T ląstelių limfoma

T ląstelių limfomos yra rečiau nei B ląstelių limfomos, todėl jų klasifikacija yra sunki dėl apraiškų įvairovės. Be to, dauguma šių limfomų vyksta agresyviai, todėl tik laiku diagnozavus (diagnozės morfologinį patikrinimą atliekant imunohistocheminį tyrimą) galima paskirti teisingą gydymą ir žymiai pagerinti ligos prognozę..

T ląstelių limfomos gali paveikti limfmazgius:

- angioimunoblastinė limfoma - pasireiškianti bendrais simptomais (išbėrimas, periferinių limfmazgių padidėjimas, padidėjusios kepenys ir blužnis), padidėjusia gama globulinų koncentracija kraujyje, hemolizine anemija. Šio tipo limfomą, ypač ankstyvosiose stadijose, galima lengvai supainioti su infekciniu procesu..

- Anaplastinė didelių ląstelių limfoma yra dar viena limfomos rūšis, kuri labiau būdinga vaikams ir jauniems suaugusiesiems. Dažnai liga pasireiškia bendrais simptomais: karščiavimu, naktiniu prakaitavimu, svorio kritimu. Be limfmazgių, dažnai pažeidžiama oda, kaulas, minkštieji audiniai, kaulų čiulpai, plaučiai ir kepenys. Daugeliu atvejų naviko ląstelėse yra įprasta genetinė mutacija - translokacija t (2; 5), jos buvimas siejamas su gera ligos prognoze.

- Nepatikslinta periferinė T ląstelių limfoma yra viena agresyviausių ne Hodžkino limfomų formų. Su juo naviko procese dalyvauja kaulų čiulpai, kepenys, blužnis ir oda, be to, pažeidus kaulų čiulpus, limfoma gali virsti leukemija. Šio tipo limfomą paprastai sunku gydyti.

- Suaugusiųjų T ląstelių limfoma / leukemija pasireiškia žmonėms, užsikrėtusiems 1 tipo žmogaus T ląstelių leukemijos virusu (HTLV-1), ir pasireiškia tik tose vietose, kur šis virusas yra paplitęs (Japonija, Vakarų Afrikos šalys)

arba lokalizuoti kituose organuose:

- enteropatinio tipo T ląstelių limfoma,

- pirminė odos anaplastinė didelių ląstelių limfoma,

- grybelinė mikozė / Sesario sindromas - odos T ląstelių limfomos variantai. Grybelinė mikozė tęsiasi etapais, pirmiausia dėmių pavidalu, vėliau - plokštelės, o vėliau naviko pavidalu. Cezario sindromas yra agresyvesnis - pasireiškia odos paraudimas, pažeidžiami kaulų čiulpai ir limfmazgiai. Be limfmazgių, pažengusiose stadijose dažniausiai pažeidžiami plaučiai, blužnis ir kepenys..

- ekstranodalinė NK / T ląstelių limfoma, nosies tipas - labai agresyvi limfoma su būdingais nosies ir jos paranalinių sinusų pažeidimais.

- hepatospleninė T ląstelių limfoma - pasireiškia pirmiausia pažeidus kepenis ir blužnį,

- į poodinį panikulitą panaši T ląstelių limfoma - retas limfomos tipas, kai pažeidžiamas poodinis riebalinis audinys.

T ląstelių limfomų gydymas yra chemoterapija. Vykdant plačiai paplitusį procesą, gali būti naudojama didelė chemoterapijos ir spindulinės terapijos dozė, o atkryčiams - kaulų čiulpų ir kraujodaros kamieninių ląstelių transplantacija.

Aukšto laipsnio T ląstelių limfomos

Limfoblastinė leukemija / limfoma

Didžioji dalis limfoblastinių limfomų (LL) - apie 80% - yra T ląstelių navikai prieš ir intratiminėje T ląstelių diferenciacijos stadijoje; 20% limfoblastinių limfomų yra B ląstelių pirmtakai.

LL dažniau pasitaiko vaikystėje ir paauglystėje. T-LL išsiskiria dideliu polinkiu vystytis masyviems navikams tarpuplautyje, leukeminei kaulų čiulpų transformacijai ir centrinės nervų sistemos pažeidimams..

Jei mielogramoje esančių limfoblastinių limfomų ląstelių yra daugiau nei 20%, liga priskiriama ūminei limfoblastinei leukemijai (ALL).

Diagnostika remiasi limfomos ląstelių, esančių navikoje ir kaulų čiulpuose, imunofenotipinėmis savybėmis.

Prasti prognostiniai veiksniai yra tokie patys kaip ir ALL (žr. Ūminę limfoblastinę leukemiją).

Diagnozės metu dauguma pacientų serga III-IV stadijos liga, todėl privalomas tyrimo komponentas yra juosmens punkcija.

Šio tipo limfomos gydymas atliekamas pagal T-ALL gydymo protokolus, įgyvendinant visus terapijos etapus, įskaitant centrinės nervų sistemos pažeidimo prevenciją ir tarpuplaučio limfmazgių apšvitinimą, esant bendrai židininei dozei (SOD) 20 Gy. Palaikomoji terapija trunka trejus metus ir yra identiška T ląstelių ALL terapijai.

Anaplastinė didelių ląstelių (CD30 +) limfoma

Anaplastinė didelių ląstelių limfoma (ALCL) sudaro 2–8% visų ne Hodžkino limfomų (NHL). Anksčiau ALCL buvo traktuojama kaip piktybinė histiocitozė (Abt-Letterer-Zieve liga). Liga dažniau diagnozuojama vaikystėje, dažniausiai serga vyrai.

Anaplastinė didelių ląstelių limfoma prasideda nuo ekstranodalinių pažeidimų atsiradimo, nors limfadenopatija kartais pasireiškia ligos pradžioje. Intoksikacijos sindromas dažnai pasireiškia ligos pradžioje. ALCL būdingas citogenetinis žymeklis - t (2; 5), kuris labai retai pasitaiko kitose ne Hodžkino limfomos formose..

Dėl translokacijos susidaro susiliejantis NPM-ALK genas, kurio molekulinis produktas turi transformuojantį poveikį limfocitams. Anaplastinei didelių ląstelių limfomai būdingas pleomorfinių didelių limfoidinių ląstelių, teigiamų CD30 antigenui ir dauginančių limfmazgių sinusuose, dauginimasis. Kai kurie ALCL turi CD8 + fenotipą, tačiau kai kurie ALCL neišreiškia jokių žymenų (fenotipas nulis).

Gydymas atliekamas pagal labai agresyvių didelių ląstelių limfomų gydymo protokolus, siekiant išvengti neuroleukemijos.

Periferinės T ląstelių limfomos

Periferinės T ląstelių limfomos yra heterogeninė navikų grupė pagal klinikinius pasireiškimus ir histologinius požymius. Dažniausios ligos apraiškos yra panašios į B ląstelių limfomas (mazgų ir ekstranodalių lokalizacija). Kai navikas lokalizuotas veido srityje, dažnai pastebima sinusų, nosies, nekrozė.

Morfologiškai periferinių T ląstelių NHL skirstomi į subvariantus, atsižvelgiant į didelių ląstelių (40-60%), mažų limfocitų (15-17%) arba mažų limfocitų ir transformuotų didelių limfocitų (iki 40%) derinį. Diagnozės pagrindas yra imunofenotipų nustatymas.

Naviko ląstelės turi CD4 +, CD8 + fenotipą, rečiau - CD3 + su arba be CD4 ir CD8. Dažniausiai citogenetinių tyrimų metu buvo pastebėtas struktūrinis Chp6 (q23) pertvarkymas, kuris yra nepalankios prognozės (FNP) veiksnys. Be to, pastebimos Xp11 ir Xp14 anomalijos: t (8; 14) (q24; 11), t (11; 14) (q13; 11), inv (14) (q11; 32), t (11; 14) ( p15; q11).

