląstelė, anaplastinė didelių ląstelių. Liga pasireiškia pilvo skausmais, o esant agresyvioms T ląstelių formoms, ligos pradžioje gali būti žarnų perforacija. Taigi T ląstelių fenotipas priklauso neigiamiems veiksniams. Vėlyvosios ligos stadijos ir bendra bloga paciento būklė taip pat laikomos nepalankiais veiksniais. Plonosios žarnos limfoma gydoma dalyvaujant chirurgams, radioterapeutams ir chemoterapeutams. Lokalizuotoms formoms atliekama naviko rezekcija ir spindulinė terapija. Pažengusiose stadijose - chemoterapija.

Chemoterapijos programa, atsižvelgiant į naviko variantą. Pacientams, kuriems yra mažas piktybinis navikas, gali būti taikoma monoterapija fludarabinu (gali būti naudojamas fludarabinas + ciklofosfamidas). Agresyviems naudojamas SNOR režimas. Spindulinė terapija taikoma, jei navikas iš pradžių yra didelis arba jei po chemoterapijos lieka auglio liekana. Su T ląstelėmis susijusi enteropatija yra reta liga, sukelianti viduriavimą ir reikšmingą svorio kritimą. Plonojoje žarnoje pasireiškia plati opa ir nekrozė. Chirurginis gydymas ir chemoterapija turi mažai įtakos. Prognozė yra nepalanki.

Kaip matote, suaugusiųjų limfoma gali turėti skirtingą struktūrą ir lokalizaciją. Todėl suaugusiųjų limfomos požymiai ir ligos eiga taip pat skiriasi. Būdingi simptomai (pavyzdžiui, blužnies, limfmazgių padidėjimas) gali reikšti, kad yra ši limfinės sistemos liga, tačiau tik kraujo tyrimas, histologinis biopsijos mėginio tyrimas, imunologiniai tyrimai gali tiksliai nustatyti priklausymą tam tikram naviko tipui ir pasirinkti tinkamą gydymą..

Jei atsižvelgsime į visų limfomų augimo greitį, tada laikoma, kad nevaisinga: B-ląstelių-limfocitinė, folikulinė (I-II tipo), grybelinė mikozė, ribinė zona, angioimunoblastinė ir anaplastinė didelė ląstelė. Šie navikai turi palankią prognozę. Agresyvūs yra: folikulinis (III tipas), difuzinis, didelių ląstelių, panašus į Burkittą, B-didelių ląstelių tarpuplaučio. Labai agresyvūs yra: mantijos zonos limfoma, plonosios žarnos T ląstelė, periferinė T ląstelė, Burkitto navikas.

Priežastys

Patikimos priežastys nėra žinomos, tačiau yra veiksnių, kurie padidina ligos išsivystymo riziką:

  • Užkrečiama. Kuriant Burkitto limfomos variantą, kuris yra endeminis Afrikai, svarbiu laikomas Epstein-Barr virusas. 100% atvejų nustatomi 8-osios chromosomos pažeidimai. Sporadinis ligos variantas yra retas. Apskritai viruso DNR randama 30% atvejų. Imunodeficito virusas taip pat padidina riziką susirgti NHL. Be to, limfoproliferacinių ligų rizikos laipsnis priklauso nuo AIDS ligos laiko ir antiretrovirusinio gydymo laiko. I tipo limfotropinis virusas yra pripažintas T ląstelių leukemijos / limfomos priežastimi, o Helicobacter pilory yra virškinamojo trakto MALT limfomų priežastis.
  • Aplinkos faktoriai. Žemės ūkio sektoriuje naudojami herbicidai, fungicidai ir insekticidai daro neigiamą poveikį organizmui. Ilgai kontaktuojant su jais, sergamumas padidėja 2-7 kartus.
  • Amžius yra svarbus NHL rizikos veiksnys. Dauguma NHL atvejų diagnozuojami vyresniems nei 60 metų žmonėms.
  • Jonizuojančioji spinduliuotė šiek tiek padidina NHL riziką.
  • Pirminis ir antrinis imunodeficitas (jis išsivysto vartojant imunosupresantus). Yra ryšys tarp imuninės sistemos disfunkcijos ir NHL vystymosi paveldimuose sindromuose (Wiskott-Aldrich, Klinefelter, Chediak-Higashi). Ketvirtadaliui pacientų, kuriems yra paveldima imuninės sistemos patologija, išsivysto piktybiniai navikai, o 50% jų - NHL. Svarbiausia yra imunosupresinė terapija, paskirta organų transplantacijai. Imunodeficito sąlygomis išsivysto agresyvios difuzinės didelių ląstelių limfomos ir dažnai pažeidžiama centrinė nervų sistema.
  • Manoma, kad vartojant steroidus, mustargeną, ciklofosfamidą, padidėja NHL rizika.
  • Padidina NHL nutukimo riziką.

