Osteosarkoma: diagnostika, rentgeno diagnostika ir gydymas

tema: "Osteosarkoma: diagnostika, rentgeno diagnostika ir gydymas"

Diagnozė. Osteosarkomos diagnozė nustatoma remiantis klinikiniais, radiologiniais ir laboratoriniais duomenimis; neaiškiais atvejais būtina kreiptis į biopsiją. Biopsija turėtų būti atlikta prieš pat radikalų įsikišimą (pvz., Pirmąjį operaciją po turniketu). Retais atvejais, jei patologas negali skubiai atsakyti (tankūs audiniai, kuriems reikia nukalkinti; mikroskopinio paveikslėlio sudėtingumas, reikalingas papildomas tyrimas ir kt.), Būtina apriboti intervenciją atliekant biopsiją ir atidėti radikalią operaciją, kol bus gautas atsakymas. Šiems pacientams po biopsijos pageidautina atlikti rentgeno terapiją (prieš radikalias operacijas).

Diferencinė diagnozė turi būti atliekama su Jauno naviku, retnulosarkoma, kaulų vėžio metastazėmis, lėtiniais kaulų uždegiminiais procesais; būtina atskirti nuo ossifikuojančių hematomų ir ossifikuojančių miozitų, taip pat nuo osteoblastoklastomų. Atliekant diferencinę diagnozę su Ewingo naviku, reikia atsiminti, kad pastaroji dažnai vyksta temperatūros pakilimu iki didelio skaičiaus, sergant leukocitoze, greitai progresuojančiu galūnės patinimu ir dažnu odos paraudimu. Sergant Ewingo liga, proceso išplitimas į visą diafizę ar didžiąją jos dalį stebimas rentgenologiškai, atskleidžiamas meduliarinio kanalo išsiplėtimas ir naujų lygiagrečių kaulų plokščių nusėdimas ant paviršiaus. Taip pat reikia nepamiršti, kad Ewingo navikas gali paveikti kelis kaulus; jis gerai reaguoja į rentgeno terapiją, kuri gali būti naudojama diferencinei diagnozei nustatyti.

Retkulosarkoma skiriasi nuo osteosarkomos lėtesniu ir labiau atsipalaidavusiu kursu. Rentgenogramoje atkreipiamas dėmesys į dėmėtą, kartais ląstelių struktūrą, be aštrių reaktyvių kaulo pokyčių ir be grubių periostealinių ataugų..

Metastazės vėžyje kauluose dažniausiai pastebimos vyresniame amžiuje ir dažnai pacientams, kuriems anksčiau buvo atlikta tam tikrų organų navikų operacija; metastazių vėžio lokalizacija dažniausiai vidurinėje diafizės dalyje; kartais pirmasis jų simptomas yra patologinis lūžis; rentgeno nuotrauka yra specifinė; paprastai procesas nepersijungia į minkštus audinius.

Lėtiniai uždegiminiai procesai skiriasi anamneze, kurso trukme, remisijų buvimu, specifiniu rentgeno nuotrauka apie lėtinį osteomielitą, tuberkuliozę ar kaulo sifilį. Labai svarbu, kad uždegiminiuose procesuose galūnės imobilizavimas dažniausiai sukelia skausmo slopinimą; sergant osteosarkoma, skausmas neslūgsta.

Ossifikuojanti hematoma ir ossifikuojantis miozitas išsiskiria anamneze, užsitęsusia ir ramesne eiga, skausmo nebuvimu ar dažnu nusileidimu proceso eigoje. Esant ossifikuojančiai hematomai, kalcifikacijos kontūrai yra lygūs arba šiek tiek banguoti. Miozito kalcifikacija paprastai tęsiasi tik į vieną kaulo pusę, o ne aplink ją; kaulų struktūroje pokyčių paprastai nerodo.

Osteoblastoklastomos dažniausiai teka ilgiau ir ramiau, turi mažesnį polinkį plisti, radiografiškai duoda ribotesnį proceso vaizdą be periostealinės reakcijos. Paprastai reikia atskirti nuo lytinės osteoblastoklastomos fazės..

Rentgeno diagnostika. Radiografiškai pagal kaulų pokyčių pobūdį išskiriamos osteoklastinės ir osteoplastinės osteosarkomos formos. Tačiau beveik dažnai pastebimas destruktyvių ir produktyvių procesų derinys. Todėl teisingiau kalbėti apie daugiausia destruktyvias (osteoklastines) ir daugiausia produktyvias (osteoplastines) kaulų sarkomos formas. Jei sunaikinimo ir atstatymo elementai kiekybiškai išreiškiami beveik tuo pačiu laipsniu, vertinant naviko rentgeno nuotrauką tokiais atvejais, jai labiau tinka pavadinimas „mišri osteosarkomos forma“..

Įtariamos osteosarkomos rentgeno tyrimo metodika neturi jokių ypatumų, palyginti su bet kuria kita kaulų sistemos patologija. Kartais reikia naudoti papildomas projekcijas, kurios suteikia didžiausią kaulo sarkomos rentgeno simptomų indikatorių. Vienas iš šių metodinių rentgeno tyrimo metodų, kurį kai kuriais atvejais galima rekomenduoti, yra rentgeno spindulių atlikimas tangentiniu centrinio spindulio pluošto kaulu paviršiaus atžvilgiu labiausiai paveiktoje srityje. Ypatingų šio tyrimo sunkumų gali kilti, kai ostesarkoma yra lokalizuota, pavyzdžiui, laikinojoje duobutėje ar klubiniame sparne, kuris įveikiamas pasirinkus norimą projekciją kontroliuojant transiliuminaciją ir naudojant tomografiją tam tikrų sluoksnių gylyje, atitinkančiame naviko padėtį..

Būdingas osteosarkomos rentgeno nuotraukos bruožas yra neryškus paveikto akytojo kaulinio audinio modelis. Tai vienodai taikoma ir osteoklastinėms, ir osteoplastinėms formoms. Osteoklastinės osteosarkomos rentgeno nuotrauka, priklausomai nuo naviko išsivystymo laipsnio, augimo greičio ir pradinio jos atsiradimo židinio vietos, išreiškiama arba centre esančio nestruktūruoto kaulinio audinio retėjimo židinio pavidalu, arba struktūrinio kraštinio kaulo defekto forma..

Esant centrinei naviko vietai, rentgeno nuotrauka atskleidžia retų faktorių židinį be aiškių kontūrų, neapibrėžtos formos, tačiau savo kontūrais artėja prie sferinio darinio. Pasibaigus kaulų audinio retėjimui, aplinkinis kaulas kartais gali būti šiek tiek sutankintas, o kaulo modelio tankinimo siena taip pat neturi aiškiai apibrėžtų ribų ir palaipsniui virsta gretimo audinio audiniu.

Centrinio destruktyvaus židinio plitimas į kortikos sluoksnį gali sukelti periostealinę reakciją arba tęstis be radiologiškai aptinkamų požymių. Toks periostealinės reakcijos pasireiškimo skirtumas, tai yra jos radiologinių požymių buvimas ar nebuvimas su to paties tipo destruktyviais židiniais, skirtingais atvejais gali būti nulemtas kelių aplinkybių ir, visų pirma, dėl jų padėties skirtumo. Vamzdinio kaulo metafizės radiologiškai galingesniame ir produktyvesniame perioste gali būti įvairaus laipsnio periostealinių pokyčių, o neišsivysčiusiame vamzdinio kaulo epifizės perioste arba bet kuriame iš plokščių ar trumpų varpinių kaulų tokiomis pat kitomis sąlygomis reaktyvūs pokyčiai nenustatomi. Tačiau kartais periostealinės perdangos atskleidžiamos ventiliatoriaus formos šešėlio pavidalu ir ant plokščio kaulo, o tai aiškiai rodo reaktyvaus proceso vystymosi sąlygų sudėtingumą. Jo kilmė yra ne tik naviko lokalizacijos veiksnys, bet ir kiti, vis dar nepakankamai ištirti, reaktyvūs mechanizmai.