Polichemoterapija (PCT) atliekama atsižvelgiant į FNP, nes jų buvimas rodo PCT intensyvėjimo galimybę visais ligos progresavimo etapais. Kai kaulų čiulpuose yra naviko ląstelių, daugiau nei 20% ligos yra laikoma NHL su leukemijos procesu; atitinkamai terapija tokiais atvejais atliekama kaip ir T ląstelių ALL.

Angioimunoblastinė limfoma

Angioimunoblastinė limfoma yra retas kloninių T ląstelių proliferacijos variantas. Anksčiau tai buvo vertinama kaip hiperimuninis atsakas į nenurodytą etiologinį veiksnį, turintį didelę progresavimo į piktybinę limfomą riziką..

Liga pasireiškia suaugusiesiems, eiga yra ūmi. Diagnozės metu 50% pacientų yra IV stadija. Laktato dehidrogenazės (LDH) lygis žymiai padidėja 87%, intoksikacijos sindromas - 60%, kaulų čiulpų pažeidimas - 30%, odos pažeidimas - 13% pacientų.

Kliniškai pastebima generalizuota limfadenopatija, odos pažeidimai ir niežėjimas, artralgija, intoksikacijos sindromas (didelis karščiavimas, gausus naktinis prakaitavimas, staigus kūno svorio sumažėjimas), hepatosplenomegalija. Limfoma linkusi anksti plisti.

Atliekant kraujo tyrimus, įgytą hemolizinę anemiją, kai teigiamas Kumbso testas, nustatoma polikloninė hipergammaglobulinemija. Histologinis limfmazgio tyrimas atskleidžia reaktyvių daigų centrų praradimą, padidėjusią vaskulizaciją, mišrių ląstelių infiltratų, susidedančių iš imunoblastų, eozinofilų, didelių dendritinių ląstelių, epitelioidinių histiocitų, buvimą..

Imunofenotipiškai naviko limfocitai yra teigiami CD4 ir CD8 atžvilgiu. Specifinių citogenetinių sutrikimų nenustatyta.

Pradiniame ligos etape terapijai galima naudoti steroidus ir alkilinančius agentus. Tačiau netrukus prasideda progresavimas, yra tendencija nugalėti įvairias ekstranodalines zonas.

Todėl dėl šios ligos reikia naudoti PCT režimus, naudojamus aukštos kokybės NHL. COP-BLAM / IMVP-16 protokolas yra labai efektyvus, po to atliekama alogeninė kaulų čiulpų transplantacija (alo-BMT) arba alogeninė hematopoetinių kamieninių ląstelių transplantacija (alo-HSCT)..

Toliau parodytas protokolo planas (protokolas pakartojamas po 21 dienos):

• 400 mg / m2 ciklofosfamido į veną 1 dieną
• vinkristino 1 mg / m2 į veną 1 dieną
• adriblastino 40 mg / m2 į veną 1 dieną
• prednizolonas 40 mg / m2 per burną 1-10 dienų
• natulanas 100 mg / m2 per burną 1-10 dienų
• 10 mg / m2 bleomicino į veną 14 dieną

• 1 mg mitoksantrono 10 mg / m2
• ifosfamidas 1500 mg / m2 1-3 dienas
• etopozidas 150 mg / m2 13 dienų

T ląstelių limfoma

Žmogaus kūnas dažnai yra jautrus ligoms. T ląstelių limfoma yra viena iš ligų, kuri dažniausiai pasireiškia vyresnio amžiaus žmonėms. Šia liga serga ir jaunas organizmas, tačiau retesniais atvejais. T ląstelių limfoma yra piktybinė liga. Bet šiuo atveju limfoma nėra neoplazma, o ilgas mutuojančių t-limfocitų kaupimosi procesas.

T ląstelių limfomų klasifikacija

T ląstelių limfoma yra ne Hodžkino limfomos (NHL) grupės narė ir turi šiuos potipius: anaplastinė didelių ląstelių limfoma, mažų ląstelių limfoma, mantijos ląstelių limfoma.

T ląstelių limfoma, kaip minėta anksčiau, atsiranda per mutacijas. Šis procesas vyksta skirtingose ​​žmogaus kūno vietose, todėl jis klasifikuojamas taip:

• Odos T-limfomos. T-limfocitinių ląstelių mutacijos procesas vyksta epidermyje. Dėl greito šių ląstelių dauginimosi paveikiama oda ir susidaro dėmės, navikai ar pūslelės, kurios vėliau virsta sunkesne pažeidimo forma..
• Periferinė T ląstelių limfoma. Šiai grupei priklauso visos T arba NK ląstelių limfomos. Šio tipo navikams būdingas agresyvus NHL tipo vystymosi procesas. Dažnai šio tipo limfoma veikia kraują, odą, vidaus organus ir odą..
• Angioimunoblastinė limfoma. Šios rūšies limfomos metu limfmazgiai sustorėja. Limfmazgiuose susidaro imunoblastai - limfocitų pirmtakai. Sutankinimo metu limfmazgis įgyja savo kraujagysles. Su šio tipo navikais gyvenimo trukmė bus ne ilgesnė kaip 3 metai..
• T-limfoblastiniai dariniai. Šio tipo navikas susideda iš nesubrendusių T-limfocitų ląstelių. Šioms ląstelėms būdinga greita reprodukcija ir nestandartinė branduolio forma. Laiku nustačius ligą, iki kaulų čiulpų pažeidimo stadijos 20% pacientų sėkmingai pasveiksta.

T ląstelių limfomos priežastys ir simptomai

Daugelis mokslininkų dirba su pagrindinėmis navikų priežastimis. Patologija T ląstelių limfoma priklauso nuo žmogaus T-limfotropinių virusų (HTLV). Tikriausiai T-limfomą gali sukelti Epstein-Barr virusas, priklausantis herpeso virusų grupei. Rizika žmonėms, sergantiems autoimuninėmis ligomis, tokiomis kaip artritas ir psoriazė.

Pagrindinės T ląstelių limfomos priežastys

• Darbas su pavojingomis medžiagomis;
• Autoimuninės ligos;
• Kamieninių ląstelių pakaitinių operacijų ir inkstų transplantacijų poveikis;
• AIDS ir ŽIV;
• Hepatitas C ir pūslelinė;
• Helicobacter bakterijos;
• Susilpnėjęs imunitetas.

Be to, mokslininkai nustatė, kad šioje ligoje yra paveldimas faktorius. Limfomos procese pažeidžiamos epidermio ląstelės ir intraepiderminės Langerhanso ląstelės.

Ligos simptomai

Dažniausias simptomas yra grybelinė odos mikozė, kuri pasireiškia 70% atvejų. Onkologinio proceso pradžia signalizuoja apie limfmazgių padidėjimą gimdos kaklelio, kirkšnies ir pažasties regionuose. Taip pat yra simptomų:

• nuovargis, silpnumas, apatija;
• prakaitavimas naktį;
• svorio metimas;
• virškinimo trakto sutrikimas;
• bėrimas.

T ląstelių limfomos stadijos

Gydytojai išskiria 4 naviko vystymosi stadijas:

1. Pirminė vieno limfmazgio anomalija (padidėjimas, uždegimas);
2. Proceso plitimas į kelis limfmazgius vienoje diafragmos pusėje;
3. Onkologijos plitimas abiejose diafragmos pusėse;
4. Gauti visą limfinę sistemą ir vidaus organus (virškinamąjį traktą, kepenis, kaulų čiulpus ir kt.).

Komplikacijos ir pasekmės

T ląstelių limfomos komplikacijas pirmiausia sukelia padidėję limfmazgiai ir vidaus organų pažeidimai. Jo galima gauti ir gydymo metu, nes vaistai yra labai toksiški ir gali sukelti nevaisingumą arba piktybinių navikų atsiradimą. Padidėję limfmazgiai suspaudžia aplinkinius indus, kvėpavimo trachėją, stemplę, šlapimo pūslę ir virškinamąjį traktą, o tai sutrikdo jų darbą. Dėl skrandžio suspaudimo gali atsirasti opų, o dėl tulžies pūslės suspaudimo - tulžies latakų užsikimšimas ir gelta..

