Šį piktybinį naviką aprašė vokiečių mokslininkas Virchow 1865 m. Originalus šios ligos pavadinimas yra glioma. Dabartinį pavadinimą navikas gavo po to, kai 1910 m. Jo kilmė buvo įrodyta iš simpatinės nervų sistemos embriono neuroblastų. Neuroblastoma yra gana dažna vaikams: iki 14% vaikystėje nustatytų neoplazmų yra būtent šis navikas. Suaugusiųjų smegenų neuroblastoma praktiškai nevyksta.

Diagnostika

Diagnozės tikslais tiriamas pagrindinis navikas: tiriama jo histologija ir metastazės. Navikas gali pasireikšti, kai procese dalyvauja kaulų čiulpai, o katecholaminai ir jų dariniai išsiskiria į kraują ir šlapimą. 90% pacientų, sergančių šia liga, padidėja dopamino kiekis. Kontroliuojant šių medžiagų kiekį kraujyje, galima padaryti išvadas apie ligos vystymąsi..

Norint nustatyti ligos išsivystymo laipsnį, naudojami specialūs diagnostikos metodai. Pirminis navikas nustatomas naudojant ultragarsą, MRT, KT. Lokalizavus krūtinės srityje, atliekamas rentgenas ir KT, pilvaplėvės srityje - ultragarsas. Kaulų čiulpų aspiracijos biopsija, atliekama 4–8 vietose, yra orientacinė. Taip pat naudojama scintigrafija ir kaulų scintigrafija. Atlikite kaulų čiulpų trepanobiopsiją su vėlesniais histologijos ir imunohistochemijos tyrimais. Jei yra kitų pažeidimų, kurie, kaip įtariama, turi naviką, jiems atliekama biopsija.

Radiacijos tyrimo metodai gali būti vadinami lemiamais šios ligos diagnozės metodais. Be bendro klinikinio analizių tyrimo, reikalinga klubinės, krūtinkaulio ar kaulų čiulpų punkcijos trepanobiopsija. Gautoms medžiagoms tirti naudojama srauto citometrija, taip pat imunologiniai ir citologiniai tyrimai. Tuo pačiu metu medžiaga paimama iš mažiausiai keturių skirtingų zonų..

Ultragarsas yra pagrindinis tyrimas, kurį reikia atlikti pirmiausia, ypač jei yra tikimybė, kad navikas išsivystys dubens ar pilvaplėvės srityje. Jei nuspręsta, ar operaciją atlikti skubiai, ar atidėti vėliau, atliekama kompiuterinė tomografija ir pakartotinė echografija. Atlikę tokį tyrimą, specialistai gauna duomenis apie tai, kiek navikas išplitęs, kaip jis siejamas su ertmių struktūromis ir ar yra kalcifikacijų, kurias gana sunku nustatyti įprastu rentgeno spinduliu. Aspiracinė biopsija, visiškai ištyrus medžiagą - paskutinė diagnozės stadija.
Norint nustatyti šio naviko metastazes, būtina atidžiai ištirti skeleto kaulus, nes jie dažniausiai yra paveikti. Tuo pačiu metu radioizotopo tyrimo metodas yra labai orientacinis, jis leidžia nustatyti metastazes 80% atvejų, priešingai nei 50% aptikimo atvejų atliekant įprastą rentgeno tyrimą. Dėl šios procedūros nustatomas pirminis navikas, pasikartojantis, metastazių buvimas minkštuosiuose audiniuose, kauluose ir kaulų čiulpuose, limfmazgiuose.

Ligos simptomai

Neuroblastomos buvimą galima įtarti šiais pagrindiniais požymiais.

  1. Patinimas, patinimas.
  2. Mažakraujystė.
  3. Blogas apetitas, svorio kritimas.
  4. Kaulų skausmas, sąnarių skausmas.
  5. Karščiavimas, karščiavimas, galimi traukuliai.
  6. Padidėjusios kepenys.
  7. Akies obuolio poslinkis.
  8. Kosulys.

Auglio hormonai patenka į kraują ir sukelia prakaitavimą, padidėjusį kraujospūdį, nevirškinimą ir odos paraudimą. Dažnai neuroblastoma yra besimptomė ir atsitiktinai diagnozuojama atliekant fizinį tyrimą, ultragarsą ar rentgeno tyrimą, kai skiriama dėl visai kitos priežasties. Skundai gaunami tik tada, kai jau yra metastazių arba auglys taip išaugo, kad pradėjo trukdyti tinkamai veikti kitiems organams..

Hornerio sindromas yra dar vienas neuroblastomos požymis. Jis susideda iš akies obuolio nugrimzdimo, vyzdys tamsoje neišsiplečia, o akių vokai krenta. Taip pat gali atsirasti akių vokų mėlynės, o toliau vystantis ligai - mėlynės aplink akis.

Ligos priežastys

Smegenų neuroblastoma yra viena iš tų ligų, kurių priežastys nėra aiškios. 80% atvejų liga pasireiškia atsitiktinai, tai yra be aiškios priežasties, o likusius 20% galima priskirti šeimos polinkiui. Su paveldima liga naviko išvaizda pastebima ankstesniame amžiuje, o paties pirminio naviko pobūdis yra daugybė.

Pasak daugelio mokslininkų, prieš pradedant neuroblastomą, embriono neuroblastai nevisiškai bręsta į nervines ląsteles arba antinksčių žievės ląsteles. Jie dalijasi ir auga, o ne toliau bręsta. Iki trijų mėnesių vaikui galima rasti neuroblastų, tačiau laikui bėgant jie formuoja nervines ląsteles ir neuroblastoma neatsiranda. Tačiau kai kuriais atvejais neuroblastai nesustabdo jų augimo ir formuoja naviką, linkusį į įvairių organų metastazes. Laikui bėgant, tikimybė, kad tokios ląstelės subręs, mažėja, o naviko tikimybė tampa vis didesnė. Kai kuriais atvejais neuroblastoma atsiranda dėl DNR mutacijos.

Gydymas

Gydymo taktikos pasirinkimui įtakos turi šie veiksniai:

  • prognostiniai požymiai,
  • naviko atsakas į gydymą.