Paviršinė naviko vieta vamzdiniame kaule jau ankstyvoje jo vystymosi stadijoje sukelia krašto destruktyvaus defekto susidarymą. Sunaikinus žievės sluoksnį ir auglio išorinį augimą, perioste atsiskiria ir pasislenka aplinkinių minkštųjų audinių link. Periosteum, atsiskyręs nuo žievės sluoksnio, lieka su juo susijęs kraujagyslėmis.

Osteoklastinėje osteosarkomos formoje produktyvus periosteuminis aktyvumas randamas tik mažiausio jos atsiskyrimo vietose, tai yra periferinėse naviko dalyse, kur galima pastebėti vieną būdingiausių piktybinio pirminio kaulinio naviko požymių - vadinamąjį periostealinį antveidį. Šis rentgeno simptomas atspindi vykstantį periostealinių perdangų kalcifikaciją ir osifikaciją bei pasireiškia pailgo trikampio šešėlio pavidalu [vadinamuoju Codmeno trikampiu (E. A. Sodtap)], esančiu šalia žievės sluoksnio ir ūmaus kampo, nukreipto priešinga kryptimi nuo naviko centro. Pačio naviko kryptimi šis šešėlis nutrūksta be aiškios sienos. Pagal didžiausią neoplazmos augimo vietą skersine kryptimi kartu su ribiniu destruktyviu defektu dažniausiai derinamas naviko audinio infiltruotų ir iš dalies į išorę išstumtų minkštųjų audinių sustorėjimo raštas. Sustorėjusių minkštųjų audinių šešėlis tuo pačiu metu atrodo visiškai vienalytis, be: paprastai esantis apšvietimas iš riebalų sluoksnių tarp raumenų. Ribinio kaulo defekto ir masinio naviko šešėlio derinys šio defekto lygyje ir periostealinis skydelis tolimose naviko vietose nuo jo centro yra patikimiausias osteogeninės osteoklastinės sarkomos įrodymas..

Osteoplastinė osteosarkomos forma prasideda nuo intensyvios struktūros neturinčios srities su gana aiškiai matomomis, bet neaiškiomis ribomis. Tokio kaulų sutankinimo židinio substratas yra reaktyviai suformuotas kaulinis audinys, į kurį įterpiamas naviko audinys. Taigi rentgeno būdu galima įvertinti naviko audinio buvimą tik netiesiogiai, pagal endostinio reaktyvaus proceso apraiškas. Atsirandantis centrinėse kaulų čiulpų erdvės vietose, toks kaulų struktūros sutankinimo židinys dar gali neišplisti į žievės sluoksnį ir nesukelti osifikuotų periostealinių perdangų, kurios pastebimos vėliau augliui augant ir plintant. Amorfinis konstrukcijos sutankinimas gali užimti gana reikšmingą jos dalį kauluose..

Rentgeno spindulių periostealinės reakcijos pasireiškimas šioje osteosarkomos formoje gali turėti įvairių bruožų. Kai kuriais atvejais, atsižvelgiant į kaulo struktūros pokyčių vietą, yra kartu kalcifikuotų periostealinių perdangų juosta, kitais atvejais šios periostealinės perdangos turi labai būdingą ir beveik unikalios bet kokioms kitoms ligoms (išskyrus Ewingo naviką) teisingą skersinį ruožą - „adatos tipo“ periostealinį osteofitą, esant trečiaisiais atvejais, kaip ir osteoklastinėje sarkomos formoje, reaktyvūs periosteumo pokyčiai pasireiškia susidarant tik jau minėtam periostealiniam skydeliui. Kartais periostealinis skydelis formuojamas vienu metu su periostealinių adatų perdangomis. Intensyvūs be struktūros be debesų panašūs metaplastinės kalcifikacijos šešėliai, esantys kaulo šalia (o kartais ir dideliu atstumu nuo jo) aplinkiniuose naviko audiniuose, augančiuose nuo kaulo į išorę, taip pat turėtų būti laikomi labai būdingais osteosarkomai..

Kai kuriems pacientams minkštųjų audinių storėjimas gali būti labai reikšmingas dėl naviko.

Kai osteoplastinė sarkoma paveikia, pavyzdžiui, periartikulinį kaulo galą. viename iš kanalėlių kai kurių sąnarių kaulų yra labai aiškiai išreikšta regioninė osteoporozė, kiti kaulai, kurie sudaro šį sąnarį.

Esant mišriai osteosarkomos formai, pažeistame kaule pastebimi destruktyvūs ir produktyvūs reiškiniai įvairiais deriniais. Kartais sunku pastebėti vienų persvarą prieš kitus ir lokaliai juos atskirti, tai yra galima pastebėti tokį kaulinio audinio struktūros pobūdžio pokytį, kurį išreiškia netolygus retumas reikšmingame plote, kurio fone matomi nedideli ir neapibrėžti tankinimo židiniai..

Vamzdinio kaulo metafizės osteoplastinė sarkoma labai rodo jaunų žmonių metaepifizinės kremzlės naviko augimą link kankorėžinės liaukos iki kaulų augimo pabaigos. Tuo pačiu metu yra labai ryškus skirtumas tarp labai intensyvaus tankio metafizės šešėlio ir įprastos ar kartais net retos pažeisto kaulo kankorėžinės liaukos struktūros..

Pateikti simptomai apibūdina dažniausiai pasitaikančius kaulų sarkomos radiologinių požymių derinius. Rentgeno diagnostika yra sunki, jei trūksta, pavyzdžiui, labiausiai akivaizdžių požymių. periostealinis skydelis. Šiais atvejais diagnozė nustatoma remiantis kitų mažiau orientacinių simptomų deriniu. Kartais gali prireikti patologinio osteosarkomos diagnozės patvirtinimo.

Kai kurių kaulų griaučių ligų metu gali atsirasti piktybinių navikų, jiems pereinant prie sarkomos. Tokie procesai apima osteochondromą, chondromą, milžiniškų ląstelių naviką, Pageto ligą ir labai retai skaidulines ospgeodisplasijas ir vadinamuosius. kremzlinės egzostozės. Pagrindiniu atsiradimo ženklu reikėtų laikyti struktūrinio destruktyvaus židinio atsiradimą kiekvienai iš šių ligų būdingo kaulo modelio fone, ypač jei toks ribotas destruktyvus židinys pažeidžia kaulo paviršiaus vientisumą, kuris anksčiau buvo savotiškai pakeistas. Bet dar labiau orientacinis, nors ir rečiau paplitęs, yra toks ženklas kaip periostealinės perdangos arba ventiliatoriaus formos išsiskiriančių skersinių juostelių pavidalu, arba periostealinio skydelio pavidalu. Nepaisant teigiamo bet kurio proceso piktybinių navikų rentgeno diagnostikos vaidmens nustatant objektyvius šios būklės simptomus, jis nustatomas ir užtikrintai iššifruojamas rentgenogramoje, šiek tiek vėluojant, palyginti su klinikiniais požymiais. Todėl, sprendžiant šį klausimą abejotinose pozicijose, pirmenybė turėtų būti teikiama klinikinei piktybinių navikų diagnozei (atsirado ir augantis ribotas patinimas ir skausmas, paspartėjęs esamo naviko augimo greitis ir kt.).

Radiologinis diagnostinis įvertinimas. nuotraukų negalima sumažinti atsižvelgiant tik į vietines ligos apraiškas. Kai kurių kaulų sarkomos požymių, panašių į kitų ligų simptomatiką ir, visų pirma, su antriniais metastazavusiais navikais kauluose, negalima tinkamai įvertinti, jei neatsižvelgiama į pavienį sarkomos skeleto pažeidimą. Yra žinoma, kad dviguba osteosarkomos lokalizacija kauluose yra labai reta. Be to, norint įvertinti rentgeno nuotraukos klinikinę reikšmę ir pasirinkti konkretų gydymo planą, svarbu atsižvelgti į sarkomos metastazių buvimą ar nebuvimą plaučiuose. Taigi, norint nustatyti osteosarkomos diagnozę tam tikrais atvejais, gali prireikti papildomo skeleto tyrimo ir visais atvejais plaučių tyrimo..

