Klinikiniai vaikų antinksčių navikų ypatumai.

Vaikų chirurgijoje pastaruoju metu pastebimai išaugo susidomėjimas antinksčių navikais. Taip yra dėl padidėjusio antinksčių ligų nustatymo dažnio, dėl vietinės diagnostikos metodų (KT ir MRT) tobulinimo. Vidaus ir užsienio literatūroje antinksčių navikai vaikystėje laikomi tik tam tikroms nosologinėms grupėms..

Remiantis literatūra, dažniausiai antinksčių navikai vaikams yra neuroblastoma (penkta vieta tarp visų onkologinių ligų), taip pat jos pereinamosios stadijos - ganglioneuroblastoma, ganglioneuroma. Kortikosteroma užima antrą vietą tarp vaikų antinksčių navikų ir gali išsivystyti dėl latentinės įgimtos antinksčių hiperplazijos. Vaikų feochromocitoma yra reta (10% visų kompiuterių), tačiau daugiau nei 10% yra dvišalė ir paveldima. Aldosteroma vaikams yra ypač reta. Antinksčių žievės vėžys sudaro tik 0,5% visų vaikų piktybinių navikų. Pagal klinikinį vaizdą ir hormoninę būklę antinksčių navikus galima suskirstyti į dvi grupes: hormoniškai aktyvius ir navikus, kurių organizmo hormonų būklė normali. Tarp hormoniškai aktyvių navikų gali pasireikšti ir piktybiniai navikai, ir gerybiniai. Svarbu atsiminti, kad navikai, kurie yra hormoniniai neaktyvūs, ne visada yra gerybiniai..

Nuo 2000 m. Pradžios laparoskopinė adrenalektomija buvo plačiai pripažinta auksiniu gerybinių antinksčių navikų gydymo standartu. Tuo pačiu metu literatūroje yra duomenų tik apie 109 laparoskopines vaikų adrenalektomijas (F. Pampalonietal., 2006). Šie rodikliai yra dėl to, kad vaikų antinksčių navikai dažnai būna piktybiniai. Iki šiol kai kurie klausimai dėl indikacijų ir kontraindikacijų, prieigos pasirinkimo ir tokių situacijų techninių aspektų tebėra prieštaringi (E. D. Skarsgard, C. Albanese, 2005).

Antinksčių navikų klinikiniai pasireiškimai yra labai įvairūs. Apie 50% visų vaikų antinksčių masės yra „atsitiktiniai radiniai“, nustatyti pilvo ultragarsu. Hipertenzija ir elektrolitų sutrikimai yra dažniausiai pasitaikantys simptomai. Iki 80% antinksčių žievės vėžio būdingas virilizacijos sindromas. Berniukams tai pasireiškia ankstyvo "brendimo" forma, padidėjus varpai ir kapšeliui, gaktos plaukams, spuogams ir lūžus balsui. Mergaitėms būdingi neišnešioti gaktos ir pažasties plaukai, klitorio hipertrofija, spuogai, žemas balsas, padidėjęs augimo greitis, sutrikusios pieno liaukos vystymasis ir mėnesinės. Feminizacija yra reta (berniukams vėluojantis brendimas, ginekomastija, hipertenzija; priešlaikinė lytinė raida). Kušingo sindromui būdingas suapvalintas veidas, dvigubas smakras, jaučio kaklas, nutukimas, lėtas augimas, hipertenzija, spuogai, strijos, sumažėjusi gliukozės tolerancija.

Diagnozuojant antinksčių navikus, be radiacijos vaizdavimo metodų (ultragarsas, CT, MRT, scintigrafija), efektyvūs yra funkciniai tyrimai. Sergant neuroblastoma, tai vanililio mandelinės rūgšties (VMC), homovanilio rūgšties (HVA), dopamino kiekio dienos šlapime rodikliai, neuronams specifinės enolazės nustatymas kraujo serume, kortikosteromos atveju - deksametazono tyrimas, kortizolio kiekis serume ir šlapime; antinksčių žievės vėžiui ir virilizuojantiems navikams - DGEA-S, serumo androgenai; su FHC - metanefrinai ir katecholaminai šlapime ir kraujo serume; sergant aldosteroma, serumo aldosterono ir plazmos renino aktyvumo santykis (> 30); su įgimta antinksčių hiperplazija - 17-hidroksiprogesterono serumas (žymeklis 95% atvejų).

Vaikų ir paauglių adrenalektomijos indikacijos yra: bet kokie naviko hormoninio aktyvumo požymiai; simptomai, sukeliantys įtarimą dėl neoplazmos piktybiškumo; naviko skersmuo didesnis nei 2,0 cm, o jo augimas per 6 mėnesius. stebėjimas. Indeksai laparoskopiniam antinksčių navikų pašalinimui yra: nėra invazinio augimo ir metastazių požymių; neoplazmos dydis yra mažesnis nei 5 centimetrai. Tačiau pastarasis rodiklis gali būti mažesnis, jei vaikas yra jaunesnis nei 4-5 metų..

Laikotarpiu nuo 2005 iki 2015 metų mūsų klinikoje buvo stebima 20 antinksčių navikų turinčių vaikų. Septyni iš jų turėjo piktybinius navikus ir 13 gerybinių navikų. Buvo operuoti visi 20 vaikų. Ilgalaikiai chirurginių intervencijų rezultatai priklausė nuo navikų pobūdžio, gretutinių hormoninių, medžiagų apykaitos širdies ir kraujagyslių bei kitų sutrikimų, taip pat nuo ligos trukmės..

Taigi vaikų ir paauglių antinksčių navikai yra reti, tačiau jiems gali būti didelė hormoninių krizių ir piktybinio augimo rizika. Chirurginė intervencija, atitinkanti naviko pobūdį, yra vienintelis patikimas gydymo būdas daugeliu atvejų..

Vaikų antinksčių ligos

Vaikų antinksčių nepakankamumas yra liga, atsirandanti tada, kai antinksčių žievėje nepakankamai išsiskiria tam tikras hormonų kiekis. Liga neturi specifinių apraiškų ir gali būti įgyta arba turėti įgimtą formą. Antinksčiai, kaip ir visi organai, yra veikiami nepalankių veiksnių, jų įprastas darbas priklauso nuo geros kraujotakos.