Racionaliausią konkrečiam pacientui gydymo taktiką pasirenka chirurgas, radiologas ir chemoterapeutas. Esant palankiai prognozei, gydymas parenkamas ne toks agresyvus, kaip su neigiamais prognozės požymiais. Tačiau, nepaisant nuolatinės medicinos žinių raidos, neuroblastomos vystymąsi numatyti gana sunku: ji gali pagreitinti ir sulėtinti jos vystymąsi, aktyviai metastazuoti ir susinaikinti..

Ligos gydymas atliekamas tokiais metodais: chirurgija, chemoterapija ir radioterapija. Taip pat plačiai naudojama kaulų čiulpų transplantacija. Jei tai įmanoma ir liga nustatoma pakankamai anksti, pirminis navikas pašalinamas chirurginiu būdu. Neuroblastoma išsiskiria tuo, kad po operacijos likusių ląstelių akivaizdoje nesuteikia atkryčio. Gydant chemoterapiją, naudojami šie vaistai: ciklofosfamidas, tenipozidas, cisplatina, vinkristinas, doksorubicinas, melfalanas, taip pat karboplatina ir ifosfamidas..

Spindulinė terapija ne visada įmanoma, ji labai pavojinga vaiko organizmui. Iš esmės jis atliekamas su navikais, kurių negalima pašalinti chirurginiu būdu, su metastazėmis, siekiant išvengti pasikartojimo ir tais atvejais, kai chemoterapija nedavė rezultatų. Viena iš radioterapijos variantų yra jodo izotopo įvedimas į naviką, kuris jį selektyviai kaupia. Pirmaisiais etapais atliekama chemoterapija, o vėliau - chirurginis naviko pašalinimas. Vėlesnėse stadijose, kai naviko negalima greitai pašalinti, atliekamas gydymas chemoterapija, o jam sumažėjus, jis pašalinamas chirurginiu būdu. Ketvirtajame etape - didelės chemoterapijos dozės, tada operacija ir, be to, kaulų čiulpų transplantacija.

Neuroblastomos prognozė yra tiesiogiai proporcinga vaiko amžiui. Taigi, iki vienerių metų yra pats palankiausias amžius. Vėliau prognozė priklauso nuo to, kur yra pagrindinis navikas, ir nuo ligos stadijos..

Neuroblastoma - kas tai

Onkologinė liga, vadinama neuroblastoma, vaikams pasireiškia postnataliniu laikotarpiu arba iki penkerių metų dėl gemalo linijos neuronų - neuroblastų - brendimo mechanizmo mutacijos. Palanki prognozė labai priklauso nuo amžiaus, kai vaikas suserga šia patologija, ir nuo piktybinių ląstelių plitimo pobūdžio. Prevencinės šios ligos priemonės nebuvo sukurtos, nes nebuvo nustatytos tikslios jos vystymosi priežastys. Svarbus laikas diagnozuoti ir gydyti laiku yra suprasti specifinius naviko simptomus..

Kas yra neuroblastoma

Piktybinis navikas, išsivystantis iš simpatinės nervų sistemos embrioninių neuroblastų (gemalo nervų ląstelės, kurios subręsta brandžiais neuronais), vadinama neuroblastoma. Ši vėžio forma diagnozuojama 90% atvejų vaikams iki penkerių metų amžiaus (didžiausias dažnis pasireiškia nuo 8 mėnesių iki 2 metų amžiaus), suaugusiesiems ir paaugliams tokio tipo onkologija yra labai reta. Pirminio naviko lokalizacijos sritys gali būti:

  • antinksčiai (32% visų atvejų);
  • retroperitoninė erdvė (28%);
  • tarpuplaučio (15%);
  • dubens sritis (5,6%);
  • kaklas, presakralinis stuburas (2%).

70% atvejų iki simptomų atsiradimo pacientams, sergantiems šio tipo vėžiu, hematogeninė (plintanti per kraujagysles) ir limfogeninė (per limfogenines kraujagysles) metastazė - vėžinių ląstelių plitimas nuo pirminio židinio iki kitų audinių ir organų. Metastazės nustatomos regioniniuose limfmazgiuose, kaulų audinyje ir kaulų čiulpuose, rečiau - epitelio audiniuose ir kepenyse, ypač retai - smegenyse..

Navikas, kaip taisyklė, vystosi agresyviai, greitai metastazuojasi, tačiau jis taip pat gali būti besimptomis, pasibaigiantis nepriklausoma regresija ar degeneracija į gerybinę neoplazmą (pavyzdžiui, ganglioneuromą). Liga gali būti genetinė ar įgimta, antruoju atveju dažnai ją lydi įvairūs vystymosi defektai.

Neuroblastomos priežastys

Vaikų neuroblastoma susidaro iš nesubrendusių neuroblastų, kurie po gimimo toliau auga ir dalijasi. Šios anomalijos priežastys nėra galutinai nustatytos. 2–3 mėnesių kūdikiams gali būti nedaug neuroblastų, tačiau vaikui augant jie subręsta į nervines ląsteles arba antinksčių žievės ląsteles, liga neišsivysto. Neuroblastoma suaugusiesiems diagnozuojama pavieniais atvejais.

Pagrindinė priežastis, mokslininkų manymu, įgyta veikiant nepalankiems veiksniams, genų mutacijoms, tačiau tiksliai nustatyti tokių veiksnių dar neįmanoma. 1-2% neuroblastomos išsivystymo atvejų yra paveldimi, yra ryšys tarp jo atsiradimo rizikos ir vystymosi defektų, įgimtų imuniteto sutrikimų. Genetinio perdavimo atvejams būdingas ankstyvas sergamumo pradžios amžius (pirmieji gyvenimo metai), greita, beveik vienalaikė metastazė, keli pradiniai židiniai.

