Plaučių sarkoidozė

Sarkoidozė yra reta liga, kuriai būdingi uždegiminiai pokyčiai, galintys egzistuoti praktiškai bet kuriame kūno organe. Jei pažeidžiama kvėpavimo sistema, diagnozė yra "plaučių sarkoidozė".

Kas sukelia ligą?

Sergant sarkoidoze, plaučiuose kaupiasi uždegiminės ląstelės. Šie „gabalėliai“ vadinami granulomomis ir gali paveikti žmogaus kvėpavimo sistemos veiklą..

Dažnai granulomos išgydo pačios ir išnyksta pačios. Tačiau užsitęsusio uždegimo atveju plaučių audinys gali randėti ir sukelti fibrozę. Tokie pokyčiai labai pablogina paciento gyvenimo kokybę ir gali apriboti plaučių sistemos funkcionavimą..

Ligos priežastys nenustatytos. Yra keletas ligos kilmės teorijų, kurių vis dar negalima patvirtinti. Moksliniai tyrimai vis dar vykdomi.

Plaučių sarkoidozė: simptomai

Daugelis sarkoidoze sergančių žmonių neturi klinikinių ligos pasireiškimų ir tikriausiai nežino, kad serga. Teisinga diagnozė tokiose situacijose nustatoma atsitiktinai, pavyzdžiui, atliekant planinę fluorografiją. Svarbu laiku atlikti planinius tyrimus ir kreiptis į gydytoją, jei turite neaiškių simptomų.

Kartais sergantis žmogus gali jausti dusulį ar dusulį, taip pat „sustingti“ plaučius. Plaučių sarkoidozės simptomai yra šie:

• Sausas, nepakeliamas kosulys, kuris nepraeina ilgą laiką.
• Krūtinės skausmo pojūtis.
• Dusulys, kuris sunkėja darant krūvį.

Nurodyti simptomai yra specifiniai ir rodo kvėpavimo sistemos pažeidimą. Tuo pačiu metu yra nespecifinių požymių, kurie lydi kitų rūšių sarkoidozę:

• Nuovargis ir silpnumas.
• Kūno temperatūros padidėjimas, dažniausiai ne didesnis kaip 38 ° С.
• Naktinis prakaitavimas.
• Patinę limfmazgiai.
• Svorio metimas nepakeitus dietos.
• Degančios ir skaudančios akys, sumažėjęs regėjimas ir per didelis jautrumas saulės šviesai.
• Sąnarių ir kaulų skausmas.
• Odos bėrimai, odos spalva.

Dažnai lengva supainioti tokias klinikines apraiškas su daugeliu kitų ligų, todėl konsultuojantis su gydytoju svarbu išsamiai išdėstyti visas įmanomas sveikatos problemas..

Plaučių sarkoidozės diagnozė

Apklausus ir apžiūrėjus pacientą, gydytojui reikės papildomų duomenų, nustatytų tyrimo metu:

• Krūtinės ląstos rentgenograma. Rentgeno spinduliai gali suteikti informacijos apie plaučių, bronchų ir tarpuplaučio (ploto, skiriančio plaučius) dydį, formą ir vietą. Taip pat bus pastebimi išsiplėtę limfiniai indai..
• Kompiuterinė tomografija (KT). Diagnostikos metodas yra rentgeno ir kompiuterinės technologijos „mišinys“. Ekrane rodomas tiriamo kūno ploto sluoksnis po sluoksnio vaizdas, tokiu būdu galima tiksliau nustatyti žmogaus organų ir sistemų pažeidimo laipsnį. KT taip pat gali būti naudojama sarkoidoze sergančio paciento būklei įvertinti gydymo metu..
• Funkciniai bandymai. Dažnai atliekama spirometrija, kurios metu pacientas turi kvėpuoti į specialų vamzdelį. Remiantis gautais rezultatais, galima įvertinti kvėpavimo funkciją ir plaučių pažeidimo laipsnį..
• Kraujo tyrimai. Bendraisiais ir specifiniais tyrimais, pavyzdžiui, AKF testu, įvertinamas uždegiminio proceso aktyvumo laipsnis.
• Bronchoskopija. Ilgas, plonas vamzdelis įkišamas per paciento nosį ir pasiekia bronchus, tiriant asmens kvėpavimo takų būklę. Tokiu atveju galima atlikti biopsiją..
• Plaučių biopsija yra audinių mėginio tyrimas mikroskopu. Ar tiksliausias sarkoidozės buvimo nustatymo metodas.

Kaip gydoma plaučių sarkoidozė??

Plaučių sarkoidozė, atsižvelgiant į ligos sunkumą ir buvimą, dažnai nėra gydoma. Stebimas pacientas, tiriama ligos dinamika ir tik laikui bėgant sprendžiamas vaistų terapijos poreikio klausimas.

Vienas dažniausių gydymo būdų yra hormonų terapija, kuri gali sumažinti uždegimą. Tačiau šalutinis tokio agresyvaus gydymo poveikis gali paveikti ir paciento gyvenimo lygį..

Kraštutiniais atvejais gali prireikti deguonies terapijos ir net plaučių transplantacijos.

Pagrindiniai klausimai

• Plaučių sarkoidozė yra uždegimas. Dažniausiai liga pažeidžia plaučius ir limfagysles, tačiau procese gali dalyvauti beveik bet kuris organas..
• Sergant plaučių liga, kaupiasi imuninės uždegiminės ląstelės - granulomos.
• Plaučių sarkoidozės priežastis nežinoma.
• Dažniausi plaučių pažeidimo požymiai yra dusulys, sausas kosulys ir krūtinės skausmas..
• Iš pradžių gydymas yra simptominis, tačiau, jei nėra teigiamos dinamikos, dažnai rekomenduojama gydyti steroidais.

Plaučių sarkoidozė

Plaučių sarkoidozė - sisteminis ir gerybinis uždegiminių ląstelių (limfocitų ir fagocitų) kaupimasis, susidarant granulomai (mazgeliams), nežinoma priežastis.

Iš esmės amžiaus grupė yra 20 - 45 metai, dauguma jų yra moterys. Šio sutrikimo dažnis ir dydis atitinka 40 diagnozuotų atvejų 100 000 (pagal ES duomenis). Mažiausias paplitimas yra Rytų Azijoje, išskyrus Indiją, kur pacientų, sergančių šiuo sutrikimu, skaičius yra 65/100 000. Rečiau vaikystėje ir senyvo amžiaus žmonėms.

Dažniausiai patogeniškos granulomos yra tam tikrų etninių grupių, tokių kaip afroamerikiečiai, airiai, vokiečiai, azijiečiai ir puertorikiečiai, plaučiuose. Rusijoje paplitimas yra 3 iš 100 000 žmonių.

Kas tai yra?

Sarkoidozė yra uždegiminė liga, kurios metu gali būti paveikti daugybė organų ir sistemų (ypač plaučių), kuriai būdingas granulomų susidarymas paveiktuose audiniuose (tai yra vienas iš diagnostinių ligos požymių, kuris nustatomas atliekant mikroskopinį tyrimą; riboti uždegimo židiniai tankio, įvairaus dydžio mazgo pavidalu).... Dažniausiai pažeidžiami limfmazgiai, plaučiai, kepenys, blužnis, rečiau oda, kaulai, regos organas ir kt..