Hormoninės liaukos yra atsakingos už hormoninių sekretų išsiskyrimą ir patekimą į kraują. Mūsų organizmui taikoma daugybė procesų, vykstančių dėl teisingos kraujotakos ir reikiamo hormonų kiekio organizme. Svarbus vaidmuo skiriamas hormonų dalyvavimui medžiagų apykaitos procese. Netinkamas mūsų kūno funkcionavimas yra susijęs su hormonų kiekio padidėjimu ar sumažėjimu.

Ligos atsiradimo grėsmė kyla pirmaisiais kūdikio gyvenimo mėnesiais, vėliau antinksčių darbas normalizuojamas, jie ir toliau normaliai funkcionuoja. Vystantis vaiko organizmui šiuose organuose pastebima nemažai funkcinių pokyčių. Visiškas susidarymas įvyksta sulaukus 20 metų.

Anatominės fiziologinės vaikų antinksčių ypatybės ir funkcijos

Mažų organų struktūroje verta atkreipti dėmesį į dviejų skirtingų sluoksnių buvimą. Kiekvienas sluoksnis turi tam tikrą funkciją. Jie yra:

• Išorinis žievės sluoksnis;
• Medulla.

Išorinis sluoksnis vadinamas žieviniu, o vidinis sluoksnis yra medulla. Medulos struktūroje dalyvauja nervų ir liaukų ląstelės, taip pat nervinės skaidulos. Širdžiai yra skiriamas antrinis vaidmuo, priešingai nei žievinei. Medulos pašalinimas nekelia grėsmės vaiko gyvybei.

Žievės medžiagos funkcija yra apdoroti steroidus ir yra atsakinga už hormonų gamybą, kurios pagrindinis uždavinys yra viso organizmo medžiagų proceso reguliavimas. Gimusio vaiko vienos antinksčių masė yra septyni gramai, o vertė yra šiek tiek mažesnė už inksto dydį. Įprasta atskirti abi antinksčių žieves. Savo ruožtu žievė turi dvi zonas:

• Vaisius;
• Galutinis.

Pradinio formavimosi metu antinksčiai patiria daug funkcinių pokyčių. Pirmąjį vaiko gyvenimo mėnesį jų svoris sumažėja perpus, žievės zonos pokyčiai yra reikšmingi. Maždaug vienerių metų amžiaus pagrindinis vaidmuo priskiriamas galutinei zonai, kuri atlieka pagrindines vaiko kūno funkcijas.

Šiuo laikotarpiu pastebimas glomerulų, ryšulių ir tinklinių zonų išvaizda. Žievės dalis susidaro vaikui iki 11-14 metų. Smegenų medžiaga padidėja. Jo augimo pabaiga yra 10–12 metų. Organų padidėjimas įvyksta iki 20 metų. Iki šio laikotarpio jų darbą galima palyginti su suaugusio žmogaus antinksčių darbu..

Vaikų ligos simptomai yra šie:

• Raumenų silpnumas;
• Greitas nuovargis;
• Kardiopalmas.

Silpnumo pasireiškimas, apetito praradimas, nervinis per didelis jaudulys yra daugelio ligų priežastis ir reikalauja diagnozės, tačiau daugeliui tėvų kyla klausimas, kaip patikrinti vaiko antinksčių darbą. Tokiu atveju gydytojai rekomenduoja atlikti hormonų kiekio tyrimus. Tyrimo rezultatai patikimai patvirtins, kad vaiko kraujyje yra tam tikras skaičius hormonų. Remdamiesi jų rezultatais, galite padaryti atitinkamas išvadas.

Patologijos ir ligos

Neuroblastoma yra piktybinio naviko rūšis. Ši sunki liga pažeidžia inkstų audinį. Šio tipo piktybinių navikų atsiradimas yra labai pavojingas ir gali sukelti metastazių išsivystymą, o tai savo ruožtu veikia limfmazgius, vidaus organus ir odos ląsteles. Paprastai navikas nepasireiškia ankstyvame amžiuje, jį galima netyčia aptikti paskyrus pediatrą ar atliekant ultragarsinį tyrimą.

Dešinės ir kairės antinksčių neuroblastomos buvimas vaikams būdingas greitas augimas ir vystymasis. Antinksčių neuroblastoma vaikams reikalauja operacijos. Neuroblastomos nustatymas ankstyvosiose vystymosi stadijose yra raktas į sėkmingą mažo paciento pasveikimą.

Antinksčių ir nervų sistemos nugalėjimas įvyksta su simpatoblastoma. Šio tipo vėžys gali išsivystyti net embriono laikotarpiu, kai embrione susiformuoja nervų sistemos organai.

Su įgimta antinksčių žievės hiperplazija pastebimi pokyčiai hormoniniame lygyje. Pavyzdžiui, berniukams padidėjusi varpa, patamsėjusi oda kapšelyje ir lūžęs balsas. Mergaičių vystymasis vyksta pagal vyro modelį. Klitorio padidėjimas, menstruacijų nebuvimas, lytinių lūpų susiliejimas. Šie požymiai rodo funkcinius vaiko kūno sutrikimus..

Autoimuninis antinksčių žievės sunaikinimas pastebimas daugeliu atvejų ir yra viena iš pirminio lėtinio antinksčių nepakankamumo priežasčių. Autoimuninės žievės sunaikinimo pasireiškimas yra dėl antikūnų buvimo vaiko kraujyje.

Įgimta agenezė (sintezė)

Naujagimių įgimtos agenezės atvejai yra reti. Tačiau jei diagnozuojamas įgimtas vaiko agenezės buvimas, pasekmės gali būti sunkiausios - iki mirties (įskaitant). Įgimta agenezė yra liga, kai nevyksta vieno iš organų išsivystymas, tokiu atveju visas kūno funkcijas atlieka kitas. Galbūt dviejų organų susiliejimas su kepenimis, inkstais, kuris neigiamai veikia viso organizmo darbą.

Adrenoleukodistrofija

Adrenoleukodistrofija turi įgimtą formą, liga yra paveldima. Dėl šios ligos pažeidžiami antinksčiai ir nervų sistema. Liga vystosi progresyviai. Jei nenustatote tokios ligos kūdikiui 4 metų amžiaus, mirtinas rezultatas galimas nuo penkerių iki šešerių metų. Laiku siuntimas pas specialistą padės vaikams išvengti ligų.