  • Kur yra vyrų kamanos ir kaip su jais elgtis
  • Kaip greitai padidinti spaudimą namuose
  • Dažnas moterų šlapinimasis

Neuroblastomos stadijos

Neuroblastomos stadijų klasifikacija yra pagrįsta neoplazmos dydžiu, jų paplitimo laipsniu. Supaprastinta forma liga yra suskirstyta į šiuos etapus:

  • 1 etapas - randamas vienas mazgas, kurio dydis neviršija 5 cm. Metastazių nėra.
  • 2 etapas - būdingas vienas didelis mazgas (iki 10 cm), piktybinių ląstelių plitimas ir limfmazgių pažeidimai neaptinkami.
  • 3 etapas - neoplazmos dydis yra apie 10 cm, užfiksuoti paveikti regioniniai limfmazgiai, nėra tolimų metastazių. Arba navikas yra didesnis, tačiau nerodo jokių išplitimo požymių.
  • 4A etapas - pradinis naviko vystymosi dėmesys yra vienas, gali būti bet kokio dydžio. Aptinkamos tolimos metastazės.
  • 4B stadija - užfiksuota daugybė neoplazmų su sinchroniniu augimu. Metastazių ir limfmazgių gali nebūti.

Neuroblastomos formos

Pagrindines ligos formas lemia lokalizacijos vieta, skiriamieji kurso bruožai, pobūdis ir naviko metastazių dažnis. Gydytojai nustato keturis labiau paplitusius neuroblastomos tipus:

  1. Medulloblastoma. Neveikiantis smegenėlių navikas. Būdinga simptomatika yra sutrikusi judesių koordinacija, didelis naviko metastazių dažnis.
  2. Neurofibrosarkoma. Lokalizacijos sritis - pilvo ertmė, kaulinio audinio metastazės, būdingi limfmazgių pažeidimai.
  3. Simpatoblastoma. Jis prasideda antinksčių žievėje ir simpatinėje nervų sistemoje, dažnai vaisiaus vystymosi metu. Navikas yra agresyvus, greitai auga, metastazuoja nugaros smegenis, sukelia galūnių paralyžių.
  4. Retinoblastoma. Piktybinis formavimas, turintis įtakos tinklainei. Nesant laiku gydomam, jis apakina, metastazuoja smegenis.

Klinikinis vaizdas

Liga pasireiškia įvairiais klinikiniais pasireiškimais. Taip yra dėl originalių pažeidimų lokalizacijos vietų įvairovės, nenuspėjamo metastazių pobūdžio, vieno ar kito laipsnio pažeistų organų disfunkcijos. Pradiniame etape simptomai yra nespecifiniai - svorio kritimas ar svorio padidėjimo atsilikimas nuo amžiaus normų, vietinis skausmas, hipertermija. Specifiniai simptomai, būdingi neuroblastomoms su skirtingomis pradinių pažeidimų ir metastazių lokalizacijos vietomis, yra šie:

  1. Tarpuplaučio ir kvėpavimo organai: kosulys, disfagija, dažna regurgitacija, krūtinės ląstos deformacija (su auglio augimu), dusulys.
  2. Dubens sritis: tuštinimosi, šlapinimosi sutrikimai.
  3. Kaklas: navikas yra apčiuopiamas, dažnai lydimas Hornerio sindromo (simpatinės nervų sistemos pažeidimas, kartu silpnėjant mokinio reakcijai į šviesos ir kitus oftalmologinius sutrikimus, sutrikus prakaitavimui ir kraujagyslių tonusui)..
  4. Antinksčiai: šlapimo pūslės funkcijos sutrikimas, aukštas kraujospūdis, dažnas viduriavimas.
  5. Kaulų čiulpai: anemija, leukopenija, sukelianti silpnumą, lėtinį nuovargį ir kitus ūmios leukemijos simptomus.
  6. Kepenys: liaukos išsiplėtimas, gelta.
  7. Oda: melsvi, rausvi arba melsvai tankūs mazgeliai.
  8. Smegenys: galvos skausmas, regos sutrikimai, klausa, kalba, atmintis, vystymosi vėlavimas; netaisyklingas vokų sukimasis, nevalingas galūnių trūkčiojimas ir jų paglebęs paralyžius.

Retroperitoninės neuroblastomos požymiai

Piktybinis navikas pilvo ertmėje (retroperitoninė neuroblastoma) sparčiai progresuoja, dažnai plinta į stuburo kanalą ir suformuoja naviką, kurį palpuojant galima lengvai aptikti. Specifiniai simptomai pasireiškia tik tada, kai neoplazma pasiekia reikšmingą dydį (paprastai tai yra auglys pilvo srityje). Šią neuroblastomos formą lydi šie požymiai:

  • mažakraujystė;
  • kūno patinimas;
  • padidėjęs dydis, pilvo patinimas;
  • pilvo skausmas;
  • kojų tirpimo pojūčiai, diskomfortas juosmens srityje;
  • padidėjusi kūno temperatūra, kuri dažnai painiojama su infekcine liga;
  • greitas svorio kritimas;
  • virškinimo ir šlapimo sistemos disfunkcija;
  • netvirta eisena (paraneoplastinis sindromas, opslonus-mioklonusas - pastebimas maždaug 4 metų amžiaus).

Diagnostika

Neuroblastomos diagnozė nustatoma remiantis laboratorinių šlapimo ir kraujo tyrimų ir instrumentinių tyrimų duomenimis. Apdorodami testo rezultatus, atkreipkite dėmesį į šiuos rodiklius:

  • neuronams specifinės enolazės kiekis kraujyje;
  • katecholamino kiekis (šlapimo analizė);
  • su membrana susijusių glikolipidų, feritino, lygis.

Instrumentinio tyrimo metodų pasirinkimas siejamas su neuroblastomos vieta. Tyrimą gali sudaryti kompiuterinė tomografija ir magnetinio rezonanso tomografija (KT ir MRT), retroperitoninės erdvės ultragarsas, rentgenografija ir kitos procedūros. Norėdami nustatyti tolimą metastazę, naudokite:

  1. radioizotopo kaulų scintigrafija;
  2. kaulų čiulpų aspiracija arba trepanobiopsija;
  3. odos mazgų biopsija ir kt..

Suaugusiųjų smegenų neuroblastoma diagnozuojama itin retai, pavieniais atvejais šiai diagnozei patvirtinti reikalingi papildomi tyrimo metodai. Kūdikystėje diagnozė patvirtinama naudojant EKG (elektrokardiogramą), echokardiografiją, audiometriją - matuojant klausos aštrumą, nustatant jautrumą skirtingoms garso bangoms.