Nustatant diferencinę osteosarkomos diagnozę, reikia atkreipti dėmesį į daugelį patologinių procesų ir, visų pirma, į jį panašiausius pagal naviko klinikinius pasireiškimus: fibrosarkomą, retikulosarkomą, hemangioendoteliomą, Ewingo naviką, chondroblastomą, chloromą, pavienius didelius mielomatozinius mazgus ir tas pačias piktybinių navikų metastazes. Tam tikromis sąlygomis sarkomos diferencinės diagnostikos priežastys kyla dėl gerybinių kaulų navikų ir kremzlinių egzostozių. Jei atliekant rentgeno tyrimą diferencinė diagnozė tarp gerybinių kaulų navikų ir osteosarkomos paprastai lengvai išsprendžiama, tai tokia užduotis piktybinių navikų atžvilgiu ne visada gali būti atliekama remiantis tik rentgeno nuotraukos kriterijais. Kartais būtent tokiomis sąlygomis reikalinga diagnostinė patologinio metodo pagalba. Labai retais atvejais diferencinės diagnozės su osteosarkoma poreikis gali atsirasti, pavyzdžiui, tokių sisteminių ligų kaip melorheostozė, vozinofilinė granuloma atveju, jei jų pavienės apraiškos, netobulas kaulų susidarymas randamas, kai tai apsunkina speciali būklė, kurią įvardijo S.A. Reinbergas ir II.... S. Rabinovicho pseudosarkoma ir kt. Gana dažna diferencinės diagnostikos priežastis yra kaulinis miozitas, kalcifikuota subperiostealinė hematoma, lėtiniai uždegiminiai kaulų pažeidimai [sifilis, tuberkuliozė, Garre osteomielitas, kaulų abscesas]. Šios ligos teisingai atpažįstamos gana lengvai, tiksliai rentgenogramoje..

Ypatingą vietą kaulų navikų serijoje užima pastaraisiais metais aprašytas navikas, kurio rentgeno nuotrauka iš esmės yra panaši į osteoplastinę osteosarkomą, tačiau kliniškai nuo jos skiriasi ilgalaikiu kursu su nepalankia prognoze. Histologiškai randamas patologinis kaulinis audinys, kurio struktūra atitinka osteomos struktūrą. Buitinėje literatūroje toks navikas vadinamas piktybine parosaline osteoma (E.A. Lichtenstein).

Diferencinė diagnozė tarp osteosarkastinės osteosarkomos formos ir milžiniško ląstelių naviko osteoklastinės fazės yra labai sunki, tačiau dažniau ji vis tiek neįveikiama. Tokiais atvejais ginčytinų klausimų sprendimas yra pagrįstas klinikiniais ir radiologiniais stebėjimais ir biopsija.

Kai kuriose hematogeninio osteomielito ir žievės absceso (šlaunikaulio ir žastikaulio) lokalizacijose diagnostiniai sunkumai kyla dėl uždegiminio proceso panašumo į klinikinį osteosarkomos vaizdą. Jų įveikimas paprastai užtikrintai atliekamas rentgeno tyrimu..

Diferencinė osteosarkomos diagnozė klinikinėje praktikoje taip pat turi būti atliekama su neurogeninėmis osteoartropatijomis ir neurotrofinėmis papildomų sąnarių osteopatijomis, kai neurogeninių osteopatijų patologinio lūžio vietoje susidaro Loozero zonos ir perteklinis kaliusas, taip pat su vadinamosiomis. žygio lūžis su to paties kalio susidarymu. Rentgeno diagnostika šiais atvejais yra labai svarbi.

Lyginamieji rentgeno tyrimai skirtingais laiko intervalais aiškiai paaiškina osteosarkomos pokyčių seką ir kryptį paveiktame kaule ir gretimuose audiniuose, o tokių stebėjimų patirtis leidžia suprasti bendras naviko vystymosi tendencijas net atliekant vieną rentgeno tyrimą..

Gydymas. Veiksmingiausias gydymas yra radikalus įsikišimas (amputacija, dalijimasis). Kartais reikia amputaciją naudoti kaip paliatyvią priemonę skausmui malšinti ir esant grėsmingiems reiškiniams (naviko nykimas, infekcija, kraujavimas), net jei yra metastazių. Prieš atliekant chirurginę intervenciją, reikia atlikti rentgeno tyrimą, ypač plaučių rentgeno tyrimą, kad būtų išvengta matomų metastazių. Osteosarkomos yra gana mažai jautrios radijo bangoms, todėl radioterapija joms yra ribota. Paciento buvimo ligoninėje metu būtina numatyti galūnę (skarelę, gipso įtvarą, ramentus), kad būtų išvengta proceso išplitimo ir patologinio lūžio. Amputacijos turi būti atliekamos aukštai nuo viršutinės naviko ribos. Jei navikas apsiriboja distaline šlaunimi, amputaciją galima atlikti ties šlaunies viršutinio ir vidurinio trečdalio riba arba po mažuoju trochanteriu. Jei pažeidimas paveikia vidurinę ir dar labiau viršutinę šlaunies ir peties dalis, nurodoma eksartikuliacija. Kaulų rezekcijos indikacijos, pakeičiant defektą kaulų skiepijimu, esant osteosarkomai, yra labai ribotos, todėl jų klausimas gali būti keliamas tik ankstyviausiuose proceso etapuose. Taikant veiksmingą spindulinę terapiją ir sėkmingai taikant chemoterapiją, galima išplėsti kaulų rezekcijos indikacijas. Pooperaciniu laikotarpiu patartina atlikti spindulinę terapiją.

Osteosarkomų, kaip savarankiško gydymo metodo, radioterapija dažniausiai taikoma tada, kai pacientai neveikia (pavyzdžiui, dėl bendros sunkios pacientų būklės, dėl pažeidimo masyvumo) arba atsisakius operacijos. Švitinant kaulus, efektyvesnė yra didelės energijos spinduliuotė (y-terapija, supertampinė rentgeno spinduliuotė). Yra patirties gydant pacientus, sergančius piktybiniais kaulų navikais, naudojant radioaktyviuosius izotopus, daugiausia naudojant radioaktyvųjį fosforą.

Metastazių gydymas. Nepaisant pavienių sėkmės atvejų, osteosarkomos metastazės nėra veiksmingos gydant radiacija. Spauda paskelbė pranešimus apie greitą plaučių metastazių pašalinimą, jei plaučiuose randamas vienas mazgas.

Osteosarkomų prognozė išlieka labai baisi. Pagrindinis būdas pagerinti rezultatus yra ankstyva diagnostika ir ankstyva operacija. Remiantis L. M. Goldsteino, A. S. medžiagomis.

Olypanetsky ir E. I. Prokofyeva (1960 m.) Penkerius metus buvo sveiki 16 (10,6%) iš 150 pacientų, sergančių osteosarkoma po radikalios operacijos, ir 7 (16,7%) iš 42 pacientų, kuriems atlikta ši intervencija. kartu su priešoperacine rentgeno terapija. Nei vienas iš 52 šiuo metodu gydytų pacientų po spindulinės terapijos neišgyveno 5 metus. Pasak Coventry ir Dalin, 19,3% iš 353 pacientų, sergančių osteosarkomomis, buvo stebimi 5 metus po diagnozės nustatymo ir proceso pradžios; per 10 metų iš 294 pacientų - 15,3 proc. Autoriai pažymėjo palankiausius gydymo rezultatus, kai procesas lokalizuotas blauzdikaulyje; Taigi, 5 metų gydymas buvo pastebėtas 34,6% atvejų, o 10 metų - 31,3%, kai sarkoma buvo lokalizuota ant klubo, 5 metų - 17% ir 10 metų - 12,5% atvejų..

Onkologinės ligos

Kaulų vėžys yra vienas iš labiausiai paplitusių vaikų vėžių. Viena iš jos atmainų yra osteosarkoma, kuriai būdinga beveik 60% atvejų. Jam būdinga sparti plėtra, todėl prognozės tampa nepalankios. Kodėl tai kyla? Kokie yra osteosarkomos simptomai vaikams? Kaip tai gydyti?

Osteosarkomos pasireiškimas vaikams

Osteosarkoma yra dažniausias piktybinis pirminis kaulų navikas. Tai labai agresyvios, greitai augančios, ankstyvos metastazės. Pažymėtina, kad šio tipo vėžys dažniau pasireiškia nuo 10 iki 20 metų. Tarp sergančių vyrų - 1,5 karto daugiau nei moterų

Antroje vietoje po osteosarkomos yra Ewingo sarkoma. Galite sužinoti, kaip gydyti Ewingo sarkomą vaikams, spustelėdami nuorodą.