Derinant kelis veiksnius, navikas vystosi dažniau. Galbūt kavos, „Coca-Cola“, kepenų patiekalų naudojimas turi neigiamą poveikį, tačiau nėra įtikinamų duomenų apie šių maisto produktų vertę. Rūkymas ir alkoholis taip pat neturi didelės reikšmės šios ligos vystymuisi..

Limfomos simptomai

Limfomos simptomai yra įvairūs, tačiau pirmieji ligos pasireiškimai yra padidėję limfmazgiai periferijoje. Iš pradžių jie šiek tiek keičia savo dydį ir išlieka judrūs (nelituoti prie odos ir aplinkinių audinių). Limfmazgiai progresuodami susilieja ir susidaro konglomeratai (dažniau su limfogranulomatoze). Svarbu, kad sergant limfomomis, padidėjusiu limfmazgiu nebūtų uždegimo požymių (mazgai neskausmingi) ir nebūtų infekcinės ligos požymių (tonzilitas, tonzilitas, sinusitas). Taip pat verta atkreipti dėmesį į mazgus, kurie padidėjo reaguojant į infekcinį veiksnį, tačiau ilgą laiką nemažėja ir, priešingai, didėja. Tuo pačiu metu išskiriami bendri visų limfomų ligos požymiai (vadinamieji B simptomai):

  • Temperatūra (karščiavimas iki 38 C).
  • Naktinis prakaitavimas.
  • Svorio metimas.

Kiti simptomai priklauso nuo to, kur yra limfoma. Suaugusiųjų simptomai (išsiplėtusių mazgų konglomeratas susidaro ant kaklo) pasireiškia suspaudus stemplę ir trachėją - sunku nuryti maistą, sunku kvėpuoti ir kosėti. Paprastai limfogranulomatozė pasireiškia padidėjusiais kaklo limfmazgiais, kurie susilieja su kaimyniniais audiniais ir audiniais. Iš pradžių išsiplėtę mazgai yra judrūs, elastingi, retai skausmingi ir neprilipę prie odos. Jei jie greitai auga ir susilieja į didelius konglomeratus, atsiranda diskomforto jausmas. Kai kuriems pacientams, išgėrus alkoholio, padidėja limfmazgių patinimas. Mazgų litavimas į konglomeratus nėra būdingas ne Hodžkino formoms.

Suaugusiesiems ant kaklo yra paviršiniai ir gilūs limfmazgiai. Paviršiniai kaklo mazgai yra šalia kaklo venų (išorinių ir priekinių), trapecinio raumens pakraštyje ir kaklo gale. Iš jų limfagyslės neša limfą į gilius mazgus, kurie išsidėstę grandinėje išilgai kaklo venos ir yra suskirstyti į viršutinius giliuosius ir apatinius. Atsižvelgiant į tai, kad visi limfmazgiai yra sujungti, naviko procesas greitai plinta, o išsiplėtę ir suvirinti limfmazgiai deformuoja kaklo sritį ir išspaudžia organus.

Kirkšnies ir pažasties limfmazgių padidėjimas nėra susijęs su diskomfortu ir sutrikusia savijauta, todėl pacientai ilgai į tai nekreipia dėmesio. Žymiai padidėjus pilvo ertmės limfmazgiams, kurie nustatomi ultragarsu, arba pažeidus Valderio žiedą, galima įtarti ne Hodžkino limfomą. Panašiai NHL dažnai nustatoma generalizuota limfadenopatija..

