Neuroblastoma yra navikas, formavime dalyvauja nervinės kilmės embriono tipas. Ligos pobūdis yra piktybinis. Neuroblastoma dažniau serga vaikai. Jis yra lokalizuotas antinksčiuose, retroperitoninėje erdvėje, tarpuplaučio, dubens ir kaklo srityje. Simptomai atsiranda priklausomai nuo paveiktos srities. Metastazės prasiskverbia į kaimyninius audinius ir tolimesnius. Ankstyva diagnozė padidina sveikimo galimybes.

Ligos charakteristikos

Neuroblastoma yra nediferencijuota piktybinė patologija. Jos formavime dalyvauja embriono ląstelė - neuroblastas, kuris yra simpatinis nervinis daigas.

Jis diagnozuojamas daugiausia vaikams - yra įgimtų pažeidimų atvejų. Taip yra dėl chromosomų mutacijos. Medicinos praktikoje dažnai atskleidžiamas vaikų amžius nuo 2 iki 5 metų. Paaugliams ir suaugusiesiems jis diagnozuojamas pavieniais atvejais.

Diagnozė dažnai nustatoma esant limfogeninėms ir hematogeninėms metastazėms. Metastazavusios ataugos prasiskverbia į limfmazgius, kaulų čiulpų ląsteles, griaučių kaulus. Kepenys su oda ir smegenų audiniu retai paveikiamos metastazių.

Neuroblastoma sugeba diferencijuoti ląsteles prieš susidarant ganglioneuromai. Yra atvejų, kai patologija vystosi be simptomų pasireiškimo, yra regresijos ar mutacijos į gerybinę neoplazmą galimybė. Onkologija vystosi greitai, metastazės atsiranda anksti.

Ligą gydo onkologas, endokrinologas, pulmonologas ir kiti specialistai.

TLK-10 ligos C47 kodas „Piktybinis periferinių nervų ir autonominės nervų sistemos navikas“.

Naviko vystymosi priežastys

Priežastis, kodėl mokslininkai susidarė patologijoje, dar nėra tiksliai nustatyta. Gydytojai nustatė, kad embrioniniai sprogimai, kurie nėra subrendę subrandinti nervų patogenų, yra susiję su vaikų ligos formavimu. Naujagimiams navikas ne visada sukelia ligas. Galimas vystymasis subrendusiam audiniui arba piktybinis navikas.

Pagrindine priežastimi laikoma įgyta patogenų mutacija, veikiama įvairių veiksnių. Kas tiksliai sukelia mutaciją, dar nėra aišku. Yra ryšys tarp apsigimimų ir įgimtų imuninės sistemos sutrikimų.

Taip pat yra įrodymų apie paveldimą polinkį. Su šia neoplazija liga formuojasi ankstyvame amžiuje - vaikas 8 mėnesių amžiaus. Dažnai susidaro keli ligos židiniai.

Kita ligos vystymosi priežastis yra genetinis defektas - trumpos rankos nebuvimas pirmojoje chromosomoje. N-myc onkogeno ekspresijos ar amplifikacijos nustatymas vėžio patogenuose rodo nepalankią terapinio gydymo prognozę.

Neuroblastomos klasifikacija

Ligos klasifikacija atliekama atsižvelgiant į dydį, pasireiškimo dažnį ir histologinę struktūrą. Rusijoje gydytojai nori naudoti standartinę klasifikaciją:

  • 1 stadijoje nustatomas vienas naviko mazgas, neviršijantis 50 mm. Nėra metastazių ryšulių.
  • 2 etapui būdingas mazgo padidėjimas iki 100 mm. Limfmazgiuose nėra metastazių.
  • 3 etapais formavimas gali būti mažesnis nei 100 mm arba, priešingai, viršyti šiuos matmenis. Metastazės yra limfmazgiuose, tačiau tolesnių ataugų nėra. Virš 100 mm auglys neturi metastazių.
  • 4 etape skirtingo dydžio mazge yra metastazių tolimuose audiniuose. Pasirodo keli kūno pažeidimo židiniai.

Taip pat kartais naudojama TNM klasifikacija:

  • Pirmasis etapas (T1N0M0) taip pat neturi didelių matmenų - mažiau nei 50 mm. Limfmazgiuose nėra metastazių.
  • Antrasis etapas (T2N0M0) - pagrindinis dėmesys padidėja iki 10 cm. Vėžys neturi metastazių.
  • Trečiąją stadiją (T1-2N1M0) lemia limfmazgių nugalėjimas vienu metastazavusiu židiniu. Sunku nustatyti plitimą (T3NxM0).
  • Ketvirtasis etapas pasireiškia piktybinių metastazių (T4NxMx) plitimu. Vyksta tolimųjų organų antrinių židinių vystymosi procesas (T1-3NxM1). Dažniau pažeidžiami kaulai su oda ir kepenimis.

Pagal histologinę struktūrą yra:

  • Piktybiniai navikai - nediferencijuota neuroblastoma, blogai diferencijuota neuroblastoma, diferencijuota neuroblastoma ir ganglioneuroblastoma.
  • Ganglioneuroma reiškia gerybines formacijas.

Gydytojai pabrėžia patologijos ypatumą tuo, kad dėl chemoterapijos kursų navikui piktybinis navikas virsta mažiau piktybiniu, kartais jis išsigimsta į gerybinį (ganglioneuromą). Yra 15-20% vėžinių ląstelių nustatymo ganglioneuroblastomos struktūroje pavyzdžių, visa kita yra užpildyta ganglioneuroma. Bet sugebėjimas metastazuoti tokioje patologijoje išlieka. Gydymą rekomenduojama atlikti pagal bendrąsias taisykles..

Ligos požymiai

Sergant neuroblastoma, požymiai gali išsivystyti metastazavusių ataugų ir pažeidimų plitimo laipsnyje. Paskleistas navikas atskleidžia kelių organų pažeidimo simptomus - visos sistemos veikimo sutrikimą. Pirmieji neoplazmos augimo etapai kiekvienoje vyksta atskirai. Viena dalis pacientų skundžiasi stipriais skausmais paveiktos zonos srityje. Ketvirtadaliui pacientų kūno temperatūra pakyla iki kritinės ribos. Kai kurie paprasčiausiai pradeda smarkiai mesti svorį arba svorio metimas vėluoja pagal amžių.

Retroperitoninė neuroblastoma gali pasireikšti kiekvienam - tai pasireiškia tuo, kad yra mazgas, kurį lengva aptikti apčiuopiant pilvo ertmę. Skrandžio, žarnyno ir kitų organų darbe yra sutrikimų. Piktybinių ląstelių dauginimasis nugaros smegenų audinyje sukelia suspaudimą, susidarant kompresinei mielopatijai. Tai pasireiškia apatinių galūnių paralyžiumi, sutrikus inkstų ir kitų mažojo dubens organų veiklai..

Tarpas tarpuplaučio srityje gali būti susijęs su kvėpavimo sistemos ligomis dėl panašių ligos eigos požymių. Yra dusulio, stipraus krūtinės kosulio, rijimo sutrikimų ir spjaudymosi priepuolių po valgio požymių. Dydžio padidėjimą lydi krūtinės deformacija.

Patologija dubens srityje sukelia pagrindinį sutrikimo ir skausmo simptomą tuštinimosi ir šlapinimosi metu. Kaklo pažeidimų simptomai gali būti kvėpavimo ir rijimo sutrikimai dėl gerklų audinio suspaudimo mazgu. Jis nustatomas palpuojant paveiktą plotą. Kartais trūksta prakaitavimo, sausa veido oda ir akių ragena, fotofobija.

Tolimieji metastazių suformuoti židiniai atsiranda priklausomai nuo vietos. Kaulų naviką lydi skausmas paveiktoje srityje. Kepenys rodo geltos požymius. Nosies patologija pasireiškia pūlingomis išskyromis iš nosies, sutrinka uoslės funkcija. Kaulų čiulpai atskleidžia ligą dėl kraujo struktūros sutrikimų - anemijos, leukopenijos su trombocitopenija. Išoriškai tai pasireiškia letargo būsena, raumenų silpnumu, kitokio pobūdžio kraujavimu ir dažna kūno infekcija. Šie simptomai vis dar primena ūmią leukemiją. Odos pažeidimai atrodo kaip tankūs įvairių atspalvių mazgai - mėlyni, mėlyni ar raudoni.