Kraujavimas

Kraujavimo antinksčiuose priežastis gali būti infekcija vaiko organizme. Dažniau naujagimių kraujavimas antinksčiuose išreiškiamas nepakankamai suformuotu kraujagyslių tankiu. Buvo pastebėta neoplazmų (cistų, navikų) atsiradimas. Infekcija, stresinės situacijos gali sukelti kraujavimą. Įgimtų naujagimių antinksčių ligų atveju dažnai pastebimas mirtinas rezultatas.

Kraujavimas antinksčiuose vaikams yra sunki ligos forma. Kraujavimo priežastis gali būti:

1. Gimimo trauma;
2. Infekcija;
3. Sepsis.

1. Centrinis personažas;
2. Židinys;
3. Išreikškite save širdies priepuolių forma.

Kraujavimas antinksčiuose gali sukelti rimčiausias pasekmes. Sunkiausia patologija yra kraujavimas antinksčiuose, naujagimiams dažnai mirtina.

Antinksčių nepakankamumas

Hormonų trūkumas kūdikio kraujyje yra antinksčių nepakankamumo atsiradimo priežastis. Nepakankamas hormonų išsiskyrimas yra ūmaus vaikų antinksčių nepakankamumo priežastis. Hormonų gamybos trūkumas sukelia inkstų veiklos sutrikimus, formuoja lėtinę hipofunkciją. Klinikiniai lėtinio nepakankamumo simptomai yra susiję su antinksčių sunaikinimu, t. Y. Su netinkamu jų veikimu.

Įgimta antinksčių žievės hiperplazija

Įgimtas žievės sutrikimas sukelia antinksčių problemų vaikams. Jei jis neveikia tinkamai, būtent dėl ​​sumažėjusio pagaminto baltymo, atsiranda hiperplazija. Dėl to vaikas kenčia nuo antinksčių nepakankamumo. Pastebimi hormoniniai sutrikimai, dėl kurių sutrinka viso kūno veikla. Taip pat yra įgytas antinksčių žievės disfunkcija. Yra įgimtos hipoplazijos ligos simptomų. Pediatras sugeba nedelsdamas diagnozuoti vaiko kūno sutrikimus. Mergaitės vystosi pagal vyrą, berniukai bręsta anksti.

Pirminis hiperaldosteronizmas

Šią būklę sukelia hormono, vadinamo aldosteronu, gamyba. Hormonas organizme gaminamas dideliais kiekiais. Aldosterono užduotis yra išskirti kalį per inkstus. Per daug išskiriant hormoną, pažeidžiamas renino fermentas, kuris yra atsakingas už subalansuotą kraujagyslių sistemos funkcionavimą ir kraujospūdį. Hormoninio disbalanso požymis sukelia širdies patologijų, galvos skausmų ir traukulių atsiradimą naktį. Aukštas kraujospūdis gali būti hormonų disbalanso požymis..

Neoplazmos

Antinksčiai dažnai būna paveikti gerybinių navikų. Gerybinių navikų dažnis yra didesnis nei piktybinių. Navikas veikia antinksčių žievę ir yra linkęs didėti. Kaip ir bet kuriai neoplazmai, jiems reikalinga chirurginė intervencija ir paskesnė terapinė terapija. Daugelis vaikų navikų yra besimptomiai.

Antinksčių neuroblastoma vaikams yra piktybinio naviko rūšis. Ankstyvas neoplazmų nustatymas yra sėkmingo gydymo raktas. Buvo pastebėti naujagimių hematomų atsiradimo atvejai. Naujagimio hematoma gali būti gimdymo sužalojimo arba įgytos. Galite nustatyti hematomą liečiant, nebus nereikalinga atlikti ultragarso tyrimą.

Antinksčių cistos

Antinksčių cistos yra retos vaikystėje. Liga nepasireiškia ankstyvoje vystymosi stadijoje. Tačiau tokia vaikų antinksčių liga gali progresuoti. Tai, kas išreiškiama vaiko cistos tūrio padidėjimu Kūdikio cistą galite nustatyti atlikdami ultragarsinį tyrimą.

Kodėl tokie nukrypimai yra pavojingi?

Antinksčiai vaidina svarbų vaidmenį gyvenimo procese. Jiems paskirta pagrindinė funkcija - visiškas fizinis kūno vystymasis. Jei šie organai neveikia tinkamai, kenčia nervų, širdies ir kraujagyslių sistema. Medžiagų apykaita organizme atsiranda dėl jų tinkamo veikimo, paaugliams tai išreiškiama gaminant lytinius hormonus. Esant hormoniniams sutrikimams, gali pasireikšti įvairių rūšių ligos.

Medicinos praktikoje yra terminas lėtinio nuovargio sindromas. Antinksčiai yra atsakingi už nervų sistemą, todėl stresinės situacijos daro neigiamą įtaką jų pilnai funkcijai. Nervų sistemos sutrikimas gali sukelti antinksčių nuovargį.

Diagnostika

Norėdami nustatyti teisingą diagnozę, turėtumėte pasikonsultuoti su specialistu ir atlikti laboratorinius tyrimus. Pirmiausia išsitirkite, atlikite ultragarsinį tyrimą dėl neoplazmų (navikų, cistų) atsiradimo. Norėdami atmesti piktybinių navikų atsiradimą, pvz., Antinksčių neuroblastomą vaikams, taip pat kitų piktybinių navikų atsiradimą. Atlikite kraujo tyrimą, kad nustatytumėte kortizolio - hormono, kurį gamina antinksčių žievė, greitį. Antinksčių žievės hiperfunkcija pasireiškia sumažėjus kortizolio kiekiui kraujo plazmoje.

Kortizolis veikia baltymų, riebalų ir angliavandenių apykaitą. Maždaug dešimt procentų kortizolio yra kraujo plazmoje, nesusijusi su baltymais. Kortizolį gamina antinksčių žievė ir jis naudojamas stabiliam širdies ir nervų sistemos funkcionavimui. Padėtis, kai kortizolio kiekis kraujo plazmoje yra mažesnis už nustatytą normą, lemia netinkamą antinksčių ir nervų sistemos darbą. Kortizolio norma suaugusiesiems yra 10 mg decilitre. Gali būti, kad kortizolio kiekis kraujyje padidėja ar sumažėja, todėl tyrimus reikia atlikti du kartus per dieną.