Osteosarkoma išsivysto tiesiai iš kaulinio audinio, todėl vadinama pirmine. Dažniausiai jis yra lokalizuotas apatinių ir viršutinių galūnių ilgųjų kaulų metafizėje: šlaunyje, žastikaulyje, fibuloje, spindulyje, alkūnkaulyje ir kt. Tai paaiškinama tuo, kad kojos ir rankos yra labiausiai veikiamos fizinio streso. Retais atvejais osteosarkoma randama kaukolės, dubens ir pėdų kauluose. Veido kaulų navikai dažniau pasitaiko vaikams nei suaugusiesiems

Osteosarkomos ląstelės gamina nesubrendusį kaulinį audinį. Augant, vaikų piktybiniai kaulų navikai išplinta į kremzlinį ir pluoštinį audinį, raumenis ir meduliarinį kanalą. Kaulas sunaikinamas, o tai pažeidžia jo funkcionalumą

Osteosarkomos klasifikacija

Pagal rentgeno nuotrauką osteosarkomos skirstomos į:

• osteolitinis. Tai fusiforminis, plunksnas navikas. Kraujavimas nupjautas. Osteolitinė osteosarkoma lemia kaulų sienelių retėjimą;
• osteoplastika. Tai darinys su aiškiais kraštais. Jis turi tankią tekstūrą ir šviesią spalvą. Osteoplastinė osteosarkomos forma tolygiai auga išilgai ir ilgio kaulo, todėl kaulinis audinys sunaikinamas;
• mišrus (sujungia dviejų ankstesnių tipų savybes).

PSO - osteosarkomos klasifikacija

Klasika:

1. Osteoblastas;
2. Chondroblastika;
3. Fibroblastas;
4. Teleangiektatinis;
5. Mažas langelis;
6. Žemos kokybės centrinė;
7. Antrinis;
8. Paraossal paprastai yra mažas;
9. Periostealinis tarpinis produktas;
10. Aukšto lygio paviršinis aukštas.

Daugiau apie klasifikaciją galite sužinoti straipsnyje: Osteosarkoma: priežastys, simptomai ir gydymas.

Jie skiriasi histologine struktūra. Paciento prognozė priklauso nuo naviko tipo. Labai diferencijuota ir periostealinė osteosarkoma laikoma mažiau agresyvia. Aukštas piktybinių navikų laipsnis antrinėje, mažų ląstelių, blogai diferencijuotoje ir klasikinėje osteosarkomoje. Pastarasis tipas nustatomas 90% jaunų pacientų. Likusi dalis yra reta.

Osteogeninė vaikų sakoma: priežastys

Kas sukelia kaulų vėžį? Remiantis įvairiomis teorijomis, šie veiksniai gali turėti įtakos jo vystymuisi:

• jonizuojanti radioaktyvioji spinduliuotė. Manoma, kad radiacinis gydymas daugeliu atvejų sukelia vaikų osteosarkomą;
• kancerogenai ir chemikalai (ypač berilis);
• genetinis polinkis;
• kaulų ligos (osteochondralinė egzostazė, pluoštinė displazija, Pageto liga);
• uždegiminės ligos.

Šie veiksniai sukelia naviko augimo mechanizmą, kuris prasideda sutrikus ląstelių dalijimosi ir augimo procesams. Dėl jų atsiranda netipinių ląstelių, kurių organizmas nekontroliuoja. Taigi atsiranda neoplazmos.

Galbūt ligos paplitimas tarp paauglių yra dėl to, kad skeletas šiuo metu auga ir vystosi. Pernelyg didelis fizinis aktyvumas gali vaidinti neigiamą vaidmenį.

Taip pat aptariamas trauminio veiksnio vaidmuo, nes vėžio simptomai dažnai pasireiškia po lūžių ar mėlynių. Dėl to gydytojai padarė išvadą, kad trauma yra tik skausmo atsiradimo katalizatorius, tačiau nėra sarkomos priežastis. Priešingai, dėl patologinių kaulų pokyčių atsiranda lūžių..

Vaikų ir paauglių osteosarkomos simptomai

Pagrindinis kaulų navikų simptomas yra progresuojantis skausmas. Naktimis dažnai blogėja. Pašalinti nuskausminamųjų priemonėmis įmanoma tik trumpą laiką..

Kartu su skausmu, sąnarių judrumas yra ribotas, lūžiai atsiranda paveiktose vietose. Vėžys kojose sukelia šlubavimą. Kai formacija auga, atsiranda patinimas, patinimas, odos paraudimas, venų išsikišimas. Audinys patinimo srityje yra labai sunkus.

Vaikų kaukolės kaulų navikai greitai auga ir lemia jo deformaciją, kuri pastebima vizualiai. Todėl neoplazma auga smegenų išorėje arba viduje. Po to atsiranda tokie simptomai kaip galvos skausmas, galvos svaigimas, pykinimas..

Vaikų ašinės sarkomos simptomai vystosi greitai, jie yra ryškūs. Nors pasitaiko lėtai progresuojančių ligų, su subtiliomis apraiškomis.

Taip pat osteosarkomos požymis vaikystėje gali būti staigus svorio kritimas, nuolatinis nuovargis ir mieguistumas. Vėlesnėse stadijose kūno temperatūra gali pakilti iki 38–39ᵒ. Žinoma, visi šie simptomai nebūtinai rodo, kad vaikas serga vėžiu..

Verta paminėti, kad vaikų gerybiniai kaulų navikai yra daug dažnesni (beveik 90 proc.), Todėl neturėtumėte panikuoti nenustačius tikslios diagnozės..

Osteosarkomos stadijos

Vaiko osteosarkoma klasifikuojama pagal TNM standartus:

Osteogeninio kaulinio naviko diagnozė vaikams

Visų pirma, gydytojas renka anamnezės duomenis ir atlieka išorinį tyrimą bei skaudamos vietos apčiuopą. Būdingi sarkomos požymiai yra progresuojantis skausmas, patinimas, prieš kurį yra hiperemija, veninio tinklo išsikišimas. Gydytojas taip pat tikrina sąnario judrumą..

Įtarus auglį, daroma rentgeno nuotrauka. Tai pats pirmas žingsnis siekiant nustatyti kaulų vėžį. Rentgeno nuotraukoje galite pamatyti kaulų patologinius pokyčius, būdingus osteosarkomai (spurai, antveidžiai ir spikulai). Kita vertus, rentgeno spinduliai yra neveiksmingi mažiems navikams.

Norint gauti tikslesnės informacijos apie neoplazmos vietą ir mastą, naudojama kompiuterinė tomografija (KT), kuri fotografuoja skirtingomis projekcijomis ir vaizdą tiekia į kompiuterį. Pasitaręs su onkologu ir patvirtinęs, kad yra vėžys, vaikas paguldomas į onkologinį centrą tolesniems tyrimams atlikti. Ten vėl atliekami rentgeno spinduliai ir KT.

Ligoninėje vaikų osteosarkomos diagnozė apima šias veiklas:

• magnetinio rezonanso tomografija. MRT labiau tinka įvertinti vaikų kaulų čiulpus ir minkštus audinius;
• tolimų metastazių buvimo nustatymas. Privalomas plaučių KT tyrimas, taip pat scintigrafija (kontrastinis skeleto kaulų nuskaitymas). Scintigrafijos metu į kūną įšvirkščiami tam tikri radioaktyvieji izotopai, kurie kaupiasi kauliniame audinyje, po to juos galima nuskaityti ir gauti išsamų viso žmogaus griaučio vaizdą. Šis tyrimo metodas leidžia rasti net mažiausias metastazes. Jums gali tekti atlikti dubens organų, krūtinės ir pilvo ertmės, taip pat regioninių limfmazgių ultragarsą, kad būtų pašalinta jų patologija;
• biopsija. Biopsija yra operacija, kurios metu naviko ląstelių dalelės paimamos specialia adata, kad būtų galima jas ištirti laboratorijoje. Biopsija leidžia išsiaiškinti vaiko osteosarkomos piktybiškumo tipą ir laipsnį, kurie turi įtakos gydymo taktikai ir prognozei. Žinoma, tokia operacija yra sudėtinga ir turi savo komplikacijų (pavyzdžiui, apsinuodijimas krauju ar kraujavimas), todėl ji atliekama pacientą paguldžius į ligoninę..

