6 minutės Autorius: Lyubov Dobretsova 1014

  • Apie ligą
  • Bendra kraujo analizė
  • Biochemija
  • Rezultatai ir prognozė
  • Susiję vaizdo įrašai

Limfogranulomatozė, kitaip Hodžkino liga, yra piktybinis limfoidinio (limfinio) audinio pakitimas - struktūrinis imuninės sistemos ląstelių kompleksas. Onkologinio proceso vystymasis limfoidiniame audinyje praeina keturis etapus: nuo vieno naviko viename limfmazgyje iki išėjimo iš limfinės sistemos ir išplinta į vidaus organus.

Be specifinio limfmazgių padidėjimo, pradiniame etape somatiniai limfogranulomatozės simptomai nepastebimi. Kraujo tyrimas rodo patologiją pagal būdingus rodiklių nukrypimus nuo normos, tačiau nesuteikia pagrindo kategoriškai diagnozuoti. Norint patikrinti patologiją, naudojamas diagnostikos metodų kompleksas (laboratoriniai, techniniai, chirurginiai).

Limfinis audinys susideda iš limfocitų ir makrofagų. Pirmieji užtikrina kūno apsaugą nuo infekcijų, parazitų, ligų sukėlėjų (vadinamasis humoralinis imunitetas). Antrasis yra antigenų (organizmui svetimų junginių, galinčių kelti pavojų) kaupimosi ir neutralizavimo šaltiniai..

Apie ligą

Pagal lytį limfogranulomatozė dažniau būdinga vyrų vyrams. Pacientai priklauso dviem amžiaus grupėms: jaunimui iki 30 metų ir vyresniems nei 60 metų vyrams. Neoplastinių hematopoetinio ir limfinio audinio ligų, kitaip neoplastinių patologijų, sąraše LGM užima antrą vietą po leukemijos (kraujo vėžio). Vaikai nuo vienerių metų lemia apie 15% limfogranulomatozės diagnostikos atvejų.

Būdingas limfogranulomatozės požymis yra granulomų (mazgelių), turinčių daug netipinių Berezovsky-Sternberg ląstelių, atsiradimas ir greitas augimas limfinėje sistemoje, kurios nustatomos patologistiškai ištyrus biopsijos mėginį.

Klinikinį etapą lemia pažeidimo mastas:

  • Pradiniame (vietiniame) etape yra vienpusis limfmazgių, priklausančių tai pačiai grupei, ar gretimo organo pažeidimas.
  • Antrasis (regioninis) etapas būdingas kelių mazgų grupių, esančių vienoje pusėje (palyginti su diafragma), įtraukimu į patologinį procesą.
  • Trečioje (apibendrintoje) stadijoje išsivysto dvišaliai limfmazgių pažeidimai.
  • Paskleistoje (paskutinėje) stadijoje liga apima ne tik limfinę sistemą, bet ir vidaus organus (blužnį, kepenis, kaulų čiulpus).

Etapai skirstomi pagal komplikacijų buvimą: (A) - be apsinuodijimo naviko skilimo produktais, (B) - esant intoksikacijai, (E) - metastazavimas į vidaus organus. Pagrindinė granulomų lokalizacija augant Berezovsky-Sternberg ląstelėms yra pažasties, gimdos kaklelio ir kirkšnies limfmazgiuose..

Remiantis bendru klinikiniu ir biocheminiu kraujo tyrimu, neįmanoma išskirti limfomos tipo, tačiau gauti rodikliai leidžia suprasti limfoidinio audinio patologinius pokyčius.

Bendra kraujo analizė

Atliekant bendrą klinikinę analizę, dažniausiai naudojamas kapiliarinis kraujas (iš piršto). Tyrimo metu nustatomi šie Hodžkino liga sergančių suaugusiųjų pagrindinių kraujo parametrų nukrypimai (palyginti su pamatinėmis vertėmis)

RodikliaiNormPokyčiai
vyraimoterys
kraujo ląstelės (eritrocitai)4-5,1 g / l3,7–4,7 g / lnuosmukis
hemoglobinas130-160 g / l120–140 g / lkrentanti dėl sumažėjusio raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus
eritrocitų nusėdimo greitis (ESR)1–102-15padidėja iki 30 dėl eritrocitų jungimosi (sukibimo)
limfocitai18–40 proc.18–40 proc.staigus nuosmukis
monocitai2-9%2-9%išsiplėtimas (skatina granulomos susidarymą)
neutrofilai (durti / segmentuoti)1-6 / 47-721-6 / 47-72padidėjimas trečioje ir ketvirtoje ligos stadijoje
eozinofilai0–5%0–5%padidėjimas proporcingai naviko augimui
trombocitų180-320180-320sumažėja vystantis ligai
bazofilai0–1%0–1%daugiau nei 1,2%

Kraujo tyrimo pokyčiai aiškinami kaip leukocitų formulės pokytis:

  • Eozinofilija. Ją sukelia eozinofilų, kaip pagrindinių svetimų ląstelių neutralizatorių (su LGM - onkologiniai) mobilizavimas.
  • Absoliuti monocitozė. Monocitų antplūdis paaiškinamas organizmo noru atsikratyti susidariusios granulomos.
  • Trombocitopenija. Piktybinės ląstelės išstumia kraujodaros audinį, o tai lemia trombocitų, atsakingų už kraujo krešėjimą, mirtį.
  • Basofilija. Bazofilų augimą lemia jų gebėjimas palaikyti uždegiminius ir onkologinius procesus organizme..

Bendras leukocitų skaičius (daugiau nei 4,0 x 10 9 / l) registruojamas jau pradiniame ligos vystymosi etape. Hemoglobino sumažėjimas kraujyje, eritrocitų skaičiaus sumažėjimas (hemolizinė anemija, kitaip anemija) yra būdingas onkohematologinių ligų požymis. Gydant limfogranulomatozę, chemoterapijos fone gali išsivystyti anemija.

Hematokrito (ląstelių elementų dalis bendrame kraujo tūryje) ir spalvos indekso matavimas limfogranulomatozėje neturi reikšmingo vaidmens. Manoma, kad šios vertės diagnozuoja komplikacijas, susijusias su Hodžkino liga..

Biochemija

Biocheminė kraujo mikroskopija pirmiausia atskleidžia didelę baltymų frakcijų (fibrinogeno, haptoglobino, cerruloplazmino ir2-globulinas, C reaktyvus baltymas), kuris būdingas limfogranulomatozei. Nukrypimas nuo pamatinių verčių gali būti nuo kelių dešimčių iki kelių šimtų kartų. Didelė baltymų gamyba siejama su organizmo noru neutralizuoti toksinį piktybinių ląstelių poveikį.

ir2-globulinasC reaktyvus baltymasfibrinogenashaptoglobinasceruloplazminas
vyras 1,5–3,5 g / l patelė 1,75–4,2 g / lmažiau nei 5 mg / l.2-4 g / l.0,8–2,7 g / l.0,15-0,6 g / l

Trečioje ir ketvirtoje ligos stadijoje, kai Reed-Sternberg ląstelės veikia kepenis, padidėja fermentų ALT (alanino aminotransferazės), AST (aspartato aminotransferazės) ir šarminės fosfatazės aktyvumas. Didėja bendro bilirubino ir jo frakcijų (surišto ir nesurišto pigmento) koncentracija. Bendras bilirubino kiekis padidėja dėl eritrocitų sunaikinimo ir kepenų patologijų vystymosi.

Didelis nesurišto bilirubino pigmento kiekis rodo granulomų augimą kepenyse ir jų darbinių hepatocitų (kepenų ląstelių) išstūmimą, taip pat ryškų metastazių procesą. Susijusio pigmento padidėjimas reiškia tulžies latakų užsikimšimą ir tulžies tekėjimo sunkumus.

BilirubinasALT ir AST
generolasprijungtasnesusijęvyras. iki 40 U / l
8,5–20,5 μmol / l0,86–5,1 μmol / l4,5-17,1 μmol / lžmonos iki 31 U / l
aukšta 3 ir 4 patologijos vystymosi stadijosepadidėjo kelis kartusdidesnis nei 20 μmol / lnuo 400 iki 4000 μmol / l

Nepatenkinami biocheminio kraujo tyrimo ir kepenų ultragarsinio tyrimo rezultatai kartu sudaro nepalankią limfogranulomatoze sergančio paciento išgyvenimo prognozę. Hodžkino ligos metastazės gali prasiskverbti į bet kokius organus ir sistemas. Labiausiai pažeidžiamos yra kepenys, blužnis, griaučių kaulai, plaučiai.

Papildomai

Absoliutų diagnozės tikslumą garantuoja chirurginės operacijos metu pašalintų limfmazgių ląstelių arba viso mazgo histologinis tyrimas. Analizei atliekama biopsijos procedūra. Tiriamojoje medžiagoje nustatomas ligos požymių buvimas:

  • Reed-Berezovsky-Sternberg ląstelės;
  • granulomos;
  • limfmazgių audinių struktūros pokyčiai.

Esant sunkiam LHM, nustatomi negyvo audinio židiniai (nekrozė) ir jungiamojo audinio dauginimasis su ryškiais randais (fibrozė). Paskutiniame etape diagnozuojamas limfoidinis išeikvojimas, visiškai pakeičiant limfoidinį audinį pluoštiniu.

Rezultatai ir prognozė

Hodžkino ligos prognozė priklauso nuo savalaikės diagnozės, naviko proceso stadijos, ligos eigos pobūdžio ir komplikacijų buvimo. Po chemoterapijos ir radioterapijos procentais pacientų išgyvenamumas penkerius metus yra:

  • 90% - su vietinėmis ir regioninėmis ligos stadijomis;
  • 80% - su apibendrintu be apsinuodijimo naviko skilimo produktais;
  • 60% - su apibendrintu su intoksikacija;
  • 45% - su išplatinta scena.

Limfogranulomatozė yra piktybinė limfinio audinio patologija, kuri gali metastazuoti beveik visame kūne. Atliekant bendrą klinikinę ir biocheminę analizę, nustatomi ligos požymiai, tačiau šie rezultatai nėra pagrindas galutinei diagnozei nustatyti. Hodžkino liga gali būti diagnozuota tik atlikus išplėstinį paciento tyrimą.

Limfogranulomatozė: ar tai vėžys, ar ne?

Limfogranulomatozė arba Hodžkino limfoma yra onkologinė liga. Limfoidiniame audinyje pastebimas milžiniškų Berezovsky-Sternberg-Reed ląstelių buvimas. Tai piktybinė liga, pasireiškianti bet kuriame amžiuje. Tačiau jo pikas yra 20–29 metų vaikams, vyrams ir moterims, taip pat vyresniems nei 50 metų. Apie 1% visų piktybinių kūno pažeidimų yra paskirta Hodžkino limfomai. Daugelis pacientų domisi, ar limfogranulomatozė yra vėžys, ar ne. Liga nelaikoma vėžiu, tačiau ji yra piktybinė. Neoplastinis procesas iš pirminio židinio plinta limfogenine metastaze.

Simptomai

Pirmasis ir pagrindinis ligos simptomas yra limfmazgių padidėjimas. Paprastai tai atsitinka:

  • ant kaklo;
  • kirkšnyje;
  • virš raktikaulių;
  • tarpuplaučio.
  • pažastyse.

Pernelyg dideli limfmazgiai neskauda, ​​o vartojant antibiotikus jų tūris negrįžta į normalią. Kadangi krūtinės srities limfinis audinys kenčia gana dažnai, onkologijos požymis gali būti apsunkintas kvėpavimas, kosulio priepuoliai. Pasireiškimai atsiranda dėl hipertrofuotų limfmazgių spaudimo bronchams ir plaučiams. Limfogranulomatozę taip pat lydi:

  • bendras nuolatinis silpnumas;
  • aukšta arba aukšta temperatūra;
  • virškinimo nesėkmė;
  • hiperhidrozė;
  • svorio metimas.

Kai kuriems pacientams yra apibendrinta niežėjimo forma. Retai limfmazgių skausmas pasireiškia išgėrus alkoholio. Susilpnėjęs ląstelių imunitetas dažnai sukelia infekcijų vystymąsi:

  • mikotikas;
  • virusinis;
  • pirmuonis.

Pacientams diagnozuojamas herpes zoster, kandidozė, kriptokokinis meningitas, toksoplazmozė. Galbūt pneumocistos išprovokuota pneumonija.

Limfogranulomatozė turi 4 vystymosi stadijas. Pradiniame etape patologinis židinys yra lokalizuotas vienos zonos limfmazgiuose. Paskutiniame etape liga plinta į kitus organus. Kančia:

  • kepenys;
  • Virškinimo traktas;
  • inkstai;
  • Kaulų čiulpai.

Ligos priežastys

Šiandien dar nėra sudarytas nedviprasmiškų priežasčių, sukeliančių piktybinį procesą organizme, sąrašas. Tačiau mokslininkai teigia, kad kai kurie provokuojantys veiksniai yra šie:

  • Infekcinė mononukleozė;
  • kraujo T-limfocitų virusinis pažeidimas;
  • genų mutacijos.

Jei vaikas ankstyvoje vaikystėje sirgo mononukleoze, galima įgyti nuolatinį imunitetą. Tokiu atveju infekcinis agentas bus organizme, o jo buvimo požymių nepastebima. Tačiau Epstein-Barr virusas ilgainiui gali sukelti vėžį..

Kraujo T-limfocitai yra paveikti vystantis ŽIV. Sumažėja priešnavikinė kūno gynyba. Be to, ŽIV pacientai yra jautrūs Epstein-Barr virusui.

Atsiradus pirmiesiems limfogranulomatozės simptomams, primenantiems karščiavimą ir pasireiškiančius limfmazgių padidėjimu bendros sveikatos fone, būtina susitarti su specialistu. Svarbu atlikti išsamų tyrimą, nustatyti ar pašalinti paslėptus patologinius procesus, Berezovsky-Sternberg-Reed ląstelių buvimą.

Limfogranulomatozės diagnostika

Hodžkino liga sergantiems pacientams reikalinga kompetentinga medicinos pagalba. Prieš skiriant individualią terapiją, būtina atlikti išsamią diagnozę. Tai įeina:

  • Bendrieji ir biocheminiai kraujo tyrimai. Kaina yra 500-2000 rublių. Tikslumas apie 80%.
  • Radiografija. Kaina yra 500-1800 rublių. Tikslumas 85-90%.
  • Ultragarsas. Tai kainuoja 2000-5500 rublių. Tikslumas 90-95%.
  • Limfmazgių biopsija. Kaina yra 1500-6700 rublių. Tikslumas iki 100%.
  • Vidinė punkcija. Kaina nuo 3000 iki 6500 rublių. Tikslumas iki 100%.

Jei reikia, skiriama KT ar MRT. Tai labai informatyvūs ir neskausmingi diagnostikos metodai..