Centrinę nervų sistemą gali paveikti naviko augimas nugaros smegenyse, kaukolės nervų ir smegenų pažeidimai..

T ląstelių limfoma serganti oda yra labai pakitusi. Iš pradžių atsiranda niežulys, vietinis paraudimas, dilgėlinė, Wagnerio liga.

Taip pat gali išsivystyti HTLV viruso sukelta hiperkalcemija dėl limfocitų išskiriamų citokinų išsiskyrimo.

Diagnostika

Tokiomis ligomis užsiima onkologas. Iš pradžių specialistas atlieka tyrimą ir paskiria kraujo ir šlapimo tyrimą. Kraujo biochemija rodo Reedo-Sternbergo ląstelių buvimą, o tai gali reikšti limfomos išsivystymą.

Skiriami ultragarsiniai, MRT ir KT tyrimai. Sunkios ligos formos atveju gydytojas gali paskirti kūno onkologinį patikrinimą.

Gydymas

Specialistas įvertina ligos laipsnį ir parenka tinkamą gydymą. Pagrindiniais gydymo metodais laikomi chemoterapija ir radiacija..

Nevaisingos limfomos atveju gydytojai skiria tik stebėjimą. Jei stebėjimo metu paciento būklė blogėja, specialistas paskiria tinkamą gydymą ir tolesnį pasveikimą. Agresyvios T ląstelių limfomos turi būti gydomos chemoterapija ir priešvėžiniais vaistais. Esant labai aktyviai formai, gali prireikti kamieninių ląstelių transplantacijos.

Šiuo metu efektyviausias gydymas yra radiaciniai ir chemoterapiniai vaistai. Spindulinė terapija atliekama naudojant tiesinį greitintuvą. Jo spinduliuotė veikia sergančias ir nepažeistas ląsteles. Radiacijos poveikis gali trukti iki 30 dienų.

T ląstelių limfoma: dabartiniai gydymo būdai ir priežastys

T-ląstelių odos limfoma (T-ląstelių limfoma; T-ląstelių limfoma) yra agresyvios ne Hodžkino limfomos rūšis, kuri gali sukelti paciento mirtį, jei gydymas nebus pradėtas greitai. T ląstelių limfoma sudaro 25% visų pasaulyje diagnozuotų ne Hodžkino limfomų. Šiaurės Amerikoje ir Europoje ši liga yra reta. Gydymo prognozė ir pasirinkimas priklauso nuo paciento fizinės būklės ir gretutinių ligų.

Tarptautinėje 10-osios versijos ligų klasifikacijoje (TLK-10) brandus T-ląstelių odos limfomos tipas žymimas kodu C84.

Kokia yra ligos esmė?

Rūkaliams gresia odos T ląstelių limfomos išsivystymas

Odos T ląstelių limfoma - kas tai? - domisi pacientai. Tai yra piktybinė limfinės sistemos liga, kai ne tik limfmazgiuose, bet ir odoje, blužnyje, kepenyse, kaulų čiulpuose ir kartais kituose organuose kaupiasi pakitę T-limfocitai. T-limfocitai yra baltųjų kraujo kūnelių rūšis, kuri organizmą apsaugo nuo ligų ir pašalinių medžiagų. T ląstelių limfomos taip pat vadinamos „periferinėmis brandžiomis T ląstelių limfomomis“ ir priklauso didelei ne Hodžkino limfomų grupei.

T-ląstelių odos limfoma dažniausiai pasireiškia suaugus, rečiau - vaikystėje. Liga prasideda piktybiniu vieno T-limfocito pakitimu, kuris pradeda nekontroliuojamai daugintis.

Priežastys

T ląstelių limfomos odos srityje yra reti navikai: Europoje jie yra daug rečiau nei B ląstelių limfomos ir sudaro apie 5–10% visų diagnozuotų limfomų. Naujų atvejų per metus skaičius yra 1 atvejis 100 000 žmonių - tai yra apie 800 naujų atvejų Rusijoje. Vyrai dažniau serga T ląstelių limfoma nei moterys.

T ląstelių limfomų priežastys iš esmės nežinomos ir nėra tiksliai apibrėžtų rizikos grupių. Kai kuriems pacientams, sergantiems uždegimine žarnyno liga, dažniau būna su enteropatija susijusi T ląstelių limfoma.

Ilgalaikis imunosupresinių vaistų vartojimas padidina T ląstelių limfomos išsivystymo riziką. Pavyzdys yra hepatolienalinė T ląstelių limfoma, kuri pasireiškia maždaug 20% ​​pacientų, vartojančių imunosupresantus.

Pagrindiniai rizikos veiksniai:

• infekcija I tipo žmogaus T ląstelių limfotropiniu virusu;
• chromosomų pokyčiai;
• ŽIV infekcija;
• infekcija žmogaus T-limfotropiniu virusu;
• Epstein-Barr viruso infekcija;
• rūkymas: rūkaliams dažniau išsivysto ne Hodžkino limfoma;
• vyresnio amžiaus (vyresni nei 65 m.).

Atsižvelgiant į aukščiau išvardytų veiksnių buvimą ar nebuvimą, yra 3 rizikos grupės:

• mažos rizikos grupės grupė: turi 1 veiksnį iš aukščiau pateikto sąrašo (išskyrus amžių);
• tarpinė rizikos grupė: senatvė arba turi 2 veiksnius;
• didelės rizikos grupė: turi 3-5 veiksnius.

Rizikos profilis šiuo metu neturi įtakos gydymo pasirinkimui. Kaip liga iš tikrųjų progresuoja, priklauso nuo daugelio kitų veiksnių ir kiekvienam pacientui labai skiriasi..

Simptomai

T ląstelių limfoma gali sukelti bėrimus ir odos niežėjimą

Daugeliu atvejų nekontroliuojamas T-limfocitų augimas sukelia neskausmingą limfmazgių padidėjimą. Pacientams pasireiškia įprasti simptomai, tokie kaip karščiavimas, naktinis prakaitavimas ir svorio kritimas. Dėl laipsniško limfmazgių padidėjimo netoliese esančių organų būklė gali pablogėti.

T-ląstelių odos limfomai būdingas bėrimas ir niežėjimas. Esant piktybiškesniam kursui, bėrimo mazgai tampa vyšnios spalva ir padidėja.

Alibero grybelinė mikozė sudaro 30% visų odos limfomų. Pacientams atsiranda raudonos plokštelės su plokščiais mazgeliais ir nekroze. Kartais išsivysto kiti odos pažeidimai, kurie gali būti panašūs į psoriazę.

Jei pažeisti kaulų čiulpai, tai gali sukelti anemiją ir trombocitų bei baltųjų kraujo kūnelių skaičiaus sumažėjimą. Tačiau maždaug 1/3 pacientų organai pažeidžiami ne limfinėje sistemoje..

T ląstelių odos limfoma gali sukelti nespecifinius simptomus ir požymius.

Diagnostika

T ląstelių limfomos diagnozė nustatoma ištyrus audinių mėginį, gautą pašalinus paveiktą limfmazgį. Audinio tyrimą atlieka patologas. Kadangi T ląstelių limfomos diagnozė yra sunki, ją turi atlikti patyręs sveikatos priežiūros specialistas. Diagnozė patvirtinama naudojant specialius imunologinius ar molekulinius biologinius metodus.

Norint nustatyti limfomos ligos mastą ir stadiją, reikia atlikti daugiau tyrimų. Tai apima kaklo, krūtinės, skrandžio ir dubens kompiuterinę tomografiją.

Dėl neurologinių sutrikimų gali tekti paimti smegenų skysčio tyrimus.

Taip pat atliekamas bendras kraujo tyrimas, kuris padeda nustatyti gretutines ligas.

