Osteoblastoklastoma (sin. Milžinių ląstelių navikas, osteoklastoma) - laikoma gana paplitusiu naviku, kuris dažniausiai yra gerybinis, tačiau turi piktybinių navikų. Pagrindinę rizikos grupę sudaro asmenys nuo 18 iki 70 metų, vaikams liga diagnozuojama labai retai.

Ligos priežastys šiuo metu nežinomos, tačiau daroma prielaida, kad jos formavimuisi įtakos turi dažni uždegiminiai kaulų pažeidimai, taip pat reguliarūs sužalojimai ir tos pačios srities mėlynės..

Klinikinis vaizdas yra nespecifinis ir menkas. Dažniausiai pacientai skundžiasi nuolat didėjančiu skausmo sindromu, sergančio kaulo deformacija ar jo patologiniu lūžiu.

Diagnostika susideda iš instrumentinių procedūrų vykdymo ir kruopštaus klinikinio fizinio patikrinimo. Laboratoriniai tyrimai tokioje situacijoje praktiškai neturi diagnostinės vertės..

Pagrindinė terapijos taktika nukreipta į chirurginį sergančio kaulo pašalinimą. Po iškirpimo į jo vietą dedamas skiepas. Piktybinio formavimosi atveju kreipkitės į radioterapiją ir chemoterapiją.

Tarptautinėje dešimtosios peržiūros ligų klasifikacijoje tokia patologija neturi atskiro kodo, tačiau priklauso „gerybinių kaulų ir sąnarių kremzlių navikų“ kategorijai. Taigi TLK-10 kodas yra: D16.9.

Etiologija

Kodėl susidaro milžiniškas kaulų navikas, šiuo metu gydytojams lieka tuščia vieta.

Nepaisant to, daugelis gydytojų mano, kad provokuojantys veiksniai yra šie:

  • uždegiminiai procesai, ypač tie, kurie neigiamai veikia kaulą ar periostą;
  • dažni to paties kaulo sužalojimai ir mėlynės - svarbiausia viršutinėms ir apatinėms galūnėms;
  • ilgalaikė spindulinė terapija;
  • neteisingas kaulinio audinio klojimas embriogenezės metu;
  • nėštumo laikas.

Ypatinga tai, kad tokie veiksniai lemia ne tik tokios neoplazmos susidarymą, bet ir piktybinį naviką..

Nepaisant to, kad tikslios patologijos priežastys nėra žinomos, užtikrintai nustatyta, kad osteoblastoklastoma sudaro 20% visų vėžio formų, turinčių įtakos kaulų audiniui. Toks navikas dažniausiai, būtent 74% atvejų, yra lokalizuotas ilguose kauluose, tačiau jis taip pat gali išplisti į pažeistą segmentą supančius minkštus audinius ar sausgysles. Vaikams iki 12 metų praktiškai nėra diagnozuota.

klasifikacija

Pagrindinis diagnostinis kriterijus yra rentgenografija, pagal kurios rezultatus yra osteoblastoklastoma:

  • korinis - navikas turi ląstelių struktūrą ir susideda iš nepilnų kaulų tiltelių;
  • cistinė - atsiranda iš kaule jau susiformavusios ertmės: ji prisipildo rudos spalvos skysčio, todėl atrodo kaip cista;
  • lizinis - tokiose situacijose formacija sunaikina kaulinį audinį, todėl kaulo modelio nustatyti neįmanoma.

Priklausomai nuo naviko tipo, priklauso ir išgyvenimo prognozė..

Pagal savo lokalizaciją milžiniškos ląstelių formacijos yra:

  • centrinis - auga iš kaulų storio;
  • periferinis - patologiniame procese dalyvauja perioste arba paviršiniame kauliniame audinyje.

Daugeliu atvejų gerybinis dėmesys formuojamas:

  • kaulas ir gretimi minkštieji audiniai;
  • sausgyslės;
  • apatinis žandikaulis, rečiau kenčia viršutinis žandikaulis;
  • blauzdikaulis;
  • žastikaulis;
  • stuburo stulpelis;
  • šlaunies kaulas;
  • kryžkaulis;
  • šepečiai.

Simptomai

Vaikų ir suaugusiųjų osteoblastoklastomos klinikinis vaizdas yra prastas ir praktiškai nesiskiria nuo kai kurių ligų, kurios veikia kaulinį audinį. Tai labai apsunkina teisingos diagnozės nustatymo procesą..

Nepaisant naviko vietos, išryškėja šie požymiai:

  • skausmas ar ūmus skausmas paveiktoje srityje;
  • ryški sergančio segmento deformacija;
  • nėra skausmo palpuojant;
  • formuojantis patologiniam kaulo lūžiui.

Žandikaulio osteoblastoklastoma turi papildomų simptomų:

  • veido asimetrija;
  • didėjantis dantų mobilumas;
  • audinių išopėjimas per naviką;
  • fistulių susidarymas;
  • valgymo problemos;
  • padidėjusi kūno temperatūra.

Pažeidus ranką, šlaunikaulį ir žastikaulį, be pirmiau minėtų požymių, pažeidžiamas ir pirštų falangų judrumas, formuojasi kontraktūros ir šiek tiek pasikeičia eisena..

Kaip minėta aukščiau, osteoblastoklastoma gali išsigimti į piktybinį naviką..

Tai bus nurodyta šiais ženklais:

  • greitas augimas;
  • kaulinio audinio sunaikinimo dėmesio padidėjimas;
  • perėjimas iš ląstelinės-trabekulinės į litinę formą - tai rodo, kad liga prasiskverbia į gilesnius sluoksnius;
  • galinės plokštės sunaikinimas;
  • regioninių limfmazgių dydžio pokytis į viršų;
  • patologinio židinio kontūrų neryškumas.

Tačiau kai kurias iš šių savybių galima aptikti tik atliekant instrumentinį paciento tyrimą. Kalbant apie išorinius požymius, vėžinio proceso atsiradimą parodys padidėjęs skausmas, įskaitant palpuojant minkštus audinius.

Diagnostika

Osteoblastoklastomos diagnozuoti neįmanoma be specialaus paciento tyrimo. Tiksli diagnozė atliekama tik naudojant instrumentines procedūras.

Pirmasis diagnozės etapas yra atlikti kai kurias manipuliacijas tiesiogiai iš gydytojo, būtent:

  • ligos istorijos tyrimas - ieškoti lėtinių negalavimų iš kaulų sistemos;
  • gyvenimo istorijos rinkimas ir analizė - nustatyti daugybinės traumos faktą;
  • pažeisto segmento tyrimas ir palpacija, o gydytojas atidžiai stebi paciento reakciją;
  • išsami paciento apklausa - siekiant nustatyti pirmą kartą tokio negalavimo simptomų pasireiškimą ir pasireiškimo intensyvumą.

Apatinio ar viršutinio žandikaulio osteoblastoklastomą (taip pat bet kurią kitą lokalizaciją) galima vizualizuoti naudojant šias procedūras:

  • rentgenografija;
  • scintigrafija;
  • termografija;
  • ultragarsas;
  • KT ir MRT;
  • biopsija - taip diagnozuojama piktybinė osteoblastoklastoma;
  • limfmazgių punkcija.

Kalbant apie laboratorinius tyrimus, šiuo atveju jie apsiriboja tik bendro klinikinio kraujo tyrimo atlikimu, kuris parodys bendrą paciento sveikatą ir specifinių žymenų buvimą..

Gydymas

Didžiojoje daugumoje atvejų milžiniškas ląstelių kaulų navikas bus gydomas chirurginiu būdu - be ligos srities pašalinami netoliese esantys audiniai ir sausgyslės. Šis poreikis siejamas su didele piktybinių navikų rizika..

Pooperaciniu laikotarpiu jums gali prireikti:

  • ortopedinė terapija, naudojant specialius apatinio žandikaulio įtvarus, konstrukcijas ir tvarsčius - viršutinėms ar apatinėms galūnėms;
  • rekonstrukcinė intervencija, tai yra plastinė chirurgija;
  • ilgalaikė funkcinė reabilitacija.

Tose situacijose, kai diagnozės metu buvo rasta požymių, kad osteoblastoclastoma virto vėžiu, jie kartu su chemoterapija naudojasi radioterapija.

Radiacijos gydymas gali apimti:

  • ortovoltny rentgeno terapija;
  • bremsstrahlung arba elektroninė spinduliuotė;
  • nuotolinė gama terapija.

Konservatyvūs ir liaudiški vaistai, skirti pažeisti apatinį žandikaulį ar bet kurį kitą segmentą, neturi teigiamo poveikio, bet priešingai, gali tik pabloginti problemą.

Profilaktika ir prognozė

Konkrečios prevencinės priemonės, skirtos užkirsti kelią tokio formavimosi atsiradimui ant rankos ar kito kaulo, dar nėra sukurtos. Tačiau yra keli būdai, kaip sumažinti šios būklės atsiradimo tikimybę..