KLA su limfogranulomatoze yra absoliuti limfopenija. Atliekant biocheminį kraujo tyrimą, šlapimo rūgšties kiekis plazmoje gali padidėti. Ultragarso vaizdai rodo limfmazgių formą ir ribas bei padeda įvertinti jų tankį ir sudėtį. Taip pat, taikydami ultragarso metodą, jie tiria blužnies ir kepenų struktūrą, metastazes.

Norint išanalizuoti hematopoetinį audinį, ar nėra Berezovsky-Sternberg-Reed milžiniškų ląstelių, reikalinga vidinė punkcija. Šis metodas leidžia objektyviai įvertinti kaulų čiulpų hematopoetinį pajėgumą. Atsižvelgdami į organų ir sistemų pokyčius, paskirkite:

  • bronchoskopija;
  • FGDS;
  • kolonoskopija;
  • laparoskopija.

Pas kurį gydytoją kreiptis?

Pirmą kartą įtarus limfogranulomatozės simptomus, būtina apsilankyti pas specialistą. Diagnostiką ir gydymą atlieka:

Konsultuoja pacientą ir hematologą. Gydytojas:

  1. analizuoja apraiškas;
  2. palpuoja limfmazgius;
  3. klauso kvėpavimo;
  4. analizuoja ūmių ir lėtinių ligų istoriją;
  5. nukreipia į laboratorinę diagnostiką ir aparatūros tyrimus.

Specialistas pažymi, kad vizualiai padidėja limfmazgiai. Palpuojant jie yra tankūs, judrūs, daugeliu atvejų neskausmingi. Taip pat nustatomas padidėjusių intratorakalinių limfmazgių ir dusulio santykis..

Gydytojui svarbu suprasti, kiek ir per kokį laiką paciento svoris pasikeitė. Svorio kritimas pastebimas 80% atvejų. Tačiau galutinėje limfogranulomatozės stadijoje kūno svoris per šešis mėnesius sumažėja daugiau nei 10%. Poodiniai riebalai nuolat nyksta. Procesas prasideda viršutinėmis ir apatinėmis galūnėmis, tada pereinama prie:

  • skrandis;
  • veidas;
  • atgal.

Galinėms stadijoms būdinga raumenų masės sumažėjimas. Pacientas tampa toks silpnas, kad išnyksta galimybė visapusiškai save aptarnauti.

Veiksmingas gydymas

Patyrę hematologai pacientams teikia kvalifikuotą pagalbą. Gydymas apima buvimą ligoninėje. Liga gerai reaguoja į terapiją, dėka savalaikio specialistų įsikišimo ir paciento rekomendacijų laikymosi, pasiekiama ilgalaikė remisija. Gydant Hodžkino limfomą, kreipkitės į:

  • radioterapija;
  • chemoterapija;
  • chirurginė intervencija.

Radioterapija naudojama nuo 1902 m. Gama spinduliai veikia pažeistų limfmazgių ir kitų audinių, kuriuose yra specifinių granulomų, židinius. Milžiniškos Reedo-Berezovsky-Sternbergo ir Hodgkino ląstelės yra labai jautrios jonizuojančiai spinduliuotei.

Pirmoje ir antroje ligos stadijoje daugiausia skiriama radikali mantijos spinduliuotė. Tai apima vienalaikį poveikį daugumai limfmazgių porų: gimdos kaklelio, pažasties, krūtinės, taip pat gretimų organų. Radioterapijos kursas trunka 4-5 savaites. Apskritai pacientas gauna 36 Gy dozę. Jei reikia, jis padidinamas iki 44 Gy..

Narkotikų gydymas (chemoterapija) naudojamas kartu su radioterapija. Leidžia sustabdyti dalijimąsi ir sunaikinti piktybines ląsteles. Vaisto vartojimo trukmė yra 14-30 dienų. Pradiniame etape paprastai pakanka 2 ABVD kursų. Trečiame ir ketvirtame etape skiriami 8 kursai. Kombinuoto gydymo veiksmingumo požymiai:

  • sisteminių limfomos požymių palengvėjimas;
  • limfmazgių sumažėjimas;
  • virškinimo, kvėpavimo, šalinimo sistemų veikimo normalizavimas;
  • navikų ląstelių nebuvimas histologijoje.

Operacija atliekama itin retai. Jis yra paliatyvaus pobūdžio, palengvina būklę, tačiau neatleidžia kūno nuo onkologijos. Chirurgas pašalina didžiulius limfmazgių konglomeratus, kurie išspaudžia gretimus audinius ir organus.

Chemoterapijos poreikis

Vaistai yra privalomi beveik visais Hodžkino limfomos atvejais. Šis metodas yra gana sėkmingas bet kokios formos onkologiniame procese. Maksimalus efektas pasiekiamas kartu su radioterapija. Yra keletas veiksmingų chemoterapijos režimų. Kiekvieno kurso metu vaistas skiriamas tam tikru laiku ir griežtomis dozėmis. Dauguma vaistų vartojami į veną, taip pat yra tablečių formos. Fondai turi tokį poveikį:

  • antibakterinis;
  • antineoplastinis;
  • slegiantis imuniteto aktyvumas.

Vaistai sutrikdo nukleorūgščių sintezę, blokuoja baltymų gamybą, sunaikina ląstelių branduolyje esančią DNR ir formuoja laisvuosius deguonies radikalus, dėl ko sunaikinami organeliai. Vaistų yra daug, kiekvienas iš jų turi ypatingų savybių, todėl reikalinga kompleksinė terapija.

Kraujo tyrimas dėl limfogranulomatozės

Sergant Hodžkino liga, periferiniame kraujyje nėra jokių specifinių pokyčių, kurie 100% rodytų diagnozę. UAC reikalinga norint nustatyti kūno būseną, jo sistemų funkcionalumą. Kraujo sudėties pokyčius sukelia pats naviko procesas ir jo pasekmės. Pacientams, kuriems kraujo tyrime yra limfogranulomatozės simptomų, normalūs arba šiek tiek sumažėję rodikliai:

  • eritrocitų skaičius;
  • bendras hemoglobino kiekis;
  • retikulocitai;
  • trombocitų.

Bendras leukocitų skaičius dažnai padidėja jau antroje ligos stadijoje. Šis rodiklis nėra informatyvus, todėl reikalinga išplėsta leukocitų formulė.

Bazofilų ir eozinofilų skaičius palaipsniui didėja. Trečioje ir ketvirtoje limfomos stadijose neutrofilų skaičius yra padidėjęs. Dažnai padidėja dūrio formų procentas. Monocitų skaičiaus turinys akivaizdžiai didesnis už normą. Limfocitų koncentracija yra žymiai sumažėjusi.

Biochemijos rodikliai pateikia maksimalią informaciją: ūminės uždegimo fazės baltymai ir kepenų funkcijos tyrimai. A2-globulino, fibrinogeno, C-reaktyvaus baltymo, haptoglobino, ceruloplazmino koncentracija padidėja dešimtis ir šimtus kartų. Tai rodo uždegiminių pokyčių sunkumą..

Gyvenimo trukmė

Hodžkino liga priklauso auglio procesų, kuriuos galima visiškai išgydyti, kategorijai. Jei diagnozė nustatoma anksti, siūloma adekvati kompleksinė terapija, tada vidutiniškai 85% atvejų pasveiksta. Prognozę lemia:

  • scena;
  • histologinis variantas;
  • organų patologiniai pokyčiai;
  • recidyvų buvimas;
  • terapijos efektyvumas.

Jei anksti nustatomi limfogranulomatozės simptomai, teisingai atliekami kraujo tyrimai ir instrumentiniai tyrimai, skiriama chemoterapija ir radioterapija, tada daugiau nei 90% atvejų įvyksta visiška remisija. Praėjus pirmuosius kursus trečiame-ketvirtame etape, prognozė palanki 80 proc..

Esant mišrių ląstelių limfomos tipui, pastebimi negrįžtami limfmazgių pokyčiai, sumažėja normalių limfocitų koncentracija. Tai yra nepalankūs diagnostiniai požymiai. Visi sergamumo atvejai sudaro apie 2–5% pacientų, kurių limfomos formos yra atsparios visų rūšių gydymui.

Gydymas namuose

Neįmanoma atsikratyti onkologinio proceso organizme, nebūnant ligoninėje, radijo ir chemoterapijos kursuose. Pasiekus remisiją, galima naudoti liaudies gynimo priemones kūno apsaugai padidinti. Netradicinius metodus leidžiama naudoti tik pasitarus su gydytoju. Paplitę liaudies metodai:

50 g susmulkinto augalo užpilama 250 ml gryno vandens. Verdame 10 minučių. Reikalaukite apie valandą. Jie vietoj arbatos ima sultinį, paskutinis puodelis girtas iki 18 valandos. Kursas yra 3 savaitės.

Mineralo gabalas nuplaunamas ir dedamas į trijų litrų stiklainį. Supilkite švarų vandenį, reikalaukite dienos metu. Gerti po 1 litrą per dieną. Kursas yra 3 mėnesiai.

Šaknys nuperkamos, visos kiaulpienės ir serbentų dalys sumaišomos vienodais kiekiais ir susmulkinamos. 1 valgomasis šaukštas l. užpilkite 250 ml verdančio vandens, reikalaukite 30 minučių. Gerkite dieną prieš valgį.

Limfogranulomatozė: simptomai, kraujo tyrimas, prognozė

Pastaruoju metu su onkologija susijusios ligos tampa vis dažnesnės, todėl žmonėms kyla daug nepatogumų ir skausmo. Kai kurie iš jų yra neišgydomi ir mirtini, kiti gali būti gydomi ir praktiškai nepavojingi gyvybei ir sveikatai..

Antroji negalavimų rūšis yra limfogranulomatozė, kurios veiksmingas gydymas buvo atrastas dar 1970-aisiais. Kas vyksta žmogaus organizme šios ligos metu? Kokie yra limfogranulomatozės simptomai ir kraujo tyrimas suaugusiesiems? Kokie yra kovos su liga metodai? Šie klausimai yra aprašyti straipsnyje.

Negalavimo apibrėžimas

Limfogranulomatozė yra onkologinė liga, kurią sukelia navikų išsivystymas žmogaus organizme. Tai veikia ne pačius vidaus organus, o limfoidinį audinį. Vystydamasis limfmazgiuose (pirmiausia esančiuose ant kaklo), onkologinis procesas plinta per kraujo kapiliarus ir indus į kepenis, blužnį, kaulų čiulpus ir kt..

Todėl pats pirmasis diagnostinis tyrimas, kuris padės nustatyti ligą, yra kraujo tyrimas. Limfogranulomatozės simptomai yra labai panašūs į įvairių vėžio pasireiškimus: greitas neoplazmų augimas, metastazės, apsinuodijimas ir paciento išsekimas..

Limfogranulomatozė pastebima daugiausia vyrams (moterys ja serga pusantro ar du kartus mažiau). Dažniausiai tai pasireiškia sulaukus dvidešimt iki trisdešimt metų ir po penkiasdešimties..

Limfogranulomatozės priežastys, kurių simptomai ir kraujo rodikliai bus nurodyti šiame straipsnyje.

Ligos kaltininkai

Konkrečios ligos atsiradimo priežastys nebuvo nustatytos. Tačiau nustatyta, kad viena iš limfogranulomatozės priežasčių (kurios nuotrauka pateikiama žemiau) yra žmogaus imuninės sistemos patologija.

Virusinės ir infekcinės ligos taip pat gali turėti įtakos naviko vystymuisi. Tai matyti iš limfogranulomatozės DNR tyrimų, kurių analizės padeda aptikti Epstein-Barr herpeso virusą naviko molekulėje.

Be to, ligos pasireiškimą gali paveikti spinduliavimas dėl rentgeno spindulių ir jonizacijos, per maistą ar orą į organizmą patekusios cheminės medžiagos, genetinis polinkis.

Ligos simptomai

Kokios yra limfogranulomatozės apraiškos (ar simptomai)? Jei akivaizdūs kūno nukrypimai ir diskomfortas, gydantis gydytojas skubiai paskiria kraujo tyrimą.

Visų pirma, tai padidėja limfmazgiai po žandikauliu ir ant kaklo (rečiau kirkšnyje ir pažastyse). Formacijos po oda gali būti didelės, ir iš pradžių jos yra neskausmingos ir lengvai judančios. Tačiau tai įvyksta tik ankstyvoje ligos stadijoje. Vėliau paveikti limfmazgiai susijungia, tampa tankesni ir didesni.

Laikui bėgant naviko procesas plinta į įvairias limfines sistemas, esančias visame kūne..

Jei limfogranulomatozės židinys yra ant kaklo, tai papildomi ligos simptomai yra: kosulio priepuoliai (kurių metu nepadeda paprasti kosulį slopinantys vaistai), dusulys, rijimo pasunkėjimas, veido, kaklo ir galūnių patinimas, gausus prakaitavimas, didelis karščiavimas, vidurių užkietėjimas ( pakaitomis su viduriavimu), svorio kritimas ir kt..

Jei limfogranulomatozė kyla iš kirkšnies srities, atsiras kitų požymių: nedidelė erozija, aukšta temperatūra, pykinimo ir vėmimo jausmas, sąnarių ir raumenų skausmas..

Ką daryti, jei savyje rasite panašių simptomų? Svarbu nepanikuoti ir kreiptis į gydytoją. Specialistas paskirs reikiamą diagnostiką, atsižvelgdamas į jūsų asmeninius skundus ir visuotinai priimtus limfogranulomatozės simptomus. Kraujo tyrimas, kurio jūsų paprašys atlikti ligoninėje, suteiks išsamesnį jūsų būklės vaizdą..

Ko ieškoti ir kodėl?

Leukocitai. Kas tai?

Pirmas dalykas, kuris turėtų dominti kraujo tyrimo dėl limfogranulomatozės rezultatus, yra leukocitų skaičius.

Leukocitai yra įvairių formų ir funkcijų kraujo ląstelių grupė, kurios pagrindinė veiklos sritis yra kūno apsauga ir imuninės sistemos stiprinimas. Šie baltieji kraujo kūneliai taip pat vaidina gyvybiškai svarbų vėžį. Jie sugeba prasiskverbti į tarpląstelinę erdvę, kad sugertų ir suvirškintų svetimas daleles, įskaitant naviko ląsteles..

Be kitų limfogranulomatozės (kurios simptomai aprašyti aukščiau) kraujo tyrimo rodiklių, išskiriami bazofilų, neutrofilų, eozinofilų, limfocitų ir monocitų koeficientai. Tai yra skirtingi leukocitų tipai, skiriasi struktūra ir funkcija. Pakalbėkime apie juos išsamiau.

Basofilai turi galimybę migruoti iš kraujo į audinį. Ląstelių sunaikinimo procese jie išskiria reikalingas medžiagas į aplinkinius audinius, taip dalyvaudami uždegiminių ir alerginių organizmo reakcijų vystymesi..

Neutrofilai sugeria ir sunaikina svetimkūnius, taip pat gamina antibakterines daleles ir medžiagas, kurios sustabdo intoksikaciją.