Pirminės T ląstelių limfomos dažnai veikia limfos organus - limfmazgius, blužnį, kaulų čiulpus ir odą. Diagnozė patvirtinama įvertinant paciento kraujo ląsteles naudojant vadinamąją „tėkmės citometriją“ ir kitų specialiai paveiktų audinių biopsijas.

klasifikacija

Didžiausias T ląstelių limfomų pogrupis, daugiausia randamas limfmazgiuose, yra mazginiai (mazginiai) navikai.

T-ląstelių limfomos, kurios veikia odą arba dažniausiai atsiranda kraujyje, užima ypatingą poziciją medicinoje. Dažniausi pogrupiai:

• nepatikslinta periferinė T ląstelių limfoma;
• anaplastinė didelių ląstelių limfoma;
• angioimunoblastinės T-ląstelės tipo limfoma.

T ląstelių limfomų stadijos nustatymas atliekamas pagal Ann Arbor klasifikaciją. Klasifikuojant atsižvelgiama į ligos laipsnį ir paplitimą organizme..

Ann Arbor klasifikacija:

• I etapas: vieno ar kelių limfmazgių pažeidimas su organų pažeidimu arba be jo;
• II etapas: vieno ar daugiau limfmazgių pažeidimas vienoje diafragmos pusėje su organų pažeidimais arba be jų;
• III etapas: vieno ar kelių limfmazgių pažeidimas abiejose diafragmos pusėse, pažeidžiant limfinės sistemos organus;
• IV etapas: vieno ar kelių organų, limfmazgių įsitraukimas.

Taip pat nurodomas bendro apsinuodijimo simptomų buvimas ir poveikis organams, esantiems už limfinės sistemos ribų. Jei nėra intoksikacijos simptomų, prie romėniško skaitmens pridedama raidė "A", nurodanti limfomos vystymosi stadiją, jei yra - "B". Raidė „E“ rodo naviko išplitimą į organus, esančius už limfinės sistemos ribų.

Gydymas

Vienas iš kovos su piktybiniais limfinės navikais metodų yra sisteminė terapija cheminiais vaistais, kurie sustabdo naviko augimą (chemoterapija).

Kadangi T ląstelių limfomos dažnai yra greitai progresuojančios neoplazmos, jas reikia gydyti iškart po diagnozės. Terapija priklauso nuo ligos stadijos, rizikos veiksnių ir bendros paciento fizinės būklės.

Lengvais atvejais reikia stebėti tik paciento būklę.

Jei tolesni tyrimai rodo, kad organizme nėra jokių kitų sutrikimų, tada terapija susideda iš kruopštaus stebėjimo ir pirmųjų simptomų laukimo. Kas tris mėnesius pacientui atliekami profilaktiniai tyrimai. Bėgant metams intervalai didėja, tačiau rekomenduojama nuolat stebėti limfosarkomos eigą.

Sunkiais atvejais naudojami šie gydymo būdai:

• chemoterapinių medžiagų naudojimas: pacientai gauna chemoterapiją keliomis medžiagomis, kurios slopina greitai augančių limfomos ląstelių vystymąsi ir dauginimąsi;
• citokinų terapija: naudojama imunitetui skatinti. Citokinų vartojimas stimuliuoja natūralią organizmo apsaugą. Citokinų poveikis buvo moksliškai įrodytas;
• radioterapija: jei pažeidžiami limfinės sistemos organai, po chemoterapijos gali prireikti papildomo spinduliavimo šiose vietose;
• didelės chemoterapijos dozės su kamieninių ląstelių transplantacija: atsižvelgiant į paciento amžių ir ligos aktyvumo stadiją, gali prireikti didelės chemoterapijos vaisto dozės ir kaulų čiulpų transplantacijos.

Chemoterapija

Chemoterapiniai vaistai slopina greitai dalijančių ląstelių aktyvumą, kuris būdingas vėžiui. Chemoterapiniai vaistai yra vartojami tablečių arba tirpalo pavidalu į žmogaus kūną. Vaistai veikia ne tik vėžines ląsteles, bet ir sveikus audinius, kurie dažnai dalijasi - plaukų šaknis, gleivines.

Chemoterapija gali būti skiriama vienu ar daugiau vaistų vienu metu. Skirtingų citotoksinių vaistų derinys dažnai yra efektyvesnis ir saugesnis nei vienas gydymas. Šalutinis poveikis pasireiškia rečiau vartojant kombinuotą terapiją nei vartojant vieną vaistą.

Tradicine (įprasta) chemoterapija siekiama pašalinti kuo daugiau degeneracinių piktybinių ląstelių. Dozė turi būti teisingai pritaikyta kiekvienam pacientui, kad būtų išsaugota kuo daugiau sveikų, greitai augančių ląstelių.

Didelių dozių terapija ir kamieninių ląstelių transplantacija

Taikant didelę chemoterapijos dozę - didelę vieno ar kelių citotoksinių vaistų dozę - visos vėžinės ląstelės gali būti sunaikintos. Vartojant dideles chemoterapijos dozes, žūsta net atspariausios vėžinės ląstelės, tačiau sunaikinama ir didžioji kaulų čiulpų dalis. Pažeistos ląstelės pakeičiamos sveikomis, kurios gaunamos arba iš paties paciento prieš pradedant chemoterapiją, arba iš donoro.

Radioterapija

Radiacinė terapija T ląstelių limfomai paprastai yra 21–40 dienų

Daugeliu atvejų naviko liekanoms pašalinti po chemoterapijos taikoma radioterapija. Jonizuojančioji spinduliuotė pažeidžia vėžinių ląstelių DNR, o tai lemia jų mirtį. Chemoterapija dažnai derinama su radioterapija.

Antikūnų terapija

Terapija monokloniniais antikūnais yra įmanoma tik tuo atveju, jei naviko ląstelių paviršiuje yra antigenų. Antikūnai jungiasi prie antigenų klavišu ir užraktu ir padeda imuninei sistemai atpažinti vėžines ląsteles. Pacientams skiriami dirbtinai gauti monokloniniai antikūnai - rituksimabas ir kt..

Antikūnai yra gana gerai toleruojami, tačiau taip pat turi šalutinį poveikį. Ypač pirmą kartą vartojant vaistus, kai kuriems pacientams pasireiškia karščiavimas ir šaltkrėtis. Kai kurie pacientai taip pat pastebi pykinimą, silpnumą, galvos skausmą, kvėpavimo pasunkėjimą, burnos ar gerklės patinimą ir bėrimą. Šių šalutinių poveikių priežastis gali būti jautrumas baltymams..

Pacientams, kurie serga anaplastine T ląstelių limfoma ir kuriems nereaguoja į pirmosios eilės gydymą, turėtų būti taikoma antikūnų terapija. Pastaraisiais metais buvo sukurta daug naujų vaistų, kai kurie iš jų gali sukelti ilgalaikę remisiją pacientams, sergantiems T ląstelių limfoma..

Prognozė

Kuo anksčiau liga nustatoma, tuo daugiau galimybių ją nugalėti, jei liga užfiksuojama pirmame jos vystymosi etape, tai tikimybė gyventi dar 5 ir daugiau metų yra 85-90%, priklausomai nuo patologijos tipo ir paciento amžiaus

T ląstelių limfomos turi gana blogą prognozę, tačiau gerai reaguoja į chemoterapiją. Ne Hodžkino limfoma sergančių pacientų gyvenimo trukmė labai skiriasi. Prognozė priklauso nuo to, kaip pacientas reaguoja į terapiją.

Labai piktybinė T-limfoblastinė limfoma į chemoterapiją reaguoja daug geriau nei lėtai auganti.

T ląstelių limfomos stadija ir bendra fizinė būklė daro didelę įtaką prognozei. Jei paciento sveikata gera, aukšto lygio ne Hodžkino limfomas galima slopinti visais vystymosi etapais.

