Sarkoma

Sarkomos - bendras piktybinių navikų, susidarančių iš skirtingų jungiamojo audinio rūšių, pavadinimas.

Jie išsiskiria progresuojančiu, labai sparčiu augimu ir dažnais recidyvais, ypač vaikų. Toks sarkomų elgesys paaiškinamas spartėjančiu jungiamųjų ir raumenų audinių vystymusi jauname amžiuje. Skirtingai nuo vėžio (piktybiniai navikai iš epitelio audinio), sarkomos nėra susietos su jokiu konkrečiu organu.

Šie navikai gali būti pirminiai arba antriniai. Pavyzdžiui, kaulų sarkomos vystosi ir tiesiogiai iš kaulinio audinio (paraostealinės sarkomos, chondrosarkomos), ir iš kaulų neturinčių audinių, nors pačios jos yra kaule (Ewingo sarkoma, angiosarkoma ir kt.).

Kas yra ši liga?

Sarkoma yra piktybinių navikų grupė, susidedanti iš įvairių tipų jungiamojo audinio. Sarkoma dažniausiai pažeidžia odą ir kaulus, tačiau ji taip pat gali būti lokalizuota kituose organuose: plaučiuose, skrandyje, kraujagyslėse, limfmazgiuose. Pjūvyje auglys atrodo kaip „žuvies mėsa“.

Bendrosios ligos savybės:

1. Aukštas piktybinių navikų laipsnis;
2. Invazinis augimo tipas su aplinkinių audinių daigumu;
3. Auga iki didelių dydžių;
4. Dažnai ir anksčiau limfmazgių ir vidaus organų (kepenų, plaučių) metastazės;
5. Po naviko pašalinimo dažni recidyvai.

Sarkoma nėra dažna - 2 atvejai 100 000 gyventojų. Jo dalis yra 5% visų piktybinių navikų, tačiau sarkoma užima antrą vietą po vėžio pagal mirtinų atvejų skaičių. 40% pacientų pažeidžiamos apatinės galūnės..

klasifikacija

Sarkoma turi daug klasifikacijų. Pagal kilmę sarkomos skirstomos:

• Dėl navikų, kilusių iš kietųjų audinių;
• Iš minkštųjų audinių struktūrų.

Pagal piktybiškumo laipsnį sarkomos skirstomos į:

1. Labai piktybinis - greitas naviko ląstelių struktūrų dalijimasis ir augimas, mažai stromos, gerai išvystyta naviko kraujagyslių sistema;
2. Esant mažam piktybiniam navikui - ląstelių dalijimasis vyksta esant mažam aktyvumui, jos gerai diferencijuojasi, naviko ląstelių kiekis yra palyginti mažas, navikoje yra mažai indų ir, priešingai, yra daug stromos.

Atsižvelgiant į audinio tipą, sarkomos skirstomos į osteosarkomas, retikulosarkomas, chondrosarkomas, cistosarkomas, liposarkomas ir kt..

Pagal diferenciacijos laipsnį sarkomos skirstomos į keletą tipų:

• GX - neįmanoma nustatyti ląstelių struktūrų diferenciacijos;
• G1 - labai diferencijuota sarkoma;
• G2 - vidutiniškai diferencijuota sarkoma;
• G3 - blogai diferencijuota sarkoma;
• G4 - nediferencijuotos sarkomos.

Ląstelių diferenciacija apima ląstelių tipo, audinių, kuriems jos priklauso, tipo nustatymą ir kt. Sumažėjus ląstelių diferenciacijai, padidėja sarkomos piktybinis navikas.

Augant piktybiniam navikui, navikas pradeda sparčiai augti, o tai lemia padidėjusį infiltratyvumą ir dar spartesnį naviko proceso vystymąsi..

Sarkomos rūšys

Šiuolaikinė medicina žino šias šios ligos rūšis:

1. Minkštųjų audinių pažeidimas. Pagrindinis jo simptomas yra naviko atsiradimas be aiškių kontūrų, kartu su skausmu. Paskirstyta pečių, šlaunų ir kitose raumenų masės srityse.
2. Kaposi sarkoma yra vienas iš labiausiai paplitusių minkštųjų audinių navikų. Neoplazmos veikia odą ir dažniausiai pastebimos ŽIV sergantiems žmonėms.
3. Plaučių sarkoma - liga išsivysto jungiamajame bronchų audinyje arba audinyje tarp plaučių alveolių. Pagrindiniai simptomai: sausas kosulys, dusulys, krūtinės skausmas, hemoptizė, letargija, mieguistumas, aukšta temperatūra.
4. Krūties sarkoma yra greita liga, kuriai būdingas greitas audinių augimas ir dėl to krūtų padidėjimas. Skausmas, krūties odos paraudimas, sapeninių venų išsiplėtimas - šie ir kiti simptomai apibūdina naviką.
5. Gimdos sarkoma yra nedažna liga, maždaug 3–5% atvejų. Tarpmenstruacinis kraujavimas yra pagrindinis ligos pradžios rodiklis.
6. Kaulų pažeidimas. Simptomai - nuolatinis skausmas, galūnių funkcijos sutrikimas, patinimas aplink kaulą.
7. Ewingo sarkoma - liga paveikia skeletą. Paprastai tai būna stubure, raktikauliuose, šonkauliuose, pečių ašmenyse ir kt. Simptomai: skausmas, ypač sustiprėjęs naktį, aktyvus sarkomos išsivystymas, dėl kurio taip pat pažeidžiamas gretimas sąnarys, patologinis lūžis.
8. Osteosarkoma yra liga, pažeidžianti pačius kaulus. Pagrindiniai simptomai: nuobodus palaipsniui didėjantis skausmas, pažeistos galūnės funkcijos sutrikimas. Jausmas sukelia aštrų skausmą.
9. Chordoma yra liga, dažniausiai pažeidžianti kaukolės pagrindą ir kryžkaulio sritį. Skiriasi vėlyva ir reta metastazė. Dėl naviko sutrinka stuburo kaulinės struktūros, dėl to sutrinka dubens organų veikla.

Priežastys

Yra daugybė priežasčių, kodėl sarkoma gali išsivystyti. Daugelis žmonių mano, kad tai yra liga, kuri vystosi tik genetiškai, tačiau taip nėra visada - kai kurie fiziniai ir buitiniai poveikiai taip pat gali sukelti vėžį..

1. Fizinis audinio vientisumo pažeidimas (dėl to jungiamieji ir epiteliniai audiniai pradeda greitai atsinaujinti, todėl ląstelės aktyviai dalijasi. Tai reiškia, kad nediferencijuoti imuninės sistemos židiniai negali laiku identifikuoti ir sunaikinti. Būtent šios ląstelės tampa sarkomos pagrindu. Grupėje žmonėms, turintiems randų, lūžių, nudegimų, gresia pavojus. Turėtų būti stebima sveikata žmonėms, kurių kūne yra pašalinių daiktų, taip pat tiems, kuriems neseniai atlikta operacija).
2. Cheminių toksinių medžiagų poveikis (kai kancerogenai patenka į organizmą, dėl savo cheminio aktyvumo jie sunaikina sveikas ląsteles. Junginiai stimuliuoja DNR pobūdžio pokyčius ląstelės branduolyje, o tai reiškia, prisideda prie jos transformacijos į piktybinę. Keičiasi ląstelių struktūra, vadinasi, naujai susiformavusios ląstelės taip pat yra sutrikusi DNR struktūra. Ypač pavojingi yra tokie cheminiai junginiai - arsenas, asbestas, dioksinas, aromatiniai angliavandeniliai - toluenas, stirenas, fenolis, benzenas].
3. Apšvitinimas radioaktyvumu (kai per ląsteles praeina stipri spinduliuotė, susidaro laisvieji radikalai ir ląstelės jonizuojasi. Tai pažeidžia genetinį aparatą ir mutacijas - daugelis vėlesnių ląstelių tampa nediferencijuojamos, o tai reiškia, kad jos gali augti. Dažnai sarkomos atsiranda žmonėms, dirbantiems su radioaktyviaisiais elementais tie, kurie užsiima rentgeno įranga ar sprogimo Černobylio atominėje elektrinėje pasekmių likvidatoriais. Kartais sarkomos yra ir radiacinės terapijos, kurios tikslas buvo sunaikinti kitą onkologiją, rezultatas.).
4. Virusai (nurijus tam tikras virusines struktūras, gali atsirasti sarkomų - pavyzdžiui, ŽIV-1 turi tokį aktyvumą (dėl šio viruso veikimo atsiranda Kapoši sarkoma) ir 8 tipo herpeso virusą.
5. Genetinis polinkis (tuo tarpu pacientams, sergantiems sarkoma, trūksta specialaus geno, kuris sustabdytų ir slopintų naviko augimą iš sveiko jungiamojo audinio. Tai galima pastebėti esant retinoblastomai, Li-Fraumeni sindromui ar 1 tipo neurofibomatozei).