Diferencinė diagnozė atliekama Ewingo sarkomai ir ūminiam hematogeniniam osteomielitui, nes šie negalavimai yra panašiausi į osteosarkomą.

Prieš pradėdami gydymą, turite išlaikyti šiuos testus:

• bendra kraujo analizė. Sergant vaikų kaulų sarkoma, padidėja ESR kiekis kraujyje, stebima leukocitozė ir anemija; • bendra šlapimo analizė siekiant nustatyti inkstų veiklos problemas;
• naviko žymenų kraujo tyrimas;
• kraujo chemija. Visų pirma tikrinamas fosfatazės lygis, kurio padidėjimas rodo kaulų osteolizės procesų intensyvumą. Kiti rodikliai (baltymų, bilirubino, gliukozės ir kt. Lygis) yra svarbūs vertinant visų vidaus organų būklę;
• bakteriologinė kultūra (jei įtariamos infekcinės ligos).

Prieš skiriant chemoterapinius vaistus, vaikas tiriamas klausai ir atliekama kardiograma, analizuojanti širdies ir kraujagyslių sistemos darbą. Pagal indikacijas gali būti paskirta smegenų skysčio analizė ar punkcija iš kaulų čiulpų, taip pat KT (arba MRT), kontrastuojant sritis, kuriose įtariamos metastazės (tai gali būti smegenų, skydliaukės, prostatos ir kt. Tomografija)..

Osteosarkomos gydymas vaikystėje

Gydymo planas sudaromas remiantis duomenimis, gautais po diagnozės. Prieš pradedant, būtina, jei reikia, gauti gydytojų, tokių kaip ortopedas, chirurgas, kardiologas, audiologas, neurologas ar kiti, patarimus. Su vaikais turi konsultuotis psichologas ir dietologas (norėdami pakoreguoti jų mitybą). Dietologas nustatys meniu, jis turėtų neįtraukti riebaus, kepto ir aštraus maisto, įtraukti daugiau baltymų

Prieš hospitalizavimą reikalinga simptominė terapija. Narkotiniai ir ne narkotiniai analgetikai (Ibuprofenas, Ketorolakas, Kodeinas, Tramadolis, Morfinas ir Metadonas) vartojami skausmui ir karščiavimui malšinti. Siekiant sumažinti kūno intoksikaciją, į veną švirkščiami fiziologiniai tirpalai. Kartu su šiomis priemonėmis svarbu užtikrinti sergančios galūnės (tvarstis, įtvaras ir kt.) Nejudrumą..

Iš esmės vaikų osteosarkomos gydymas susideda iš chirurgijos ir chemoterapijos. Radiacinė kaulų vėžio terapija naudojama retai, tais atvejais, kai nėra galimybės radikaliai pašalinti naviką.

Neoadjuvantinė chemoterapija

Chemoterapija osteosarkomai vaikystėje atliekama ligoninėje, prieš ir po operacijos. Priešoperacinis gydymas chemoterapija leidžia sustabdyti naviko augimą ir metastazes, sumažinti jų dydį, o tai padidina vėlesnės rezekcijos efektyvumą..

Kokie vaistai padeda nuo vaikų osteosarkomos?

Citostatikai: cisplatina, adriablastinas, ifosfamidas, doksorubicinas, etopozidas ir metotreksatas.

Priešoperaciniu laikotarpiu visi pacientai vartoja vaistus pagal standartinį EURAMOS 1 protokolą - cisplatinos, metotreksato ir doksorubcino derinį. Kursas yra 10 savaičių. Dozės apskaičiuojamos atskirai, jas galima padidinti arba sumažinti pagal indikacijas.

Chirurgija

11 savaitę atliekama operacija, kurios tikslas - maksimalus galimas sarkomos ir jos metastazių pašalinimas. Dėl vystymosi mikrochirurgijos ir protezavimo srityje dauguma vaikų kaulų naviko rezekcijos atliekamos be galūnių amputacijos, o pašalinta vieta pakeičiama protezu. Sunkiais atvejais, kai naviko dydis yra didesnis nei 10 cm arba pastebimas ligos progresavimas, organus saugančios operacijos neatliekamos, nes dėl jų kyla didelė vėžio pasikartojimo rizika. Tokiais atvejais amputacija bus efektyvesnė. Vietoj pašalintos galūnės ar slankstelio įrengiamas dirbtinis protezas.

Su maža sarkoma galima atlikti operaciją tokiomis technikomis kaip „Gama peilis“ arba kriofaldavimas skystu azotu. Jie rodo, kad kaule yra tik maža skylė, kuri procedūros pabaigoje yra uždaryta kaulų cementu..

Chirurginės intervencijos atliekamos prižiūrint KT ir mikroskopinei įrangai. Kartu su operacija gali būti atliekama ir atvira biopsija. Gauta medžiaga siunčiama histologijai ir citologijai. Didelių dydžių navikai kartais negali būti visiškai iškirpti, todėl osteosarkoma papildomai apšvitinama.

Vaikų kaulų vėžio pagalbinė chemoterapija

Pašalintos audinių dalelės tiriamos laboratorijoje, siekiant nustatyti chemoterapijos efektyvumą. Šis įvertinimas pagrįstas likusių gyvybingų vėžinių ląstelių skaičiumi. Mažiau nei 10% gyvybingų ląstelių laikoma geru rezultatu. Šiuo atveju chemoterapijos protokolas nekeičiamas. Pacientams, kurių reakcija į gydymą yra bloga, kartu su cisplatina, doksorubcinu ir metotreksatu skiriami etoposidinas ir ifosfamidas. Kurso trukmė pagal skirtingas schemas yra 29, 40 ir 104 savaitės. Kai kurie ekspertai rekomenduoja kartu su chemoterapija atlikti imunoterapiją interferonu.

Chemoterapijos metu būtina periodiškai atlikti tyrimus, kurie buvo išvardyti diagnostikos punkte. Kadangi vaistai yra toksiški, gali sutrikti širdies, inkstų ir kitų organų veikla. Jei yra įtarimas dėl hemostazės pažeidimo, svarbus dalykas yra patikrinti kraujo krešėjimą. Esant bet kokiems nukrypimams, dozė koreguojama, atliekama palaikomoji terapija. Pavyzdžiui, apsinuodijus metotreksatu, išsivysto inkstų nepakankamumas ir mielosupresija. Norint pašalinti šias pasekmes, naudojamas vaistas "Glucarpidaz". Tokiais atvejais citostatikai gali atšaukti ciklofosfamidą, Mesna ar kitus.

Po išvardytų chemoterapinių vaistų rekomenduojama vartoti G-CSF kursą. Be to, gydymo metu reikia atlikti drėkinimą ir kardioprotekciją. Pacientams skiriami antiemetikai, antibiotikai, antiemetikai, vidurius laisvinantys vaistai ir, jei reikia, antidepresantai ar raminamieji vaistai..

Tyrimai po gydymo, reabilitacija

Norint suvaldyti naviką per 2 savaites po operacijos, vaikui atliekama rentgeno nuotrauka, o kiek vėliau - pirminio židinio ir metastazių MRT. Pirmaisiais ir antraisiais metais kas 3 mėnesius atliekama kontrolinė rentgeno nuotrauka ir scintigrafija, atliekamas bendras ir biocheminis kraujo tyrimas, o jei yra ligos progresavimo požymių, atliekamas MRT tyrimas su kontrastu. Trečiais ir vėlesniais metais jie tikrinami kas šešis mėnesius.

Gydymas laikomas veiksmingu patvirtinant naviko regresiją, recidyvų nebuvimą ir metastazes į kitus organus..

Pasikartojus, vaikų osteosarkomos gydymas parenkamas atsižvelgiant į aplinkybes: jį galima paprasčiausiai pašalinti arba operaciją papildyti chemoterapija. Lengvais atvejais naudojami paliatyvūs metodai. Atsinaujinus, skiriami chemoterapiniai vaistai, tokie kaip karboplatina, etoposidinas, Vepesid.