Prevencinės rekomendacijos apima:

  • vengti bet kokių traumuojančių situacijų, ypač viršutinių ir apatinių galūnių, taip pat bet kokių minkštųjų audinių ir sausgyslių;
  • kaulų ir kaulinio audinio stiprinimas vartojant kalcio papildus;
  • laiku gydyti bet kokias patologijas, dėl kurių gali atsirasti aprašytas negalavimas;
  • kasmet atliekamas visiškas profilaktinis tyrimas medicinos įstaigoje, privalomai lankantis pas visus gydytojus.

Osteoblastoklastomos atveju, atsižvelgiant į ankstyvą kreipimąsi į kvalifikuotą pagalbą, prognozė yra palanki - 95% atvejų pasiekiamas visiškas pasveikimas. Tačiau pacientai neturėtų pamiršti apie didelę komplikacijų tikimybę: recidyvą, transformaciją į vėžį ir metastazių plitimą..

Tai gali sukelti tokių pasekmių susidarymą:

  • nesavalaikis kreipimasis į gydytoją;
  • nepakankamas gydymas;
  • pažeista vieta;
  • antrinio infekcinio proceso prisijungimas.

Piktybinių milžiniškų ląstelių navikų išgyvenamumas yra tik 20 proc..

Osteoblastoklastoma: simptomai, diagnozė ir gydymas

Milžiniškų ląstelių kaulų navikas arba osteoblastoklastoma yra labiausiai paplitęs kaulų naviko tipas. Kilmė yra osteogeninio pobūdžio ir lydima specifinių ląstelių - monobranduolinių (osteoblastų) ir milžiniškų daugiabranduolių (osteoklastų) - padidėjimo. Dažniausiai gerybinis, tačiau veikiamas tam tikrų veiksnių jis virsta piktybiniu naviku. Patologija neturi polinkio į lytį ir gali išsivystyti bet kuriame amžiuje. Dažniausiai ši liga pasireiškia nuo 16 iki 40 metų, o jaunesniems nei 12 metų vaikams ji yra labai reta.

Pagal tarptautinę 10-osios versijos ligų klasifikaciją (TLK-10) osteoblastoklastoma priklauso „gerybinių kaulų ir sąnarių kremzlių navikų“ grupei, atitinkančiai D16 kodą..

Švietimo priežastys

Kaulų naviko atsiradimo priežastys nenustatytos. Daugelis gydytojų sutinka, kad patologijos formavimui įtakos turi:

  • Uždegimo buvimas kauluose ir perioste.
  • Pakartotinis pažeidimo vietos sužalojimas.
  • Pakartotinis radioterapijos naudojimas.
  • Nesėkmė formuojant kaulinį audinį prenatalinio kūno vystymosi metu. Tuo pačiu nebuvo atskleista genetinio polinkio į patologijos susidarymą galimybė.

70% atvejų milžiniškas ląstelių navikas išsivysto ilguose kauluose ir gali išaugti į minkštus audinius ir sausgysles aplink pažeistą vietą. Esant žandikaulio patologijai jo apatinėje ar viršutinėje srityse, provokuojantis veiksnys gali būti kaulų pažeidimas ar infekcija danties rovimo metu. Kartais liga pasireiškia ant blauzdikaulio ir stuburo kaulo, pažeidžiant šonkaulius ir stuburą.

Rankų, kojų, šlaunų, kelio sąnarių srityje moterims makšties sausgyslių srityje retai galima diagnozuoti difuzinio tipo tenosinovinį milžinišką ląstelių naviką. Tai neoplazma tankio mazgo formos minkštuose audiniuose forma, atsirandanti šalia sausgyslių. Laikui bėgant jis gali išplisti į sąnario kaulą, dėl kurio jis gali būti sunaikintas..

Dažniausios kaulų audinio neoplazmų priežastys yra:

  • Hormonų disbalansas;
  • Endokrininės sistemos ligos;
  • Žalingų įpročių buvimas;
  • Netinkama mityba;
  • Tam tikrų vaistų vartojimas;
  • Parazitinių ligų buvimas;
  • Ilgesnis buvimas vietovėse, kuriose yra didelė spinduliuotė.

Galimos osteoblastoklastomos piktybinio naviko priežastys yra:

  • Pasikartojančios pažeistos vietos mėlynės;
  • Nėštumo laikotarpis;
  • Pakartotinė spindulinė terapija.

Šių veiksnių buvimas nebūtinai išprovokuos naviko išsivystymą, rizikos grupės žmonės turėtų tiesiog atidžiai stebėti savo sveikatą.

Ligos simptomai

Vaikų ir suaugusiųjų simptomai nesiskiria. Ankstyvosiose stadijose osteoblastoklastoma vyksta nepastebimai paciento, todėl sunku laiku nustatyti diagnozę. Pirmieji požymiai atsiranda po 6-10 mėnesių ir yra skausmingi..

Turint milžinišką ląstelių naviką, klinikiniai požymiai skirstomi į bendruosius ir vietinius. Vietiniai simptomai dažnai apibūdina gerybinį neoplazmos tipą. Su osteoblastoklastomos piktybiniu naviku ryškiausi bendrieji ligos požymiai.

Dažni simptomai

Paprastai yra simptomų, kurie nepriklauso nuo patologijos vystymosi vietos:

  • Stiprus skausmas paveiktoje srityje;
  • Krizė palpacijos metu, apibūdinantis naviko padidėjimą ir pažeisto kaulo sunaikinimą;
  • Kraujagyslių tinklelis per švietimo dėmesį;
  • Spartus neoplazmos augimas;
  • Skausmo padidėjimas yra proporcingas naviko padidėjimui;
  • Sutrikus raumenims ir sąnariams, esantiems šalia pažeistos vietos;
  • Regioninių limfmazgių padidėjimas;
  • Bendro silpnumo pasireiškimas;
  • Padidėjusi kūno temperatūra;
  • Sumažėjęs apetitas ir svorio kritimas;
  • Sumažėjęs našumas.

Vietiniai simptomai

Simptomai, pasireiškiantys formuojant patologiją bet kurioje kūno dalyje.

Žandikaulio osteoblastoklastoma apatiniame arba viršutiniame regione, kai ji auga, lydi veido asimetrija. Tai apsunkina valgymo procesą. Taip pat galima atsikratyti dantų ir jų vėlesnio praradimo. Kai kuriais atvejais formuojasi nekrozės židiniai ir fistulės.

Apatinių galūnių nugalėjimas lemia eisenos pokyčius. Augant neoplazmai, atsiranda raumenų atrofija, pacientas praranda galimybę judėti. Kartais išsivysto kaulinio audinio degeneracija ir dėl to plonas sluoksnis veda prie patologinio kaulo lūžio. Tokį lūžį lydi stipri edema ir padidėjęs skausmas palietus. Padėtį komplikuoja kraujavimas ir minkštųjų audinių nekrozės susidarymas.

Naviko išsivystymas šlaunikaulyje ir žastikaulyje apsunkina vieno ar kelių pirštų falangų judrumą. Toliau atsiranda visos plaštakos disfunkcija.

Jei pastebite tokių simptomų, turėtumėte nedelsdami kreiptis į gydytoją, o ne gydytis!

Piktybinių navikų simptomai

Gerybinės osteoblastoklastomos transformacijos į piktybinį naviką atveju paciento būklė pablogėja:

  • Padidėjęs skausmas paveiktoje srityje;
  • Spartus naviko augimas;
  • Kaulinio audinio sunaikinimo srities išplėtimas;
  • Naviko kontūro apibrėžimo sumažėjimas;
  • Žievės sluoksnio sunaikinimas;
  • Neoplazmos viduje sunaikinimo židinys auga.

Vėžio proceso vystymasis išoriškai parodys padidėjusį skausmą. Pagrindinę simptomų dalį gydytojas gali nustatyti atlikdamas instrumentinį paciento tyrimą..

Ligos diagnozė

Osteoblastoklastoma diagnozuojama šiais metodais:

  • Pirminis tyrimas, istorijos rinkimas;
  • Rentgeno spinduliai;
  • KT ir MRT taikymas;
  • Biopsijos analizė.

Paciento tyrimo etape atliekamas bendras kraujo tyrimas, leidžiantis nustatyti uždegiminio proceso buvimą. Tada pacientas siunčiamas atlikti rentgeno nuotrauką.

Rentgenas padeda nustatyti formavimosi parametrus: naviko vietą, jo dydį ir pokyčius kaule. Rentgeno nuotraukoje osteoklastoma yra endostališkai esantis kaulų apšvietimo židinys, sumažinantis žievės sluoksnį. Kaulų pašviesinimas turi struktūrą, priklausomai nuo neoplazmos tipo: su ląsteliniu ir cistiniu jis atrodo tarsi muilo burbulų rinkinys, galintis išpūsti kaulą, o su lytiniu - praktiškai vienodas.

Jei tiksliai diagnozei nepakanka duomenų, gydytojai naudoja tokius šiuolaikinius metodus kaip KT ir MRT. Jie gali nustatyti, kaip giliai paveikti audiniai, ir padėti atsižvelgti į formavimąsi visose plokštumose.

Biopsijos analizė leidžia pašalinti arba patvirtinti piktybinių navikų procesą. Tam pažeidimo vietoje paimamas audinys, skirtas tolesniam tyrimui laboratorijoje..