Taip pat medžiagų apykaitos sutrikimai dažnai pastebimi dėl padidėjusių katecholamino ir peptidų rodiklių. Oda tampa blyški, būklei būdingas padidėjęs prakaitavimas, dažnas viduriavimas ir didelis intrakranijinis slėgis. Gydant nemalonūs simptomai palaipsniui išnyksta.

Ligos diagnozė

Ligos diagnozė apima keletą laboratorinių ir instrumentinių tyrimų:

  • Šlapimas tiriamas dėl katecholamino.
  • Kraujas reikalingas tiriant feritiną su membranoje esančiais glikolipidais ir neuronams specifinės enolazės rodikliu.
  • Retroperitoninė erdvė, pilvo ertmė, dubens sritis diagnozuojama naudojant ultragarsą, kompiuterinį ir magnetinio rezonanso vaizdą.
  • Krūtinė tiriama naudojant rentgeno ir kompiuterinę tomografiją.
  • Radioizotopo scintigrafija atskleidžia tolimus patologijos židinius.
  • Kaulų čiulpų punkcija atliekama siekiant ištirti vėžio patogenų vystymosi struktūrą.
  • Kituose organuose biologinis mėginys tiriamas po biopsijos operacijos.

Ligos gydymas

Terapijos kursą sudaro chemoterapija, gama apšvitinimas ir chirurginis mazgo pašalinimas. Šiandien Izraelyje tokios patologijos sėkmingai gydomos. Gydymo stadijoje rekomenduojama laikytis visų gydančio gydytojo klinikinių rekomendacijų. Tai padės išvengti atkryčio ir kitų galimų komplikacijų. Gydymo procesas yra sukurtas atsižvelgiant į naviko dydį ir vystymosi stadiją. Ankstyvosiose ligos stadijose reikia operuoti sergančias ląsteles. Kai kuriais atvejais prieš pašalinimą skiriama chemoterapija. Naudojami antineoplastiniai vaistai - doksorubicinas, cisplatina, Vincristinas, Ifosfamidas ir dar keletas kitų. Trečiame etape prieš operaciją skiriama chemoterapija, siekiant sumažinti neoplazmos dydį..

Kartais protonų terapija - radiacija naudojama kartu su chemoterapija. Vaikystėje šis metodas naudojamas retai, nes gali atsirasti sutrikimų kitose kūno dalyse. Švitinimas naudojamas kiekvienu atveju atskirai. Norint paveikti sergančią gama spindulių sritį, reikia apsaugoti kitas vėžinių ląstelių nepažeistas vietas.

Ketvirtajame etape atliekamas chemoterapijos kursas su didele vaistų doze. Vyksta kaulų čiulpų transplantacija. Kartais chirurginis iškirpimas ir gama spinduliavimas yra naudojami kartu.

Po visų terapinių priemonių reikalinga imunoterapija. Kūno gyvybingumo papildymas, imuniteto didinimas, reikalingų vitaminų ir mikroelementų vartojimas.

Prognozė

Ligos eigos prognozė priklauso nuo paciento amžiaus ir savijautos, naviko sudėties ir feritino kiekio serume..

Pagal amžiaus kriterijų vaikai iki vienerių metų išgyvena dažniau ir yra lengvai gydomi.

Mazgo vieta retroperitoninėje erdvėje dažnai būna mirtina. Tarpuplaučio srityje galima greičiau ir lengviau pasveikti. Diferencijuotų patogenų buvimas padidina sveikimo galimybę.

Pirmoje vėžio stadijoje pacientai gali gyventi mažiausiai penkerius metus (išgyvenamumas 90 proc.), Antroje - apie 80 proc., Trečioje - nuo 40 iki 70 proc. Ketvirtajame etape sunku numatyti paciento gyvenimo trukmę. Kuo jaunesnis vaikas, tuo daugiau šansų jam gyventi 5 metus.

Specialios prevencinės priemonės siekiant užkirsti kelią patologijai gydytojams vis dar nežinomos. Gydytojai pataria laikytis sveiko gyvenimo būdo ir valgyti subalansuotą mitybą.

Neuroblastoma vaikams: terapijos priežastys ir metodai

Atsiradimo priežastys

Neuroblastoma vaikams: simptomai ir gydymas

Vienareikšmė neuroblastomos išsivystymo priežastis nebuvo nustatyta. Yra žinoma, kad 25–30% vaikų turi paveldimus veiksnius, susijusius su genų mutacijomis, kontroliuojančiomis nervinio audinio ląstelių reprodukciją..

Neuroblastoma gali atsirasti vaisiaus vystymosi metu, kai vaiko organizme yra neuroblastų. Tai yra ląstelės, kurios sukelia nervų struktūras. Kai jose įvyksta mutacijos neigiamo išorinių veiksnių poveikio fone, neuroblastai pradeda nekontroliuojamai dalytis, dėl ko susidaro navikas.

Navikų tipai

Vaikų neuroblastomos skirstomos į keletą tipų, atsižvelgiant į ląstelių pokyčių vietą ir sunkumą. Pagrindinė klasifikacija yra tokia:

  • retinoblastoma - veikia akies tinklainę. Liga pasireiškia skirtingo sunkumo regėjimo sutrikimais. Nesant terapijos vaikui pasireiškia visiškas aklumas. Metastazinis pažeidimas veikia smegenų struktūras;
  • medulloblastoma yra agresyviausias naviko tipas, esantis centrinės nervų sistemos struktūrose. Dažniausiai jis yra lokalizuotas smegenėlėse, todėl neįmanoma atlikti chirurginio naviko mazgo pašalinimo. Liga dažniausiai pasireiškia mažiems vaikams;
  • neurofibrosarkoma yra retroperitoninės erdvės navikas. Ankstyvosios kaulų struktūrų ir pilvo ertmės limfmazgių metastazės;
  • simpatoblastomai būdingas antinksčių pažeidimas, tačiau ją galima aptikti pilvo ir krūtinės ertmėje. Veda prie antinksčių nepakankamumo.

Diferenciacijos laipsnis, t.y. ląstelių branda turi įtakos prognozei ir terapijos pasirinkimui. Šiuo atžvilgiu visiems pacientams atliekamas morfologinis naviko tyrimas..

Draudžiama savarankiškai gydyti arba naudoti alternatyvius neuroblastomos metodus. Navikas yra labai agresyvus ir greitai sukelia metastazavusius vidaus organų pažeidimus.

Atsižvelgiant į morfologinės analizės rezultatus, išskiriami šie navikų tipai:

  • ganglioneuroma, kurios ląstelių elementų branda yra maksimali. Liga yra palankiai prognozuojama, nes ji gerai reaguoja į terapiją;
  • vidutinio brandumo laipsnio ganglioneuroblastoma. Terapijos efektyvumas yra maksimalus, anksti pradėjus gydymą;
  • nediferencijuotas variantas su bloga prognoze. Ląstelės yra nesubrendusios ir greitai išplinta visame kūne.

Nepriklausomai nuo naviko židinio lokalizacijos ir brandos laipsnio, vaikų neuroblastoma yra vaiko hospitalizavimo ir kompleksinės terapijos indikacija..

Naviko vystymasis

Neuroblastomai būdingas greitas progresavimas. Vystymosi procese navikas pereina keturis etapus, kurie vienas po kito keičia vienas kitą. Pirmajame augimo etape atskleidžiamas vienas naviko mazgas, kurio skersmuo neviršija 5 cm. Vidaus organų ir limfinių struktūrų metastaziniai pažeidimai nėra..

Antrajai neuroblastomos stadijai būdingas pirminio mazgo padidėjimas iki 10 cm. Metastazių nėra. Trečioji ligos stadija yra veikiama, kai jos nustatomos naudojant papildomus tyrimo metodus arba navikas toliau auga. Įprasta jį suskirstyti į du potipius:

  • 3A, būdingas tik limfmazgių, kurių pirminio naviko dydis yra mažesnis nei 10 cm, nugalėjimas;
  • 3B - navikas didesnis nei 10 cm, tačiau nėra metastazių.