Vystymosi priežastys

Kaip bebūtų keista, tikrosios plaučių sarkoidozės priežastys vis dar nežinomos. Kai kurie mokslininkai mano, kad liga yra genetinė, kiti - kad plaučių sarkoidozė atsiranda dėl netinkamo žmogaus imuninės sistemos veikimo. Taip pat yra pasiūlymų, kad plaučių sarkoidozės išsivystymo priežastis yra biocheminis organizmo sutrikimas. Tačiau šiuo metu dauguma mokslininkų mano, kad minėtų veiksnių derinys yra plaučių sarkoidozės išsivystymo priežastis, nors ne viena pateikta teorija patvirtina ligos kilmės pobūdį..

Infekcines ligas tyrinėjantys mokslininkai teigia, kad pirmuonys, histoplazma, spirochetai, grybai, mikobakterijos ir kiti mikroorganizmai yra plaučių sarkoidozės sukėlėjai. Be to, endogeniniai ir egzogeniniai veiksniai gali būti ligos vystymosi priežastis. Taigi šiandien yra visuotinai pripažinta, kad polietiologinės genezės plaučių sarkoidozė yra susijusi su biocheminiais, morfologiniais, imuniniais sutrikimais ir genetiniu aspektu..

Sergamumas stebimas tam tikrų specialybių asmenims: ugniagesiams (dėl padidėjusio toksinio ar infekcinio poveikio), mechanikams, jūreiviams, malūnininkams, žemės ūkio darbuotojams, pašto darbuotojams, chemijos gamybos ir sveikatos priežiūros darbuotojams. Taip pat žmonėms, turintiems priklausomybę nuo tabako, pastebima plaučių sarkoidozė. Alerginė reakcija į kai kurias medžiagas, kurias organizmas suvokia kaip svetimas dėl sutrikusio imuninės reakcijos, neatmeta plaučių sarkoidozės išsivystymo.

Citokinų kaskada yra atsakinga už sarkoidinių granulomų susidarymą. Jie gali formuotis įvairiuose organuose, taip pat susideda iš daugybės T-limfocitų.

Prieš kelis dešimtmečius buvo spėliojama, kad plaučių sarkoidozė yra tuberkuliozės forma, kurią sukelia susilpnėjusios mikobakterijos. Tačiau naujausiais duomenimis nustatyta, kad tai skirtingos ligos..

klasifikacija

Remiantis gautais rentgeno duomenimis plaučių sarkoidozės eigoje, išskiriami trys etapai ir atitinkamos formos..

• I stadija (atitinka pradinę intratorakalinę limfinės liaukos sarkoidozės formą) - abipusis, dažniau asimetriškas bronchopulmoninių, rečiau tracheobronchinių, bifurkacinių ir paratrachealinių limfmazgių padidėjimas..
• II stadija (atitinka tarpuplaučio-plaučių sarkoidozės formą) - dvišalė sklaida (miliarinė, židininė), plaučių audinio infiltracija ir intratorakalinių limfmazgių pažeidimas..
• III stadija (atitinka plaučių sarkoidozės formą) - sunki plaučių audinio pneumosklerozė (fibrozė), nepadidėja intratorakaliniai limfmazgiai. Procesui progresuojant, besiplečiantys konglomeratai susidaro didėjančios pneumosklerozės ir emfizemos fone..

Sarkoidozė išskiriama pagal klinikines ir radiologines formas bei lokalizaciją:

• Intratorakaliniai limfmazgiai (IHLU)
• Plaučiai ir VGLU
• Limfmazgiai
• Plaučiai
• Kvėpavimo sistema kartu su kitų organų pažeidimais
• Apibendrinta daugeliu organų pažeidimų

Plaučių sarkoidozės metu išskiriama aktyvi fazė (arba paūmėjimo fazė), stabilizacijos fazė ir atvirkštinio vystymosi fazė (regresija, proceso irimas). Atvirkštinei raidai gali būti būdinga sarkoidinių granulomų rezorbcija, sukietėjimas ir rečiau kalcifikavimas plaučių audinyje ir limfmazgiuose..

Pagal pokyčių didėjimo greitį gali būti abortyvus, uždelstas, progresuojantis ar lėtinis sarkoidozės išsivystymas. Plaučių sarkoidozės pasekmės po stabilizavimo ar išgydymo gali apimti: pneumosklerozę, difuzinę ar pūslinę emfizemą, lipnų pleuritą, hilarinę fibrozę, jei į vidinius krūtinės ląstos limfmazgius kalkėjama arba jos nėra..

Simptomai ir pirmieji požymiai

Plaučių sarkoidozės vystymuisi būdingas nespecifinio tipo simptomų atsiradimas. Tai visų pirma apima:

1. Negalavimas;
2. Nerimas;
3. Nuovargis;
4. Bendras silpnumas;
5. Svorio metimas;
6. Apetito praradimas;
7. Karščiavimas;
8. Miego sutrikimai;
9. Naktinis prakaitavimas.

Intratorakalinei (limfinei) ligos formai pusei pacientų būdinga tai, kad nėra jokių simptomų. Tuo tarpu kita pusė paprastai pabrėžia tokius simptomų tipus:

1. Silpnumas;
2. Skausmingi pojūčiai krūtinės srityje;
3. Sąnarių skausmas;
4. Dusulys;
5. Švokštimas;
6. Kosulys;
7. Temperatūros padidėjimas;
8. Mazginės eritemos atsiradimas (poodinių riebalų ir odos kraujagyslių uždegimas);
9. Perkusija (plaučių tyrimas perkusijos forma) lemia plaučių šaknų padidėjimą dvišaliu būdu.

Kalbant apie tokią sarkoidozės formą kaip mediastrinė-plaučių forma, jai būdingi šie simptomai:

1. Kosulys;
2. Dusulys;
3. Skausmas krūtinės srityje;
4. Auskultacija (klausantis būdingų garso reiškinių paveiktoje srityje) lemia krepito (būdingo „traškaus“ ​​garso), išsibarsčiusio sauso ir šlapio švokštimo buvimą..
5. Ekstrapulmoninės ligos pasireiškimas akių, odos, limfmazgių, kaulų pažeidimo pavidalu (Morozovo-Yunlingo simptomo pavidalu), seilių paausinių liaukų pažeidimai (Herfordo simptomo forma).

Komplikacijos

Dažniausios šios ligos pasekmės yra kvėpavimo nepakankamumas, plaučių širdies liga, plaučių emfizema (padidėjęs plaučių audinio oro kiekis), broncho-obstrukcinis sindromas..

Dėl sarkoidozės formavimosi granulomos pastebima organų, ant kurių jie atsiranda, patologija (jei granuloma veikia prieskydines liaukas, organizme sutrinka kalcio apykaita, susidaro hiperparatiroidizmas, nuo kurio pacientai miršta). Nusilpusios imuninės sistemos fone gali prisijungti kitos infekcinės ligos (tuberkuliozė).

Diagnostika

Be tikslios analizės neįmanoma aiškiai klasifikuoti ligos kaip sarkoidozės..

Yra daugybė požymių, kurie daro šią ligą panašią į tuberkuliozę, todėl diagnozei nustatyti būtina išsami diagnozė..