Eozinofilai prasiskverbia į uždegimo vietą ir sukuria specialius antikūnus, kad visiškai sunaikintų svetimas ląsteles (vėžines, toksines ar parazitines)..

Limfocitai nukreipia visų leukocitų apsauginį aktyvumą, taip pat gamina būtinus antikūnus, kad pakartotinai užsikrėtę galėtų dvigubai atbaidyti svetimkūnius..

Monocitai sugeba pašalinti ne tik pašalines daleles, bet ir savo leukocitus, kurie žuvo uždegimo metu. Jei svetimkūnio nepavyksta sunaikinti, jį supa monocitai, taip užkertant kelią kenksmingo proceso plitimui.

Kokia yra leukocitų kiekio kraujyje norma ir kokie rodikliai padės nustatyti ligą? Apie tai sužinosime toliau.

Ligos diagnozavimas

Jei pacientui yra buvę suaugusiųjų limfogranulomatozės simptomų, kraujo tyrimas padės nustatyti jo tolesnės diagnozės negalavimą.

Visų pirma, gydantis gydytojas nurodys paciento nurodymus atlikti laboratorinius kraujo tyrimus.

Biomedžiagos mėginiai turėtų būti imami specializuotoje medicinos įstaigoje, steriliomis sąlygomis ir tuščiu skrandžiu, kad gydytojas galėtų pamatyti visą ligos vaizdą..

Diagnostika: bendras kraujo tyrimas

Bendras kraujo tyrimas, paimtas iš piršto, parodys bendrą leukocitų ir jų veislių skaičių.

Jei įtariami limfiniai navikai, kaip turėtų atrodyti suaugusiųjų kraujo tyrimas? Limfogranulomatozės (jos pasireiškimo kraujyje) simptomai turės šiuos rodiklius:

  1. Jau antroje ligos stadijoje galima pastebėti bendro leukocitų skaičiaus normos perteklių (daugiau kaip 9 tūkst. 1 kub. Mm)..
  2. Trečiojoje ir ketvirtojoje ligos stadijose pastebimas padidėjusių durtinių neutrofilų procentas (virš šešių procentų).
  3. Eozinofilų skaičiaus padidėjimas (daugiau nei penki procentai).
  4. Žymus limfocitų sumažėjimas (žemiau devyniolikos procentų) dėl nuolatinio jų sunaikinimo.
  5. Padidėjęs monocitų dažnis (daugiau nei vienuolika procentų).
  6. ESR padidėjimas (eritrocitų nusėdimo greitis). Vyrams tai bus daugiau nei 15 mm / val., O moterims - daugiau nei 20 mm / val..

Ką galima pasakyti apie biocheminės analizės rodiklius?

Kraujo chemija

Šio tipo kraujo tyrimas dėl limfogranulomatozės parodys padidėjusį medžiagų kiekį, kuris parodys stiprų uždegiminį procesą organizme. Kas yra biocheminis kraujo tyrimas?

Visų pirma, tai yra ūminės fazės baltymų analizė. Tai apima a2-globuliną (norma vyrams yra iki 3,5 g / l, moterims - iki 4,2 g / l), C-reaktyvius baltymus (norma yra iki 5 mg / l), fibrinogeną (2–4 g / l), haptoglobinas (iki 2,7 g / l), ceruloplazminas (0,6 g / l). Jei pacientas serga limfogranulomatoze, šie rodikliai bus žymiai padidėję.

Kitas biocheminis limfogranulomatozės kraujo tyrimas yra inkstų tyrimai, kurie turėtų suteikti bendrą kepenų veiklos įvertinimą. Šiame organe sunaikinamos kenksmingos medžiagos, todėl išsamūs kepenų būklės rodikliai taps svarbiu naviko ligų apibrėžimo ženklu.

Koks yra bendras limfogranulomatozės kraujo rodiklis, parodytas atliekant inkstų tyrimus? Tai pirmiausia reiškia bilirubino kiekį.

Bilirubinas yra tulžies pigmentas, susidarantis sunaikinant raudonuosius kraujo kūnelius. Šios medžiagos padidėjimas rodo, kad eritrocitų pažeidimo procesas progresuoja, o tai reiškia, kad naviko procesas vystosi greitai ir radikaliai.

Sveiko žmogaus bendro bilirubino norma neturėtų viršyti 20,5 μmol / L. Trečioje ir ketvirtoje limfogranulomatozės stadijose šie rodikliai bus gerokai viršyti.

Ligos laikotarpiu gali padidėti nesurištos tulžies pigmento frakcijos lygis (virš 20 μmol / l), o tai rodo naviko metastazių išsivystymą, o surišto bilirubino frakcijos (kelis kartus didesnė už 5,1 μmol / l normą) augimas gali būti padidėjęs. atspindi tulžies nutekėjimo iš kepenų patologiją.

Į ką dar reikėtų atkreipti dėmesį tiriant analizės rezultatus? Alanino aminotransferazės ir aspartato aminotransferazės lygiu, kurio padidėjimas parodys kepenų ląstelių ir kitų svarbių organų sunaikinimą. Moterų ir vyrų ALT ir ASAT rodiklių norma gali šiek tiek skirtis. Pirmuoju atveju medžiagų kiekis neturėtų viršyti 31 V / L, antruoju - 41 V / L. Sergant limfogranulomatoze, šiuos rodiklius galima padidinti dešimt kartų, o tai parodys stiprų kepenų uždegiminį procesą..

Ar, remiantis biocheminių kraujo tyrimų duomenimis, įmanoma nustatyti galutinę limfogranulomatozės diagnozę? Ne, tam reikės nuodugniau ištirti paciento kūną, kuris bus specializuotas ir individualus..

Vėlesnė ligos diagnozė

Jei atlikti kraujo tyrimai patvirtins gydančio gydytojo įtarimus dėl naviko ligos, pacientui bus pasiūlyta moderni limfogranulomatozės diagnozė, kuri padės nustatyti pažeistus židinius ir ligos progresavimo mastą. Kokie bus apklausos duomenys?

Visų pirma, reikės atlikti rentgeno nuotrauką, kuri atskleis padidėjusius limfmazgius pilve ir krūtinėje, taip pat aptiks įvairių organų (stemplės, trachėjos, plaučių ir kitų) poslinkį ar suspaudimą..

Kitas privalomas tyrimo metodas bus kompiuterinė tomografija arba magnetinio rezonanso tomografija, kurios esmė ta, kad pacientas dedamas į tomografo vidų, kur atliekamas rentgeno spinduliavimas. Dėl to bus gauti išsamūs ir sluoksnis po sluoksnio tiriamo ploto vaizdai, ant kurių bus aiškiai apibrėžta paveiktų limfmazgių ir pažeistų organų forma ir dydis..

Svarbus limfogranulomatozės diagnozavimo metodas yra ultragarsas, kuris padės įvertinti ne tik limfmazgių dydį, bet ir jų tankį bei struktūrą. Be to, naudojant ultragarsą bus galima nustatyti metastazių buvimą ir jų skaičių.

Endoskopiniais metodais taip pat reikėtų remtis efektyviais limfmazgių tyrimo metodais, kurių esmė ta, kad į kūną įvedamas endoskopas (pailgas elastinis vamzdelis su vaizdo kamera) ir taip vizualiai nustatomas naviko augimo laipsnis. Atsižvelgiant į tai, kuriuos vidaus organus reikia tirti, endoskopas įkišamas per burną (norint pamatyti trachėją, bronchus, skrandį, dvylikapirštę žarną), per išangę (norint pamatyti vidinį storosios žarnos vaizdą) arba per punkcijas pilvo ertmėje..

Dažnai endoskopijos metu atliekama biopsija (paimama dalis pažeistų limfmazgių tolesniam tyrimui, kuris gali parodyti, ar mėginiuose yra piktybinių vėžio ląstelių)..

Norint nustatyti metastazių buvimą kauliniame audinyje, atliekama krūtinkaulio punkcija, kurios metu paimami kaulų čiulpai..

Kad ir koks skirtingas būtų limfogranulomatozės diagnozavimo metodas, jis padės greitai ir efektyviai nustatyti tam tikros naviko ligos buvimą, taip pat jos progresavimo ir plitimo apimtį. Tai labai svarbu norint skirti kokybišką ir produktyvų gydymą..

Gydymo metodai ir metodai

Veiksmingas limfogranulomatozės gydymas apima:

  • terapija radiacija;
  • chemoterapija;
  • operacija.

Toliau mes išsamiau aptarsime šiuos metodus..

Spindulinės terapijos esmė yra ta, kad naviko paveiktos zonos yra veikiamos jonizuojančiosios spinduliuotės, dėl kurios sunaikinamos vėžinės ląstelės. Pažeidžiamų organų apšvitinimas atliekamas vienu metu dvidešimt procedūrų.

Šio tipo gydymas labiausiai veikia pirmąją ir antrąją ligos stadijas. Jei pacientas turi trečią ar ketvirtą limfogranulomatozės laipsnį, vaistas yra susijęs su radioterapija..

Chemoterapija sugeba sunaikinti naviko ląsteles, tačiau tam būtina paskirti teisingą antibakterinių vaistų vartojimo režimą. Vartojimo būdą, dozes ir seansų skaičių nustato gydantis gydytojas.

Tarp populiariausių vaistų nuo vėžio, vartojamų į veną arba lašinant, yra „Adriamicinas“, „Bleomicinas“, „Cyitarbinas“, „Ciklofosfanas“, „Vincritsinas“ ir kt..

Požymiai, kad gydymas vaistais yra naudingas pacientui, yra limfmazgių sumažėjimas ir neigiamų simptomų pašalinimas.

Jei radiacija ir chemoterapija nedavė matomų rezultatų, gali būti rekomenduojama atlikti operaciją, kurios esmė yra pašalinti daugybę pažeistų limfmazgių, kurie suspaudžia vidaus organus.

Taip pat gali tekti pašalinti vidinį organą, kuriame išsivystė negrįžtamas patologinis procesas.

Numatyti negalavimą

Limfogranulomatozės prognozė yra gana optimistinė. Liga reiškia visiškai gydomus negalavimus, ypač jei pacientas pačioje naviko proceso vystymosi pradžioje konsultavosi su specialistu, o gydymas buvo atliktas laiku ir kokybiškai. Šiuo atveju visų pacientų, sergančių limfogranulomatoze, sveikimas yra devyniasdešimt procentų..

Jei trečioje ar ketvirtoje ligos stadijoje jie paprašė medicininės pagalbos, tai visiškai pasveikti įmanoma tik aštuoniasdešimt procentų visų pacientų..

Tačiau net ir visiškai pasveikus, pacientas turėtų prisiminti, kad gali pasireikšti liga. Tam turite būti pasiruošę, kad laiku pastebėtumėte naviko vystymąsi ir laiku konsultuotumėtės su specialistu..

Pilnas kraujo tyrimas dėl limfogranulomatozės

Limfogranulomatozės diagnozė nustatoma tik remiantis limfmazgio histologiniu tyrimu ar kitu pirminės lokalizacijos židiniu (prireikus atliekamas papildomas imunohistocheminis tyrimas).

Laboratorinių duomenų pokyčiai yra nespecifiniai, tačiau kai kurie iš jų turi prognostinę vertę. Norint nustatyti ligos stadiją, reikalingi instrumentiniai tyrimai. Tai nepaprastai svarbu, nes ankstyvoje ir pažengusioje ligos stadijoje limfogranulomatoze sergančių pacientų gydymo strategija skiriasi..

Klinikinis kraujo tyrimas dėl limfogranulomatozės. Ligos pradžioje būdingiausia vidutinė neutrofilinė leukocitozė, taip pat ESR padidėjimas, kuris gerai koreliuoja su proceso aktyvumu ir yra svarbus prognostinis veiksnys. Retais atvejais limfogranulomatozę lydi didelė eozinofilija. Atsinaujinus, galima trombocitozė. Pažengusiuose etapuose dažnai išsivysto limfopenija, taip pat pancitopenija dėl kaulų čiulpų gydymo ar pažeidimo..

Biocheminiai limfogranulomatozės tyrimai atliekami siekiant nustatyti biologinį ligos aktyvumą (fibrinogenas, haptoglobinas, ceruloplazminas, a2 ir y-globulinai); be to, prieš pradedant gydymą, būtina ištirti kepenų ir inkstų funkciją.

Kaulų čiulpų tyrimas su limfogranulomatoze. Norint nustatyti limfogranulomatozės stadiją, būtina atlikti kaulų čiulpų trepanobiopsiją, kurioje specifinė infiltracija randama 20% pacientų. Nepaisant limfmazgių įsitraukimo masto, šiems pacientams diagnozuojama IV stadijos liga. Mielogramos tyrimas limfogranulomatozės atveju netaikomas privalomiems tyrimams ir atliekamas išsivysčius sunkiai citopenijai ar antrinei onkohematologinei ligai..

Citogenetiniai ir molekuliniai genetiniai limfogranulomatozės pokyčiai. Nepaisant tam tikrų ligų panašumų, limfogranulomatozės chromosomų analizės rezultatai skiriasi nuo ne Hodžkino limfomų (NHL). Jei NHL atvejais, kai chromosomų skaičius yra didesnis nei 50, neįprasta, tai esant limfogranulomatozei, modalinis chromosomų skaičius daugeliu atvejų yra beveik triploidinis (apie 69 chromosomas) arba beveik tetraploidinis (apie 92 chromosomų). Dažniausiai limfogranulomatozės kloniniai pokyčiai yra susiję su 2p, 4p, 6q, 8q, 9p, 12p, 14q ir 16q pertvarkymais.

Dažniausiai nustatomi molekuliniai genetiniai pokyčiai yra Ig genų kloniniai pertvarkymai, įvairios p53 geno mutacijos. Patogeniniai struktūriniai chromosomų pertvarkymai ir jų molekuliniai genetiniai ekvivalentai limfogranulomatozei, priešingai nei kai kurie ne Hodžkino limfomos tipai, šiuo metu nėra aprašyti.

Tyrimai, reikalingi limfogranulomatozei diagnozuoti ir nustatyti

Tyrimo pavadinimasTikslas
Medicinos istorijaB simptomų nustatymas
Medicininė apžiūraLimfadenopatijos, hepato- ir splenomegalijos nustatymas
Limfmazgių biopsijaMorfologinė limfogranulomatozės diagnozė
Radiologiniai tyrimai
(Rentgenas, kompiuterinė tomografija)
Limfoidinio audinio ir ne limfoidinių organų pažeidimų paplitimo nustatymas (stadija)
Pilnas kraujo tyrimas, fibrinogenas, baltymų frakcijos, ceruloplazminasBiologinio ligos aktyvumo nustatymas
Transaminazės, bilirubinas, LDH, šarminė fosfatazė, kreatininas, karbamidasKepenų ir inkstų funkcijos nustatymas prieš pradedant gydymą
Kaulų čiulpų trepanobiopsijaLigos stadijos išaiškinimas

Krūtinės organų rentgenograma su limfogranulomatoze dviem projekcijomis atliekama siekiant nustatyti tarpuplaučio limfmazgių, plaučių ir pleuros pažeidimus..

