Limfomos yra heterogeninė limfinio audinio onkologinių ligų grupė, kuriai būdingas limfmazgių padidėjimas ir (arba) įvairių vidaus organų pažeidimas, kai nevaldomas „naviko“ limfocitų kaupimasis..

Paprastai pirmasis limfomos simptomas yra reikšmingas kaklo, pažastų ar kirkšnies limfmazgių padidėjimas..

Tuo pačiu metu, skirtingai nei infekcinės ligos, išsiplėtę limfmazgiai yra neskausmingi, jų dydis nemažėja laikui bėgant ir gydant antibiotikais.

Kartais padidėjusių kepenų, blužnies ir limfmazgių spaudimas sukelia pilvo pilnumo jausmą, kvėpavimo pasunkėjimą, sprogusį apatinės nugaros dalies skausmą, veido ar kaklo spaudimo jausmą..

Kiti simptomai, būdingi limfomai, yra šie:

• silpnumas,
• padidėjusi kūno temperatūra,
• prakaitavimas,
• svorio metimas,
• virškinimo sutrikimai.

Ne Hodžkino limfomų terminas reiškia gana didelę limfomų grupę, kuri nėra Hodžkino liga (limfogranulomatozė). Ar limfoma priklauso ne Hodžkino limfomų grupei, ar Hodžkino ligai, nusprendžiama atlikus histologinį biopsijos audinio mėginio tyrimą..

Jei atliekant mikroskopinį tyrimą nustatomos Berezovsky-Sternberg-Reed ląstelės, būdingos Hodžkino ligai, nustatoma Hodgkino liga. Jei šių specifinių ląstelių nerandama, limfoma priskiriama prie ne Hodžkino.

Ne Hodgkino limfomos turi daugybę variantų, kurie skiriasi histologine forma, klinikine forma ir požiūriu į jų gydymą. Kai kurių tipų limfomos pasižymi lėta ir palankia eiga, kartais joms ilgai nereikia specialaus gydymo. Šios limfomos vadinamos nevaisingomis. Priešingai, daugeliui kitų limfomų būdingas greitas progresavimas, didelis simptomų skaičius ir jas reikia nedelsiant gydyti..

Šios limfomos vadinamos agresyviomis limfomomis. Randamos limfomos, turinčios tarpinių savybių. Dažniausiai nenormalus limfocitų augimas prasideda limfmazgiuose, tuo tarpu išsivysto klasikinis limfomos variantas, kartu padidėja limfmazgiai. Tačiau yra limfomų, kuriose limfmazgiai nepadidėja, nes liga iš pradžių pasireiškia ne limfmazgyje, o įvairiuose organuose: blužnyje, skrandyje, žarnyne, plaučiuose, smegenyse. Šios limfomos vadinamos ekstranodalinėmis..

Ilgą laiką daugelyje šalių buvo skirtingos klasifikacijos, įskaitant skirtingus tos pačios rūšies ne Hodžkino limfomų žymėjimo pavadinimus ir terminus, kurie sukėlė didelių sunkumų tiek gydytojams, tiek pacientams. 2001 m. Tarptautinė bendruomenė sukūrė vienodus limfomų klasifikavimo metodus ir buvo priimta viena, vadinamoji Pasaulio sveikatos organizacijos (PSO) klasifikacija, kuri šiandien naudojama daugumoje pasaulio šalių. Ateityje ši klasifikacija yra nuolat atnaujinama..

Ne Hodžkino limfomų klasifikacija

Pasaulio sveikatos organizacijos ne Hodžkino limfomų B ląstelių navikų, gautų iš B limfocitų pirmtakų, klasifikacija:

• B limfoblastinė limfoma / pirmtakinių ląstelių leukemija (B ląstelių ūminė limfoblastinė kamieninių ląstelių leukemija).

B ląstelių navikai iš periferinių (subrendusių) B-limfocitų:

• Lėtinė limfocitinė leukemija / mažų limfocitų limfoma (limfocitinė limfoma)
• B ląstelių prolimfocitinė leukemija
• Limfoplazmatinė limfoma
• Ribinės zonos spleninė limfoma (+/- villiniai limfocitai)

• Plaukuotų ląstelių leukemija
• Difuzinė B ląstelių limfoma iš mažų raudonosios blužnies minkštimo limfocitų
• Limfoplazmatinė limfoma
• Sunkių grandinių ligos

• Plazminių ląstelių mieloma / plazmacitoma
• MALT tipo kraštinės zonos ekstranodalinė B ląstelių limfoma
• Ribinės zonos mazginė B ląstelių limfoma (+/- monocitoidiniai B limfocitai)
• folikulinė limfoma

• Limfoma iš mantijos zonos ląstelių
• Difuzinė didelė B ląstelių limfoma
• Tarpuplaučio difuzinė didelė B ląstelių limfoma
• Pirminė eksudacinė limfoma
• Burkitto limfoma / leukemija

T ir NK ląstelių navikai iš T limfocitų pirmtakų:

• T limfoblastinė limfoma / kamieninių ląstelių leukemija (ūminė T ląstelių limfoblastinė kamieninių ląstelių leukemija)

T-ląstelių limfomos iš periferinių (subrendusių) T-limfocitų:

• T ląstelių prolimfocitinė leukemija
• T ląstelių leukemija iš didelių granuliuotų limfocitų
• Agresyvi NK ląstelių leukemija
• Suaugusiųjų T ląstelių limfoma / leukemija (HTLV1 +)

• nosies tipo ekstranodalinė NK / T ląstelių limfoma
• T ląstelių limfoma, susijusi su enteropatija
• Hepatolienalinė T ląstelių limfoma
• T ląstelių į panikulitą panaši poodinio audinio limfoma

• Grybelinė mikozė / Sesari sindromas
• Anaplastinė didelių ląstelių limfoma, T / 0 ląstelė, su pirminiu odos įsitraukimu
• Periferinė T ląstelių limfoma, nepatikslinta
• Angioimunoblastinė T ląstelių limfoma
• Anaplastinė didelių ląstelių limfoma, T / 0 ląstelė, su pirminiu sisteminiu dalyvavimu

Limfomos stadijos

Etapinė limfoma padeda suprasti ligos mastą. Tai yra svarbi informacija norint tinkamai priimti sprendimą dėl gydymo programos. Pradinės (vietinės) ir pažengusios limfomos stadijos gydymo metodai paprastai skiriasi..

Renkantis gydymo programą, atsižvelgiama ne tik į stadiją, bet ir į daugelį kitų veiksnių: limfomos tipą, papildomų tyrimų (citogenetinių, imunologinių, molekulinių ir kt.) Rezultatus, paciento būklę, amžių, gretutines ligas ir kt. Tačiau informacija apie ligos stadiją yra nepaprastai svarbi kuriant veiksmingą gydymo programą..