  • Troškinti rauginti kopūstai: receptai
  • Kaip virti plekšnes orkaitėje
  • Meduolių glajus: receptai su nuotraukomis

Neuroblastomos gydymas

Gydant neuroblastomas skirtingais etapais, naudojami standartiniai kovos su vėžiu metodai. Tai:

  1. chirurginis naviko pašalinimas;
  2. chemoterapija;
  3. terapija radiacija.

Operacija atliekama per pirmuosius tris etapus, kai kuriais atvejais (ypač trečiuoju), prieš operaciją rekomenduojama chemoterapija, vartojant tokius vaistus kaip cisplatina, ifosfamidas, Vincristinas ir kt. Nors vaistai yra toksiški, sukelia pykinimą, viduriavimą ir yra sunkiai toleruojami, tokia gydymo taktika padeda pasiekti naviko regresiją, kad būtų lengviau jį pašalinti ir sumažinti vėlesnių metastazių ir recidyvų tikimybę..

Radiacinė terapija skiriama retai, nes yra didelė vėlesnių komplikacijų, įskaitant onkologinio pobūdžio, riziką. Gydytojui nusprendus jį atlikti, jei įmanoma, sąnariai (ypač klubų ir pečių sąnariai) yra apsaugoti radiacijos metu, mergaičių, jei įmanoma, kiaušidės. Vėlyvose neuroblastomos stadijose daugumai sergančių vaikų reikalinga kaulų čiulpų transplantacija, didelė chemoterapijos dozė kartu su radiaciniu gydymu ir chirurginėmis intervencijomis..

Prognozė

Palanki neuroblastomos prognozė priklauso nuo ligos išsivystymo stadijos jos nustatymo metu, nuo vaiko amžiaus, struktūrinių naviko ypatumų ir jo agresyvumo laipsnio bei nuo kraujo feritino lygio. Pagal šiuos principus visi pacientai yra sąlygiškai suskirstyti į tris grupes pagal išgyvenimo prognozę:

  1. Palanki prognozė. Dvejų metų išgyvenamumas šioje grupėje viršija 80%.
  2. Tarpinė prognozė. Išgyvenamumas tuo pačiu laikotarpiu yra 20-80%.
  3. Prasta prognozė. Mažiau nei 20%.

Penkerių metų išgyvenamumas pirmosios stadijos pacientams siekia 90%, antrasis - 70-80%, trečiasis - 40-70%. Ketvirtajame etape svarbų vaidmenį vaidina paciento amžius. Vaikų iki vienerių metų grupėje šis rodiklis siekia 60%, nuo vienerių iki dviejų - tik 20%, per dvejus - 10%. Prognozė yra palanki pacientams bet kuriame etape iki vienerių metų, kai vaikas auga, jis blogėja. Jei artimieji serga liga, rekomenduojama su vaiku apsilankyti genetikoje.

Neuroblastomos komplikacijos

Neuroblastomos komplikacijos gali išsivystyti ūminiu jos eigos laikotarpiu ir baigus sėkmingą gydymą. Pirmoji ligų grupė, susijusi su šio tipo onkologija, apima:

  • Pradinio naviko metastazės.
  • Neoplazmos nugaros smegenyse daiginimas, dėl kurio organas suspaudžiamas, sutrinka jo darbas. Be stipraus skausmo, pavojinga išsivystyti paralyžius..
  • Paraneoplastiniai sindromai, kurie išsivysto veikiami specialių naviko išskiriamų hormonų.

Baigus gydymą, atsižvelgiant į gautas chemoterapijos ar radiacijos procedūras, galimos šios vaiko sveikatai pavojingos pasekmės:

  • Infekcinių ir virusinių infekcijų poveikis dėl nusilpusio imuniteto.
  • Komplikacijos po chemoterapijos: plaukų slinkimas, sąnarių skausmai, virškinimo sutrikimai ir kt..
  • Po spindulinės terapijos - ilgalaikės onkologinės komplikacijos, radiacijos sužalojimai, vėžiniai navikai ir jų metastazės.
  • Neuroblastomos ar jos metastazių vėlavimo pasikartojimo tikimybė.

Neuroblastomos gydymas Izraelyje

1865 m. Vokiečių mokslininkas Rudolfas Karlovichas Virkhovas apibūdino piktybinį naviką ir suteikė jam pavadinimą „glioma“. Po 45 metų amerikiečių biologas Jamesas Wrightas įrodė, kad ši neoplazma išsivysto iš embrioninių neuroblastų, ir suteikė jai dabartinį pavadinimą - neuroblastoma - gana dažna, agresyvi liga, diagnozuota daugeliu atvejų vaikams iki 5 metų..

Neuroblastoma užima ketvirtąją vietą tarp dažniausių piktybinių navikų vaikystėje: ji sudaro 7–11% visų vaikų navikų. Su amžiumi neuroblastomos dažnis mažėja. Jautriausi šiai ligai yra vaikai iki vienerių metų. Mažiausia ligų rizika vyresniems nei 10 metų vaikams. Neuroblastomos gydymas Izraelyje yra kompleksas procedūrų, leidžiančių efektyviai kovoti su šiuo negalavimu.

  • Tai diagnozuojama daugiausia vaikams iki 15 metų (90% atvejų vaikams iki 5 metų).
  • Daugelis žmonių mano, kad neuroblastoma yra smegenų auglys, tačiau daugiausia šio tipo vėžys išsivysto kaklo, retroperitoninės erdvės, dubens ertmės tarpuplautyje arba antinksčiuose ir kituose organuose..
  • Neuroblastoma suaugusiesiems yra ypač reta.
  • Jam būdinga greita metastazė ir didelis agresyvumo laipsnis.
  • Pasitaiko tuo pačiu dažniu tiek berniukams, tiek mergaitėms.
  • Skirtingai nuo kitų piktybinių navikų, neuroblastoma yra linkusi į spontanišką regresiją.
  • Turi galimybę transformuotis į ganglioneuromą (gerybinį naviką).