Pilvo organų ultragarsinis tyrimas su limfogranulomatoze leidžia diagnozuoti kepenų, blužnies ir pilvo ertmės limfmazgių pažeidimus..

Krūtinės, pilvo ertmės ir mažojo dubens kompiuterinė tomografija su limfogranulomatoze yra geriausias būdas nustatyti pažeidimo mastą pirminio tyrimo metu ir stebėti gydymo rezultatus. Tyrimas leidžia jums nustatyti proceso etapą daug tiksliau nei rentgeno ir ultragarsu, kad būtų galima nustatyti tų limfmazgių grupių, kurios yra blogai vizualizuojamos kitais metodais, padidėjimą..

Kompiuterinės tomografijos įvedimas leido atsisakyti metodų, anksčiau taikytų nustatant limfogranulomatozės stadiją (apatinė limfografija ir diagnostinė laparotomija su splenektomija)..

Pagal indikacijas atliekami ir kiti tyrimai (radionuklidai - siekiant nustatyti kaulų sistemos pažeidimus, magnetinio rezonanso tomografija - diagnozuoti centrinės nervų sistemos pažeidimus ir kt.).

Pastaruoju metu auglio kiekiui ir jo atsakui į terapiją įvertinti vis dažniau naudojama pozitronų emisijos tomografija (PET), tikslesnis nei KT metodas. Naudojant PET, galima atskirti limfmazgius, kurie yra navikai ir padidėję dėl uždegimo, nustatyti minimalius naviko požymius normalaus dydžio limfmazgiuose (minimali liekamoji liga) ir tiksliau diagnozuoti kaulų čiulpų pažeidimus. Kombinuotos technikos (PET-CT) naudojimas dar labiau padidina diagnostikos galimybes.

Tinkamiausias limfogranulomatozės morfologinės diagnostikos ir diferencinės diagnostikos su kitomis ligomis (infekcijomis, difuzinėmis jungiamojo audinio ligomis, onkohematologinėmis ligomis, retais atvejais - kieto naviko metastazėmis) metodas yra histologinis limfmazgio tyrimas, kurį prireikus papildo imunohistochemija.

Citologinis limfmazgio aspirato tyrimas paprastai leidžia diagnozuoti limfogranulomatozę, tačiau metodo galimybės yra žymiai mažesnės. Šiuo atžvilgiu, padidėjus vienam limfmazgiui, atliekama jo operacinė biopsija ir histologinis tyrimas. Esant generalizuotai limfadenopatijai, be chirurginės biopsijos gali būti atliekama kito limfmazgio aspiracinė biopsija. Pagrindinis citologinio metodo privalumas yra greita diagnozė (viena diena). Tuo pačiu metu gydymas turėtų būti planuojamas tik gavus histologinę ataskaitą..

Sprendžiant, ar atlikti operacinę biopsiją, reikia laikytis šių taisyklių:
1) biopsija nurodoma, jei per 3-4 savaites nuo gydytojo stebėjimo yra net vienas padidėjęs limfmazgis (mažiausiai 2 cm dydžio) be uždegimo požymių;
2) jei manoma, kad yra ryšys tarp limfadenopatijos ir ankstesnės infekcijos, gali būti atliekamas antibiotikų terapijos kursas (kompresai, sausa karštis ir kiti fizioterapiniai metodai yra kategoriškai draudžiami!), Po kurio priimamas galutinis sprendimas dėl biopsijos tikslingumo;
3) ekscizijai parenkamas labiausiai pakitęs, didelis, giliai gulintis limfmazgis;
4) generalizuotai limfadenopatijai naudojama gimdos kaklelio, supraklavikuliarinių ar pažastinių limfmazgių biopsija (kirkšnių limfmazgių biopsija nepageidautina, nes histologinių pokyčių aiškinimas yra sunkus dėl masyvios antigeninės stimuliacijos pėdsakų)..

Paprastai pašalinamas visas limfmazgis (ekscizinė biopsija). Dalinis limfmazgių iškirpimas (pjūvio biopsija) naudojamas, jei yra limfmazgių konglomeratas. Atliekant diagnostinę torako- ar laparotomiją (tais atvejais, kai pacientui padidėja tik visceraliniai limfmazgiai) ir patvirtinant limfogranulomatozės diagnozę atliekant operatyvinę medžiagą, atliekama tik biopsija. Radikaliai pašalinti pažeistus limfmazgius ar jų konglomeratus draudžiama. Tai labai pablogina gydymo rezultatus, nes:
1) didelė chirurginės intervencijos apimtis yra naviko sklaida;
2) ilgesniam laikui atidedami optimalūs limfogranulomatozės gydymo metodai: radiacija ir (arba) chemoterapija.

Limfogranulomatozė (Hodžkino liga) - priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas ir prognozė.

Limfogranulomatozė (Hodžkino limfoma) yra kraujo sistemos naviko liga, kai naviko ląstelės susidaro iš subrendusių limfoidinio audinio ląstelių (tikriausiai iš B-limfocitų). Ligos atsiradimui būdingas specifinis vienos grupės limfmazgių pažeidimas, palaipsniui plečiant naviko procesą į kitus organus (blužnis, kepenys ir kt.). Pažeistuose limfmazgiuose nustatomos Hodžkino ir Rido-Berezovskio-Sternbergo naviko ląstelės, o tai yra išskirtinis šios ligos bruožas..


Ligos eiga yra gana lėta, tačiau be tinkamo gydymo išsivysto daugelio vidaus organų nepakankamumas, kuris sukelia mirtį..

Visų žmogaus naviko ligų struktūroje Hodžkino limfoma sudaro apie 1 proc. Šios ligos dažnis yra 2–5 atvejai 1 milijonui gyventojų per metus. Liga gali pasireikšti bet kokio amžiaus žmonėms, tačiau yra dvi dažnumo viršūnės - pirmoji 20–30 metų amžiaus (kas yra limfogranulomatozės ypatybė), o antroji - vyresnė nei 50 metų (būdinga daugumai navikų). Vyrai serga 1,5 - 2 kartus dažniau nei moterys.

Įdomūs faktai

  • Klinikinį ligos vaizdą 1832 m. Pirmą kartą aprašė Thomas Hodgkinas, kurio vardu jis ir buvo pavadintas.
  • Poopandibulinių limfmazgių padidėjimas pastebimas 80% visiškai sveikų žmonių. Ilgalaikis kitų limfmazgių grupių padidėjimas gali būti limfogranulomatozės požymis..
  • Taikant tinkamą požiūrį, limfogranulomatozę galima visiškai išgydyti (remisija gali būti stebima dešimtmečius).
  • Japonams ir afroamerikiečiams rečiau išsivysto limfogranulomatozė nei europiečiams.

Kas yra leukocitai?

Leukocitų struktūra ir funkcija

Leukocitai apsaugo organizmą ir nuo išorinių veiksnių (bakterijų, virusų, toksinų), ir nuo vidinių pažeidimų (suteikia priešnavikinį imunitetą). Jie, kaip ir visos kraujo ląstelės, turi ląstelės membraną, kurioje yra citoplazma (gyvos ląstelės vidinė aplinka), įvairūs organeliai (struktūriniai komponentai) ir biologiškai aktyvios medžiagos. Išskirtinis leukocitų bruožas yra branduolio buvimas juose, taip pat jų pačios spalvos nebuvimas (leukocitus galima pamatyti mikroskopu tik naudojant specialius dažus)..

Atsižvelgiant į atliktą struktūrą ir funkciją, jie išskiriami:

  • bazofilai;
  • eozinofilai;
  • neutrofilai;
  • monocitai;
  • limfocitai.
Bazofilai
Dideli leukocitai, dalyvaujantys alerginių ir uždegiminių reakcijų vystymesi. Juose yra didelis kiekis biologiškai aktyvių medžiagų (serotonino, histamino ir kitų), kurios, sunaikinus ląsteles, išsiskiria į aplinkinius audinius. Tai sukelia vietinę kraujagyslių išsiplėtimą (ir kai kurias kitas reakcijas), kurie palengvina kitų leukocitų patekimą į uždegimo vietą.

Eozinofilai
Šios ląstelės taip pat sugeba persikelti į uždegimo vietą, kur atlieka apsauginę funkciją. Pagrindinis eozinofilų veikimo mechanizmas yra susijęs su svetimų medžiagų (bakterijų ir jų toksinų, įvairių parazitų, naviko ląstelių) sunaikinimu ir absorbavimu, taip pat su specifinių antikūnų gamyba, kurie prisideda prie svetimų agentų sunaikinimo..

Neutrofilai
Susidaro nuo 45 iki 70% visų kraujo leukocitų. Neutrofilai sugeba absorbuoti mažas pašalines medžiagas (bakterijų fragmentus, grybus). Sugertos dalelės sunaikinamos dėl neutrofilų citoplazmoje esančių specialių medžiagų, turinčių antibakterinį poveikį (šis procesas vadinamas fagocitoze). Absorbavus ir sunaikinus pašalines daleles, neutrofilas paprastai žūva, į aplinkinius audinius išskirdamas didelį kiekį biologiškai aktyvių medžiagų, kurios taip pat pasižymi antibakteriniu aktyvumu ir palaiko uždegimo procesą..

Paprastai didžioji neutrofilų dalis periferiniame kraujyje yra brandžios ląstelės, turinčios segmentuotą branduolį (segmentinės formos). Jaunų neutrofilų randama mažesniu skaičiumi, kurių pailgas branduolys susideda iš vieno segmento (dūrio formos). Šis suskirstymas yra svarbus diagnozuojant įvairius infekcinius procesus, kurių metu labai padidėja absoliučioji ir procentinė jaunų neutrofilų formų dalis..

Monocitai
Didžiausios ląstelės periferiniame kraujyje. Jie susidaro kaulų čiulpuose (pagrindiniame žmogaus kraujodaros organe) ir kraujyje cirkuliuoja 2–3 dienas, po to pereina į kūno audinius, kur virsta kitomis ląstelėmis, vadinamomis makrofagais. Jų pagrindinė funkcija yra absorbuoti ir sunaikinti svetimkūnius (bakterijas, grybus, naviko ląsteles), taip pat jų pačių leukocitus, kurie mirė dėl uždegimo židinio. Jei žalingo veiksnio nepavyksta sunaikinti, makrofagai aplink jį kaupiasi dideliais kiekiais, formuodami vadinamąjį ląstelės veleną, kuris neleidžia patologiniam procesui plisti organizme..

Limfocitai
Limfocitai sudaro 25–40% visų kūno leukocitų, tačiau tik 2–5% jų yra periferiniame kraujyje, o likusi dalis - įvairių organų audiniuose. Tai yra pagrindinės imuninės sistemos ląstelės, reguliuojančios visų kitų leukocitų aktyvumą ir pačios galinčios atlikti apsauginę funkciją..

Priklausomai nuo funkcijos, skiriami:

  • B-limfocitai. Susilietusios su svetimu agentu, šios ląstelės pradeda gaminti specialius antikūnus, kurie lemia jo sunaikinimą. Kai kurie B-limfocitai virsta vadinamosiomis atminties ląstelėmis, kurios ilgą laiką (metus) kaupia informaciją apie svetimą medžiagą, o jai vėl patekus į organizmą, sukelia greitą ir stiprų imuninį atsaką..
  • T-limfocitai. Šios ląstelės yra tiesiogiai susijusios su svetimų ir savo naviko ląstelių (T-žudikų) atpažinimu ir sunaikinimu. Be to, jie reguliuoja kitų imuninės sistemos ląstelių aktyvumą, stiprina (T-pagalbininkai) arba silpnina (T-slopintuvai) imuninius atsakus..
  • NK ląstelės (natūralios žudikinės ląstelės). Jų pagrindinė funkcija yra sunaikinti savo kūno naviko ląsteles, taip pat virusais užkrėstas ląsteles..
Didžioji leukocitų dalis yra kraujyje. Mažesniais kiekiais šios ląstelės yra beveik visuose kūno audiniuose. Kai vyksta patologinis procesas (infekcija patenka į organizmą, susidaro naviko ląstelė), tam tikra leukocitų dalis nedelsiant sunaikinama, o iš jų išsiskiria įvairios biologiškai aktyvios medžiagos, kurių tikslas - neutralizuoti žalingą veiksnį..

Šių medžiagų koncentracijos padidėjimas lemia tai, kad dar daugiau leukocitų pradeda tekėti iš kraujo į pažeidimo židinį (šis procesas vadinamas chemotaksija). Jie taip pat dalyvauja žalingo agento neutralizavimo procese, o juos sunaikinus, išsiskiria dar daugiau biologiškai aktyvių medžiagų. To rezultatas gali būti visiškas agresyvaus veiksnio sunaikinimas arba jo izoliacija, kuris neleis toliau plisti visame kūne..

Kur susidaro leukocitai??

Pirmieji kraujo kūneliai embrione pradeda pasirodyti trečiosios gimdos vystymosi savaitės pabaigoje. Jie susidaro iš specialaus embriono audinio - mezenchimo. Vėliau, tam tikrais vystymosi etapais, įvairūs organai atlieka kraujodaros funkciją..

Hematopoetiniai organai yra:

  • Kepenys. Šio organo kraujodara prasideda nuo 8 iki 9 gimdos gimdos savaičių. Kepenyse susidaro visos vaisiaus kraujo ląstelės. Po vaiko gimimo yra slopinama kepenų kraujodaros funkcija, tačiau joje išlieka „neveikiantys“ kraujodaros židiniai, kuriuos kai kurios ligos gali vėl suaktyvinti.
  • Blužnis. Nuo 11 - 12 gimdos vystymosi savaičių kraujodaros ląstelės migruoja iš kepenų į blužnį, todėl joje pradeda formuotis visų tipų kraujo kūneliai. Gimus vaikui, šis procesas yra iš dalies slopinamas, o blužnis virsta imuninės sistemos organu, kuriame vyksta limfocitų diferenciacija (galutinis brendimas)..
  • Užkrūčio liauka (užkrūčio liauka). Tai nedidelis organas, esantis viršutinėje krūtinės dalyje. Užkrūčio liauka susiformuoja 4 savaičių gimdos vystymosi pabaigoje, o po 4 - 5 savaičių į ją migruoja kepenų kraujodaros ląstelės, kurios diferencijuojasi į T-limfocitus. Po brendimo laipsniškai mažėja užkrūčio liaukos dydis ir funkcija (su amžiumi susijusi involiucija), o sulaukus 40–50 metų daugiau nei pusę užkrūčio liaukos pakeičia riebalinis audinys..
  • Limfmazgiai. Ankstyvose embriono vystymosi stadijose kraujodaros ląstelės migruoja iš kepenų į limfmazgius, kurie diferencijuojasi į T-limfocitus ir B-limfocitus. Pavienius limfocitus limfmazgiuose galima nustatyti jau po 8 vaisiaus gimdos vystymosi savaičių, tačiau jų masyvus augimas įvyksta 16 savaičių. Gimus žmogui, limfmazgiai taip pat atlieka apsauginę funkciją, būdami vieni pirmųjų apsauginių barjerų organizme. Į limfmazgį patekus įvairioms bakterijoms, virusams ar naviko ląstelėms, juose prasideda padidėjęs limfocitų susidarymas, kurio tikslas - neutralizuoti grėsmę ir užkirsti kelią tolesniam jos plitimui kūne..
  • Raudoni kaulų čiulpai. Kaulų čiulpai yra ypatinga medžiaga, esanti kaulų ertmėse (dubens, krūtinkaulio, šonkaulių ir kt.). Iki ketvirtojo gimdos vystymosi mėnesio jame pradeda atsirasti kraujodaros židiniai, o gimus vaikui tai yra pagrindinė kraujo ląstelių susidarymo vieta..