Gydymas

Vaikų antinksčių nepakankamumas šiandien yra aktuali problema. Gydymas skiriamas atsižvelgiant į ligos sunkumą ir bendrą paciento būklę. Norint atkurti sutrikusią hormonų pusiausvyrą, skiriami vaistai, naudojant hormonų terapiją. Šiuo atveju naudojami tokie vaistai kaip Medrol, Glucocorticoid ir Cortef..

Diagnozuojant pirminį antinksčių nepakankamumą, gydymas atliekamas gliukokortikoidais. Metabolizmo procese dalyvauja gliukokortikoidai. Todėl gliukokortikoidų augimas veikia teisingą medžiagų apykaitą organizme ir subalansuotą jo darbą. Pakaitinės terapijos tikslais skiriamas hidrokortizonas. Gliukokortikoidų pakaitinė terapija turėtų būti taikoma atsargiai.

Staigus dozės padidėjimas gali sukelti šalutinį poveikį. Terapija gliukozės vaistais apima gliukokortikoidinių vaistų, iš kurių vienas yra prednizolonas, vartojimą. Vaistas turi priešuždegiminį poveikį, pagerina imunitetą. Prednizolonas vartojamas į veną (lašinamas).

Gydymas kortikosteroidais padeda sustabdyti uždegiminį procesą, tačiau nepašalina ligos priežasties. Normaliam protiniam ir fiziniam vystymuisi naujagimiams skiriami mineralokortikoidai. Maistui rekomenduojama pridėti valgomosios druskos. Mityba gydymo metu turėtų būti išsami ir subalansuota, turtinga vitaminais.

Jei gydymas vaistais neduoda norimo efekto, turėtumėte kreiptis į operaciją..

Kaip išvengti ligų

Didelę reikšmę turi vaiko antinksčių profilaktika, nes tai leidžia išvengti ligos ir išvengti rimtų pasekmių. Visų pirma būtina kuo labiau sumažinti stresinių situacijų atsiradimą, kurių atsiradimas neigiamai veikia nervų sistemą. Bendras vaiko grūdinimas, gera kūdikio mityba ir vitaminų vartojimas sumažins ligos atsiradimą. Praleiskite daugiau laiko savo ir savo vaikų sveikatai. Būk sveikas ir laimingas!

Antinksčių neuroblastoma vaikui

Antinksčiai - vaiko antinksčių neuroblastoma

Antinksčių neuroblastoma vaikui - antinksčiai

Vaikų neuroblastoma dažnai veikia inkstų audinį. Dešinės antinksčių, taip pat kairiosios, neuroblastoma gali metastazuoti per kraujagysles, paveikti limfmazgius, vidaus organus (pavyzdžiui, kepenis) ir užkrėsti odos ląsteles. Šio tipo piktybiniai navikai turi unikalių savybių ir agresyvią vystymosi formą..

Aprašymas ir funkcijos

Antinksčių navikas atsiranda embriono vystymosi metu ir, kaip taisyklė, pasireiškia ankstyvame amžiuje. Vystymasis atsiranda dėl nesubrendusių embrioninių nervinių ląstelių patologinių pokyčių. Ląstelės mutuoja ir nesubręsta iki pilnaverčio lygio, o toliau dalijasi ir formuoja naviką.

Vaikų antinksčių neuroblastoma turi unikalią savybę - kai kuriais atvejais ji išnyksta savaime.

Neigiama kairiojo ir dešiniojo antinksčių vaikų neuroblastomos ypatybė yra agresyvus ir greitas vystymasis. Tokia antinksčių patologija vaikystėje yra labai reta ir pasireiškia iki 5 metų amžiaus. Užima gana didelę erdvę vaiko pilvo srityje. Pirmaisiais vystymosi etapais piktybinį formavimąsi gana sunku nustatyti, tai įmanoma tik atliekant tyrimų kompleksą.

Antinksčių neuroblastoma vaisiui ir naujagimiui

Antinksčių neuroblastoma sergantys vaikai neturi jokių ligos simptomų. Dažniau navikas randamas atsitiktinai, kai jį apžiūri pediatras arba atliekant rentgeno ir ultragarso tyrimus. Piktybinis navikas pasižymi greitu augimu ir per trumpą laiką gali paveikti nugaros smegenų kanalą..

Vaisiui antinksčių neuroblastoma vystosi ypač retai. Atliekant vaisiaus ultragarsinį tyrimą, II nėštumo trimestro pabaigoje galima nustatyti neuroblastomą, ankstyviausia naviko diagnozė buvo užfiksuota 26-ąją savaitę. Vaisiui navikas dažniausiai lokalizuojamas vienoje pusėje. Nustačius diagnozę, beveik neįmanoma numatyti tolesnio naviko vystymosi - eiga svyruoja nuo nepriklausomos regresijos iki aktyvaus metastazių plitimo.

Atsiradimo priežastys

Antinksčių neuroblastomos formavimosi etiologija ir priežastys embriono ir vaikystės metais dar nėra išaiškintos. Didžiule dauguma užregistruotų atvejų navikas atsiranda be aiškios priežasties. Retesniais atvejais tai yra paveldima liga. Antinksčių neuroblastoma kaip paveldima vėžio forma nustatoma naujagimiams ir kūdikiams iki 1 metų.

Patologija atsiranda, kai keičiasi sveikas embriono ląstelių brendimas. Mutacija ląstelių lygyje lemia nepakankamą nervinių ląstelių brendimą, tačiau jos ir toliau dalijasi, formuodamos piktybinį naviką. Jei liga pasireiškia prieš metus, yra tikimybė, kad navikas savaime pateks į gerybinę formą ir laikui bėgant išnyks..