1. Apklausa - sumažėjęs darbingumas, vangumas, silpnumas, sausas kosulys, diskomfortas krūtinėje, sąnarių skausmai, neryškus matymas, dusulys;
2. Auskultacija - sunkus kvėpavimas, sausas švokštimas. Aritmija;
3. Kraujo tyrimas - padidėjęs ESR, leukopenija, limfopenija, hiperkalcemija;
4. Rentgenas ir KT - nustatomas „šlifuoto stiklo“, plaučių sklaidos sindromo, fibrozės, plaučių audinio sutankėjimo simptomas;

Taip pat naudojami kiti prietaisai. Į plaučius įleidžiamas bronchoskopas, kuris atrodo kaip plonas, lankstus vamzdelis, kad būtų galima ištirti ir paimti audinių mėginius. Dėl tam tikrų aplinkybių audinių analizei ląstelių lygiu gali būti naudojama biopsija. Procedūra atliekama veikiant anestetiką, todėl pacientui ji praktiškai nematoma. Plona adata užspaudžia uždegimo audinio gabalėlį tolesnei diagnozei nustatyti.

Kaip gydyti sarkoidozę plaučiuose

Plaučių sarkoidozės gydymas pagrįstas hormoninių vaistų, kortikosteroidų vartojimu. Jų veiksmai sergant šia liga yra tokie:

• imuninės sistemos iškreiptos reakcijos susilpnėjimas;
• trukdyti naujų granulomų vystymuisi;
• anti-šoko veiksmas.

Vis dar nėra vieningos nuomonės dėl kortikosteroidų vartojimo plaučių sarkoidozei:

• kada pradėti gydymą;
• kiek laiko vartoti terapiją;
• kokia turėtų būti pradinė ir palaikomoji dozės.

Daugmaž nusistovėjusi medicininė nuomonė dėl kortikosteroidų skyrimo sergant plaučių sarkoidoze yra ta, kad hormoninius vaistus galima skirti, jei radiologiniai sarkoidozės požymiai neišnyksta per 3-6 mėnesius (neatsižvelgiant į klinikinius pasireiškimus). Toks laukimo laikas gali būti palaikomas, nes kai kuriais atvejais liga gali regresuoti (atvirkštinė raida) be jokių receptų. Todėl, atsižvelgiant į konkretaus paciento būklę, galima apsiriboti klinikiniu tyrimu (paciento nustatymu registracijai) ir plaučių būklės stebėjimu..

Daugeliu atvejų gydymas prasideda paskyrus prednizoną. Toliau derinami inhaliaciniai ir intraveniniai kortikosteroidai. Ilgalaikis gydymas - pavyzdžiui, įkvepiamus kortikosteroidus galima skirti iki 15 mėnesių. Buvo atvejų, kai inhaliuojami kortikosteroidai buvo veiksmingi 1-3 stadijose net nevartojant kortikosteroidų į veną - dingo ir klinikiniai ligos pasireiškimai, ir rentgeno vaizdų patologiniai pokyčiai..

Kadangi sarkoidozė, be plaučių, veikia ir kitus organus, dėl šio fakto taip pat reikia vadovautis atliekant medicininius paskyrimus.

Be hormoninių vaistų, skiriami ir kiti gydymo būdai: tai yra:

• plataus veikimo spektro antibiotikai - profilaktikai ir su tiesiogine antrinės pneumonijos išsivystymo grėsme dėl pridėtos infekcijos;
• patvirtinant antrinės plaučių pažeidimo virusinį pobūdį sergant sarkoidoze - antivirusiniai vaistai;
• išsivysčius perpildymui plaučių kraujotakos sistemoje - vaistai, mažinantys plaučių hipertenziją (diuretikai ir pan.);
• stiprinamieji preparatai - pirmiausia vitaminų kompleksai, gerinantys plaučių audinio apykaitą, padedantys normalizuoti sarkoidozei būdingas imunologines reakcijas;
• deguonies terapija kvėpavimo nepakankamumui išsivystyti.

Rekomenduojama nevalgyti daug kalcio turinčio maisto (pieno, varškės) ir degintis. Šios rekomendacijos yra dėl sarkoidozės padidėjusio kalcio kiekio kraujyje. Tam tikrame lygyje yra akmenų susidarymo inkstuose, šlapimo pūslėje ir tulžies pūslėje rizika..

Kadangi plaučių sarkoidozė dažnai derinama su ta pačia kitų vidaus organų žala, būtina konsultuotis ir paskirti susijusius specialistus.

Ligos komplikacijų prevencija

Siekiant užkirsti kelią ligos komplikacijoms, reikia apriboti veiksnių, galinčių sukelti sarkoidozę, poveikį. Visų pirma, mes kalbame apie aplinkos veiksnius, kurie gali patekti į kūną įkvėpus oru. Pacientams patariama reguliariai vėdinti butą ir atlikti drėgną valymą, kad būtų išvengta dulkėto oro ir pelėsių. Be to, rekomenduojama vengti užsitęsusio saulės nudegimo ir streso, nes dėl jų sutrinka medžiagų apykaitos procesai organizme ir sustiprėja granulomų augimas..

Prevencinės priemonės taip pat apima hipotermijos vengimą, nes tai gali padėti pridėti bakterinę infekciją. Taip yra dėl plaučių ventiliacijos pablogėjimo ir apskritai imuninės sistemos silpnėjimo. Jei kūne jau yra lėtinė infekcija, patvirtinus sarkoidozę, būtina apsilankyti pas gydytoją, kad sužinotumėte, kaip efektyviausiai sulaikyti infekciją..

Liaudies receptai

Pacientų apžvalgos nurodo jų naudą tik pačioje ligos pradžioje. Populiarūs paprasti receptai iš propolio, aliejaus, ženšenio / rodiolos. Kaip gydyti sarkoidozę liaudies gynimo priemonėmis:

• Paimkite 20 g propolio į pusę stiklinės degtinės, 2 savaites reikalaukite tamsaus stiklo butelio. Gerkite 15-20 lašų tinktūros tris kartus per dieną pusė stiklinės šilto vandens valandą prieš valgį.
• Paimkite 1 valgomą šaukštą prieš valgį tris kartus per dieną. šaukštas saulėgrąžų aliejaus (nerafinuoto), sumaišyto su 1 valg. šaukštą degtinės. Atlikite tris 10 dienų kursus su 5 dienų pertraukomis, tada pakartokite.
• Kasdien ryte ir popietę 15-20 dienų gerkite 20-25 lašus ženšenio arba Rhodiola rosea tinktūros.

Mityba

Reikėtų atmesti riebią žuvį, pieno produktus, sūrius, kurie padidina uždegiminį procesą ir išprovokuoja inkstų akmenų susidarymą. Būtina pamiršti alkoholį, apriboti miltinių produktų, cukraus, druskos vartojimą. Dieta reikalinga, kai vyrauja baltymų patiekalai virti ir troškinti. Maistas nuo plaučių sarkoidozės turėtų būti dažnas nedidelis valgymas. Į meniu pageidautina įtraukti:

• ankštiniai;
• jūros dumbliai;
• riešutai;
• medus;
• Juodieji serbentai;
• šaltalankis;
• granatos.

Prognozė

Apskritai sarkoidozės prognozė yra sąlyginai palanki. Mirtis dėl komplikacijų ar negrįžtamų organų pokyčių fiksuojama tik 3 - 5% pacientų (sergantiems neurosarkoidoze - maždaug 10 - 12%). Daugeliu atvejų (60 - 70%) gydymo metu arba spontaniškai įmanoma pasiekti stabilią ligos remisiją.

Šios sąlygos laikomos blogos prognozės su sunkiomis pasekmėmis rodikliais:

• paciento afroamerikietiška kilmė;
• nepalanki ekologinė situacija;
• ilgas temperatūros padidėjimo laikotarpis (daugiau nei mėnesį) ligos pradžioje;
• kelių organų ir sistemų pažeidimas vienu metu (apibendrinta forma);
• recidyvas (ūminių simptomų grįžimas) pasibaigus GCS gydymo kursui.