Kaip susidaro baltieji kraujo kūneliai?

Leukocitų, kaip ir kitų kraujo ląstelių, susidarymas prasideda embriono laikotarpiu. Ankstyviausi jų pirmtakai yra vadinamosios kraujodaros kamieninės ląstelės. Jie atsiranda vaisiaus gimdos vystymosi laikotarpiu ir cirkuliuoja žmogaus kūne iki jo gyvenimo pabaigos..

Kamieninė ląstelė yra gana didelė. Jos citoplazmoje yra branduolys, kuriame yra DNR (dezoksiribonukleino rūgšties) molekulių. DNR susideda iš daugybės subvienetų - nukleozidų, kurie gali derintis tarpusavyje įvairiomis kombinacijomis. DNR molekulių nukleozidų sąveikos tvarka ir seka lemia ląstelės vystymąsi, struktūrą ir funkcijas, kurias ji atliks.

Be branduolio, kamieninėje ląstelėje yra daugybė kitų struktūrų (organelių), palaikančių gyvybinius ir medžiagų apykaitos procesus. Visų išvardytų komponentų buvimas leidžia kamieninėms ląstelėms prireikus transformuotis (diferencijuotis) į bet kurias kraujo ląsteles. Diferenciacijos procesas vyksta keliais nuosekliais etapais, kiekviename iš jų ląstelėse pastebimi tam tikri pokyčiai. Įgydami specifines funkcijas, jie gali pakeisti savo struktūrą ir formą, sumažėti dydžiu, prarasti branduolį ir kai kuriuos organelius.

Iš kamieninių ląstelių susidaro:

  • mielopoezės pradinės ląstelės;
  • limfopoezės pirmtakinės ląstelės.
Mielopoezės pradinės ląstelės
Šios ląstelės turi ribotesnį gebėjimą diferencijuotis. Jų augimas ir vystymasis vyksta kaulų čiulpuose, o rezultatas - daugiausia brandžių ląstelių elementų išsiskyrimas į kraują..

Mielopoezės pradinės ląstelės susidaro:

  • Eritrocitai yra daugiausiai ląstelių kraujo elementų, kurie perneša organizme deguonį.
  • Trombocitai - mažos kraujo plokštelės, dalyvaujančios stabdant kraujavimą, kai pažeistos kraujagyslės.
  • Tam tikros baltųjų kraujo kūnelių rūšys - bazofilai, eozinofilai, neutrofilai ir monocitai.
Limfopoezės pradinės ląstelės
Iš šių kaulų čiulpų ląstelių susidaro nesubrendę T-limfocitai ir B-limfocitai, kurie su kraujotaka perkeliami į užkrūčio liauką, blužnį ir limfmazgius, kur baigiasi jų diferenciacijos procesai..

Kas yra limfogranulomatozė?

Žmogaus kūne nuolat atsiranda daugybė mutacijų, kurios yra pagrįstos neteisinga nukleozidų sąveika DNR molekulėse. Taigi kiekvieną minutę susidaro tūkstančiai potencialių naviko ląstelių. Normaliomis sąlygomis, įvykus tokioms mutacijoms, suveikia genetiškai užprogramuotas ląstelių savęs sunaikinimo mechanizmas, kuris neleidžia augti ir toliau daugintis. Antrasis apsaugos lygis yra kūno imunitetas. Naviko ląsteles greitai aptinka ir sunaikina imuninės sistemos ląstelės, todėl navikas neišsivysto.

Jei aprašyti mechanizmai sutrinka arba dėl kitų nenustatytų priežasčių, mutantinė ląstelė nesunaikinama. Šis procesas yra limfogranulomatozės pagrindas, kai naviko ląstelė susidaro, tikėtina, iš mutavusio B-limfocito (kai kurių tyrinėtojų teigimu, navikas gali formuotis iš T-limfocitų). Ši ląstelė turi galimybę nekontroliuojamai dalytis, todėl susidaro daug kopijų (klonų).

Pagrindinės limfogranulomatozės naviko ląstelės yra Reedo-Berezovsky-Sternbergo ir Hodžkino ląstelės, pavadintos šią ligą tyrusių mokslininkų vardu. Iš pradžių naviko procesas prasideda nuo šių ląstelių atsiradimo viename iš kūno limfmazgių. Tai suaktyvina daugybę apsauginių reakcijų - daugelis leukocitų (limfocitų, neutrofilų, eozinofilų ir makrofagų) migruoja į limfmazgį, kurio tikslas - užkirsti kelią naviko ląstelių plitimui visame kūne ir jų sunaikinimui. Apibūdintų procesų rezultatas yra ląstelių sienelės susidarymas aplink naviko ląsteles ir tankių pluoštinių (cicatricial) virvių susidarymas, kurie auga visame limfmazgyje, formuodami vadinamąją granulomą. Dėl besivystančių uždegiminių reakcijų labai padidėja limfmazgio dydis.

Ligai progresuojant, naviko klonai gali migruoti į kitus limfmazgius (esančius šalia visų audinių ir organų), taip pat į pačius vidaus organus, o tai sukels aukščiau aprašytas patologines reakcijas. Galų gale, išsiplėtusios granulomos išstumia normalų limfmazgio (ar kito paveikto organo) audinį, dėl kurio pažeidžiama jo struktūra ir funkcijos.

Limfogranulomatozės priežastys

Hodžkino limfomos priežastis, kaip ir dauguma naviko ligų, iki šiol nebuvo nustatyta..

Atlikta daugybė tyrimų, kurių tikslas buvo nustatyti ryšį tarp limfogranulomatozės ir paplitusių onkogenų (veiksnių, didinančių riziką susirgti bet kokiomis naviko ligomis) - jonizuojančiosios spinduliuotės ir įvairių cheminių medžiagų - poveikio, tačiau patikimų duomenų, patvirtinančių jų ryšį, nėra..


Šiandien dauguma mokslininkų mano, kad infekciniai agentai vaidina svarbų vaidmenį vystantis limfogranulomatozei, taip pat įvairiems organizmo imuninės sistemos sutrikimams..

Veiksniai, didinantys limfogranulomatozės išsivystymo riziką, yra šie:

  • virusinės ligos;
  • imunodeficito būsenos;
  • genetinis polinkis.

Virusinės ligos

Virusai yra DNR molekulių fragmentai, prasiskverbiantys į kūno ląsteles ir patekę į jų genetinį aparatą, dėl ko ląstelė pradeda gaminti naujus viruso fragmentus. Sunaikinus pažeistą ląstelę, naujai susiformavę virusai patenka į tarpląstelinę erdvę ir užkrėtė kaimynines ląsteles.

Vienintelis faktorius, kuris turi įtakos Hodžkino limfomos vystymuisi, yra herpeso viruso šeimai priklausantis Epstein-Barr virusas, sukeliantis infekcinę mononukleozę. Virusas dažniausiai užkrečia B-limfocitus, todėl padidėja jų dalijimasis ir sunaikinimas. Virškinimo DNR Reedo-Berezovsky-Sternbergo naviko ląstelių branduoliuose randama daugiau nei pusėje pacientų, sergančių Hodžkino liga, o tai patvirtina jos dalyvavimą limfocitų naviko transformacijoje..

Imunodeficito būsenos

Moksliškai įrodyta, kad žmonės, turintys įgytą imuninio deficito sindromą (AIDS), yra linkę į limfogranulomatozę. Visų pirma, tai yra padidėjusi rizika užsikrėsti įvairiomis infekcijomis, įskaitant Epstein-Barr virusą. Be to, žmogaus imunodeficito virusas (sukeliantis AIDS) vystosi ir veikia T-limfocitus, dėl to sumažėja organizmo priešnavikinė gynyba.

Hodžkino limfomos išsivystymo rizika taip pat šiek tiek padidėja žmonėms, vartojantiems imuninės sistemos veiklą slopinančius vaistus (gydant naviko ligas ar transplantuojant organus)..

Genetinis polinkis

Limfogranulomatozės simptomai

Klinikiniai šios ligos pasireiškimai yra labai įvairūs. Liga tęsiasi ilgai be jokių simptomų ir dažnai diagnozuojama vėlesniame vystymosi etape..

Limfogranulomatozės apraiškos yra šios:

  • patinę limfmazgiai;
  • simptomai, kuriuos sukelia vidaus organų pažeidimas;
  • sisteminės ligos apraiškos.

Patinę limfmazgiai (limfadenopatija)

Pirmasis ir nuolatinis limfogranulomatozės pasireiškimas yra vienos ar kelių limfmazgių grupių padidėjimas, atsirandantis visiškos gerovės fone. Paprastai pirmiausia pažeidžiami submandibuliniai ir gimdos kaklelio limfmazgiai (pastebėta daugiau nei pusėje atvejų), tačiau galimas pirminis pažastis pažastyje, kirkšnyje ar bet kurioje kitoje limfmazgių grupėje. Jie padidėja (gali pasiekti milžiniškus dydžius), tampa tankiai elastinga konsistencija, paprastai neskausminga, lengvai pasislinkusi po oda (nelituota prie aplinkinių audinių)..

Ateityje procesas plinta iš viršaus į apačią, paveikdamas krūtinės, pilvo, dubens organų ir apatinių galūnių limfmazgius. Periferinių limfmazgių pralaimėjimas paprastai nėra susijęs su paciento savijautos pablogėjimu, kol jų dydis nepadidėja tiek, kad jie pradės spausti gretimus audinius ir organus, o tai sukels atitinkamus simptomus..

Dažniausiai padidėjusių limfmazgių pasireiškimai limfogranulomatozėje gali būti:

  • Kosulys. Pasirodo, kai bronchai yra suspausti ir atsiranda dėl kosulio receptorių dirginimo. Paprastai kosulys yra sausas, skausmingas, jo negalima sustabdyti įprastais vaistais nuo kosulio.
  • Dusulys. Oro trūkumo jausmas gali pasireikšti tiesiogiai suspaudus plaučių audinį arba trachėją ir didelius bronchus, o tai apsunkins oro patekimą į plaučius ir nugarą. Atsižvelgiant į kvėpavimo takų suspaudimo sunkumą, dusulys gali atsirasti įvairaus intensyvumo fizinio krūvio metu ar net ramybės būsenoje.
  • Rijimo sutrikimas. Padidėję intratorakaliniai limfmazgiai gali suspausti stemplės liumeną, neleidžiantį pro jį praeiti maistui. Iš pradžių sunku nuryti kietą ir grubų maistą, o galiausiai (stipriai spaudžiant stemplę) - ir skystą maistą.
  • Patinimas. Veninis kraujas iš viso kūno surenkamas viršutinėse ir apatinėse tuščiavidurėse venose (atitinkamai iš viršutinės ir apatinės kūno pusės), kurios teka į širdį. Išspaudus tuščiąją veną, padidėja veninis slėgis visuose organuose, iš kurių į ją teka kraujas. Dėl to dalis skysčio palieka kraujagyslių dugną ir prasiskverbia į aplinkinius audinius, formuodama edemą. Viršutinės tuščiosios venos suspaudimas gali pasireikšti veido, kaklo, rankų edemomis. Apatinės tuščiosios venos suspaudimui būdinga kojų edema ir vidaus organų (kepenų, blužnies) padidėjimas dėl sutrikusio kraujo nutekėjimo iš jų..
  • Nevirškinimas. Suslėgus tam tikroms žarnyno sritims, ilgiau joje lieka maistas, kuris gali pasireikšti pilvo pūtimu, vidurių užkietėjimu, pakaitomis su viduriavimu (viduriavimu). Be to, suspaudus kraujagysles į žarnyno sieneles, gali išsivystyti jų nekrozė (audinių mirtis). Tai sukels ūminį žarnų nepraeinamumą, dėl kurio reikės skubios chirurginės intervencijos..
  • Nervų sistemos pažeidimas. Gana retas limfogranulomatozės atvejis. Tai daugiausia lemia nugaros smegenų suspaudimas padidėjusiais limfmazgiais, dėl kurio tam tikrose kūno vietose (dažniau kojose, rankose) gali sutrikti jautrumas ir motorinė veikla..
  • Inkstų pažeidimas. Tai taip pat gana retas Hodžkino limfomos simptomas, kurį sukelia limfmazgių padidėjimas juosmens srityje ir inkstų audinio suspaudimas. Jei pažeistas vienas inkstas, klinikinių pasireiškimų gali nebūti, nes kiti veiks normaliai. Esant ryškiam abipusiam limfmazgių dauginimuisi, gali būti pažeisti abu organai, dėl kurių išsivystys inkstų nepakankamumas.

Simptomai dėl vidaus organų pažeidimo

Kaip ir bet kuri naviko liga, Hodžkino limfoma yra linkusi į metastazes, tai yra į naviko ląstelių migraciją į bet kuriuos kūno audinius (vystantis aukščiau aprašytoms patologinėms reakcijoms ir formuojantis jose granulomoms)..