Ligos simptomai

Pirmaisiais vaikų antinksčių neuroblastomos vystymosi etapais būdingi simptomai nerandami. Vaikystėje nedidelis negalavimas vertinamas kaip kitų ligų, būdingų šiam gyvenimo laikotarpiui, požymiai. Pagrindinė naviko lokalizacijos vieta paprastai yra antinksčiuose. Vaiko odoje gali būti cianozinių ar raudonų dėmių. Tai rodo odos ląstelių nugalėjimą metastazėmis. Pagrindiniai būdingi simptomai esant antinksčių neuroblastomai vaikams:

• nuolatinis nuovargis, mieguistumas;
• padidėjęs prakaitavimas;
• padidėjusi kūno temperatūra be aiškios priežasties;
• padidėję limfmazgiai, kaklo ir pilvo gabalėliai;
• pilvo skausmas, sutrikusios išmatos;
• blogas apetitas, nuolatinis pykinimas, svorio kritimas;
• kaulų skausmas.

Vėžio ląstelės gamina hormonus ir daro spaudimą organams. Retroperitoninėje erdvėje išaugęs piktybinis navikas gali neigiamai paveikti virškinamojo trakto veiklą. Jei metastazės pasiekė kaulų čiulpus, vaikas tampa skausmingas ir silpnas. Pjūviai, net nedideli pjūviai, sukelia sunkų kraujavimą, kurį sunku sustabdyti.

Vaikų antinksčių neuroblastomos vystymosi stadijos

Antinksčių neuroblastomos vystymosi eiga turi sąlygines stadijas. Šis ligos vystymosi pasidalijimas leidžia nustatyti efektyviausius gydymo metodus. 1 stadijai būdingas vienas navikas, kurio dydis (ne daugiau kaip 5 centimetrai) leidžia operaciją. Limfmazgių metastazių ir pažeidimų nėra. 2A stadija - piktybinis navikas yra lokalizuotas, dalį jo galima operuoti. Metastazių iš viso nėra arba nėra tolimų metastazių požymių. 2 etapas - metastazių, veikiančių limfmazgius, išsivystymas.

3-asis etapas - atsiranda dvišalis navikas. Trečioji neuroblastomos stadija savo ruožtu yra padalinta į keletą klasifikacijų: su T1 ir T2 laipsniais - pavieniai navikai ne daugiau kaip 5 centimetrai ir nuo 5 iki 10 centimetrų. N1 - limfmazgius veikia metastazės. M0 - nėra tolimų metastazių. Kai diagnozuojama N, neįmanoma nustatyti metastazių buvimo ar nebuvimo.

4-oji stadija - padidėja piktybinis navikas, padidėja kaulų čiulpų, vidaus organų ir limfmazgių metastazės. 4A stadijoje navikas yra ne didesnis kaip 10 centimetrų, kartais neįmanoma nustatyti metastazių buvimo ar nebuvimo. 4B stadijoje yra daug sinchroninių navikų. Neįmanoma nustatyti limfmazgių pralaimėjimo, taip pat įvertinti tolimų metastazių buvimą.

Diagnostika

Jei įtariate, kad vaikas serga neuroblastoma, turėtumėte nedelsdami kreiptis į gydytoją ir atlikti visas būtinas tyrimo procedūras. Diagnostiniai antinksčių neuroblastomos nustatymo metodai:

• šlapimo analizė dėl naviko žymenų ir katecholaminų buvimo;
• bendras ir išsamus kraujo tyrimas;
• rentgenografija;
• ultragarso procedūra;
• MRT;
• pozitronų emisijos tomografija;
• Kompiuterinė tomografija;
• naviko audinio ir kaulų čiulpų biopsija.

Pirminė diagnozė atliekama naudojant šlapimo ir kraujo tyrimus. Patvirtinus neuroblastomos įtarimą, skiriami papildomi tyrimai, siekiant nustatyti jos lokalizacijos vietą, metastazių skaičių, naviko dydį ir pobūdį. Remdamasis gautais tyrimų rezultatais, gydytojas paskiria reikiamą gydymo procedūrą.

Gydymo metodai

Vaikų antinksčių neuroblastomos gydymo metodai skirstomi į 3 tipus: chemoterapija, radioterapija ir chirurgija. Metodo pasirinkimas priklauso nuo piktybinio naviko išsivystymo stadijos. 1 ir 2A stadijose dariniai dažniausiai pašalinami chirurginiu būdu. Jei 2 B stadija, chemoterapija skiriama po operacijos. 4S stadijos neuroblastoma dažnai praeina savaime.

III piktybinės neoplazmos stadija neveikia dėl savo didelio dydžio. Tokiu atveju neuroblastoma sumažinama taikant chemoterapiją, tada atliekama būtina operacija. Po operacijos vaikui turi būti atliktas radioterapijos kursas. Deja, 4-ąjį naviko išsivystymo laipsnį sunku gydyti ir yra didelė mirties rizika..

Prognozė ir gyvenimo trukmė

Pradiniame vystymosi etape antinksčių neuroblastoma visais atvejais yra gydoma. 3 etapas, tinkamai gydant, turi palankią prognozę - daugiau nei 65% sergančių vaikų sėkmingai atsikratė naviko. Gyvenimo trukmė po visiško išgydymo taip pat turi palankią prognozę - vaikas gali visiškai vystytis ir gyventi daugelį metų. 4S stadiją vaiko organizmas sėkmingai įveikia 75% atvejų. Nustačius 4 stadijos neuroblastomą, prognozė nuvilia - ne daugiau kaip 20% vaikų po gydymo gyvena ilgiau nei 5 metus.

Antinksčių patologija ultragarsu (diagnostikos paskaita)

Antinksčių ydos ultragarsu

Anatomai dažnai apibūdina papildomas antinksčius - žievės audinio saleles, esančias toli nuo pagrindinės liaukos. Abiejų antinksčių sintezė yra reta, tada jos yra už aortos.

Labai reta antinksčių hipoplazija gali sukelti naujagimių antinksčių nepakankamumą. Vaikai, turintys panašią patologiją, retai gyvena ilgiau nei dieną..

Antinksčių tūrinės formacijos ultragarsu

Antinksčių patologiją rodo padidėjęs jos storis, pasikeitusi forma ir vidinė aido struktūra. Masinius antinksčių formavimus suaugusiesiems daugiausia atstovauja cistos ir navikai; hematomos yra daug rečiau pasitaikančios. Naujagimiams dažniausia antinksčių hiperplazijos priežastis yra hematoma. BET. Mes neturėtume pamiršti apie kortizolio sintezės genų defektus, dėl kurių atsiranda įgimta antinksčių žievės hiperplazija..