Iki šiol neuroblastomos išsivystymo priežastys dar nėra nustatytos. 80 atvejų iš 100 neuroblastoma pasireiškia savaime ir tik 20 atvejų ji yra paveldima. Mokslininkai kelia hipotezę, kad neuroblastoma atsiranda, kai embrioniniai neuroblastai nesubręsta ir toliau auga ir dalijasi. Įrodyta, kad kūdikiams iki 3 mėnesių amžiaus dažnai nustatomos nedidelės neuroblastų sankaupos, tačiau dauguma jų subręsta į nervines ląsteles, nesudarant neuroblastomos..
Vaikui augant, neuroblastų brendimo tikimybė mažėja, o neuroblastomos išsivystymo tikimybė didėja..

Neuroblastoma klasifikuojama pagal tarptautinę inscenizacijos sistemą - INSS.

  • I etapas. Lokalizuotas makroskopiškai visiškai pašalintas navikas, nepažeidžiant limfmazgių.
  • IIa etapas. Iš dalies rezekuotas vienpusis navikas, nepažeidžiant limfmazgių.
  • IIb etapas. Auglį galima pašalinti visiškai arba tik dalį jo, o ant limfmazgių yra metastazių.
  • III etapas. Nepilnai pašalintas navikas su abipusiu limfmazgių dalyvavimu arba jų pažeidimu iš priešingos pusės.
  • IV etapas. Jei navikas patenka į kaulų čiulpus, pašalinami limfmazgiai, kaulai, kepenys, oda ir kiti organai.
  • IVS etapas. I, II ar IIb stadijos navikas, kai vėžio ląstelės patenka į kepenis, kaulų čiulpus ir (arba) odą jaunesniems nei 1 metų vaikams.

Klinikinis vaizdas (neuroblastomos simptomai)

Dažni simptomai

  • Lėtinis nuovargis
  • Svorio metimas
  • Greitas nuovargis
  • Karščiavimas

Retroperitoninė neuroblastoma

  • Pilvo padidėjimas
  • Skausmas, diskomfortas pilve
  • Jutimo sutrikimas, galūnių paralyžius

Antinksčių neuroblastoma

  • Šlapimo pūslės funkcijos sutrikimas
  • Arterinė hipertenzija, dažnas viduriavimas

Mediastinalinė neuroblastoma

  • Kosulys
  • Rijimo sutrikimai
  • Kvėpavimo sutrikimas
  • Krūtinės deformacija

Neuroblastoma kakle

  • Skęsta akies obuolys
  • Nusileidę akių vokai
  • Mokinio atsako trūkumas
  • Juodi apskritimai po akimis
  • Mėlynės ant vokų

Kaulų čiulpų neuroblastoma

  • Mažakraujystė
  • Kraujavimas iš gleivinės
  • Odos mėlynės

Smegenų neuroblastoma

  • Galvos skausmas
  • Naviko išspaudžiamų organų funkcijų sutrikimai (regėjimo susilpnėjimas, atminties susilpnėjimas, kalbos sutrikimas, vystymosi vėlavimas).

Neuroblastomos diagnozė Izraelyje

Kaip ir kitų rūšių vėžio atveju, ankstyva neuroblastomos diagnostika rodo visiško paciento pasveikimo galimybę. Neuroblastomos diagnostika ir gydymas Izraelyje yra šiuolaikinių tyrimų metodų ir naujų gydymo technologijų derinys. Izraelio klinikose naudojami šie diagnostikos metodai:

  • Šlapimo analizė dėl naviko žymenų buvimo
  • Išsamus kraujo tyrimas
  • Pilvo organų tyrimas ultragarsu
  • Krūtinės ląstos rentgenograma
  • MRT
  • PET, CT arba PET-CT
  • Pažeistų organų scintigrafija
  • Kaulų čiulpų ir įtartino audinio biopsija

Remdamiesi šiais diagnostikos metodais, Izraelio specialistai nustato tikslią diagnozę ir nustato tolesnį gydymo planą..

Neuroblastomos gydymo Izraelyje metodai

Gydant šią ligą, naudojama chemoterapija, radioterapija, chirurginis pašalinimas, kamieninių ląstelių transplantacija ir kiti gydymo metodai..
Gydymo sritis, naudojami metodai ir prognozė daugiausia priklauso nuo neuroblastomos išsivystymo stadijos, amžiaus ir bendros paciento būklės. Beveik visais neuroblastomos išsivystymo atvejais neurochirurginė chirurgija atliekama kaip pagrindinis gydymo metodas.

  • Chirurgija. Chirurginis naviko pašalinimas atliekamas I ir II ligos stadijose su nedideliu piktybinio formavimosi dydžiu ir be metastazių. Dėl to, kad neuroblastomoje nėra recidyvų, pakanka chirurginės terapijos.
  • Chemoterapija. Gali būti atliekamas prieš ir po operacijos. Pagrindinė chemoterapijos užduotis yra sumažinti naviko dydį, užkirsti kelią pasikartojimui.
  • Terapija radiacija. Naudojamas kaip alternatyva chemoterapijai arba lygiagrečiai su ja.
  • Kaulų čiulpų transplantacija. Ši procedūra atliekama, jei navikas yra ypač agresyvus ir pasiekė didelį dydį.

Vėlesniuose etapuose neuroblastomos gydymas Izraelyje apima individualiai parinktą gydymo metodų derinį. Bet, deja, net aukščiau išvardytų gydymo metodų derinys ne visada yra veiksmingas kovojant su pažengusia ligos forma..

Kas kelia grėsmę smegenų neuroblastomai

Neuroblastoma, susidaranti smegenų audiniuose, suaugusiesiems praktiškai nepasitaiko. Liga atsiranda dėl ekspertų nežinomų priežasčių, vėlesnėse stadijose turi sunkių simptomų. Gydymas atliekamas kompleksiškai, o prognozė priklauso nuo daugelio veiksnių..

Turinys
  1. Bendras ligos supratimas
  2. Etapai
    1. 1-asis etapas
    2. 2 etapas
    3. 3 etapas
    4. 4 etapas
  3. klasifikacija
    1. Medulloblastoma
    2. Neurofibroblastoma
    3. Simpatoblastoma
    4. Retinoblastoma
  4. Priežastys
  5. Klinikinis vaizdas
  6. Diagnostikos metodai
    1. Rentgeno tyrimas
    2. Trepanobiopsija
    3. MRT ar KT
  7. Gydymas
    1. Chirurginė intervencija
    2. Chemoterapija
    3. Terapija radiacija
  8. Komplikacijos
  9. Prognozė

Bendras ligos supratimas

Neuroblastoma yra piktybinis navikas, dažniausiai randamas vaikams ir paaugliams. Navikas susidaro iš neuroblastų, kuriems jis ir gavo savo pavadinimą.