Ne Hodžkino limfomos, susijusios su krūtimi, simptomai yra diskomfortas krūtinėje ir skausmas, susijęs su dažnais B simptomais. Didelė nosiaryklės limfoma apsunkina kvėpavimą per nosį, galimas klausos praradimas, nes vidinės ausies aparatas yra suspaustas ir išsipūtęs, susijęs su akies orbitos suspaudimu. Esant izoliuotam paraortalinių limfmazgių pažeidimui, kurie retroperitoniškai išsidėstę palei stuburą, pacientą naktį vargins skausmas juosmens srityje. Išsiplėtę pilvo ertmės limfmazgiai sukelia diskomfortą pilve, išsivysto žarnų obstrukcija, limfostazė, žarnyno dispepsija (pilvo pūtimas, viduriavimas), sutrinka šlapinimasis, obstrukcinė gelta. Pirminė sėklidžių limfoma sukelia erekcijos disfunkciją, padidėja kapšelis.

Tarpuplaučio limfoma

Naviko lokalizacija tarpuplautyje būdinga limfogranulomatozei ir T-limfoblastinei limfomai. 15-20% pacientų limfogranulomatozė prasideda būtent tarpuplaučio mazgų padidėjimu, kuris netyčia nustatomas fluorografijos metu. Vėliau, kai naviko dydis yra reikšmingas, atsiranda obsesinis kosulys, dusulys, skausmas už krūtinkaulio, sunku ryti, prarandamas balsas ir viršutinės tuščiosios venos suspaudimas, kuris pasireiškia veido patinimu, galvos skausmais, išsiplėtusiomis kaklo ir veido venomis..

Dažnai išsivysto hidrotoraksas (skystis pleuros erdvėje), kuris pablogina kvėpavimo sutrikimus, o perikardo efuzija gali sukelti širdies tamponadą. Didelės limfomos išspaudžia ne tik stemplę, bet ir skrandį, todėl skrandyje yra sunkumas, sumažėjęs apetitas, raugėjimas. Jei pridedamas centrinės nervų sistemos pažeidimas, pacientui atsiranda traukuliai ir sutrinka sąmonė, o kaulų čiulpų pažeidimas tęsiasi dėl citopenijos. Atsižvelgiant į greitą naviko augimą, paciento būklė greitai blogėja.

Tarpuplaučio limfomos simptomų nuotraukos

Esant didelei naviko masei, ant kaklo ir krūtinės atsiranda venų tinklas.

Burkitto limfoma: simptomai

Tai dažniausias pilvo navikas 5 metų ir vyresniems vaikams. Tipiška yra klinika „ūminis pilvas“, kurios priežastis yra žarnos nepraeinamumas dėl žarnos naviko suspaudimo iš išorės, kraujavimas iš virškinimo trakto ir skrandžio ar žarnų perforacija..

Naviko lokalizacija pilvo ertmėje būdinga greitai augančiai limfomai, kuriai reikalingas skubus gydymas. Navikas auga taip greitai, kad dažnai pacientui paguldžius į ligoninę, pažeidimas yra didžiulis naviko konglomeratas, kuriame dalyvauja keli organai. Pacientai į ligoninę patenka sunkios būklės, susijusios su intoksikacija, didele naviko mase, išsekimu ir sunkiais elektrolitų sutrikimais. Be pilvo organų, Burkitt'o navikas veikia inkstus, kiaušides, kaklo limfmazgius, o 15% - veido kaukolė. Mediastinas retai dalyvauja procese..

Pacientams greitai išsivysto ūminis inkstų nepakankamumas, kuris susijęs ne tik su inkstų pažeidimu, bet ir su naviko lizės sindromu bei sutrikusiu šlapimo išsiskyrimu dėl naviko suspaudimo šlapimtakiuose..