Nepaisant šių požymių buvimo ar nebuvimo, žmonės, kuriems bent kartą gyvenime buvo diagnozuota sarkoidozė, turėtų bent kartą per metus apsilankyti pas gydytoją..

Plaučių sarkoidozė - diagnozė

Medicinos ekspertai peržiūri visą „iLive“ turinį, kad užtikrintų kuo tikslesnį ir faktinį faktą.

Turime griežtas informacijos šaltinių atrankos gaires ir susiejame tik su gerbiamomis interneto svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, įrodytais medicininiais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose esantys skaičiai ([1], [2] ir kt.) Yra interaktyvios nuorodos į tokius tyrimus.

Jei manote, kad kuris nors mūsų turinys yra netikslus, pasenęs ar kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.

Kvėpavimo sistemos sarkoidozės tyrimo programa

1. Bendri kraujo ir šlapimo tyrimai.
2. Biocheminis kraujo tyrimas: bilirubino, aminotransferazių, šarminės fosfatazės, bendrojo baltymo ir baltymų frakcijų, seromukoido, sialo rūgščių, haptoglobino, kalcio, laisvo ir su baltymais susijusio oksiprolino kiekio nustatymas.
3. Imunologiniai tyrimai: B ir T-limfocitų kiekio nustatymas, T-limfocitų, imunoglobulinų, cirkuliuojančių imuninių kompleksų pogrupiai.
4. Bronchų plovimo skysčio tyrimas: citologinė analizė, T-limfocitų ir jų pogrupių, natūralių ląstelių žudikų, imunoglobulinų, proteolitinių fermentų ir proteolizės inhibitorių aktyvumo nustatymas.
5. Rentgeno plaučių tyrimas.
6. Spirografija.
7. Kompiuterinė tomografija.
8. Bronchoskopija.
9. Limfmazgių ir plaučių audinio biopsijų, gautų atliekant transbronchinę arba atvirą plaučių biopsiją, biopsija ir histologinis tyrimas.

Bendra kraujo analizė. Konkrečių pakeitimų nėra. Hemoglobino kiekis ir raudonųjų kraujo kūnelių skaičius paprastai būna normalūs. Pacientams, sergantiems ūmine ligos forma, pastebimas ESR padidėjimas ir leukocitozė; esant lėtinei ligos formai reikšmingų pokyčių gali nebūti. 20% pacientų pastebima eozinofilija, 50% - absoliuti limfopenija.

Bendra šlapimo analizė - reikšmingų pokyčių nėra.

Biocheminis kraujo tyrimas - esant ūminei sarkoidozės formai, galima padidinti seromukoido, haptoglobino, sialo rūgščių (biocheminių uždegimo žymenų), gama globulinų kiekį. Lėtine ligos forma šie rodikliai mažai keičiasi. Kai kepenys dalyvauja patologiniame procese, gali padidėti bilirubino kiekis ir aminotransferazių aktyvumas..

Maždaug 15-20% pacientų kalcio kiekis kraujyje padidėja. Taip pat būdingas padidėjęs proteolitinių fermentų kiekis ir antiproteolitinis aktyvumas kraujyje. Aktyvioje ligos fazėje galima užregistruoti padidėjusį bendro ar su baltymais susijusio oksiprolino kiekį, kurį lydi padidėjęs oksiprolino, glikozaminoglikanų, uroglikoproteinų išsiskyrimas su šlapimu, o tai atspindi fibroblastų susidarymo procesus plaučiuose. Lėtinės sarkoidozės eigoje šie rodikliai šiek tiek keičiasi..

Pacientams, sergantiems sarkoidoze, pastebėtas angiotenziną konvertuojančio fermento kiekio padidėjimas. Šis faktas yra svarbus sarkoidozės diagnozei nustatyti, taip pat nustatyti jos aktyvumą. Angiotenziną konvertuojantį fermentą gamina plaučių indų endotelio ląstelės, taip pat sarkoidinių granulomų epitelioidinės ląstelės. Sergant kitomis bronchopulmoninės sistemos ligomis (tuberkulioze, bronchine astma, lėtiniu obstrukciniu bronchitu, plaučių vėžiu), kraujo serume sumažėja angiotenziną konvertuojančio fermento lygis. Tuo pačiu metu šio fermento kiekis padidėja sergant cukriniu diabetu, virusiniu hepatitu, hipertiroze, silikoze, asbestoze, Gaucher liga.

Pacientams, sergantiems sarkoidoze, taip pat pastebėtas lizocimo kiekio padidėjimas kraujyje..

Imunologiniai tyrimai. Ūminiai sarkoidozės formai ir ryškiam lėtinio kurso paūmėjimui yra būdingas T-limfocitų skaičiaus ir jų funkcinių galimybių sumažėjimas, ką įrodo limfocitų galios transformacijos su fitohemagliutininu reakcijos rezultatai. Taip pat būdingas T-pagalbininkų limfocitų kiekio sumažėjimas ir, atitinkamai, T-pagalbininko / T-slopintuvo indekso sumažėjimas..

Pacientams, sergantiems I stadijos plaučių sarkoidoze, natūralių ląstelių žudikų aktyvumas yra sumažėjęs, II ir III stadijose ūminėje fazėje - padidėjęs, remisijos fazėje - reikšmingai nepakitęs. Aktyvioje ligos fazėje taip pat sumažėja leukocitų fagocitinė funkcija. Daugeliui pacientų padidėja absoliutus B-limfocitų skaičius, taip pat IgA, IgG ir cirkuliuojančių imuninių kompleksų lygis, daugiausia aktyvioje fazėje (ūminė sarkoidozė ir lėtinės formos paūmėjimas). Kai kuriais atvejais antikūnų prieš plaučius taip pat randama kraujyje.

Kveimo testas - naudojamas sarkoidozei diagnozuoti. Standartinis sarkoidinis antigenas įšvirkščiamas į dilbio sritį (0,15–0,2 ml), o po 3–4 savaičių (granulomos susidarymo laikotarpis) išimama antigeno injekcijos vieta (oda kartu su poodiniu riebaliniu audiniu), net jei nėra matomų pakitimų. Biopsija tiriama histologiškai. Teigiamai reakcijai būdinga tipiškos sarkoidinės granulomos išsivystymas. Į eritemą, kuri atsiranda praėjus 3-4 dienoms po antigeno vartojimo, neatsižvelgiama. Mėginio diagnostinės informacijos kiekis yra apie 60-70%.

Bendras klinikinis skreplių tyrimas - reikšmingų pokyčių paprastai nenustatoma.