Įgimta antinksčių žievės hiperplazija

Įgimta antinksčių hiperplazija paveldima autosominiu recesyviniu būdu, todėl mergaitėms ir berniukams ji pasireiškia vienodai dažnai, o kai kuriose šeimose nuo 2 iki 5 vaikų, sergančių šia liga, apibūdinami kiti normalūs broliai ir seserys. Naujagimiams ultragarsu visada nustatoma antinksčių hiperplazija (storis didesnis nei 6 mm), kontūras banguotas, ribos tarp meduliarinio ir žievės sluoksnių yra nevienodos. Vyresniems vaikams ultragarsu negalima nustatyti antinksčių pokyčių.

Svarbu. 1/4 pacientų linkę į Na + praradimą ir K + vėlavimą, kurie pirmaisiais metais gali baigtis mirtimi dėl dehidratacijos ir žlugimo arba širdies sustojimo su hiperkalemija..

Svarbu. Daugelis žmonių turi tamsias, šiek tiek rudas ar kofeino spalvos odos spalvas, net jei jie yra šviesūs.

Naujagimių mergaičių, turinčių įgimtą antinksčių žievės hiperplaziją (moteriškas pseudohermafroditizmas), vidaus lytiniai organai formuojami teisingai, tačiau būdinga maskulinizacija: nuo vidutinio klitorio hipertrofijos iki visiško labio-kapšelio klosčių susiliejimo su prostatos liaukos, kapšelio ir varpos susiformavimu. Kartais pirmoji priežastis kreiptis į gydytoją yra skundai dėl skausmo pilvo apačioje, susijusio su pirmųjų mėnesinių atsiradimu ir kraujo kaupimu makštyje ir gimdos kaklelyje..

Norėdami padidinti, spustelėkite paveikslėlius.

Berniukai, turintys įgimtą antinksčių hiperplaziją, dažnai miršta dėl druskos netekimo, nes makrogenitomija gali išryškėti tik sulaukus 2–3 metų, todėl ankstyvame amžiuje ją sunku diagnozuoti. Berniukai paspartino lytinį vystymąsi, varpa ir prostata gali pasiekti suaugusio žmogaus dydį, dažnai būna erekcijos, spuogai pasirodo anksti, o balsas tampa žemas. Pacientai auga greitai, tačiau augimo zonos anksti užsidaro. Berniukas tampa panašus į žemą suaugusį žmogų su plačiais pečiais, gana trumpomis kojomis ir galingais raumenimis - „vaikų heraklis“.

Antinksčių kraujavimas ultragarsu

Naujagimių kraujavimas iš antinksčių turėtų būti laikomas hemoraginės diatezės pasireiškimu. Tai ypač būdinga neišnešiotiems ir nesubrendusiems naujagimiams, sergantiems intrauterine infekcija. Vyresniems vaikams ir suaugusiesiems antinksčių kraujosruvos atsiranda dėl infekcijų (sepsio, meningito, difterijos, tuberkuliozės ir kt.), Vartojant antikoaguliantų arba esant pilvo traumai..

Didelės kraujosruvos (35-50 ml) kartais visiškai sunaikina liaukos audinį ir gali sukelti kraujavimą turinčios kapsulės plyšimą į retroperitoninę ir perirenalinę erdvę..

Esant dvišaliam kraujavimui, išsivysto ūminis antinksčių nepakankamumas: sumažėja kraujospūdis, sumažėja temperatūra, atrodo blyškiai, prakaituojama, vemiama ir viduriuojama, greitai atsiranda dehidracija, sutrikusi sąmonė. Dėl ūminio antinksčių nepakankamumo reikia gaivinti.

Vienpusis kraujavimas gali būti besimptomis arba išsivysto lėtinis antinksčių nepakankamumas (Addisono liga). Lėtinį antinksčių nepakankamumą lydi astenija, hipoglikeminės krizės, vėmimo ir viduriavimo priepuoliai, dehidracija, anoreksija, svorio kritimas, raumenų silpnumas. Jei liga negydoma, išsekimas yra mirtinas. Odos spalva sergant Addisono liga yra nuo šviesiai rudos iki tamsiai bronzos.

Šviežia antinksčių hematoma ultragarsu atrodo kaip homogeniškas hipo- ar anechoinės ertmės formavimasis su stora hiperchoine kapsule. Po kurio laiko hematoma tampa nevienalytė dėl hiperechoinių intarpų.

Net didelės hematomos per keletą mėnesių gali ištirpti be pėdsakų. Kraujavimo vietoje atsiranda kalkių, galimas antrinių cistų susidarymas.

Svarbu. Kūdikių hiperplazija ir punktualūs antinksčių kalkėjimai būdingi pirminiai šeimos ksantomatozei (Wolmano liga), kuri pasireiškia vėmimu, viduriavimu ir hepatosplenomegalija pirmosiomis gyvenimo savaitėmis..

Antinksčių cistos ultragarsu

Dauguma cistų susidaro dėl infekcijos, hematomos ar degeneracinių naviko pokyčių. Vaikams antinksčių cistos yra įtartinos dėl Beckwitho-Wiedemanno sindromo, o neuroblastoma taip pat gali atrodyti kaip paprasta cista.

Paprastos antinksčių liaukos cistos ultragarsu yra aukšto inksto ašies aukščio neturinčios formacijos su aiškiu kontūru, lygi, lygi siena, akustinė amplifikacija už.

Svarbu. Limfangioma ir feochromocitoma, o mažiems vaikams neuroblastoma gali pasirodyti kaip sudėtingos rankos (žr. Žemiau).

Infekciniai antinksčių pažeidimai ultragarsu

Tuberkuliozė ir histoplazmozė yra dvi pagrindinės infekcijos, veikiančios antinksčius ir galinčios sukelti Adisono ligą. Bakterinis antinksčių abscesas yra retas; tai gali pasireikšti kaip hematomų, cistų, naviko nekrozės ir chorioamnionito komplikacija.

Ūminėje ligos fazėje ultragarsu nustatomas difuzinis liaukų ar mazgelių padidėjimas, o lėtinėje - kalcifikacijos..