Pagal visuotinai priimtą tarptautinę klasifikaciją (ji vadinama Ann Arboro klasifikacija (po miesto, esančio JAV, kuriame jis buvo priimtas, pavadinimo), yra 4 ligos etapai: I, II, III ir IV. Prie stadijos numerio paprastai pridedamos raidės A arba B. iš šių raidžių rodo, kad yra ar nėra 3 svarbių simptomų, kurie gali pasireikšti pacientams, sergantiems limfoma: karščiavimas, stiprus prakaitavimas naktį ir svorio kritimas. Jei naudojama raidė A, tai reiškia, kad aukščiau išvardytų simptomų nėra, jei naudojama raidė B, tai rodo jei pacientui būdingi minėti simptomai.

29 lentelė. Naviko ląstelių imunofenotipas sergant lėtinėmis limfoproliferacinėmis ligomis


Klasifikacijoje išskiriamos keturios ligos stadijos, kurias sąlygiškai galima pavadinti vietinėmis (vietinėmis, ribotomis) - I ir II stadijos ir bendros - III ir IV stadijos:

I etapas - leidžiama įtraukti vieną limfmazgių sritį į limfomos procesą

II-asis etapas - leidžiama dalyvauti dviejose ar daugiau limfmazgių sričių vienoje diafragmos pusėje.

III etapas - leidžiama pažeisti limfmazgius abiejose diafragmos pusėse.

IV stadija - liga be limfmazgių plinta ir į vidaus organus: širdį, kepenis, inkstus, žarnyną, kaulų čiulpus ir kt..

Folikulinė limfoma

Folikulinė limfoma (FL) yra viena iš labiausiai paplitusių ne Hodžkino limfomos (NHL) rūšių. Pagal PSO klasifikaciją, remiantis histologiniu vaizdu, yra trys FL tipai (gradacijos). Su 1 tipo folikuline limfoma regėjimo lauke randama 0-5 centroblastai, su 2 tipo FL - 6-15 centroblastų, su 3 tipo folikuline limfoma - daugiau nei 15 centroblastų. 1 ir 2 tipo FL yra nevaisingos limfomos, 3 tipo folikulinės limfomos - agresyvios.

FL yra antroji histologinė NHL grupė (po Burkitto limfomos), kurioje nustatyta sąsaja su tam tikru citogenetiniu sutrikimu t (14; 18) (q32; q21), dėl kurio suaktyvėja onkogenas BCL-2, kurio baltymas blokuoja užprogramuotą ląstelių mirtį (apoptozė) ) Limfmazgio folikulinių centrų B-limfocitai ir padidina ląstelių gyvenimo trukmę su šia translokacija.

Rečiau su folikuline limfoma pasireiškia kiti kiekybiniai (X, 2, 5, 7, 8, 9, 12, 17, 18, 20, 21 chromosomų trisomija; lytinių chromosomų praradimas) ir struktūriniai pokyčiai: 6q ištrynimas; izochromosomos i (17) (q10) ir i (18) (q10).

Būdingas imunofenotipas: CD19 +, CD20 +, CD22 +, CD79a +, CD10 +, CD5-

Šia liga dažniau serga pagyvenę žmonės (vidutinis 55 metų amžius). Kliniškai FL dažniausiai pasireiškia limfadenopatija ir splenomegalija. Lokalizuotos stadijos (I ir II) yra retos, dažniau ligos pradžioje jau yra proceso apibendrinimas, įskaitant kaulų čiulpų pažeidimą, o tada periferinio kraujo vaizdas panašus į LLL.

Ligai būdinga palyginti lėta progresija. Folikulinė limfoma dažnai virsta agresyvia limfoma (difuzine didele B ląstelių limfoma), kurią lydi ryškus klinikinis vaizdas (greitas limfmazgių padidėjimas, pasikeitus jų tankiui, naviko intoksikacijos simptomų atsiradimas ir papildoma genetinė žala). Ekstranodalinė FL yra reta.

Difuzinė didelių B ląstelių limfoma

Citogenetinio tyrimo metu karotipo t randama 25% pacientų (14; 18). Kai kurie iš šių navikų išsivysto iš ankstesnės folikulinės limfomos, tačiau t (14; 18) arba jo molekulinis ekvivalentas (BCL-2) taip pat randamas de novo DCCL. Dauguma t (14; 18) teigiamų DCCL turi papildomų kariotipo pokyčių. Tipiškas yra t (3; 14) (q27; q32), kuriame 3q27 esantis onkogenas BCL-6 / LAZ-3 suaktyvinamas pereinant prie Ig sunkiosios grandinės geno.

Naviko ląstelių imunofenotipui būdinga CD19, CD20, CD22, CD45 ekspresija; kai kuriais atvejais gali būti išreikšti paviršiaus Ig, CD5 ir CD10.

Genetinė analizė parodė, kad DCCL galima suskirstyti į dvi grupes, kurios skiriasi klinikine eiga ir prognoze: DCCL su lytinių ląstelių genotipu ir DCCL su aktyvuotų ląstelių genotipu. Yra ryšys tarp genetinio modelio ir imunohistocheminių duomenų: DCCL iš lytinių ląstelių (su geriausia prognoze) būdingas kitoks fenotipas (CD10 +, BCL-6 +, MUM1-) nei DCCL iš aktyvuotų ląstelių (CD10-, BCL-6-, MUM1 +).

Pastaraisiais metais akivaizdžiai padaugėjo DCCL. Liga gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, tačiau dažniau pasitaiko vyresnio amžiaus žmonėms. Kliniškai DCCL būdingas greitas pažeistų limfmazgių augimas, kuris gali pasiekti milžiniškus dydžius.

Kaulų čiulpai pažeidžiami 10-20% atvejų. Pirminis ekstranodalinis DCCL su centrinės nervų sistemos (CNS), skrandžio, žarnų, odos, pieno liaukų, sėklidžių, kaulų ir skydliaukės pažeidimais yra gana dažnas. Dažniausiai pasitaikantys ir prognozei nepalankūs pirminiai ekstranodaliniai variantai yra pirminis DCCL su CNS..

MALT tipo kraštinės zonos ekstranodalinė B ląstelių limfoma

Šio tipo NHL bruožas yra histologinis panašumas su limfoidiniu audiniu, susijusiu su gleivine (MALT). Terminas „ribinės zonos B ląstelių limfoma“ pabrėžia genetinį panašumą su limfmazgio folikulo kraštinės zonos B ląstelėmis..

Ekstranodalinės MALT limfomos atsiranda įvairiuose organuose: skrandyje, žarnyne, seilių liaukose, kvėpavimo takuose, skydliaukėje, užkrūčio liaukoje, urogenitaliniame trakte, odoje ir kt. Dažniausiai navikas atsiranda skrandyje. Būdingas šios lokalizacijos MALT limfomų bruožas yra jų antigeninė priklausomybė nuo skrandžio gleivinės infekcijos Helicobacter pylori (HP).