Bronchų plovimo skysčio tyrimas. Skysčio, gauto praplaunant bronchus, tyrimas (bronchų plovimo skystis), turi didelę diagnostinę vertę. Būdingi šie pakeitimai:

• citologinis bronchų plovimo skysčio tyrimas - padidėja bendras ląstelių skaičius, padidėja limfocitų procentas, o šie pokyčiai yra ypač ryškūs aktyvioje ligos fazėje ir mažiau pastebimi remisijos fazėje. Sarkoidozei progresuojant ir padidėjus fibrozės procesams bronchų plovimo skysčiuose, padidėja neutrofilų kiekis. Aktyvios ligos fazės alveolinių makrofagų kiekis sumažėja, aktyviam procesui atslūgus, jis didėja. Žinoma, nereikėtų pervertinti bronchų plovimo skysčio ar eudopulmoninės citogramos citologinio tyrimo svarbos, nes padidėjęs limfocitų kiekis jame taip pat pastebimas daugeliui pacientų, sergančių diopatiniu fibrozuojančiu alveolitu, difuzinėmis jungiamojo audinio ligomis su plaučių parenchimos pažeidimais, plaučių vėžiu ir AIDS;
• imunologinis tyrimas - padidėjęs IgA ir IgM kiekis aktyvioje ligos fazėje; padidėja T-pagalbininkų skaičius, sumažėja T-slopintojų lygis, žymiai padidėja T-pagalbininkų / T-slopintojų koeficientas (priešingai nei periferinio kraujo pokyčiai); smarkiai padidėja natūralių žudikų aktyvumas. Šie imunologiniai bronchų plovimo skysčio pokyčiai yra daug mažiau išreikšti remisijos fazėje;
• biocheminiai tyrimai - padidėjęs angiotenziną konvertuojančio fermento, proteolitinių fermentų (įskaitant elastazę) aktyvumas ir sumažėjęs antiproteolitinis aktyvumas.

Rentgeno plaučių tyrimas. Šis metodas yra labai svarbus diagnozuojant sarkoidozę, ypač kai kalbama apie ligos formas, kurios nėra pasireiškusios ryškiais klinikiniais simptomais. Kaip minėta pirmiau, remdamasis rentgeno spindulių duomenimis, Wurmas netgi išskiria sarkoidozės stadijas.

Pagrindinės plaučių sarkoidozės radiologinės apraiškos yra šios:

• intratorakalinių limfmazgių padidėjimas (tarpuplaučio limfadenopatija) pastebimas 80–95% pacientų ir iš esmės yra pirmasis sarkoidozės radiologinis simptomas (I stadijos plaučių sarkoidozė pagal Wurm). Intratorakalinių (bronchopulmoninių) limfmazgių padidėjimas paprastai būna dvišalis (ligos pradžioje kartais vienpusis). Dėl padidėjusių intratorakalinių limfmazgių padidėja ir plečiasi plaučių šaknys. Padidėję limfmazgiai turi aiškius policiklinius kontūrus ir vienalytę struktūrą. Pakopinis limfmazgių vaizdo kontūras yra labai būdingas dėl bronchopulmoninių limfmazgių priekinių ir užpakalinių grupių šešėlių persidengimo.

Taip pat galima išplėsti vidurinį šešėlį tarpuplaučio regione dėl tuo pačiu metu padidėjusių paratrachėjinių ir tracheobronchinių limfmazgių. Maždaug 1 / 3-1 / 4 pacientams padidėjusiuose limfmazgiuose randama kalcifikacijų - įvairių formų kalcifikacijų. Kalcifikacijos paprastai nustatomos ilgalaikio pirminės lėtinės sarkoidozės formos metu. Kai kuriais atvejais padidėję intratorakaliniai limfmazgiai suspaudžia netoliese esančius bronchus, dėl kurių atsiranda hipoventiliacijos ir net plaučių atelektazės (retas simptomas) sritys..

Šie intratorakalinių limfmazgių pokyčiai geriau nustatomi atliekant kompiuterinę plaučių tomografiją arba rentgeno tomografiją.

Kaip nurodyta, sergant sarkoidoze, galima savaiminė ar nuo ligos paveikti ligos regresija; šiuo atveju limfmazgiai yra žymiai sumažėję, jų kontūrų policiklinis pobūdis išnyksta ir jie nėra panašūs į konglomeratus;

• Rentgeno pokyčiai plaučiuose priklauso nuo sarkoidozės eigos trukmės. Ankstyvosiose ligos stadijose dėl peribronchinių ir perivaskulinių tinklų bei sunkių šešėlių (II stadija pagal Wurm) yra praturtėjęs plaučių modelis. Vėliau atsiranda įvairaus dydžio židinio šešėliai, suapvalinti, dvišaliai, išsibarstę po visus plaučių laukus (IIB-IIB-IIG stadijos pagal Wurm, priklausomai nuo židinių dydžio).

Pažeidimai yra simetriškai, daugiausia apatinėje ir vidurinėje plaučių dalyse. Būdingas ryškesnis bazinių zonų pažeidimas nei periferinėse dalyse.

Rezorbuojant židinius, plaučių schema palaipsniui normalizuojasi. Tačiau procesui progresuojant intensyviai plinta jungiamasis audinys - difuziniai pneumoskleroziniai pakitimai („korinis plaučiai“) (III stadija pagal Wurm). Kai kuriems pacientams gali būti pastebėtos didelės susiliejančio tipo formacijos. Galimi netipiniai radiologiniai pokyčiai plaučiuose infiltracinių pokyčių pavidalu. Taip pat tikėtina pleuros pažeidimas ir skysčių kaupimasis pleuros ertmėse..

Radioizotopinis plaučių tyrimas. Šis metodas pagrįstas granulomatinių židinių gebėjimu kaupti citrato 67Ga izotopą. Izotopas kaupiasi limfmazgiuose (intratorakaliniuose, gimdos kaklelio, submandibuliniuose, jei paveiktas), plaučių židiniuose, kepenyse, blužnyje ir kituose pažeistuose organuose..

Bronchoskopija. Bronchų pokyčiai pastebimi visiems pacientams, sergantiems ūmine sarkoidozės forma ir paūmėjus lėtinei ligos formai. Būdingi bronchų gleivinės indų pokyčiai (išsiplėtimas, sustorėjimas, vingiuotumas), taip pat tuberkulioziniai išsiveržimai (sarkoidinės granulomos) įvairaus dydžio plokštelių pavidalu (nuo sorų grūdų iki žirnių). Bronchų gleivinėje susidariusių granulomų fibrozės stadijoje matomos išeminės dėmės - blyškios vietos be kraujagyslių..

Išorinio kvėpavimo funkcijos tyrimas. Pacientai, sergantys I stadijos sarkoidoze, neturi reikšmingų kvėpavimo funkcijos sutrikimų. Vykstant patologiniam procesui, išsivysto vidutiniškai ryškus ribojamasis sindromas, kuriam būdingas VC sumažėjimas, vidutinis plaučių difuzijos pajėgumo sumažėjimas ir dalinio deguonies įtampos arteriniame kraujyje sumažėjimas. Esant sunkiam plaučių pažeidimui ir toli siekiančiam patologiniam procesui, galima pastebėti bronchų praeinamumo pažeidimus (maždaug 10–15% pacientų).

Pažeistų organų biopsijų histologinis tyrimas. Histologinis biopsijų tyrimas leidžia patikrinti sarkoidozės diagnozę. Pirmiausia biopsija atliekama iš labiausiai prieinamų vietų - pažeistų odos vietų, išsiplėtusių periferinių limfmazgių. Taip pat patartina atlikti bronchų gleivinės biopsiją, jei bronchoskopijos metu randama sarkoidinių tuberkulių.Kai kuriais atvejais limfmazgių ir plaučių audinio transbronchinė biopsija gali būti veiksminga. Atskirai padidėjus intratorakaliniams limfmazgiams, mediastinoskopija atliekama su atitinkama limfmazgių biopsija arba parasternaline mediastinotomija.

Jei transbronchinės plaučių biopsijos rezultatai yra neigiami ir tuo pačiu metu yra rentgenologiniai dvišalių židinio pokyčių plaučių audinyje požymiai, kai nėra hilarinės limfadenopatijos (reta situacija), atliekama atvira plaučių biopsija. Esant sunkiam kepenų pažeidimui, atliekama laparoskopinė kontrolė, rečiau - seilių liaukų biopsija..