Kartais net paauglystės hormonų augimas gali sukelti ligą - kai vaikas užauga, organų, kaulų ir raumenų ląstelės labai greitai dalijasi (kai kurios ląstelės lieka nesubrendusios), ir tai yra palanki aplinka tokioms neoplazmoms kaip sarkoma, ypač jei yra problemų dėl imuniteto. Dažniausiai sarkomos atsiranda šlaunikauliuose. Berniukams, kurių augimas yra didelis, gresia pavojus.

Sarkomos simptomai

Klinikinis sarkomos vaizdas (žr. Nuotrauką) priklauso nuo jo piktybinio naviko lokalizacijos ir ypatumų. Pagrindiniai ligos simptomai parodyti lentelėje..

Sarkomų atskyrimas etape pagrįstas:

1. Pirminio naviko dydis;
2. Skleiskite už anatominio darinio, iš kurio išauga sarkoma, organo kapsulės arba fascijos (raumenys, kaulai, sausgyslės ir kt.);
3. Įsitraukimas į aplinkinių audinių procesą ir daiginimą;
4. Metastazių buvimas regioniniuose limfmazgiuose;
5. Metastazių buvimas tolimuose organuose.

Histologinis naviko tipas neturi įtakos sarkomų stadijai, priešingai nei pirminė naviko lokalizacijos vieta organizme. Būtent organas, kuriame sarkoma pradėjo augti, labiausiai įtakoja proceso stadijos nustatymą.

Metastazės sergant sarkoma

Sarkomos metastazavimo būdai gali būti limfogeniniai, hematogeniniai ir mišrūs. Iš dubens organų, žarnų, skrandžio ir stemplės, gerklų išilgai limfogeninio kelio, metastazių sarkomos pasiekia plaučius, kepenis, skeleto kaulus ir kitus organus..

Naviko ląstelės arba metastazės taip pat plinta į sveikus audinius palei hematogeninį kelią (per venines ir arterines kraujagysles). Pavyzdžiui, pieno ir skydliaukės, plaučių, bronchų, sarkomos iš kiaušidžių plinta limfogeniniais ir hematogeniniais keliais. Neįmanoma numatyti organo, kuriame kaupsis mikrovaskuliacijos elementai ir prasidės naujo naviko augimas. Skrandžio ir dubens organų sarkomos dulkių metastazės plinta pilvaplėvės ir krūtinės srityje su hemoraginiu efuzija - ascitas.

Apatinės lūpos, liežuvio galiuko ir burnos ertmės onkologinis procesas labiau metastazuoja smakro limfmazgius ir po žandikauliu. Liežuvio šaknyje, burnos ertmės dugne, ryklėje, gerkloje, skydliaukėje susidarę dariniai metastazuoja kraujagyslių ir kaklo nervų LU. Iš pieno liaukos onko ląstelės plinta į raktikaulio sritį, į LU, esančią sternocleidomastoidinio raumens išorėje. Iš pilvaplėvės jie pasiekia vidinę sternocleidomastoidinio raumens pusę ir gali būti už jo kojų arba tarp jų.

Metastazės dažniausiai pasireiškia Ewingo vaikų ir suaugusiųjų sarkomoje, limfosarkomoje, liposarkomoje, pluoštinėje histiocitomoje, kurios dydis net iki 1 cm, dėl naviko židinyje besikaupiančio kalcio, intensyvios kraujotakos ir aktyvaus vėžinių ląstelių augimo. Šiems dariniams trūksta kapsulės, kuri galėtų apriboti jų augimą ir dauginimąsi..

Onkologinio proceso eiga nėra sudėtinga, todėl gydymas metastazėmis iki regioninių limfmazgių nebus toks globalus. Esant tolimoms metastazėms vidaus organuose, priešingai, navikas išauga iki didelio dydžio, jų gali būti keli. Gydymas tampa sudėtingesnis, taikoma kompleksinė terapija: chirurgija, chemija ir radiacija. Paprastai pašalinamos vienos metastazės. Daugelio metastazių iškirpimas nėra atliekamas ir nebus veiksmingas. Pirminiai židiniai nuo metastazių skiriasi daugeliu kraujagyslių, ląstelių mitoze. Metastazėse yra daugiau nekrozuojančių sričių. Kartais jie randami anksčiau nei pagrindinis dėmesys.

Sarkomos pasekmės yra šios:

• aplinkiniai organai yra suspausti;
• žarnyne gali atsirasti obstrukcija ar perforacija, peritonitas - pilvo lakštų uždegimas;
• sutrikus LN sutrikus limfos nutekėjimui, yra dramblialigė;
• galūnės yra deformuotos, o judėjimas yra ribotas, jei kaulų ir raumenų srityje yra didelių navikų;
• vidinės kraujosruvos atsiranda suskaidant vėžį.

Diagnostika

Medicininė apžiūra.

Konsultacijos metu onkologas surinks informaciją, leidžiančią nustatyti teisingą diagnozę. Apžiūrėdamas gydytojas atkreipia dėmesį į išorinius sarkomos diagnostinius požymius:

• išsekimas
• gelta
• blyškumas
• cianotiškas lūpų atspalvis
• veido patinimas
• galvos paviršinių venų perpildymas
• plokštelės ir mazgeliai esant odos sarkomai
• odos pakitimas per naviką

Be to, esant sarkomai su dideliu piktybiškumo laipsniu, intoksikacijos simptomai visada yra stipriai išreikšti:

• padidėjusi kūno temperatūra
• silpnumas
• naktinis prakaitavimas
• sumažėjęs apetitas

Onkologas tikrai sužinos, prieš kiek laiko atsirado sarkomos simptomai, kaip greitai jie progresuoja, ar artimieji giminaičiai turėjo piktybinių navikų. Po pokalbio gydytojas pateiks siuntimą tyrimui, kad išsiaiškintų naviko tipą, jo vietą, nustatytų piktybinių navikų lygį ir metastazių buvimą..

Laboratoriniai tyrimai

Biopsija ir histologinis tyrimas dėl sarkomos. Mažas gabalėlis naviko paimamas specialia biopsijos adata ar žnyplėmis tyrimui mikroskopu.

Bet kokio tipo sarkomos atveju reikia rasti:

• plonasieniai susisukę kapiliarai
• netipinių piktybinių ląstelių daugiakrypčiai ryšuliai
• pakitusios ląstelės su plona ląstelių membrana ir dideliais branduoliais
• tam tikrų audinių būdingų normalių ląstelių trūkumas
• didelis tarpląstelinės medžiagos kiekis, turintis daug jungiamojo audinio elementų (hialinas, kremzlinis)

Citogenetiniai tyrimai atskleidžia piktybinių ląstelių chromosomų anomalijas.

Kraujo tyrimas

Specifinių sarkomos naviko žymenų nėra. Tai reiškia, kad kraujo tyrimas negali vienareikšmiškai nustatyti šio tipo naviko..

Pilnas sarkomos kraujo tyrimas

Pradinėse ligos stadijose pokyčių nėra. Ateityje atsiranda nukrypimų: žymiai sumažėja hemoglobino ir eritrocitų skaičius -

• anemija, mažiau nei 100 g / l
• šiek tiek padidėjęs leukocitų lygis - leukocitozė virš 9,0 * 109 / l.
• trombocitų skaičiaus sumažėjimas - trombocitopenija mažesnė nei 150․109 / l.
• padidėjęs ESR - daugiau nei 15 mm / val.

Biocheminis kraujo tyrimas dėl sarkomos rodo, kad laktato dehidrogenazės kiekis padidėja virš 250 V / L. Didelė šio fermento koncentracija rodo agresyvią ligos eigą..

Ultragarso tyrimas naudojamas sarkomai, esančiai pilvo ertmėje ir minkštuosiuose audiniuose.

Tyrimas leidžia įvertinti naviko dydį ir struktūrą:

• neoplazma be kapsulės, kuri stumia ir išspaudžia aplinkinius audinius;
• mazginiai dariniai raumenyse ar vidaus organuose (gimdoje, inkstuose);
• nevienalytės struktūros navikas;
• nekrozės židiniai neoplazmos viduje.

Kompiuterinė tomografija

KT nustatyti sarkomos požymiai priklauso nuo naviko vietos:

• netaisyklinga neoplazma
• kontūrai nelygūs neryškūs
• nevienalytė naviko struktūra
• aplinkinių audinių pažeidimas
• kontrastinės medžiagos kaupimasis vingiuotuose induose

Dažnai prieš procedūrą į veną įšvirkščiamas radiopopuliarus kontrastinis preparatas, kuris padeda apibrėžti naviko ribas.