Neuroblastomos stadija daro įtaką terapijos metodų pasirinkimui.

Ketvirtasis etapas taip pat yra padalintas į du poskyrius:

  • 4A - daugybinių metastazių atsiradimas vidaus organuose. Naviko židinio dydis neturi reikšmės;
  • 4B - keli bet kurios lokalizacijos naviko mazgai (smegenys, tarpuplaučio struktūros ir kt.).

Terapinių priemonių veiksmingumas sergančiam vaikui kiekvienu atveju priklauso nuo neuroblastomos vystymosi stadijos, taip pat nuo kompleksinės onkologinės terapijos prieinamumo..

Klinikinės apraiškos

Retroperitoninės erdvės ir kitų lokalizacijų neuroblastoma turi įvairių simptomų

Neuroblastomos simptomai skiriasi priklausomai nuo naviko židinio vietos. Paprastai pirmajame naviko augimo etape skundų ar išorinių patologijos požymių nėra. Kai kuriems vaikams paveiktoje vietoje gali pasireikšti odos skausmas ir paraudimas. Svorio metimas gali būti pirmasis simptomas..

Kai navikas lokalizuojamas retroperitoninėje erdvėje, jis aptinkamas kaip mazgas, apčiuopiamas po oda. Jei neoplazma ir toliau auga, atsiranda stuburo ir nugaros smegenų suspaudimas. Tuo pačiu metu išsivysto stiprus skausmo sindromas, šlapinimosi ir tuštinimosi sutrikimai.

Pavojinga naviko mazgo lokalizacija - tarpuplaučio struktūra. Neoplazma sukelia trachėjos ir didelių kraujagyslių suspaudimą, sukeldamas širdies ir kvėpavimo nepakankamumą.

Tinklainės neuroblastomai būdingas progresuojantis vienpusis regėjimo aštrumo sumažėjimas. Tuo pačiu metu vaikas skundžiasi skausmu ir diskomfortu orbitos srityje. Galbūt Hornerio sindromo atsiradimas su viršutinio voko nusileidimu, vyzdžio sumažėjimu ir pusės veido odos paraudimu.

Esant metastazavusiems vidaus organų pažeidimams, klinikines apraiškas lemia metastazių lokalizacija. Tuo pačiu metu pacientas turi mažakraujystę, bendrą silpnumą, polinkį į kraujavimą ir infekcines ligas. Nugalėjus antinksčiams, sumažėja kraujospūdis, padažnėja širdies ritmas ir išsivysto šokas.

Diagnostikos priemonės

Norint nustatyti neoplazmos stadiją, reikia išsamaus tyrimo

Veiksmingas gydymas yra įmanomas anksti nustatant patologiją. Šiuo atžvilgiu labai svarbu laiku kreiptis į tėvus su vaiku dėl medicininės pagalbos. Norint nustatyti naviko židinį, naudojami tokie metodai kaip pilvo ir krūtinės ertmės ultragarsas, rentgenografija, kompiuterinis ir magnetinio rezonanso tyrimai..

Pagrindinis galutinės diagnozės metodas yra neoplazmos biopsija su vėlesniu morfologiniu tyrimu. Gydytojas tiria naviko audinio struktūrą ir nustato jo diferenciacijos laipsnį.

Gydymo metodai

Terapijos planas yra parengtas kiekvienam vaikui atskirai, atsižvelgiant į esamus simptomus, neoplazmos vystymosi stadiją ir jos lokalizaciją. Gali būti naudojami chemoterapiniai vaistai, radiacijos poveikis ar chirurgija. Be to, skiriamas simptominis gydymas, kurio tikslas - pašalinti individualias klinikines apraiškas..

Radikali operacija leidžia visiškai pašalinti naviko židinį. Jie atliekami pirmoje ar antroje neuroblastomos stadijoje. Esant metastazėms ar neoplazmos lokalizacijai giliosiose smegenų struktūrose, chirurginė intervencija yra neveiksminga. Chemoterapija gali būti naudojama prieš ir po operacijos.

Terapijų pasirinkimas turi įtakos išgyvenimui. Šiuo atžvilgiu gydymo priemones parenka onkologas, apžiūrėjęs vaiką..

Chemoterapiniai vaistai yra vaistų, nukreiptų į naviko ląsteles, klasė. Sveiki audiniai jiems nėra jautrūs, tačiau ilgai gydant juos pažeidžia ir chemoterapija.

Radiacinė terapija pagrįsta jonizuojančiosios spinduliuotės gebėjimu slopinti naviko ląstelių dalijimąsi ir sukelti jų sunaikinimą. Siekiant sumažinti šalutinio poveikio tikimybę ir apsaugoti sveikus audinius, naudojamas vietinis poveikis. Spindulinė terapija yra standartinis gydymas smegenėlėse esančiai neuroblastomai, nes operacija šiuo atveju neįmanoma..

Paciento prognozės

Neuroblastomos priežastys nėra žinomos. Tačiau ankstyvas gydymas leidžia vaikui pasveikti.

Penkerių metų vaikų neuroblastomos išgyvenamumas yra 70–75%. Be to, tai priklauso nuo neoplazmos augimo stadijos - kuo ji aukštesnė, tuo dažniau pastebimos mirtys. Prognozei įtakos turi ir vaiko amžius. Nepaisant to, kad patologija yra labai agresyvi, vaikai ankstyvaisiais gyvenimo metais geriau reaguoja į terapiją..

Pasikartojimo rizika yra minimali. Dažniausias naviko peraugimas pastebimas pacientams, kuriems diagnozė yra pavėluota. Taip yra dėl naviko mazgo dydžio ir metastazių rizikos..

Nėra specifinės profilaktikos, pašalinančios neuroblastomos priežastį. Tėvams patariama užtikrinti minimalų neigiamų veiksnių poveikį vaiko sveikatai.

Neuroblastomai vaikystėje būdingi įvairūs simptomai, dėl kurių sunku laiku diagnozuoti. Klinikinės apraiškos gali imituoti leukemiją, jungiamojo audinio navikus ir kitas patologijas.

Tėvai visada turėtų kreiptis į profesionalią pediatro ar onkologo pagalbą, kai nustatomi naviko požymiai: greitas vaiko kūno svorio kritimas, galvos skausmas, odos apčiuopiamų darinių atsiradimas ir kt. pasikartojimas vėliau.

Neuroblastoma

Neuroblastoma - embrioninis navikas, atsirandantis prenataliniu ar ankstyvuoju postnataliniu gyvenimo laikotarpiu iš kamieninių nervų ląstelių - neuroblastų.

Pirmą kartą šio naviko, vėliau vadinamo „vaikų glioma“, apibūdinimą pateikė Rudolfas Ludwigas Karlas Virchowas 1864 m. Vėliau, 1891 m., Vokiečių mokslininkas patomorfologas Feliksas Marschandas nustatė naviko šaltinį - simpatinės nervų sistemos ląsteles ir antinksčius. Simpatinė nervų sistema yra autonominės (autonominės) nervų sistemos dalis. Jis kontroliuoja nevalingą žmogaus vidaus organų darbą, pavyzdžiui, širdies, žarnyno, šlapimo pūslės ir kraujo apytakos procesą..

Epidemiologija

Neuroblastoma sudaro apie 7-8% visų piktybinių navikų vaikystėje ir paauglystėje. Tai yra labiausiai paplitusi vaikų navikų rūšis po kraujodaros ir centrinės nervų sistemos navikų. Maždaug 40% ligos atvejų pasireiškia pirmaisiais gyvenimo metais, su amžiumi atvejų skaičius mažėja. Vidutinis diagnozės amžius yra 19 mėnesių.

Priežastys ir rizika

Naviko atsiradimo priežastys nėra visiškai suprantamos. Neuroblastoma atsiranda, kai normalūs neuroblastai nesubręsta į nervines ląsteles. Vietoj to, jie toliau nekontroliuojamai auga ir dalijasi. Manoma, kad šios nesubrendusios (embrioninės) nervinės ląstelės pradeda mutuoti dar prieš gimstant kūdikiui, kai pradeda keistis chromosomos ir (arba) atsiranda netinkamas genų reguliavimo sutrikimas. Dabartiniai tyrimai patvirtina, kad dauguma vaikų nėra paveldimi. Tik apie 1% neuroblastomos atvejų yra paveldimi, dažniausiai dėl geno, vadinamo ALK (arba anaplastinės limfomos kinazės geno), arba PHOX2B geno mutacijų. Iki šiol nėra klinikinių tyrimų, įrodančių, kad išoriniai veiksniai (aplinka, žalingos vaiko tėvų darbo sąlygos, nėštumo metu vartojami vaistai, rūkymas ir alkoholio vartojimas) gali sukelti ligą.