Formavimas veikia nervinį smegenų audinį ir dažniau yra antrinis navikas. Šio tipo pradinis išsilavinimas gali formuotis tarpuplaučio, retroperitoninės erdvės, ant dubens organų.

Vidutinio ir vyresnio amžiaus pacientams liga praktiškai nėra diagnozuota. Sparčiai vystosi patologija, kuriai būdinga ankstyva metastazė. Rezultatas dažniausiai būna mirtinas.

Bet kai kuriais atvejais ligos simptomai gali nebūti ilgą laiką, o tai labai apsunkina diagnozę..

Etapai

Liga vystosi 4 etapais, kiekvienam iš jų būdingi tam tikri požymiai.

1-asis etapas

Ankstyvoje stadijoje simptomų praktiškai nėra, metastazių nepastebima. Neoplazma yra maža.

Diagnozė yra sunki, nes trūksta klinikinio vaizdo.

2 etapas

Mutavusios ląstelės patenka į kraują, nepaveikdamos limfos. Vykdant diagnostiką, aptinkamas vienas mazgas, kurio dydis neviršija 10 cm.

Metastazių pažeidimų nėra, tam tikri požymiai pradeda pasirodyti.

3 etapas

Neoplazmos tūris nesikeičia. Bet vėžinės ląstelės įsiskverbia į limfinę sistemą, todėl metastazės pradeda formuotis regioniniuose limfmazgiuose..

Laikui bėgant paciento būklė blogėja, ima kilti tam tikrų komplikacijų. Klinikinis ligos vaizdas yra ryškus. Prognozė yra nepalanki.

4 etapas

Paskutinis smegenų neuroblastomos vystymosi etapas dažniausiai yra neišgydomas. Medicinoje yra du posistemiai. Pirmajam būdingas vieno patologinio proceso židinio buvimas. Atliekant diagnostines priemones, metastazės randamos apipjaustytuose organuose ir kauliniame audinyje.

Antrasis poskyris nustatomas esant keliems pažeidimams. Bet tuo pačiu metu metastazių gali nebūti..

Patologijos išsivystymo laipsnio nustatymas atliekamas naudojant laboratorinius ir instrumentinius diagnostikos metodus. Priklausomai nuo ligos stadijos, skiriamas gydymo kursas.

klasifikacija

Neuroblastoma skirstoma pagal lokalizaciją, eigos pobūdį, metastazavusių pažeidimų plitimo greitį ir kitus požymius.

Medulloblastoma

Neoplazma dėl savo savybių neveikia. Navikas veikia nervinį smegenėlių audinį.

Pagrindiniai požymiai yra sutrikusi judėjimo koordinacija, orientacijos erdvėje praradimas. Medulloblastomai būdinga agresyvi eiga, o metastazės atsiranda ankstyvose stadijose. Jie greitai išplito į kaimyninius ir tolimus organus..

Neurofibroblastoma

Susidaro ant pilvo organų audinių. Vėžio ląstelės patenka į kraują ir į limfą, patenka į kaulinį audinį.

Patologiją lydi limfmazgių pažeidimai, ryškūs simptomai 2, 3 ir 4 kurso stadijose.

Simpatoblastoma

Patologinis procesas prasideda antinksčių žievėje, tačiau gali būti lokalizuotas simpatinėje nervų sistemoje. Jis diagnozuojamas naujagimiams, nes jis pradeda formuotis gimdos vystymosi metu.

Ligai būdingi ryškūs simptomai, agresyvi eiga, ankstyva metastazė. Galūnių paralyžius atsiranda laikui bėgant, nes metastazės dažniausiai veikia nugaros smegenis.

Retinoblastoma

Akies tinklainėje susidaro vėžinis navikas. Terapijos trūkumas sukelia komplikacijų išsivystymą, tarp kurių yra dalinis ar visiškas aklumas.

Metastazės pradeda plisti ankstyvose stadijose, dažniausiai paveikiančios smegenis.

Priežastys

Suaugusiųjų smegenų neuroblastoma priklauso piktybinėms ligoms, kurių tikslios vystymosi priežastys nebuvo nustatytos.

Ekspertai mano, kad pagrindinė jų susidarymo priežastis yra genetinis polinkis. Pažymėta, kad daugumoje pacientų, kuriems nustatyta neuroblastoma, artimi giminaičiai sirgo panašiomis ligomis..

Mokslininkai mano, kad nenormalus neuroblastų vystymasis, iš kurio susidaro navikas, yra neoplazmos vystymosi provokatorius. Panašų procesą gali sukelti neigiamų veiksnių įtaka nėščios moters organizmui..

Šia tema
    • Neuroonkologija

Kaip skauda galvą sergant smegenų vėžiu

  • Olga Vladimirovna Khazova
  • 2019 m. Gruodžio 3 d.

Visų pirma, tabako dūmai ir alkoholiniai gėrimai daro neigiamą poveikį organizmui. Taip pat toksinių ir cheminių medžiagų įtaka, įvairių tipų spinduliuotė tampa neuroblastų formavimosi pokyčių provokatoriumi.

Be to, neuroblastoma gali susiformuoti kaip antrinis darinys, kai metastazuojantys kito vėžinio naviko pažeidimai veikia smegenis..

Klinikinis vaizdas

Ankstyvosiose neuroblastomos formavimosi stadijose simptomų gali nebūti. Kai kuriais atvejais liga ilgai nepasireiškia..

Kai neoplazma auga, slėgis gretimose struktūrose padidėja, o tai išprovokuoja tam tikrų simptomų atsiradimą.

Pacientams sutrinka koordinacija, orientacijos erdvėje praradimas, atminties, regos ir klausos sutrikimai. Ženklai laikui bėgant stiprėja, gali sutrikti kalba.

Be specifinių apraiškų, taip pat atsiranda bendri piktybinio proceso simptomai. Pacientai karščiuoja, karščiuoja, silpnėja, blogėja bendra savijauta.