Krūtinės ląstos rentgenograma

Sarkomos radiografija naudojama navikams ir jų metastazėms krūtinėje ir kauluose aptikti.

Tarpuplaučio (krūtinės) sarkoma:

• apvalus ar netaisyklingas patinimas
• dydis nuo kelių milimetrų iki dešimčių centimetrų
• nevienalytė struktūra

• netolygus kaulo kontūras, tuberoziškumas ar išsipūtimas nesunaikinant išorinio kaulo sluoksnio ir be uždegimo požymių
• kaulų čiulpų pažeidimas
• išaugos ant kaulo paviršiaus pakraščių ar sluoksnių pavidalu
• navikas atrodo kaip svogūnėlis, esantis statmenai kaulo ašiai

Šios rentgeno nuotraukos trūkumas yra tas, kad ji negali atskirti sarkomos nuo kitų piktybinių navikų..

Kaip gydyti sarkomą?

Sarkomos gydymas kritiškai priklauso nuo ligos plitimo po diagnozės.

Mažų, lokalizuotų navikų atveju operacija yra pats pirmasis sprendimas. Pagrindinis jo tikslas yra visiškai pašalinti piktybinį audinį. Taip pat pašalinama dalis sveiko audinio, esančio šalia naviko, nes ten gali būti paslėptos migravusios vėžinės ląstelės, kurios prisideda prie metastazių susidarymo..

Prieš chirurginiu būdu pašalinant didelius navikus, skiriama chemoterapija, siekiant sumažinti sarkomos dydį.

Jei metastazės išplito į didelius plotus, pacientui taip pat skiriama chemoterapija, kurią galima atlikti tablečių pagalba arba infuzijos ir injekcijos būdu. Jei tokia terapija neveiksminga, tik spinduliavimas padės sunaikinti naviko audinius. Kadangi kiekvienas pacientas skirtingai reaguoja į chemoterapijos priemones ir vaistus, reikia parengti individualų gydymo planą..

Prevencija

Pirminė profilaktika apima aktyvų pacientų, kuriems yra didelė rizika susirgti šia liga, identifikavimą.

Remisijos metu pacientams atliekama antrinė profilaktika, kad būtų išvengta ligos ir komplikacijų pasikartojimo po paskirtos terapijos kurso. Profilaktiškai vietoj įprastos arbatos rekomenduojama naudoti virtas žoleles (Ilveso metodas).

Prognozė ir išgyvenimas

Sarkomos prognozes lemia naviko proceso stadija, jo forma ir lokalizacija, metastazių buvimas ir kt. Pavyzdžiui, skrandžio sarkomai trečdaliu atvejų būdinga ankstyva metastazė, o tai neigiamai veikia prognozę. Retroperitoninę sarkomą sunku numatyti, nes ji turi daugybę klinikinio kurso variantų su skirtingais rezultatais.

Išgyvenimas priklauso nuo tokio naviko išsivystymo stadijos, metastazių buvimo ir atsako į terapinę intervenciją. Jei navikas buvo aptiktas galinėje ar terminėje stadijoje, išgyvenamumas yra mažas.

Tikslesnės išgyvenimo prognozės priklauso nuo konkretaus sarkomos tipo, kiekvienam iš jų reikia individualaus požiūrio. Taip pat svarbu atsakas į gydymą, paciento būklė ir kiti veiksniai..

Minkštųjų audinių sarkomos

„Minkštųjų audinių sarkomų“ sąvoka sujungia daugybę neoplazmų, kurių klinikiniai ir morfologiniai požymiai skiriasi. Dėl nedidelio atvejų skaičiaus, histologinių variantų įvairovės ir minkštųjų audinių sarkomų, lemiančių biologinį elgesį, klinikinę eigą ir gydymo ypatybes, lokalizacijos, visi šia liga sergantys pacientai turėtų būti sutelkti skyriuje, kuriame nagrinėjamas sarkomų gydymas..

Kas yra sarkomos?

Statistika

0,2-2,6% - užima piktybinius minkštųjų audinių navikus onkologinių ligų struktūroje.

Lokalizacija,% visų atvejų

Kraštutinumai - iki 60%, įskaitant rankas - 46%, 13% - kojas.

Galvos ir kaklo - 5-10%

Retroperitoninė erdvė - 13-25%.

klasifikacija

Išskiriami šių audinių ir struktūrų navikai ir į naviką panašios formacijos:

• skaidulinis
• riebus
• raumeningas
• limfinis
• sinovija
• mezotelis
• kraujagyslės
• pluripotentinis mezenchimas
• embriono struktūros.

Be to, atsižvelgiama į ekstragonadalinio embriono kilmės navikus, neaiškios histogenezės navikus ir neoplastinius ar abejotinus navikų pažeidimus..

Etiologija ir patogenezė

Minkštųjų audinių sarkomų atsiradimo priežastys nenustatytos. Veiksniai, didinantys šios patologijos atsiradimo riziką:

• Pageto liga (deformuojanti osteozė);
• Recklenghauseno liga (neurofibromatozė);
• Gardnerio sindromas (difuzinė gaubtinės žarnos polipozė);
• Wernerio sindromas (daugybinės endokrininės adenomos);
• Anabolinių steroidų vartojimas.

Klinikinė piktybinių minkštųjų audinių navikų eiga būdinga kintamumui.

Dažni minkštųjų audinių sarkomų požymiai yra dažni vietiniai pasikartojimai. Kodėl sarkomos dažnai kartojasi? Tai paaiškinama šiomis priežastimis:

1. Tikros kapsulės trūkumas;
2. Polinkis į infiltracinį augimą;
3. Daugiacentris augimas.

Klinikiniai minkštųjų audinių sarkomų simptomai

Simptomai priklauso nuo naviko vietos. Dažniausiai pacientai kreipiasi į gydytoją, nustatydami neskausmingą naviką..

Stiprus skausmo sindromas pastebimas, kai pažeidžiamas perioste ir žievės kaulo sluoksnis, taip pat kai navikas suspaudžia nervinius kamienus. Neurologinių simptomų ir kraujagyslių sutrikimų priėjimas yra įmanomas suspaudus arba išaugus didžiųjų indų ir nervų navikui.

Minkštųjų audinių sarkomų diagnozė

Diagnostiniai testai apima:

- Patyrusio specialisto, onkologo apžiūra; Nuotraukoje galite pamatyti, kaip atrodo minkštųjų audinių sarkoma:

- rentgeno tyrimas. Leidžia vizualizuoti naviko šešėlį, šalia auglio esančių fascinių tiltų deformaciją, atskleisti kaulų pokyčius;

- Minkštųjų audinių navikų ultragarsas. Tai yra būdas nustatyti pirminį židinį ir regioninių zonų pažeidimą. Leidžia nustatyti naviko ribas, ryšį su aplinkiniais organais, naviko struktūrą;

Figūra 1. Šlaunies minkštųjų audinių sarkoma. Ultragarso vaizdas pilkos skalės ir kraujagyslių vaizdavimo režimais

- pirminio naviko, krūtinės ir pilvo organų KT;

- pirminio naviko MRT

2 paveikslas. Kairiosios šlaunies viršutinio trečdalio minkštųjų audinių sarkoma

- Morfologinis patikrinimas (punkcijos biopsija, trefino biopsija) yra svarbiausias diagnostikos metodas.

Gavęs tyrimo, laboratorinės ir instrumentinės diagnostikos rezultatus, onkologas pagal šiuolaikines rekomendacijas nustato paciento valdymo taktiką..

Bendrieji minkštųjų audinių sarkomos gydymo principai

Minkštųjų audinių sarkomų gydymas turėtų būti daugialypis. Norint nustatyti paciento gydymo taktiką, suburiama gydytojų taryba.

Pagrindinis metodas:

• Chirurginis

Papildomi metodai:

• Terapija radiacija
• Chemoterapija

Priešoperacinė radioterapija kartu su chirurginiu gydymu gali sumažinti recidyvų skaičių, sumažinant piktybinį naviko potencialą ir sumažinant jo tūrį.

Taikoma intraoperacinė spindulinė terapija, t.y. naviko apšvitinimas operacijos metu, siekiant nuslopinti subklinikinius židinius ir padidinti radiacijos dozę.

Chemoterapija taip pat naudojama kartu su chirurgija. Buvo tendencija pagerinti išgyvenamumą, tačiau šis metodas nėra laikomas standartu gydant minkštųjų audinių sarkomas..