Sarkoidozės diagnostinis kriterijus yra epitelio ląstelių granulomų aptikimas audinių biopsijose be nekrozės (išsamų granulomų aprašymą žr. „Sarkoidozės patogenezė ir patomorfologija“)..

Torakoskopija - atliekama, jei yra pleuros įsitraukimo į patologinį procesą požymių. Pleuros paviršiuje matomos balkšvai gelsvos sarkoidinės granulomos, kurios taip pat yra biopsijos.

EKG pokyčiai pastebimi, kai širdis dalyvauja patologiniame procese ir jiems būdinga ekstrasistolinė aritmija, retai - prieširdžių virpėjimas, atrioventrikulinio ir intraventrikulinio laidumo sutrikimai, T bangos amplitudės sumažėjimas, daugiausia kairiosios krūtinės laiduose. Pirminio lėtinio kurso metu ir išsivysčius sunkiam kvėpavimo nepakankamumui, elektrinę širdies ašį galima nukrypti į dešinę, padidėjusio apkrovos požymių atsiradimą dešiniojo prieširdžio miokarde (aukštos smailios P ​​bangos)..

Širdies tyrimas ultragarsu - kai miokardas dalyvauja patologiniame procese, nustatomas širdies ertmių išsiplėtimas, miokardo susitraukimo sumažėjimas..

Patologinio proceso aktyvumo nustatymas

Sarkoidozės aktyvumo nustatymas yra labai klinikinis, nes tai leidžia išspręsti būtinybės skirti gliukokortikoidų terapiją klausimą..

Pasak konferencijos Los Andžele (JAV, 1993 m.), Labiausiai informatyvūs testai siekiant nustatyti sarkoidozės patologinio proceso aktyvumą yra šie:

• klinikinė ligos eiga (karščiavimas, poliartralgija, poliartritas, odos pakitimai, mazginė eritema, uveitas, splenomegalija, padidėjęs dusulys ir kosulys);
• neigiama plaučių rentgeno nuotraukos dinamika;
• plaučių vėdinimo pajėgumų pablogėjimas;
• padidėjęs angiotenziną konvertuojančio fermento aktyvumas kraujo serume;
• ląstelių populiacijos santykio ir T-pagalbininkų / T-slopintojų santykio pokyčiai.

Žinoma, reikėtų atsižvelgti į ESR padidėjimą, didelį cirkuliuojančių imuninių kompleksų lygį, „biocheminio uždegimo sindromą“, tačiau visiems šiems rodikliams teikiama mažiau reikšmės.

Diferencinė kvėpavimo sistemos sarkoidozės diagnostika

Limfogranulomatozė (Hodžkino liga) yra pirminis piktybinis limfinės sistemos navikas, pasižymintis granulomatine struktūra, kurioje yra milžiniškos Berezovsky-Sternberg ląstelės, atsirandančios pažeidus limfmazgius ir vidaus organus..

Diferencinė sarkoidozės ir limfogranulomatozės diagnostika yra nepaprastai svarbi gydymo ir prognozės prasme..

Limfosarkoma yra piktybinis limfoblastų (arba limfoblastų ir prolimfocitų) kaulų čiulpų navikas. Šia liga dažniau serga vyresni nei 50 metų vyrai. Pagrindinis dėmesys (organas, iš kurio kilęs naviko klanas) yra kaklo limfmazgiai (dažniausiai vienpusis pažeidimas), rečiau kitos limfmazgių grupės. Kai kuriais atvejais pirminė naviko lokalizacija yra tarpuplaučio limfmazgiuose. paveikti limfmazgiai (kaklas, vidurinės žarnos) sukelia sarkoidozės diferenciaciją su šia liga.

Būdingi limfmazgių dalyvavimo limfosarkomoje bruožai yra šie:

• palaikyti normalias padidėjusių limfmazgių savybes pačioje ligos pradžioje (limfmazgiai yra judrūs, neskausmingi, tankiai elastingi);
• spartus konglomeratų augimas, tankinimas ir susidarymas ateityje;
• limfmazgių susiliejimas su aplinkiniais audiniais, mobilumo išnykimas tolimesniam jų augimui.

Šie požymiai nėra būdingi sarkoidozei..

Esant limfosarkomos arenterinei ar virškinimo trakto lokalizacijai, palpuojant beveik visada galima nustatyti į auglį panašų darinį pilvo ertmėje, o pilvo skausmas, pykinimas, vėmimas, dažnai kraujavimas, gali pasireikšti žarnyno obstrukcijos simptomai..

Vėlyvoje limfosarkomos stadijoje galimas apibendrintas limfmazgių padidėjimas, pastebimas plaučių pažeidimas, kuris pasireiškia kosuliu, dusuliu, hemoptize. Kai kuriais atvejais išsivysto eksudacinis pleuritas, inkstų pažeidimas su hematurija, kepenų padidėjimas

Limfosarkomą lydi karščiavimas, stiprus prakaitavimas, svorio kritimas. Niekada nėra savaiminio pasveikimo ar net ligos simptomų sumažėjimo.

Tokia ligos eiga sarkoidozei nėra būdinga, tačiau reikia atsiminti, kad sergant sarkoidoze, retais atvejais yra įmanoma nugalėti mezenterinius ar net retroperitoninius limfmazgius..

Galiausiai limfosarkomos diagnozė nustatoma naudojant limfmazgių biopsiją. Naviko ląstelės yra identiškos ūminės limfoblastinės leukemijos (limfoblastų) ląstelėms..

Brill-Simmerso liga yra B ląstelių kilmės ne Hodžkino limfoma, dažniau pasireiškianti vidutinio ir vyresnio amžiaus vyrams. Ligos eigoje išskiriami du etapai - gerybiniai (ankstyvieji) - trunka 4-6 metus, o piktybiniai - trunka apie 1-2 metus. Ankstyvoje stadijoje padidėja bet kurios vienos grupės limfmazgiai, dažniausiai gimdos kaklelio, rečiau pažasties, kirkšnies. Išsiplėtę limfmazgiai neskausmingi, nelituoti vienas prie kito, prie odos, judrūs.

Antroje (piktybinėje) stadijoje klinikinis vaizdas yra identiškas generalizuotos limfosarkomos eigai. Taip pat būdingas suspaudimo sindromo (pažeidus tarpuplaučio limfmazgius) arba ascito (pažeidus mezenterinius limfmazgius) išsivystymas..

Ligos diagnozė patikrinama naudojant limfmazgių biopsiją. Ankstyvosiose stadijose būdingas bruožas yra staigus folikulų padidėjimas (makrofolikulinė limfoma). Piktybinėje stadijoje atliekant limfmazgių biopsiją nustatomas limfosarkomai būdingas vaizdas.

Periferinių limfmazgių vėžio metastazės

Esant piktybiniams navikams, metasgazavimas ir tų pačių limfmazgių grupių padidėjimas kaip ir sarkoidozės atveju. Skydliaukės ir gerklų vėžys dažniausiai metastazuoja gimdos kaklelio limfmazgius; supraclavicular - krūties, skydliaukės, skrandžio vėžys (kairiosios pusės Vikhrovo metastazės); pažastyje - krūties vėžys ir plaučių vėžys; kirkšnyje - urogenitalinių organų navikai.