HP patvarumas skrandžio gleivių sluoksnyje sukelia organizuoto limfoidinio audinio atsiradimą skrandžio gleivinėje, o vėliau - naviko atsiradimą, leidžiantį HP laikyti etiologiniu skrandžio MALT limfomų veiksniu..

Ankstyvi citogenetiniai pokyčiai vystantis MALT limfomai apima t (11; 18) (q21; q21) ir trisomiją 3 - genetinį pažeidimą, atsirandantį dėl genetinio nestabilumo, kuris žymimas angliška santrumpa „replikacijos klaidų taisymas (RER)“, taip pat p53 mutacijas. ir c-myc. Šiame ligos etape limfomos audinio augimas tiesiogiai priklauso nuo naviko B ląstelių sąveikos su naviko substrate esančiais H. Pylori specifiniais T-limfocitais..

Šiuo atžvilgiu mikrobo išnaikinimas gali sukelti limfomos regresiją. Dėl t (11; 18) (q21; 21) API2 genas (su MALT limfoma susijęs translokacijos genas) yra gretinamas 18 chromosomoje. Tai yra viena iš labiausiai paplitusių chromosomų pažeidimų sergant MALT limfoma (pastebėta 25–50% atvejų).

Vėliau gali atsirasti t (1; 14) (p22; q32), kuris yra susijęs su naviko gebėjimu autonomiškai augti, jautrumo HP praradimu ir ląstelių sklaida už skrandžio ar žarnyno ribų. Taip yra dėl bcl-10 slopintuvo geno, esančio 1p22 regione, perkėlimo į Ig sunkiosios grandinės geną. Nenormalus naviko slopinimas prisideda prie limfomos progresavimo.

MALT limfomos transformacija į aukštos kokybės naviką taip pat gali būti susijusi su p53 geno inaktyvavimu, p16 ir t ištrynimu (8; 14).

MALT limfomų imunofenotipui būdinga visos B-ląstelių antigenų (CD19,20 ir 79a), paviršiaus imunoglobulinų, taip pat CD21 ir CD35, būdinga ribinės zonos B-ląstelėms, ekspresija..

MALT skrandžio limfoma dažniau pasireiškia suaugusiesiems (mediana - 50 metų). Vyrų ir moterų sergamumas nesiskiria. Klinikinis vaizdas priklauso nuo ligos stadijos. Ankstyvosiose stadijose MALT limfomai būdinga tai, kad nėra dispepsijos ir skausmo sindromo simptomų arba jos pasireiškia minimaliai, ir mažai skiriasi nuo kitų lėtinių skrandžio ligų.

Progresuojant progresuoja, yra ryškus dispepsinis sindromas (rėmuo, raugėjimas su oru ar maistu), skausmingi skausmai epigastriumo srityje, dažnai nesusiję su maisto vartojimu. Skausmo sindromas labiau panašus į lėtinį gastritą nei pepsinę opos ligą. Tarp bruožų, išskiriančių skrandžio MALT limfomos klinikinį vaizdą nuo kitų šio organo ligų (išskyrus vėžį), yra: 1) simptomų išlikimas; 2) dažni (dažniau 3 per metus) ligos paūmėjimai laipsniškai didėjant skrandžio pažeidimų klinikinėms apraiškoms.

Tolesnis skrandžio MALT limfomos vystymasis pasireiškia piktybiniams navikams būdingais simptomais - sumažėjusiu apetitu, svorio kritimu, limfadenopatija, karščiavimu ir kitais naviko progresavimo požymiais..

Mantijos ląstelių limfoma

Limfoma iš mantijos zonos ląstelių (LKMZ) yra atskiras limfomos tipas, kurio tikslus nustatymas galimas lyginant histologinius duomenis su naviko imunofenotipu ir molekuline genetika.

Yra du pagrindiniai LKMZ citologiniai variantai: tipinis (klasikinis) ir blastoidinis, pasižymintis agresyvesne eiga. Šiuo atžvilgiu klasikinė versija vadinama indolentinėmis limfomomis, blastoidinė - agresyviomis.

Apskritai, LKMZ, kaip nosologinė forma, užima tarpinę padėtį tarp įkyrių ir agresyvių limfomų ir sujungia blogiausius šių ligų bruožus: viena vertus, ji yra neišgydoma taikant standartinę chemoterapiją, kita vertus, ji pasižymi agresyvesne eiga ir mažesniu pacientų išgyvenamumu nei įžūlus. limfoma.

Dažniausias kariotipo sutrikimas yra t (11; 14) (q13; q32), kuriam molekuliniu lygiu būdingas bcl-1 lokuso gretinimas 11 chromosomoje su Ig sunkiosios grandinės genų seka 14 chromosomoje. Tai sukelia reguliavimo sutrikimą ir padidintą ekspresiją geno ciklinas D1, kuris kontroliuoja ląstelių ciklą.

Tipiškas imunofenotipas: IgM + / IgD +, CD5 +, CD10-, CD23-. Be to, nustatoma pan-B ląstelių antigenų (CD19, CD20, CD22) ekspresija.

LKMZ dažniausiai pasireiškia senyviems pacientams (mediana - 62 metai). Dažniau serga vyrai. Daugumai pacientų ligos pradžioje nustatomos jau vėlyvosios stadijos. Dažniausiai pažeidžiami limfmazgiai, blužnis, kaulų čiulpai, Valderio žiedas ir dažnai virškinamasis traktas..

Anaplastinė didelių ląstelių limfoma

Anaplastinė didelių ląstelių limfoma (ALCL) yra morfofiziologiškai, imunologiškai ir kliniškai atskira NHL grupė. Ligai būdingas binodalinis pasiskirstymas, kuriame vyrauja jauni pacientai. Dažnai nustatomas odos įsiskverbimas didelėmis pleomorfinės limfomos ląstelėmis; limfmazgiuose tokios ląstelės yra daugiausia sinusuose ir parakortikalinėse srityse. Kaulų čiulpai pažeidžiami gana retai, ligos prognozė yra geresnė nei vartojant kitus B ląstelių NHL.

ALCL raida koreliuoja su specifine translokacija t (2; 5) (p23; q35). Dėl ALK geno (anaplastinės limfomos kinazės geno), esančio 2p23, ir NPM geno (nukleofosmino geno), esančio 5q35, sąveikos rezultatas yra sulietas baltymas NPM-ALK (p80), kuris gali sukelti naviko transformaciją. Kita vertus, t ( 2; 5) ir jo molekulinis ekvivalentas ne visada randamas, o ALK neigiama ASCI prognozė yra blogesnė, palyginti su teigiama ALK.

ALCL imunofenotipui būdinga CD3 ekspresija, kuri rodo naviko T ląstelių kilmę. Taip pat būdinga CD30, EMA, ALK baltymų ekspresija. CD20 ir CD15 nėra išreikšti.