Gydymas po operacijos

Pooperacinė radioterapija atliekama siekiant užkirsti kelią recidyvų vystymuisi ir ligos plitimui.

Chemoterapija yra pagrindinis minkštųjų audinių sarkomų skleidžiamo proceso gydymas..

Minkštųjų audinių sarkoma - išgyvenimo prognozė

Prognozės veiksniai yra glaudžiai susiję su ligos stadija, operacijos radikalumu ir morfologiniu naviko tipu..

Minkštųjų audinių sarkomų išgyvenamumas priklauso nuo naviko dydžio, pažeidimo gylio ir piktybinio naviko laipsnio. Taip pat labai svarbus yra toks veiksnys kaip naviko reakcija į specialų gydymą..

Odos sarkoma

Odos sarkoma yra piktybinis darinys, atsirandantis dėl nenormalaus jungiamojo audinio ląstelių dalijimosi, esančio epitelio paviršiuje. Tai pavojinga, nes vystosi labai greitai. Todėl spartėjant neoplazmų augimui, metastazės atsiranda gana greitai. Išoriškai tai atrodo nepatraukli, kontekste panaši į žuvies mėsą. Tai yra retas naviko tipas, pagal statistiką, jis sudaro 1% odos vėžio.

Jis yra lokalizuotas skirtingose ​​kūno vietose, atsiranda ant žmogaus kojos ar rankos, krūtinėje ir pilve. Išvaizda ir simptomai gali nustatyti vėžinę odos ligą.

Jungiamojo audinio sluoksnis vaidina svarbų vaidmenį žmogaus organizme - apsaugo nuo mechaninių pažeidimų ir pavojingų medžiagų. Jungiamojo audinio patologija lemia ligų vystymąsi.

Veislės

Sarkoma yra piktybinis jungiamojo audinio procesas, turintis skirtingas apraiškas ir simptomus. Įtakoja odą ir kaulus. Bet tai taip pat veikia plaučius, skrandį, kraujagysles ir limfmazgius. Vaikai dažnai kenčia. Turite žinoti apie ligos apraiškas ir priežastis, kurios gali ją išprovokuoti. Buvo nustatyti šie odos ligų tipai:

Fibrosarkoma

Jis lėtai vystosi giliuose odos sluoksniuose ir dažnai pasireiškia pilve. Išorinių išraiškų nėra. Metastazės įsiskverbia ir veikia kvėpavimo takus. Metastazės nevyksta per limfą. Nurodo įprastus naviko tipus.

Liposarkoma

Sergant liposarkoma, liga vystosi mezenchiminiuose odos audiniuose - jungiamojo audinio embrioniniame rudimente. Vyrai dažniau kenčia suaugus. Navikas primena ląstelių, kraujo ir limfos elementų kaupimąsi mazgų pavidalu.

Angiosarkoma

Navikas susidaro iš kraujagyslių ir limfos ląstelių. Išoriškai jis primena hematomą, kuri dažnai kraujuoja. Pasirodo žmogaus veide, galvos odoje vienaskaita.

Leiomyosarcoma

Šis darinys išsivysto iš raumenų ląstelių, yra vienas ir vystosi vyresnio amžiaus žmonėms. Piktybinis. Nepaisant gydymo, dažniau pacientų nepavyksta išgelbėti.

Mieloidinė sarkoma

Naviko procesas veikia odą, organus ir audinius. Jis formuojamas atskirai, jis neplinta visame kūne. Liga kartais išprovokuoja ūminę leukemiją. Pirmieji sarkomos simptomai pasireiškia kaip edema ir patinimas ant odos..

Kapoši sarkoma

Šiuo atveju odos pažeidimas atrodo kaip įvairūs piktybiniai navikai. Vyrai yra 8 kartus jautresni ligoms nei moterys. Ją paveikė ŽIV infekuoti žmonės, pagyvenę žmonės ir aborigenai afrikiečiai, genetiškai linkę į šią ligą. Kaposi sarkoma dažniau metastazuoja. Plėtros priežastimi laikoma infekcija - herpeso virusas. Virusas patenka į kūną lytiniu keliu, per kraują ir seiles.

Dermatofibrosarkoma

Išsipūtusi dermatofibrosarkoma yra reta ir veikia odos paviršių. Neskausminga. Metastazės atsiranda 1-4% atvejų. Jis auga lėtai, tačiau agresyviai įsiskverbia giliai į odą. Dažnai pasitaiko recidyvų, po kurių atsiranda raumenų, kaulų, kremzlių ir kaulų čiulpų metastazės.

Piktybinis odos navikas sukelia 0,1% žmogaus vėžio atvejų. Ja serga 20-50 metų vyrai ir moterys. Rečiau pasitaiko vaikams ir pagyvenusiems žmonėms. Dažniau nukenčia žmonės su tamsia oda.

Melanoma

Šis vėžys susidaro iš pigmentinių ląstelių. Išvaizda yra agresyvi. Jis vystosi tiek savarankiškai, tiek užmaskuotas apgamų fone. Vėžinis apgamas išprovokuoja ligos vystymąsi. Melanoma greitai vystosi, metastazės greitai prasiskverbia į limfmazgius, o paskui į visus organus. Dažnai paveikia jaunus žmones.

Priežastys

Šie veiksniai gali sukelti odos sarkomos išsivystymą:

• negyjančios lėtinės odos ligos, patiriančios dažnai mikrotraumas;
• randai, žaizdos;
• infekcinis odos paviršiaus uždegimas;
• gerybiniai navikai, tokie kaip miomos
• paveldimumas, linkęs į onkologiją;
• genetinio pobūdžio ligos;
• žaizdos ir nudegimai dėl sužalojimo;
• dažnas kontaktas su chemikalais ir radioaktyviomis medžiagomis;
• vilkligė;
• lėtinis kūno apsinuodijimas žalingų asmens įpročių fone;
• papilomos ir herpeso virusai;
• hormoninis kūno sutrikimas;
• silpnas imunitetas;
• trauma, pažeista odai svetimkūniais.

Simptomai

Liga prasideda tankiu mazgeliu, kuris iš pradžių atrodo kaip mėlynė. Tai yra pirmasis simptomas. Be to, mazgas padidėja, tamsėja ir tampa neryškus. Vėliau navikas prasiskverbia į odos sluoksnius ir iš išorės primena grybą, kurio paviršius yra visiškai padengtas opomis..

Ligos simptomai priklauso nuo sarkomos tipo. Jis auga įvairiai - tiek lėtai, tiek greitai, su ankstyvomis metastazėmis.

Augliui augant, ligos simptomai pasireiškia taip:

• Pasirodo opa, kuri kraujuoja. Užaugęs virsta kraujuojančia opa, atsiranda skausmas.
• Opos infekcija sukelia netoliese esančios odos uždegimą.
• Naviko spalva yra raudona arba melsva, padidėja.
• Pažeidžiami limfmazgiai.
• Laikui bėgant, procesas prasiskverbia giliau ir veikia nervinius audinius, raumenis, kaulus ir prasiskverbia į kraujagysles. Skausmas stiprėja.

Kai metastazės atsiranda kituose organuose, paprastai plaučiuose ir limfmazgiuose atsiranda specifinių simptomų.

Jums nereikia diagnozuoti savęs, taip pat neleidžiama savarankiškai gydyti.

Diagnostika

Padidėjus simptomams, žmogus kreipiasi į specialistą. Skausmo, kraujavimo, tamsios spalvos susidarymo, metastazių formos požymiai patvirtina naviko proceso buvimą. Visų pirma, apžiūrėjęs pacientą, gydytojui paskiriama diagnozė, nustatanti naviko tipą, pobūdį.

Diagnostika susideda iš šių procedūrų:

• Biopsija;
• Histologija;
• Imunologiniai tyrimai;
• Kraujo tyrimai.

Privalomas tyrimas yra biopsija. Jis skiriamas biomedžiagoms paimti iš švietimo dėmesio histologinio tyrimo tikslais.

Histologija nustatys sarkomos tipą ir piktybinių navikų laipsnį.

Imunologinio tyrimo metu nustatomi imuninės sistemos sutrikimai. Remiantis gautais rezultatais paaiškėja, ar reikia atkurti imunitetą ir skirti terapiją.

Kraujo tyrimas padeda sužinoti apie anemijos buvimą, apie leukocitų skaičių. Atliekamas ŽIV kraujo tyrimas, nes ši infekcija yra dažna naviko proceso priežastis.

Jei reikia, papildomai paskirkite KT, MRT ir auglio žymenų tyrimus. Kompiuterinė tomografija ir magnetinio rezonanso tomografija padės nustatyti, kiek paveikta oda, ar nėra metastazių.