Klinikinis neuroblastomos vaizdas

Neuroblastoma gali pasireikšti bet kurioje anatominėje srityje, kurioje yra simpatinė nervų sistema: antinksčių, gimdos kaklelio, krūtinės ląstos ir pilvo simpatinės sritys, paraganglija.

Dažniausia neuroblastomos lokalizacija yra retroperitoninė erdvė (vienodai dažnai navikas diagnozuojamas antinksčiuose ir paravertebralinėse retroperitoninėse ganglijose). 15% vaikų neuroblastoma yra lokalizuota užpakalinėje tarpuplaučio dalyje. Rečiau navikas pasireiškia dubenyje (6%) ir kakle (2%) (1 pav.).

Paveikslėlis: 1. Neuroblastomos lokalizacija

Ankstyvoje ligos stadijoje daugeliui vaikų gali nebūti jokių simptomų. Auglys juose randamas atsitiktinai, pavyzdžiui, atliekant įprastą ultragarsinį kūdikių tyrimą medicininės apžiūros metu. Paprastai skundai vaikams pasireiškia, kai navikas jau stipriai išaugo ir spaudžia kaimyninius organus, sutrikdo jų darbą arba kai navikas metastazuoja..

Dažni ligos simptomai yra: svorio kritimas, silpnumas, kaulų ir sąnarių skausmai, neįveikiamas viduriavimas.

Dauguma ligos apraiškų ir jų sunkumas priklauso nuo naviko vietos ir jo santykio su kaimyniniais organais ir audiniais. Taigi pacientams iki 2 metų, kuriems yra retroperitoninė lokalizacija, būdingas pilvo dydžio padidėjimas, karščiavimas ir svorio kritimas. Retroperitoninė neuroblastoma palpuojama per priekinę pilvo sienelę gumbuoto, nepakeičiamo naviko mazgo pavidalu (2 pav.). Vyresniems vaikams liga gali pasireikšti kaip skausmo sindromas, kurį sukelia metastazavę kaulų pažeidimai, kvėpavimo sistemos sutrikimai, padidėjęs pilvo dydis ir vidurių užkietėjimas. Pacientams, kuriems yra dideli retroperitoniniai navikai, galima rasti išplėtotą sapeninių venų tinklą, išsiplėtusius krūtinės kraštus..

Paveikslėlis: 2. Retroperitoninė neuroblastoma

Naviko lokalizacija simpatinės stuburo kaklinės ir krūtinės ląstos stubure sukelia Hornerio sindromą (vyzdžio susiaurėjimas, skirtingi vyzdžių dydžiai, viršutinio voko paraudimas ir (arba) nusileidimas ir nedidelis apatinio pakilimas). Kiti akių srities pokyčiai gali būti kraujavimas iš odos ar gleivinės, „mėlynės“ ant vokų ir po akimis. Vėlyvoje ligos stadijoje kartais aplink akis atsiranda juodi apskritimai (hematoma akinių pavidalu) (3 pav.).

Paveikslėlis: 3.1. Akinių simptomas

Paveikslėlis: 3.2. „Akinių“ su metastazėmis orbitoje simptomas

Pažeidus užpakalinę tarpuplaučio dalį, gali pasireikšti sausas kosulys, kvėpavimo sutrikimai, krūtinės deformacija ir dažnas regurgitacija. Kai navikas lokalizuotas dubens ertmėje, pastebima dubens organų disfunkcija (periodiškas šlapimo nelaikymas, tuštinimosi akto pažeidimas), apatinių galūnių edema..

Kai navikas išplinta į stuburo kanalą ir juo suspaudžia nugaros smegenis, gali išsivystyti kojų silpnumas, netolygus eisena, apatinių galūnių paralyžius, taip pat dubens organų disfunkcija (šlapimo susilaikymas ar nevalingas šlapinimasis, vidurių užkietėjimas)..

Retai, maždaug 2–4% visų atvejų, vaikai turi smegenėlių sindromą, susijusį su neuroblastoma („opsoklonus-mioklonusas“ arba Kinsburno encefalopatija), kuriam būdingi nekoordinuoti, netaisyklingi kamieno ir galūnių judesiai, mioklonusas ir chaotiški akies obuolių judesiai..

Neuroblastoma yra hormonus gaminantis navikas, galintis išskirti fiziologiškai aktyvias medžiagas - katecholaminus - adrenaliną, norepinefriną ir dopaminą. Šlapime, kaip taisyklė, padidėja jų metabolitų - vanililmandelio ir homovanilo rūgščių - išsiskyrimas. 95% atvejų, kuo didesnis jo piktybiškumo laipsnis, tuo didesnis hormoninis neuroblastomos aktyvumas. Išsiskyrusių hormonų poveikis sukelia specifinius klinikinius neuroblastomos simptomus - staigiai padidėja kraujospūdis, viduriavimas (kurį sukelia vazoaktyvaus žarnyno polipeptido išsiskyrimas), prakaitavimas, emocinis labilumas, periodinė karščiavimas..

Neuroblastoma dažniausiai metastazuoja kaulų čiulpus, kaulus, tolimus limfmazgius, kepenis ar odą, rečiau - į smegenis ar plaučius. Tolimų metastazių požymių galima rasti egzoftalmi, kraujavimų orbitose, naviko mazgų ant galvos pavidalu..

Tarp neuroblastomos eigos bruožų yra šie:

  • Regresija yra naviko galimybė savaime susitraukti (atsirasti) arba sukelti minimaliai taikant chemoterapiją ar radioterapiją. Paprastai tai pasireiškia vaikams iki 1 metų, sergantiems IVS stadija.
  • Apsisukimas - naviko gebėjimas transformuotis iš piktybiškesnių formų į gerybines ganglioneuromas (savaime ar sukeltas).
  • Kai kuriais atvejais naviko procesas yra priešingos krypties: polinkis į agresyvią eigą ir greita metastazė.

Histologinė klasifikacija

Esama INPC-Shimada neuroblastomos histologinė klasifikacija yra pagrįsta naviko audinio brandos (diferenciacijos) laipsniu ir išskiria 4 kategorijas (nuo nediferencijuotų iki brandžių formų):

1) silpna Schwanno stromos neuroblastoma: nediferencijuota, blogai diferencijuota, diferencijuota;

2) mazginė ganglioneuroblastoma;

Ligos stadijos

Yra keletas neuroblastomos stadijų sistemų. Tiksliausia yra modifikuota sistema, kurią sukūrė Tarptautinė sąjunga prieš vėžį (INSS) (1 lentelė).

Neuroblastomos diagnozė

Laboratoriniai metodai

Atliekant klinikinę kraujo analizę su kaulų čiulpų pažeidimu, galima pastebėti kraujo kiekio sumažėjimą: anemija, leukoneutropenija, trombocitopenija.

Neuroblastomai būdingus žymenis taip pat galima nustatyti kraujo serume: neuronams specifinė enolazė (NSE), katecholamino metabolitų koncentracija, laktato dehidrogenazė (LDH) ir feritinas.

Lengvai atliekamas specialus neuroblastomos diagnozės tyrimas yra vanilės-mandelinės ir homovanilinės rūgščių lygio nustatymas atliekant šlapimo analizę. Jis taip pat vadinamas šlapimo katecholamino metabolitų tyrimu. Ši analizė gali būti atliekama renkant vaiko šlapimą dienos metu arba vienoje šlapimo porcijoje.

Prieš pradedant specifinę terapiją, diagnozė visada patikrinama; neuroblastomos diagnozė nustatoma atliekant histologinį pirminio naviko ar metastazių biopsijos mėginio tyrimą arba derinant naviko ląstelių buvimą kaulų čiulpuose ir padidėjusį katecholaminų išsiskyrimą per parą..