Antinksčių abscesas ultragarsu paprastai būna hipoechoiškas arba nevienalytis, retai negarsus, siena nelygi, už nugaros dažnai būna akustinis patobulinimas.

Antinksčių lipoma ir mielolipoma ultragarsu

Lipoma susideda iš riebalų, o mielolipoma - iš riebalų ir kaulų čiulpų audinio (kraujodaros ir retikulinės ląstelės). Antinksčių lipomos ir mielolipomos ultragarsu yra vienalytės hiperchoinės masės, turinčios lygų ir aiškų kontūrą. Yra mielolipomų su vidinėmis kraujosruvomis ir kalcifikacijomis. Mielolipomos, skirtingai nei lipomos, gali turėti akustinį šešėlį.

Antinksčių navikai ultragarsu

Izidenthilomos yra „tylūs“ antinksčių navikai, neišskiriantys hormonų, sudarantys 10% visų navikų, veikiantys žievę ir smegenis..

Dauguma antinksčių navikų veikia hormonus. Jie yra suskirstyti į žievės (aldosteromos, gliukokortikosteromos, androsteromos, kortikosteromos) ir smegenų (feochromocitomos, neuroblatomos) sluoksnio navikus:

• aldosteroma gamina aldosteroną, sukelia Conn sindromą (pirminį hiperaldosteronizmą);
• gliukokortikosteroma gamina gliukokortikosteroidus, sukelia Itsenko-Kušingo sindromą, sudaro 95% visų kortikosteroidų;
• androsteroma gamina androgenus, sukelia antrinių lytinių požymių išsivystymą pagal vyro modelį (maskulinizacija);
• corticoesteroma gamina moteriškus lytinius hormonus, sukelia antrinių lytinių požymių išsivystymą pagal moters modelį (feminizacija);
• feochromocitoma ir neuroblastoma gamina adrenaliną ir norepinefriną, sukelia hipertenziją.

Gerybinės adenomos yra uždarytos kapsulėje, paprastai jos yra vienašalės - o atrofiniai procesai vystosi antrosios antinksčių žievėje..

Išskyrus feochromocitomos atvejus, didesnė nei 4 cm skersmens antinksčių masė greičiausiai yra piktybinis navikas (karcinoma, metastazės, limfoma). Naviko dydžio padidėjimas yra piktybinių navikų rodiklis, nes adenomos auga labai lėtai.

Svarbu. Fuksas M.A. ir kt. (1978) parodė, kad antinksčių dariniai, kurių skersmuo iki 4 cm, yra gerybiniai 87% atvejų, o navikai, kurių skersmuo viršija 4 cm, 90% atvejų yra piktybiniai..

Piktybinį procesą parodys neryškus nelygus kontūras, degeneraciniai pokyčiai naviko viduje, invazija į aplinkinius organus ir indus, taip pat metastazės kitur.

Kai kurių navikų (pavyzdžiui, feochromocitomos, limfomos) atveju Dopleriu nustatomas gerai išplėtotas kraujagyslių tinklas. Metastazės ir karcinoma daugeliu atvejų yra hipovaskulinės.

Jei įtariamas piktybinis navikas, reikia ieškoti metastazių plaučiuose, kepenyse, kauluose, para-aortos limfmazgiuose, dubens srityje..

Antinksčių žievės navikai ultragarsu

Ultragarso kortikosteromos: apvalios arba ovalios formacijos, esančios virš viršutinio inksto poliaus. Paprastai naviką vaizduoja vienas, atskirais atvejais du mazgai, uždaryti vienoje kapsulėje. Kortikosteroidų paviršius yra lygus ir tik kartais nelygus. Navikų echogeniškumas yra mažas, o garso laidumas yra normalus, todėl už jų nėra signalo stiprinimo ar silpninimo efekto. Vidinė naviko struktūra yra gana vienalytė, ją atspindi daugybė taškinių ir mažų tiesinių echo-teigiamų struktūrų. Didelėse formacijose dėl degeneracinių naviko pokyčių gali atsirasti hiperchoinių sričių ir ertmių..

Aldosteroma

Auglys iš antinksčių žievės glomerulų zonos sukelia pirminio hiperaldosteronizmo (Conn sindromo) atsiradimą. Aldosteromos dažniausiai būna gerybinės. Jų skersmuo retai viršija 3 cm. 90% atvejų aldosteromos yra pavienės, 6-10% - dauginės, 2% - dvišalės. Labai retai pirminį hiperaldosteronizmą sukelia dvišalė difuzinė antinksčių žievės hiperplazija..

Esant Conn sindromui, didelis aldosterono lygis, hipokalemija, arterinė hipertenzija, mažas renino ir plazmino aktyvumas kraujyje, raumenų silpnumas.

Pirminis hiperaldosteronizmas turi būti diferencijuotas nuo antrinio. Pastarasis pasireiškia esant daugybei širdies ir kraujagyslių sistemos, inkstų, plaučių ligų, kartu sumažėjus inkstų kraujotakai ir padidėjus renino-angiotenzino sistemos funkcijai..

Gliukokortikosteroma

Dėl antinksčių žievės fascikulinės zonos naviko išsivysto pirminis hiperkortizolizmas (Itsenko-Kušingo sindromas). Ultragarsu sunku rasti gliukokortikosteromą, nes nutukusiems pacientams reikia ieškoti mažo dydžio (iki 3 cm) navikų.

Esant Itsenko-Kušingo sindromui, antinksčių žievės hormonų santykis gali būti skirtingas, o tai paaiškina šios skausmingos būklės įvairovę. Svarbiausi simptomai: sulėtėjęs vaikų augimas ir ankstyvas brendimas, suaugusių žmonių ankstyvas seksualinės funkcijos išnykimas, stumbrų nutukimas, vangūs raumenys, nuovargis, raudonos odos strijos, linkusios į mėlynes, osteoporozė, aukštas kraujospūdis, policetemija, raudona veidas (pletora), hirsutizmas, spuogai, cukrinis diabetas.

Pirminis hiperkortizolizmas turi būti diferencijuotas nuo antrinio (Itsenko-Kušingo liga), kai dėl hipotalamio-hipofizio sistemos hiperstimuliacijos išsivysto difuzinė ar židininė antinksčių hiperplazija..