T ląstelių limfoma - priežastys, simptomai, gydymas

Viena iš pavojingiausių vėžio rūšių yra T ląstelių limfomos atsiradimas, kuris paveikia paciento odą ir jo limfinę sistemą. Vyraujančiu atvejų šia liga serga vyresni vyrai, tačiau kartais tokių limfomų būna moterims ir vaikystėje..

Liga prasideda dėl stiprių T-limfocitų ląstelių pokyčių. Liga pasižymi agresyvia eiga, todėl jos diagnozė turėtų būti atliekama kuo anksčiau.

Atsiradimo priežastys

Mokslininkams dar nepavyko nustatyti tokio tipo limfomos priežasties. Tačiau patvirtinama, kad patologijos sukėlėjas yra pirmojo tipo T ląstelių virusas. Šio viruso prasiskverbimo į kraują atveju paciento limfocitai pradeda nekontroliuojamai daugintis.

Specialistai taip pat nustato keletą kitų veiksnių, galinčių sukelti limfomos atsiradimą:

• ilgalaikis ultravioletinių spindulių poveikis;
• reguliarus kontaktas su radioaktyviomis ir agresyviomis cheminėmis medžiagomis;
• tam tikrų virusų (Epstein-Barr, C, B, T-limfocitinis virusas, ŽIV) nurijimas;
• imuninės sistemos sutrikimai, kuriuos sukelia organų transplantacija arba imunosupresinė terapija;
• paveldimumas ir genetinis polinkis.

Labai svarbu, jei atsiranda onkopatologijos požymių, nedelsdami eikite į ligoninę. Dažnai paciento gyvybę gali išgelbėti ankstyva diagnozė..

klasifikacija

Šio tipo limfomos skirstomos taip:

• T-limfoblastinė limfoma - navikas, susidaręs iš nesubrendusių T-limfocitų. Netipinės ląstelės, turinčios tokią patologiją, per greitai dalijasi ir plinta visame kūne. Liga diagnozuojama retai. Kai yra įtarimas dėl limfoblastinės T-limfomos formos buvimo, diagnozės metu reikia atskirti ligą nuo ūminės leukemijos.
• Angioimunoblastinė forma - patologijai būdingas limfoidinio audinio sutankinimas imunoblastais ir plazmos ląstelėmis, kuris nustatomas histologinio tyrimo metu. Vėliau limfoidinio audinio struktūra visiškai transformuojama ir įgyja savo kraujagysles. Angioimunoblastinės T ląstelių limfomos nustatymas kelia rimtą grėsmę paciento gyvybei, nes dauguma šia liga sergančių pacientų gyvena ne ilgiau kaip ketverius metus.
• Periferinė forma - tai apima visas limfomas, kurios yra NK ląstelių arba T ląstelių kilmės. Periferinės T ląstelių limfomos dažnai išsivysto kartu su kraujo, kaulų čiulpų audinio, odos, vidaus organų pažeidimais.
• T ląstelių odos limfokopatologija - esant tokiai patologijai, netipinės ląstelės pradeda nekontroliuojamai dalytis ir daugintis, o paskui plisti į epidermio sluoksnius. Liga pasižymi polimorfinių bėrimų atsiradimu.
• Ne Hodžkino ląstelių susidarymas - šioje rūšyje yra daugybė neoplazmų, kurios susidaro iš jau subrendusių T-limfocitų. Nustatyti patologijos priklausomybę nuo ne Hodžkino ligų galima tik atlikus histologinį tyrimą.

Kiekvienu atveju ligos klinikinės apraiškos, diagnozė ir gydymo taktika bus skirtingos..

Ligos stadijos

Limfomos eiga praeina keturis vystymosi etapus:

1. Pirmasis etapas - pažeidžiama tik viena limfmazgių sritis.
2. Antrasis - patologija veikia keletą limfmazgių zonų, esančių vienoje diafragmos pusėje.
3. Trečia - paveikti limfmazgiai abiejose diafragmos pusėse.
4. Ketvirta - procesas plinta visame kūne, paveikdamas tolimus audinius ir organus.

Palanki prognozė yra įmanoma tik tuo atveju, jei patologija nustatoma vystymosi pradžioje. Paskutiniame vystymosi etape liga praktiškai netinka gydymui; metastazių galima rasti skrandyje, kaulų čiulpuose, kepenyse ir inkstuose. Tokiu atveju paprastai skiriamas paliatyvus gydymas, kurio tikslas - sumažinti klinikines apraiškas ir pagerinti gyvenimo kokybę..

Simptomai

Vystantis T ląstelių limfomai, klinikines apraiškas pirmiausia lemia tiksli patologijos vieta ir tipas.

Tačiau ekspertai taip pat išskiria įprastus ligos simptomus:

• grybelinė odos mikozė - pastebėta apie 70% pacientų;
• padidėję limfmazgiai;
• nuolatinis silpnumas ir nuovargis;
• padidėjęs prakaitavimas, ypač nakties miego metu;
• greitas svorio kritimas;
• virškinimo trakto darbo sutrikimai;
• bėrimai.

Diagnostika

Jei pacientas kreipiasi į gydytoją, kuriam įtariama T ląstelių limfoma, būtina išsami diagnozė. Dažnai šios limfomos atsiranda ant odos paviršiaus, todėl specialistui lengviau diagnozuoti..

Norint tiksliai nustatyti diagnozę, be išorinio tyrimo, pacientui taip pat priskiriamas tam tikrų tyrimų sąrašas:

• Šlapimo ir kraujo analizė - naudojant T-limfomą, analizė nustato ESR padidėjimą kraujyje, taip pat mažą hemoglobino ir limfocitų kiekį. Baltymai ir druskos šlapime patvirtina, kad yra uždegiminis procesas.
• Biocheminis kraujo tyrimas - jis skiriamas medžiagų apykaitos procesų sutrikimams nustatyti. Šiuo atveju padidėja kreatinino ir fosfatazės kiekis. Kai kepenys ir inkstai pažeidžiami piktybiniu procesu, AST ir ALT kiekis padidėja.
• Kompiuterinė tomografija ir magnetinio rezonanso tomografija (KT ir MRT) - šie radiacinės diagnostikos metodai atliekami siekiant įvertinti limfinės sistemos būklę. Jie taip pat yra būtini norint nustatyti piktybinio proceso antrinių židinių buvimą kaulų audiniuose ir tolimuose organuose..
• Biopsija - procedūros metu iš paciento paimama biomedžiaga iš limfmazgių, kad būtų galima išanalizuoti netipinių T ląstelių kiekį.
• Kiti diagnostikos metodai - remiantis tikslia piktybinių židinių ir susijusių komplikacijų vieta, pacientams gali būti paskirti kiti papildomi tyrimai, pvz., Gastroduodenoskopija ir fluoroskopija..

Paprastai klinikinis vaizdas yra nespecifinis. Todėl norint tiksliai diagnozuoti, būtina atskirti limfomos T ląstelių formą su panašiomis limfmazgių ir odos ligomis..

Gydymas

T-limfomos gydymo taktiką lemia jos forma ir onkologinio proceso vystymosi stadija. Jei nustatoma nevaisinga limfomos forma, pacientams skiriamas tik stebėjimas. Esant patologijos progresavimui, reikia intensyvios priežiūros.

Galima naudoti tokius ligos terapijos metodus:

• PUVA terapija - pacientui skiriama medžiaga, vadinama Psoralen, kuri gali būti tepama ant odos arba geriama. Taip pat paciento oda yra veikiama ultravioletinių spindulių..
• Ultravioletinė spinduliuotė - dėl ultravioletinių spindulių poveikio galima sumažinti limfomos židinių skaičių iki 90%.
• Biologinė imunoterapija yra modernus limfo-onkopatologijos terapijos metodas, kurio metu naudojami žmogaus imuniteto sukurti komponentai.
• Spindulinė terapija yra efektyviausias būdas gydyti šią ligą pradiniame vystymosi etape..
• Chemoterapija - paprastai skiriama vėlyvose limfomos vystymosi stadijose. Vaistus chemoterapijos metu pacientui galima skirti tiek tablečių pavidalu, tiek į veną, tiek sušvirkštus į stuburo kanalą..