Molekuliniai genetiniai tyrimai

Norint nustatyti neuroblastomos piktybiškumo laipsnį, atliekama daug genetinių tyrimų: MYCN mutacija, 1p arba 11q chromosomų ištrynimas. Šių mutacijų buvimas yra nepalankus veiksnys prognozuojant ligą..

Instrumentiniai metodai

Ultragarso procedūra

Tyrimo ultragarsinis metodas leidžia nustatyti naviko buvimą ir jo vietą vidaus organų atžvilgiu. Ultragarsas leidžia įvertinti vietinio ir tolimo piktybinio proceso išplitimo laipsnį ir atskleidžia metastazavusius kepenų ir limfmazgių pažeidimus (4 pav.).

Paveikslėlis: 4. Dešinės antinksčių susidarymo ultragarsas

Kompiuterinė pilvo ertmės ir retroperitoninio tarpo tomografija

Kompiuterinė tomografija suteikia išsamesnę informaciją apie naviko anatominį ryšį su aplinkiniais audiniais ir organais, leidžia įvertinti naviko struktūrą (5 pav.).

Paveikslėlis: 5. Dešinėje esančio retroperitoninio tarpo neurogeninio formavimosi CT

Pilvo ertmės, retroperitoninės erdvės ir stuburo magnetinio rezonanso tomografija

Pilvo ir retroperitoninio organo MRT yra saugus ir labai informatyvus tyrimo metodas, leidžiantis ne tik išsiaiškinti naviko lokalizaciją, tikslų auglio dydį ir jo ryšį su aplinkiniais audiniais, bet ir nustatyti metastazavusius židinius kepenyse ir pilvo ertmėje. Be to, MRT leidžia įvertinti stuburo ir stuburo kanalo kaulų struktūrų ir minkštųjų audinių būklę (6 pav.).

Paveikslėlis: 6. Kairėje esančio retroperitoninio tarpo neurogeninio formavimosi MRT

Radioizotopų tyrimai

Vienas iš informatyviausių specifinių lokalios neuroblastomų diagnostikos metodų yra scintigrafija su 123I žymėtu metųodbenzilguanidinu (MIBG). MIBG chemine struktūra panaši į katecholaminus organizme. Ši medžiaga koncentruota tuose navikuose, kurie gamina katecholaminus. MIBG yra pažymėtas radioaktyviu jodo izotopu (pavyzdžiui, 123I), kurio dozė yra saugi visam gyvenimui, o gatavas vaistas į veną suleidžiamas į kraują. Susikaupęs naviko ląstelėse, jis skleidžia spinduliuotę. Šie signalai įrašomi specialia kamera ir paverčiami vaizdu. Taigi metodas leidžia nustatyti ne tik pirminį naviką, bet ir regioninių bei tolimų metastazių buvimą (7 pav.).

Paveikslėlis: 7. Scintigrafija su metųodobenzilguanidinu (vizualizuojamas pirminis paravertebrinis navikas su metastazėmis kaukolės kaule)

Kaulų scintigrafija yra skeleto kaulų nuskaitymo metodas, leidžiant į veną radiofarmacinį vaistą. Radiofarmacinį preparatą kaupia naviko ląstelių paveiktos vietos kauluose, kuriuos galima pamatyti gama fotoaparatu darytuose vaizduose. Taigi šis tyrimo metodas leidžia mums nustatyti galimas skeleto kaulų metastazes..

Kaulų čiulpų tyrimas (mielograma ir trepanobiopsija) naudojamas siekiant išsiaiškinti naviko ląstelių buvimą kaulų čiulpuose..

Neuroblastomos gydymas

Atsižvelgiant į įvairius ligos baigties vystymosi scenarijus (nuo savaiminės regresijos iki mirties nuo progresavimo), neuroblastomos gydymui siūlomi pritaikyti prie rizikos principai. Paciento stratifikacija atliekama pagal rizikos veiksnius prieš pradedant gydymą (paprastai klinikinius ir molekulinius genetinius duomenis) ir remiantis atsakui pritaikytu naviku. Nustatant rizikos grupes prieš pradedant gydymą, naudojami šie prognoziniai kriterijai: ligos stadija, amžius diagnozės nustatymo metu, molekulinių genetinių duomenų rezultatai - MYCN amplifikacija ir trumposios rankos 1p ištrynimas (8 pav.).

Paveikslėlis: 8. Ligonių suskirstymas į rizikos grupes pagal nepalankių prognozės veiksnių buvimą

Neoadjuvantinė (prieš operaciją) polichemoterapija

  • Polichemoterapijos poreikį lemia ligos stadija ir nepalankių klinikinių ir biologinių veiksnių buvimas ar nebuvimas (n-myc amplifikacija, trumposios rankos ištrynimai 1p).
  • Polichemoterapija leidžia sumažinti pirminio naviko dydį, kad operacija būtų saugesnė ir radikalesnė.
  • Pagrindiniai vaistai neuroblastomai gydyti yra vinkristinas, ciklofosfamidas, antraciklinai, ifosfamidas, platinos vaistai, etopozidas..

Chirurginio gydymo ypatybės

  • Lokalizuotose ligos stadijose gydymas gali apsiriboti visišku naviko pašalinimu.
  • III-IV ligos stadijose chirurginė stadija atliekama po priešoperacinės (neoadjuvantinės) polichemoterapijos, kurios tikslas - sumažinti naviko dydį, siekiant vėlesnio radikalaus formacijos pašalinimo..
  • Tais atvejais, kai visiško naviko pašalinti neįmanoma, pooperaciniu laikotarpiu gydymas papildomas radioterapija..

Adjuvantinė (pooperacinė) polichemoterapija

Narkotikų gydymas turėtų būti pradėtas praėjus 5-7 dienoms po operacijos. Nesant indikacijų 2-osios eilės polichemoterapijai, gydymo schemose naudojami tie patys pagrindiniai vaistai, kaip ir neoadjuvantinėje terapijoje..

Terapija radiacija

  • Spindulinė terapija naudojama naikinti naviko ląsteles, kurių negalima pašalinti chirurginiu būdu ir (arba) kurių nesunaikino ankstesni gydymo metodai..
  • Jei operacija nėra radikali, kai yra aktyvus liekamasis navikas, atliekama naviko audinio, dalyvaujančio limfmazgių procese, naviko bendravimas su aplinkiniais organais ir audiniais, apšvitinimas..
  • Apšvitinimas atliekamas kasdien, pradedant nuo 5-7 dienos po operacijos.
  • Pagal indikacijas atliekamas metastazavusių židinių švitinimas (gydomuoju, kartais - analgetiniu tikslu).

Esant nepalankiems prognostiniams veiksniams, ypač norint nustatyti naviko MYCN onkogeno mutaciją, rekomenduojama atlikti didelių dozių polichemoterapiją su autologinės kraujodaros kamieninių ląstelių transplantacija..

Pacientams, turintiems didelę atkryčio riziką (dažni ligos etapai, kai yra nepalankių molekulinių genetinių žymenų), rekomenduojama atlikti „palaikomąją“ diferencijuojančią terapiją 13-cis-retinoine rūgštimi ir pasyvią imunoterapiją monokloniniais anti-GD2 antikūnais..

Imunoterapija

Imunoterapija yra naujas neuroblastomos gydymas, naudojamas vėžinėms ląstelėms naikinti. Disalogangliozidas GD2 yra antigeno molekulė, kurią ekspresuoja neuroblastomos ląstelės, todėl tai yra idealus antikūnų imunoterapijos taikinys: antikūnas veikia šią molekulę. Imuninės sistemos ląstelės gali prisidėti prie neuroblastomos ląstelių mirties.

Nacionaliniame onkologijos medicinos tyrimų centre. N.N. Petrov, atliekami visi gydymo etapai, įskaitant minimaliai invazines operacijas (laparoskopines ir toroskopines), tandemo transplantaciją ir pasyviąją imunoterapiją.

Sustiprinus vaikų, sergančių didelės rizikos neuroblastoma, gydymą (įtraukiant tandemo didelių dozių polichemoterapiją į konsolidaciją ir pasyvią imunoterapiją po konsolidacijos), išgyvenamumą buvo galima padidinti 20 proc..