Osteogeninio naviko apšvitinimas vaikams ir paaugliams gali turėti įtakos protiniam ir fiziniam vystymuisi, taip pat paveikti kitų piktybinių navikų atsiradimą ateityje, todėl jie stengiasi to išvengti.

Chemoterapija taip pat turi savo pasekmių: nuplikimas, svorio kritimas, nuolatinis pykinimas ir vėmimas - tai ne visas sąrašas. Reabilitacija po gydymo užtruks. Vaikas negalės gyventi normaliai, lankyti mokyklą ir t. Diegdami protezus, turite išmokti juos naudoti.

Metastazės sergant osteosarkoma

Metastazės osteosarkomos atveju 70% atvejų prasiskverbia į plaučius, rečiau - į kitus kaulus ir organus. Jie plinta hematogeniškai. Limfogeninė metastazė osteosarkomai nėra būdinga. Gali būti mikrometastazių, kurių tyrimo metu nematyti. Chemoterapija padeda sunaikinti šiuos mažus ligų židinius.

Metastazės sergant sarkoma nustatomos po šešių mėnesių - praėjus metams po pirmųjų ligos simptomų atsiradimo. Diagnozės metu 10% berniukų ir mergaičių jau turi tolimas metastazes. Jei tolimas židinys yra vienas (pavyzdžiui, jis yra tik plaučiuose), tada išgyvenimo prognozė po radikalios operacijos yra didesnė nei su daugybe kaulų pažeidimų.

Gyvenimo osteosarkomos prognozė vaikams

Su vaikų osteosarkoma prognozė priklauso nuo kelių veiksnių:

• naviko dydis ir metastazių buvimas;
• histologinis sarkomos tipas;
• jo vieta;
• formacijos pašalinimo tūris;
• reakcija į chemoterapiją.

Žmonių, sergančių vėžiu, rankų ar kojų kaulų prognozė yra šiek tiek didesnė nei naviko vietos bagažinėje ir galvoje..

Ilga vaikų, kuriems buvo atlikta radikali operacija, gyvenimo trukmė osteosarkomos atveju, o atsakas į chemoterapiją parodė gerus rezultatus. Statistika rodo, kad blogas atsakas į chemoterapiją sumažina išgyvenimo tikimybę beveik 2 kartus. Taip pat žymiai pablogėja osteosarkomos pasikartojimo prognozė.

Paprastai vidutinė 5 metų gyvenimo trukmė pastebima 60–70% jaunų pacientų, kuriems buvo atliktas kompleksinis gydymas. Jaunas kūnas greičiau atsigauna, svarbiausia laiku pastebėti ligos požymius ir laiku pradėti terapiją.

Osteosarkoma

• Kas yra osteosarkoma
• Kas išprovokuoja osteosarkomą
• Patogenezė (kas nutinka?) Osteosarkomos metu
• Osteosarkomos simptomai
• Osteosarkomos diagnozė
• Osteosarkomos gydymas
• Su kuriais gydytojais turėtumėte susisiekti, jei sergate osteosarkoma

Kas yra osteosarkoma

Osteosarkoma yra ypač piktybinis navikas. Atsiradęs tiesiai iš kaulo elementų, jam būdinga greita eiga ir polinkis anksti metastazuoti.

Osteosarkoma pasireiškia bet kuriame amžiuje, tačiau maždaug 65% visų atvejų patenka tarp 10 ir 30 metų, o dažniausiai sarkomos išsivystymas pastebimas brendimo pabaigoje. Vyrai serga dvigubai dažniau nei moterys. Pageidaujama lokalizacija yra ilgi vamzdiniai kaulai; plokščių ir trumpų kaulų dalis tenka ne daugiau kaip penktadaliui visų osteosarkomų. Apatinių galūnių kaulai yra 5-6 kartus dažniau pažeidžiami nei viršutinių galūnių kaulai, o 80% visų apatinių galūnių navikų peri kelio sąnaryje. Pirmoji dažnumo vieta yra šlaunikaulis, kuriam tenka pusė visų osteosarkomų, po to seka blauzdikaulis, žastikaulis, dubens kaulai, fibula, žastikaulis, alkūnkaulis. Radialinis kaulas, kuriame taip dažnai pastebimas milžiniškas ląstelių navikas, labai retai sukelia osteosarkomą. Beveik niekada osteosarkoma neatsiranda iš girnelės. Kaukolė nugalima daugiausia vaikystėje, taip pat vyresniame amžiuje, kaip komplikacinė osteodistrofijos komplikacija. Tipiška osteosarkomos lokalizacija ilguose vamzdiniuose kauluose yra metafizinis galas, o vaikams ir paaugliams iki sinostozės pradžios - kaulo metafizė. Šlaunikaulyje dažniausiai pažeidžiamas distalinis galas, tačiau apie 10% šlaunikaulio osteosarkomų peri diafizėje ir palieka nepažeistas metafizes. Blauzdikaulyje osteosarkoma yra tik vienu iš dešimties atvejų, esančių distaliniame gale - proksimalinė vidurinė kondilija yra tipinė vieta. Ta pati tipinė žastikaulio vieta yra deltinio raumens šiurkštumo plotas..

Kas išprovokuoja osteosarkomą

Naviko vystymasis turi tam tikrą ryšį su greitu kaulų augimu. Vaikai, sergantys osteosarkoma, paprastai būna aukštesni nei įprastas amžius, o liga paveikia greičiausiai augančias skeleto dalis..

Kaulų navikų išsivystymas dažnai siejamas su trauma, bet traumos pritraukia gydytojo dėmesį ir priverčia atlikti rentgeno tyrimą.

Vienintelis aplinkos veiksnys, žinomas kaip kaulų sarkomos stimuliatorius, yra jonizuojančioji spinduliuotė. Be to, intervalas tarp šio veiksnio poveikio ir osteosarkomos atsiradimo gali būti nuo 4 iki 40 metų (vidutiniškai nuo 12 iki 16 metų).

Tarp kenčiančių nuo Pageto ligos 2 proc. Išsivysto osteosarkoma, dažnai turinti daugybę kaulų pažeidimų.

Gerybinių kaulų navikų (osteochondromų, enchondromų ir kt.) Buvimas padidina osteosarkomos riziką.

Tarp pacientų, išgydytų nuo retinoblastomos, 50% antrinių navikų yra osteosarkoma (retinoblastoma yra navikas, kuris dažnai yra paveldimas), o abi ligos turi vienodus pokyčius 13 porų chromosomų.

Patogenezė (kas nutinka?) Osteosarkomos metu

Svarbų vaidmenį osteosarkomos patogenezėje vaidina naviką slopinančio geno P-53 mutacija. Kai kuriais atvejais naviko vystymuisi įtakos turi ir kitų naviką slopinančių genų - RBL (retinoblastomą slopinantis genas, patvirtinantis tam tikrą šių ligų ryšį), DCC geno, izoliuoto iš kolonarcinomos ląstelių, inaktyvacija (daroma prielaida, kad šis genas yra ilgame 18 chromosomos peties, kurios dažnai nėra žmogaus osteosarkomos ląstelėse).

Šiuo metu mokslininkų dėmesį patraukia MDR geno, kuris lemia atsparumą vaistų terapijai, kuris yra susijęs su P-glikoproteinais, kuriuos išskiria osteosarkomos ląstelės, aktyvumo tyrimas. Šie baltymai apsaugo naviko ląstelę, mažindami chemoterapijos vaistų kaupimąsi..

Osteosarkomos simptomai

Pagrindinis klinikinis osteosarkomos požymis yra skausmas paveiktoje vietoje. Skausmas yra bukas, pastovus, laipsniškai didėjant intensyvumui. Naktinis skausmas yra būdingas simptomas. 3/4 pacientų gali būti minkštųjų audinių komponentas. Galūnė yra padidėjusi ir dažnai atrodo edematinė. Skausmas ir apimties padidėjimas sukelia disfunkciją. Anamnezės trukmė yra vidutiniškai 3 mėnesiai.