Androsteroma ir kortikesteroma

Klinikinis naviko vaizdas iš retikulinės antinksčių zonos priklauso nuo ligos pradžios amžiaus ir pacientų lyties. Moterų ir mergaičių vyriškumas (per didelis plaukų, veido, krūtinės ir liemens augimas, bet nuplikimas ant galvos; klitorio, žemo balso ir išsivysčiusių raumenų hipertrofija), taip pat ankstyvas berniukų brendimas, kurie anksčiau buvo visiškai normalūs, įtaria androsteromą. Anksčiau normalių berniukų ir vyrų feminizacija (abipusė ginekomastija, varpos ir sėklidžių atrofija, veido plaukų augimo stoka, aukštas balsas, moteriško kūno riebalų pasiskirstymas, oligospermija, sumažėjusi ar prarasta potencija) yra įtartina kortizesteroma..

Antinksčių smegenų navikai ultragarsu

Feochromocitoma

Feochromocitoma yra antinksčių smegenų navikas, išskiriantis adrenaliną ar norepinefriną. Vidutinis pacientų amžius yra 20-50 metų, tačiau 10% yra vaikai. 90% atvejų feochromocitoma yra gerybinis navikas.

Svarbu. Švedijos nacionalinio vėžio registro duomenimis, feochromocitomos nustatomos 2 pacientams, tenkantiems 1 milijonui gyventojų, o Mayo klinikoje (JAV) milijonui autopsijų nustatoma nuo 250 iki 1 300 feochromocitomų. Taigi dauguma feochromocitomų gyvenimo metu nėra diagnozuojama..

Padidėjęs katecholaminų kiekis sukelia padidėjusį kraujospūdį, širdies plakimą, krūtinės skausmus, pykinimą, vėmimą ir nervinį sujaudinimą. Yra dvi ligos formos, pasireiškiančios paraksizmu ir stabiliu aukštu kraujospūdžiu. Daugumai pacientų yra stabili hipertenzija su hipertenzinėmis krizėmis. Retais atvejais kraujospūdis nepakyla (besimptomis ar latentinis).

Navikas gali būti ant pačios antinksčių (80%) arba už jos ribų (10%), pažeidimas gali būti daugybinis (10%). Feochromacitoma kartais derinama su kitais endokrininiais navikais, Hippelio-Lindau sindromas arba neurofibromatozė yra įtraukta į dauginės endokrininės neoplazijos II ir III sindromo komponentą..

Už antinksčių ribų feochromocitomą galima rasti bet kurioje vietoje nuo kaukolės pagrindo iki epididimio, tačiau paprastai ji retroperitoniškai lokalizuojama simpatiško kamieno paraganglijos chromaffino audinių grupėse. Už antinksčių ribų feochromocitoma išskiria tik norepinefriną. Tuo pačiu metu ligos simptomai nėra tokie ryškūs, nes šis hormonas daro švelnesnį poveikį organizmui..

Feochromocitoma ultragarsu - apvalus darinys kapsulėje su lygiomis ir aiškiomis ribomis; echogeniškumas yra kitoks, dažniau šiek tiek echogeniškesnis nei kepenys, tačiau randama beveik visiškai echootiška; naviko viduje dažnai randamos cistinės ertmės (nekrozės sritys) ir kalcifikacijos židiniai. Feoromacitoma turi išplėtotą kraujagyslių tinklą.

Feochromocitomos dydis gali svyruoti nuo 5 mm iki 14 cm, jis kasmet padidėja 3-7 mm. Kas dešimtas pacientas turi dvišalį pažeidimą.

Feochromocitomos gali įsiskverbti į gretimus organus, taip pat į apatinę tuščiąją veną, todėl vėžinės ląstelės patenka į plaučius..

Neuroblastoma

Neuroblastomos yra stpatinės nervų sistemos navikai, susiję su feochromocitomomis, kurie greičiausiai išsivysto iš simpatogonijos embriono laikotarpiu.

Neuroblastomos yra dažniausiai pasitaikantys piktybiniai navikai naujagimiuose, dažnai kaulų, limfmazgių, kepenų ir odos metastazės. 50% aukų yra jaunesni nei 2 metų, o 80% - jaunesni nei 5 metų. Neuroblastomos skiriasi dėl piktybinių navikų laipsnio. Kai kurios neuroblastomos savaime regresuoja arba diferencijuojasi į gerybinius navikus.

Neuroblastomos gali būti antinksčiuose, kakle, užpakaliniame tarpuplautyje, retroperitoniškai arba dubenyje. Vaikų neuroblastomų simptomai labiau susiję su paties naviko išsiskyrimu, o ne su katecholaminų sekrecija. Tačiau kai kuriems pacientams gali būti hipertenzija.

Neuroblastoma ultragarsu: Dauguma neuroblastomų yra didelės hiperchoinės formacijos su cistinėmis ertmėmis ir kalcifikacijomis dėl naviko nekrozės.

Neuroblastomos labai dažnai išauga į apatinės tuščiosios tuščiosios venos sienelę ir į aortos sienelę. Jei įtariama antinksčių neuroblastoma, nurodoma angiografija.

Antinksčių metastazės ultragarsu

Antinksčiai, turintys gausų kraujo tiekimą, yra ketvirta pagal dažnumą metastazių vieta. Skirtingai nuo adenomos, šie pažeidimai yra mažiau vienodi ir dažnai turi nelygius kraštus. Galimi metastazių šaltiniai: bronchų karcinoma (25–30 proc.), Krūties vėžys, melanoma, inkstų vėžys, skrandžio vėžys, kasos vėžys ir kt. Iki 30 proc. Atvejų antinksčių metastazės yra dvišalės, o tai gali sukelti Addisono ligos klinikinius pasireiškimus..

Antinksčiai yra reta limfomos vieta. Limfomatinės infiltracijos dėmesys ultragarsui yra hipoechoinis ir turi aiškias ir lygias ribas. Diferencinė diagnozė reikalinga dėl inkstų limfomos ar blužnies kaklelio, taip pat būtina nuskaityti kepenis ir blužnį, į kuriuos dažniausiai infiltruojasi limfoma..

Pasirūpink savimi, savo diagnostiku!