Limfmazgių padidėjimo pobūdis yra lengvai paaiškinamas - atsižvelgiama į pirminio naviko klinikinius požymius, taip pat į padidėjusių limfmazgių biopsijos rezultatus. Biopsijos mėginyje nustatomos netipinės ląstelės ir dažnai tam tikram navikui būdingos ląstelės (pvz., Hipernefroma, skydliaukės vėžys)..

Diferencijuojanti sarkoidozė su plaučių vėžiu dažniausiai pasireiškia I ir II sarkoidozės stadijose.

Ūminės leukemijos metu kartu su periferinių limfmazgių padidėjimu gali padidėti intratorakaliniai limfmazgiai, o tai priverčia diferencinę diagnozę nustatyti tarp ūminės limfoblastinės leukemijos ir sarkoidozės. Diferencinė šių ligų diagnozė nėra sunki. Ūminei leukemijai būdinga sunki, progresuojanti eiga be savaiminių remisijų, karščiavimas, stiprus prakaitavimas, sunkus apsinuodijimas, anemija, trombocitopenija, hemoraginis sindromas. Jėgos ląstelių atsiradimas periferiniame kraujyje, leukeminis „nepakankamumas“ (leukocitų formulėje nustatomos jauniausios ir subrendusios ląstelės, smarkiai sumažėja tarpinių formų skaičius arba jų iš viso nėra). Žinoma, krūtinkaulio punkcija turi lemiamą reikšmę diagnozuojant ūminę leukemiją. Mielogramoje nustatomas didelis sprogimų skaičius (daugiau nei 30%).

Dažnai būtina atlikti sarkoidozės ir plaučių tuberkuliozės formų diferencinę diagnostiką.

Limfmazgių dalyvavimą sarkoidozėje taip pat reikia atskirti nuo periferinių mazgų tuberkuliozės..

Limfmazgių pralaimėjimas sergant tuberkulioze gali būti lokalus (padidėja daugiausia gimdos kaklelio, rečiau - pažasties, labai retai - kirkšnių limfmazgių) arba apibendrintas (patologiniame procese dalyvauja mažiausiai trys limfmazgių grupės)..

Periferinių limfmazgių tuberkuliozė turi šias būdingas savybes:

• ilga, banguota srovė;
• minkšta arba vidutiniškai tanki limfmazgių konsistencija, mažas jų judrumas (dėl uždegiminio proceso vystymosi);
• skausmo trūkumas palpuojant;
• kazeozinis limfmazgių susiliejimas; tuo pačiu metu oda virš mazgo tampa hiperemija, suplonėja, atsiranda svyravimų, tada įvyksta turinio proveržis, susidaro fistulė. Vėliau fistulė užgyja susidarius odos randui;
• paveiktų limfmazgių sumažėjimas ir reikšmingas sutankinimas (jie panašūs į akmenukus), kai juose atslūgsta kazeozinis procesas;
• tuberkuliozinių pažeidimų ir kazeozinio irimo pasikartojimo galimybė;
• nustatant Mycobacterium tuberculosis fistulę išskyrose.

Šios limfmazgių nugalėjimo tuberkuliozėje ypatybės yra visiškai nebūdingos sarkoidozei. Tais atvejais, kuriuos sunku diagnozuoti, reikia biopsiją paveiktiems limfmazgiams, o vėliau atlikti histologinius tyrimus. Tuberkulioziniam limfadenitui taip pat būdingas teigiamas tuberkulino testas.

Sergant lėtine limfoleukemija, išsivysto ryški periferinė limfadenopatija, dėl kurios būtina atskirti lėtinę limfocitinę leukemiją nuo sarkovdozės.

Lėtinei limfocitinei leukemijai būdingos šios savybės:

• išsiplėtę limfmazgiai (daugiausia gimdos kaklelio ir pažasties) pasiekia reikšmingą dydį, yra neskausmingi, nėra lituojami vienas su kitu ir su oda, neišopėja ir nesutrinka;
• padidėja blužnis ir kepenys;
• leukocitų skaičius periferiniame kraujyje palaipsniui didėja, pasiekia dideles vertes (daugiau 50-100 x 10 9 / l) ir stebima absoliuti limfocitozė (75-90% limfocitų leukocitų formulėje), kurioje vyrauja brandžios ląstelės;
• kraujo tepinėlyje nustatomos Botkino-Gumprechto ląstelės - limfocitai sunaikinami ruošiant tepinėlį.

Paprastai šie požymiai leidžia diagnozuoti lėtinę limfocitinę leukemiją. Jei diagnozė kelia abejonių, galima atlikti periferinių limfmazgių biopsiją. Lėtinės leukemijos patomorfologinis substratas yra daugiausia subrendę limfocitai, tačiau taip pat yra limfoblastų ir prolimfocitų.

Limfocitoma yra gerai diferencijuotas limfocitinis navikas. Pirminė naviko lokalizacija yra papildomų kaulų čiulpai, periferiniuose limfmazgiuose, blužnyje, rečiau skrandyje, plaučiuose, odoje. Jei pirminė naviko klano lokalizacija yra periferiniai limfmazgiai, tada dažniau padidėja gimdos kaklelio ar pažasties limfmazgiai. Tačiau ateityje neišvengiamai palaipsniui vyksta patologinio proceso apibendrinimas, kuris susideda iš kitų periferinių limfmazgių ir blužnies grupių padidėjimo. Šiam etapui būdingas reikšmingas limfocitų padidėjimas periferiniame kraujyje. Šiame etape nesunku atskirti limfocitomą nuo sarkoidozės. Sunkiais atvejais galima atlikti periferinių limfmazgių biopsiją ir taip atskirti abi ligas. Reikėtų pažymėti, kad labai išplitus procesui, sunku atskirti limfocitomą nuo lėtinės limfocitinės leukemijos..

Infekcinę mononukleozę visada lydi periferinių limfmazgių padidėjimas, todėl būtina atskirti šią ligą ir sarkoidozę.

Infekcinę mononukleozę galima diferencijuoti remiantis šiais jai būdingais simptomais:

• padidėję užpakaliniai gimdos kaklelio ir pakaušio limfmazgiai, jie yra tankios elastingos konsistencijos, vidutiniškai skausmingi, nelituoti prie aplinkinių audinių, neatsidaro, nesudaro fistulių;
• spontaniškai padidėjusių limfmazgių dydis sumažėja 10–14 dienų po ligos;
• karščiavimas, hepatosplenomegalija;
• nustatymas analizuojant periferinio kraujo leukocitozę, limfocitozę, monocitozę ir būdingą bruožą - netipines vienbranduolines ląsteles (limfomonocitus);
• teigiamas serologinis Paulo-Bunnelio testas, teigiamas Lovriko-Wolnerio testas (avaino eritrocitų agliutinacija, apdorota papainu), Goff-Bauer (arklio eritrocitų agliutinacija).

Infekcinė limfocitozė yra virusinės etiologijos liga, kuriai būdinga limfocitozė. Gali padidėti gimdos kaklelio limfmazgiai.

Būdingi infekcinės limfocitozės bruožai yra šie:

• vidutiniškai padidėja gimdos kaklelio limfmazgiai ir labai retai kiti;
• žemos kūno temperatūra, silpnumas, rinitas, konjunktyvitas, dispepsiniai simptomai, pilvo skausmas;
• ryški leukocitozė (30-100 x 10 9 / l), reikšmingas limfocitų vyravimas leukocitų formulėje - 60-90% visų ląstelių;
• gerybinė eiga - greitas atsigavimas, klinikinių ligos požymių išnykimas, visiškas periferinio kraujo vaizdo normalizavimas.