Pažeistos ilgų vamzdinių kaulų metafizės. Dažniausiai lokalizuojama (apie 50 proc. Atvejų) kelio sąnario plotas - distalinė šlaunies dalis ir proksimalinė blauzdikaulio dalis. Dažnai pažeidžiamas proksimalinis žastikaulis ir šlaunikaulis bei vidurinis šlaunikaulio trečdalis. Plokščių kaulų, ypač dubens, nugalėjimas vaikystėje įvyksta mažiau nei 10% atvejų.

Osteosarkoma turi didžiulį polinkį vystytis hematogeninėms metastazėms. Nustačius diagnozę, 10–20% pacientų plaučiuose jau yra makrometastazių, kurios nustatomos rentgeno spinduliais. Bet jau apie 80% pacientų diagnozės metu plaučiuose yra mikrometastazių, kurių rentgeno spinduliais neaptikti, tačiau jos matomos kompiuterinės tomografijos metu. Kadangi kauluose nėra išsivysčiusios limfinės sistemos, ankstyvas osteosarkomos išplitimas į regioninius limfmazgius yra retas, tačiau, jei taip yra, tai yra blogas prognozės ženklas. Kitos metastazių sritys - kaulai, pleura, perikardas, inkstai, centrinė nervų sistema.

Osteosarkoma taip pat turi vietinį agresyvų augimą, gali išplisti į kankorėžinę liauką ir šalia esantį sąnarį (dažniausiai pažeidžiami kelio ir peties sąnariai), plintantys palei intraartikulines struktūras, per sąnarinę kremzlę, perikapsulinę erdvę arba tiesioginiu būdu dėl patologinio lūžio ir gali formuotis ne greta į jos židinius - palydovus - „praleidžia“ metastazes.

Ligos eiga
Ne visada įmanoma tiksliai nustatyti ligos pradžią. Netoli sąnario atsiranda neaiškūs nuobodūs skausmai, nes auglys pirmiausia lokalizuojamas šalia metafizinio vamzdinio kaulo. Sąnaryje yra skausmas be objektyvių efuzijos požymių, dažnai po traumos praeityje. Plečiantis naviko riboms ir į procesą įsitraukiant kaimyniniams audiniams, skausmas sustiprėja. Yra ryškus metadiafizinės kaulo dalies sustorėjimas, ryškus audinių pastingumas, aiškiai apibrėžtas veninis odos tinklas. Iki to laiko sąnaryje atsiranda kontraktūra, padidėja šlubavimas. Palpuojant - aštrus skausmas. Stiprus naktinis skausmas, kurio nepašalina aspirinas, nesusijęs su galūnės funkcija ir neslūgsta net užfiksavus gipsą. Navikas greitai plinta per kaimyninius audinius, greitai užpildo meduliarinį kanalą, augina raumenis, labai anksti suteikia plačias hematogenines metastazes, ypač plaučiuose, smegenyse; kaulų metastazės yra ypač retos.

Reti osteosarkomos variantai.
Teleangiektatinis - rentgenologiškai primena aneurizminę kaulo cistą ir milžinišką ląstelių naviką, pasireiškiantį esant lytiniams židiniams su lengva skleroze. Ligos eiga ir atsakas į chemoterapiją praktiškai nesiskiria nuo standartinių osteosarkomos variantų.

Juxtacortical (paraossal) - ateina iš žievės kaulo sluoksnio, naviko audinys gali apjuosti kaulą iš visų pusių, tačiau, kaip taisyklė, jis neprasiskverbia į medulinį kanalą. Minkštųjų audinių komponento nėra, todėl rentgeno spinduliu sunku atskirti naviką nuo osteoido. Paprastai šis navikas yra žemo laipsnio piktybinių navikų, teka lėtai, beveik nemetazuoja. Tačiau parazozinei osteosarkomai reikalingas adekvatus chirurginis gydymas, beveik toks pat kaip ir standartinių naviko variantų. Priešingu atveju šis navikas pasikartoja, o naviko komponentas keičia piktybiškumo laipsnį į aukštesnį, o tai lemia ligos prognozę..

Periossal - taip pat paraosal, yra ant kaulo paviršiaus ir turi panašią eigą. Navikas turi minkštųjų audinių komponentą, tačiau neprasiskverbia į medulinį kanalą.

Intraosseous navikai, turintys mažai piktybinių navikų, gerai diferencijuoti, su minimalia ląstelių atipija, gali būti laikomi gerybiniu naviku. Bet jie taip pat turi tendenciją vietiniam pasikartojimui, pasikeitus naviko komponentui į labiau piktybinį variantą..

Daugiažidinis - pasireiškia daugelio židinių forma kauluose, panašūs vienas į kitą. Iki galo nėra aišku, ar jie atsiranda iškart, ar iš vieno židinio yra greita metastazė. Ligos prognozė yra mirtina.

Ekstraskeletinė osteosarkoma yra retas piktybinis navikas, kuriam būdingas minkštųjų audinių, dažniausiai apatinių galūnių, osteoidinis arba kaulinis audinys, kartais kartu su kremzliniu audiniu. Tačiau pažeidimų yra ir kitose srityse, pavyzdžiui, gerklose, inkstuose, stemplėje, žarnose, kepenyse, širdyje, šlapimo pūslėje ir kt. Ligos prognozė išlieka prasta, jautrumas chemoterapijai yra labai žemas. Ekstraskeletinės osteosarkomos diagnozę galima nustatyti tik pašalinus kaulų naviko židinių buvimą.

Mažų ląstelių osteosarkoma yra labai piktybinis navikas, kuris skiriasi nuo kitų variantų savo morfologine struktūra, kuri taip pat lemia jo pavadinimą. Dažniausiai šis navikas lokalizuotas šlaunikaulyje. Mažų ląstelių osteosarkoma (diferencinė diagnozė su kitais mažų ląstelių navikais) būtinai sukelia osteoidą.

Dubens osteosarkoma - nepaisant geresnio osteosarkomos išgyvenamumo, jos prognozė yra labai bloga. Navikui būdingas greitas ir platus išplitimas audinyje ir palei juos, nes dėl anatominės dubens struktūros jis neatitinka reikšmingų fascinių ir anatominių kliūčių savo kelyje.

Osteosarkomos inscenizavimas (Enneking WF, Spanier SS, Goodman MA, 1980, JAV)

IA stadija - labai diferencijuotas navikas. Dėmesį riboja natūralus barjeras, kuris užkerta kelią naviko plitimui. Metastazių trūkumas

IB etapas - labai diferencijuotas navikas. Protrūkis tęsiasi už natūralaus barjero. Metastazių trūkumas

IIA etapas - blogai diferencijuotas navikas. Protrūkį riboja natūralus barjeras. Metastazių trūkumas.

IIB stadija - žemo laipsnio navikas. Protrūkis tęsiasi už natūralaus barjero. Metastazių trūkumas.

III etapas - regioninių ir tolimų metastazių buvimas, neatsižvelgiant į naviko diferenciacijos laipsnį

Osteosarkomos diagnozė

Osteosarkomos diagnozė remiasi histopatologiniais kriterijais kartu su radiografijos radiniais. Standartiniai osteosarkomos histologiniai variantai - osteoblastiniai (50 proc.), Chondroblastiniai (25 proc.) Ir fibroblastiniai - mažiau nei 20 proc.

1. Užbaigti rentgeno tyrimą.
Šis tyrimas leidžia įtarti paciento osteosarkomą, taip pat atskleidžia minkštųjų audinių komponento buvimą, patologinį lūžį, nustato naviko dydį ir optimalų biopsijos lygį.

Rentgeno osteosarkomos požymiai:
- metafizės lokalizacija ilguose vamzdiniuose kauluose;
- sklerozinių ir lizinių židinių buvimas kaule, kraujagyslių buvimas;
- minkštųjų audinių patologinės osteogenezės židiniai;
- periosteumo vientisumo pažeidimas suformuojant „skydelį“ arba „Codmeno trikampį“;
- adatos periostitas - „spikulai“ (periosteum išaugimas adatų pavidalu, statmenai kaulo paviršiui);
- Atlikus plaučių rentgenogramą, nustatomos makrometastazės.