Pirminės odos limfomos

Dažniausia grybelinė mikozė. Pradiniame etape atsiranda lėtai didėjančios dėmės, panašios į egzemą. Perėjus į plokštelės stadiją, elementai tampa tankūs ir juntami apčiuopiant. Plokštės yra 4 × 5 cm dydžio, jos yra raudonos, vidutiniškai niežtinčios. Ligai progresuojant vėlesnėse stadijose, padidėja apnašų elementų skaičius ir atsiranda pavieniai mazgai 6 × 8 cm, kurie turi aiškias ribas ir gilią raudoną spalvą. Pacientą jaudina stiprus niežėjimas. Kai kurie mazgai gali išopėti. Tai jau naviko stadija. Skirtingų pacientų procesas nebūtinai praeina visus etapus, o liga gali prasidėti nuo naviko stadijos..

Odos limfoma. Simptomų nuotraukos ankstyvoje ir vėlyvoje stadijose

Analizės ir diagnostika

  • Klinikinis kraujo tyrimas, apskaičiuojant leukocitų formulę ir nustatant ESR, atliekamas tik siekiant atmesti leukemiją. Limfomai kraujo tyrimas nėra diagnozuotas, nes atlikus kraujo tyrimą dėl limfomos specifinių pokyčių nerodoma. Padidėjęs ESR atspindi proceso aktyvumą, galima sumažinti eritrocitų, leukocitų, trombocitų skaičių. Kliniškai tai pasireiškia mažakraujyste (nuovargiu ir dusuliu), padidėjusiu jautrumu infekcijoms ir polinkiu kraujuoti..
  • Biocheminis kraujo tyrimas - dažnai nustatomas laktato dehidrogenazės kiekio padidėjimas.
  • Krūtinės, pilvo, dubens organų ir kaklo kompiuterinė tomografija. Pageidautina viso kūno KT.
  • Dubens ir pilvo ertmės ultragarsas.
  • Kaulų čiulpų aspiracija ir trepanobiopsija.
  • Esant skundams iš virškinamojo trakto, atliekama ezofagogastroduodenoskopija ir kolonoskopija.
  • Kai pasireiškia centrinės nervų sistemos simptomai, atliekama smegenų MRT ir smegenų skysčio citologinis tyrimas, siekiant nustatyti naviko ląsteles..
  • Itin svarbus histologinis tyrimas (kaulų čiulpų ar limfmazgių biopsija) ir imunohistochemija. Imunohistocheminis tyrimas atskleidžia B ląstelių žymenis, T ląstelių žymenis, sunkias ir lengvas imunoglobulinų grandines.
  • Citogenetiniai tyrimai - chromosomų anomalijų nustatymas. Apsiausto ląstelių varianto atveju reikia ištirti gautą medžiagą (kaulų čiulpus, kraują, limfmazgius), ar nėra t translokacijos (11,14)..
  • Labiausiai informatyvi yra pozitronų emisijos tomografija, kuri sujungia KT ir radionuklidų metodo galimybes..

Limfomos gydymas

Kaip ši liga gydoma? Tai priklauso nuo formos. Dėl nevaisingų limfomų gydymas gali būti neskirtas pirmame etape. Lėtai tekančioms folikulinėms limfomoms taikoma „stebėjimo“ taktika. Kai atsiranda simptomų, rodančių vidaus organų pažeidimą, arba kai procesas pradeda sparčiai progresuoti, pradedamas gydymas (radioterapija, chemoterapija, monokloniniai antikūnai, citostatikai, kamieninių ląstelių transplantacija). Agresyvių formų gydymas atliekamas iškart po diagnozės..

Pagrindinis gydymas yra chemoterapija arba chemoimunoterapija. Kartais, baigus šį gydymą, atliekama radioterapija ir liekamasis navikas. Jei mes kalbame apie Hodžkino limfomą ankstyvosiose stadijose, tada nedelsiant taikoma radioterapija. Chemoterapija yra standartinis agresyvių limfomų gydymas. Pagal protokolus naudojami standartiniai polichemoterapijos režimai: CHOP (doksorubicinas + ciklofosfamidas + vinkristinas + prednizolonas) arba R-CHOP, pridedant rituksimabą (monokloniniai antikūnai). Priklausomai nuo ligos stadijos, naudojamos įvairios gydymo galimybės:

  • I-II stadijoje be didelio naviko ir nesant nepalankių prognozės veiksnių, skiriami tik 3-4 CHOP arba R-CHOP kursai. Pasibaigus polichemoterapijai, pažeistos vietos apšvitinamos.
  • III-IV stadijose atliekami 6-8 R-CHOP kursai, po kurių atliekama radioterapija.