Diagnozės formulavimo pavyzdžiai

1. Plaučių sarkoidozė, I stadija, remisijos fazė, DNI.
2. Plaučių sarkoidozė, II stadija, paūmėjimo fazė, DNI. Abiejų dilbių nugaros odos sarkoidozė. Nodosum eritema abiejų kojų srityje.

Sarkoidozė

Sarkoidozė yra liga, galinti paveikti daugelį žmogaus kūno organų ir sistemų ir pasižyminti uždegiminių ląstelių gumulėlių, vadinamų mazgeliais ar granulomomis, susidarymu. Paprastai sarkoidinės granulomos yra plaučiuose.

Dažniausiai sarkoidoze serga žmonės iki 40 metų, o vyrai serga daug rečiau nei moterys.

Plaučių sarkoidozė yra liga, priklausanti gerybinės sisteminės granulomatozės grupei ir pasireiškianti pažeidžiant kūno kvėpavimo sistemos limfinius ir mezenhiminius audinius. Nepaisant išorinio panašumo į tuberkuliozines granulomas, kazeozinė nekrozė vystosi sarkoidiniuose mazgeliuose..

Kai auga sarkoidinės granulomos, jos susilieja į daugybę mažų ir didelių židinių, kurie sutrikdo organo, kuriame jie yra, funkcijas, o tai stimuliuoja sarkoidozės simptomų pasireiškimą..

Kas sukelia sarkoidozę?

Iki šiol sarkoidozės išsivystymo priežastys dar nėra nustatytos. Yra žinoma, kad liga nėra infekcinė, o tai reiškia, kad infekcija yra neįmanoma.

Infekcinės teorijos pasekėjai vieningai pareiškia, kad ligos sukėlėjai gali būti histoplazmos, spirochetai, grybai, mikobakterijos, pirmuonys ir kiti mikroorganizmai..

Yra daugybė tyrimų, pagrįstų šeimos sarkoidozės atvejų stebėjimais. Remiantis jais, galima manyti, kad liga yra genetinio pobūdžio..

Taigi šiandien yra visos priežastys manyti, kad sarkoidozė yra polietiologinės genezės liga ir atsiranda biocheminių, morfologinių ir imuninių sutrikimų, taip pat genetinių polinkių fone..

Sarkoidozė neplinta nuo nešėjų sveikiems žmonėms.

Remiantis statistiniais tyrimais, plaučių sarkoidozė dėl padidėjusio infekcinio ar toksinio poveikio dažniausiai paveikia rūkalius ir žemės ūkio, chemijos pramonės, jūreivių, malūnininkų, mechanikų, pašto darbuotojų, ugniagesių darbuotojus..

Plaučių sarkoidozės stadijos

Remiantis rentgeno spindulių duomenimis, ligos eiga yra suskirstyta į tris etapus, o jiems būdingos atitinkamos formos:

1 etapas (atitinka pradinę intratorakalinę limfinės liaukos formą): būdingas abipusis, dažnai asimetriškas bronchopulmoninių, rečiau paratrachėjinių, bifurkacinių ir tracheobronchinių limfmazgių padidėjimas;

2 etapas (atitinka tarpuplaučio-plaučių formą): yra dvišalės sklaidos, plaučių audinio infiltracijos ir intratorakalinių limfmazgių pažeidimo procesas;

3 etapas (atitinka plaučių formą): kartu su sunkia plaučių audinio fibroze, nepadidėjus intratorakalinių limfmazgių. Ligai progresuojant, augančios egzemos ir pneumosklerozės fone susidaro susiliejantys konglomeratai.

Pagal lokalizaciją išskiriama sarkoidozė:

• Limfmazgiai;
• Intratorakaliniai limfmazgiai;
• Plaučiai ir intratorakaliniai limfmazgiai;
• Plaučiai;
• Visa kvėpavimo sistema kartu su kitų organų pažeidimais;
• Apibendrinta.

Pagal padidėjimo greitį sarkoidozė gali būti abortinė, uždelsta, progresuojanti ar lėtinė..

Plaučių sarkoidozei būdinga daugelio organų eiga. Liga prasideda alveolinių audinių pažeidimais, kartu išsivysčius alveolitui ar intersticiniam pneumonitui, dėl kurio interlobariniuose grioveliuose, peribronchiniuose ir subpleuraliniuose audiniuose susidaro sarkoidinės granulomos. Po to granuloma dėl fibrozinių pokyčių gali ištirpti arba virsti be ląstelių stiklakūnio mase..

Sergant plaučių sarkoidoze, išskiriama paūmėjimo fazė (aktyvi), stabilizacijos fazė ir proceso irimo (regresijos) fazė. Jei vyksta atvirkštinis proceso vystymasis, sarkoidinių granulomų rezorbcija, sutankinimas ar kalkėjimas limfmazgiuose ir plaučių audinyje yra galimas.

Sarkoidozės simptomai

Pradinės sarkoidozės stadijos paprastai būna besimptomės. Daugeliu atvejų pirmasis sarkoidozės simptomas yra padidėjęs nuovargis, kuris išsivysto į lėtinio nuovargio sindromą..

Sarkoidozės simptomai taip pat apima:

• Miego sutrikimai;
• Naktinis prakaitavimas;
• Karščiavimas;
• Apetito praradimas ir kūno svoris;
• Silpnumas;
• Nerimas;
• Negalavimai;
• Prakaituotas kvėpavimas;
• Kosulys;
• Odos bėrimai;
• Akių uždegimas;
• Kojų, rankų ir veido eritema.

Sarkoidozės diagnozė

Ligos diagnozė atliekama ligoninėje, pirmiausia pasireiškiant sarkoidozės simptomams. Norint nustatyti tikslią diagnozę, atliekamas tyrimas, kuris apima šias manipuliacijas ir laboratorinius tyrimus:

• Krūtinės ląstos rentgenograma;
• Spirometrija;
• Plaučių biopsija;
• Bronchoskopija;
• Mantoux testas;
• Kraujo chemija.

Tyrimo rezultatų nukrypimai nuo normos rodo uždegiminio proceso buvimą organizme..

Sarkoidozės gydymas

Sarkoidozės gydymas atliekamas skiriant ilgus (iki 6–8 mėnesių) priešuždegiminių ir steroidinių vaistų, antioksidantų, imunosupresantų kursus. Vaistų vartojimo schemą ir sarkoidozės gydymą gydantis gydytojas nustato ir koreguoja kiekvienam pacientui individualiai, atsižvelgdamas į ligos formą ir stadiją..

Fizioterapijos procedūros skiriamos plaučių sarkoidozei gydyti. Jie apima:

• Elektroforezė su alaviju ir novokainu;
• EHF terapija;
• Lazerio terapija;
• Jontoforezė arba ultragarsas su hidrokortizonu į krūtinę.

Nesant laiku gydyti plaučių sarkoidozę, sutrinka jų ventiliacijos funkcija..

Net stabilizavus procesą ir pašalinus visus simptomus, po ligos galimi liekamieji plaučių pakitimai - bazinės fibrozės, lipniojo pleurito, pūslinės ar difuzinės emfizemos, pneumosklerozės pavidalu..

Prevencija

Sarkoidozė neturi specifinės profilaktikos. Nespecifinės prevencijos priemonė yra sveiko gyvenimo būdo palaikymas.

Taip pat kartą per metus turi būti daroma rentgeno nuotrauka..