Vykdant diagnostines priemones nustatomas kepenų išsiplėtimas, metastazių pažeidimas tolimiems organams, dėl kurio atsiranda įvairaus intensyvumo skausmas.

Diagnostikos metodai

Norėdamas nustatyti tikslią diagnozę, gydytojas apklausia pacientą, kad nustatytų simptomų atsiradimo laiką, ištiria anamnezę ir paskiria daugybę diagnostikos priemonių.

Rentgeno tyrimas

Rentgeno spinduliai naudojami neoplazmos lokalizacijai ir dydžiui nustatyti, pažeistai vietai ir audinių nekrozei nustatyti..

Rentgeno tyrimas taip pat atskleidžia metastazavusius pažeidimus kaimyniniuose ir tolimuose organuose, limfmazgiuose.

Trepanobiopsija

Pagrindinis piktybinių navikų nustatymo metodas yra biopsija. Procedūra apima naviko audinio mėginio paėmimą. Tam reikalinga kraniotomija..

Gauta medžiaga siunčiama į laboratoriją histologiniam tyrimui, kur specialistai nustato vėžinių ląstelių buvimą.

MRT ar KT

Technikos laikomos informatyviausiomis, tačiau ne visada prieinamomis. Skirtingai nuo rentgeno tyrimo, jie leidžia atlikti audinių sluoksninį nuskaitymą ir nustatyti net mažų navikų ir metastazių.

Magnetinio rezonanso tomografija arba kompiuterinė tomografija skiriama tuo atveju, jei rentgeno tyrimo metu nėra pakankamai informacijos ar paaiškinami gauti duomenys..

Pacientui taip pat priskiriami laboratoriniai kraujo ir šlapimo tyrimai. Analizės leidžia nustatyti uždegimines ir infekcines ligas, auglio žymenų buvimą ir kitus kompozicijos pokyčius, kurie leidžia nustatyti ligos išsivystymo laipsnį.

Gydymas

Nustatant smegenų neuroblastomą suaugusiesiems, gydymas atliekamas kompleksiškai. Be operacijos, skiriama chemoterapija ir radioterapija. Tai leidžia maksimaliai pagerinti paciento būklę, pagerinti prognozę ir pailginti paciento gyvenimą..

Chirurginė intervencija

Neuroblastomos operacija atliekama, kai neoplazma yra 1 arba 2 stadijoje. Kitais atvejais prieš operaciją skiriami kiti terapijos metodai..

Sunkiais atvejais naudojama kaulų čiulpų transplantacija. Bet tokia procedūra ne visada lemia teigiamą rezultatą. Taip yra dėl to, kad po operacijos gali atsirasti komplikacijų atmetimo forma..

Chemoterapija

Chemoterapijos vaistų vartojimas skiriamas prieš ir po operacijos, atsižvelgiant į ligos vystymosi stadiją..

Ši technika leidžia sumažinti neoplazmos dydį, sunaikinti vėžines ląsteles, kurios gali likti pašalinus naviką. Kursų skaičių ir trukmę nustato gydytojas, atsižvelgdamas į ligos eigos ypatumus.

Bet vartodami chemoterapinius vaistus pacientai patiria tam tikrą šalutinį poveikį - lūžinėja nagai, pablogėja bendra sveikata, slenka plaukai ir sutrinka virškinimo trakto veikla..

Terapija radiacija

Technika skirta sunaikinti ląsteles, paveiktas patologinio proceso. Medicinoje naudojama ir vidinė, ir išorinė spindulinė terapija.

Šia tema
    • Neuroonkologija

Kas turi būti ištirtas dėl smegenų vėžio naviko žymenų

  • Olga Vladimirovna Khazova
  • 2019 m. Gegužės 27 d.

Bet sergant smegenų neuroblastoma, dažniausiai naudojamas tiesioginis poveikis radioaktyvaus pluošto lokalizacijos sričiai.

Šios technikos trūkumas yra radiacijos poveikis sveikoms ląstelėms, dėl kurio pablogėja būklė, pažeidžiamos nagų plokštelės, plaukai slenka ir išsivysto daugybė ligų..

Komplikacijos

Smegenų neuroblastoma nesant terapijos sukelia įvairių komplikacijų ir pasekmių, nes neoplazma veikia simpatinę nervų sistemą.

Pagrindinis ligos pavojus yra didelė metastazių rizika. Jie atsiranda dėl to, kad vėžio ląstelės patenka į kraują ir išplinta visame kūne..

Dažnai kauluose, limfmazgiuose ir nugaros smegenyse susidaro metastazavę pažeidimai. Dėl to kyla stipriausi skausmingi pojūčiai. Jie yra pagrindiniai metastazių buvimo požymiai. Tačiau tuo pačiu metu jie gali tapti paralyžiaus priežastimi..

Šia tema
    • Neuroonkologija

Kokios yra smegenų radiochirurgijos pasekmės

  • Olga Vladimirovna Khazova
  • 2019 m. Gegužės 27 d.

Be to, atsižvelgiant į metastazių buvimą, atsiranda pažeistų organų sutrikimas, kurį taip pat lydi tam tikri simptomai. Pacientai patiria klausos sutrikimą iki visiško praradimo, regos kokybės pablogėjimo, virškinimo trakto ligų vystymosi, kepenų ir blužnies padidėjimo, kvėpavimo sistemos sutrikimų..

Net po gydymo smegenų neuroblastoma gali vėl išsivystyti. Norėdami sumažinti atkryčio riziką, pacientai turėtų laikytis daugybės prevencijos taisyklių ir reguliariai lankytis pas specialistą, kad atliktų profesinę apžiūrą.

Prognozė

Paciento gyvenimo trukmė priklauso nuo ligos eigos ypatumų. Jei patologija nustatoma ankstyvoje vystymosi stadijoje, išgyvenamumas po gydymo yra apie 90%.

Įgyvendinus gydymą antrajame etape, maždaug 80% pacientų pavyksta grįžti į įprastą gyvenimą. Bet jau 3 ir 4 navikų formavimosi stadijose penkerių metų išgyvenamumas yra nuo 30% iki 15%.

Paskutiniame etape pastebimas naviko skilimas, dėl kurio jis tampa neveiksnus. Tuo pačiu metu atliekami chemoterapijos ir radioterapijos kursai, palengvinantys paciento būklę..