Išorinis chemoterapijos vaistų vartojimas yra įmanomas, kai vaistai yra naudojami pažeistose odos vietose. Šis požiūris į terapiją yra veiksmingas patologijos vystymosi pradžioje. Ligą gydo hematologas kartu su onkologu.

Komplikacijos ir pasekmės

Nustačius T ląstelių limfomą, pavojingiausia ne pati liga, o jos komplikacijos. Vystymosi pradžioje T-limfoma veikia tik odą ir limfinę sistemą, tačiau, patologijai progresuojant, ji pradeda skleisti metastazes į kitus organus. Dažnai pažeistų organų veikimo sutrikimai yra pagrindinė pacientų mirties priežastis..

Stipriai padidėjus limfmazgiui, galima suspausti viršutinę tuščiąją veną, kuri aprūpina krauju gyvybiškai svarbius organus. Suslėgus nugaros smegenims atsiranda skausmas ir galūnių jautrumo praradimas, sukeliantis jų disfunkciją. Kai nenormalios ląstelės plinta limfos srautu, pažeidžiami kaulai, kepenys, nugaros smegenys ir kiti organai, kuriuos plauna limfa. Patologijos plitimas atsispindi vidaus organų dydyje, nes auglys gali padidinti paveikto organo dydį arba sunaikinti jo struktūrą, dar labiau sukeldamas visišką disfunkciją..

Iširus daugybei patologinių ląstelių išsivysto organizmo intoksikacija, kuri gali pasireikšti kaip bendras negalavimas ir aukšta temperatūra. Taip pat galimi sąnarių darbo sutrikimai dėl šlapimo rūgšties kaupimosi jose dėl ląstelės branduolio irimo. Kiek rimtos bus T-limfomos pasekmės, priklauso nuo jos progresavimo greičio ir piktybinio proceso masto.

Prognozė ir prevencija

Jei T-limfoma buvo diagnozuota ligos vystymosi pradžioje, pacientai gali tikėtis ilgalaikės remisijos maždaug 80–90% atvejų. Jei per penkerius metus po terapijos nepastebėta recidyvo, galime kalbėti apie visišką pasveikimą..

Vėlyva T-limfomos diagnozė žymiai sumažina ilgalaikės remisijos tikimybę.

Dažnai paskutinėse ligos eigos stadijose kyla rimtų komplikacijų. Nesant atsako į gydymą, pacientams gali būti paskirtas paliatyvus gydymas..

Specialių šios ligos prevencijos metodų nėra. Norėdami sumažinti ligos riziką, turėtumėte atsisakyti žalingų įpročių, laikytis sveiko gyvenimo būdo ir reguliariai atlikti medicinines apžiūras. Tik laiku pastebėjus patologiją, galima pasiekti maksimalų terapijos efektą.

T ląstelių odos limfoma

T ląstelių odos limfoma (TCLK) yra nevienalytė ligų grupė, susijusi su ne Hodžkino limfomomis, kurių pagrindinis bruožas yra piktybinių monokloninių T-limfocitų įsiskverbimas į odą..

• Kodėl vystosi T ląstelių odos limfoma?
• Odos T ląstelių limfomų tipai ir jų stadijos
• Kaip pasireiškia odos limfoma, simptomai
• T-ląstelių odos limfomos diagnozė
• Kaip gydoma odos limfoma?
• Kaulų čiulpų ir kamieninių ląstelių transplantacija
• Atkūrimo procesas po gydymo
• Prognozė

Kodėl vystosi T ląstelių odos limfoma?

T-ląstelių limfomos atsiradimas yra susijęs su subrendusių T-limfocitų mutacija, dėl kurios jų nekontroliuojamas dauginimasis, migracija į odą ir jos infiltracija. Kas tiksliai sukelia mutaciją, nežinoma. Daroma prielaida, kad tai gali sukelti stimuliacija antigenais dėl netinkamo imuninės sistemos veikimo..

Šie veiksniai gali sukelti imuninės sistemos gedimą:

• Virusinės infekcijos: Epstein-Barr virusas, citomegalovirusas, herpes simplex virusas, retrovirusai, žmogaus limfotropinis virusas ir kt..
• Kai kurios cheminės medžiagos, naudojamos pramonėje, žemės ūkyje, statybose ir kt..
• Jonizuojančioji spinduliuotė, įskaitant radioterapijos istoriją.
• Pernelyg didelis UV spindulių poveikis odai.

T ląstelių odos limfoma gali būti pirminė arba antrinė. Pirminės formos prasideda nuo odos pažeidimų. Esant antriniam, pirmiausia pažeidžiamas limfoidinis organas (pavyzdžiui, limfmazgiai), dėl kurio limfocitai jame dauginasi ir kaupiasi, tada jie migruoja į odą ir infiltruojasi.

Odos T ląstelių limfomų tipai ir jų stadijos

Skiriami šie odos T ląstelių limfomos tipai:

• Grybelinė mikozė.
• Cezario sindromas.
• CD30 + T ląstelių limfomos - limfoidinė papulozė (LA) ir odos anaplastinė didelių ląstelių limfoma (CACL).
• Į panikulitą panaši poodinio audinio T ląstelių limfoma.
• Pirminė odos agresyvi epidermotropinė CD8 + T ląstelių limfoma.
• Pirminė odos mažų / vidutinių ląstelių CD4 + T ląstelių limfoma.

Dažniausiai pasitaikantys pirmieji 2 navikų tipai. Stebint ligą, atsižvelgiama į šiuos veiksnius:

1. Odos pažeidimų laipsnis.
2. Dalyvavimas limfmazgių procese.
3. Limfinis vidaus organų pažeidimas.
4. Hematopoetinės sistemos pažeidimas.

Jų pastatymas vyksta pagal šią schemą:

• 1A etapas. Yra odos pažeidimų dėmių pavidalu, kurie užima mažiau nei 10% odos, limfmazgiai nėra padidėję, kraujyje randamas nedidelis netipinių Sesari ląstelių kiekis.
• 1B etapas. Be dėmių ant odos, susidaro plokštelės, tačiau bėrimų kiekis neviršija 10% odos. Likę ženklai yra tokie patys kaip 1A etape..
• 2A etapas. Prie minėtų simptomų pridedamas limfmazgių įsitraukimas..
• 2B etapas. Ant odos atsiranda gabalėlių.
• 3 etapas. Odos pasireiškimai yra apibendrinti, eritema susilieja ir apima daugiau kaip 90% kūno paviršiaus.
• 4 etape kraujyje randama daug netipinių „Sesari“ ląstelių (daugiau kaip 1000 mikrolitrų), taip pat pridedamas limfinis vidaus organų pažeidimas..

Pacientai, sergantys Sesari sindromu, iš pradžių priskiriami 4 ligos stadijai, nes jų kraujyje yra didelė eritroderma ir daug netipinių limfocitų..

Likusi T ląstelių limfomų, kurios nėra grybelinė mikozė ir Sesario sindromas, nosologijos yra nustatomos remiantis šiais požymiais:

• T1A - yra vienas pažeidimas, neviršijantis 5 cm.
• T1B - vienas pažeidimas, viršijantis 5 cm.
• T2 - yra daugybė odos bėrimų, kurie neperžengia 1-2 zonų ribų
• T2A - pažeista vieta neviršija 15 cm.
• Т2В - pažeista vieta neviršija 30 cm.
• T2C - bėrimas išplinta per 30 cm.
• T3 - yra odos pažeidimas, paveikiantis ne šalia esančias zonas, arba bėrimas užima daugiau nei 3 zonas.

Limfmazgių įsitraukimas:

• N0 - nėra limfmazgių padidėjimo, nei centrinių, nei periferinių.
• N1 - paveikta 1 periferinių limfmazgių grupė, atliekanti limfodrenažą iš pažeistos odos vietos.
• N2 - paveikta daugiau nei 1 LN grupė, lipo yra LN pažeidimo požymių, kurie neištuština susijusios odos srities.
• N3 duomenys apie centrinių limfmazgių įsitraukimą.