Osteoblastoklastomos klasifikacija

Ligos piktybinis navikas yra padalintas į keturis laipsnius:

  • 1 laipsnis - tiriant naviką, ląstelinis atipizmas nepastebimas.
  • 2 laipsnis - atsiranda nedidelio ląstelių polimorfizmo požymiai.
  • 3 laipsnis - piktybinių sarkomų buvimas, vidutinis ląstelių atipizmas, mitozių skaičiaus padidėjimas.
  • 4 laipsniai - akivaizdus dediferencijavimas.

Milžiniškas ląstelių navikas paprastai skirstomas į du tipus: gerybinis ir piktybinis. Tačiau atsižvelgiant į tai, kad gerybinis darinys gali sunaikinti minkštus audinius aplink pažeidimą, piktybinius ir metastazavusius, tikslingiau šią rūšį laikyti pereinamuoju klasifikavimo etapu.

Yra du osteoblastoklastomos tipai, priklausomai nuo neoplazmos lokalizacijos kaulų struktūrų atžvilgiu:

  1. Centrinė - ląstelės auga kaulo storyje;
  2. Periferinis - paveikiamas kaulų perioste ir paviršiaus struktūra.

Remiantis rentgeno tyrimo rezultatais, milžiniškų ląstelių navikas skirstomas į tris tipus:

  • Ląstelinė - šiuo atveju yra neoplazmos ląstelių struktūra.
  • Cistika - susidaro iš anksčiau kaule susiformavusios ertmės. Ertmė užpildyta rudu skysčiu ir įgauna cistos formą.
  • Lytic - formavimas sunaikina kaulo struktūrą, tampa sunku nustatyti kaulo modelį.

Diferencinė diagnozė taip pat priklauso nuo: paciento amžiaus, ligos istorijos ir paveiktos zonos lokalizacijos. Sunku atskirti osteoklastomą nuo osteosarkomos ir kaulo cistos. Kai neoplazma yra lokalizuota apatiniame žandikaulyje, ji turi didelį panašumą su kaulų fibroma ir tikra folikuline cista, o tai taip pat apsunkina diagnozę.

Gydymas

Yra du osteoblastoklastomos gydymo metodai - radioterapija ir chirurgija.

Radiacinė terapija naudojama retai: ankstyvose patologijos vystymosi stadijose, kai navikas yra mažas. Spinduliuotės įtaka prisideda prie jos sumažėjimo iki visiško regreso, kuris padeda atsikratyti ligos be operacijos. Taip pat radiacija naudojama tais atvejais, kai darinio neįmanoma pašalinti chirurginiu būdu. Pavyzdžiui, jei jis yra lokalizuotas slankstelio ar kryžkaulio viduje.

Chirurginė intervencija yra pagrindinis ligos gydymo metodas. Tokiu atveju pažeista vieta yra visiškai pašalinta, įskaitant kaulo dalį arba visą sąnarį. Tai daroma siekiant išvengti atkryčio. Pašalintų vietų vietoje įrengiami implantai, pacientui atliekama ilga reabilitacijos eiga.

Pasireiškus naviko piktybinio naviko požymiams arba stipriai padidėjus jo dydžiui, nurodoma galūnių amputacija. Tokios drastiškos priemonės yra įmanomos ir dėl infekcijos paveikus pažeistą vietą..

Galimos komplikacijos ir prognozė

Komplikacijos gali atsirasti dėl infekcijos. Osteoblastoclastomos transformacijos į piktybinį darinį atveju metastazės gali pasireikšti skirtinguose organuose, dažniausiai kvėpavimo srityje.

Nustačius ankstyvą diagnozę ir laiku pradėjus gydymą, prognozė yra palanki, o 95 proc. Atvejų gydymas visiškai atsigauna. Recidyvai pasireiškia praėjus maždaug dvejiems metams po gydymo, tačiau jie būna reti. Vystantis metastazėms, visiško pasveikimo procentas smarkiai sumažėja.

Profilaktikai rekomenduojama reguliariai stiprinti kaulinį audinį vartojant papildomą kalcio kiekį, vengti traumų, atsisakyti žalingų įpročių ir netinkamos mitybos, reguliariai atlikti medicininę apžiūrą..

OSTEOBLASTOKLASTOMA

Osteoblastoklastoma (graikiškas osteono kaulas + sprogimas daigai + sulaužytos klastos + -oma; sinonimas: milžiniškas kaulų ląstelių navikas, milžinoma, osteoklastoma) yra pavienis osteogeninis navikas, kuriam būdingi milžiniški daugiabranduoliai ląsteliai, tokie kaip osteoklastai. Dažniausiai osteoblastoklastoma yra gerybinė, tačiau yra ir piktybinis variantas. Terminą pasiūlė A. V. Rusakovas ir jis buvo priimtas SSRS, nors kitose šalyse terminas „milžiniškas ląstelių navikas“ yra plačiau paplitęs. Terminai „mielogeninis milžiniškas ląstelių navikas“, „mieloplaxės navikas“, „rudasis navikas“ yra pasenę ir netaikomi. PSO kaulų navikų klasifikacijoje osteoblastoklastoma žymima pavadinimu „milžiniškas ląstelių navikas“ ir vadinama neaiškios histogenezės neoplazmomis..

Osteoblastoklastoma yra apytiksliai. 4% visų kaulų navikų, palyginti reti iki 20 metų ir Šv. 55 metų, apie 75% O. pastebima 30-40 metų amžiaus, šiek tiek dažniau moterims. Pasak daugumos tyrinėtojų, O. nepasitaiko sulaukus 15 metų. Mėgstamiausia lokalizacija - ilgų vamzdinių kaulų epimetafizė. Nemažai mokslininkų mano, kad O. atsiranda kankorėžinėje liaukoje, o paskui plinta į gretimą metafizę, kiti mano, kad pirminis metafizės pralaimėjimas. O. gali būti lokalizuotas įvairiose skeleto vietose, tačiau retai pažeidžia stuburą, kaukolės kaulus, taip pat mažus rankų ir kojų kaulus. Retais atvejais O. turi nepaprastą lokalizaciją. Pasak daugelio tyrinėtojų, traumos vaidina svarbų vaidmenį O. etiologijoje..

Turinys

  • 1 Patologinė anatomija
  • 2 Klinikinis vaizdas
  • 3 Diagnozė
  • 4 Gydymas
  • 5 prognozė

Patologinė anatomija

Makroskopiškai navikas pasižymi margu išvaizda - ant nupjautų raudonai pilkų sričių kaitaliojasi rudi hemosiderozės židiniai, gelsvi nekrozės plotai, balkšvos fibrozės sritys ir cistinės ertmės, kuriose yra serozinių ar kruvinų skysčių. Kartu su vyraujančiomis minkštosiomis masėmis yra daugiau tankių fibrozės ir kaulėjimo vietų. Kaulų pertvaros naviko storyje neaptinkamos, tačiau daugiausia periferiniuose regionuose kaulų formavimosi reiškinius galima pastebėti osteoidinių ar kalkėtų kaulų plokščių pavidalu. Dėl išplitimo po žievės medžiaga navikas deformuoja kaulą epimetafizės srityje, o šiose vietose jis rezorbuojamas, o iš perioste pusės susidaro naujas kaulo „apvalkalas“. Kartais suplonėjusi žievė pažeidžiama ir navikas plinta į minkštą audinį, esantį šalia pažeisto kaulo. Retais atvejais navikas išplito į netoliese esantį sąnarį ar kaulą. O. srityje gali atsirasti patologinis kaulų lūžis, dėl kurio makroskopinis vaizdas tampa dar margesnis dėl kraujosruvų, nekrozės, reparacinių procesų ir kt..

Mikroskopiškai osteoblastoklastoma yra pastatyta iš dviejų tipų ląstelių elementų: vyrauja šiek tiek pailgos mažos ląstelės su užapvalintu arba ovaliu branduoliu, tarp kurių daugiabranduolės milžiniškos ląstelės pasiskirsto daugiau ar mažiau tolygiai, kartais jose yra iki 50-100 branduolių (1 pav.), Kurios praktiškai nesiskiria mažų ląstelių branduoliai. Vienbranduolėse ląstelėse randama mitozių, daugiabranduolėse ląstelėse dalijimosi figūrų nėra. Kartu su šių dviejų tipų O. ląstelėmis yra fibroblastai, ksantomos ląstelių laukai, kraujavimo sritys su makrofagų reakcija. Centriniuose O. skyriuose pastebima tam tikra avaskulinio audinio kraujotaka - kraujas cirkuliuoja tiesiai tarp ląstelių, formuodamasis vietomis mažais klasteriais, tarsi „užpelkėjusiais“, pasak A. V. Rusakovo, navikiniu audiniu ir lemiant cistų susidarymą. Tai suteikia pagrindo kai kuriems tyrėjams kalbėti apie O. galimo kaulo cistos galimybę (žr.). Nemažai kraujagyslių aptinkama daugiausia neoplazmos periferijoje. Intensyviai augant navikams, daugiabranduolės milžiniškos ląstelės praranda aiškius kontūrus, o branduolių skaičius jose padidėja. Lėtai augant daugiabranduolės milžiniškos ląstelės yra sumažėjusios, apvalios formos su aiškiais kontūrais ir jose yra nedaug branduolių. Kai kuriais atvejais fibrozės reiškiniai išryškėja. Tuo pat metu daugiabranduolių ląstelių dydis dar labiau sumažėja, jos yra netaisyklingos, nelygios, kontūrų, jose žymiai mažiau branduolių, jų citoplazma tampa tanki, bazofilinė. O. atsiradus cistai, naviko audiniai kartais beveik visiškai sumažėja. Antriniai pokyčiai, atsirandantys naviko audinyje dėl patolio, lūžio, žymiai apsunkina histologinį vaizdą. Šalia O. esančiuose induose hl. arr. venų, naviko ląstelių kompleksų galima rasti net tais atvejais, kai O. turi tipišką, gerybinę struktūrą, o tai, pasak TP Vinogradovos, paaiškina naviko elementų prasiskverbimu į kraujagyslių lovą dėl audinio kraujotakos navike. Aprašomi tipiškos (gerybinės) naviko struktūros metastazių atvejai..