Tačiau daugelis rentgeno radinių gali būti klaidinantys:
- labai diferencijuotas navikas;
- lytiniai pažeidimai arba pažeidimai su minimalia skleroze;
- dėmesio apribojimas kaulų čiulpų kanalu;
- netipinė periostealinė reakcija;
- reta intraosseous lokalizacija;
- reta skeleto lokalizacija (minkštieji audiniai, kaukolė, šonkauliai ir kt.).

2. Morfologinis naviko tyrimas.
Viena iš dažniausiai pasitaikančių priežasčių, kodėl neįmanoma atlikti organų išsaugojimo operacijų, yra nesėkminga biopsija su vietine naviko ląstelių sėja, patologinio lūžio išsivystymas. Todėl biopsiją turėtų atlikti chirurgas, o trepanobiopsija yra geriau nei peilio biopsija (siekiant maksimaliai apsaugoti šalia naviko esančius audinius nuo sąlyčio su biopsija)..

3. Kaulų scintigrafija (OSG) su Te-99 - leidžia nustatyti kitus kaulų židinius, nors izotopų kaupimosi padidėjimas nėra specifinis. Atliekant OSG dinamikoje keičiant izotopo kaupimosi procentą židinyje prieš ir po chemoterapijos, galima gana tiksliai įvertinti chemoterapijos efektyvumą. Žymus izotopų kaupimosi procento sumažėjimas židinyje gana tiksliai koreliuoja su geru histologiniu naviko atsaku į chemoterapiją..

4. Židinio kompiuterinė tomografija (KT) - leidžia nustatyti tikslią naviko lokalizaciją, jo dydį, naviko ir aplinkinių audinių santykį, jo išplitimą į sąnarį. KT plaučiuose galima aptikti mikrometastazes, kurių rentgeno spinduliais neaptikti.

5. Magnetinio rezonanso tomografija (MRT).
Tiksliausias naviko kontrastavimo metodas, atskleidžiantis jo ryšį su aplinkiniais audiniais, neurovaskuliniu ryšuliu, taip pat leidžiantis nustatyti proceso dinamiką chemoterapijos metu, jo efektyvumą ir, atitinkamai, planuoti operacijos apimtį. Šiuo metu MRT atliekamas su kontrastu su gadolinu, kuris kaupiasi naviko periferijoje, aiškiai jį apibrėždamas.

Didžiausiose onkologinėse klinikose pasaulyje naudojamas patobulintas metodas - DEMRI - dinaminė kontrastinės medžiagos fiksacija, nustatyta MRT. Naudojant kompiuterį, atliekamas kiekybinis naviko ląstelių, kaupiančių kontrastą prieš ir po chemoterapijos, nustatymas (procentais), taip nustatant histologinį naviko atsaką į gydymą net priešoperaciniu laikotarpiu.

6. Angiografija - atliekama prieš operaciją. Šis metodas atskleidžia, ar kraujagyslėse nėra naviko, o tai lemia operacijos apimtį. Jei induose yra naviko embolijos, organų išsaugoti negalima.

Diferencinė osteosarkomos diagnozė atliekama tarp chondrosarkomos, eozinofilinės granulomos, kremzlinių egzostozių, osteoblastoklastomos..

Osteosarkomos gydymas

Osteosarkomos gydymas apima šiuos etapus:
1. Priešoperacinė chemoterapija, skirta slopinti mikrometastazes plaučiuose, sumažinti naviko formavimosi pirminio židinio dydį ir įvertinti naviko histologinį atsaką į chemoterapiją, kuri lemia tolesnį gydymo metodą. Osteosarkomai gydyti šiuo metu vartojami šie vaistai: didelės metotreksato dozės, adriblastinas, ifosfamidas, platinos vaistai, (karboplatina, cisplatina), etopozidas..

2. Privaloma operacija. Jei anksčiau jie griebėsi plačios operacijos, dažnai apimdami visos galūnės amputaciją, dabar jie apsiriboja tausojančia operacija. Šiuo atveju pašalinamos tik kaulo dalys ir jos pakeičiamos implantu, pagamintu iš plastiko, metalo ar lavono kaulo. Organų išsaugojimo operacija atmetama tais atvejais, kai navikas įsiveržia į neurovaskulinį ryšulį, jei įvyko patologinis lūžis, taip pat jei navikas yra didelis ir jo minkštieji audiniai įsiskverbia. Metastazių buvimas nėra kontraindikacija krūtis tausojančioms operacijoms. Didelės plaučių metastazės taip pat pašalinamos chirurginiu būdu.

3. Pooperacinė chemoterapija, atsižvelgiant į priešoperacinės chemoterapijos rezultatus.

Radiacinė terapija gydymui yra neveiksminga dėl to, kad osteosarkomos ląstelės yra nejautrios jonizuojančiai spinduliuotei. Spindulinė terapija atliekama, jei dėl kokių nors priežasčių operacija neįmanoma.

Prognozė
Naujų metodų, apimančių adjuvantinę ir neoadjuvantinę chemoterapiją bei radioterapiją, atsiradimas be chirurginių intervencijų ir tausojančių metodų sukūrimas žymiai padidina osteosarkomos pacientų išgyvenamumą. Gerokai pagerėjo galimybės gydyti pacientus, sergančius metastazėmis plaučiuose.

Geriausius rezultatus duoda radikalios galūnes tausojančios operacijos (galbūt daugiau nei 80% pacientų) kartu su priešoperacine ir pooperacine chemoterapija. Gydant pacientus, sergančius lokalizuota osteosarkoma, 5 metų išgyvenamumas viršija 70%. Pacientų, kuriems yra jautrūs chemoterapijai navikai, išgyvenamumas svyruoja 80-90%.

Prognozės veiksniai (remiantis COSS-77-91 tyrimais)
1. Naviko masės tūrio nustatymas.
Būtina atlikti prieš pradedant gydymą.
Elipsoidiniams navikams: ilgis x plotis x storis x 0,52
Atskiriems navikams: ilgis x plotis x storis x 0,785

Pacientai yra suskirstyti į grupes, atsižvelgiant į naviko masės tūrį:
1 grupė - 70 ml ir mažiau - palanki.
2 grupė - 71 - 150 ml - tarpinė.
3 grupė - daugiau nei 150 ml - didelė rizika.

Kai naviko tūris yra didesnis nei 200 ml, pusei pacientų išsivysto antrinės metastazės.

2. Histologinis naviko atsakas į chemoterapiją.
Šis rodiklis išreiškiamas gyvų naviko ląstelių procentais visame naviko audinyje, kuris pašalinamas operacijos metu po priešoperacinės chemoterapijos (KT). Histologinis naviko atsakas į chemoterapiją lemia ligos prognozę ir tolesnio gydymo taktiką. Atsižvelgiant į gyvų naviko ląstelių skaičių, nustatomi 6 histologinio atsako laipsniai (Grad.n. Salzer-Kuntschik, Wien):
I - visiškas gyvybingų naviko ląstelių nebuvimas;
II - vienos gyvos naviko ląstelės arba vieta su gyvomis naviko ląstelėmis 50% gyvų naviko ląstelių;
VI - jokio atsako į chemoterapiją.

Pagalbiniai prognostiniai veiksniai:
- šarminės fosfatazės kiekis (didelis kiekis blogina ligos prognozę)
- naviko lokalizacija (nepalankiausios lokalizacijos yra centrinė lokalizacija ir proksimalinis šlaunikaulis).

Pacientų pasiskirstymas pagal rizikos grupes (priklausomai nuo jų nustatomas gydymo intensyvumo laipsnis) - (COSS-96).

Mažos rizikos grupė - pacientai, kurių naviko tūris yra 70 ml ar mažesnis, neatsižvelgiant į naviko histologinio atsako į chemoterapiją laipsnį (išgyvenamumas šioje grupėje taikant tinkamą gydymą yra 97%).

Didelės rizikos grupė - naviko tūris didesnis kaip 150 ml esant 5 ir 6 laipsnių histologiniam atsakui (išgyvenamumas taikant standartinį gydymą yra 17%)..

Standartinė rizika - visos kitos (išgyvenamumas - 67%)

Kiekvienai rizikos grupei reikalinga specifinė terapija - ilgesnė ir intensyvesnė esant didelei rizikai ir mažiau intensyvi esant mažai rizikai.