Rekomendacijos po gydymo

  • Po sėkmingo neuroblastomos gydymo vaikui reikia atlikti medicininę priežiūrą, kuri gali apimti vaikų onkologo tyrimą ir konsultaciją, kraujo tyrimą dėl naviko žymenų (LDH, NSE), katecholamino metabolitų šlapimo analizę, ultragarsą ir CT / MRT, scintigrafiją su MIBG ir kitus tyrimus..
  • Vaikų onkologas tiria kartą per 1,5-2 mėnesius per pirmuosius metus po gydymo pabaigos, kartą per 3 mėnesius - per antrus metus, kartą per 6 mėnesius - per ateinančius 2 metus, tada - 1 kartą per metus.
  • Pacientai iš registro neišbraukiami.

NUORODŲ SĄRAŠAS

  1. Weiner M.A., Keiro M.S. Vaikų onkologijos ir hematologijos paslaptys. - M.: Binomas, „Tarmė“, 2008 m.
  2. Vaikų onkologija. Nacionalinė vadovybė / Red. M. Alievas, V. Polyakovas, G. Mentkevičius, S. Majakova. - M.: Praktinė medicina, 2012 m.
  3. Vaikų onkologija: vadovas medikams / Red. M.B. Belogurova. - SPb.: „SpetsLit“, 2002 m.
  4. Durnovas L.A., Goldobenko G.V. Vaikų onkologija: vadovėlis. - 2-asis leidimas. Peržiūrėjo ir pridėkite. - M.: Medicina, 2002 m.
  5. Imyanitovas E. N., Hansonas K. P. Molekulinė onkologija - S-P: S-Pb MAPO, 2004.
  6. Klinikinės vaikų onkologijos paskaitos. 2 dalimis / Pagal. red. L.A. Durnova. - M.: VRM, 2006 m.
  7. Klinikinės rekomendacijos. Onkologija / Red. IR IR. Chissova, S.L. Darjalova. - M. GEOTAR-Media, 2008 m.
  8. Klinikinės vaikų onkologijos paskaitos t. 1 / red. L.A. Durnova, Maskva, 2004 m.
  9. Klinikinės vaikų onkologijos paskaitos t. 2 / red. L.A. Durnova, Maskva, 2006 m.
  10. Kozlova S.I., Demikova N.S., Semanova E.M., Blinnikova O.E. Paveldimi sindromai ir medicininės genetinės konsultacijos - M., Practice, 1996.
  11. Vaikų onkologijos vadovas / red. akad. RAMS L.A. Durnova, M. Red. „MIKLOSH“, 2003 m.
  12. Neuroblastoma. Informacija tėvams. - Maskva, 2019 m. - 96 p. / Goleva M.N., Emelyan E.N., Zakharova A.N., Kovalenko Yu.S., Ruksova O.A..
  13. Neuroblastoma UK / Vaikų vėžio ir leukemijos grupė (CCLG), 2015 m
  14. Nai-Kongas V. Chenngo neuroblastoma, 2005 m.
  15. Pizzo Ph.A., Poplackas D.G. Vaikų onkologijos principai ir praktika, 6-asis leidimas, 2011 m.

Autoriai:

  • Izmozherova Rina Igorevna;
  • Senčurovas Evgenijus Michailovičius;
  • Michailova Elena Andreevna;
  • Ivanova Svetlana Vjačeslavovna;
  • Faseeva Natalija Dmitrievna;
  • Borokshinova Ksenia Michailovna;
  • Žukas Irina Nikolajevna.

Mokslinis leidimas:
Kuleva S.A..
Vaikų onkologijos skyriaus vedėjas, vaikų onkologas, pagrindinis tyrėjas, profesorius, medicinos mokslų daktaras, Sankt Peterburgo sveikatos komiteto vyriausiasis laisvasis vaikų onkologas

3 ir 4 neuroblastomos stadijos

Piktybinis navikas, susidaręs iš simpatinės nervų sistemos ląstelių, dažniausiai pasireiškia vaikams ir yra lokalizuotas skirtingose ​​kūno vietose. Neuroblastomos priežastys yra paveldimumas, ląstelių mutacija. Mokslininkai įrodė, kad šis navikas susidaro iš nesubrendusių neuroblastų ląstelių (jos nėra iki galo susiformavusios, jos ir toliau dalijasi). Tai viena iš nenuspėjamų ligų: ji vyksta nepastebimai, suteikia aštrių metastazių, gali savaime sunaikinti (regresuoti), recidyvas, po gydymo, yra rečiau paplitęs nei kitų rūšių navikų atveju.

Jie klasifikuoja 1, 2, 3, 4 neuroblastomos vystymosi stadijas. Jis gali būti lokalizuotas smegenėlėse - melulloblastoma, paveikia akių tinklainę - retinoblastomą, neurofibrosarkomą - pilvo ertmėje, simpatoblastomą - retroperitoninėje erdvėje (inkstuose, antinksčiuose)..

3 etapas neuroblastoma

Šis navikas pirmaisiais dviem vystymosi etapais yra organe, kuriame jis buvo suformuotas, nuo 5 iki 10 cm dydžio, paveikia limfmazgius.

3 stadijos neuroblastoma pasiekia vidutinį dydį, paveikia limfmazgius abiejose stuburo pusėse. Priklausomai nuo kūno vietos, atsiranda šie simptomai:

  • nedidelis patinimas, patinimas;
  • apetito stoka, svorio kritimas;
  • mažakraujystė;
  • sąnarių ir kaulų skausmas;
  • karščiavimo priepuoliai;
  • temperatūra pakyla;
  • pasikeičia veido spalva;
  • akies obuolio poslinkis;
  • kepenys yra padidėjusios;
  • Dažnas šlapinimasis;
  • neaiškios kilmės kosulys.

Jei pirmaisiais etapais simptomai pasireiškia prieštaringai, tada jau 3 etapuose galima tiksliai nustatyti diagnozę:

  • rentgeno, ultragarso tyrimas;
  • Ultragarsas, MRT, KT (kompiuterinė tomografija);
  • kraujo ir šlapimo analizė (padidėja katecholaminų, vinyilio mandelinės rūgšties kiekis, padidėja feritino, gangliozidų kiekis);
  • kaulų čiulpų, paties naviko biopsija;
  • cintigrafija (didelis izotopų lygis);
  • vaizdavimo būdai.

Šiame etape navikas yra gana įspūdingo dydžio. Jei pradiniame vystymosi etape jis gali būti valdomas, tada 3 etapais: chemoterapijos pagalba jis sumažinamas, tada naudojamas chirurginis metodas. Pooperaciniu laikotarpiu, norint išvengti atkryčio, skiriama spindulinė terapija.

4 neuroblastomos stadija

Šis navikas paskutiniame vystymosi etape turi nemalonią prognozę. Neuroblastomos 4 stadijos metastazės įvairiuose organuose, veikia kaulus ir minkštus audinius, limfmazgius.

Jis skirstomas į du poskyrius:

4 А - vienas navikas su tolimomis metastazėmis;
4 B - daugybė sinchroninių navikų.

4 laipsnio neuroblastomos gydymas nėra lengvas. Intensyviai naudojama chemoterapija, naudojamos kaulų čiulpų transplantacijos, spindulinė terapija ir chirurgija. Prognozė šiame etape yra 20% išgyvenamumas per penkerius metus. 4 etapo neuroblastomos nuotraukas galima pamatyti iš įvairių šaltinių..

Pasikartojanti neuroblastoma

Kuo anksčiau nustatomas vėžys, tuo didesnė tikimybė gauti teigiamą gydymo rezultatą. 4 stadijos neuroblastomos pasikartojimas pasireiškia visiškai pašalinus naviką ir tariamai pasveikus. Naujas piktybinis navikas atsiranda toje pačioje vietoje, kur jis buvo prieš kūną ar visame kūne, todėl prognozė bloga.

Retro-pilvo neuroblastoma 4 laipsnis

Šis navikas gali susidaryti išilgai stuburo. Retroperitoninė neuroblastoma pasireiškia labai dažnai (50 proc.) Ir laikoma viena blogiausių, nes šioje kūno vietoje yra inkstai su antinksčiais, šlapimtakiai, kasa, krūtinės latakas, kamienai, dvylikapirštės žarnos dalis, storoji žarna, pilvo aorta, tuščioji tuščiavidurė, lokalizuota. limfmazgiai ir kraujagyslės.