Burkitto limfoma

Lyphoma Burkitt yra agresyvi liga, turinti ekstranodalių pasireiškimų, dažniausiai nustatoma vaikams. Yra dvi ligos formos: endeminė ir ne endeminė. Endeminė forma pasireiškia pusiaujo Afrikoje ir beveik visada siejama su infekcija Ebstein-Barr virusu (EBV); ne endemine forma EBV randama tik 20% atvejų.

Abiejose formose atsiskleidžia labai didelis t (8; 14) (q24; q32) dažnis, persitvarkius MYC geną. Burkitto limfomos endeminės ir neendeminės formos lūžio taškai t (8; 14) skiriasi molekuliniu lygiu, tačiau citogenetiniuose tyrimuose nenustatyti..

Imunofenotipui būdinga CD19, CD20, CD22, CD79a, CD10 ir CD43 ekspresija, o paviršiaus IgM, CD5, CD23 ir BLC-2 nėra. Proliferaciniai indeksai artėja prie 100%.

Kliniškai Burkitto limfomai būdinga labai greita eiga (naviko masės padvigubėjimas įvyksta per 24–48 valandas) ir ją reikia nedelsiant gydyti. Endeminei formai būdingas apatinio žandikaulio pažeidimas didelių kietų darinių pavidalu, rečiau - pilvo organai ir sėklidės. Esant sporadinei formai, pažeidžiami pilvo organai, ascitas greitai didėja.

Ne Hodžkino limfomos (limfosarkoma)

Ne Hodžkino limfomos yra neoplastinės limfinės sistemos ligos, kurias rodo piktybinės B ir T ląstelių limfomos. Pagrindinis dėmesys gali atsirasti limfmazgiuose ar kituose organuose, o vėliau metastazuoti limfogeniniu ar hematogeniniu būdu. Limfomų klinikai būdinga limfadenopatija, vieno ar kito organo pažeidimo simptomai ir karščiavimo intoksikacijos sindromas. Diagnostika remiasi klinikiniais ir radiologiniais duomenimis, hemogramos tyrimo rezultatais, limfmazgių ir kaulų čiulpų biopsija. Antineoplastinis gydymas apima polichemoterapijos ir spindulinės terapijos kursus.

TLK-10

  • Priežastys
  • Patogenezė
  • klasifikacija
  • Simptomai
  • Komplikacijos
  • Diagnostika
  • Gydymas
  • Prognozė ir prevencija
  • Gydymo kainos

Bendra informacija

Ne Hodžkino limfomos (NHL, limfosarkomos) yra piktybiniai limfoproliferaciniai navikai, turintys skirtingą morfologiją, klinikinius požymius ir eigą, savo charakteristikomis besiskiriantys nuo Hodžkino limfomos (limfogranulomatozės). Priklausomai nuo pirminio židinio kilmės vietos, hemoblastozės skirstomos į leukemijas (kaulų čiulpų naviko pažeidimai) ir limfomas (limfoidinio audinio navikai, turintys pirminę papildomą smegenų lokalizaciją). Remiantis skiriamaisiais morfologiniais požymiais, limfomos savo ruožtu skirstomos į Hodžkiną ir ne Hodžkiną; pastarosios hematologijoje apima B ir T ląstelių limfomas. Ne Hodžkino limfomos pasireiškia visose amžiaus grupėse, tačiau daugiau nei pusė limfosarkomos atvejų diagnozuojama vyresniems nei 60 metų žmonėms. Vidutinis dažnis tarp vyrų yra 2–7 atvejai, tarp moterų - 1–5 atvejai 100 000 gyventojų. Pastaraisiais metais pastebima tendencija laipsniškai didinti sergamumą.

Priežastys

Limfosarkomos etiologija nėra žinoma. Be to, įvairių histologinių tipų ir vietų limfomų priežastys labai skiriasi. Šiuo metu teisingiau kalbėti apie rizikos veiksnius, didinančius limfomos atsiradimo tikimybę, kurie šiuo metu yra gerai suprantami. Kai kurių etiologinių veiksnių įtaka yra reikšminga, kitų indėlis į limfomų etiologiją yra labai nereikšmingas. Tokios nepalankios prielaidos yra:

  • Infekcijos. Didžiausią citopatogeninį poveikį limfoidinėms ląstelėms turi žmogaus imunodeficito virusas (ŽIV), hepatitas C ir 1 tipo T-limfotropinis virusas. Įrodytas ryšys tarp infekcijos Epstein-Barr virusu ir Burkitto limfomos išsivystymo. Yra žinoma, kad Helicobacter pylori infekcija, susijusi su skrandžio opa, gali sukelti tos pačios lokalizacijos limfomos vystymąsi..
  • Imuniteto defektai. Limfomų rizika didėja esant įgimtiems ir įgytiems imunodeficitams (AIDS, Wiskott-Aldricho sindromui, Louisui Barui, X susietam limfoproliferaciniam sindromui ir kt.). Pacientams, kuriems taikoma imunosupresinė terapija kaulų čiulpams ar organų transplantacijai, NHL atsiradimo tikimybė padidėja 30-50 kartų.
  • Lydinčios ligos. Pastebima padidėjusi NHL sergamumo rizika tarp pacientų, sergančių reumatoidiniu artritu, raudonąja vilklige, o tai galima paaiškinti tiek imuniniais sutrikimais, tiek imunosupresinių vaistų vartojimu šioms ligoms gydyti. Skydliaukės limfoma dažniausiai išsivysto esant autoimuniniam tiroiditui.
  • Toksiškas poveikis. Priežastinis ryšys nustatomas tarp limfosarkomų ir ankstesnio kontakto su cheminiais kancerogenais (benzenu, insekticidais, herbicidais), UV spinduliuote, vėžio spinduline terapija. Chemoterapijai naudojami citostatiniai vaistai turi tiesioginį citopatinį poveikį.

Patogenezė

Patologinę limfogenezę pradeda vienas ar kitas onkogeninis įvykis, sutrikdantis normalų ląstelių ciklą. Tai gali apimti du mechanizmus - onkogenų aktyvavimą arba naviko slopintojų (anti-onkogenų) slopinimą. NHL naviko klonas 90% atvejų susidaro iš B-limfocitų, ypač retai - iš T-limfocitų, NK-ląstelių ar nediferencijuotų ląstelių.