Pirminis piktybinis O., kraštai skiriasi išreikštu struktūriniu netipizmu, o aštri anaplazija gali įgauti fibro-, polimorfinę-ląstelinę ar osteogeninę sarkomą. O. kaip tipiškas gistolis, struktūra ir su piktybinių navikų požymiais, metastazuoja paprastai hematogeniškai, hl. arr. į plaučius, tačiau regioniniuose limfmazgiuose gali būti metastazių.

Klinikinis vaizdas

Pagrindinis klinikinis simptomas dažniausiai yra skausmas pažeistoje vietoje, dažnai sklindantis į šalia esantį sąnarį. Vėliau patinimas atsiranda dėl kaulų deformacijos. Pažeidus kaulinės žievės medžiagos vientisumą ir Osteoblastoclastomos augimą į minkštus audinius, palpuojant galima jausti naviko pulsaciją. Kai apatinių galūnių kauluose atsiranda navikas, sutrinka atitinkamo sąnario funkcija ir išsivysto šlubavimas. Kai kuriais atvejais net ir gausiai pralaimėjęs O. gali būti besimptomis. O. augimas nėštumo metu smarkiai padidėja ir po jo pertraukimo sulėtėja.

Diagnozė

Diagnozuojant osteoblastoklastomą, didelę reikšmę teikia rentgeno tyrimas. Rentgenol, O. paveikslas daugeliu atvejų būdingas. Vienas auglys, kaip taisyklė, iš pradžių skiriasi ekscentrine vieta. Pagal O. augimo ir lokalizacijos ypatybes jo struktūra rentgenogramoje yra skirtinga. Išskirkite ląstelių ir osteolitinius struktūros variantus.

Su koriniu (trabekuliniu) variantu būdingiausias požymis yra epimetafizės patinimas su retėjimu, tačiau žievės išsaugojimas (2 pav., A). Pažeistas kaulas tampa klubo formos. Tuo pačiu metu dėl naviko osteoblastinės funkcijos pastebimas epimetafizės kempinės medžiagos šiurkštus ląstelių restruktūrizavimas - didelių ir nedaug pertvarų atsiradimas, taip pat subtilesnis ir storesnis tinklelis. Tokiu atveju kartais įmanoma atskirti O. nuo aneurizminės kaulo cistos tik histologiškai. Naviko struktūroje paprastai nėra kalcio druskų nuosėdų, patinusio kaulo ploto kontūrai yra gana lygūs, priešingai nei enchondromoje, kraštams dažnai būdingi dėmėti kalkėjimo šešėliai ir paveiktos kaulo srities kontūro bangavimas. Pažeista vieta yra aiškiai atskirta nuo gretimų nepakitusių kaulų dalių plonu skleroziniu kraštu, kuris kartu su išretėjusia žieve sudaro naviko kapsulę. Kai navikas plinta diafizės kryptimi, galima stebėti naviko ribą ir vamzdinį kaulą vadinamojo. teleskopinis perėjimas: diafizė įterpiama į virš jo kabančią išsipūtusią epimetafizę. Dažnai čia nustatomos ossifikuojančio periostito juostelės. Žievės medžiagos, apimančios naviką, trapumas kai kuriais atvejais gali sukelti patologinius lūžius su reparacine, dažnai pakraščio periostoze.

Osteolitinė O. struktūros versija pastebima arba iš pradžių, nuo pat naviko augimo pradžios, arba antra, dėl perėjimo iš ląstelių versijos. Rentgeno nuotrauka šiek tiek primena osteolitinę sarkomą. Tačiau, skirtingai nuo jo, yra kortikos medžiagos retinimas ir patinimas, apimantis pakitusį kaulo plotą (2 pav., B). Korinio struktūros struktūra visiškai arba iš dalies nėra. Išbrinkusi ir suplonėjusi žievės medžiaga gali beveik visiškai rezorbuotis, tačiau naviko pagrinde, jos perėjimo į nepakitusį kaulą vietoje, paprastai matomi išsiplėtusios ir suplonėjusios žievės medžiagos liekanos, kurių dažniausiai nėra osteolitinėje sarkomoje. Taip vadinamas. teleskopinis diafizės perėjimas į naviką, o rentgenolis. variantas pastebimas dar dažniau nei su koriniu.

Radiografiškai atskirti centre esančius ir kraštinius O. Ribiniai navikai (2 pav., C) paprastai neužfiksuoja centrinių epimetafizės dalių. Jų diagnozė yra sunki, tačiau visiškai įmanoma, atsižvelgiant į rentgenolį, požymius - patinimą, ląsteliškumą, periostealinio skydelio nebuvimą ir kt..

Trumpų ir plokščių kaulų osteoblastoklastoma gali sukelti didelių diferencinio rentgenolio sunkumų. diagnostika, nes identišką vaizdą gali suteikti gerybinė Chondroblastoma (žr.), Enchondroma (žr. Chondroma), kaulo retikulosarkoma pradinėse vystymosi fazėse (žr. Pirminė kaulo retikulosarkoma), kryžkaulyje - chordoma (žr.) ir kai kurios - atlikite metastazavusius navikus, visų pirma aiškios inkstų ir skydliaukės vėžio ląstelių karcinomos, vietinės skaidulinės osteodistrofijos (žr.) ir kaulų displazijos (žr.) metastazes. O. pradinėse piktybinių navikų fazėse radiologiškai neįmanoma atskirti nuo jos osteolitinio varianto. O. piktybinio naviko galimybę rodo greitas naviko augimas ir ląstelių struktūros išnykimas. Remiantis visišku naviko kapsulės, besiribojančios su diafize, sunaikinimu, tipiško periostealinio skydelio išvaizda ir metastazėmis, galima daryti prielaidą, kad O. perėjimas prie sarkomos.

Gydymas

Chirurginis gydymas susideda iš paveiktos kaulo dalies rezekcijos, o atsiradusio defekto pakeitimas eksplantiniu; kartais naudojami kriochirurgijos metodai (žr.). Retais atvejais, esant infekcijai ar gausiam kraujavimui iš naviko, nurodoma galūnės amputacija. Pirminio piktybinio ar piktybinio O. gydymas atliekamas taikant metodus, priimtus gydant kitas kaulų sarkomas (žr. Kaulas, patologija). Tais atvejais, kai yra plaučių metastazių, gali būti atliekama dalinė plaučių rezekcija, siekiant pašalinti metastazavusius mazgus.

Spindulinė terapija taikoma navikams, kuriems sunku pasiekti chirurginę intervenciją (stuburas, dubens kaulai, kaukolės pagrindas ir kt.), Jei chirurginis gydymas gali sukelti reikšmingą disfunkciją, taip pat tais atvejais, kai pacientai atsisako chirurginio gydymo. Spindulinei terapijai naudoti ortovoltinę rentgeno terapiją (žr.), Nuotolinę gama terapiją (žr.), Taip pat bremsstrahlung ir didelės energijos elektronų spinduliuotę (žr. Bremsstrahlung, Electron spinduliavimas). Optimalus dozės intervalas šiuo atveju yra 3000–5000 rad (30–50 Gy) 3-5 savaites.

Prognozė

Gerybinės osteoblastoklastomos formos prognozė daugeliu atvejų yra palanki - po gydymo paprastai įvyksta visiškas pasveikimas. Tačiau atsižvelgiant į O. struktūrines ypatybes, jos gebėjimą pasikartoti ir suteikti metastazių net esant tipinei (gerybinei) histologinei struktūrai, kiekvienu atveju reikia būti atsargiems nustatant prognozę.