Etapai

Yra 4 ligos etapai:

• I etape atsiranda mažas ruonis, atrodo kaip tankus mazgelis. Jis iškyla virš odos. Nėra jokių simptomų, nėra diskomforto. Metastazių nėra. Tai yra pradinė ligos stadija ir rodo gerą prognozę..
• II ligos stadijoje navikas toliau auga ant odos. Neturi įtakos nei raumenų audiniui, nei paciento kaulams. Jis auga įvairiai. Kartais pažeidžiami limfmazgiai. Tai retai, galimi pavieniai atvejai.
• III ligos stadijoje naviko procese dalyvauja giliausi odos sluoksniai, atsiranda limfmazgių ir kaimyninių odos struktūrų metastazės. Paciento būklė blogėja. Prognozė nuvilia.
• IV stadijai būdinga tai, kad auglys, augdamas, prasiskverbia giliau. Raumenys, kraujagyslės ir kauliniai audiniai jau yra paveikti. Metastazių yra tolimuose organuose. Prognozė bloga. Mirties tikimybė didelė.

Gydymas ir prognozė

Nustačius onkologo diagnozę ir atsižvelgiant į sarkomos tipą, proceso vystymosi stadiją, pasirenkamas vėžiu sergančio paciento gydymo metodas. Liga gydoma tradiciniais būdais:

• chirurginiu būdu;
• chemoterapijos pagalba;
• taikant radioterapiją.

Operatyvus gydymas

Ankstyvoje stadijoje, kol nėra metastazių, navikas pašalinamas chirurginiu būdu, kiti gydymo būdai nėra naudojami. Yra 3 chirurginio gydymo rūšys: mikrochirurgija, tausojanti operacija, platus ekscizija.

• Proceso pradžioje taikoma mikrochirurgija. Pašalinami mikroskopu pastebimi ligos židiniai.
• Taikant tausojančią operaciją, formavimas pašalinamas įprastu būdu. Papildomai naudojami kiti gydymo būdai.
• Platus išpjaustymas apima pažeistos galūnės pašalinimą.

Limfmazgiai su metastazėmis taip pat pašalinami chirurginiu būdu.

Operacijos tikslas - pašalinti sergančias vėžines ląsteles, kurios gali peržengti piktybinio darinio ribas, kad būtų išvengta tolesnio naujo darinio vystymosi. Būtina pašalinti netoliese esančius sveikus audinius.

Narkotikų gydymas

Chemoterapija yra labai svarbi gydant vėžį. Jie griebiasi to po operacijos. Tikslas yra sustabdyti metastazes ir sunaikinti sergančias ląsteles. Jei reikia, jis atliekamas prieš operaciją, siekiant sumažinti naviko dydį. Šis metodas gydomas vaistais. Didelis trūkumas yra tas, kad gydymas yra sunkus, su daugybe komplikacijų ir šalutinių poveikių. Pacientai slenka plaukais, vemia ir pykina, sumažėja leukocitų kiekis kraujyje. Todėl būtiną vaistų gydymo ir vartojimo režimą parengia patyręs onkologas. Gydymo efektyvumui įtakos turi tai, kiek patikima yra informacija apie vėžinių ląstelių pobūdį..

Vaistų veikimo mechanizmas chemoterapijoje yra toks: sutrinka DNR sintezė, ląstelės nustoja dalytis, procesas sustoja. Chemoterapija atliekama per mėnesį. Tada, siekiant padidinti veiksmingumą, vaistai pakeičiami naujais. Procedūra yra į veną. Vaistų vartojimo dozė yra griežtai individuali. Atsižvelgiama į paciento svorį, naviko formą ir kt..

Tikslinė terapija yra tikslinė chemoterapija. Vaistai selektyviai veikia tik nesveikas vėžines ląsteles. Šio tipo chemoterapija neveikia sveikų ląstelių..

Gydant priešvėžiniais citostatiniais vaistais, pažeidžiami vėžinių ląstelių branduolys, jie žūva, sumažėja naviko dydis. Vaistai gydymui skiriami tiek į veną, tiek į raumenis. Procedūra atliekama kasdien arba kas antrą dieną pagal individualią schemą.

Terapija radiacija

Spindulinė terapija naudojama kaip papildomas gydymas jonizuojančių spindulių pavidalu. Jis naudojamas tiek prieš operaciją, tiek po jos. Priklauso nuo naviko dydžio. Iš esmės naudojama vidutinė radiacijos dozė, kuri yra 50 pilkų. Kaposi sarkoma labiausiai tinka tokiai terapijai.

Dažniausiai jie naudojasi kombinuoto tipo gydymu. Siekiant veiksmingos terapijos ir maksimalaus efekto, chirurgija, chemoterapija ir radioterapija yra derinamos. Dėl to išgyvenamumas padidėja nuo 30% iki 70%, ligos recidyvai yra retesni. Gydymo trukmė yra 1 metai.

Anksti gydant 1 ir 2 stadijos sarkomą, prognozė yra palanki - išgydoma 90-95% atvejų. Recidyvai vis dar galimi per pirmuosius trejus metus po gydymo.

Sergant metastazavusiu odos vėžiu, tik 25% pacientų viršijo penkerių metų gyvenimo trukmę.

Prevencija vaidina labai svarbų vaidmenį. Yra keletas taisyklių, kurių reikia laikytis:

• minimalus ultravioletinių spindulių kiekis;
• laiku gydyti odos pažeidimus;
• atsisakymas savarankiškai gydytis ir diagnozuoti save;
• teisingas gyvenimo būdas: kova su žalingais įpročiais, subalansuota mityba, imuniteto didinimas.

Teisinga reakcija į įtartinus ligos simptomus, kompetentinga onkologo konsultacija - bus pateikta teigiama prognozė.

Minkštųjų audinių sarkoma

Sarkomos yra navikai, išsivystę iš jungiamojo audinio pirmtakų ląstelių - mezodermos. Kaip ir vėžys, jie yra piktybiniai navikai, tačiau su tuo skirtumu, kad vėžio šaltinis yra vidaus organus ir žmogaus kūną išklojęs epitelis. Todėl šie navikai yra susieti su konkrečiu organu, pavyzdžiui, prostatos vėžiu, krūties vėžiu ir kt. Sarkomos išsivysto iš jungiamojo audinio ir gali pasireikšti bet kuriame organe, kur yra tokių ląstelių, tai yra praktiškai visur.

• Minkštųjų audinių sarkomų tipai
• Kūrimo etapai
• Rizikos veiksniai
• Minkštųjų audinių sarkomos simptomai
• Minkštųjų audinių sarkomos diagnozė
• Minkštųjų audinių sarkomos gydymas
• Minkštųjų audinių sarkomos išgyvenamumo prognozė

Minkštųjų audinių sarkomų tipai

Minkštųjų audinių sarkoma yra bendras terminas, apimantis daugybę piktybinių navikų, tarp kurių dažniausiai yra šie:

• Leiomyosarcoma - lygiųjų raumenų ląstelių navikas.
• Rabdomiosarkoma - ruožuoto raumens navikas.
• Liposarkoma - piktybinis navikas iš riebalinio audinio.
• Angiosarkoma yra piktybinis navikas, išaugantis iš kraujagyslių audinio.
• Fibrosarkoma - pluoštinio audinio navikas.

Taip pat minkštųjų audinių sarkomos paprastai skirstomos pagal piktybiškumo laipsnį. Žemo laipsnio neoplazmos retai metastazuoja, tačiau yra linkusios į nuolatinį atsinaujinimą. Labai piktybiniai navikai linkę į metastazes hematogeniškai (su kraujotaka), rečiau pažeidžiami limfmazgiai.

Kūrimo etapai

Minkštųjų audinių sarkomos stadiją lemia naviko piktybiškumo laipsnis, jo dydis ir metastazių buvimas.

• 1 A stadija apima mažo laipsnio piktybinių navikų navikus, mažesnius kaip 5 cm, be metastazių regioniniuose limfmazgiuose ir tolimuose organuose..
• 1 B stadija - žemo laipsnio navikai, daugiau nei 5 cm be metastazių.
• 2A stadija - vidutinio piktybinio naviko navikai, mažiau nei 5 cm be metastazių.
• 2B stadija - vidutinio piktybiškumo navikai, didesniu kaip 5 cm, be metastazių.
• 3A stadija - didelio laipsnio piktybinių navikų sarkomos, mažesnės nei 5 cm, nepažeidžiant limfmazgių ir vidaus organų.
• 3B etapas - aukštos klasės sarkomos, daugiau nei 5 cm be metastazių.
• 4 etapas - bet kokio laipsnio piktybinių navikų sarkoma, esant limfmazgių pažeidimams ar metastazėms vidaus organuose.