Tam tikros chromosomų translokacijos būdingos skirtingų tipų limfomoms, dėl kurių bet kurioje stadijoje slopinama apoptozė, prarandama limfocitų proliferacijos kontrolė ir diferenciacija. Tai lydi sprogimo ląstelių klono atsiradimas limfiniuose organuose. Limfmazgiai (periferiniai, tarpuplaučio, mezenteriniai ir kt.) Padidėja ir gali sutrikdyti netoliese esančių organų veiklą. Infiltruojantis kaulų čiulpams, išsivysto citopenija. Naviko masės augimą ir metastazes lydi kacheksija.

klasifikacija

Limfosarkomos, kurios pirmiausia išsivysto limfmazgiuose, vadinamos mazginėmis, kituose organuose (gomurio ir ryklės tonzilėse, seilių liaukose, skrandyje, blužnyje, žarnose, smegenyse, plaučiuose, odoje, skydliaukėje ir kt.) - ekstranodaliai. Pagal naviko audinio struktūrą NHL skirstomi į folikulinius (mazginius) ir difuzinius. Pagal progresavimo greitį limfomos skirstomos į nuobodžias (lėta, palyginti palankia eiga), agresyvias ir labai agresyvias (greitai vystosi ir apibendrina). Negydomi pacientai, sergantys nevaisingomis limfomomis, gyvena vidutiniškai 7–10 metų, agresyvūs - nuo kelių mėnesių iki 1,5–2 metų.

Šiuolaikinėje klasifikacijoje yra daugiau kaip 30 skirtingų limfosarkomų. Dauguma navikų (85 proc.) Kilę iš B-limfocitų (B-ląstelių limfomos), likusieji - iš T-limfocitų (T-ląstelių limfomos). Šiose grupėse yra įvairių ne Hodžkino limfomų potipių. B ląstelių navikų grupę sudaro:

  • difuzinė didelė B ląstelių limfoma yra dažniausiai pasitaikantis histologinis limfosarkomos tipas (31%). Jis pasižymi agresyviu augimu, nepaisant to, beveik pusėje atvejų jis gali būti visiškai išgydytas.
  • folikulinė limfoma - jos dažnis yra 22% NHL skaičiaus. Eiga yra nevalgi, tačiau įmanoma transformacija į agresyvią difuzinę limfomą. 5 metų išgyvenimo prognozė - 60-70%.
  • mažų ląstelių limfocitinė limfoma ir lėtinė limfocitinė leukemija yra susijusios NHL rūšys, kurios sudaro 7% jų skaičiaus. Kursas yra lėtas, bet sunkiai gydomas. Prognozė yra kintama: kai kuriais atvejais limfosarkoma išsivysto per 10 metų, kitais - tam tikru etapu ji virsta greitai augančia limfoma.
  • limfoma iš mantijos ląstelių - NHL struktūroje yra 6%. Tik 20% pacientų peržengia penkerių metų išgyvenimo ribą.
  • B-ląstelių limfomos iš ribinės zonos ląstelių yra skirstomos į ekstranodalines (gali išsivystyti skrandyje, skydliaukėje, seilėse, pieno liaukose), mazgines (išsivystyti limfmazgiuose), blužnies (lokalizuotos blužnyje). Jiems būdingas lėtas vietinis augimas; ankstyvosiose stadijose yra gerai išgydomi.
  • B ląstelių tarpuplaučio limfoma yra reta (2 proc. Atvejų), tačiau, skirtingai nuo kitų tipų, ji dažniausiai pasireiškia jaunoms 30–40 metų moterims. Dėl greito augimo jis suspaudžia tarpuplaučio organus; gydo 50% atvejų.
  • Waldenstromo makroglobulinemija (limfoplazmatinė limfoma) diagnozuojama 1% NHL sergančių pacientų. Jam būdinga per didelė IgM gamyba naviko ląstelėse, dėl kurios padidėja kraujo klampumas, kraujagyslių trombozė ir plyšta kapiliarai. Gali būti gana gerybinis (išgyvenamumas iki 20 metų) ir greitas vystymasis (pacientui mirus per 1-2 metus).
  • Plaukuotųjų ląstelių leukemija yra labai reta limfomos rūšis, paveikianti vyresnio amžiaus žmones. Naviko eiga lėta, ne visada reikalingas gydymas.
  • Burkitto limfoma - ji sudaro apie 2% NHL. 90% atvejų navikas pažeidžia jaunus vyrus iki 30 metų. Burkitto limfomos augimas yra agresyvus; intensyvi chemoterapija išgydo pusę pacientų.
  • Centrinės nervų sistemos limfoma - pirminis CNS pažeidimas gali sukelti smegenis ar nugaros smegenis. Dažniau susijęs su ŽIV infekcija. Penkerių metų išgyvenamumas yra 30%.

T-ląstelių kilmės ne Hodžkino limfomas vaizduoja:

  • T-limfoblastinė limfoma arba pirmtakinių ląstelių leukemija - pasitaiko 2% dažniu. Jie skiriasi sprogstamųjų ląstelių skaičiumi kaulų čiulpuose: 25% - kaip leukemija. Tai diagnozuojama daugiausia jauniems žmonėms, vidutinis sergančiųjų amžius yra 25 metai. T-limfoblastinė leukemija yra blogiausia prognozė, kurios gydymo greitis neviršija 20%.
  • periferinės T ląstelių limfomos, įskaitant odos limfomą (Sesario sindromas, grybelinė mikozė), angioimunoblastinė limfoma, ekstranodalinė natūrali žudikinė limfoma, limfoma su enteropatija, poodinio audinio panaši į panikulitą limfoma, stambiųjų ląstelių anaplastinė limfoma. Daugelio T ląstelių limfomų rezultatai yra greiti ir blogi.

Simptomai

NHL klinikinių apraiškų variantai labai skiriasi priklausomai nuo pirminio židinio lokalizacijos, naviko proceso paplitimo, histologinio naviko tipo ir kt. Visos limfosarkomos apraiškos telpa į tris sindromus: limfadenopatiją, karščiavimą ir intoksikaciją, ekstranodalinius pažeidimus. Daugeliu atvejų pirmasis NHL požymis yra periferinių limfmazgių padidėjimas. Iš pradžių jie išlieka elastingi ir judrūs, o vėliau susilieja į didžiulius konglomeratus. Tuo pačiu metu gali būti pažeisti vienos ar kelių sričių limfmazgiai. Susiformavus fistulinėms ištraukoms, būtina neįtraukti aktinomikozės ir tuberkuliozės.

Tokie nespecifiniai limfosarkomų simptomai kaip karščiavimas be aiškios priežasties, naktinis prakaitavimas, svorio kritimas, astenija daugeliu atvejų rodo apibendrintą ligos pobūdį. Tarp ekstranodalinių pažeidimų dominuoja Pirogovo-Waldeyerio žiedo, virškinamojo trakto, smegenų ne Hodžkino limfomos, rečiau pažeidžiamos pieno liaukos, kaulai, plaučių parenchima ir kiti organai. Atliekant endoskopinį tyrimą, nosiaryklės limfoma atrodo kaip blyškiai rausvas navikas su nelygiais kontūrais. Dažnai auga viršutinė ir viršutinė sinusinė orbita, sukeldama nosies kvėpavimą, rinofoniją, klausos praradimą, egzoftalmą..