Vidaus organų pažeidimai:

• М0 - vidaus organų pažeidimų nenustatyta.
• M1 - yra vidaus organų pažeidimo įrodymų (reikia morfologinio patvirtinimo).

Kaip pasireiškia odos limfoma, simptomai

Simptomai priklausys nuo T ląstelių limfomos tipo.

Grybelinės mikozės simptomai:

• Bėrimas įvairių formų ir spalvų dėmių ir plokštelių pavidalu. Jie yra daugybinio pobūdžio ir yra tose odos vietose, kurios nėra veikiamos saulės (maudymosi kostiumėlių zona)..
• Skirtingų bėrimo elementų progresavimo ir regresijos reiškinys vienu metu.
• Poikiloderma - ląstelių bėrimų srityje yra dėmėta pigmentacija, kraujagyslių išsiplėtimas ir atrofiniai odos pokyčiai.
• Niežėjimas.

Priklausomai nuo ligos stadijos, grybelinė mikozė turės šias savybes. Pradiniame etape (1 etapas) pastebima, kad yra keletas ar pavienių dėmių, kurios gali siekti 20 cm. Dėmės niežti ir gali nulupti. Išoriškai jie panašūs į psoriazę ar egzemą. Šiame etape liga gali egzistuoti metus ar net dešimtmečius. Dėmės gali spontaniškai regresuoti ir vėl formuotis. Atsižvelgiant į tai, kad klinikinis vaizdas yra panašus į kitų dermatologinių nosologijų, sunku nedelsiant nustatyti teisingą diagnozę, paprastai tai užtrunka gana ilgai..

Antrajam etapui dėmės pradeda transformuotis į plokšteles - pažeista oda sustorėja ir tarsi pakyla virš sveikos, jos spalva tampa raudonai cianotiška. Plokštės gali spontaniškai regresuoti arba, atvirkščiai, išaugti ir susilieti. Jų paviršiuje gali būti lupimasis.

3 stadijoje odos navikai susidaro kupolinių raudonų-cianozinių mazgų pavidalu, lygiu paviršiumi. Mazgai padidėja ir suyra, tuo tarpu susidaro opos, turinčios kruvinų-pūlingų išskyrų.

Panikulitą primenanti poodinio audinio T ląstelių limfoma pasireiškia daugybe tankių apnašų arba įvairių spalvų mazgų, kurie daugiausia yra apatinėse galūnėse. Kliniškai panašus į pannikulitą (poodinio audinio uždegimas).

Pirminė CD4 + mažų / didelių ląstelių odos limfoma pasireiškia pavieniais arba keliais melsvai violetiniais mazgais. Skirtingai nuo grybelinės mikozės, mazgai atsiranda iškart, be dėmių ir apnašų stadijos.

Klinikinė Sesari sindromo išraiška yra plati eritema (odos paraudimas), kuri tęsiasi bent 80% kūno. Eritema gali nulupti, bet nebūtinai. Būdingas limfmazgių padidėjimas iki riešuto dydžio. Dažniausiai pažeidžiami kirkšnies ir pažasties limfmazgiai..

CD30 + T ląstelių limfoma pasireiškia pasikartojančiais klasteriais ar išplitimais papulų išsiveržimais. Atskiri elementai gali savaime regresuoti per kelias savaites, o šiame fone gali susidaryti naujos papulės. Kai kuriais atvejais bėrimo elementai gali būti nekroziniai, susidarant nekrozinėms opoms, kurių dydis yra nuo 1 iki 4 cm, kurios savaime praeina susidarius randui.

T-ląstelių odos limfomos diagnozė

Norėdami nustatyti diagnozę, reikia išsamaus tyrimo:

• Odos bėrimų tyrimas.
• Morfologinis ir imunotipinis odos biopsijų iš pažeidimų tyrimas. Norint, kad biopsijos rezultatai būtų informatyvesni, likus dviem savaitėms iki mėginių ėmimo reikia atšaukti visus išorinius vaistus, taip pat sisteminius gliukokortikosteroidus. Abejotinais atvejais antroji biopsija atliekama praėjus 2-4 savaitėms po ankstesnės ir medžiaga paimama iš skirtingų židinių.
• Molekuliniai genetiniai tyrimai būdingoms genetinėms mutacijoms nustatyti.

Jei įtariate Sesario sindromą, atliekamas tas pats tyrimas, kaip ir grybelinės mikozės (GM) atveju, taip pat pridedami šie duomenys:

• Odos pažeidimų ploto nustatymas. Jei yra mazgų, nustatykite jų skaičių ir dydį.
• Naudodami srauto citometriją, nustatykite Sesari ląstelių skaičių.

Kaip gydoma odos limfoma?

Chemoterapija naudojama odos limfomai gydyti. Schemos bus nustatomos pagal ligos tipą ir jos stadiją.

Grybelinės mikozės gydymas

1A etape galima stebėjimo taktika - „žiūrėk ir lauk“. Pereinant į 1B ir 2A stadijas, išorinė terapija atliekama šiomis priemonėmis:

• Vietiniai kortikosteroidai. Jie turi būti užtepti ant dėmių ir apnašų paviršiaus..
• UVB spektras B - siauro pluošto ultravioletinis spinduliavimas B spektro spinduliais. Galima naudoti dėmėms ir plonoms plokštelėms.
• PUVA terapija - psoralenas + UV spindulių spektras A. Šio tipo gydymas yra veiksmingas storoms plokštelėms ir folikulinei GM formai.
• Vietinė radioterapija SOD 10-20 Gy. Jis naudojamas vienkartiniams bėrimams.
• Bendra radioterapija (TLK). Jis naudojamas dažniems bėrimams, kurie nereaguoja į vietinius steroidus. Švitinimas atliekamas naudojant bendrą židinio dozę 30–40 Gy, frakcionuojant vieną židinio dozę 1,2–1,5 Gy. PUVA terapija naudojama kaip palaikomasis gydymas po TLK. T-ląstelių odos limfoma yra navikas, jautrus radiacijai, todėl radioterapija gali būti naudojama kaip pirmos eilės terapija gydant ankstyvąsias ir vėlyvąsias limfomas bei gydant recidyvus..

Jei išorinė odos limfomos terapija neveikė, pridedama antroji terapijos linija, kurioje gali būti naudojami šie sisteminiai vaistai:

• Retinoidai.
• Interferonai.
• Verinostatas - histono deacetilazės inhibitorius.
• Citostatikai metotreksatas arba prospidinas.

Pažengusios (2B-4B) odos limfomos gydymas

Pažengusiose odos limfomos stadijose naudojama chemoterapija ir elektronų pluošto terapija. Chemoterapija skiriama su vorinostatu. Jis turi būti vartojamas per burną, kol bus pasiekta ligos kontrolė (kontrolės kriterijai yra tai, kad nėra progresavimo požymių). Jei pasireiškia nepriimtinos toksinės reakcijos, vaistas atšaukiamas.

Cesario sindromo gydymas

SS gydymas pagrįstas šiais principais:

• Kombinuotas gydymas (vietinis ir sisteminis) yra veiksmingesnis nei monoterapija.
• Jei įmanoma, reikia vengti paskirti citostatikus, nes jie slopina imuninę sistemą.
• Reikia laiku diagnozuoti ir gydyti infekcines komplikacijas.
• Kadangi vienas iš pagrindinių simptomų, mažinančių pacientų gyvenimo kokybę, yra niežėjimas. Būtina veiksmingai jį pašalinti.

Pirmosios eilės terapija

Ekstrakorporinė fotoferezė (ECP) parodė geriausią efektyvumą, kai pacientai, sergantys SS, buvo pirmosios eilės terapijos dalis. Leukocitai išskiriami iš viso kraujo, kurie apdorojami fotosensibilizuojančia medžiaga, o po to apdorojami duoto bangos ilgio šviesa. Tai veda prie jų mirties. Vienos procedūros metu galima pašalinti tik dalį ląstelių, todėl seansai kartojami tam tikru dažniu - kartą per dieną 2 dienas, po to daroma 4 savaičių pertrauka..