Paprastai toks gydymas suteikia stabilią remisiją, tačiau dažnai pasitaiko naviko pasikartojimo atvejų. Recidyvas laikomas ankstyvu, jei jis pasireiškia anksčiau nei po vienerių metų po gydymo pabaigos, ir vėlai, jei po vienerių metų. Tokiu atveju keičiasi gydymo taktika: jie vartoja antros eilės vaistus (platinos ir citarabino derinius) įprastomis dozėmis, tada atliekama didelė chemoterapija ir atliekama autologinių kamieninių ląstelių transplantacija. Didelės dozės chemoterapijos tikslas yra sunaikinti visas naviko ląsteles, kurių nesunaikino standartinės vaistų dozės.

Antros eilės gydymas DHAP apima deksametazoną, cisplatiną, citarabiną ir granulocitų kolonijas stimuliuojantį faktorių (leukopoezės, ypač granulocitų, stimuliatorius). Atliekami du tokie ciklai, o kai pasiekiama visiška ar dalinė remisija, skiriama didelė chemoterapijos dozė. Chemoterapijos režimai, apimantys platiną ir citarabiną, yra standartas daugelyje situacijų. Platinos ir citarabino preparatų derinys pagrįstas sinergetiniu poveikiu.

Esant folikuliniams limfomų tipams, atsižvelgiant į jų santykinį gerybumą, pradiniame etape skiriama tik radioterapija, o jei yra didelė naviko masė, rekomenduojama chemoterapija. Vėlesniuose etapuose skiriami COP ir CHOP režimai ir pridedamas rituksimabas. Taip pat galima naudoti fludarabino turinčius režimus, kurie paprastai vartojami sergant lėtine limfocitine leukemija. Į šį režimą įeina fludarabinas, ciklofosfamidas ir Mabthera (monokloniniai antikūnai).

Tarpuplaučio limfomos gydymas priklauso nuo stadijos. Nustačius antrąją ligos stadiją, skiriama chemoterapija ir radiacinis gydymas. Sunkesniais atvejais - chirurginis gydymas, o paskui chemoterapija.

MALT skrandžio limfomų gydymas vėlesniuose etapuose apima chirurginę intervenciją, po kurios chemoterapija atliekama pagal COP režimą (ciklofosfamidas, vinkristinas, prednizolonas), o agresyvaus naviko atveju - CHOP režimas. Remisijos metu 5 metus kas šešis mėnesius pacientams atliekamas endoskopinis operuoto skrandžio tyrimas ir nustatomas Helicobacter pylori buvimas. Jei nustatomos bakterijos, atliekamas jų išnaikinimas. Jei nustatomas naviko pasikartojimas ar sklaida, atliekama chemoterapija ar radioterapija.

Sparčiausiai augantis ir agresyviausias Burkitt'o navikas pasižymi dideliu cheminiu jautrumu, todėl vartojant trumpą impulsinę didelių dozių polichemoterapiją kartu su rituksimabu, visiškos remisijos (hematologinės ir citogenetinės) pasiekiamos 80–90 proc. Nepalankios prognozės, kuriai reikalinga intensyvi chemoterapija, veiksniai yra centrinės nervų sistemos, kaulų čiulpų, inkstų pažeidimai, didelis naviko dydis ir LDH padidėjimas daugiau nei 2 kartus. Gydymas taip pat turėtų apimti elektrolitų sutrikimų korekciją, o esant inkstų nepakankamumui, kasdien atliekamos hemodializės sesijos, kurių metu tęsiama chemoterapija. Navikas pasikartoja, o jų gydymas lieka neišspręsta problema..

Apsvarstę visų šios rimtos ligos formų gydymą, jos polinkį atsinaujinti net po kelių polichemoterapijos kursų, galime daryti išvadą, kad limfomos gydymas soda neturi pagrindo. Taip, šarminimas atliekamas sodos tirpalu, tačiau 4% natrio bikarbonato užpilais esant masinės naviko citolizės sindromui, tačiau tai neturi nieko bendro su soda vartojimu viduje.