Pirminė sėklidžių limfosarkoma gali būti lygaus ar nelygaus paviršiaus, elastinga arba akmenuota. Kai kuriais atvejais išsivysto kapšelio edema, odos išopėjimas virš naviko ir kirkšnies-klubo limfmazgių padidėjimas. Sėklidžių limfomos yra linkusios ankstyvai skleisti, pažeidžiant antrąją sėklidę, centrinę nervų sistemą ir kt..

Palpacijos metu krūties limfoma apibrėžiama kaip aiškus arba difuzinis krūties gabalas; spenelio atitraukimas nedažnas. Kai paveikiamas skrandis, klinikinis vaizdas yra panašus į skrandžio vėžį, kurį lydi skausmas, pykinimas, apetito praradimas ir svorio kritimas. Pilvo limfosarkomos gali pasireikšti kaip dalinis ar visiškas žarnų nepraeinamumas, peritonitas, malabsorbcijos sindromas, pilvo skausmas, ascitas. Odos limfoma pasireiškia niežuliu, mazgeliais ir rausvai violetiniais sukietėjimais. Pirminis centrinės nervų sistemos pažeidimas labiau būdingas AIDS sergantiems pacientams - šios lokalizacijos limfomos eigą lydi židininiai arba meninginiai simptomai..

Komplikacijos

Didelės naviko masės buvimas gali sukelti organų suspaudimą vystantis gyvybei pavojingomis sąlygomis. Nugalėjus tarpuplaučio limfmazgius, išsivysto stemplė ir trachėja, SVC suspaudimo sindromas. Padidėję intraabdominaliniai ir retroperitoniniai limfmazgiai gali sukelti žarnyno obstrukciją, limfostazę apatinėje kūno pusėje, obstrukcinę gelta ir šlapimtakio suspaudimą. Skrandžio ar žarnų sienelių daiginimas yra pavojingas dėl kraujavimo (kraujagyslių arozijos atveju) ar peritonito (kai turinys patenka į pilvo ertmę). Imunosupresija daro pacientus jautrius gyvybei pavojingomis infekcinėmis ligomis. Aukšto lygio limfomai būdinga ankstyva smegenų ir nugaros smegenų, kepenų ir kaulų limfogeninė ir hematogeninė metastazė..

Diagnostika

Ne Hodžkino limfomų diagnostika priklauso onkohematologų kompetencijai. Klinikiniai limfosarkomos kriterijai yra vienos ar kelių limfmazgių grupių padidėjimas, intoksikacija ir ekstranodaliniai pažeidimai. Norint patvirtinti tariamą diagnozę, būtina atlikti naviko morfologinį patikrinimą ir instrumentinę diagnostiką:

  • Naviko ląstelių substrato tyrimas. Atliekamos diagnostinės operacijos: limfmazgių punkcija ar ekscizinė biopsija, laparoskopija, torakoskopija, kaulų čiulpų aspiracinė punkcija su vėlesniais imunohistocheminiais, citologiniais, citogenetiniais ir kitais diagnostinės medžiagos tyrimais. Be diagnostikos, norint nustatyti gydymo taktiką ir nustatyti prognozę, svarbu nustatyti NHL struktūrą..
  • Vizualizavimo metodai. Tarpuplaučio ir vidinių pilvo ertmės limfmazgių padidėjimas nustatomas tarpuplaučio ultragarsu, krūtinės ląstos, pilvo ertmės rentgeno ir KT. Pagal indikacijas tyrimo algoritme yra limfmazgių, kepenų, blužnies, pieno liaukų, skydliaukės, kapšelio organų ultragarsas, gastroskopija. Naviko stadijos tikslais atliekamas vidaus organų MRT; limfosintigrafija, kaulų scintigrafija yra informatyvios nustatant metastazes.
  • Laboratorinė diagnostika. Skirtas įvertinti rizikos veiksnius ir vidaus organų funkciją įvairių lokalizacijų limfomose. Rizikos grupėje nustatomas ŽIV antigenas anti-HCV. Leukemijai būdingas periferinio kraujo pokytis (limfocitozė). Visais atvejais tiriamas biocheminis kompleksas, įskaitant kepenų fermentus, LDH, šlapimo rūgštį, kreatininą ir kitus rodiklius. B2-mikroglobulinas gali būti tam tikras NHL naviko žymeklis.

Būtina atskirti ne Hodžkino limfomas nuo limfogranulomatozės, metastazavusio vėžio, limfadenito, atsirandančio tularemijos metu, bruceliozės, sifilio, tuberkuliozės, toksoplazmozės, infekcinės mononukleozės, gripo, SLE ir kt. d.

Gydymas

Ne Hodžkino limfomų gydymo galimybės yra chirurgija, radioterapija ir chemoterapija. Technikos pasirinkimą lemia morfologinis tipas, paplitimas, naviko lokalizacija, paciento išsaugojimas ir amžius. Šiuolaikinėje onkohematologijoje buvo priimti limfosarkomų gydymo protokolai, pagrįsti:

  • Chemoterapija. Dažniausiai limfomų gydymas prasideda nuo chemoterapijos kurso. Šis metodas gali būti atskiras arba derinamas su radioterapija. Kombinuota chemoterapijos terapija gali pasiekti ilgesnę remisiją. Gydymas tęsiasi tol, kol bus pasiekta visiška remisija, o po to būtina atlikti dar 2-3 konsolidacinius kursus. Į gydymo ciklus galima įtraukti hormonų terapiją.
  • Chirurginės intervencijos. Paprastai jis naudojamas atskirai pažeidus organą, dažniau virškinamąjį traktą. Kai tik įmanoma, operacijos yra radikalaus pobūdžio - atliekamos išplėstinės ir kombinuotos rezekcijos. Pažengusiais atvejais, esant tuščiavidurių organų perforacijos grėsmei, gali būti kraujavimas, žarnų nepraeinamumas, citoredukcinės intervencijos. Chirurginį gydymą būtinai papildo chemoterapija.
  • Terapija radiacija. Kaip monoterapija, limfomos yra naudojamos tik lokalizuotoms formoms ir žemam naviko piktybiniam navikui. Be to, radiacija taip pat gali būti naudojama kaip paliatyvus metodas, jei kitos gydymo galimybės yra neįmanomos..
  • Papildomos gydymo schemos. Iš alternatyvių metodų imunochemoterapija, naudojant interferoną ir monokloninius antikūnus, pasitvirtino. Remisijai sustiprinti naudojama autologinė ar alogeninė kaulų čiulpų transplantacija ir periferinių kamieninių ląstelių įvedimas..