Rizikos veiksniai

Daugeliu atvejų minkštųjų audinių sarkomos vystosi spontaniškai, t. Y. Be aiškios priežasties. Tačiau yra tam tikrų aplinkybių, kurios padidina šios ligos atsiradimo tikimybę:

• Cheminių kancerogenų, ypač herbicidų, hororfenolių, poveikis.
• Genetinis polinkis - neurofibromatozė, Li-Fraumeni sindromas, Gardnerio sindromas.
• Jonizuojančiosios spinduliuotės poveikis, pvz., Gydymas spinduliais.
• Imunodeficito būsenos - imunosupresija po organų transplantacijos, atliekama chemoterapija, AIDS.
• Kai kurie minkštųjų audinių sarkomų tipai gali išsivystyti galūnių limfostazės fone.

Minkštųjų audinių sarkomos simptomai

Pradinėse stadijose minkštųjų audinių sarkoma pasirodo kaip neskausmingas navikas, kuris lėtai auga. Gali turėti kapsulę, kuri vis dėlto netrikdo metastazių. Taip pat navikas gali turėti infiltracinį augimą, šiuo atveju problematiška nustatyti jo kraštus.

Toliau augant, simptomai priklausys nuo naviko vietos. Pvz., Esant gimdos sarkomai, bus kraujavimas, esant paviršinei lokalizacijai, navikas sukelia patinimą ir skausmą, o pažeisto organo, pavyzdžiui, rankos ar kojos, funkcija yra sutrikusi..

Minkštųjų audinių sarkomos diagnozė

Nustatant minkštųjų audinių sarkomos diagnozę, atliekamas fizinis tyrimas, naudojami medicininiai vaizdavimo metodai, po to atliekama gautos medžiagos biopsija ir morfologinis tyrimas..

Pažeistos zonos KT ar MRT yra privalomi. Pirma, tyrimas padeda nustatyti naviką ir, antra, kontroliuoti gydymo radikalumą.

Norint nustatyti diagnozę, morfologinis naviko fragmento tyrimas yra privalomas. Norėdami jį gauti, trepanos biopsija atliekama naudojant specialią storą adatą ultragarsu arba pjūvio biopsija, kuri apima neoplazmos fragmento chirurginį iškirpimą. Kai kuriais atvejais norint išsiaiškinti sarkomos tipą, reikia atlikti išsamesnį tyrimą, tada atlikti imunohistocheminius ir molekulinius genetinius tyrimus..

Norint nustatyti naviko išplitimo mastą, atliekamas krūtinės ląstos, pilvo kompiuterinis tyrimas, taip pat ultragarsinis limfmazgių tyrimas..

Minkštųjų audinių sarkomos gydymas

Sarkomos gydymo metodo pasirinkimą lemia jo piktybiškumo laipsnis, metastazių vieta ir buvimas. Mažo laipsnio navikams gydyti gydymas yra daugiausia chirurginis, kitais atvejais naudojami kombinuoti metodai, įskaitant radiaciją ir chemoterapiją.

Chirurgija

Chirurginiam sarkomų gydymui naudojamos šios operacijų rūšys:

• Plati vietinė rezekcija. Tokiu būdu pašalinamos žemo laipsnio mažos neoplazmos, esančios odoje ir poodiniame audinyje..
• Platus ekscizija. Su tokia intervencija sarkoma pašalinama anatominėje zonoje, atsitraukiant nuo neoplazmos krašto mažiausiai 4-6 cm.
• Radikalios organus išsaugančios operacijos. Esant tokiai intervencijai, navikas pašalinamas kartu su raumenų fascijomis ir nepakitusiais raumenimis, kurie nupjaunami jų pritvirtinimo vietoje. Kai procese dalyvauja kraujagyslės, nervų kamienai ir kaulai, jie rezekuojami tuo pačiu metu atliekant plastinę odos ar raumenų ir odos atvarto operaciją..
• Amputacija arba disartikuliacija yra galūnės pašalinimas arba jos izoliacija išilgai sąnario erdvės linijos. Tokios intervencijos atliekamos esant dideliems lokaliems aukšto lygio procesams, dalyvaujant pagrindiniams kraujo ir nervų kamienams dideliu atstumu, taip pat kaulų struktūroms ir raumenims..

Operacijos metu reikalingas skubus intraoperacinis histologinis tyrimas. Esant piktybinėms ląstelėms pjovimo kraštuose ir esant galimybei radikaliai pašalinti naviką, atliekama pakartotinė operacija.

Terapija radiacija

Radiacinė terapija taikoma kombinuotam gydymui priešoperaciniame ir (arba) pooperaciniame etape. Pirmuoju atveju tikslas yra sumažinti sarkomos dydį ir sukurti radikalios intervencijos sąlygas. Antruoju - likusių piktybinių ląstelių sunaikinimas. Kad poveikis navikui būtų tolygus, naudojami kelių laukų spinduliavimo metodai.

Priešoperacinė radioterapija

Prieš operaciją RT radiacijos laukų (RF) ribos turėtų būti bent 3-4 cm didesnės nei naviko audinio dydis. Jei navikas yra didelis, švitinimas atliekamas per 10 cm atstumu nuo jo krašto, kol pasiekiama bendra židinio 45-50 Gy dozė. Tada PO sumažinamas iki neoplazmos dydžio.

Jei navikas yra ant galūnės, yra galimybė išsivystyti osteo-radiacijos nekrozei, raumenų susitraukimams ir edemai. Norėdami to išvengti, rekomenduojama, jei įmanoma, apšvitinti ne daugiau kaip 2/3 galūnės apskritimo. Mažiausias neapšvitinto audinio storis dilbyje yra 2 cm, šlaunyje - 4 cm, o blauzdoje - 3 cm..

Pooperacinė spindulinė terapija

Pooperacinė radioterapija skiriama šiais atvejais:

• Aukštas piktybinės sarkomos laipsnis pagal histologinį tyrimą.
• Netaisyklingai atliekama operacija - piktybinių ląstelių buvimas nukirptuose kraštuose, kai neįmanoma atlikti pakartotinio operavimo.
• Sarkomos kapsulės atidarymas operacijos metu.

Pooperacinė RT pradedama ne vėliau kaip per 4 savaites po chirurginio gydymo pabaigos.

Jei prieš operaciją RT nebuvo atlikta, radiacijos laukai apima šias sritis:

1. Naviko lova.
2. Audiniai, esantys 2 cm atstumu nuo pašalinto naviko.
3. Pooperacinis randas.

Apšvitinimas atliekamas naudojant bendrą židininę 60 Gy dozę. Jei buvo atlikta neradikali operacija, dozė padidinama iki 70 Gy. Panašiu režimu spindulinė terapija atliekama, jei chirurginis gydymas yra neįmanomas..

Chemoterapija

Chemoterapija plačiai naudojama gydant aukštos kokybės minkštųjų audinių sarkomas. Kaip ir taikant spindulinę terapiją, ji gali būti paskirta prieš operaciją ir (arba) po operacijos. Neoadjuvantinė (prieš operaciją) chemoterapija skirta paveikti naviko židinį, sunaikinti mikrometastazes ir sukurti sąlygas organus išsaugančiam chirurginiam gydymui. Šiuo tikslu atliekami 2-3 chemoterapijos kursai su 3-4 savaičių pertrauka..

Pooperacinę KT galima atlikti norint sunaikinti mikrometastazes ar jau vizualizuotas metastazes. Šiuo tikslu atliekami 3-4 gydymo kursai. Gydant sarkomas chemoterapija, naudojami įvairūs šių vaistų deriniai:

• Doksorubicinas.
• Etopozidas.
• Vincristine.
• Ifosfamidas.
• Dakarbazinas.
• Cisplatina ir kt.

Chemoterapijos režimą nustatys naviko morfologinis variantas ir jo jautrumas ankstesniam gydymui..

Minkštųjų audinių sarkomos išgyvenamumo prognozė

Išgyvenimo prognozė priklauso nuo daugelio veiksnių:

• Sarkomos piktybiškumo laipsnis. Palankiausias kursas esant žemo laipsnio sarkomoms be metastazių vidaus organuose ir limfmazgiuose.
• Naviko dydis.
• Radikalaus gydymo galimybė.
• Paciento amžius. Palankiausia prognozė vaikams. Jie gali visiškai pasveikti 60% atvejų. Bloga prognozė vyresniems nei 60 metų žmonėms.

Laiku gydant žemo laipsnio minkštųjų audinių sarkomų pradines stadijas, pusei pacientų galima išgyventi 5 metus. 4 proceso etapuose šis skaičius neviršija 10%.