Limfomos forumai

Kaip ir bet kurioms onkologinėms ligoms, akivaizdu ir suprantama, kad pacientui ir jo artimiesiems rūpi veiksmingas gydymas ir galimybė visiškai išgydyti. Todėl visi lankosi pacientų, sergančių šia liga, forume ir dalijasi patirtimi, susijusia su diagnostika ir gydymu. Forumai turi skirtingus pavadinimus: „Forumas visam gyvenimui - limfoma“, „Limfoma - pacientų bendravimo forumas“, „ŽIV ir Hodžkino limfoma“, taip pat kreipiasi į „Dovanok gyvybę“ fondą. Forumuose pateikiama informacija apie pagrindinius Rusijos hematologijos, onkologijos ir transfusiologijos institutus. Tarp jų yra „Hematologijos ir transfusiologijos tyrimų institutas“, „Vaikų onkologijos, hematologijos ir transplantologijos tyrimų institutas, pavadintas V.I. R. M. Gorbačiova ",„ Onkologijos NMITs pavadinti N.N. Petrovas "Sankt Peterburge", MNIOI im. P.A. Herzenas “ir„ N.M. N.N. Blohinas “Maskvoje.

Visi vieningai mano, kad pirmoji gydymo linija visur yra vienoda ir tam yra visi vaistai. Daugeliui žmonių pavyksta gauti kvotą visiškai nemokamam gydymui. Chemoterapija atliekama nemokamai, todėl kol vyksta gydymas, nėra prasmės ieškoti gydymo galimybių kitose šalyse. Sėkmingai gydant pirmos eilės vaistais, viskas yra ribota. Forumuose yra net nėščių moterų, kurioms nėštumo metu nustatyta liga, apžvalgos. Jei, remiantis histologijos ir imunohistologijos rezultatais, navikas turi palankią prognozę, nėščios moterys buvo tiesiog stebimos ir pasiūlytos atidėti chemoterapiją iki kūdikio gimimo. Jei atsirado vidutiniškai agresyvi limfoma. Ir ji progresavo, moteris pradėjo gydytis, tačiau vartodama mažiau agresyvių vaistų, kuriuos galima vartoti nėštumo metu. Todėl moterys nėštumą ir gimdė pačios, arba jos buvo pagimdytos cezario pjūvio būdu..

Išgydytas forumas rodo, kad galite nugalėti limfomą ir pradėti viską iš naujo - gyvenimas tęsiasi po limfomos. Kiekvienas, remdamasis savo patirtimi, pataria kuo anksčiau nustatyti tikslią diagnozę (kartais padaryti kelias biopsijas, nelaukti nemokamų tyrimų ir pan.), Tada bus lengviau susitvarkyti su liga. Sergant limfogranulomatoze, galima visiškai išgydyti pirmoje ar antroje stadijoje - tai užfiksuota 90 proc., O ne Hodžkino - 70 proc. Pacientų, todėl svarbu negaišti laiko gydymui alternatyviais metodais: gydymui nuo kirminų, žolelėmis (hemloku, ugniažole, amalu), žibalu., soda. Šios priemonės negydo, bet sukelia toksinę reakciją..

Praradę laiką, pacientai perkelia ligą į ketvirtą stadiją, kuri mažiau reaguoja į gydymą, o pats procesas yra daug sunkesnis dėl bendro organizmo apsinuodijimo ir atsiradusių komplikacijų. Atsiliepimai apie limfomos gydymą soda yra neigiami. Jei tikrai norite išbandyti šį metodą patys, tada naudokite jį pagrindinio ligos gydymo fone pagal protokolą. Norint neatsilikti nuo naujausių šios ligos gydymo naujovių ir sužinoti daugiau apie savo ligą, bus naudinga apsilankyti forume „Limfomos ru profesionalams“, „Onkologija ru“, susipažinti su onkohematologų konferencijų medžiaga ar pasisemti informacijos iš profesionalių šaltinių, o ne pasikliauti patarimais. žmonių, toli nuo medicinos.

Straipsniai Apie Leukemija