Vidaus organų pažeidimo apraiškos gali būti:

  • Padidėjusios kepenys (hepatomegalija). Šio organo pralaimėjimas pastebimas daugiau nei pusėje pacientų. Dėl kepenų patologinių procesų vystymosi padidėja jo dydis. Augančios granulomos palaipsniui išstumia normalias kepenų ląsteles, dėl to sutrinka visos organo funkcijos.
  • Padidėjusi blužnis (splenomegalija). Šis simptomas pasireiškia maždaug 30% pacientų, sergančių limfogranulomatoze, ir būdingas vėlesnėms ligos stadijoms. Padidėjusi blužnis yra tanki, neskausminga ir paprastai nesukelia pacientui nepatogumų.
  • Hematopoezės pažeidimas kaulų čiulpuose. Kai kaulų ertmės kolonizuojamos su naviko ląstelėmis, gali atsirasti laipsniškas raudonųjų kaulų čiulpų normalaus audinio poslinkis, dėl kurio bus pažeista jo kraujodaros funkcija. Šio proceso rezultatas gali būti aplazinės anemijos išsivystymas, kuriam būdinga visų ląstelių kraujo elementų kiekio sumažėjimas..
  • Skeleto sistemos pažeidimas. Be kaulų čiulpų kraujodaros funkcijos pažeidimo, naviko metastazės gali pažeisti patį kaulinį audinį. Dėl to sutrinka kaulų struktūra ir stiprumas, o tai gali pasireikšti skausmu paveiktoje srityje ir patologiniais lūžiais (atsirandančiais dėl minimalių krūvių). Dažniausiai pažeidžiami stuburo kūnai, krūtinkaulis, dubens kaulai, rečiau - šonkauliai, ilgi vamzdiniai rankų ir kojų kaulai.
  • Plaučių pažeidimas. Jis pastebimas 10 - 15% atvejų ir dažniausiai dėl patologinio proceso daigumo iš padidėjusių limfmazgių. Iš pradžių paprastai tai nėra jokių simptomų. Vėlesnėse ligos stadijose, labai pažeidus plaučių audinį, gali pasireikšti dusulys, kosulys ir kitos kvėpavimo nepakankamumo apraiškos..
  • Niežėjimas. Šį simptomą sukelia leukocitų skaičiaus padidėjimas visuose limfmazgiuose ir kituose organuose. Sunaikinus šias ląsteles, iš jų išsiskiria daug biologiškai aktyvių medžiagų, kai kurios iš jų (histaminas) sukelia deginimo pojūtį ir skausmą tam tikroje odos vietoje. Vėlesnėse ligos stadijose niežėjimą taip pat gali sukelti padidėjusi bilirubino koncentracija kraujyje (atsiranda, kai sutrinka tulžies nutekėjimas iš kepenų).
Išvardinti simptomai yra dažniausiai pasitaikantys ir svarbiausi Hodžkino limfomos diagnozavimo ir gydymo požiūriu. Tačiau specifinės granulomos limfogranulomatozėje gali susidaryti beveik bet kuriame žmogaus organe, sutrikdydamos jo struktūrą ir funkciją, o tai gali pasireikšti įvairiais simptomais..

Remiantis išvardintomis apraiškomis (taip pat atlikus išsamų paciento tyrimą), išskiriami 4 ligos etapai, kuriuos lemia paveiktų limfmazgių ar kitų vidaus organų skaičius. Limfogranulomatozės stadijos nustatymas yra nepaprastai svarbus norint tinkamai paskirti gydymą ir numatyti jo rezultatus..

Priklausomai nuo naviko proceso masto, yra:

  • I etapas Jam būdinga vienos limfmazgių grupės arba vieno ne limfoidinio organo (kepenų, plaučių ir kt.) Pažeidimas. Šiame etape klinikinių ligos apraiškų beveik nėra, o išsiplėtę limfmazgiai gali tapti atsitiktiniu radiniu, atliekant profilaktinį tyrimą..
  • II etapas. Virš arba žemiau diafragmos (kvėpavimo raumenys, skiriantys krūtinę nuo pilvo organų) pažeidžiamos kelios limfmazgių grupės, taip pat nustatomos ne limfoidinių organų granulomos. Klinikiniai ligos pasireiškimai yra dažnesni nei pirmame etape.
  • III etapas. Būdingas daugelio limfmazgių grupių padidėjimas abiejose diafragmos pusėse, taip pat daugybė granulomų įvairiuose organuose ir audiniuose. Daugumai III stadijos pacientų pasireiškia blužnis, kepenys, kaulų čiulpai.
  • VI etapas. Jam būdinga vieno ar kelių vidaus organų ar audinių pažeidimas, ryškiai pažeidžiant jų struktūrą ir funkciją. Limfmazgių padidėjimas šiame etape nustatomas puse atvejų..

Sisteminės ligos apraiškos

Limfogranulomatozė, kaip ir visos naviko ligos, sukelia adaptacinių reakcijų pažeidimą ir bendrą kūno išsekimą, kuriam būdinga daugybė simptomų.

Sisteminės limfogranulomatozės apraiškos gali būti:

  • Padidėjusi kūno temperatūra. Tai yra viena specifiškiausių ligos apraiškų. Paprastai iki bangų panaši temperatūra pakyla iki 38 - 40 ° C, o tai lydi raumenų skausmas, šaltkrėtis (šalčio ir drebulio pojūtis) ir gali trukti iki kelių valandų. Temperatūros sumažėjimas įvyksta gana greitai ir visada lydimas gausaus prakaitavimo. Paprastai karščiavimo priepuoliai fiksuojami kas kelias dienas, tačiau ligai progresuojant intervalas tarp jų sutrumpėja..
  • Silpnumas ir nuovargis. Šie simptomai dažniausiai pasireiškia III - IV ligos stadijoje. Jų atsiradimas yra susijęs tiek su naviko ląstelių (kurios iš organizmo atsargų sunaudoja didelę dalį maistinių medžiagų) augimu ir vystymusi, tiek su organizmo gynybinių sistemų, kuriomis siekiama kovoti su naviku, suaktyvėjimu (vėliau išsekus). Pacientai yra mieguisti, nuolat mieguisti, netoleruoja jokios fizinės veiklos, dažnai sutrinka dėmesio koncentracija.
  • Svorio metimas. Patologiniu laikomas žmogaus svorio sumažėjimas daugiau nei 10% pradinės kūno masės per 6 mėnesius. Ši būklė būdinga galutinėms limfogranulomatozės stadijoms, kai organizmas yra išsekęs ir išsivysto daugelio vidaus organų nepakankamumas. Pirma, poodiniai riebalai dingsta rankose ir kojose, po to - pilve, veide ir nugaroje. Galinėse stadijose raumenų masė mažėja. Didėja bendras silpnumas, iki visiško savitarnos praradimo. Organizmo rezervinių sistemų išeikvojimas ir didėjantis vidaus organų funkcinis nepakankamumas gali sukelti paciento mirtį.
  • Dažnos infekcijos. Dėl imuninės sistemos pažeidimo, taip pat dėl ​​bendro apsauginių atsargų išeikvojimo, žmogaus organizmas yra neapsaugotas nuo įvairių patogeninių aplinkos mikroorganizmų. Šią būklę apsunkina taikant chemoterapiją ir radioterapiją (kurios naudojamos ligai gydyti). Su limfogranulomatoze gali išsivystyti virusinės ligos (vėjaraupiai, kuriuos sukelia herpes zoster virusas), grybelinės (kandidozė, kriptokokinis meningitas) ir bakterinės infekcijos (pneumonija ir kt.).

Limfogranulomatozės diagnostika

Hodžkino limfomos diagnozė yra gana sudėtingas procesas, susijęs su daugumos ligos simptomų nespecifiškumu. Tai yra pavėluoto diagnozės nustatymo ir vėlyvo gydymo pradžios priežastis, kuri paskutinėse ligos stadijose ne visada yra veiksminga..

Limfogranulomatozės diagnostika ir gydymas atliekamas Hematologijos katedros ligoninėje. Be išsamaus ligos simptomų tyrimo, hematologas gali paskirti papildomus laboratorinius ir instrumentinius tyrimus diagnozei patvirtinti ar paneigti..

Diagnozuojant limfogranulomatozę, naudojami:

  • bendra kraujo analizė;
  • kraujo chemija;
  • instrumentinio tyrimo metodai;
  • kaulų čiulpų punkcija;
  • histologinis limfmazgių tyrimas;
  • imunofenotipuojant limfocitus.

Pilnas kraujo tyrimas (CBC)

Šis tyrimas leidžia greitai ir tiksliai nustatyti periferinio kraujo sudėties pokyčius, kuriuos gali sukelti tiek pats naviko procesas, tiek jo komplikacijos. Atliekama paciento kraujo ląstelių sudėties analizė, įvertinama kiekvieno tipo ląstelių forma ir dydis, jų procentinė dalis.

Svarbu pažymėti, kad esant limfogranulomatozei periferiniame kraujyje, nėra jokių specifinių pokyčių, kurie leistų patvirtinti šios ligos diagnozę, todėl UAC skiriamas daugiausia siekiant nustatyti įvairių organų ir kūno sistemų funkcinę būklę..

Kraujo surinkimo procedūra
Biomedžiaga imama ryte nevalgius. Prieš aukodami kraują analizei, turite susilaikyti nuo didelio fizinio krūvio, rūkymo ir alkoholio vartojimo. Jei įmanoma, bet kokio vaisto negalima leisti į raumenis..

Bendrai analizei galima naudoti:

  • kapiliarinis kraujas (iš piršto);
  • deguonies neturintis kraujas.
Kapiliarinis kraujo mėginys imamas taip:
  • Sterilė, dėvinti sterilias pirštines, du kartus gydo injekcijos vietą medvilniniu rutuliu, įmirkytu 70% alkoholio tirpale (kad būtų išvengta infekcijos)..
  • Speciali skarifikatoriaus adata naudojama odos pradūrimui ant šoninio piršto galo paviršiaus (kur labiau išplėtotas kapiliarų tinklas)..
  • Pirmasis kraujo lašas pašalinamas sausu medvilniniu tamponu.
  • Reikiamas kraujo kiekis yra paimamas į graduotą stiklinį vamzdelį (vamzdelis neturi liesti žaizdos paviršiaus)..
  • Paėmus kraują, švirkštimo priemonė, taip pat sudrėkinta alkoholiu, padedama injekcijos vietoje (2–3 minutes)..
Veninio kraujo mėginiai imami taip:
  • Pacientas sėdi ant kėdės ir uždeda ranką ant nugaros, kad alkūnės sąnarys būtų labiausiai ištiestoje padėtyje.
  • Guminis turniketas dedamas 10-15 cm virš alkūnės srities (tai padeda užpildyti venas krauju ir palengvina procedūrą).
  • Slaugytoja nustato venos, iš kurios bus imamas kraujas, vietą.
  • Injekcijos vieta du kartus apdorojama medvilniniu rutuliu, įmirkytu 70% alkoholio tirpalu.
  • Vienkartinis švirkštas naudojamas pradurti odą ir pakaušio veną. Adata turi būti padėta maždaug 30º kampu nuo odos paviršiaus, jos smaigalys turi būti nukreiptas link peties (toks adatos įvedimas apsaugo nuo kraujo krešulių susidarymo venoje po procedūros)..
  • Adatai patekus į veną, slaugytoja nedelsdama nuima raištį ir lėtai traukia švirkšto stūmoklį, surenkant kelis mililitrus veninio kraujo (tamsios vyšnios spalvos)..
  • Paėmus reikiamą kiekį kraujo, alkoholio medvilninis tamponas injekcijos vietoje prispaudžiamas prie odos ir adata nuimama.
  • Paciento prašoma sulenkti ranką per alkūnę (tai padeda kuo greičiau sustabdyti kraujavimą) ir 10-15 minučių pasėdėti koridoriuje, nes po procedūros galimas galvos svaigimas..

Laboratorinis kraujo tyrimas
Keli lašai susidariusio kraujo perkeliami ant stiklinės stiklinės, dažomi specialiais dažikliais ir tiriami mikroskopu. Tai leidžia nustatyti langelių formą ir dydį. Kita biomedžiagos dalis dedama į specialų hematologijos analizatorių (šiuos prietaisus galima įsigyti daugumoje šiuolaikinių laboratorijų), kuris automatiškai nustato kiekybinę ir kokybinę analizuojamo kraujo sudėtį..

Mikroskopinis kraujo tyrimas su limfogranulomatoze nėra labai informatyvus. Itin retais atvejais įmanoma nustatyti naviko ląsteles periferiniame kraujo tepinyje..

Tiriamas rodiklisKą daroNormGalimi limfogranulomatozės pokyčiai
Eritrocitų skaičius
(RBC)
Dėl metastazavusių raudonųjų kaulų čiulpų pažeidimų III-IV ligos stadijose galima pastebėti eritrocitų skaičiaus sumažėjimą (anemiją). Radiacija ir chemoterapija, naudojami gydant limfogranulomatozę, gali būti dar viena anemijos priežastis..Vyrai (M):
4,0 - 5,0 x 10 12 / l.
Normalus arba sumažėjęs.
Moterys (W):
3,5 - 4,7 x 10 12 / l.
Bendras hemoglobino kiekis
(HGB)
Hemoglobinas yra specialus baltymų ir pigmentų kompleksas, kuris yra eritrocitų dalis ir organizme perneša deguonį. Hemoglobino koncentracijos sumažėjimą galima pastebėti tuo pačiu metu, kai sumažėja bendras raudonųjų kraujo kūnelių skaičius.M: 130 - 170 g / l.Normalus arba sumažėjęs.
W: 120 - 150 g / l.
Retikulocitų skaičius
(RET)
Retikulocitai yra jaunos raudonųjų kraujo kūnelių formos, susidarančios kaulų čiulpuose kraujodaros metu. Išleidę į kraują, jie galutinai subręsta per 24 valandas ir virsta subrendusiais raudonaisiais kraujo kūneliais..

Jei kaulų čiulpuose sutrinka kraujodaros procesai, šių ląstelių skaičius kraujyje gali sumažėti.M: 0,24 - 1,7%.Normalus arba šiek tiek sumažėjęs.W: 0,12 - 2,05%.Trombocitų skaičius
(PLT)Trombocitai, kaip ir kitos kraujo ląstelės, susidaro raudonosiose kaulų čiulpuose, todėl vėlesnėse ligos stadijose jų koncentracija kraujyje taip pat gali sumažėti..180 - 320 x 10 9 / l.Normalus arba sumažėjęs.Bendras leukocitų skaičius
(WBC)Jau II ligos stadijoje galima pastebėti bendro leukocitų skaičiaus padidėjimą. Tačiau šis rodiklis pats savaime nėra labai informatyvus, todėl būtina įvertinti išplėstą leukocitų formulę, kurioje rodomas tam tikrų leukocitų tipų procentas.4,0 - 9,0 x 10 9 / l.Daugiau nei 4,0 x 10 9 / l.Bazofilų skaičius
(BA)Bazofilai migruoja į naviko ląsteles ir išskiria biologiškai aktyvias medžiagas, taip palaikydami uždegiminį procesą.0 - 1%.Daugiau nei 1%.Eozinofilų skaičius
(EO)Eozinofilai dalyvauja sunaikinant vėžines ląsteles, taip pat valant kūną nuo įvairių toksinų. Sergant limfogranulomatoze, eozinofilų skaičius didėja ligai progresuojant, ypač esant sisteminėms apraiškoms.0,5 - 5%.Daugiau nei 5%.Neutrofilų skaičius
(NEUT)Pats naviko procesas nesukelia neutrofilijos (padidėja neutrofilų kiekis kraujyje). Šių ląstelių koncentracija gali padidėti vėlyvose ligos stadijose, kai sutrinka apsauginės kūno funkcijos ir prisijungia įvairios infekcijos..Segmentuotos formos:

Padidėjęs III - IV ligos etapas. Dažnai padidėja dūrio formų procentas (leukocitų formulės pasislinkimas į kairę).Strypų formos:

Monocitų skaičius
(Pirmadienis)Monocitai (virstantys audinių makrofagais) tiesiogiai dalyvauja formuojant granulomas, todėl jų koncentracija kraujyje priklausys nuo naviko proceso sunkumo ir paplitimo organizme..3–11%.Gerokai virš normos.Limfocitų skaičius
(LYM)Limfogranulomatozei būdingas viso limfocitų skaičiaus sumažėjimas periferiniame kraujyje.