Bibliografija: Baranas L. A. Kompleksinis piktybinių kaulų navikų gydymas, Kijevas, 1971; Vinogradova T. P. Kaulų navikai, p. 76, M., 1973; Odesa - Melnikova LA Milžiniškų ląstelių navikas (osteoblastoklastoma), Vestn, rentgenolis ir radiolis., Nr. 3, p. 50, 1957; Pereslegin I.A. ir Sarkisyan Yu. X. Klinikinė radiologija, p. 298, M., 1973; „Reinberg SA“ kaulų ir sąnarių ligų rentgeno diagnostika, knyga. 2, p. 322, M., 1964; Žmogaus navikų anatominės diagnostikos gairės, red. N. A. Kraevsky ir A. V. Smolyannikov, p. 393, M., 1976; Rusakovas A. V. Patologinė kaulų sistemos anatomija, p. 308 ir kiti, M., 1959; Atlas radiologique des tumor osseuses, t. 1-2, P., 1974-1976; Kaulų navikai, red. pateikė D. C. Dahlinas, p. 8 a. o., Springfildas, 1967; Glanzmann G. u. Horst W. Stellung der Strahlentherapie in Behandlung von Riesenzelltumoren des Knochens (Osteoklastome), Strahlentherapie, Bd 154, S. 81, 1978; Jacobs P. Osteoklastomos (milžiniškų ląstelių naviko) diagnozė, Brit. J. Radiol., V. 45, p. 121, 1972; Jaffe H. L. Osteoidinė osteoma, gerybinis osteoblastinis navikas, susidedantis iš osteoidinio ir atipinio kaulo, Arch. Surg., V. 31, p. 709, 1935; Mclnerney D. P. a. Maddlemiss J. H. Milžiniškų ląstelių kaulų navikas, Skeletas. Radiol., V. 2, p. 195, 1978; Murray R. O. a. Jacobsonas H. G. Skeleto sutrikimų radiologija, t. 1, p. 564, Edinburgas, 1977; Schajowicz F. Milžiniškų kaulų navikai (osteoklastoma), J. Bone Jt Surg., V. 43-A, p. 1961 m.


J. H. Solovjevas; Yu.S. Mordynsky (džiaugiuosi), I. L. Tager (nuoma).

Onkologinės ligos

Milžiniškų ląstelių kaulų navikas diagnozuojamas 5-10% pacientų, sergančių piktybiniais kaulų navikais, didžiausias dažnis pasireiškia per 20-40 metų. 10-20 metų vaikams ir paaugliams taip pat yra osteoblastoklastoma.

Milžiniškų ląstelių naviko (dar vadinamo milžinoma ar osteoblastoklastoma) histogenezė nėra žinoma. Jis priskiriamas sarkomai, nes vystosi kaulo viduje. Navikas yra ilgųjų kaulų metafizėje ir kankorėžinėje liaukoje, arčiau kelio sąnario. Šlaunikaulio ir blauzdikaulio osteoblastoklastoma sudaro 60% atvejų. Kartais jis diagnozuojamas dubens, stuburo, distalinio spindulio, peties, taip pat žandikauliuose..

Milžiniškų ląstelių kaulų navikas: gydymas ir prognozė

Struktūriniai šio naviko ypatumai sukelia tam tikrų sunkumų diagnozuojant. Sunku jį atskirti nuo kai kurių chondrosarkomos, fibrosarkomos ir fibrozinės histiocitomos tipų.

Būdingi osteoblastoklastomos požymiai:

  • turi galimybę aktyviai augti, gali pereiti nuo vieno kaulo prie kito;
  • daugiausia lokalizuota šalia sąnarių kremzlių;
  • mikroskopu matyti, kad jis susideda iš daugelio chaotiškai išsidėsčiusių milžiniškų ląstelių su šimtais branduolių. Jie panašūs į osteoklastus. Antrasis ląstelių tipas yra apvalios arba fuziforminės vienbranduolės ląstelės, panašios į osteoblastus;
  • 4 skyriuje atrodo kaip laisvas, kraujagyslių audinys, rudai rudos, geltonos arba pilkšvos spalvos. Nekrozės, pertvaros, kraujavimai ir cistinės ertmės nėra retos vietos;
  • 5 dažniausiai išsivysto subrendusiuose kauluose, kuriuose epifizės augimas jau nutrūko.

Osteoblastoclastoma lemia kaulo žievės sluoksnio retėjimą, o vėlesniuose etapuose - jo visišką išnykimą. Periostealinė reakcija pastebima retais atvejais ir atrodo kaip plonas kiaušinio lukštas ant neoplazmos paviršiaus.

1-2% atvejų yra milžiniškų ląstelių naviko, turinčio vieną metastazę plaučiuose, litinės formos. Jų ląstelėse yra ryškus polimorfizmas ir atipija. Šios galimybės vadinamos gerybine metastazine osteoblastoklastoma..

Neseniai buvo nustatyta, kad tikrai piktybinis milžinas neegzistuoja. Tokiose neoplazmose visada randama osteosarkomos sričių. Jie vystosi gerybinio milžiniško ląstelių naviko fone.

Kas sukelia milžinišką ląstelių kaulų naviką?

Gerybinės kaulo osteoblastoklastomos, jei jos nėra tinkamai gydomos, gali virsti piktybinėmis. Piktybinis navikas pastebimas 15% atvejų, todėl milžiniškų ląstelių navikas negali būti laikomas visiškai gerybiniu.

Tokios ligos kaip Pageto liga, osteochondralinės egzostozės ir fibrozinė distrofija gali sukelti milžinišką ląstelių kaulų naviką. Taip pat nustatyta, kad žmonėms, kuriems buvo taikoma radioterapija arba kurie gavo dideles radiacijos dozes, vėliau gali išsivystyti onkologiniai navikai..

Traumos nėra tiesioginė osteoblastoklastomos priežastis, jos atsiranda dėl kaulų patologinių procesų.

Osteoblastoklastomos klasifikacija

Klasifikuojant kaulų vėžį, osteoblastoklastomos klasifikuojamos kaip neaiškios kilmės navikai..

Teoriškai jie turi 4 piktybinių navikų laipsnius:

  1. pirmojo laipsnio naviko ląstelėse nėra ląstelių atipizmo, mitozės figūros yra retos;
  2. antrajame etape pastebimas silpnai išreikštas ląstelių polimorfizmas, tačiau be akivaizdaus piktybinio naviko;
  3. 3 laipsnis - tai labai piktybiniai piktybiniai sarkomos, su vidutiniu ląstelių atipizmu ir daugybe mitozių;
  4. paskutiniame 4 laipsnyje ląstelės praranda savo savybes, matoma aiški dediferencija.

Praktikoje ši klasifikacija ne visada yra teisinga. Kai kurie ekspertai mano, kad tikslinga sujungti 2 ir 3 laipsnius į vieną, nes skirtumai tarp jų yra nedideli.

Šiuo metu osteoblastoma yra skirstoma į gerybinę ir piktybinę, tačiau šis padalijimas nėra visiškai teisingas, atsižvelgiant į tai, kad gerybinė forma gali infiltratyviai augti ir sunaikinti aplinkinius audinius. Yra gana didelė jo piktybinių navikų ir metastazių tikimybė. Greičiau tai galima priskirti pereinamajai formai, bet jokiu būdu ne gerybinei..

Priklausomai nuo vietos, yra 2 milžinų tipai:

  • periferinis. Ši forma apima žandikaulio osteoblastoklastomą..
  • centrinis. Kaulo viduje esantis pavienis darinys. Skiriasi esant hemoraginėms sritims, dėl kurių navikas įgauna rudą spalvą.

Osteoblastoklastomos simptomai

Pagrindiniai milžiniškų ląstelių kaulų naviko simptomai yra šie:

  • anksti prasideda patinimas;
  • traškus garsas palpuojant;
  • skausmas, kuris stiprėja naktį.

Taip pat galite atkreipti dėmesį į sąnarių disfunkciją. Esant kelio osteoblastoklastomai, koją sulenkti tampa sunku arba neįmanoma. Yra problemų dėl judėjimo, žmogus šlubuoja. 10% atvejų simptomai išsivysto po traumos. Lūžiai ypač būdingi milžiniškam šlaunikaulio ląstelių navikui.

Ligos progresavimo fone žmogaus būklė blogėja: atsiranda nuovargis, mieguistumas, dingsta apetitas. Karštis įmanoma.

Kiti osteoblastoklastomos simptomai priklauso nuo jos vietos. Danties skausmas, žandikaulio deformacija, maisto kramtymo problemos yra būdingos žandikaulio pažeidimui. Toks navikas atsiranda jauname amžiuje. Tai dažnai atsiranda apatiniame žandikaulyje, auga lėtai. Pažengusiais atvejais jis apima visą kaulą ir odą virš jo, tuo pačiu metu išopėjus.

Stuburo osteoblastoklastoma, paprastai lokalizuota sakrococcygeal regione, pasireiškia stipriu skausmu, sklindančiu į kojas ir sėdmenis. Ji gali išsivystyti moterims nėštumo metu.

Piktybinio proceso stadijos

  • 1 etapas yra pats palankiausias. Tai apima žemos klasės navikus, kurie:
  1. apsiriboja žievės kaulu;
  2. yra už šio sluoksnio ribų.
  • Antrasis osteoblastoklastomos etapas būdingas padidėjusiu piktybinių navikų laipsniu (G3-4), tačiau metastazių nėra. Navikai gali būti:
  1. kaulų riboje;
  2. už jos ribų.
  • 3 etapas reiškia, kad yra keli kaulų pažeidimai.
  • 4 stadijos osteoblastoklastoma gali būti bet kokio dydžio ir laipsnio, tačiau nustatomos regioninės ar tolimos metastazės.

Ligos diagnozė

Pats pirmasis osteoblastoklastomos diagnozės etapas yra anamnezės rinkimas ir išorinis paciento tyrimas. Palpuojant nustatomas minkštųjų audinių, trapus navikas, dažnai neskausmingas. Pažengusiais atvejais audinių deformacija tampa labai pastebima, oda aplink patologinį mazgą išsipučia, keičia savo spalvą.