Neuroblastomos simptomai: padidėja pilvas, kvėpavimas tampa sudėtingesnis, atsiranda krūtinės deformacija, kojų tirpimas, paralyžius, sutrinka šlapimo pūslės, žarnyno darbas, pakyla temperatūra, padidėja slėgis, atsiranda edema..

4 etape pažeidžiami limfmazgiai, kaulų čiulpai, atsiranda šlubavimas, imunitetas sumažėja iki nulio, žmogus tampa silpnas, išblyškęs, padidėja kepenys, o ant odos pastebimi melsvi dėmeliai. Šio piktybinio naviko gydymas retroperitoninėje erdvėje priklauso nuo to, kur jis iš pradžių susidarė, iš kokių ląstelių.

Neuroblastoma ketvirtoje S stadijoje (1 ir 2 laipsniai, metastazės kepenyse, kaulų čiulpuose, odoje) gali savaime regresuoti arba tapti gerybine. Tai atsitinka vaikams iki 1 metų.

Neuroblastoma vaikams

Onkologinės ligos, įskaitant neuroblastomą, yra vienos iš sunkiausių. Tokios patologijos yra ypač svarbios vaikų praktikoje..

Kas tai yra?

Neuroblastoma yra viena iš neoplazmų. Pagal onkologinių patologijų klasifikaciją ši liga klasifikuojama kaip piktybinė. Tai rodo, kad ligos eiga yra labai pavojinga. Dažniausiai šie piktybiniai navikai registruojami naujagimiams ir vaikams iki trejų metų..

Neuroblastomos eiga yra gana agresyvi. Neįmanoma numatyti ligos baigties ir prognozės. Neuroblastomos yra piktybiniai navikai, priklausantys embrioniniams navikams. Jie veikia simpatinę nervų sistemą. Neuroblastomos augimas paprastai yra greitas.

Tačiau gydytojai pažymi vieną nuostabią savybę - sugebėjimą regresuoti. Remiantis statistika, dažniausiai yra retroperitoninė neuroblastoma. Tai įvyksta vidutiniškai 85% atvejų. Simpatinės nervų sistemos ganglijų pralaimėjimas dėl intensyvaus neoplazmos augimo yra retesnis. Antinksčių neuroblastoma pasireiškia 15-18% atvejų.

Dažnumas bendroje populiacijoje yra palyginti mažas. Tik vienam gimusiam kūdikiui iš šimto tūkstančių išsivysto neuroblastoma. Spontaniškas piktybinio naviko kurso perėjimas prie gerybinio taip pat yra dar viena šios ligos paslaptis..

Laikui bėgant, net turint iš pradžių blogą prognozę, liga gali virsti lengvesne forma - ganglioneuroma.

Deja, dauguma atvejų vyksta gana greitai ir nepalankiai. Navikui būdingas daugybės metastazių, atsirandančių įvairiuose vidaus organuose, atsiradimas. Šiuo atveju ligos prognozė labai pablogėja. Metastazinėms ląstelėms pašalinti naudojami įvairūs intensyvaus gydymo tipai.

Priežastys

Mokslininkai nepasiekė sutarimo dėl to, kas sukelia vaikų neuroblastomą. Šiuo metu yra kelios mokslinės teorijos, pagrindžiančios kūdikių piktybinių navikų mechanizmą ir priežastis. Taigi, atsižvelgiant į paveldimą hipotezę, šeimose, kuriose yra neuroblastomos atvejų, rizika susilaukti kūdikių žymiai padidėja, o vėliau ši liga išsivysto. Tačiau to tikimybė yra gana maža. Jis neviršija 2-3%.

Kai kurie ekspertai teigia, kad gimdos infekcijos gali prisidėti prie įvairių genetinių anomalijų atsiradimo. Jie sukelia genų mutacijas, dėl kurių pažeidžiami pagrindinių veikėjų kodai. Mutageninių ir kancerogeninių aplinkos veiksnių poveikis tik padidina neuroblastoma sergančio vaiko galimybę. Paprastai ši būklė yra susijusi su sutrikusia antinksčių ląstelių dalijimusi ir dauginimuisi gimdos viduje. „Neprinokę“ ląstelių elementai tiesiog negali atlikti savo funkcijų, o tai sukelia rimtus antinksčių ir inkstų darbo sutrikimus ir nukrypimus..

Europos mokslininkai mano, kad kūdikių neuroblastomos priežastis gali būti genų skaidymas, atsirandantis embriono formavimosi stadijoje. Vaiko apvaisinimo metu susijungia du genetiniai aparatai - motinos ir tėvo. Jei šiuo metu veikia kokie nors mutageniniai veiksniai, tada mutacijos atsiranda naujai suformuotoje dukterinėje ląstelėje. Galų gale šis procesas lemia ląstelių diferenciacijos sutrikimą ir neuroblastomos išsivystymą..

Mutageniniai ar kancerogeniniai veiksniai nėštumo metu turi reikšmingą poveikį.

Taigi mokslininkai nustatė, kad motinos rūkymas nešant būsimą kūdikį padidina neuroblastoma sergančio vaiko riziką..

Gyvenimas ekologiškai nepalankiose vietose ar stipriausias nuolatinis stresas daro neigiamą poveikį nėščios moters organizmui. Kai kuriais atvejais tai taip pat gali sukelti vaiko, sergančio neuroblastoma, gimimą..

Etapai

Neuroblastoma gali būti lokalizuota daugelyje organų. Jei neoplazma išsivystė antinksčiuose arba krūtinėje, tada jie kalba apie simpatoblastomą. Ši ligos forma gali sukelti pavojingų komplikacijų. Pernelyg padidėjus antinksčių dydžiui, išsivysto paralyžius. Retroperitoninėje erdvėje esant navikui, jie kalba apie neurofibrosarkomą. Tai sukelia daugybę metastazių, kurios daugiausia lokalizuojasi limfinėje sistemoje ir kaulų audinyje.

Yra keli ligos etapai:

  • 1 etapas. Jam būdingas neoplazmų buvimas iki ½ cm. Šiame ligos etape limfinė sistema ir tolimos metastazės nėra pažeistos. Prognozė šiame etape yra palanki. Atliekant radikalų gydymą, kūdikių išgyvenamumas yra gana didelis.
  • 2 etapas. Jis yra padalintas į du posistemius - A ir B. Jam būdinga neoplazmos išvaizda, svyruojanti nuo ½ iki 1 cm, nėra limfinės sistemos pažeidimų ir tolimų metastazių. Pašalinta atliekant chirurginę operaciją. 2B stadijai taip pat reikalinga chemoterapija.
  • 3 etapas. Jam būdinga daugiau ar mažiau nei centimetro neoplazmos išvaizda kartu su kitais požymiais. Šiame etape regioniniai limfmazgiai jau dalyvauja procese. Tolimų metastazių nėra. Kai kuriais atvejais liga vyksta be limfmazgių dalyvavimo procese..
  • 4 etapas. Jam būdingi keli pažeidimai arba viena tvirta didelė neoplazma. Naviko procese gali dalyvauti limfmazgiai. Šiame etape atsiranda metastazių. Šiuo atveju praktiškai nėra galimybės pasveikti. Prognozė - itin nepalanki.

Ligos eiga ir raida priklauso nuo daugelio pradinių veiksnių..

Ligos prognozę įtakoja neoplazmos lokalizacija, jos klinikinė forma, kūdikio amžius, ląstelių histologinis dauginimasis, naviko augimo stadija ir kt..

Labai sunku numatyti, kaip liga vyks kiekvienu konkrečiu atveju. Net patyrę onkologai dažnai daro klaidų, kalbėdami apie ligos prognozę ir tolesnį rezultatą..

Simptomai

Neuroblastomos požymiai gali būti nebūdingi. Ligos eigą pakeičia remisijos ir atkryčio laikotarpiai. Visiškos ramybės laikotarpiu neigiamų simptomų sunkumas yra nereikšmingas. Vaikas gali gyventi normaliai. Recidyvo metu kūdikio būklė blogėja. Tokiu atveju gydymui reikalinga skubi onkologo konsultacija ir galima hospitalizacija onkologijos skyriuje.