To priežastys gali būti:

  • hematopoezės pažeidimas kaulų čiulpuose (dėl naviko ląstelių metastazių į jį).
  • padidėjęs limfocitų sunaikinimas dėl to, kad organizmo gynybinės sistemos, skirtos sunaikinti naviko ląsteles, gali sunaikinti normalius limfocitus.
19–37%.Žymiai sumažėjęs, ypač esant ilgai ligos eigai.Eritrocitų nusėdimo greitis
(ESR)Eritrocitų nusėdimo greitis yra laikas, per kurį į mėgintuvėlį įdėtas kraujas padalijamas į du sluoksnius - viršutinį (plazmos) ir apatinį (ląstelių elementus)..

Normaliomis sąlygomis išoriniai raudonųjų kraujo kūnelių paviršiai turi neigiamų krūvių, dėl to jie vienas kitą atstumia. Sergant limfogranulomatoze, padidėja tam tikrų medžiagų koncentracija kraujyje - vadinamieji ūminės uždegimo fazės baltymai (fibrinogenas, C reaktyvusis baltymas, imunoglobulinai ir kt.), Kurie pagreitina eritrocitų klijavimo ir nusėdimo ant vamzdelio dugno procesus..M: 3 - 10 mm / val.Daugiau nei 15 mm / val.W: 5 - 15 mm / val.Daugiau nei 20 mm / val.
Atliekant bendrą kraujo tyrimą, paprastai nustatomas hematokritas (atspindintis ląstelių elementų dalį bendrame kraujo tūryje) ir spalvos indikatorius (apibūdinantis eritrocitų prisotinimą hemoglobinu). Sergant limfogranulomatoze, šie rodikliai nėra labai informatyvūs. Jų apibrėžimas naudojamas diagnozuoti susijusias ligas ir komplikacijas..

Kraujo chemija

Dėl daugelio ligų padidėja tam tikrų medžiagų (baltymų, fermentų ir kitų) koncentracija kraujyje. Jų lygio nustatymas padeda diagnozuoti pačią ligą, taip pat įvertinti vidaus organų ir sistemų būklę.

Labiausiai informatyvūs limfogranulomatozės biocheminiai rodikliai yra šie:

  • ūminės uždegimo fazės baltymai;
  • kepenų funkcijos tyrimai.
Ūminės uždegimo fazės baltymai
Pirmasis uždegiminio proceso organizme požymis yra ūminės fazės baltymų atsiradimas kraujyje. Šios medžiagos susidaro kepenyse, taip pat monocituose, neutrofiluose ir limfocituose. Jie pagerina kraujotaką uždegimo židinyje ir skatina leukocitų aktyvaciją, taip padidindami apsaugines kūno savybes. Be to, šie baltymai neutralizuoja įvairias toksines medžiagas, susidariusias skaidant ląsteles, apsaugo nuo sveikų audinių pažeidimo..

vardasNormalioji vertė
a2-globulinasM: 1,5 - 3,5 g / l.
W: 1,75 - 4,2 g / l.
C reaktyvus baltymasMažiau nei 5 mg / l.
Fibrinogenas2 - 4 g / l.
Haptoglobinas0,8 - 2,7 g / l.
Ceruloplazminas0,15 - 0,6 g / l.

Su limfogranulomatoze uždegimas vystosi visuose limfmazgiuose ir kituose organuose, į kuriuos migruoja naviko ląstelės. Šiuo atveju baltymų koncentracija ūminėje fazėje gali padidėti dešimtis ar net šimtus kartų, o tai rodo uždegiminių procesų sunkumą organizme ir yra nepalankus prognostinis ženklas..

Kepenų funkcijos tyrimai
Šis terminas sujungia analizių grupę, kuri vertina kepenų funkcinius gebėjimus. Dauguma baltymų susidaro kepenyse, neutralizuojamos įvairios toksinės medžiagos ir atsiranda daugybė kitų reakcijų, reikalingų normaliam organizmo funkcionavimui. Sunkus kepenų pažeidimas yra nepalankus prognozinis Hodžkino limfomos požymis.

IndeksasKą daroNormLimfogranulomatozės pokyčiai
Bendras bilirubino kiekisBilirubinas yra geltonas pigmentas, susidarantis iš hemoglobino, kai blužnyje sunaikinami raudonieji kraujo kūneliai. Iš pradžių susidaro laisvas arba nesurištas bilirubinas, kuris perkeliamas į kepenis, kur jungiasi su gliukurono rūgštimi - susidaro surišta bilirubino frakcija. Šioje formoje jis yra įtrauktas į tulžies sudėtį, kuri specialiais tulžies latakais patenka į žarnyną.

Bendro bilirubino kiekio padidėjimą gali lemti ir padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas, ir kepenų ar tulžies takų patologija, todėl būtina atskirai nustatyti kiekvieną jo frakciją.8,5 - 20,5 μmol / l.Paprastai padidėja III - IV ligos stadijose.Nesurišta bilirubino frakcijaSergant limfogranulomatoze, nesurišto bilirubino frakcijos koncentracijos padidėjimas kraujyje rodo naviko metastazių buvimą kepenyse. Tuo pačiu metu organe išsivysto daugybė granulomų, kurios išstumia normalų kepenų audinį, dėl kurio sumažėja jo rišamumas.4,5 - 17,1 μmol / l.Daugiau nei 20 μmol / l.Susijusi bilirubino dalisŠios frakcijos lygis padidėja, kai yra kliūčių tulžies nutekėjimui iš kepenų. Šiuo atveju bilirubinas jungiasi su gliukurono rūgštimi, tačiau jo negalima pašalinti iš organizmo, dėl to surištas bilirubinas pradeda patekti į kraują..0,86 - 5,1 μmol / l.Gali būti kelis kartus didesnis nei įprasta.Alanino aminotransferazės (ALT) ir aspartato aminotransferazės (ASAT) koncentracijaALT ir ASAT yra kepenų (ir kai kurių kitų organų) ląstelėse ir patenka į kraują tik tada, kai jie yra sunaikinti. Uždegiminių procesų vystymasis ir granulomų susidarymas kepenyse masyviai sunaikina organų ląsteles, dėl to į kraują patenka didelis šių medžiagų kiekis..M: iki 41 V / l.Gali viršyti normą kelias dešimtis kartų, o tai yra ūminio uždegiminio proceso kepenyse požymis.W: iki 31 U / l.

Instrumentiniai tyrimo metodai

Šiuolaikinės technologijos leidžia vizualizuoti padidėjusius limfmazgius, vidaus organus ir audinius, įvertinti naviko proceso mastą, kuris vaidina svarbų vaidmenį skiriant gydymą.

Diagnozuojant limfogranulomatozę, naudojami:

  • paprasta rentgenografija;
  • Kompiuterinė tomografija;
  • ultragarso procedūra;
  • endoskopiniai tyrimai.

Paprastoji radiografija
Tai paprasčiausias būdas nustatyti padidėjusius krūtinės ir pilvo limfmazgius, taip pat padidėjusius ar suspaudusius vidaus organus..

Metodo esmė yra tokia - vienoje paciento pusėje yra rentgeno vamzdelis, kuris yra rentgeno spindulių šaltinis. Šiuos spindulius, praeinančius per žmogaus kūną, iš dalies absorbuoja audiniai ir organai, todėl ant specialios plėvelės susidaro šešėlių vaizdas iš visų struktūrų, per kurias jie praėjo..

Kauliniame audinyje yra didžiausias radiacijos absorbcijos laipsnis, o ore - mažiausias. Padidėję rentgeno limfmazgiai apibrėžiami kaip netaisyklingos formos ir skirtingo dydžio tamsios zonos. Jie gali išspausti ir išstumti įvairius organus (stemplę, trachėją, plaučius ir kt.), Kurie bus matomi rentgeno nuotraukoje..

Kompiuterinė tomografija (KT)
Šis metodas pagrįstas rentgeno spinduliuote, taip pat šiuolaikinėmis kompiuterinėmis technologijomis. KT esmė yra tokia - pacientas atsigula ant specialios ištraukiamos KT skaitytuvo lentelės ir dedamas į mašinos vidų. Aplink jį pradeda suktis rentgeno mėgintuvėlis ir specialus rentgeno imtuvas, dėl kurio daugybė tiriamos teritorijos vaizdų yra padaryta iš skirtingų pusių..

Apdorojęs gautą informaciją kompiuteriu, gydytojas gauna išsamius sluoksniuotus tiriamo ploto vaizdus, ​​kuriuose aiškiai atskiriami kiekvienos limfmazgių grupės dydžiai, vidaus organų forma ir dydis..

Ultragarso tyrimas (ultragarsas)
Šis metodas pagrįstas kūno audinių gebėjimu iš dalies atspindėti garso bangas. Metodo esmė yra tokia - ant kūno paviršiaus uždedamas specialus aparato jutiklis, kuriame yra specialių kristalų, kurie gali elektros impulsus paversti garso bangomis ir, priešingai, garso bangas paversti elektra..

Iš pradžių šis prietaisas skleidžia dalį garso bangų, kurios sklinda tiriamo kūno srityje. Kūno audiniai turi skirtingą gebėjimą atspindėti garsą, todėl skirtingo dažnio ir intensyvumo garso bangos grąžinamos į jutiklį. Gauta informacija apdorojama kompiuteriu, o aparato monitoriuje atsiranda tiriamoje vietoje esančių organų ir struktūrų vaizdas..

Esant limfogranulomatozei, ultragarsas leidžia ištirti limfmazgių dydį ir formą, įvertinti jų sudėtį ir tankį. Be to, šis metodas leidžia ištirti vidaus organus (kepenis, blužnį), nustatyti metastazių buvimą ar nebuvimą, jų skaičių.

Pagrindinis ultragarso privalumas yra naudojimo greitis ir saugumas. Šiuolaikiniai prietaisai yra tokie kompaktiški ir lengvai naudojami, kad tyrimus galima atlikti tiesiog gydytojo kabinete. Pati procedūra trunka ne ilgiau kaip 10 - 20 minučių, o po to galite nedelsdami analizuoti gautus rezultatus.

Endoskopiniai metodai
Ši grupė apima daugybę tyrimų, kurių principas yra nukreipti endoskopą (ilgą lankstų vamzdelį, kurio gale yra vaizdo kamera) į įvairius organus ir ertmes. Šis metodas leidžia vizualiai įvertinti tam tikrų limfmazgių grupių augimo laipsnį ir vidaus organų suspaudimo sunkumą.

Diagnozuojant limfogranulomatozę, naudojami:

  • Bronchoskopija - endoskopo įvedimas per burną ir trachėjos, didelių ir vidutinių bronchų tyrimas.
  • Fibrogastroduodenoskopija (FGDS) - ilgojo endoskopo įkišimas per burną ir stemplės, skrandžio ir dvylikapirštės žarnos vidinio paviršiaus tyrimas.
  • Kolonoskopija - endoskopo įvedimas per išangę ir storosios žarnos sienelių tyrimas iš vidaus.
  • Laparoskopija - endoskopo įdėjimas per punkcijas priekinėje pilvo sienoje ir vidaus organų bei pilvo limfmazgių tyrimas.
Jei reikia, endoskopinio tyrimo metu gali būti atliekama biopsija, tai yra padidėjusių limfmazgių ar vidaus organo dalies pašalinimas iš intravitalijos, o po to medžiagos tyrimas laboratorijoje.

Kaulų čiulpų punkcija (krūtinkaulio punkcija)

Šis tyrimas apima kaulų čiulpų dalies kraujodaros audinio paėmimą ir tyrimą mikroskopu. Tyrimo tikslas - aptikti Reed-Berezovsky-Sternberg naviko ląsteles gautoje medžiagoje, taip pat įvertinti kaulų čiulpų kraujodaros funkciją..

Medžiaga paimama steriliomis sąlygomis. Dūrimas atliekamas specialia adata, ant kurios yra apsauginis ribotuvas, kuris neleidžia adatos per giliai įkišti ir pažeisti vidaus organų. Siūlomos punkcijos vieta (dažniausiai viršutinis krūtinkaulio trečdalis) dezinfekcijos tikslais du kartus apdorojama 70% alkoholio ir jodo tirpalu. Po to atliekama 1–1,5 cm gylio odos ir periosteumo pradūrimas. Įsitikinęs, kad adata yra kaulo ertmėje, gydytojas pradeda lėtai traukti švirkšto stūmoklį, paimdamas 2–4 ml kaulų čiulpų..

Užbaigus procedūrą, punkcijos vieta padengiama sterilia marlės servetėle, įmirkyta jodo tirpale ir užklijuota lipnia juostele. Gauta medžiaga siunčiama į laboratoriją, kur ji mikroskopiškai tiriama..

Reikėtų pažymėti, kad šis tyrimas yra informatyvus tik 10% atvejų, kai navikas metastazuoja kaulą, iš kurio paimama kaulų čiulpų medžiaga. Priešingu atveju rezultatas bus neigiamas..

Histologinis limfmazgių tyrimas

Tai yra tiksliausias metodas, patvirtinantis limfogranulomatozės diagnozę beveik 100% atvejų. Metodo esmė yra intravitalinis vieno ar kelių limfmazgių pašalinimas ir jų mikroskopinis tyrimas.

Limfmazgių biopsija
Medžiaga paimama (biopsija) sterilioje operacinėje, paprastai taikant vietinę ar bendrąją nejautrą.

Priklausomai nuo medžiagos gavimo technikos, yra:

  • Punktūrinė biopsija. Limfmazgių konglomeratas praduriamas specialia tuščiavidure adata, o į adatą patenka tam tikras ląstelių skaičius..
  • Aspiracijos biopsija. Plona adata įkišama į limfmazgį. Priešingame jo gale sukuriamas vakuumas (specialiu aparatu arba įprastu švirkštu). Adata pradeda palaipsniui trauktis, o limfmazgio audinys eina į švirkštą.
  • Pjūvio biopsija. Atliekamas limfmazgių grupės chirurginis pašalinimas.
  • Biopsija endoskopijos metu.
Histologinis medžiagos tyrimas
Iš gautos medžiagos paruošiamos ultrakievinės atkarpos, kurios nudažomos specialiais dažikliais ir tiriamos mikroskopu. Limfogranulomatozės įrodymas yra didelių daugiabranduolių Reed-Berezovsky-Sternberg ląstelių ir jų jaunų pirmtakų - Hodžkino ląstelių - aptikimas, taip pat limfmazgio struktūros pažeidimas ir specifinių granulomų buvimas jame, kurie yra daugybė leukocitų aplink naviko ląsteles..