Asmuo skundžiasi pagrindiniais milžiniškos ląstelės kaulų naviko simptomais: skausmu naktį, nuovargiu, silpnumu, karščiavimu. Norint patvirtinti onkologiją, pacientas siunčiamas atlikti rentgeno tyrimą..

Milžiniško ląstelių naviko radiacinė diagnostika parodys tokius kaulo pokyčius:

  1. Sunaikinimo vieta, šiurkščiavilnių tinklų ar apšviesta konstrukcija, perforuojant priekinį žievės sluoksnį.
  2. Plutos plonėjimas iki popieriaus storio. Jo kontūrai yra banguoti, bet aiškūs.
  3. Kaulų patinimas.
  4. Naviko augimas į minkštą audinį.

Tokie pokyčiai kaip sklerozė ir „Codmen“ skydeliai yra labai reti. Tarp aiškinamųjų metodų, reikalingų nustatyti naviko mastą ir jo kraštus, yra kompiuterinė tomografija ir magnetinio rezonanso tomografija, taip pat griaučių scintigrafija. KT tiria plaučius, ar nėra metastazių.

Norint nustatyti tikslią diagnozę, atliekama biopsija: punkcija ar iškirpimas. Tokios procedūros metu paimama neoplazmos dalelė, kuri laboratorijoje tiriama histologijai ir citologijai..

Diferencinė diagnozė atliekama osteolitinei sarkomai, chondroblastomai, aneurizminiam kauliniam audiniui. Būtina įsitikinti, kad pacientas tikrai turi milžinišką ląstelių naviką, o ne vieną iš aukščiau išvardytų sarkomų. Jei reikia, pakartokite laboratorinius tyrimus. Tai svarbu, nes anksčiau pasikartojo atvejų, kai milžinui buvo suklysta osteosarkoma ar chondrosrkaoma, todėl buvo paskirtas neadekvatus gydymas. Dėl tokių klaidų pasikartoja recidyvai ir sumažėja išgyvenamumas..

Be to, rekomenduojama atlikti metastazių biopsiją.

Osteoblastoklastoma: gydymas

Pagrindiniai osteoblastoklastomos gydymo metodai:

  • chirurginis paveikto kaulo (ar jo dalies) pašalinimas;
  • chemoterapija (taikoma prieš ir po operacijos);
  • spindulinė terapija (naudojama kaip papildomas metodas).

Jis skiriamas tik atlikus morfologinį naviko patikrinimą, atsižvelgiant į osteoblastoklastomos dydį, vietą, stadiją ir tipą. Geriausi išgyvenamumo be recidyvo rodikliai stebimi pacientams, kuriems visiškai pašalintas onkologinis židinys, todėl chirurginis metodas laikomas pagrindiniu. Neradikali operacija padidina ne tik pasikartojimo riziką, bet ir naviko piktybinius navikus, taip pat metastazes. Jei pacientas bus pripažintas neveiksniu dėl didelės gyvybei pavojingų komplikacijų rizikos (tai atsitinka su kaukolės, stuburo, dubens kaulų sarkomomis), prognozė bus nuvilianti.

Chirurginio osteoblastoklastomos gydymo taktikos pasirinkimas priklauso nuo ligos stadijos:

  • 1 ir 2 stadijose, atliekant šlaunikaulio, žastikaulio, šonkaulio, alkūnės ar kitų prieinamų vietų osteoblastoklastomą, atliekama segmentinė ar kraštinė kaulo rezekcija (pažeidus žandikaulį - kiuretažas), nepakeičiant defekto arba vėliau įrengiant skiepus ar protezus. Rezekcijos linija turi praeiti 4-5 cm nuo naviko krašto. Pooperacinė ertmė užpildyta autospongiozumi. Naviko lovą rekomenduojama papildomai gydyti antiblastiniais vaistais. Dėl didelių pažeidimų reikia radikalesnio požiūrio.
  • 3 etapuose parodoma išplėsta kaulo rezekcija arba pašalinimas iš vieno bloko, privalomai gydant antiblastinėmis medžiagomis. Jei procese dalyvauja didelis kojos plotas, svarbūs nervai ar indai arba yra infekcijos požymių, galūnė amputuojama. Jie taip pat gali visiškai pašalinti žandikaulį.

Po operacijos praktikuojama vietinė krioterapija, tai yra audinių poveikis skystu azotu, taip pat elektrokoaguliacija. 1 stadijoje, kai yra maža, mazgelinė osteoblastoklastoma, gydymas gali būti ribojamas chirurgija. Pradedant nuo antrojo etapo, reikalinga papildoma ekspozicija.

Radiacinės terapijos įtraukimas neabejotinai sumažina atkryčio riziką. Tai taip pat padeda sušvelninti skausmą ir sumažinti masės dydį.

Ši technika plačiai naudojama neveikiantiems pacientams, kuriems yra stuburo ar kaukolės navikai. Radiacinė terapija atliekama kursuose. Radiologai nustato bendrą židinio dozę ir paskirsto ją į kelias dalis. 3 ir 4 stadijose, skiriant aukšto lygio sarkomas, chemoterapija yra privaloma. Nėra vieno piktybinių milžiniškų ląstelių navikų kurso. Dažniausiai naudojamos osteosarkomos schemos.

Neoadjuvantinė chemoterapija apima 2–3 cisplatinos ir doksorubicino kursus, tarp kurių daromas 2 savaičių intervalas. Atstačius kraujo rodiklius, atliekama operacija ir, remiantis gauta naviko medžiaga, įvertinamas chemijos efektyvumas. Tyrimo metu apskaičiuojamas gyvybingų ląstelių skaičius: jei jų yra mažiau nei 10%, tada dar 4 kursai atliekami su tais pačiais vaistais, atliekant 3-4 savaičių pertrauką..

Esant blogam atsakui (> 10% gyvybingų ląstelių), prie cisplatinos ir doksorubicino pridedamos didelės metotreksato ir ifosfamido dozės, papildant gydymą Mesna, organizmo drėkinimą ir šarminimą šlapimu..

Jei yra metotreksato ir ifosfamido kontraindikacijų, skiriami etopozidas ir karboplatinas.

Pacientams, sergantiems 4 stadijos osteoblastoklastoma ir metastazėmis, paliatyviems tikslams skiriamos didelės chemijos ir radiacijos dozės. Jie taip pat vykdo simptominę terapiją: malšina skausmą, mažina kūno temperatūrą ir normalizuoja kepenų veiklą. Gydymo metu navikas gali stabilizuotis, o tai leidžia atlikti pirminio židinio operaciją. Jei būklė blogėja (naviko skilimas, lūžiai ir kraujavimas), rekomenduojama amputuoti arba išskaidyti.

Milžiniškų ląstelių kaulų naviko metastazės ir pasikartojimas

Osteoblastoklastomoms būdingas dažnas pasikartojimas. Paprastai tai įvyksta praėjus 1-2 metams po gydymo. Be abejo, tokie atvejai padidina piktybinės sarkomos riziką..

Jei atsiranda milžiniškos ląstelės naviko lokalus pasikartojimas, nurodoma antroji operacija, kurios metu pašalinama visa patologinė sritis. Taip pat skiriama antroji chemoterapijos linija, kuri priklauso nuo anksčiau paskirtų vaistų. Jei metotreksatas nebuvo naudojamas pirmoje eilutėje, turite jį pridėti.

Osteoblastoklastomos metastazės plinta hematogeniškai, paveikdamos kitus kaulus ir plaučius. Ilgą laiką jie gali būti besimptomiai. Tokių pacientų prognozė bus palanki tik tuo atveju, jei bus nustatyta ir pašalinta viena metastazė. Antrinių milžinų gydymas atliekamas tik išgydžius pagrindinį dėmesį..

Milžiniško ląstelės naviko metastazės gali pasireikšti skirtingu laiku, priklausomai nuo jo piktybiškumo laipsnio: nuo 1 iki 10 metų.

Gyvenimo prognozė kaulų osteoblastoklastomai

Kaulų osteoblastoklastomos prognozė paprastai yra palanki. Navikai gali ilgai augti be metastazių. Jei rasite ankstyvose stadijose ir atliksite tinkamą gydymą, išgyvenamumas bus 80-90%.

Didelis piktybinių navikų laipsnis, neįmanoma atlikti chirurginės operacijos arba mažas operacijos radikalumas, metastazių ir recidyvų buvimas - visi šie veiksniai neigiamai veikia prognozę.

Vėžio prevencija

Kadangi mokslininkai negali tiksliai įvardyti kaulų onkologijos priežasčių, šios ligos išvengti neįmanoma. Galite tik sumažinti riziką susirgti. Osteoblastoklastomos profilaktika turėtų apimti radikalias gerybinių navikų formų operacijas. Stenkitės vengti situacijų, kuriose galėtumėte susižeisti. Taip pat likite be radioaktyviųjų medžiagų.