Prognozė ir prevencija

Ne Hodžkino limfomų prognozė yra skirtinga, daugiausia priklausanti nuo histologinio naviko tipo ir aptikimo stadijos. Naudojant lokaliai pažengusias formas, ilgalaikis išgyvenamumas yra vidutiniškai 50-60%, o apibendrintas - tik 10-15%. Neigiami prognoziniai veiksniai yra vyresnis nei 60 metų amžius, onkologinio proceso III-IV stadijos, kaulų čiulpų įsitraukimas ir kelių ekstranodalinių židinių buvimas. Tuo pačiu metu šiuolaikiniai PCT protokolai daugeliu atvejų leidžia pasiekti ilgalaikę remisiją. Limfomų prevencija koreliuoja su žinomomis priežastimis: rekomenduojama vengti infekcijos su citopatogeniniais virusais, toksinio poveikio, pernelyg didelio insoliacijos. Jei yra rizikos veiksnių, būtina reguliariai tikrintis.

Ne Hodžkino limfomos: vystymosi priežastys, simptomai, stadijos, diagnozė, gydymas

Ne Hodžkino limfomos (NHL) yra sisteminių piktybinių limfoidinio audinio ląstelių navikų grupė, atsirandanti už kaulų čiulpų ribų. Paprastai šios ląstelės užtikrina organizmo imuninę apsaugą ir jas atstovauja:

B-limfocitai, kurie sintetina antikūnus ir suteikia humoralinį imunitetą;

T-limfocitai, atsakingi už ląstelių imunitetą, tiesiogiai sąveikaujantys su svetimkūniais (virusais ir bakterijomis).


Turinys:

Visos imuninės sistemos ląstelės susidaro kaulų čiulpuose. Kai kurios nesubrendusios ląstelės, limfocitų pirmtakai, patenka į užkrūčio liauką, kur subręsta ir virsta T-limfocitais (nuo užkrūčio liaukos priklausomais limfocitais). Kita limfocitų dalis baigia subręsti blužnyje ir limfmazgiuose (B-limfocitai, priklausomi nuo buršos). Kelyje galimo patekimo į svetimų agentų kūną yra periferiniai limfoidiniai organai, atliekantys barjerinę funkciją: tonzilės ir kitos ryklės žiedo limfoidinio audinio sankaupos, limfoidiniai mazgai virškinimo, kvėpavimo ir šlapimo takų gleivinėje..

Ne Hodžkino limfoma gali išsivystyti iš bet kokio tipo limfocitų bet kuriame jų brendimo etape, o tai lemia ląstelių struktūros įvairovę, eigos ypatumus ir naviko klinikinį vaizdą. Pagal morfologinę (ląstelių) struktūrą yra: B ląstelių ir T / NK ląstelių limfomos su jų potipiais. Kiekviena limfoma turi savo unikalų antigenų rinkinį (imunofenotipą). Imunofenotipo nustatymas plačiai naudojamas diagnozuojant konkretų NHL tipą..

Priklausomai nuo kurso, ne Hodžkino limfomos skirstomos į:

  • nevaisingos limfomos. Joms būdingas lėtas, palankus kursas, kuriam ilgai nereikia specialaus gydymo.
  • agresyvios limfomos. Jiems būdingas greitas naviko progresavimas, ryškus klinikinis vaizdas, todėl juos reikia nedelsiant gydyti.

Ne Hodžkino limfomų atsiradimo priežastys ir mechanizmas

Daugelio limfomų priežastys lieka nežinomos. Yra keletas etiologinių veiksnių, būdingų visiems navikams, kurie gali prisidėti prie NHL atsiradimo:

  • Jonizuojanti radiacija.
  • Kancerogeninių savybių turinčios cheminės medžiagos.
  • Nepalankūs aplinkos veiksniai.

Buvo įrodytas kai kurių limfomų formų virusinis pobūdis, visų pirma Burkitto limfoma (Epstein-Barr virusas), kai kurios T-ląstelių limfomos (retrovirusas HTLV-1).

Maždaug 90% skrandžio MALT limfomų (ekstronodalinės B ląstelių limfomos) yra susijusios su H. pylori infekcija.

Limfomų išsivystymo rizika padidėja esant įvairaus pobūdžio imunodeficito būsenoms (ŽIV infekcijai, autoimuninėms ir paveldimoms ligoms ir kt.).

Imuninė ląstelė, veikiama priežastinių veiksnių, sustoja bet kuriame brendimo etape, transformuojasi į piktybinę ir pradeda nekontroliuojamai dalytis, o tai sukelia naviko atsiradimą. Ne Hodžkino limfomos prasideda nuo vieno naviko židinio, kuris dažniausiai lokalizuojasi limfmazgyje (mazginis pažeidimas), rečiau kituose organuose ir audiniuose (ekstranodalinis pažeidimas)..

Laikui bėgant, hematogeninis (su kraujo tekėjimu) arba limfogeninis (su limfos tekėjimu) naviko plitimas atsiranda dalyvaujant kaulų čiulpams ir centrinei nervų sistemai.

Ne Hodžkino limfomų simptomai

Klinikinės NHL apraiškos priklausys nuo ląstelių, iš kurių yra navikas, brandumo laipsnio, taip pat nuo kilmės vietos, naviko masės ir proceso stadijos..

Iš subrendusių ląstelių pastatyti navikai yra mažiau simptomiški nei navikai, pagaminti iš nesubrendusių ląstelių.

Dažnų simptomų, susijusių su naviko biologiniu aktyvumu, pasireiškimai NHL yra įvairūs. Jie apima:

  • stiprus prakaitavimas, vadinamasis lietingas prakaitas, naktį;
  • staigus svorio sumažėjimas per šešis mėnesius;
  • nepaaiškinamas kūno temperatūros kilimas;
  • nepaaiškinamas odos niežėjimas;
  • silpnumas, nuovargis.

Beveik pusė limfomų atsiranda limfmazgiuose. Pažeisti limfmazgiai padidėja, kai jie tiriami, jie yra tankūs, neskausmingi, nelituoti prie aplinkinių audinių, dažnai susilieja į konglomeratus..

Ryklės žiedo limfomos klinikai būdingas nosies užgulimas, kvėpavimo sutrikimas, svetimkūnio pojūtis ryjant. Padidėja tonzilės, galbūt iš nosiaryklės kabo gumbuotas, melsvos spalvos navikas. Galbūt seilių liaukų dalyvavimas procese, auglio augimas į nosies ertmę, sinusus, kaukolės pagrindą ir orbitą suspaudus regos ir kitus kaukolės nervus ir vystantis židininiams simptomams. Dažnai nustatomi padidėję kaklo ir submandibuliniai limfmazgiai.

Iš pradžių limfomos, atsirandančios intratorakaliniuose limfmazgiuose ir užkrūčio liaukoje, yra besimptomės. Procesui progresuojant, dėl tarpuplaučio organų ir struktūrų suspaudimo ir daigumo atsiranda simptomas:

  • viršutinės tuščiosios venos sindromas (veido patinimas, veido ir kaklo odos cianozė, veido ir kaklo venų patinimas);
  • rijimo sutrikimas;
  • užkimimas ar balso praradimas;
  • širdies sindromas (skausmas širdies srityje);
  • kvėpavimo sindromas (dusulys, sausas obsesinis kosulys, krūtinės skausmas)

NHL, vystantis pilvo ertmėje (apendiksas, kylanti storoji žarna, mezenteriniai ar kiti regioniniai limfmazgiai), taip pat būdinga besimptomė ligos pradžia. Dėl naviko augimo atsiranda neintensyvus pilvo skausmas ir dispepsinis sindromas (pykinimas, vidurių pūtimas, sunkumo pojūtis), ūminio pilvo simptomai (stiprus skausmas, pilvo sienos įtempimas, vėmimas) ir žarnų obstrukcija (išmatų ir dujų susilaikymas, vėmimas)..