Alfa-interferoną taip pat galima vartoti tik didesnėmis dozėmis nei gydant GM, arba metotreksatą mažomis dozėmis, jei nėra kitokio tipo gydymo..

Norint pasiekti geriausią efektą, šios terapijos yra derinamos su išorinėmis terapijomis, naudojamomis GM, pavyzdžiui:

• Alfa interferonas + PUVA.
• Metotreksatas + išoriniai gliukokortikosteroidai.
• EKF + TOK ir kt..

Antros eilės terapija

Jei pirmosios eilutės gydymas neturi jokio poveikio, jie pereina prie antrojo. Čia jau naudojami citostatiniai vaistai:

• Chlorambucilas.
• Doksorubicinas.
• Vorinostatas.
• Gemcitabinas.
• Pentostatinas.
• Fludarabinas + ciklofosfamidas.

Niežėjimo pašalinimas

Dažnai odos limfoma sergantys pacientai yra susirūpinę niežuliu. Tai gali būti ryški ir žymiai pabloginti tokių žmonių gyvenimo kokybę. Siekiant kovoti su šiuo simptomu, naudojami šie vaistai ir terapijos metodai:

• Drėkintuvai.
• Antihistamininiai vaistai.
• Antibiotikai Įrodyta, kad SS sergančių pacientų odą labai kolonizuoja auksinis stafilokokas, todėl paskyrus antibakterinius vaistus, teigiamas poveikis pasireiškia ne tik niežėjimo sunkumui, bet ir bendrai ligos eigai..

Jei niežėjimas nepakeliamas, skiriamas gabapentinas, kuris naudojamas neuropatiniam skausmui gydyti. Pradėkite nuo 900 mg per parą dozės, palaipsniui didindami ją iki 3600 mg per parą. Miegui pagerinti gali būti skiriamos miego priemonės..

Limfomatoidinės papulozės gydymas

Šiuo metu nėra gydymo būdų, kurie galėtų pakeisti ligos eigą ar užkirsti kelią jos transformacijai į limfomą. Pati limfomatoidinė papulozė neturi įtakos gyvenimo trukmei, todėl pirmenybė teikiama abstinencijos taktikai - „žiūrėk ir lauk“.

Jei yra daugybė apibendrintų bėrimų, taikoma PUVA terapija ir mažos metotreksato dozės. Terapijos metu iš dalies išnyksta bėrimai, tačiau nutraukus gydymą jie vėl susidaro. Visiška remisija pasiekiama retai.

Šiuo atžvilgiu palaikomoji terapija šiais metodais yra būtina norint kontroliuoti gydymą, tačiau būtina atsiminti apie galimas komplikacijas. Pavyzdžiui, PUVA gali sukelti odos vėžio vystymąsi, o metotreksatas gali sukelti kepenų fibrozę..

Jei yra didelių mazginių elementų (daugiau nei 2 cm), kurie savaime ar terapijos įtakoje nesibaigia, juos galima pašalinti chirurginiu būdu. Be to, jei jų yra, būtina atlikti biopsiją, kad būtų pašalinta antrinė anaplastinė didelių ląstelių limfoma. Vietinė radioterapija gali būti alternatyva. Apskritai pacientus, sergančius LP, visą gyvenimą turėtų stebėti gydytojas, nes yra galimybė jų ligą paversti kitomis limfomos formomis..

ALCK gydymas

Vienkartiniams ar grupiniams bėrimams nurodomas jų chirurginis pašalinimas arba vietinis švitinimas. Ši taktika leidžia pasiekti visišką remisiją 95% pacientų. Nepaisant taikomo gydymo metodo, 40% pacientų pasitaiko atkryčių. Jei jie apsiriboja tik odos apraiškomis, nepažeidžiant limfmazgių ir vidaus organų, kitų gydymo metodų nereikia, galite naudoti ankstesnę taktiką.

Pacientams, turintiems daugybinį bėrimą, rekomenduojamos mažos metotreksato dozės (5–25 mg per savaitę). Jei norimas poveikis nepasiekia, pridedama alfa interferono terapija. Esant ekstrakutaninės apraiškos židiniams, reikalinga sisteminė chemoterapija pagal CHOP protokolą.

Kaulų čiulpų ir kamieninių ląstelių transplantacija

Jei kiti gydymo metodai yra neveiksmingi, jauniems pacientams, sergantiems progresavusia liga, gali būti rekomenduojama chemoterapija su vėlesne alogeninės kraujodaros kamieninių ląstelių (HSC) transplantacija. Procedūra atliekama taip.

Pirmasis etapas yra chemoterapija, skirta sunaikinti piktybinių T-limfocitų kloną. Šis etapas vadinamas kondicionavimu. Chemoterapijoje naudojami šie vaistai ir režimai:

• CHOP - ciklofosfamidas, doksorubicinas, vinkristinas, prednizolonas
• EPOCH - etopozidas, ciklofosfamidas, doksorubicinas, Vincristinas, prednizolonas.
• Pentostatinas.
• Fluradabinas + alfa interferonas arba ciklofosfamidas.
• Gemcitabinas.

Antrasis etapas - donoro kraujodaros ląstelių transplantacija. Gavėjui ši procedūra nėra problema ir atrodo kaip įprasta kraujo perpylimas. Per ateinančias 3-4 savaites transplantatas pradeda šaknis kaulų čiulpuose, ką patvirtina leukocitų lygio padidėjimas kraujyje. Genetiškai tai yra donoriniai leukocitai, ir jie turi visiškai pakeisti paciento imuninę sistemą. Visas šis procesas trunka nuo kelių mėnesių iki metų..

Atkūrimo procesas po gydymo

Pirmuosius metus po alogeninės transplantacijos galima palyginti su naujagimių periodu - žmogus gauna visiškai naują imuninę sistemą, kuri dar niekada nebuvo susidūrusi su infekcinėmis ligomis. „Treniruoti“ reikia laiko, o šiuo laikotarpiu rekomenduojama laikytis daugybės taisyklių, kurios padės išvengti infekcijos. Apie juos daugiau pasakos ligoninė..

Po imuninės sistemos atsigavimo reikės iš naujo atlikti visą vakcinacijos kursą, kuris atliekamas vaikystėje.

Prognozė

Ligos prognozė priklauso nuo klinikinės T ląstelių limfomos formos ir jos stadijos. Pacientams, kuriems yra ankstyvoji GM stadija, prognozė yra gera, nes ši odos limfoma labai retai pereina į sunkesnes stadijas, o vidutinė tokių pacientų gyvenimo trukmė yra 12 metų.

Pacientams, kuriems iš pradžių buvo vėlesnės T ląstelių limfomos stadijos (2B ir daugiau), be vidaus organų pažeidimo požymių, vidutinė gyvenimo trukmė yra 5 metai, tuo tarpu pacientams, kuriems yra limfmazgių pažeidimas, prognozė yra šiek tiek blogesnė nei sisteminės ekstensyvios odos pažaidos atveju. Vidinių organų limfoma sergančių pacientų vidutinė gyvenimo trukmė yra 2,5 metų.

CD 30+ T ląstelių limfomai būdinga gana gerybinė eiga. Visų pirma, limfomatoidinė papulozė neturi įtakos pacientų gyvenimo trukmei, išskyrus atvejus, kai transformuojama į kitų tipų limfomas, įskaitant grybelinę mikozę, Hodžkino limfomą ir kt. Transformacija įvyksta 4-25% pacientų ir gali pasireikšti prasidėjus LP, jai pasibaigus. gijimą ir netgi prieš jį. Odos anaplastinė didelių ląstelių limfoma taip pat pasižymi palankia prognoze - penkerių metų išgyvenamumas buvo 96% pacientų.