Nėra veiksmingų minkštųjų audinių sarkomos profilaktikos metodų. Bendrosios rekomendacijos yra standartinės - atsisakyti žalingų įpročių, laikytis sveiko gyvenimo būdo.

Odos sarkoma

Odos sarkoma yra gana retas piktybinis navikas, esantis ant odos paviršiaus, kuris susidaro dėl nenormalaus jungiamojo audinio ląstelių dalijimosi. Odos sarkomos yra kilusios iš įvairių pačios odos ir jos priedų jungiamojo audinio elementų ir, atitinkamai, turi skirtingus pavadinimus: sarkomos, limfomos ar limfadenomos, piktybinės mezenchiminės melanomos, endoteliomos ir miogeninės odos sarkomos..

Apskritai navikai yra maždaug vienodi abiejų lyčių atstovams..

Nors odos sarkomų priežastis nėra nustatyta tiksliai, su šia liga susiję rizikos veiksniai yra žinomi. Tai apima genetiškai nustatytus sindromus, radiacijos poveikį ir cheminių veiksnių (tokių kaip herbicidai ir chlorfenoliai) poveikį.

Odos sarkomų klasifikacija ir simptomai

Pirminės odos sarkomos atsiranda daug dažniau nei odos metastazės kitų organų sarkomose ir yra suskirstytos į dvi dideles grupes - pavienes ir daugybines. Abi jos gali būti odos ir hipodermos. Odos sarkomos apima daugybinę hemoraginę Kaposi sarkomatozę. Žymiai dažniau po oda pastebimi metastazuojantys kitų organų mazgai. Be apvalių ir verpstės formos ląstelių, kurios dažniau pasitaiko odos sarkomose, pastebimos polimorfinės, rečiau milžiniškos ląstelės ir ląstelės su gleivinės degeneracija (miksosarkoma)..

Sarkomų kraujagyslių sienos yra suformuotos iš naviko elementų ir taip atstovauja tam tikroms kraujagyslių lakūninėms erdvėms, kurios tarnauja (dažniau nei limfinės) metastazių plitimo būdui. Yra apvalių ląstelių, verpstės ląstelių sarkomos, fibrosarkomos ir dar retesnės formos - netipinės sarkomos su polimorfinėmis ląstelėmis, milžiniškų ląstelių navikai, limfadenomos ir endoteliomos. Skirtingos histologinės formos gali suteikti skirtingus klinikinius vaizdus..

Apvaliosios ląstelės odos sarkoma

Apvaliųjų ląstelių sarkoma dažniausiai pasireiškia žmonėms nuo 40 iki 60 metų ir gali pasireikšti bet kurioje kūno vietoje, pirmiausia kaip pavienis, dažniausiai poodinis navikas, virš kurio yra mobili oda, kuri tampa violetinė, kol jai dar nepadengtas procesas. Po kelių mėnesių antriniai mazgai, esantys odoje, susijungia su pradiniu naviku, pirmiausia toje pačioje srityje, kur atsirado pradinis navikas, ir toliau palei kamieną, galūnes, galvą, retai plintantys ant rankų ir kojų..

Antriniai navikai, keičiasi spalva nuo rausvos iki violetinės, po kurio laiko nekrozuoja ir išopėja. Pasireiškia karščiavimas, viduriavimas, kraujosruvos, pacientai nuo kacheksijos paprastai miršta po 1–4 metų. Kartais būna plaučių, kepenų metastazių ir beveik niekada iki artimiausių limfmazgių. Kraujyje yra leukocitozė (20–40 tūkst. Leukocitų, kuriuose vyrauja daugiabalsės ląstelės).

Fusiforminė odos sarkoma

Fusiform ląstelių sarkoma yra labiausiai paplitusi forma tarp kitų odos sarkomų. Pirminiai navikai gali atsirasti visame odos paviršiuje ir pasiekti vaiko galvos dydį. Kliniškai fusiforminė ląstelių sarkoma atrodo kaip poodinis navikas, tankus ir dėl išsidėsčiusių telangiektazijų - tamsiai raudonos arba violetinės spalvos. Jis auga lėtai, baigiasi paviršiaus apraiškomis. Retai metastazuoja vidaus organus, tačiau greitai atsinaujina po chirurginio pašalinimo. Šie navikai susideda iš verpstės formos ląstelių su procesais. Ląstelės yra įvairaus dydžio, turinčios vieną ir kelis branduolius, kuriuose gausu chromatino ir daugybė mitozių.

Tarp fusiforminių ląstelių sarkomų yra dvi pagrindinės formos: viena yra kliniškai piktybiškesnė, pasižyminti ląstelių gausa su pluoštine tarpląsteline medžiaga ir gausiomis mitozėmis, antroji forma yra šiek tiek mažiau piktybinė, kuriai būdingas didelis tarpląstelinės pluoštinės medžiagos vystymasis, kuris taip pat įgyja kolageno pobūdį. Pirmoji verpstės ląstelių sarkomos forma pastebima jaunesniems žmonėms, o antroji - vyresniems žmonėms. Tarp šių dviejų pagrindinių fusiforminių ląstelių sarkomų formų yra pereinamosios formos.

Netipinės sarkomos su polimorfinėmis ląstelėmis

Netipinės sarkomos su polimorfinėmis ląstelėmis pastebimos abiejų lyčių atstovams ir daugiausia išsidėsčiusios šalia natūralių kūno angų. Pirma, atsiranda nedidelis rausvas intraderminis tankus mazgelis, kuris auga daugiau pločio nei gylio ir greitai suformuoja didelį rutulišką ar plokščią naviką, išopantį, tačiau ilgą laiką liekantį pavienį. Metastazės limfmazgiuose pasirodo gana anksti, o kartais ir išopėja, ko nepastebima kitose odos sarkomose. Gana vėlai, kaimynystėje išsivysto antriniai mazgai, kurie plinta limfos takais.

Histologiškai šie navikai taip pat šiek tiek skiriasi nuo tipiškų odos sarkomų, visų pirma dėl savitos alveolių struktūros ir dėl to, kad šiuose alveoliuose ar kilpose esantys ląstelių elementai yra labai polimorfiški: jie gali būti apvalūs, verpstės formos ir žvaigždiniai, kartais daugiabranduoliai. Tarp jų, esant opai, yra plazmocitų ir daugiabranduolių leukocitų masė. Polimorfinių sarkomų kraujagyslėse yra visiškai suformuotos sienos, tačiau be elastingų skaidulų, tuo tarpu kitose sarkomose kraujagyslių sienelių struktūra paprastai yra lakūninė..

Odos fibrosarkoma

1924 m. Darrieus aprašė atskirus, gana gerybinius, tačiau progresuojančius ir pasikartojančius odos navikus, vadinamus progresuojančiais ir pasikartojančiais dermatofibromais ir odos fibrosarkomomis. Šie navikai yra pilvo odoje, rečiau kirkšnies ir krūtinės srityje, o rečiau - galūnėse ir kojose. Pacientų amžius yra 20–46 metai, vidutinė ligos trukmė - 16 metų.

Tankūs, neskausmingi, dažniausiai pavieniai ir kartais keli mazgai palaipsniui didėja ir auga labai lėtai plokščios dėmės su plačiu pagrindu forma arba greitai augančių, netaisyklingai kylančių darinių pavidalu, panašiai kaip žiediniai kopūstai. Navikas susideda iš tankių verpstės formos ląstelių, esančių virvėse ir ryšuliuose; savo struktūra primena fusiforminę ląstelių sarkomą.

Prognozė yra ne tokia sunki, kaip kitų odos sarkomų atveju, tačiau vis tiek pakankamai rimta, kad tokius navikus reikėtų pašalinti kuo anksčiau ir radikaliau. Neužbaigtas naviko išpjaustymas elektriniu peiliu, paliekant mažus į pirštus panašius invazijas į poodį, sukelia recidyvą.