Suaugusiųjų smegenų neuroblastoma pastebima retais atvejais. Liga būdinga vaikams ir paaugliams. Neoplazma pasižymi piktybine eiga ir, jei nėra terapijos, tampa mirties priežastimi. Štai kodėl neturėtumėte atidėti gydymo, o kai atsiranda pirmieji simptomai, turite kreiptis į specialistą.

Neuroblastomos tipai

Piktybinis navikas, susidaręs iš simpatinės sistemos nervinių ląstelių, dažniausiai veikia dar visiškai nesubrendusį organizmą. Neuroblastoma ir retinoblastoma pasireiškia vaikams iki 1–5 metų ir gali susiformuoti netgi vystantis embrionui. Jo priežastys yra paveldimas polinkis, genetinės mutacijos, suaugus - neteisingas gyvenimo būdas. Mokslininkai įrodė, kad piktybinis navikas susidaro iš nesubrendusių neuroblastų. Priklausomai nuo to, kur navikas lokalizuotas ir kokio tipo nervų ląstelės yra susijusios, išskiriami skirtingi neuroblastomos tipai: retroperitoninė erdvė, blogai diferencijuota, vaikams, suaugusiems.

Šis navikas yra vienas didžiausių ir nenuspėjamas: jis gali greitai vystytis, formuotis metastazėms ir savęs sunaikinti..

Neuroblastomos tipai

Atsižvelgiant į tai, kad neuroblastoma išsivysto iš simpatinės nervų sistemos ląstelių, ji gali susidaryti visame kūne išilgai stuburo. Yra tokių neuroblastomos tipų:

  • smegenėlėse susiformavusi melulloblastoma greitai plinta (metastazės), pirmieji simptomai yra sutrikusi judesio koordinacija, pusiausvyra;
  • retinoblastoma, tinklainės pažeidimas, aklumas, metastazės smegenyse;
  • neurofibrosarkoma, lokalizuota pilvo ertmėje, veikia limfmazgius, kaulus;
  • simpatoblastoma, susiformavusi antinksčiuose (retroperitoninė erdvė), taip pat gali pasirodyti plaučiuose.

Jei navikas sparčiai auga, pažeidžiamas nugaros smegenys, galūnių paralyžius. Pasireiškia šie simptomai:

  • patinimas;
  • patinimo susidarymas;
  • mažakraujystė;
  • kaulų ir sąnarių skausmas;
  • apetito stoka;
  • kūno svoris mažėja;
  • temperatūra pakyla;
  • kepenys yra padidėjusios;
  • pasikeičia veido spalva;
  • karščiavimo priepuoliai, traukuliai;
  • kosulys, krūtinė yra deformuota;
  • akies obuolys pasislenka.

Neuroblastomos ląstelės išskiria į organizmą savo atliekas, kurios sukelia: viduriavimą, prakaitavimą, aukštą kraujospūdį, odos paraudimą..

Yra 4 šio piktybinio naviko vystymosi stadijos:

I - neoplazma yra organe, kuriame ji buvo suformuota;
II - esanti vienoje stuburo pusėje, pažeidžiami limfmazgiai;
III - plinta abiejose stuburo pusėse;
IV - metastazės visame kūne: limfmazgiai, plaučiai, kaulai;
IVS - sujungia I-II stadijas, turi kepenų, kaulų čiulpų metastazių, kaulai lieka nepakitę. Būtent šiame etape dažnai fiksuojama naviko regresija, jo išsigimimas į gerybinį ar visišką išnykimą.

Neuroblastoma diagnozuojama įvairiai:

  • MRT;
  • KT (kompiuterinė tomografija);
  • Ultragarsas;
  • ultragarso procedūra;
  • rentgenografija;
  • kūno dalių, kaulų čiulpų biopsija;
  • scintigrafija (padidėjęs izotopo kiekis dėl naviko ląstelių);
  • kraujo tyrimas (didelis katecholaminų, dopamino ir kt. kiekis);
  • palpacija, vaizdavimo technika.

Šio naviko gydymas vyksta taikant radioterapiją, chemoterapiją, chirurgiją.

Neuroblastoma vaikams

Beveik 40% šios ligos užfiksuota naujagimiams ir kūdikiams, 90% yra vaikai iki 6 metų. Beveik kiekvienais metais 1 ml naujagimių, sergančių neuroblastoma. Vaikams navikas gali ilgai nepasirodyti (besimptomiai). Tai įmanoma aptikti vėlesniuose etapuose..

Vaikų neuroblastomos simptomai yra skirtingi, viskas priklauso nuo to, kuriame organe jis yra lokalizuotas (padidėja pilvo tūris, kaklas patinsta, sutrinka šlapinimasis, sunku kvėpuoti, Hornerio sindromas, akies obuolio grimzlė)..

  • kontroliuojama;
  • vidutinė rizika;
  • didelė rizika

Kūdikystėje šis navikas gali atsistatyti po chemoterapijos ar savaime.

Neuroblastoma suaugusiems

Simpatinės sistemos nervinių ląstelių navikai suaugę yra labai reti. Suaugusiųjų smegenų neuroblastoma labai greitai metastazuoja, labai pablogėja žmogaus sveikata. Jei jis nustatomas ankstyvoje stadijoje, galima prognozuoti teigiamą gydymo rezultatą..

Retroperitoninė neuroblastoma

Šios kūno dalies navikas veikia inkstus su antinksčiais, kasą, dvylikapirštę žarną ir storąją žarną, pilvo aortą ir tuščiąją veną, krūtinės lataką, kamienus, limfmazgius ir indus. Atsižvelgiant į visų šių organų svarbą, šioje kūno vietoje tai laikoma aukšto lygio patologija..

Blogai diferencijuota neuroblastoma

Išskirkite nevienodo diferenciacijos laipsnio navikus. Ganlioneuroma yra gerybinė, ganglioneuroblastoma yra tarpinė, neuroblastoma yra blogai diferencijuota, turi mažas apvalias ląsteles, kurių branduoliai yra tamsiai dėmėti. Kraujavimų ir kalkėjimų galima rasti esant piktybiniam navikui.

Straipsniai Apie Leukemija