Limfoma su odos pažeidimais pasireiškia papulių, mazgelių, pleiskanojančių plokštelių pavidalu, gali atsirasti niežėjimas ir opos. Bėrimo elementai gali būti įvairių spalvų - nuo ryškiai rausvos iki violetinės. Būdingi padidėję limfmazgiai.

CNS gali atsirasti bet kokio tipo limfomos atveju. Būdingi tokie simptomai kaip galvos skausmas, klausos ir regos sutrikimai, parezė ir paralyžius..

Kaulų čiulpų dalyvavimas procese lydės normalios kraujodaros sutrikimą ir pasireiškia pancitopenija (visų kraujo ląstelių skaičiaus sumažėjimu)..

Jei organas pažeidžia NHL, simptomai susideda iš požymių, būdingų atitinkamo organo piktybinei navikai.

Ne Hodžkino limfomų stadijos

Klinikinė limfomų stadija nustatoma pagal diagnostinių tyrimų rinkinį, atliktą prieš skiriant gydymą.

I etapasVienos limfinės zonos ar limfinės struktūros paveikimas (I).
Vienos limfinės zonos ar limfinės struktūros įtaka gretimiems audiniams (IE).
Lokalizuotas vieno papildomo limfinio organo (IE) pažeidimas.
II etapasDviejų ar daugiau limfinių zonų nugalėjimas vienoje diafragmos pusėje (II).
Dviejų ar daugiau limfinių zonų nugalėjimas vienoje diafragmos pusėje, dalyvaujant gretimiems audiniams (IIE).
Lokalizuotas vieno papildomo limfinio organo ir jo regioninių limfmazgių įsitraukimas su kitų limfinių zonų, esančių toje pačioje diafragmos pusėje, dalyvavimu arba be jo (IIE).
III etapasLimfmazgių įsitraukimas į abi diafragmos puses (III), kuris gali būti susijęs su lokaliu vieno papildomo limfinio organo ar audinio (IIIE) įsitraukimu arba su blužnies (IIIS) arba abiejų pažeidimais (IIIE + S).
IV etapasIšplitęs (daugiažidininis) vieno ar daugiau papildomų limfinių organų pažeidimas su limfmazgiais arba be jų. Izoliuotas papildomo limfinio organo pažeidimas, susijęs su tolimais (ne regioniniais) limfmazgiais.

Kiekvienas etapas yra suskirstytas į pakopas, atsižvelgiant į bendrų simptomų buvimą:

A pakopai būdinga tai, kad nėra bendrų simptomų, B poskyriui - jų buvimas.

Be to, 1-3 etapai gali būti būdingi:

  • E - lokalizuotas ekstranodalinis pažeidimas.
  • S - blužnies pažeidimas.

Ne Hodžkino limfomų diagnozė

NHL diagnostika apima daugybę laboratorinių ir instrumentinių tyrimų metodų. Vis dėlto pagrindinis yra paciento tyrimas, renkant skundus, įvertinant jo bendrą būklę, išaiškinant paveldimą istoriją ir esant lėtinėms ar kitoms naviko ligoms. Tiriamas visų periferinių limfmazgių grupių tyrimas ir įvertinamas jų dydis, elastingumas, judrumas, skausmo buvimas, taip pat kepenų ir blužnies palpacija. Įvertinama palatininių tonzilių ir nosiaryklės būklė.

Nemažai laboratorinių tyrimų metodai:

  • bendras kraujo tyrimas, apskaičiuojant leukocitų formulę ir nustatant trombocitų skaičių;
  • biocheminis kraujo tyrimas, įvertinant kepenų funkciją (bilirubinas, bendras baltymas, albuminas) ir inkstus (karbamidas, kreatininas), nustatant elektrolitų kiekį (K, Na, Ca), laktato dehidrogenazę, šlapimo rūgštį;
  • koagulograma;
  • diurezės matavimas ir bendra šlapimo analizė;
  • virusinių infekcijų žymenų nustatymas: Epstein-Barr virusas, ŽIV, hepatitas;
  • imunoglobulinų kiekio serume nustatymas.

Vykdoma instrumentiniai diagnostikos metodai:

  • Limfmazgių, pilvo organų ir mažojo dubens ultragarsas.
  • Krūtinės ląstos rentgenograma. Leidžia nustatyti padidėjusį užkrūčio liauką, tarpuplaučio limfmazgius, nustatyti židinius plaučiuose.
  • KT, siekiant įvertinti krūtinės, pilvo ir dubens organų, kaklo būklę.
  • MRT CNS ir nugaros smegenų pažeidimo simptomams.
  • Kaulų osteostinkigrafija ir rentgeno spinduliai esant kaulų skausmui.
  • Endoskopinis skrandžio tyrimas biopsija ir Helicobacter pylori infekcijos nustatymas.

Visais atvejais diagnozę patikrinti būtina atlikti biopsijos naviko audinys histologiniam tyrimui ir imunofenotipo nustatymui navikai.

Norėdami nustatyti kaulų čiulpų dalyvavimą naviko procese, kaulų čiulpų biopsija ir mielograma.

Ne Hodžkino limfomų gydymas

Gydymo taktikos nustatymas pagrįstas konkretaus limfomos tipo, naviko stadijos ir jos lokalizacijos išaiškinimu.

Pagrindinis NHL gydymas yra chemoterapija, kuri naudojama kaip įvairių citostatinių vaistų derinys. Gydymas atliekamas trumpais kursais, kurių intervalas yra nuo 2 iki 3 savaičių. Norint nustatyti naviko jautrumą tam tikram chemoterapijos kursui, atliekami mažiausiai du gydymo ciklai. Nesant terapinio efekto, pateisinamas perėjimas prie kito gydymo režimo. Limfomos, kurios nereaguoja į įprastą gydymą, gali būti skiriamos didelės chemoterapijos dozės, po to persodinamos kaulų čiulpai.

Kartu su chemoterapija galima spindulinė terapija.

Chirurginis gydymas naudojamas retai ir yra skirtas tik pavieniams virškinamojo trakto navikams.

Tikslinei terapijai galima naudoti tikslinius vaistus - antikūnus prieš naviko ląstelių antigenus. Jų didelis efektyvumas įrodytas klinikinių tyrimų ir praktinio taikymo metu..

Straipsniai Apie Leukemija