Milžiniškų ląstelių kaulų navikas (osteoblastoklastoma)

Milžinišką ląstelių naviką, kaip nurodė T. P. Vinogradova (1960), Cooperis ir Traversas išskyrė 1818 m. Ir priskyrė sarkomų grupei. E. Nelaton (1856, 1860), V. N. Kuzminas (1879), A. D. Pavlovsky (1884) pažymėjo gerybinę šių navikų eigą. 1922 m. J. C. Bloodgoodas šį auglį laikė absoliučiai gerybiniu ir pasiūlė jį pavadinti „gerybiniu milžiniškų ląstelių naviku“. A. V. Rusakovas (1959) nustatė, kad šis darinys yra tikrai navikas, ir, patvirtinęs savo požiūrį į ląstelės naviko elementus kaip osteoblastinius ir osteoklastinius, jis pavadino šį naviką osteoblastoclastoma.

Navikas susideda iš milžiniškų daugiabranduolių ląstelių ir vienaląsčių darinių. Pasak D. C. Dahlino, K. K. Unni, milžiniškos ląstelės yra mažiau svarbios nei vienaląsčių ląstelių (vienbranduolių ląstelių). Autoriai mano, kad daugiabranduolės ląstelės yra tapačios arba beveik identiškos ir atsiranda daugumoje kaulų patologinių sąlygų; jų nuomone, tiksli naviko ląstelinė kilmė lieka nežinoma. A.V.Rusakovas, T.P. Vinogradova, A.V. Vakhurina ir kiti mano, kad šis navikas turėtų būti vadinamas osteoblastoklastoma, remiantis jo histogeneze. Pastaraisiais metais nemažai autorių išreiškė nuomonę, kad osteoklastai gaunami iš kraujodaros kamieninių ląstelių, o osteoblastai - iš stromos mechanocitų..

Jei būtų nuoseklūs ir labiau įsitikinę savo nuomone, būtų galima suabejoti šio naviko pavadinimo „Milžino ląstelė“ teisingumu. Jei atsigręšime į faktus, žinomus iš kaulinio audinio fiziologijos, tai dabar gerai žinoma, kad visi procesai kauliniame audinyje vyksta dėl integruoto tiek osteoblastų, tiek osteoklastų aktyvumo..

Navikas praktiškai nepasireiškia vaikams iki 12 metų. Dažniausiai randama nuo 18 iki 40 metų. Klinikinė eiga yra lėtas, vidutinio sunkumo skausmas, vėlyvas pasireiškimas. Vėlesnėse stadijose pastebima deformacija, kaulo pūtimas. Navikas yra suskirstytas į gerybinę, lizinę ir piktybinę formas. Esant gerybinei formai, pažeistoje vietoje matomi cistiniai pokyčiai, tačiau iš tikrųjų tai yra apvalios įdubos naviko sienose; su lytine forma matoma homogeninė osteoporozė, esant piktybinei, ryški ir greitai progresuojanti osteoporozė. Milžiniškų ląstelių navikai gali sukelti vietines metastazes į aplinkines venas, o tolimas - į plaučius, kur jie išlaiko gerybinę struktūrą ir sugeba gaminti kaulinį audinį. Mikroskopiškai naviką sudaro vienbranduolės ląstelės, panašios į osteoblastus, ir daugiabranduolės. Iki šiol diskutuojama apie naviko kraujo apytakos pobūdį - ploniausiais indais arba pagal vandens užpylimo tipą..

Išskyrus piktybinę fibrozinę histiocitomą, rentgeno diagnostika tapo sunkesnė, nes akivaizdu, kad dažnai piktybinė fibrozinė histiocitoma anksčiau priklausė piktybinėms piktybinių milžiniškų ląstelių navikų formoms, o tai paaiškino didesnį tiek vietinių, tiek tolimų recidyvų ir mirčių skaičių..

Per pastaruosius 10 metų radiologai nukreipė mus į 6 pacientus, kuriems diagnozuotas „milžiniškų ląstelių navikas“, o histologiškai atskleista piktybinė skaidulinė gnistiocitoma.

Suaugusiųjų kaulų patologijos skyriuje CITO buvo gydoma 518 gerybinių ir 87 piktybinių milžiniškų ląstelių navikų pacientų, iš viso 605 žmonės (19.1 lentelė)..


19.1 lentelė. Pacientų pasiskirstymas atsižvelgiant į naviko gerybę ar piktybiškumą

Amžius,
metų
Gerybiniai navikaiPiktybiniai navikaiIš viso
vyraimoterysvyraimoterys
16–20
21–30
31–40
41–50
51-60
61-70
24
65
44
25
šešiolika
2
63
126
96
36
24
7
2
dešimt
dešimt
penki
7
1
penki
20
17
7
2
1

Iš viso.51887605

Buvo 11 pacientų, sergančių kaklo stuburo pažeidimais, krūtinės ląstos - 12, juosmens - 12, kryžkaulio - 9, dubens kaulų - 33> pirštų ir plaštakų petikaulių - 10, spindulio - 49, alkūnkaulio - 9, žastikaulio - 54, mentės - 4, raktikaulis - 5, krūtinkaulis - 1, proksimalinis šlaunikaulis - 76, distalinis - 89, proksimalinis blauzdikaulio galas - 77, distalinis - 51, talusas - 6, kalkakmenis - 7 pacientai.

Vyraujanti naviko lokalizacija yra ilgų vamzdinių kaulų, rečiau - mentės, dubens kaulų, stuburo, šonkaulių, plaštakos kaulų epimetafizė (19.1 pav.).

Osteoblastoklastoma išsivysto tose vietose, kur yra kaulų augimo zona: šlaunikaulio galvoje ir kakle, didesniame šlaunikaulio trochanteryje arba (retai) atskirai mažajame trochanteryje. Esant retai ar dvigubai naviko lokalizacijai, hiperparatiroidizme būtina pašalinti kaulų pažeidimus. Mes stebėjome osteoblastoklastomos perėjimą nuo distalinio šlaunikaulio galo iki blauzdikaulio proksimalinio galo. Tokios dvigubos lokalizacijos yra retos, tačiau jų aprašymai yra literatūroje [Vinogradova TP, 1973; Sinjukovas P.A., 1979; Sybrandy ir kt., 1975; Lichtenstein L. 1977; Kadir ir kt., 1998]. Mes stebėjome 2 pacientus; vienas iš jų buvo minėtas aukščiau, o antrasis buvo sunaikintas milžiniško ląstelės I navikaulio kaulo naviku (19.2 pav.), kuris buvo visiškai išnaikintas ir pakeistas alotransplantatu, o po 20 metų IV juosmens slankstelio kūne pasirodė milžiniškas ląstelių navikas..

Dažniau osteoblastoklastoma yra ekscentriškai, labiau sunaikindama vieną iš šlaunikaulio ar blauzdikaulio kondilių arba apatinį vidinį kaklo ir šlaunikaulio galvutės paviršių. Rentgeno spinduliu nustatant kaulinio sąnario galo osteoblastoklastomą, ji visada, bent jau nedideliame plote, pasiekia subchondrinį kaulo sluoksnį. Navikas gali paveikti visą sąnarinį kaulo galą, patinti ar sunaikinti žievės sluoksnį ir prasidėti už kaulo..

Kartais navikas kaulą sunaikina netolygiai, tuo tarpu ląstelių-trabekulių forma nustatoma radiologiškai ir kliniškai arba kaulai išnyksta veikiant naviko augimą - litinę formą.

Paveikslėlis: 19.1. Apatinio spindulio galo rezekcija netrukdė navikui pernešti į riešo kaulus (a). Pažeisti riešo kaulai buvo pašalinti, alkūnės galva padėta vietoje defekto (b).


Klinikinės apraiškos yra būdingos: vidutinis skausmas ramybės būsenoje, skausmas judant atitinkamame sąnaryje, tačiau kontraktūra sąnaryje beveik niekada nesivysto, kaip sarkomos. Vietinės palpacijos metu jaučiamas skausmas, kartais naviko pulsacijos pojūtis, bet ne toks ryškus, kaip hipernefromos, skydliaukės adenomos ar kraujagyslių navikų metastazių atveju. Patologiniai lūžiai yra gana dažni.

Osteoblastoklastoma nėščioms moterims visada įgyja lytinę formą, taip greitai vystosi ir lydi tokį ryškų klinikinį vaizdą, kad dažnai diagnozuojamas kaip piktybinis navikas. Nėštumo nutraukimas yra pirmas būdas pradėti gydymą, nors keliems mūsų pastebėtiems pacientams nėštumo pabaigoje buvo nustatyta osteoblastoklastoma, kuri po gimdymo susisiekė su mumis. Visoms šioms moterims atitinkamo kaulo sąnarinis galas buvo visiškai sunaikintas..

MI Kuslik (1964) ir I. Bloodgood (1920, 1924) osteoblastoklastomą laikė gerybiniu naviku, tačiau ši nuomonė dabar patikslinta. Osteoblastoklastoma yra „daugialypis navikas“, kuris gali būti gerybinis (dažniausiai), pirminis piktybinis ir piktybinis. Tačiau tai tik diagrama. Nepaisant didelio visų svarbiausių patologų ir onkologų dėmesio šiam navikui, daugelis klausimų lieka neaiškūs [Kuzminas VI, 1879 m. Rusakovas A.V., 1952, 1959; Kuzmina L. P., 1956; Vinogradova T. P., 1962, 1973; Volkovas M. V., 1963, 1974; Šlapoberskis V.Ya, Yagodovsky B.C., 1970; Jane H. L., Lichtenstein L. 1940, 1958; Murphy W. R., Ackerman L. V., 1956 ir kt.].