Daugybinė hemoraginė sarkomatozė

Daugybinė hemoraginė sarkomatozė turi keletą pavadinimų: ji vadinama pigmentine idiopatine ar telangiectatine sarkomatoze arba Kaposi akrosarkomatoze. Jis lokalizuotas daugiausia galūnių periferijoje - ant rankų ir kojų, dažnai simetriškai, kartais jis atrodo kaip vienas navikas netrukus po vietinės traumos. Tada navikai plinta palaipsniui nuo galūnių periferijos iki centro: po blauzdos ir dilbio navikai atsiranda ant šlaunies, lytinių organų ir peties, kamieno, veido ir galiausiai ant vidaus organų. Ši liga prasideda mažų žirnio formos navikų pavidalu, išsidėsčiusiais odoje arba išsikišusiais virš jos ir grupėmis sėdinčiais ant kojos, arba šie navikai yra edematinių, niežtinčių, plokščių, blogai apibrėžtų ruonių, esančių ant sveikos arba infiltruotos odos, forma, nuo mėlynos iki violetinės ir juodos, su hemoraginėmis dėmėmis. Nors nei navikai, nei infiltratai nepasiekia didelių dydžių, tačiau galūnių sąnarių judesių apribojimas dėl didelio navikų skaičiaus yra reikšmingas. Limfmazgiai paprastai neturi įtakos. Metastazės pastebimos plaučiuose ir išilgai virškinamojo trakto. Bendra būklė išlieka gera iki naviko išplitimo į gleivinę; po to seka apibendrinimas, kacheksija, kraujavimas ir mirtis. Liga trunka 2–3 metus ir ilgiau ir dažniau pasireiškia 40–50 metų vyrams, tačiau pasitaiko ir vaikams.

Be ką tik aprašytos hemoraginės Kaposi ligos formos, taip pat yra pigmentinė forma, kuriai būdingos dėmės ir pakilimai ant bagažinės ir galūnių, dažnai sąnarių iškyšulių formos bejausmiai..

Histologiniai Kaposi naviko ypatumai yra verpstės formos arba apvalių ląstelių perivaskulinis išdėstymas skirtingose ​​naviko dalyse, grupuojantis lygiagrečiai naujai suformuotoms kraujagyslėms ir išsiplėtusiems limfiniams kapiliarams..

Milžiniškų ląstelių navikai

Milžiniškų ląstelių navikai, atsirandantys odoje, matyt, yra antrinės kilmės ir pirmiausia pasireiškia minkštuosiuose audiniuose, esančiuose po oda, sausgyslių apvalkaluose, fascijose ir aponeirozėse. Tada jie auga į odą. Bet kokiu atveju, jei yra pirminių odos mezenchiminių navikų su milžiniškomis ląstelėmis, tai, išskyrus pačių ląstelių morfologinį panašumą, jie neturi nieko bendro su milžiniškomis sausgyslių ir kaulų ląstelių navikais..

Limfadenoma

Iš odos limfadenoidinių elementų gali atsirasti navikų, panašių į limfmazgių audinius. Limfadenomos yra retos. Navikai atsiranda kaklo odoje ir viršutiniame šlaunies trečdalyje. Kliniškai navikas iš pradžių pasireiškia riboto tankio, judančio, šiek tiek išplitusio mazgo odoje, pavidalu. Histologiškai naviko audinyje yra ląstelių, panašių į limfocitus. Ateityje šie navikai gali metastazuoti tiek artimiausiuose regioniniuose limfmazgiuose, tiek vidaus organuose..

Antriniai mezenchiminiai navikai

Antriniai mezenchiminiai navikai odoje pastebimi retai kaip metastazės po retikulinės kilmės navikų, vadinamųjų retikulocitų, odoje esančių kelių tankių įvairaus dydžio, spalvos ir formos mazgų pavidalu. Šių mazgų išopėjimas įvyksta paskutiniame jų vystymosi etape. Ir pirminiai navikai, ir metastazavę mazgai yra labai jautrūs radioterapijai.

Klinikinis kursas

Pradiniame etape odos sarkomos ilgą laiką mažai arba visiškai nesijaudina paciento, tik dideli naviko dydžiai ar išopėjimas priverčia pacientus kreiptis į gydytoją. Odos sarkomos augimas dažniausiai vyksta į išorę. Navikai, kartais pakilę gana ženkliai virš odos lygio, pasklinda po paviršių atskirų, mažesnių lizdų ar virvių pavidalu, besitęsiančiais tiesiai nuo pagrindinio dėmesio. Paprastai jie įsiskverbia į pačią odą ir poodį. Labai retai ir net labai išsivysčius navikui, jis išauga į raumenis. Tai paaiškina reikšmingą šių navikų mobilumą, kuris egzistuoja tol, kol jie nedygsta raumenyse..

Tik odos ir poodinio audinio infiltracija į naviką, naviko judrumas kartu su oda, jo augimo apribojimai vieno naviko pavidalu, skausmas - apibūdina vidutinius naviko augimo tempus. Tokie navikai suteikia geresnę prognozę nei mažesnio dydžio navikai, tačiau jau turintys ribotą mobilumą ir pradinę pagrindinio raumens invaziją..

Klinikinė odos sarkomos eiga taip pat priklauso nuo naviko histologinės struktūros ir vietos. Lėtai augantys navikai dažniausiai yra fibrosarkomos, o greitai augantys navikai yra fusiforminiai ir kitos, retesnės odos sarkomų formos..

Nors fibrosarkomos nemetastazuoja, ir net jei jos pasikartoja, joms vis tiek nereikia didelių žalojimo operacijų, verpstės ląstelių sarkomas lydi atkryčiai, metastazės, kurios suteikia reikšmingą mirtingumą (apie 30%)..

Diferencinė diagnozė

Odos ir poodžio sarkomų įvairovė ir jų klinikinio vaizdo neapibrėžtumas labai apsunkina diferencinę sarkomų diagnozę. Atliekant tipinių odos ir hipodermijos sarkomų diferencinę diagnozę, reikia atsižvelgti į visus odos ir poodio mazgelius, gumas, vadinamuosius sarkoidus, gerybinius poodinius ir odos navikus, adenitą, kartais ir lėtinę flegmoną. Kur kas sunkiau atskirti sarkomas nuo piktybinių navikų, panašių į juos klinikiniame vaizde - antrinės odos vėžio, melanomos, taip pat nuo ligų, glaudžiai susijusių su nepaaiškinamos etiologijos tėkme, pavyzdžiui, grybelinės mikozės, taip pat nuo leukeminių odos navikų..

Polimorfines sarkomas sunku atskirti nuo epiteliomų, taip pat nuo kai kurių odos tuberkuliozės formų.

Hemoraginė Kapoši sarkoma klinikiniu požiūriu yra labai panaši su melanoma, sklerodermija ir ligos klestėjimo laikotarpiu - su tretiniais sifilidais, vilklige ir kartais raupsais..

Diferencinė odos ir raumenų sarkomų diagnostika pažengusiais atvejais yra kliniškai, o kartais ir histologiškai neįmanoma. Vienas iš šaltinių, leidžiančių įvertinti naviko pobūdį tokiais atvejais, yra anamnezė. Jei joje yra nurodymas, kad ligos pradžioje yra mažas, žirnio formos arba plokščios plokštelės navikas, laisvai judėjęs visomis kryptimis kartu su oda, tada šiuo atveju galima įtarti odos sarkomą. Jei taip nėra, tačiau yra požymių, kad navikas atsirado giliai audiniuose ir gana greitai tapo ribotai judrus ar judrus kartu su užfiksuotu raumeniu, tuomet turėtumėte pagalvoti apie raumenų sarkomą.

Odos sarkomos gydymas

Savaime suprantama, kad pagrindiniai sarkomų (chirurginių ir radiacinių) gydymo metodai gali maksimaliai paveikti tik tuo atveju, jei nėra proceso apibendrinimo..

Chirurginis naviko pašalinimas turėtų būti kuo ankstyvesnis ir radikalesnis, tai yra, navikas išpjaunamas toli sveikų audinių viduje. Limfmazgiuose esant metastazėms, jie iš anksto apdorojami radiacija, o po švitinimo pašalinami kartu su aplinkiniais audiniais. Išopuotos odos sarkomų formos su infiltracija iš anksto apšvitinamos rentgeno ar radžio spinduliais, po to atliekama naviko elektrinė ekscizija..

Taip pat, pavyzdžiui, kaip ir Kapoši sarkomos atveju, į naviką galima suleisti chemoterapinių vaistų, alfa interferono ir kt..

Radiacinė odos sarkomų terapija gali būti naudinga apvalių ląstelių ir milžiniškų ląstelių formoms, be to, ne tik kaip išankstinis gydymo metodas, bet ir savarankiškai, ypač daugybinių sarkomų atvejais, kai, atrodo, kad chirurginis gydymas dėl daugybės toli vienas nuo kito nėra tinkamas įmanoma. Tokiems pacientams gali būti skiriamos didžiulės rentgeno spindulių dozės kiekvienam naviko konglomeratui atskirai arba švitinimas radžio spinduliais naudojant išorinį jo taikymą nedideliu atstumu. Kai kuriais atvejais, naudojant nedidelį navikų konglomeratą, rekomenduojama išoriškai naudoti radį arba švirkšti navikui adatas su radžio emanacija. Špindelių ląstelių sarkomos ir ypač fibrosarkomos nėra jautrios spindulinei terapijai.