Klinikinių neuroblastomos pasireiškimų yra daug ir įvairių. Paprastai itin nepalanki eiga lydi kelių simptomų atsiradimu vienu metu. Ketvirtajame ligos etape, kuriam būdinga metastazių atsiradimas, klinikiniai požymiai gali būti reikšmingai išreikšti ir labai sutrikdyti vaiko elgesį.

Neuroblastomos simptomai yra šie:

  • Rijimo pasunkėjimas. Šis ženklas būdingas neuroblastomai, kuri yra tarpuplautyje. Rijimo pasunkėjimas sukelia apetito sumažėjimą. Kūdikiai pradeda atsilikti nuo fizinio vystymosi.
  • Švokštimo išvaizda kvėpavimo metu. Atskleista auskultuojant (klausant) plaučius. Paskutinėmis ligos stadijomis net be stetoskopo gali būti girdimas švokštimas ir dusulys kūdikiui. Ši apraiška atsiranda, jei krūtinėje išsivysto neuroblastoma.
  • Smurtinis ir įsilaužiantis kosulys. Paprastai niekas nepasiekia jo išvaizdos. Kosulys pasireiškia savaime, nesusijęs su virusine ar bakterine infekcija. Dažniausiai jis yra sausas. Skrepliai neatsiranda.
  • Skausmas krūtinėje. Pasirodo auglio audinio augimui. Šis klinikinis požymis būdingas didelėms navikoms, esančioms tarpuplaučio. To paties intensyvumo skausmo sindromas tiek įkvepiant, tiek iškvepiant.
  • Žarnyno judrumo pažeidimas. Aktyviai augantis navikas suspaudžia virškinamojo trakto organus, sutrikdo jų darbą. Maisto gabalėlių judėjimo per žarnyną pažeidimas sukelia vaiko vidurių užkietėjimą, kuris praktiškai nereaguoja į vidurius laisvinančią terapiją.
  • Skaudėjimas pilve. Skausmo sindromas neturi nieko bendra su maisto vartojimu. Vaikas gali pastebėti, kad pilvukas „traukia“ ar skauda. Aktyvus neoplazmos augimas prisideda tik prie šio simptomo progresavimo. Paskutiniuose etapuose skausmo sindromas tampa nepakeliamas..
  • Antspaudo išvaizda pilve. Jaučiamas augantis auglys. Paprastai šį simptomą pediatras nustato atlikdamas klinikinį kūdikio tyrimą ir apčiuopdamas pilvą.
  • Galūnių patinimas. Ankstyvosiose stadijose tai pasireiškia per dideliu pastingumu. Naviko augimas ir limfinės sistemos dalyvavimas procese prisideda prie edemos progresavimo. Jie yra laisvi tankio ir gerai apčiuopiami..
  • Kraujospūdžio padidėjimas ar padidėjimas. Šis simptomas būdingas antinksčių neuroblastomai. Paprastai šio organo žievėje susidaro įvairūs hormonai, palaikantys normalų kraujospūdį. Pasirodžius neuroblastomai, sutrinka antinksčių funkcija, kuri pasireiškia šiuo klinikiniu simptomu.
  • Greitas širdies ritmas. Tachikardija yra labai ryški. Šis simptomas taip pat nustatomas esant antinksčių neuroblastomai. Norint normalizuoti širdies ritmą, reikia paskirti b blokatorius ir kitus ilgalaikio vartojimo vaistus.
  • Odos paraudimas. Ši funkcija yra labai specifinė, tačiau ji pasireiškia ne visais atvejais. Pernelyg didelis odos paraudimas gali būti pirmasis naviko, esančio antinksčiuose, požymis..
  • Nežymiai padidėjusi kūno temperatūra. Ilgalaikė subfebrilo būklė dažnai yra priežastis, kodėl tėvai kreipiasi į gydytoją. Šiuo atveju jie net neįtaria, kad vaikas serga neuroblastoma. Tyrimas leidžia nustatyti ligą ir nustatyti gydymo taktiką.
  • Sutrikusi koordinacija ir eisena. Šis simptomas gali rodyti metastazių atsiradimą kauliniame audinyje. Norint juos identifikuoti, reikalinga papildoma diagnostika, naudojant labai informatyvius tyrimus. Tai apima: kompiuterinę tomografiją ir magnetinio rezonanso tomografiją, ultragarso tyrimą naudojant Doplerio skenavimą ir kai kuriais atvejais net radiografiją.
  • Numesti svorio. Svorio netekimas vaikui per trumpą laiką visada turėtų kelti didelį nerimą tėvams..

Jei kūdikis valgo gerai ir sočiai, tada lieknėjimui visada turėtų būti rimta priežastis..

Kai kuriais atvejais tai lemia greitą neoplazmų ir piktybinių navikų augimą. Norint juos identifikuoti, būtina atlikti diagnostinių tyrimų kompleksą..

Gydymas

Neuroblastomos gydymo taktikos pasirinkimas priklauso nuo daugelio pradinių veiksnių. Gydant šią ligą dalyvauja vaikų onkologai. Šie specialistai parenka reikiamą terapijos kursą, kurį aptaria su tėvais. Norint pašalinti naviką, dažnai reikalinga chirurgija ir chemoterapija. Toks kombinuotas gydymas tam tikrais etapais padeda stabilizuoti kūdikio savijautą ir sumažina tolesnio ligos vystymosi galimybę..

Vaistai gali būti naudojami neuroblastomai gydyti. Tai apima: Vincristine, Nidran, Holoxan, Cytoxan, Temodal ir kt. Terapijos schemą parenka gydantis gydytojas. Laikui bėgant ir atsižvelgiant į ligos vystymąsi, taip pat į ligos stadiją, gydymo taktika gali pasikeisti. Nauji vaistai dažnai pridedami prie terapijos režimo, o anksčiau paskirtų vaistų dozės koreguojamos..

Pradiniame etape vienas iš radikalių neuroblastomos gydymo būdų yra chirurgija. Kai kuriais atvejais šis chirurginis gydymas gali pašalinti visą naviko audinio tūrį. Metastazių atsiradimas po terapijos yra paslaptis. To negalės numatyti net labiausiai patyręs onkologas..

Atsiradus metastazėms, atliekamos ir chirurginės operacijos joms pašalinti. Kai kuriais atvejais tai leidžia išsaugoti kūdikio gyvybę dar keleriems metams. Chemoterapija taip pat padeda pašalinti naviko ląsteles.

Žinoma, chemoterapinių vaistų poveikis vaiko organizmui yra labai pavojingas. Tačiau kai kuriais atvejais beveik neįmanoma išsiversti be chemoterapijos..

Norėdami išvengti ligos pasikartojimo po gydymo, turėtumėte griežtai laikytis gydytojo rekomendacijų. Iš pradžių aktyvus saulės poveikis ir fiziniai pratimai yra riboti. Vaikas turi pakankamai miegoti ir gerai valgyti. Į vaiko, sergančio neuroblastoma, racione būtina į sezoną įtraukti šviežius vaisius ir daržoves bei uogas. Vitaminai ir mikroelementai reikalingi vaiko organizmui, kad pagerėtų jo veikimas ir padidėtų atsparumas ligoms.

Prognozė

Gyvenimo trukmė priklauso nuo amžiaus, kai buvo nustatyta kūdikio neuroblastoma, ir nuo to, kurioje stadijoje. Ligos eiga yra didelė paslaptis net gydytojams.

Neuroblastoma yra unikalus navikas, kuris gali savarankiškai pereiti nuo piktybinio iki gerybinio.

Gydant visapusiškai ir laiku, prognozė yra labai palanki. Tuo pat metu vaikai gyvena visavertį gyvenimą ir yra netgi labai laimingi. Jei vaikas serga neuroblastoma - nenusiminkite ir nepasiduokite! Jūs visada turite kovoti. Tik teigiamas požiūris ir tikėjimas gydymu padės išgelbėti kūdikio gyvybę ir prisidės prie jo atsigavimo..

Kas yra vaikų neuroblastoma, žiūrėkite kitame vaizdo įraše.

Straipsniai Apie Leukemija