Paveikslėlis: 19.2. Milžiniškų ląstelių navikas, kuris sunaikino visą I plaštakos kaulą.


Namų literatūroje gana paplitusi A. V. Rusakovo (1952, 1959) nuomonė apie intratumoralinių kraujagyslių nebuvimą osteoblastoklastomose ir apie tai, kad per naviko audinių plyšius nuteka kraujas, t. atsiranda audinių kraujotaka arba naviko užpelkėjimas. Tačiau kai kurie seni [Ivanovsky NN, 1885] ir šiuolaikiniai [Schajowicz F., 1961; Lichtenstein L., 1965; Aegarter E., Kirkpatuc J. A., 1968] autoriai apibūdina intratumoralinius indus. V. S. Yagodovsky ir G. N. Gorokhova (1977), ištyrę 40 pacientų operacijos metu pašalintų gerybinių osteoblastoklastomų, naudojant histocheminius metodus ir kraujagyslių tinklo užpildymo metodus, nustatė daugybę mažų indų, kurių daugelis turėjo labai plonas sieneles.... Osteoblastoklasto sinusoidų sienelių plonumas buvo nustatytas elektroniniu mikroskopiniu tyrimu ir S. I. Lipkin (1975).

Kontrastiniu mišiniu užpildydamas indus, amputuotus dėl galūnių osteoblastoklastomos išsivystymo, V. S. Yagodovsky pažymėjo, kad kontrastinis mišinys „palieka“ labai plonais srautais iš indo spindžio per mažas jo sienelės poras, esančias tarp endotelio ląstelių. V. Yagodovsky ir GN Gorokhova pasiūlė, kad pagrindinė kraujotaka į osteoblastoklastomą įvyktų palei kraujagyslių lovą, tačiau neneigia „audinių“ kraujo tekėjimo galimybės..

Naviko polinkis į pasikartojimą, vietinė ir tolima metastazė siejasi su kraujo tekėjimo ypatumais osteoblastoklastomoje, su osteoblastoklastomos ląstelių patekimu į naviko venines kraujagysles, jo kapsulę ir gretimus audinius. Osteoblastoklastomų metastazes, turinčias visus gerybinių navikų morfologinius požymius, aprašė T. P. Vinogradova ir A. V. Vakhurin (1952), H. L. Jaffe (1953), W. R. Murphy, L. V. Ackerman, 1956), H. J. Spjut (1962). Tai, kad plaučiuose išsivysto gerybinio naviko metastazė, lemia aktyvios chirurginės taktikos - metastazių pašalinimo, kuris kartais veda prie paciento, poreikį.

LP Kuzmina ir VS Yagodovsky (1963) aprašė 5 pacientus, kuriems tam tikru atstumu nuo pašalinto naviko vietos buvo pastebėta gerybinės osteoblastoklastomos metastazė į minkštus audinius. Autoriai manė, kad atkryčiai įvyko dėl naviko elementų patekimo į venų indus, kuriuos matėme operacijos metu..

Paveikslėlis: 19.3. Šlaunikaulio išorinio kondilio milžiniškų ląstelių naviko lizinė forma (a). Periartikulinė rezekcija buvo atlikta ertmės sienelių elektrokoaguliacija ir žievės sluoksnio atstatymu transplantatu iš iliumo sparno (b). Po 3 metų - visiškas defekto atstatymas.


Jie rekomendavo menkiausiu atveju įtarti naviko invaziją į minkštus audinius, juos plačiai išpjauti kartu su naviko židiniu. Vienam pacientui su aiškiai atskiriamomis naviko metastazėmis sapeninėse venose mes juos tvarstėme išilgai ir iškirpėme paveiktas dalis, o tai padėjo išgydyti..

Kartu su gerybinėmis pastebimos pirminės piktybinės osteoblastoklastomos, kurios linkusios kaulus naikinti dar aktyviau nei įprastomis litinėmis formomis. Dažniau pastebimas aplinkinių audinių, sąnario kapsulės daigumas naviko audiniu. Tačiau ne visiems pacientams reikia amputuoti galūnę; kartais galima atlikti plačią kaulinio sąnario galo rezekciją su aplinkiniais minkštaisiais audiniais ir sąnario kapsule bei pakeisti kaulo defektą. Mes pastebėjome dubens kaulų pirmines piktybines osteoblastoklastomas, kurios ne tik įsiveržė į minkštus audinius, bet ir naviko masėmis sukėlė bendros klubinės venos blokadą..

Antrinė piktybinė osteoblastoklastoma pastebima tiek po radikalių chirurginių intervencijų, tiek ypač dažnai po neracionalaus radiacinio gydymo. Be to, daugumai pacientų išsivysto polimorfinė ląstelių sarkoma su daugybe plaučių metastazių..

Visa tai, kas išdėstyta pirmiau, rodo, kad radiologui ir gydytojui yra labai sunku nuspręsti, kokia forma remtis naviku ir kokį gydymo metodą pasirinkti..

Paveikslėlis: 19.4. Didžiojo dešiniojo šlaunikaulio trochanterio ir kaklo milžiniškas ląstelių navikas (a). Pažeista dalis buvo rezekuota ir pakeista alotransplantatu, po kurio lūžio - endoprotezu (b). Tipiškas milžiniškų ląstelių naviko rentgeno vaizdas (c).


A. Matsumoto ir kt. (1978), remdamasis daugelio eksperimentų su audinių kultūromis rezultatais, rodo, kad žmogaus milžiniški ląstelių navikai, be prostaglandino E2 (PgE2), kuris aktyvina osteoklastus, sintetina dar nenustatytus veiksnius, kurie taip pat dalyvauja kaulų rezorbcijoje, yra jautrūs temperatūrai ir turi didelę molekulinę masę baltymų masės.... Ar tai nėra vienas iš veiksnių, dėl kurio kaulų ertmės sienelių elektrokoaguliacija po naviko pašalinimo yra tokia efektyvi?.

Paveikslėlis: 19.5. Milžiniškų ląstelių navikas, veikiantis V juosmens slankstelį, kryžkaulį ir dešiniojo klubo kaulą. Klinikinis pasveikimas po spindulinės terapijos.


Gydymas. Tokios operacijos kaip ribinė rezekcija ar kiretažas sukelia bent 25% pasikartojimų. Turėdami ribotą pažeidimą, galite sėkmingai naudoti ribinę rezekciją, ertmės sienelių elektrokoaguliaciją ir ertmės pakeitimą alogeniniais skiepais arba paverčdami defektą į uždarą ertmę žievės transplantatu iš iliumo sparno: kaulų čiulpais užpildyta ertmė greitai virsta pilnaverčiu kauliniu audiniu (pav. 19.3).

Sunaikinus kaulinį sąnarinį galą, sėkmingai galima naudoti artroplastiką (19.4 pav.), Rečiau naudojome šaltai konservuotas alograftas. Taigi laiku ir teisingai pasirinkus gydymo metodą, galima pasiekti paciento pasveikimą. Didžiausi sunkumai yra 1-ojo kaklo slankstelio navikai (žr. 40 skyrių), visiškai paveikti slankstelių kūnai, dubens kaulai. Kai su mumis susisiekė pacientas, turintis išemijos ir dubens kūno pažeidimų, 1961 m. Pasiūlėme originalų chirurginį metodą, kuris buvo sėkmingai naudojamas kelis kartus.

Iliumui ir didelei kryžkaulio daliai nugalėti siūlėme radioterapiją, nes operacija sukeltų kojos paralyžių (19.5 pav.).

Skirtingai nuo mūsų, taip pat A. Grutsa ir kitų lenkų ortopedų daugelyje Europos ir Šiaurės Amerikos šalių, mechaniškai pašalinus naviką kuretažu, ertmės sienos apdorojamos 5% fenolio tirpalu, o po to užpildomos cementu [O'Don Nell R.I. ir kt., 1994]. Neigiamas yra toksinis fenolio ir cemento tirpiklio poveikis kaului ir paciento organizmui.

I.S. Rossenbloom ir kt. (1999) praneša apie milžiniško kaulo ląstelių naviko pralaimėjimą kaklo šakų apskritime. Šie navikai dažniausiai nėra jautrūs radiaciniam gydymui, dažnai sukelia pulsuojantį abiejų ausų triukšmą, sutrinka garso laidumas ir prastesnė kaukolės nervo parezė. Diferencinė diagnozė su glomus naviku dažniausiai grindžiama angiografija. Atlikus paciento angiografiją nustatyta, kad hipervaskuliarizuota kaklo priekinių žarnų sritis su daugybe mažo skersmens šakų iš išorinės miego arterijos; mažas arterijų šakų skersmuo apsunkino priešoperacinę embolizaciją. Radikalus naviko rezekcija buvo atlikta iš infratemporalinės duobės.

S.T.Zatsepinas
Kaulų patologija suaugusiesiems

Straipsniai Apie Leukemija