Priklausomai nuo paveiktų limfmazgių histologinės struktūros, yra 4 Hodžkino limfomos variantai:

  • Klasikinis (limfohistiocitinis) variantas - būdingas limfocitų dominavimas limfmazgyje.
  • Mazginė sklerozė - būdinga jungiamojo audinio sruogų susidarymui, kurie prasiskverbia į limfmazgį ir sutrikdo jo struktūrą.
  • Mišrių ląstelių variantas - būdingas visų tipų leukocitų, fibrozės ir nekrozės židinių buvimas (vietinė limfmazgių audinio nekrozė).
  • Limfoidų išeikvojimas - būdingas visiškas limfmazgių pakeitimas pluoštiniu audiniu, daug auglio ląstelių ir normalių limfocitų sumažėjimas arba jų nebuvimas..
Histologinio varianto nustatymas yra svarbus skiriant tinkamą gydymą ir numatant tolesnę ligos eigą..

Limfocitų imunofenotipavimas

Tai modernus didelio tikslumo tyrimo metodas, leidžiantis nustatyti ir „atpažinti“ įvairius limfocitų tipus kraujyje, kaulų čiulpų ar limfmazgių taškuose..

Visų kūno ląstelių paviršiuje yra tam tikrų medžiagų, vadinamų antigenais, rinkinys. Kiekvienam ląstelių tipui (įskaitant naviko ląsteles) būdingas griežtai apibrėžtas antigenų rinkinys, kurį nustačius galima spręsti apie šių ląstelių buvimą tiriamojoje medžiagoje..

Antigenai CD15 ir CD30, kurie atsiranda tik naviko ląstelių paviršiuje, yra limfogranulomatozės žymenys. Jų identifikavimas atliekamas taip - į tiriamą medžiagą pridedamas specialių antikūnų rinkinys, galintis sąveikauti tik su naviko antigenais. Esant naviko ląstelėms (ir jų paviršiuje atitinkamiems antigenams), susidarys stiprus antigeno-antikūno kompleksas.

Antikūnai iš anksto paženklinti specialia medžiaga, kuri leidžia vėliau atskirti pažymėtas ląsteles nuo nepažymėtų ląstelių. Antrajame tyrimo etape naudojamas srauto citometrijos metodas. Tiriama medžiaga dedama į specialų aparatą, kuris tikrina kiekvieną ląstelę, ar nėra tam tikros etiketės. Šiuolaikiniai srauto citometrai gali išmatuoti tūkstančius ląstelių per sekundę, todėl tikslūs rezultatai gaunami per palyginti trumpą laiką.

Limfogranulomatozės gydymas

Šios ligos gydymą turėtų atlikti patyrę hematologai ligoninės hematologijos skyriuje. Šiandien Hodžkino limfoma laikoma išgydoma liga. Laiku diagnozavus ir tinkamai gydant, galima pasiekti visišką remisiją.

Gydant naudojamą limfogranulomatozę:

  • radioterapija;
  • gydymas vaistais (chemoterapija);
  • operacija.

Radioterapija

Spindulinė terapija gydant limfogranulomatozę pradėta taikyti 1902 m. Šis metodas neprarado savo efektyvumo iki šiol..

Radioterapijos esmė yra vietinis jonizuojančiosios spinduliuotės (gama spindulių) poveikis pažeistų limfmazgių ar kitų audinių, kuriuose yra naviko ląstelių ir specifinių granulomų, židinyje. Spindulinė spinduliuotė, eidama per gyvas kūno ląsteles, daro žalą genetinio aparato lygiu (sukelia daugybę DNR mutacijų, nesuderinamų su tolesniu ląstelės egzistavimu ir reprodukcija). Reedo-Berezovsky-Sternbergo naviko ląstelės ir Hodžkino ląstelės yra ypač jautrios tokio tipo terapijai, dėl kurios pastebima greita jų mirtis.

Yra daug įvairių limfogranulomatozės radioterapijos variantų, tačiau šiandien I – II ligos stadijose naudojamas labiausiai paplitęs radikalaus apšvitinimo metodas. Jo esmė slypi tuo pačiu metu apšvitinant submandibulinius, visus gimdos kaklelio ir pažasties limfmazgius, padidėjusius krūtinės limfmazgius, taip pat gretimas sritis ir organus, į kuriuos naviko ląstelės galėtų migruoti..

Visas gydymo ciklas yra 4 - 5 savaitės. Bendra spinduliuotės dozė yra 36 pilka (pilka yra sugertos jonizuojančiosios spinduliuotės dozės matavimo vienetas). Paprastai atliekama 20 seansų, kiekviename iš jų pacientas gauna 180 centi Gray (cGy) dozę. Esant dideliems limfmazgių kiekiams, bendrą dozę galima padidinti iki 44 Gray.

III ir IV limfogranulomatozės stadijose, kai naviko ląstelės yra išplitusios visame kūne, vien radioterapijos naudojimas yra nepraktiškas ir neveiksmingas. Šiuo atveju atliekamas radiacijos ir vaistų terapijos derinys..

Narkotikų gydymas

Chemoterapijos limfogranulomatozei tikslas yra sustabdyti dalijimąsi ir sunaikinti visas kūno naviko ląsteles. Šis metodas sėkmingai naudojamas visoms ligos formoms (kartu su radioterapija).

Iki šiol yra sukurtos kelios efektyvios limfogranulomatozės gydymo schemos, kuriose naudojami įvairūs priešvėžinių vaistų deriniai. Vidutiniškai gydymo kursas trunka 14-30 dienų, per kurį kiekvienas vaistas skiriamas tam tikru laiku ir tam tikra doze..

ABVD grandinė
(vartojamų vaistų pirmųjų raidžių santrumpa)
Vaisto pavadinimasTerapinio veikimo mechanizmasVartojimo būdas ir dozavimas
AdriamicinasAntibakterinis vaistas, turintis priešnavikinį poveikį. Veikimo mechanizmas susideda iš prisijungimo prie naviko (taip pat ir normalių) ląstelių DNR ir nukleorūgščių sintezės sustabdymo, dėl kurio ląstelių dalijimosi procesas tampa neįmanomas. Be to, šis vaistas sukelia laisvųjų deguonies radikalų susidarymą, kurie sunaikina ląstelės membraną ir visus organelius, o tai lemia ląstelių mirtį..Į veną 1 ir 15 gydymo kurso dienomis skiriama 25 miligramų dozė 1 kvadratiniam metrui žmogaus kūno paviršiaus (mg / m 2).
BleomicinasPriešnavikinis šio vaisto poveikis yra dėl jo žalingo poveikio genetinio aparato lygiu. Tai veda prie DNR sunaikinimo, dėl kurio tolesnio naviko ląstelių dalijimo neįmanoma.Į veną 1 ir 15 kurso dienomis skiriama 10 mg / m 2 dozė.
VinblastinasŠis vaistas sunaikina specialų baltymą, vadinamą tubulinu, kuris yra būtinas ląstelės formai palaikyti ir normaliai funkcionuoti. Jei nėra tubulino, normalus ląstelių dalijimasis yra neįmanomas.Į veną 1 ir 15 kurso dienomis, vartojant 6 mg / m 2 dozę.
DakarbazinasCitostatinis vaistas, blokuojantis nukleino rūgščių sintezę ląstelės branduolyje, sustabdantis ląstelių dalijimosi procesus.Į veną 1 ir 15 kurso dienomis skiriama 375 mg / m 2 dozė.
BEACOPP schema
BleomicinasVeikimo mechanizmas aprašytas aukščiau.Į veną, 8-tą kurso dieną, skiriant 10 mg / m 2 dozę.
EtopozidasBlokuoja ląstelių dalijimosi procesus, sunaikindamas DNR ląstelės branduolyje.Į veną, nuo 1 iki 3 kurso dienų, vartojant 200 mg / m 2 dozę.
Adriblastinas (adriamicinas)Veikimo mechanizmas aprašytas aukščiau.Į veną pirmąją kurso dieną skiriama 25 mg / m 2 dozė.
CiklofosfamidasCitostatinis vaistas, veikiantis daugiausia naviko ląsteles. Sutrinka nukleorūgščių sintezė, blokuojamas baltymų susidarymas ir ląstelių dalijimasis.Į veną, pirmąją kurso dieną, skiriant 650 mg / m 2 dozę.
VincristinePriešnavikinis šio vaisto poveikis yra dėl:
  • tubulino baltymų sunaikinimas;
  • DNR ir baltymų susidarymo ląstelėje pažeidimas (didelėmis dozėmis).
Į veną, 8-tą kurso dieną, vartojant 1,5 - 2 mg / m 2 dozę.
ProkarbazinasŠis vaistas daugiausia kaupiasi naviko ląstelėse, oksiduojasi ir virsta toksinėmis medžiagomis - peroksido radikalais, kurie sunaikina ląstelės membraną ir organelius.Viduje, tablečių pavidalu, nuo 1 iki 7 dienų kurso. Vartokite 100 mg / m2 dozę kartą per parą.
PrednizonasHormoninis vaistas, slopinantis organizmo imuninės sistemos veiklą, taip pat turintis priešuždegiminį poveikį. Esant limfogranulomatozei, jis skiriamas siekiant sumažinti uždegimo procesus paveiktuose organuose, dėl kurių pašalinamos sisteminės ligos apraiškos.Viduje, tablečių pavidalu, nuo 1 iki 14 dienų kurso. Gerkite kartą per parą po 40 mg / m2 dozę.

I ir II limfogranulomatozės stadijose, kai nėra sisteminių ligos pasireiškimų, kartu su radioterapija paprastai naudojami 2 ABVD kursai. Esant plačiai paplitusiam naviko procesui (kuris atitinka III - IV stadijas), atliekami 8 chemoterapijos kursai (pagal vieną iš schemų). Paprastai tai labai sumažina limfmazgių dydį, kuriems vėliau taikoma radioterapija..

Teisingas aukščiau minėto gydymo gydymas daugeliui pacientų, sergančių Hodžkino limfoma, sukelia nuolatinę remisiją..

Veiksmingo gydymo požymiai yra šie:

  • sisteminių ligos apraiškų sumažėjimas ir išnykimas;
  • limfmazgių susitraukimas (patvirtintas kliniškai ir CT);
  • sutrikusi kvėpavimo, virškinimo ir kitų organizmo funkcijų normalizavimas;
  • naviko ląstelių nebuvimas keliuose iš eilės pažeistų limfmazgių histologinių tyrimų metu.
Gana retai yra limfogranulomatozės formų, atsparių visoms įprastoms gydymo schemoms. Šiuo atveju (taip pat ir ligos atkryčio atveju) skiriama vadinamoji „gelbėjimo chemoterapija“..

Vaisto pavadinimasTerapinio veikimo mechanizmasVartojimo būdas ir dozavimas
CisplatinaVaistas nuo vėžio, kuris integruojasi į ląstelių DNR struktūrą ir ją keičia, o tai sukelia ilgalaikį nukleino rūgšties susidarymo ir ląstelių mirties slopinimą..Į veną, lašinamas, per 24 valandas. Paskirtas pirmąją kurso dieną 100 mg / m2 doze.
CitarabinasVaistas yra įtrauktas į nukleorūgščių struktūrą, sutrikdant jų susidarymo procesą.Į veną, lašinamas, per 3 valandas. Jis skiriamas du kartus pirmąją kurso dieną, su 12 valandų pertrauka, skiriant 2 g / m 2 dozę (bendra paros dozė - 4 g / m 2)..
DeksametazonasVeikimo mechanizmas yra toks pats kaip prednizolono (aprašytas aukščiau).Į veną, nuo 1 iki 4 kurso dienų, vartojant 40 mg / m 2 dozę.

Net ir po šio gydymo yra didelė ligos atkryčio ir tolesnio progresavimo tikimybė, turinti daugiausia neigiamų pasekmių. Šiuo atžvilgiu rekomenduojama atlikti radikalią chemoterapiją naudojant didžiausias priešvėžinių vaistų dozes. Šio gydymo tikslas yra naikinti naviko ląsteles, atsparias įprastoms vaistų dozėms..

Neišvengiamas radikalios chemoterapijos šalutinis poveikis yra visų organizmo kraujodaros ląstelių mirtis, todėl privaloma paskutinė tokio gydymo stadija yra donoro kaulų čiulpų transplantacija..

Chirurgija

Chirurginis limfogranulomatozės gydymas skiriamas labai retais atvejais, kai chemoterapija ir radioterapija yra neveiksmingi. Dažniau toks gydymas yra paliatyvus (atliekamas siekiant pagerinti bendrą paciento būklę, tačiau neišgydo pagrindinės ligos).

Galima chirurginiu būdu pašalinti didžiulius limfmazgių konglomeratus, kurie išspaudžia ir sutrikdo kaimyninių organų veiklą. Taip pat galima pašalinti padidėjusią blužnį (splenektomiją) ir kitus vidaus organus, kurių pokyčiai tapo negrįžtami ir kelia tiesioginę grėsmę paciento gyvybei..

Limfogranulomatozės prognozė

Limfogranulomatozė yra viena iš neoplastinių ligų, kurią galima visiškai išgydyti. Jei diagnozė nustatoma laiku ir paskiriamas tinkamas ir savalaikis gydymas, prognozė yra palanki - daugiau nei 80% pacientų pasveiksta.

Limfogranulomatozės prognozę lemia:

  • Ligos stadija. Kai diagnozė nustatoma I - II stadijose ir atliekamas kompleksinis gydymas (chemoterapija + radioterapija), visiška remisija įvyksta daugiau nei 90% atvejų. Jei gydymas pradedamas III - IV stadijose, prognozė yra mažiau palanki - remisiją galima pasiekti 80% pacientų.
  • Histologinis ligos variantas. Esant limfohistiocitiniam variantui ir esant mazginei sklerozei, limfmazgių struktūra yra sutrikusi, tačiau įmanoma juos visiškai ar iš dalies atstatyti. Esant mišriam ląstelių variantui ir ypač išsekus limfoidams, negrįžtami pakitę pažeisti limfmazgiai, sumažėja ir normalių limfocitų skaičius organizme, o tai yra nepalankus prognostinis ženklas..
  • Vidaus organų ir sistemų nugalėjimas. Esant metastazėms į vidaus organus, gali atsirasti jų struktūros ir funkcijos pažeidimas, kuris dažnai yra negrįžtamas..
  • Recidyvų buvimas. Po radikalios chemoterapijos 10-30% pacientų liga paūmėja kelis mėnesius ar metus, o tai yra nepalankus prognozinis ženklas.
  • Gydymo efektyvumas. Maždaug 2–5% atvejų yra formų, atsparių visų rūšių terapijai.

Straipsniai Apie Leukemija